Боковая киста шеи. Срединная киста шеи Срединная киста шеи код по мкб

ушной раковины врожденная
шейно-ушная

Предкозелковые пазуха и киста

Аномалия развития жаберной щели БДУ

Гипертрофия губы врожденная

Медиальная:

киста лица и шеи
фистула лица и шеи
пазуха лица и шеи

Врожденная аномалия лица и шеи БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Киста шеи - симптомы и лечение

Слабость
Тошнота
Головокружение
Рвота
Интоксикация
Субфебрильная температура
Вялость
Покраснение кожи в месте поражения
Повышенная температура в пораженной области
Выделение гноя из свища
Ухудшение общего состояния
Отечность в пораженном месте
Боль при надавливании на новообразование
Шишка на шее
Невозможность полного сгибания шеи
Ребенок не может держать голову

Киста шеи – опухолевидное образование полого типа, которое располагается на боковой или передней поверхности шеи, чаще всего врождённого характера, однако может быть следствием врождённого свища шеи. Боковые кисты являются следствием врождённой патологии развития плода, тогда как срединная киста шеи у ребёнка диагностируется в возрасте от 4 до 7 лет, довольно часто может протекать бессимптомно. В половине случаев новообразование нагнаивается, что приводит к опорожнению гнойника и формированию свища.

Лечение только хирургическое. Пункцию используют крайне редко, так как скапливание жидкости или кашеобразной массы через некоторое время происходит повторно. Согласно международной классификации болезней этот патологический процесс относится к другим врождённым аномалиям лица и шеи. Код по МКБ-10 – Q18.

Причины болезни

Боковая или бранхиогенная киста шеи, в большинстве случаев, является врождённой патологией и диагностируется при рождении. Происходит это из-за неправильного развития жаберной щели и дуг, формирование полого новообразования происходит на 4–6 неделе беременности.

Следует отметить, что боковая киста шеи опаснее срединной формы, так как в большинстве случаев, при условии отсутствия своевременного лечения, перерождается в злокачественное образование. Также при разрастании такая форма кисты шеи может сдавливать нервные окончания и близлежащие органы, что может приводить к сопутствующим патологическим процессам. Так же, как и другие формы полых опухолевидных образований, может самопроизвольно вскрываться и приводит к незаживающим жаберным свищам.

Срединная киста у взрослых (тиреоглоссальная) может быть следствием таких этиологических факторов:

В 60% случаев срединная киста шеи нагнаивается, что может вызывать нарушения глотательной функции и речи. В некоторых случаях такое новообразование самопроизвольно вскрывается, что приводит к формированию свища.

Точные причины развития патологии жаберной щели и дуг во время развития плода, не установлены. Однако клиницисты выделяют такие возможные предрасполагающие факторы:

генетическая предрасположенность – если в анамнезе родителей или одного из них есть такой патологический процесс, подобное клиническое проявление может наблюдаться у новорождённого;
сильные стрессы, постоянное нервное напряжение матери во время вынашивания ребёнка;
злоупотребление спиртными напитками и курение;
лечение «тяжёлыми» препаратами во время беременности, особенно на ранних сроках. Сюда следует отнести антибиотики, противовоспалительные, обезболивающие, кортикостероиды;
системные заболевания у матери;
наличие хронических заболеваний.

При наличии такого симптома у ребёнка следует незамедлительно обращаться к врачу. Игнорировать такое клиническое проявление крайне опасно, так как велика вероятность перерождения новообразования в злокачественную опухоль.

Классификация болезни

Выделяют два основных вида новообразований на шее:

боковая или бранхиогенная;
срединная или тиреоглоссальная.

Боковые кисты, в свою очередь, разделяются на:

Локализация кист и свищей шеи

По структуре и принципу образования выделяют такие формы новообразований:

дермоидная киста шеи – относится к врождённым патологиям, лежит на поверхности, не прикрепляется к глотке. Как правило, такое новообразование наполнено клетками сальных и потовых желез, волосяных фолликул;
жаберная - располагается в области кости под языком, состоит из эпителий карманов жабр.

Также может использоваться следующая классификация кист шеи, по характеру образования и локализации:

гигрома - мягкое и гладкое образование, которое располагается в нижнем шейном отделе;
венозная гемангиома;
первичная лимфома – группа спаянных уплотнённых узлов;
нейрофиброма – неподвижные, плотные по консистенции образования, диаметр от 1 до 4 сантиметров;
щитовидная-язычковая – может локализоваться в области гортани и шеи, передвигается вверх или вниз в процессе глотания;
жировые опухоли.

Вне зависимости от того, какая этиология у новообразования, оно подлежит хирургическому удалению, так как риск перехода в злокачественную форму есть практически всегда.

Симптомы болезни

Некоторые формы новообразования на шее у детей или взрослого длительное время могут протекать бессимптомно. По мере разрастания полой опухоли могут присутствовать такие симптомы:

невозможность полного сгибания шеи;
при пальпации новообразования ощущается боль;
опухоль подвижна, кожные покровы неизменены, но возможно покраснение;
ребёнок не может держать голову;
слабость, вялость;
субфебрильная температура тела, также возможно местное повышение температуры;
признаки общей интоксикации организма - тошнота, рвота, общее недомогание.

Если начался процесс нагноения, то могут присутствовать такие симптомы клинической картины:

местное покраснение кожи, отёчность;
повышенная температура тела;
слабость, головокружение;
сильная болезненность при пальпации;
гнойный экссудат вытекает наружу, реже в ротовую полость;
кожа вокруг устья может покрываться корками.

При наличии таких клинических признаков следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью. Гнойный процесс может привести к абсцессу, флегмоне и другим заболеваниям, опасным для жизни.

Симптомы кисты шеи

Следует понимать, что выход наружу гнойного экссудата нельзя расценивать как выздоровление и исключение потребности обращения к врачу. Образованный свищ никогда не заживает самостоятельно, а скопление жидкости в опухоли практически всегда происходит повторно через некоторое время. Кроме этого, существенно возрастает риск малигнизации.

Диагностика

В первую очередь проводится физикальный осмотр больного с пальпацией кисты на шее. Также во время первичного обследования врач должен собрать личный и семейный анамнез.

Для уточнения диагноза могут проводить такие лабораторно-инструментальные методы исследования:

пункция жидкости из полого образования для последующего гистологического исследования;
анализ крови на онкомаркеры;
УЗИ шеи;
фистулография;
КТ при необходимости.

Общие клинические исследования крови и мочи, в этом случае, не представляют диагностической ценности, поэтому проводятся только при необходимости.

Лечение болезни

В этом случае лечение только операбельное, консервативные методики не эффективны. Пункция используется только в самых крайних случаях, когда проведение операции не представляется возможным по медицинским показателям. Чаще всего это касается пожилых людей. В таком случае осуществляется аспирация содержимого опухоли с последующим промыванием антисептическими растворами.

Что касается традиционного удаления кисты шеи, то такая операция проводится под наркозом, иссечение может осуществляться как через рот, так и наружно, в зависимости от клинических показателей. Для предупреждения рецидива иссечение проводится вместе с капсулой.

Удаление боковых опухолей сложнее, так как новообразование локализуется около сосудов и нервных окончаний.

Если больной поступил уже с гнойным процессом и образованием, то выполнятся вскрытие и дренирование опухоли с последующим удалением свищей. Иссечению подлежат все свищи, даже тонкие и малозаметные, так как они могут стать причиной рецидива. Для уточнения их локализации хирург предварительно может вводить окрашивающий препарат (метиленовый синий, бриллиантовую зелень).

После операции больному назначается противовоспалительная и антибактериальная терапия. Также следует осуществлять регулярные перевязки с обязательной обработкой ротовой полости антисептическими веществами.

В постоперационный период больному следует соблюдать диету, которая подразумевает следующее:

из рациона на период лечения нужно исключить кислую, острую и слишком солённую, грубую пищу;
напитки и блюда нужно употреблять только тёплыми;
блюда должна быть жидкими или пюреобразными.

Если оперативное вмешательство будет осуществлено своевременно, то риск рецидива или развития онкологического процесса практически отсутствует. Длительной реабилитации не требуется.

Профилактика

К сожалению, в этом случае нет действенных методов профилактики. Настоятельно рекомендуется не заниматься самолечением и своевременно обращаться к квалифицированному врачу. В таком случае риск развития осложнений минимальный.

Если Вы считаете, что у вас Киста шеи и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: хирург, терапевт, педиатр.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Киста шеи - основные разновидности и лечение

Киста шеи представляет собой доброкачественное новообразование, полость которого заполнена жидкостью, волосяными фолликулами, соединительной тканью. В соответствии с международной классификацией МКБ-10 срединная киста шеи входит в блок Q10-Q18. В большинстве случаев она локализуется с спереди или боковой стороны (боковые диагностируются в 60% случаев), реже - на шее сзади в зоне позвоночника. Патология редко сопровождается дискомфортными ощущениями, болевой синдром отсутствует, киста не оказывает влияния на обычный образ жизни, с ней можно дожить без проблем до старости. Иногда существует угроза преобразование такой опухоли в злокачественную, в таких случаях требуется срочное удаление.

Патология диагностируется достаточно редко, встречается в 2-5 % от всех опухолей челюстно-лицевой зоны и шейного отдела.

Механизм развития

Киста на мягких тканях формируется вследствие патологических процессов, происходящих на этапе эмбрионального развития, чаще всего новообразование диагностируется в течение первого года после рождения малыша. При локализации спереди врожденная киста на протяжении долгого времени может оставаться незаметной и обнаруживается в подростковом возрасте.

Чаще всего киста не представляет опасности, но некоторые разновидности, кистозная гигрома в частности, становится причиной внутриутробной смерти ребенка.

Классификация

Существует несколько групп классификаций по структуре опухоли и месту локализации (спереди, сбоку, сзади).

Разновидности по характеру образования:

бранхиогенная киста (жаберная) - формируется вследствие патологий развития эмбриона, в ходе ее разрастания незарастающие жаберные карманы наполняются жидкостью;
дермоидная киста шеи - заполнена клетками сальных и потовых желез, соединительной тканью;
лимфогенная - возникает в результате дисфункций развития лимфы, заполнена серозной жидкостью;
кистозная - распространена среди детей, в 90% случаев требуется хирургической вмешательство;
эпидермальная - образуется вследствие закупоривания сальных желез эпидермальными клетками, возникает около позвоночника на линии роста волос.
срединная киста развивается в результате травм, инфекций, заболеваний крови и лимфы, в 50 % случаев патология сопровождается нагноением, формированием свищей, которые открываются в ротовую полость или наружу; через свищи выходит гнойная жидкость, ее проникновение в организм может стать причиной сильной интоксикации.

Симптомы

Новообразования меньше 1 см визуально незаметны, установить ее наличие может только профессиональный врач.

Симптоматика несколько отличается в зависимости от типа новообразования, при осмотре она определяется как эластичная опухоль, безболезненная при надавливании. При боковой кисте признаки можно перепутать с другими патологиями шейного отдела, чаще всего доброкачественное новообразование проявляется после механического повреждения или бактериальное/вирусного заражения.

В результате возникают следующие симптомы:

отечность тканей, боль при глотании;
подвижность новообразования;
воспаление лимфоузлов;
деформация гортани;
абсцесс - после наполнения гноем и воспаления развивается абсцесс или сепсис, что приводит к заражению крови, воспалению тканей, некрозу и инфицированию всего организма.

Диагностика

Симптоматика часто бывает скрытой, выявить заболевание помогает только плановый медицинский осмотр. При диагностировании доброкачественной опухли проводится проверка капсулы на карциномы, их наличие считается опасным осложнением болезни.

изучение состояния пациента, проверка случаев онкозаболеваний среди родственников;
первичная пальпация пораженного участка;
томография и гистологическое исследование;
пункция, микробиологическое исследование клеток, наполняющих новообразование.

Лечение

Единственным способом лечения кисты считается хирургическое удаление, медикаментозная терапия неэффективна. У детей операция проводится после достижения трехлетнего возраста - у взрослых после выявления патологической симптоматики. Метод удаления выбирается после тщательного изучения новообразования, установления его разновидности, размеров и других индивидуальных особенностей. Продолжительность операции не превышает часа, для ее проведения обязателен общий наркоз. Вмешательство требует профессионализма и внимания, неполное удаление грозит рецидивом, операция проводится в амбулаторных условиях, необходимость в госпитализации отсутствует.

Кистозные образования отличаются чувствительностью к любым тепловым процедурам, поэтому самолечение в данном случае строго противопоказано, компрессы и примочки могут нанести организму ущерб.

Показания к операции:

превышение размеров опухоли 1 см;
болевые ощущения;
трудности при глотании и произнесении фраз.

Особенности проведения операции:

Важную роль играет операбельность, при серьезных заболеваниях и пожилом возрасте операция противопоказана. Вместо этого проводится удаление содержимого новообразования, после чего полость очищается антисептическими средствами.
Обострение воспалительного процесса - вскрывается полость, проводится дренаж, удаляется гной, операция проводится через 2-3 недели противовоспалительной терапии, допускается повторное промывание капсулы. Иногда необходимость в оперативном вмешательстве отсутствует, поскольку полость зарубцовывается сама по себе.
Удаление мелких кист может производиться через ротовую полость, такой метод позволяет избежать образования швов.
Большие опухоли удаляются через кожные разрезы, особая осторожность требуется при устранении боковых новообразований, так как они затрагивают нервы.
Срединная киста соединяется с подъязычной костью, поэтому опухоль удаляется совместно с ее частью.
Операция осложняется наличием свищей, выявить все тонкие выходы которых помогает контрастное вещество. При боковой локализации киста ситуация утяжеляется наличием большим кровеносных сосудов.

После проведения операции врач прописывает антибиотикотерапию и прием противовоспалительных средств, в качестве дополнительного лечения показана физиотерапия. Снятие швов проводится через неделю после проведения операции.

Вероятность рецидива повышается при диагностированном лимфадените, избежать повторного образования кисты поможет курс специальных полосканий, из рациона должны быть исключены острые и грубые блюда.

Профилактика

Киста шеи является врожденным заболеванием, поэтому меры профилактики часто отсутствуют, предотвратить нагноения поможет прохождение регулярных профилактических осмотров. Опытный врач диагностирует кисту на ранней стадии развития, после чего проводится операция.

Прогноз

Поскольку единственным методом лечения является оперативное вмешательство, существует риск осложнений. В 95 % случаев вмешательство заканчивается успешно, прогноз зависит от восстановительного периода, опасность могут представлять обнаруженные во время операции злокачественные очаги.

Заключение

Киста шеи - врожденное заболевание, которое встречается достаточно редко, чаще всего диагностируется в детском возрасте. Опухоль заметна визуально, симптоматика выражена при механическом повреждении или бактериальном, вирусном инфицировании. Основным методом лечения считается хирургическое вмешательство, выбор метода иссечения зависит от типа и особенностей опухоли. После операции назначается медикаментозное лечение, прогноз чаще всего положительный.

МКБ 10. Класс XVII (Q00-Q99)

МКБ 10. КЛАСС XVII. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ], ДЕФОРМАЦИИ И ХРОМОСОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Исключены: врожденные нарушения обмена веществ (E70-E90)

Этот класс содержит следующие блоки:

Q00-Q07 Врожденные аномалии развития нервной системы

Q10-Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи

Q20-Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения

Q30-Q34 Врожденные аномалии органов дыхания

Q35-Q37 Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]

Q38-Q45 Другие врожденные аномалии органов пищеварения

Q50-Q56 Врожденные аномалии половых органов

Q60-Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы

Q65-Q79 Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы

Q90-Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Q00-Q07)

Q00 Анэнцефалия и подобные пороки развития

Q00.0 Анэнцефалия. Ацефалия. Акрания. Амиелэнцефалия. Гемианэнцефалия. Гемицефалия

Q01 Энцефалоцеле

Q01.1 Носолобное энцефалоцеле

Q01.2 Затылочное энцефалоцеле

Q01.8 Энцефалоцеле других областей

Q01.9 Энцефалоцеле неуточненное

Q02 Микроцефалия

Исключен: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9)

Q03 Врожденная гидроцефалия

Включена: гидроцефалия новорожденного

Q03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода

Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки. Синдром Денди-Уокера

Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия

Q03.9 Врожденная гидроцефалия неуточненная

Q04 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мозга

Q04.0 Врожденная аномалия мозолистого тела. Агенезия мозолистого тела

Q04.3 Другие редукционные деформации мозга

Аплазия > части мозга

Агирия. Гидранэнцефалия. Лизэнцефалия. Микрогирия. Пахигия

Исключена: врожденная аномалия мозолистого тела (Q04.0)

Q04.4 Септооптическая дисплазия

Q04.6 Врожденные церебральные кисты. Порэнцефалия. Шизэнцефалия

Исключена: приобретенная порэнцефалическая киста (G93.0)

Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии мозга. Макрогирия

Q04.9 Врожденная аномалия мозга неуточненная

Болезнь или поражение > головного мозга БДУ

Q05 Spinа bifidа [неполное закрытие позвоночного канала]

Включены: гидроменингоцеле (спинальное)

spinа bifidа (аpertа) (cysticа)

Исключены: синдром Арнольда-Киари (Q07.0)

Q05.0 Spinа bifidа в шейном отделе с гидроцефалией

Q05.1 Spinа bifidа в грудном отделе с гидроцефалией

Тораколюмбальная > с гидроцефалией

Q05.2 Spinа bifidа в поясничном отделе с гидроцефалией. Люмбосакральная spinа bifidа с гидроцефалией

Q05.3 Spinа bifidа в сакральном отделе с гидроцефалией

Q05.4 Spinа bifidа с гидроцефалией неуточненная

Q05.5 Spinа bifidа в шейном отделе без гидроцефалии

Q05.6 Spinа bifidа в грудном отделе без гидроцефалии

Q05.7 Spinа bifidа в поясничном отделе без гидроцефалии. Люмбосакральная spinа bifidа БДУ

Q05.8 Spinа bifidа в крестцовом отделе БДУ

Q05.9 Spinа bifidа неуточненная

Q06 Другие врожденные аномалии [пороки развититя] спинного мозга

Q06.1 Гипоплазия и дисплазия спинного мозга. Ателомиелия. Миелателия. Миелодисплазия спинного мозга

Q06.3 Другие пороки развития конского хвоста

Q06.4 Гидромиелия. Гидрорахис

Q06.8 Другие уточненные пороки развития спинного мозга

Q06.9 Врожденный порок развития спинного мозга неуточненный

Деформация > спинного мозга или оболочек

Q07 Другие врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

Исключены: семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1)

нейрофиброматоз (незлокачественный) (Q85.0)

Q07.0 Синдром Арнольда-Киари

Q07.8 Другие уточненные пороки развития нервной системы. Агенезия нерва. Смещение плечевого сплетения

Синдром дрожащей челюсти. Синдром Маркуса Гунна

Q07.9 Порок развития нервной системы неуточненный

Деформация > нервной системы БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ГЛАЗА, УХА, ЛИЦА И ШЕИ (Q10-Q18)

Q10 Врожденные аномалии [пороки развития] века, слезного аппарата и глазницы

Q10.1 Врожденный эктропион

Q10.2 Врожденный энтропион

Q10.3 Другие пороки развития века. Аблефария

Отсутствие или агенезия:

Блефарофимоз врожденный. Колобома века. Врожденная аномалия века БДУ

Q10.4 Отсутствие или агенезия слезного аппарата. Отсутствие слезной точки

Q10.5 Врожденные стеноз и стриктура слезного протока

Q10.6 Другие пороки развития слезного аппарата. Врожденная аномалия развития слезного аппарата БДУ

Q10.7 Порок развития глазницы

Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм

Q11.0 Киста глазного яблока

Q11.1 Другой вид анофтальма

Q11.2 Микрофтальм. Криптофтальм БДУ. Дисплазия глаза. Гипоплазия глаза. Рудиментарный глаз

Исключен: синдром криптофтальма (Q87.0)

Исключен: макрофтальм при врожденной глаукоме (Q15.0)

Q12 Врожденные аномалии [пороки развития] хрусталика

Q12.0 Врожденная катаракта

Q12.1 Врожденное смещение хрусталика

Q12.8 Другие врожденные пороки хрусталика

Q12.9 Врожденный порок хрусталика неуточненный

Q13 Врожденные аномалии [пороки развития] переднего сегмента глаза

Q13.0 Колобома радужки. Колобома БДУ

Q13.1 Отсутствие радужки. Аниридия

Q13.2 Другие пороки развития радужки. Анизокория врожденная. Атрезия зрачка. Врожденная аномалия радужки БДУ

Q13.3 Врожденное помутнение роговицы

Q13.4 Другие пороки развития роговицы. Врожденная аномалия роговицы БДУ. Микрокорнеа. Аномалия Петера

Q13.8 Другие врожденные аномалии переднего сегмента глаза. Аномалия Ригера

Q13.9 Врожденная аномалия переднего сегмента глаза неуточненная

Q14 Врожденные аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза

Q14.0 Врожденная аномалия стекловидного тела. Врожденное помутнение стекловидного тела

Q14.1 Врожденная аномалия сетчатки. Врожденная аневризма сетчатки

Q14.2 Врожденная аномалия диска зрительного нерва. Колобома диска зрительного нерва

Q14.3 Врожденная аномалия сосудистой оболочки глаза

Q14.8 Другие врожденные аномалии заднего сегмента глаза. Колобома глазного дна

Q14.9 Врожденная аномалия заднего сегмента глаза неуточненная

Q15 Другие врожденные аномалии [пороки развития] глаза

Исключены: врожденный нистагм (H55)

Q15.0 Врожденная глаукома. Буфтальм. Глаукома новорожденного. Гидрофтальм. Врожденный кератоглобус

Макрофтальм при врожденной глаукоме. Мегалокорнеа

Q15.8 Другие уточненные пороки развития глаза

Q15.9 Врожденный порок глаза неуточненный

деформация > глаза БДУ

Q16 Врожденные аномалии [пороки развития] уха, вызывающие нарушение слуха

Исключена: врожденная глухота (H90. -)

Q16.0 Врожденное отсутствие ушной раковины

Q16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного)

Артезия или стриктура костной части канала

Q16.2 Отсутствие евстахиевой трубы

Q16.3 Врожденная аномалия слуховых косточек. Сращение слуховых косточек

Q16.4 Другие врожденные аномалии среднего уха. Врожденная аномалия среднего уха БДУ

Q16.5 Врожденная аномалия внутреннего уха

Q16.9 Врожденная аномалия уха, вызывающая нарушение слуха неуточненная. Врожденное отсутствие уха БДУ

Q17 Другие врожденные аномалии [пороки развития] уха

Исключена: преаурикулярная пазуха (Q18.1)

Q17.0 Добавочная ушная раковина. Добавочный козелок. Полиотия. Преаурикулярный отросток или полип

Q17.3 Другая аномалия уха. Остроконечное ухо

Q17.4 Аномально расположенное ухо. Низко расположенные уши

Исключена: шейная раковина (Q18.2)

Q17.5 Выступающее ухо. Лопоухость

Q17.8 Другие уточненные пороки развития уха. Врожденное отсутствие мочки уха

Q17.9 Порок развития уха неуточненный. Врожденная аномалия уха БДУ

Q18 Другие врожденные аномалии [пороки развития] лица и шеи

состояния, классифицированные в рубриках Q67.0-Q67.4

врожденные аномалии скуловых и лицевых костей (Q75. -)

зуболицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07. -)

врожденные синдромы поражения лица (Q87.0)

сохранившийся щитовидно-язычный проток (Q89.2)

Q18.0 Пазуха, фистула и киста жаберной щели. Жаберный рудимент

Q18.1 Преаурикулярная пазуха и киста

Q18.2 Другие пороки развития жаберной щели. Аномалия развития жаберной щели БДУ. Шейная раковина. Отоцефалия

Q18.3 Крыловидная шея. Pterygium colli

Q18.6 Макрохейлия. Гипертрофия губы врожденная

Q18.8 Другие уточненные пороки развития лица и шеи

Q18.9 Порок развития лица и шеи неуточненный. Врожденная аномалия лица и шеи БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (Q20-Q28)

Q20 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений

Q20.0 Общий артериальный ствол. Незаращенный артериальный ствол

Q20.1 Удвоение выходного отверстия правого желудочка. Синдром Тауссига-Бинга

Q20.2 Удвоение выходного отверстия левого желудочка

Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение

Декстротранспозиция аорты. Транспозиция крупных сосудов (полная)

Q20.4 Удвоение входного отверстия желудочка. Общий желудочек. Трехкамерное двухпредсердное сердце

Q20.5 Дискордантное предсердно-желудочковое соединение. Корригированная транспозиция

Левотранспозиция. Желудочковая инверсия

Q20.6 Изомерия ушка предсердия. Изомерия ушка предсердия с аспленией или полиспленией

Q20.8 Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений

Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Исключен: приобретенный дефект сердечной перегородки (I51.0)

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки

Q21.1 Дефект предсердной перегородки. Дефект коронарного синуса

Незаращенное или сохранившееся:

Дефект венозного синуса

Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки. Общий атриовентрикулярный канал

Дефект эндокарда в области основания сердца. Дефект первичного отверстия предсердной перегородки (тип II)

Q21.3 Тетрада Фалло. Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или арте зией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипер трофией правого желудочка.

Q21.4 Дефект перегородки между аортой и легочной артерией

Дефект аортальной перегородки. Аорто-легочно-артериальное окно

Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки. Синдром Эйзенменгера. Пентада Фалло

Q21.9 Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная. Дефект перегородки (сердца) БДУ

Q22 Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехствор чатого клапанов

Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии

Q22.1 Врожденный стеноз клапана легочной артерии

Q22.2 Врожденная недостаточность клапана легочной артерии. Врожденная регургитация клапана легочной атрерии

Q22.3 Другие врожденные пороки клапана легочной артерии. Врожденная аномалия клапана легочной артерии БДУ

Q22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана

Q22.6 Синдром правосторонней гипоплазии сердца

Q22.8 Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана

Q22.9 Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная

Q23 Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов

Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана

Аортального клапана врожденная(ый):

Исключены: врожденный субаортальный стеноз (Q24.4)

стеноз при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)

Q23.1 Врожденная недостаточность аортального клапана. Двустворчатый аортальный клапан

Врожденная аортальная недостаточность

Q23.2 Врожденный митральный стеноз. Врожденная митральная атрезия

Q23.3 Врожденная митральная недостаточность

Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца

Атрезия или выраженная гипоплазия устья или клапана аорты с гипоплазией восходящей части аорты и дефектом развития левого желудочка (со стенозом или атрезией митраль ного клапана).

Q23.8 Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов

Q23.9 Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная

Q24 Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)

Исключены: декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3)

изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)

зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Q24.2 Трехпредсердное сердце

Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии

Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов. Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Q24.6 Врожденная сердечная блокада

Q24.8 Другие уточненные врожденные аномалии сердца

Дивертикул левого желудочка

Неправильное положение сердца. Болезнь Уля

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Q25 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий

Q25.0 Открытый артериальный проток. Открытый боталлов проток. Сохранившийся артериальный проток

Q25.1 Коарктация аорты. Коарктация аорты (продуктальная) (постдуктальная)

Q25.3 Стеноз аорты. Надклапанный аортальный стеноз

Исключен: врожденный аортальный стеноз (Q23.0)

Q25.4 Другие врожденные аномалии аорты

Аневризма синуса Вальсальвы (разорванная)

Двойная дуга аорты [сосудистое кольцо аорты]

Исключена: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)

Q25.5 Атрезия легочной артерии

Q25.6 Стеноз легочной артерии

Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии. Аберрантная легочная артерия

Аномалия > легочной артерии

Легочная артериовенозная аневризма

Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий

Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная

Q26 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен

Q26.0 Врожденный стеноз полой вены. Врожденный стеноз полой вены (нижней) (верхней)

Q26.1 Сохранение левой верхней полой вены

Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен

Q26.3 Частичная аномалия соединения легочных вен

Q26.4 Аномалия соединения легочных вен неуточненная

Q26.5 Аномалия соединения портальной вены

Q26.6 Портальная венозно-печеночно-артериальная фистула

Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен. Отсутствие полой вены (нижней) (верхней)

Непарная нижняя полая вена на всем протяжении. Сохранение левой задней основной вены

Синдром кривой турецкой сабли

Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный. Аномалия полой вены (нижней) (верхней) БДУ

Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов

врожденная аневризма сетчатки (Q14.1)

Q27.0 Врожденное отсутствие и гипоплазия пупочной артерии. Одиночная пупочная артерия

Q27.1 Врожденный стеноз почечной артерии

Q27.2 Другие пороки развития почечной артерии. Врожденный порок почечной артерии БДУ

Множественные почечные артерии

Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития. Артериовенозная аневризма

Исключена: приобретенная артериовенозная аневризма (I77.0)

Q27.4 Врожденная флебэктазия

Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов. Аберрантная подключичная артерия

Атрезия > артерии или вены НКДР

Q27.9 Врожденная аномалия системы периферических сосудов неуточненная. Аномалия артерии или вены БДУ

Q28 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения

Исключены: врожденная аневризма:

Церебральный артериовенозный порок развития (I60.8)

Q28.0 Артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов

Венозная артериовенозная прецеребральная аневризма (нера зорванная)

Q28.1 Другие пороки развития прецеребральных сосудов

Аномалия прецеребральных сосудов БДУ

Прецеребральная аневризма (неразорванная)

Q28.2 Артериовенозный порок развития церебральных сосудов. Артериовенозная аномалия развития головного мозга БДУ

Врожденная артериовенозная церебральная аневризма (не разорванная)

Q28.3 Другие пороки развития церебральных сосудов

Церебральная аневризма (неразорванная)

Аномалия церебральных сосудов БДУ

Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы крово обращения

Врожденная аневризма уточненной локализации НКДР

Q28.9 Врожденная аномалия системы кровообращения неуточненная

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)

Q30 Врожденные аномалии [пороки развития] носа

Исключено: врожденное искривление носовой перегородки (Q67.4)

Атрезия > носовых ходов (передней части)

Врожденный стеноз > (задней части)

Q30.1 Агенезия и недоразвитие носа. Врожденное отсутствие носа

Q30.2 Треснутый, вдавленный, расщепленный нос

Q30.3 Врожденная перфорация носовой перегородки

Q30.8 Другие врожденные аномалии носа. Добавочный нос. Врожденный порок стенки носового синуса

Q30.9 Врожденная аномалия носа неуточненная

Q31 Врожденные аномалии [пороки развития] гортани

Q31.1 Врожденный стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом

Q31.4 Врожденный стридор гортани. Врожденный стридор (гортани) БДУ

Q31.8 Другие врожденные пороки гортани

Отсутствие > перстневидного хряща, надгортанника,

Расщелина щитовидного хряща. Врожденный стеноз гортани НКДР. Щель надгортанника

Расщелина задней части перстневидного хряща

Q31.9 Врожденная аномалия гортани неуточненная

Q32 Врожденные аномалии [пороки развития] трахеи и бронхов

Исключена: врожденная бронхоэктазия (Q33.4)

Q32.0 Врожденная трахеомаляция

Q32.1 Другие пороки развития трахеи. Аномалия трахеального хряща. Атрезия трахеи

Q32.2 Врожденная бронхомаляция

Q32.3 Врожденный стеноз бронхов

Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов

Врожденная аномалия БДУ >

Q33 Врожденные аномалии [пороки развития] легкого

Q33.0 Врожденная киста легкого

Исключена: кистозная болезнь легкого приобретенная или неуточненная (J98.4)

Q33.1 Добавочная доля легкого

Q33.2 Секвестрация легкого

Q33.3 Агенезия легкого. Отсутствие легкого (доли)

Q33.4 Врожденная бронхоэктазия

Q33.5 Эктопия ткани в легком

Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого

Исключена: легочная гипоплазия, связанная с недоношен ностью (P28.0)

Q33.8 Другие врожденные аномалии легкого

Q33.9 Врожденная аномалия легкого неуточненная

Q34 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания

Q34.1 Врожденная киста средостения

Q34.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания. Атрезия носоглотки

Q34.9 Врожденная аномалия органов дыхания неуточненная

Аномалия БДУ > органов дыхания

РАСЩЕЛИНА ГУБЫ И НЕБА [ЗАЯЧЬЯ ГУБА И ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ] (Q35-Q37)

Исключен: синдром Робина (Q87.0)

Q35 Расщелина неба [волчья пасть]

Включены: фиссура неба

Исключена: расщелина неба и губы (Q37. -)

Q35.0 Расщелина твердого неба двусторонняя

Q35.1 Расщелина твердого неба односторонняя. Расщепление твердого неба БДУ

Q35.2 Расщелина мягкого неба двусторонняя

Q35.3 Расщелина мягкого неба односторонняя. Расщепление мягкого неба БДУ

Q35.4 Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя

Q35.5 Расщелина твердого и мягкого неба односторонняя. Расщепление твердого и мягкого неба БДУ

Q35.6 Срединная расщелина неба

Q35.8 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная двусторонняя

Q35.9 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная односторонняя. Волчья пасть БДУ

Q36 Расщелина губы [заячья губа]

Включены: расщелина губы

Исключена: расщелина губы и неба (Q37. -)

Q36.0 Расщелина губы двусторонняя

Q36.1 Расщелина губы срединная

Q36.9 Расщелина губы односторонняя. Заячья губа БДУ

Q37 Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой]

Q37.0 Расщелина твердого неба и губы двусторонняя

Q37.1 Расщелина твердого неба и губы односторонняя. Расщепление твердого неба и губы БДУ

Q37.2 Расщелина мягкого неба и губы двусторонняя

Q37.3 Расщелина мягкого неба и губы односторонняя. Расщепление мягкого неба и губы БДУ

Q37.4 Расщелина твердого и мягкого неба и губы двусторонняя

Q37.5 Расщелина твердого и мягкого неба и губы односторонняя. Расщепление твердого и мягкого неба и губы БДУ

Q37.8 Двусторонняя расщелина неба и губы неуточненная

Q37.9 Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная. Волчья пасть с заячьей губой БДУ

ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ (Q38-Q45)

Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки

Q38.0 Врожденные аномалии губ, не классифицированные в других рубриках

Q38.1 Анкилоглоссия. Укорочение уздечки языка

Q38.3 Другие врожденные аномалии языка. Аглоссия. Раздвоение языка

Гипоглоссия. Гипоплазия языка. Микроглоссия

Q38.4 Врожденные аномалии слюнных желез и протоков

Добавочная > слюнной(ая) железы(а) или протока

Врожденный свищ слюнной железы

Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках

Отсутствие небного язычка. Врожденный порок неба БДУ. Высокое небо

Q38.6 Другие пороки развития рта. Врожденная аномалия рта БДУ

Q38.7 Глоточный карман. Дивертикул глотки

Исключен: синдром глоточного кармана (D82.1)

Q38.8 Другие пороки развития глотки. Врожденная аномалия глотки БДУ

Q39 Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода

Q39.0 Атрезия пищевода без свища. Атрезия пищевода БДУ

Q39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем. Атрезия пищевода с бронхиально-пищеводным свищом

Q39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии. Врожденный трахеально-пищеводный свищ БДУ

Q39.3 Врожденные стеноз и стриктура пищевода

Q39.4 Пищеводная перепонка

Q39.5 Врожденное расширение пищевода

Q39.6 Дивертикул пищевода. Пищеводный краман

Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода

Врожденное смещение > пищевода

Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная

Q40 Другие врожденные аномалии [пороки развития] верхней части пищеварительного тракта

Q40.0 Врожденный гипертрофический пилоростеноз

Врожденный(ое)(ая) (порок) или недоразвитие:

Q40.1 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Смещение кардии через пищеводное отверстие диафрагмы

Исключена: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0)

Q40.2 Другие уточненные пороки развития желудка

Желудок в виде песочных часов

Удвоение желудка. Мегалогастрия. Микрогастрия

Q40.3 Порок развития желудка неуточненный

Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхней части пищева рительного тракта

Q40.9 Пороки развития верхней части пищеварительного тракта неуточненные

Аномалия > БДУ верхнего отдела пищеварительного

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Включена: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура тонкого кишечника или кишечника БДУ

Исключена: мекониевая кишечная непроходимость (E84.1)

Q41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперст ной кишки

Q41.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тощей кишки. Синдром яблочной кожуры. Заращение тощей кишки

Q41.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз подвздошной кишки

Q41.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника

Q41.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника неуточненной части

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз кишечника БДУ

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

Включены: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура толстого кишечника

Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем

Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища. Заращение прямой кишки

Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем

Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища. Заращение ануса

Q42.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого кишечника

Q42.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишеч ника неуточненной части

Q43 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника

Q43.1 Болезнь Гиршпрунга. Аганглионоз. Врожденный (аганглиозный) мегаколон

Q43.2 Другие врожденные функциональные аномалии ободочной кишки. Врожденное расширение ободочной кишки

Q43.3 Врожденные аномалии фиксации кишечника

Врожденные спайки [тяжи]:

Мембрана Джексона. Неправильный поворот ободочной кишки

Неполный > слепой и ободочной кишки

Q43.5 Эктопический задний проход

Q43.6 Врожденный свищ прямой кишки и ануса

Исключены: врожденный свищ:

пилонидальный свищ или синус (L05. -)

с отсутствием, атрезией и стенозом прямой кишки и ануса (Q42.0, Q42.2)

Q43.7 Сохранившаяся клоака. Клоака БДУ

Q43.8 Другие уточненные врожденные аномалии кишечника

Дивертикул ободочной кишки

Долихоколон. Мегалоаппендикс. Мегалодуоденум. Микроколон

Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная

Q44 Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени

Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря. Врожденное отсутствие желчного пузыря

Q44.1 Другие врожденные аномалии желчного пузыря

Врожденный порок развития желчного пузыря БДУ. Внутрипеченочный желчный пузырь

Q44.2 Атрезия желчных протоков

Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков

Q44.4 Киста желчного протока

Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков. Добавочный печеночный проток. Врожденный порок желчного протока БДУ

Q44.6 Кистозная болезнь печени. Фиброкистозная болезнь печени

Q44.7 Другие врожденные аномалии печени. Добавочная печень. Синдром Аладжилля

Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Q45.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы. Врожденное отсутствие поджелудочной железы

Q45.1 Кольцевидная поджелудочная железа

Q45.2 Врожденная киста поджелудочной железы

Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы

Добавочная поджелудочная железа. Порок развития поджелудочной железы или протока поджелу дочной железы БДУ

Исключены: сахарный диабет:

кистофиброз поджелудочной железы (E84. -)

Q45.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов пищеварения

Отсутствие (полное) (частичное) пищеварительного тракта БДУ

Неправильное положение > органов пищеварения БДУ

Q45.9 Порок развиия органов пищеварения неуточненный

Деформация > органов пищеварения БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ (Q50-Q56)

Исключены: синдром андрогенной резистентности (E34.5)

синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом(Q90-Q99)

синдром тестикулярной феминизации (E34.5)

Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок

Q50.0 Врожденное отсутствие яичника

Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника

Q50.2 Врожденный перекрут яичника

Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника. Добавочный яичник

Врожденная аномалия яичника БДУ. Вытянутость яичника (палочковидная гонада)

Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы. Фимбриальная киста

Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки

Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки

Добавочная > фаллопиевой(ая) трубы(а) или широкой(ая)

Порок развития фаллопиевой трубы или широкой связки БДУ

Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] развития тела и шейки матки

Q51.0 Агенезия и аплазия матки. Врожденное отсутствие матки

Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища

Q51.2 Другие удвоения матки. Удвоение матки БДУ

Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки. Врожденное отсутствие шейки матки

Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки

Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочевым трактами

Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки. Гипоплазия тела и шейки матки

Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточненная

Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов

Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища

Q52.1 Удвоение влагалища. Разделенное перегородкой влагалище

Исключены: удвоение влагалища с удвоением тела и шейки матки (Q51.1)

Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ

Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище

Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища. Порок развития влагалища БДУ

Q52.6 Врожденная аномалия клитора

Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы

Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов

Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная

Q53 Неопущение яичка

Q53.0 Эктопическое яичко. Односторонняя или двусторонняя эктопия яичка

Q53.1 Неопущение яичка одностороннее

Q53.2 Неопущение яичка двустороннее

Q53.9 Неопущение яичка неуточненное. Крипторхизм БДУ

Q54 Гипоспадия

Q54.0 Гипоспадия головки полового члена

Q54.1 Гипоспадия полового члена

Q54.2 Гипоспадия члено-мошоночная

Q54.3 Гипоспадия промежностная

Q54.4 Врожденное искривление полового члена

Q54.9 Гипоспадия неуточненная

Q55 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мужских половых органов

Исключены: врожденное гидроцеле (P83.5)

Q55.0 Отсутствие и аплазия яичка. Монорхизм

Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки. Сращение яичек

Q55.2 Другие врожденные аномалии яичка и мошонки. Порок развития яичка или мошонки БДУ

Полиорхизм. Ретрактильное яичко. Мигрирующее яичко

Q55.3 Атрезия семявыносящего протока

Q55.4 Другие врожденные аномалии семявыносящего протока, при датка яичка, семенного канатика и предстательной железы

Отсутствие или аплазия:

Порок развития семявыносящего протока, придатка яичка, семенного канатика или предстательной железы БДУ

Q55.5 Врожденное отсутствие и аплазия полового члена

Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена. Порок развития полового члена БДУ

Искривление полового члена (боковое). Гипоплазия полового члена

Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов

Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная

Деформация > мужских половых органов БДУ

Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм

Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках

Половая железа, содержащая тканевые компоненты яичника и яичка

Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках

Мужской псевдогермафродитизм БДУ

Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках

Женский псевдогермафродитизм БДУ

Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный

Q56.4 Неопределенность пола неуточненная. Неопределенность половых органов

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ (Q60-Q64)

Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Включены: атрофия почки:

врожденное отсутствие почки

Q60.0 Агенезия почки односторонняя

Q60.1 Агенезия почки двусторонняя

Q60.2 Агенезия почки неуточненная

Q60.3 Гипоплазия почки односторонняя

Q60.4 Гипоплазия почки двусторонняя

Q60.5 Гипоплазия почки неуточненная

Q61 Кистозная болезнь почек

Исключены: приобретенная киста почки (N28.1)

Q61.0 Врожденная одиночная киста почки. Киста почки (врожденная) (одиночная)

Q61.1 Поликистоз почки, детский тип

Q61.2 Поликистоз почки, тип взрослых

Q61.3 Поликистоз почки неуточненный

Q61.5 Медуллярный кистоз почки. Губчатость почки БДУ

Q61.8 Другие кистозные болезни почек

Почечная дегенерация или болезнь

Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточненная. Синдром Меккеля-Грубера

Q62 Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

Q62.0 Врожденный гидронефроз

Q62.1 Атрезия и стеноз мочеточника

Q62.2 Врожденное расширение мочеточника [врожденный мегало уретер]. Врожденная дилатация мочеточника

Q62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника. Врожденное уретероцеле

Q62.4 Агенезия мочеточника. Отсутствие мочеточника

Q62.5 Удвоение мочеточника

Q62.6 Неправильное расположение мочеточника

Смещение > мочеточника или устья моче Аномальная имплантация > точника

Q62.7 Врожденный пузырно-мочеточниково-почечный рефлюкс

Q62.8 Другие врожденные аномалии мочеточника. 8Аномалия мочеточника БДУ

Q63 Другие врожденные аномалии [пороки развития] почки

Исключен: врожденный нефротический синдром (N04. -)

Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка

Q63.2 Эктопическая почка. Врожденное смещение почки. Неправильный поворот почки

Q63.3 Гиперпластическая и гигантская почка

Q63.8 Другие уточненные врожденные аномалии почки. Врожденный камень почки

Q63.9 Врожденная аномалия почки неуточненная

Q64 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы

Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря. Эктопия мочевого пузыря. Выворот мочевого пузыря

Q64.2 Врожденные задние уретральные клапаны

Q64.3 Другие виды атрезии и стеноза уретры и шейки мочевого пузыря

Непроходимость шейки мочевого пузыря

Непроходимость мочеиспускательного канала

Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]. Киста мочевого протока

Открытый мочевой проток. Выпадение мочевого протока

Q64.5 Врожденное отсутствие мочевого пузыря и мочеиспускатель ного канала

Q64.6 Врожденный дивертикул мочевого пузыря

Q64.7 Другие врожденные аномалии мочевого пузыря и мочеиспус кательного канала

Порок мочевого пузыря или мочеиспускательного канала БДУ

Мочевого пузыря (слизистой оболочки)

Наружного отверстия мочеиспускательного канала

Q64.8 Другие уточненные врожденные аномалии мочевыделительной системы

Q64.9 Врожденная аномалия мочевыделительной системы неуточненная

Деформация > мочевыделительной системы БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] И ДЕФОРМАЦИИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ (Q65-Q79)

Q65 Врожденные деформации бедра

Исключено: щелкающее бедро (R29.4)

Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний

Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний

Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный

Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний

Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний

Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный

Q65.6 Неустойчивое бедро. Предрасположенность к вывиху бедра. Предрасположенность к подвывиху бедра

Q65.8 Другие врожденные деформации бедра. Смещение шейки бедра кпереди

Врожденная дисплазия вертлужной впадины

Вальгусное положение

Варусное положение

Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

Q66 Врожденные деформации стопы

Исключены: дефекты, укорачивающие стопу (Q72. -)

вальгусные деформации (приобретенные) (M21.0)

варусные деформации (приобретенные) (M21.1)

Q66.0 Конско-варусная косолапость

Q66.1 Пяточно-варусная косолапость

Q66.2 Варусная стопа. Приведенная стопа. Metаtаrsus vаrus

Q66.3 Другие врожденные варусные деформации стопы. Варусная деформация большого пальца стопы врожденная

Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость

Q66.5 Врожденная плоская стопа

Спастическое (вывернутое наружу)

Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы. Отведенная стопа. Metаtаrsus vаlgus

Q66.8 Другие врожденные деформации стопы. Косолапость БДУ. Молоткообразные пальцы ноги врожденные

Слияние костей предплюсны. Вертикальная таранная кость

Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Исключены: синдромы врожденных пороков, классифицированные в рубрике Q87. синдром Поттера (Q60.6)

Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти. Вдавления в черепе

Искривление носовой перегородки врожденное. Атрофия или гипертрофия половины лица

Расплющенный или изогнутый нос врожденный

Исключены: челюстно-лицевые аномалии [включая аномалии прикуса] (K07. -)

сифилитический седловидный нос (А50.5)

Q67.5 Врожденная деформация позвоночника

Исключены: детский идиопатический сколиоз (M41.0)

сколиоз, вызванный пороком развития костной ткани (Q76.3)

Q67.6 Впалая грудь. Врожденная воронкообразная грудь [грудь сапожника]

Q67.7 Килевидная грудь. Врожденная куриная грудь

Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки. Врожденная деформация стенки грудной клетки БДУ

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Исключены: дефекты, укорачивающие конечность (Q71-Q73)

Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы. Врожденная (грудинососцевидная) кривошея. Контрактура грудиноключично-сосцевидная (мышцы). Грудинососцевидная опухоль (врожденная)

Q68.1 Врожденная деформация кисти. Врожденная деформация пальцев в виде барабанных палочек

Лопатообразная кисть (врожденная)

Q68.2 Врожденная деформация колена

Q68.3 Врожденное искривление бедра

Исключено: смещение кпереди бедра (шейки) (Q65.8)

Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей

Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное

Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации

Q69 Полидактилия

Q69.0 Добавочный палец (пальцы)

Q69.1 Добавочный большой палец (пальцы) кисти

Q69.2 Добавочный палец (пальцы) стопы. Добавочный большой палец стопы

Q69.9 Полидактилия неуточненная. Многопалость БДУ

Q70 Синдактилия

Q70.0 Сращение пальцев кисти. Сложная синдактилия пальцев кисти с синостозом

Q70.1 Перепончатость пальцев кисти. Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза

Q70.2 Сращение пальцев стопы. Сложная синдактилия пальцев стопы с синостозом

Q70.3 Перепончатость пальцев стопы. Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза

Q70.9 Синдактилия неуточненная. Синфалангия БДУ

Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей)

Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти

Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти

Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев)

Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости. Косорукость (врожденная). Лучевая косорукость

Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости

Q71.6 Клешнеобразная кисть

Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю(ие) конечность(ти). Врожденное укорочение верхней(их) конечности(ей)

Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность неуточненный

Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней(их) конечности(ей)

Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы

Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы

Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца(ев) стопы

Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости. Укорочение проксимального отдела бедренной кости

Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости

Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости

Q72.7 Врожденное расщепление стопы

Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю(ие) конечность(и). Врожденное укорочение нижней конечности(ей)

Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность неуточненный

Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

Q73.0 Врожденное отсутствие конечности(ей) неуточненной(ых). Амелия БДУ

Q73.1 Фокомелия конечности(ей) неуточненной(ых). Фокомелия БДУ

Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность(и) неуточнен ную(ые)

Продольная редукционная деформация конечности(ей)

Гемимелия БДУ > конечности(ей) БДУ

Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности(ей)

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс

Добавочные запястные кости. Ключично-черепной дизостоз. Врожденный ложный сустав ключицы

Макродактилия (пальцев руки). Деформация Маделунга. Лучелоктевой синостоз. Деформация Шпренгеля

Трехфаланговый большой палец руки

Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава

Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней(их) конечности(ей), включая тазовый пояс

Сращение крестцово-подвздошного сочленения

Исключено: смещение кпереди шейки бедра (Q65.8)

Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз

Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности(ей)

Q74.9 Врожденная аномалия конечности(ей) неуточненная. Врожденная аномалия конечности(ей) БДУ

Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

Исключено: врожденная аномалия лица БДУ (Q18. -)

синдромы врожденных аномалий, классифицированные в рубрике Q87. челюстно-лицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07. -)

скелетно-мышечные деформации головы и лица (Q67.0-Q67.4)

дефекты черепа, связанные с врожденными аномалиями головного мозга, такими, как:

Q75.0 Краниосиностоз. Акроцефалия. Неполное сращение костей черепа. Оксицефалия. Тригоноцефалия

Q75.1 Краниофациальный дизостоз.Болезнь Крузона

Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз

Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз

Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица. Отсутствие кости черепа врожденное

Врожденная деформация лобной кости. Платибазия

Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная

Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

Исключены: врожденные скелетно-мышечные деформации позвоночника и грудной клетки (Q67.5-Q67.8)

Исключены: менингоцеле (спинальное) (Q05. -)

Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля. Синдром сращения шейного отдела позвоночного столба

Q76.2 Врожденный спондилолистез. Врожденный спондилолиз

Исключены: спондилолистез (приобретенный) (M43.1)

спондилолиз (приобретенный) (M43.0)

Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости. Гемивертебральное сращение или недостаточность сегмен тации со сколиозом

Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом

Сращение позвоночного столба >

Аномалия позвоночно- > неуточненное(ый)(ая)

крестцового (сочленения) > или не связанное(ый)(ая)

(области) > со сколиозом

Аномалия позвоночного столба >

Q76.5 Шейное ребро. Добавочное ребро в области шеи

Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер

Исключен: синдром короткого ребра (Q77.2)

Q76.7 Врожденная аномалия грудины. Врожденное отсутствие грудины. Расщепление грудины

Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки

Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

Q77 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

Q77.0 Ахондрогенезия. Гипохондроплазия

Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью

Q77.2 Синдром короткого ребра. Дисплазия грудной клетки, приводящая к асфиксии

Q77.3 Точечная хондродисплазия

Q77.4 Ахондроплазия. Гипохондроплазия

Q77.5 Дистрофическая дисплазия

Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия. Синдром Эллиса-Ван-Кревельда

Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия

Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба

Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q78 Другие остеохондродисплазии

Q78.0 Незавершенный остеогенез. Врожденная ломкость костей. Остеопсатироз

Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия. Синдром Олбрайта (-Мак-Кьюна)(-Штернберга)

Q78.2 Остеопетроз. Синдром Алберса-Шенберга

Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия. Синдром Камурати-Энгельманна

Q78.4 Энхондроматоз. Синдром Маффуччи. Болезнь Олье

Q78.5 Метафизарная дисплазия. Синдром Пайла

Q78.6 Множественные врожденные экзостозы. Диафизарная аклазия

Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии. Остеопойкилоз

Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная. Хондродистрофия БДУ. Остеодистрофия БДУ

Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

Исключена: врожденная (грудинососцевидная) кривошея (Q68.0)

Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа

Исключена: врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1)

Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы. Отсутствие диафрагмы. Врожденный порок диафрагмы БДУ. Эвентрация диафрагмы

Q79.2 Экзомфалоз. Омфалоцеле

Q79.4 Синдром сливообразного живота

Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки

Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы

Q79.9 Врожденный порок костно-мышечной системы неуточненный

Деформация БДУ > костно-мышечной системы БДУ

ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] (Q80-Q89)

Q80 Врожденный ихтиоз

Исключена: болезнь Рефсума (G60.1)

Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой

Q80.2 Пластинчатый [ламеллярный] ихтиоз. Коллодиевый ребенок

Q80.3 Врожденная буллезная ихтиоформная эритродермия

Q80.4 Ихтиоз плода [«плод Арлекин»]

Q80.8 Другой врожденный ихтиоз

Q80.9 Врожденный ихтиоз неуточненный

Q81 Буллезный эпидермолиз

Q81.0 Эпидермолиз буллезный простой

Исключен: синдром Коккейна (Q87.1)

Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный. Синдром Херлица

Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический

Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз

Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточненный

Q82 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи

Исключены: акродерматит энтеропатический (E83.2)

врожденная эритропоэтическая порфирия (E80.0)

пилонидальная киста или пазуха (L05. -)

синдром Стерджа-Вебера(-Димитри) (Q85.8)

Q82.0 Наследственная лимфедема

Q82.1 Ксеродерма пигментная

Q82.2 Мастоцитоз. Крапивница пигментная

Исключен: злокачественный мастоцитоз (C96.2)

Q82.3 Недержание пигмента

Q82.4 Эктодермальная дисплазия (ангидротическая)

Q82.5 Врожденный неопухолевый невус. Родимое пятно БДУ

Исключены: кофейные пятна (L81.3)

Q82.8 Другие уточненные врожденные аномалии кожи. Аномальные ладонные складки

Добавочные кожные метки. Доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)

Кожа вялая (гиперэластическая). Дерматоглифические аномалии. Наследственный кератоз ладоней и стоп

Кератоз фолликулярный [Дарье-Чайта]

Исключен: синдром Элерса-Данло (Q79.6)

Q82.9 Врожденная аномалия развития кожи неуточненная

Q83 Врожденные аномалии [пороки развития] молочной железы

Исключено: отсутствие грудной мышцы (Q79.8)

Q83.0 Отсутствие молочной железы и соска

Q83.1 Добавочная молочная железа.Множественные молочные железы

Q83.3 Добавочный сосок. Множественные соски

Q83.8 Другие врожденные аномалии молочной железы. Гипоплазия молочной железы

Q83.9 Врожденная аномалия молочной железы неуточненная

Q84 Другие врожденные аномалии [пороки развития] наружных покровов

Q84.0 Врожденная алопеция. Врожденный атрихоз

Q84.1 Врожденные морфологические нарушения волос, не классифи цированные в других рубриках

Бусовидные волосы. Узловатые волосы. Кольцевидные волосы

Исключен: синдром Менкеса [болезнь курчавых волос] (E83.0)

Q84.2 Другие врожденные аномалии волос

Сохранившиеся пушковые волосы

Исключен: синдром (отсутствия) (недоразвития) ногтей-над коленника (Q87.2)

Q84.4 Врожденная лейконихия

Q84.5 Увеличенные и гипертрофированные ногти. Врожденное выпадение ногтей. Пахионихия

Q84.6 Другие врожденные аномалии ногтей

Q84.8 Другие уточненные врожденные аномалии наружных покровов. Аплазия кожи врожденная

Q84.9 Порок развития наружных покровов неуточненный

Аномалия БДУ > наружных покровов БДУ

Q85 Факоматозы, не классифицированные в других рубриках

Исключены: телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G11.3)

семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1)

Q85.0 Нейрофиброматоз (незлокачественный). Болезнь Реклингхаузена

Q85.1 Туберозный склероз. Болезнь Бурневилля. Эпилойя

Q85.8 Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках

Исключен: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9)

Q85.9 Факоматоз неуточненный. Гамартоз БДУ

Q86 Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], обусловленные известными экзогенными факторами, не классифицированные в других рубриках

Исключены: гипотиреоз, связанный с недостаточностью йода (E00-E02)

нетератогенное воздействие веществ, передающихся через плаценту или грудное молоко (P04. -)

Q86.0 Алкогольный синдром у плода (дизморфия)

Q86.1 Синдром гидантоинового плода. Синдром Медоу

Q86.2 Дизморфия, вызванная варфарином

Q86.8 Другие синдромы врожденных аномалий, обусловленные воздействием известных экзогенных факторов

Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков раз вития], затрагивающих несколько систем

Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

Акроцефалополисиндактилия. Акроцефалосиндактилия [Аперта]. Синдром криптофтальма. Циклопия

Лицо свистящего человека

Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущест венно карликовостью

Исключен: синдром Эллиса-ван-Кревельда (Q77.6)

Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности

Отсутствия (недоразвития) ногтей-надколенника

Сиреномелии [сращения нижних конечностей]

Тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости

Q87.3 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития

Q87.5 Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета

Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках

Q89 Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифициро ванные в других рубриках

Q89.0 Врожденные аномалии селезенки. Аспления (врожденная). Врожденная спленомегалия

Исключена: изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)

Q89.1 Пороки развития надпочечника

Исключена: врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)

Q89.2 Врожденные аномалии других эндокринных желез. Врожденная аномалия паращитовидной или щитовидной железы

Сохранившийся щитовидно-язычковый проток. Щитовидно-язычная киста

Q89.3 Situs inversus. Декстрокардия с локализационной инверсией. Зеркально отраженное расположение предсердий с локализа ционной инверсией

Зеркальное или поперечное расположение органов:

Транспозиция внутренних органов:

Исключена: декстрокардия БДУ (Q24.0)

Q89.4 Сросшаяся двойня. Краниопаг. Дицефалия. Двойной монстр. Пигопаг. Торакопаг

Q89.7 Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках. Монстр БДУ

Исключены: синдромы врожденных аномалий, захватывающих несколько систем (Q87. -)

Q89.8 Другие уточненные врожденные аномалии

Q89.9 Врожденная аномалия неуточненная

ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ В ДРУГИХ РУБРИКАХ (Q90-Q99)

Q90 Синдром Дауна

Q90.0 Трисомия 21, мейотическое нерасхождение

Q90.1 Трисомия 21, мозаицизм (митотическое нерасхождение)

Q90.2 Трисомия 21, транслокация

Q90.9 Синдром Дауна неуточненный. Трисомия 21 БДУ

Q91 Синдром Эдвардса и синдром Патау

Q91.0 Трисомия 18, мейотическое нерасхождение

Q91.1 Трисомия 18, мозаицизм (митотическое нерасхождение)

Q91.2 Трисомия 18, транслокация

Q91.3 Синдром Эдвардса неуточненный

Q91.4 Трисомия 13, мейотическое нерасхождение

Q91.5 Трисомия 13, мозаицизм (митотическое нерасхождение)

Q91.6 Трисомия 13, транслокация

Q91.7 Синдром Патау неуточненный

Q92 Другие трисомии и частичные трисомии аутосом, не классифици рованные в других рубриках

Включены: несбалансированные транслокации и инсерции

Q92.0 Полная хромосомная трисомия, мейотическое нерасхождение

Q92.1 Полная хромосомная трисомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение)

Q92.2 Большая частичная трисомия. Удвоение целого плеча или большого отрезка хромосомы

Q92.3 Малая частичная трисомия. Удвоение отрезка хромосомы, меньшего, чем плечо

Q92.4 Удвоения, наблюдаемые только в прометафазе

Q92.5 Удвоения с другим комплексом перестроек

Q92.6 Особо отмеченные хромосомы

Q92.7 Триплоидия и полиплоидия

Q92.8 Другие уточненные трисомии и частичные трисомии аутосом

Q92.9 Трисомии и частичные трисомии аутосом неуточненные

Q93 Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках

Q93.0 Полная хромосомная моносомия, мейотическое нерасхождение

Q93.1 Полная хромосомная моносомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение)

Q93.2 Хромосомное смещение с закруглением или смещением центра

Q93.3 Делеция короткого плеча хромосомы 4. Синдром Вольфа-Гиршорна

Q93.4 Делеция короткого плеча хромосомы 5. Синдром [болезнь] кошачьего крика

Q93.5 Другие делеции части хромосомы

Q93.6 Делеции, наблюдаемые только в прометафазе

Q93.7 Делеции с другим комплексом перестроек

Q93.8 Другие делеции из аутосом

Q93.9 Делеция из аутосом неуточненная

Q95 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры, не классифицированные в других рубриках

Включены: робертсоновские и сбалансированные взаимные транслокации и инсерции

Q95.0 Сбалансированные транслокации и инсерции у нормального индивида

Q95.1 Хромосомные инверсии у нормального индивида

Q95.2 Сбалансированные аутосомные перестройки у анормального индивида

Q95.3 Сбалансированные половые/аутосомные перестройки у нормального индивида

Q95.4 Индивиды с обозначенным гетерохроматином

Q95.5 Индивиды с ломким участком аутосом

Q95.8 Другие сбалансированные перестройки и структурные маркеры

Q95.9 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры неуточненные

Q96 Синдром Тернера

Q96.2 Кариотип 46,X с аномальной половой хромосомой, за исклю чением iso (Xq)

Q96.3 Мозаицизм 45,X/46,XX или XY

Q96.4 Мозаицизм 45,X/другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой

Q96.8 Другие варианты синдрома Тернера

Q96.9 Синдром Тернера неуточненный

Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифи цированные в других рубриках

Q97.1 Женщина с более чем тремя X-хромосомами

Q97.2 Мозаицизм, цепочки с различным числом X-хромосом

Q97.3 Женщина с 46,XY-кариотипом

Q97.8 Другие уточненные аномальные половые хромосомы, женский фенотип

Q97.9 Аномалия половых хромосом, женский фенотип, неуточненная

Q98 Другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип, не классифи цированные в других рубриках

Q98.0 Синдром Клайнфелтера, кариотип 47,XXY

Q98.1 Синдром Клайнфелтера, мужчина с более чем двумя X-хромо сомами

Q98.2 Синдром Клайнфелтера, мужчина с 46,XX-кариотипом

Q98.3 Другой мужчина с 46,XX-кариотипом

Q98.4 Синдром Клайнфелтера неуточненный

Q98.6 Мужчина со структурно измененными половыми хромосомами

Q98.7 Мужчина с мозаичными половыми хромосомами

Q98.8 Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотип

Q98.9 Аномалия половых хромосом, мужской фенотип, неуточненная

Q99 Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках

Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX/46,XY. Химера 46,XX/46,XY, истинный гермафродит

Q99.1 46,XX истинный гермафродит. 46,XX со штрихованными гонадами

46,XY со штрихованными гонадами. Чистый гонадный дисгенез

Q99.2 Ломкая X-хромосома. Синдром ломкой X-хромосомы

Q99.8 Другие уточненные хромосомные аномалии

Q99.9 Хромосомная аномалия неуточненная

Код по МКБ-10: Q18.0

а) Симптомы и клиника боковой кисты (жаберной кисты, бранхиогенной кисты). Несмотря на врожденный характер бранхиогенных кист их диагностируют лишь в детском или раннем подростковом возрасте. Киста может иметь плотную, эластическую или мягкую (флуктуация) консистенцию, а при осложнении воспалительным процессом утрачивает подвижность относительно кожи.

Киста обычно имеет овоидную форму и размер в наибольшем измерении примерно 5 см. Со временем при недостаточном внимании к здоровью ребенка со стороны родителей киста может достичь значительных размеров. В редких случаях выявляют эпиплевральные или медиастинальные бранхиогенные кисты, образующиеся из пятой жаберной дуги. Воспаление кисты в результате развития вторичной инфекции проявляется сильной болью и местными признаками воспаления. Двусторонние бранхиогенные кисты встречаются очень редко.

б) Причины и механизмы развития . Мнение о том, что боковые кисты шеи являются рудиментами жаберных щелей, все еще актуально, хотя полагают также, что эти кисты могут образовываться из лимфатического узла (кистозные структуры, образующиеся из эпителиальных остатков).

P.S. Эпителиальные кисты редко подвергаются злокачественной трансформации, поэтому, диагностировав бранхиогенный рак, не следует прекращать поиск скрытой первичной опухоли, так как кистозные метастазы такой опухоли могут быть ошибочно приняты за бранхиогенный рак.

а Крупная бранхиогенная киста.
б, в При МРТ выявлено кистозное образование в толще воспаленных тканей, что говорит об остром воспалении бранхиогенной кисты, связанном с лимфаденитом.

в) Диагностика . Диагноз ставят на основании анамнеза, пальпируемого образования на шее, результатов УЗИ, КТ и МРТ. Основная опасность заключается в том, что, диагностируя бранхиогенную кисту шеи, можно просмотреть плоскоклеточный рак.

г) Лечение боковой кисты шеи (жаберной кисты, бранхиогенной кисты). Кисту следует полностью иссечь.

Типичные места расположения кист и протоков в области шеи :
1 - слепое отверстие; 2 - щитоязычный проток; 3 - подподбородочная и предгортанная кисты;
4 - подъязычная кость; 5 - щитовидный хрящ; 6 - перешеек щитовидной железы;
7 - щитовидная железа; 8 - свищевой ход; 9 - боковая киста шеи.
а Киста щитоязычного протока.
б Свищи.
в Кисты и свищи, образующиеся из остатков жаберных щелей.

Боковые кисты являются следствием врождённой патологии развития плода, тогда как срединная киста шеи у ребёнка диагностируется в возрасте от 4 до 7 лет, довольно часто может протекать бессимптомно. В половине случаев новообразование нагнаивается, что приводит к опорожнению гнойника и формированию свища.

Причины болезни

Классификация болезни

боковая или бранхиогенная;

Локализация кист и свищей шеи

венозная гемангиома;
жировые опухоли.

Симптомы болезни

слабость, вялость;

повышенная температура тела;
слабость, головокружение;

Симптомы кисты шеи

Диагностика

анализ крови на онкомаркеры;
УЗИ шеи;
фистулография;
КТ при необходимости.

Лечение болезни

Профилактика

Другие врожденные аномалии [пороки развития] лица и шеи (Q18)

Исключены:

расщелина губы и неба (Q35-Q37)
состояния, классифицированные в рубриках Q67.0-Q67.4
врожденные аномалии скуловых и лицевых костей (Q75.-)
циклопия (Q87.0)
зуболицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07.-)
врожденные синдромы поражения лица (Q87.0)
сохранившийся щитовидно-язычный проток (Q89.2)

ушной раковины врожденная
шейно-ушная

Предкозелковые пазуха и киста

Аномалия развития жаберной щели БДУ

Гипертрофия губы врожденная

Медиальная:

киста лица и шеи
фистула лица и шеи
пазуха лица и шеи

Врожденная аномалия лица и шеи БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Киста шеи - основные разновидности и лечение

Механизм развития

Классификация

Существует несколько групп классификаций по структуре опухоли и месту локализации (спереди, сбоку, сзади).

Разновидности по характеру образования:

бранхиогенная киста (жаберная) - формируется вследствие патологий развития эмбриона, в ходе ее разрастания незарастающие жаберные карманы наполняются жидкостью;
дермоидная киста шеи - заполнена клетками сальных и потовых желез, соединительной тканью;
лимфогенная - возникает в результате дисфункций развития лимфы, заполнена серозной жидкостью;
кистозная - распространена среди детей, в 90% случаев требуется хирургической вмешательство;
эпидермальная - образуется вследствие закупоривания сальных желез эпидермальными клетками, возникает около позвоночника на линии роста волос.
срединная киста развивается в результате травм, инфекций, заболеваний крови и лимфы, в 50 % случаев патология сопровождается нагноением, формированием свищей, которые открываются в ротовую полость или наружу; через свищи выходит гнойная жидкость, ее проникновение в организм может стать причиной сильной интоксикации.

Симптомы

Новообразования меньше 1 см визуально незаметны, установить ее наличие может только профессиональный врач.

В результате возникают следующие симптомы:

отечность тканей, боль при глотании;
подвижность новообразования;
воспаление лимфоузлов;
деформация гортани;
абсцесс - после наполнения гноем и воспаления развивается абсцесс или сепсис, что приводит к заражению крови, воспалению тканей, некрозу и инфицированию всего организма.

Диагностика

Лечение

Показания к операции:

превышение размеров опухоли 1 см;
болевые ощущения;
трудности при глотании и произнесении фраз.

Особенности проведения операции:

Важную роль играет операбельность, при серьезных заболеваниях и пожилом возрасте операция противопоказана. Вместо этого проводится удаление содержимого новообразования, после чего полость очищается антисептическими средствами.
Обострение воспалительного процесса - вскрывается полость, проводится дренаж, удаляется гной, операция проводится через 2-3 недели противовоспалительной терапии, допускается повторное промывание капсулы. Иногда необходимость в оперативном вмешательстве отсутствует, поскольку полость зарубцовывается сама по себе.
Удаление мелких кист может производиться через ротовую полость, такой метод позволяет избежать образования швов.
Большие опухоли удаляются через кожные разрезы, особая осторожность требуется при устранении боковых новообразований, так как они затрагивают нервы.
Срединная киста соединяется с подъязычной костью, поэтому опухоль удаляется совместно с ее частью.
Операция осложняется наличием свищей, выявить все тонкие выходы которых помогает контрастное вещество. При боковой локализации киста ситуация утяжеляется наличием большим кровеносных сосудов.

Профилактика

Прогноз

Заключение

Врожденные пороки развития лица и шеи

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК(Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Системные нарушения в границах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общее для всех синдромов - дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения.

Протокол "Врожденные пороки развития лица и шеи"

Q 18.1 - врожденная преурикулярная киста и свищ

Q 18.4 - макростомия

Q 18.5 - микростомия

Q 18.6 - макрохейлия

Q 18.7 - маикрохейлия

Q18.8 - другие уточненные пороки развития лица и шеи

Q 38.2 - макроглоссия

Q 38.3 - другие врожденные анамалии языка

Q 16.0-Q16.1 - врожденная аномалия и атрезия слухового прохода

Q 17.0 - добавочная ушная раковина

Q 17.1-Q 17.3 - макроотия, микроотия и другие аномалии уха

Q 17.5 - выступаюшие уши

Классификация

Классификация врожденных пороков лица и шеи (ВОЗ, 1975)

Врожденные пороки развития лица:

Расщелины верхней губы;

Сквозные расщелины верхней губы и неба;

Косые расщелины лица (колобома);

Поперечные расщелины лица (макростомия);

Свищи нижней губы;

Гипертелоризм (срединная расщелина носа) и т.д.

Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

Короткая уздечка языка;

Пороки развития зубов;

Мелкое преддверие полости рта;

Врожденные пороки ушных раковин:

Дисплазия ушных раковин (микроотия и анотия), атрезия слухового прохода;

Околоушные свищи (предушные свищи и кисты);

Аномалии 1-х и 2-х жаберных дуг и т.д.

Врожденные пороки развития шеи:

Срединные и боковые свищи и кисты шеи и т.д.

Диагностика

Жалобы: на косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (зависит от вида порока развития).

Косая расщелина лица или колобома - это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого - ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина лица или макростома бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).

Лечение макростомы хирургическое - уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.

Срединная расщелина носа (гипертеллоризм) образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.

Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.

Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная слет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.

Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.

Синдром Вандервуда - врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.

Синдром Франческетти-Колинза или челюстно-лицевой дизостоз. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки «домиком»). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.

Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.

Черепно-лицевой дизостоз (с-м Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.

Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное - устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.

Рентгенологическая картина: зависит от вида порока развития.

Показания для консультации специалистов - при наличии сопутствующей патологии:

Оториноларинголог - наличие анатомического дефекта приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и приводит к таким заболеваниям как: хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.;

Консультация стоматолога, гинеколога для санации инфекции полости рта и наружных половых органов;

Аллерголога при проявлениях аллергии;

Нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;

При наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Дифференциальная диагностика: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Консультация врача анестезиолога.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головы и шеи.

2. Панорамная рентгенография челюстей.

3. УЗИ органов брюшной полости.

5. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.

Киста шеи: симптомы и лечение

Киста шеи - основные симптомы:

Слабость
Головокружение
Тошнота
Рвота
Субфебрильная температура
Интоксикация
Вялость
Покраснение кожи в месте поражения
Повышенная температура в пораженной области
Выделение гноя из свища
Отечность в пораженном месте
Ухудшение общего состояния
Боль при надавливании на новообразование
Шишка на шее
Невозможность полного сгибания шеи
Ребенок не может держать голову

Этиология

Срединная киста у взрослых (тиреоглоссальная) может быть следствием таких этиологических факторов:

генетическая предрасположенность – если в анамнезе родителей или одного из них есть такой патологический процесс, подобное клиническое проявление может наблюдаться у новорождённого;
сильные стрессы, постоянное нервное напряжение матери во время вынашивания ребёнка;
злоупотребление спиртными напитками и курение;
лечение «тяжёлыми» препаратами во время беременности, особенно на ранних сроках. Сюда следует отнести антибиотики, противовоспалительные, обезболивающие, кортикостероиды;
системные заболевания у матери;
наличие хронических заболеваний.

Классификация

Выделяют два основных вида новообразований на шее:

боковая или бранхиогенная;
срединная или тиреоглоссальная.

Боковые кисты, в свою очередь, разделяются на:

По структуре и принципу образования выделяют такие формы новообразований:

дермоидная киста шеи – относится к врождённым патологиям, лежит на поверхности, не прикрепляется к глотке. Как правило, такое новообразование наполнено клетками сальных и потовых желез, волосяных фолликул;
жаберная - располагается в области кости под языком, состоит из эпителий карманов жабр.

Также может использоваться следующая классификация кист шеи, по характеру образования и локализации:

гигрома - мягкое и гладкое образование, которое располагается в нижнем шейном отделе;
венозная гемангиома;
первичная лимфома – группа спаянных уплотнённых узлов;
нейрофиброма – неподвижные, плотные по консистенции образования, диаметр от 1 до 4 сантиметров;
щитовидная-язычковая – может локализоваться в области гортани и шеи, передвигается вверх или вниз в процессе глотания;
жировые опухоли.

Симптоматика

невозможность полного сгибания шеи;
при пальпации новообразования ощущается боль;
опухоль подвижна, кожные покровы неизменены, но возможно покраснение;
ребёнок не может держать голову;
слабость, вялость;
субфебрильная температура тела, также возможно местное повышение температуры;
признаки общей интоксикации организма - тошнота, рвота, общее недомогание.

Если начался процесс нагноения, то могут присутствовать такие симптомы клинической картины:

местное покраснение кожи, отёчность;
повышенная температура тела;
слабость, головокружение;
сильная болезненность при пальпации;
гнойный экссудат вытекает наружу, реже в ротовую полость;
кожа вокруг устья может покрываться корками.

Диагностика

Для уточнения диагноза могут проводить такие лабораторно-инструментальные методы исследования:

пункция жидкости из полого образования для последующего гистологического исследования;
анализ крови на онкомаркеры;
УЗИ шеи;
фистулография;
КТ при необходимости.

Лечение

Удаление боковых опухолей сложнее, так как новообразование локализуется около сосудов и нервных окончаний.

В постоперационный период больному следует соблюдать диету, которая подразумевает следующее:

из рациона на период лечения нужно исключить кислую, острую и слишком солённую, грубую пищу;
напитки и блюда нужно употреблять только тёплыми;
блюда должна быть жидкими или пюреобразными.

Профилактика

Киста шеи — симптомы:

Слабость
Тошнота
Головокружение
Рвота
Интоксикация
Субфебрильная температура
Вялость
Покраснение кожи в месте поражения
Повышенная температура в пораженной области
Выделение гноя из свища
Ухудшение общего состояния
Отечность в пораженном месте
Боль при надавливании на новообразование
Шишка на шее
Невозможность полного сгибания шеи
Ребенок не может держать голову

Киста шеи – опухолевидное образование полого типа, которое располагается на боковой или передней поверхности шеи, чаще всего врожденного характера, однако может быть следствием врожденного свища шеи.

Боковые кисты являются следствием врожденной патологии развития плода, тогда как срединная киста шеи у ребенка диагностируется в возрасте от 4 до 7 лет, довольно часто может протекать бессимптомно. В половине случаев новообразование нагнаивается, что приводит к опорожнению гнойника и формированию свища.

Этиология
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Профилактика

Лечение только хирургическое. Пункцию используют крайне редко, так как скапливание жидкости или кашеобразной массы через некоторое время происходит повторно. Согласно международной классификации болезней этот патологический процесс относится к другим врожденным аномалиям лица и шеи. Код по МКБ-10 – Q18.

Причины кисты шеи

Боковая или бранхиогенная киста шеи, в большинстве случаев, является врожденной патологией и диагностируется при рождении. Происходит это из-за неправильного развития жаберной щели и дуг, формирование полого новообразования происходит на 4–6 неделе беременности.

Срединная киста у взрослых (тиреоглоссальная) может быть следствием таких этиологических факторов:

лимфаденит;
развитие онкологического процесса в организме;
травма;
инфекционное заболевание.

генетическая предрасположенность – если в анамнезе родителей или одного из них есть такой патологический процесс, подобное клиническое проявление может наблюдаться у новорожденного;
сильные стрессы, постоянное нервное напряжение матери во время вынашивания ребенка;
злоупотребление спиртными напитками и курение;
лечение «тяжелыми» препаратами во время беременности, особенно на ранних сроках. Сюда следует отнести антибиотики, противовоспалительные, обезболивающие, кортикостероиды;
системные заболевания у матери;
наличие хронических заболеваний.

При наличии такого симптома у ребенка следует незамедлительно обращаться к врачу. Игнорировать такое клиническое проявление крайне опасно, так как велика вероятность перерождения новообразования в злокачественную опухоль.

Классификация болезни

Выделяют два основных вида новообразований на шее:

боковая или бранхиогенная;
срединная или тиреоглоссальная.

Боковые кисты, в свою очередь, разделяются на:

однокамерные:
многокамерные.

Локализация кист и свищей шеи

По структуре и принципу образования выделяют такие формы новообразований:

дермоидная киста шеи – относится к врожденным патологиям, лежит на поверхности, не прикрепляется к глотке. Как правило, такое новообразование наполнено клетками сальных и потовых желез, волосяных фолликул;
жаберная - располагается в области кости под языком, состоит из эпителий карманов жабр.

Также может использоваться следующая классификация кист шеи, по характеру образования и локализации:

гигрома - мягкое и гладкое образование, которое располагается в нижнем шейном отделе;
венозная гемангиома;
первичная лимфома – группа спаянных уплотненных узлов;
нейрофиброма – неподвижные, плотные по консистенции образования, диаметр от 1 до 4 сантиметров;
щитовидная-язычковая – может локализоваться в области гортани и шеи, передвигается вверх или вниз в процессе глотания;
жировые опухоли.

Симптомы кисты шеи

невозможность полного сгибания шеи;
при пальпации новообразования ощущается боль;
опухоль подвижна, кожные покровы не изменены, но возможно покраснение;
ребенок не может держать голову;
слабость, вялость;
субфебрильная температура тела, также возможно местное повышение температуры;
признаки общей интоксикации организма - тошнота, рвота, общее недомогание.

Если начался процесс нагноения, то могут присутствовать такие симптомы клинической картины:

местное покраснение кожи, отечность;
повышенная температура тела;
слабость, головокружение;
сильная болезненность при пальпации;
гнойный экссудат вытекает наружу, реже в ротовую полость;
кожа вокруг устья может покрываться корками.

Симптомы кисты шеи фото.

Диагностика

Для уточнения диагноза могут проводить такие лабораторно-инструментальные методы исследования:

пункция жидкости из полого образования для последующего гистологического исследования;
анализ крови на онкомаркеры;
УЗИ шеи;
фистулография;
КТ при необходимости.

Лечение кисты шеи

Удаление боковых опухолей сложнее, так как новообразование локализуется около сосудов и нервных окончаний.

В пост-операционный период больному следует соблюдать диету, которая подразумевает следующее:

на период лечения нужно исключить кислую, острую и слишком соленную, грубую пищу;
напитки и блюда нужно употреблять только теплыми;
блюда должна быть жидкими или пюреобразными.

Профилактика

Киста шеи — симптомы и лечение, фото и видео

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Киста шеи и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: хирург, терапевт, педиатр.

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

ТЕРАТОМЫ состоят из структур, не свойственных той части тела, где расположены подобные образования.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

D17.0
D21.0

Типы . Эпидермоидные кисты возникают чаще других тератом. Они выстланы многослойным плоским эпителием, добавочных структур, как правило, не содержат. Дермоидные кисты — полости, покрытые многослойным эпителием и содержащие придатки кожи (например, волосы, железистую ткань) . Тератоидные кисты выстланы эпителием и заполнены сыроподобной массой. Голова и шея — редкая их локализация.

Тератомы на шее обычно диагностируют сразу после рождения, редко — после первого года жизни. Характеристика.. Размер образования — обычно 5-12 см в наибольшем измерении, содержимое полужидкое, иногда плотное.. У детей с шейными дермоидами обычны стридорозное дыхание, удушье и цианоз вследствие сдавления или смещения трахеи. Возможна дисфагия.. У некоторых детей симптомов при рождении нет, но они возникают через несколько недель или месяцев. Лечение — удаление тератом в раннем детстве.

Малигнизированные тератомы на шее редки, чаще возникают у взрослых. Прогноз крайне неблагоприятный.

СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ
Гемангиома — наиболее распространённая опухоль головы и шеи у детей. Девочки страдают чаще мальчиков. Поражение обычно единичное.

. Типы гемангиом .. Капиллярные гемангиомы... Редко возникают у взрослых... Могут появляться внезапно и достигать больших размеров, после чего нередко регрессируют.. Кавернозные гемангиомы более постоянны в размерах. Спонтанный регресс чаще претерпевают гемангиомы, выявленные при рождении, чем возникшие позже.. Артериовенозные гемангиомы возникают исключительно у взрослых, избирательно поражают губы и кожу области рта.. Инвазивные гемангиомы расположены в глубоких подкожных тканях, фасциальных прослойках и мышцах... Выглядят как инфильтраты на шее, чаще возникают у детей... Имеют тенденцию к рецидивированию после удаления, но не метастазируют... Чаще поражают жевательную и трапециевидную мышцы... Внутримышечные гемангиомы обычно обнаруживают в юношеском возрасте. При пальпации они подвижные и плотные. Как правило, над ними нет шума и пульсации. Часто возникает болевой синдром вследствие сдавления близлежащих структур.. Подъязычные гемангиомы обычно относят к капиллярному типу. Могут обусловить возникновение стридорозного дыхания сразу при рождении или вскоре после него. Часто спаяны с кожей.
. Лечение.. Врождённые гемангиомы кожи. При отсутствии быстрого роста показана выжидательная тактика... Когда ребёнок достигает школьного возраста, возможно удаление образований, вызывающих косметические дефекты... При лечении кожных поражений обнадёживающие результаты даёт лазерная терапия, криодеструкция.. Подъязычные поражения. Назначают ГК, реже производят иссечение лазером или трахеостомию.. При распространённых поражениях необходима операция. Великолепные результаты даёт суперселективная эмболизация питающих гемангиому сосудов и последующая терапия сверхвысокочастотными токами.

Кисты - гигромы ведут себя как опухоли. Их обнаруживают в большинстве случаев на шее, чаще при рождении или вскоре после него.

. Анатомия. Излюбленная локализация — лопаточно - трапециевидный треугольник шеи.. Сверху они могут достигать щеки или околоушной области, а снизу — средостения или подмышечной области.. Возможно распространение больших образований за грудино - ключично - сосцевидной мышцей на передний отдел шеи (вплоть до распространения на противоположную сторону) .. Возможно вовлечение дна ротовой полости и корня языка.

. Клиническая картина .. Сложности при грудном вскармливании.. Деформации лица или шеи.. Нарушения дыхания.. Признаки сдавления плечевого сплетения: боль и гиперестезия.. Иногда происходит внезапное увеличение размера кисты при спонтанном кровоизлиянии в неё.
. Характеристика .. Гигромы могут прогрессировать, оставаться неизменными или регрессировать.. Малые поражения бывают однокамерными и плотными.. Большие опухоли обычно многокамерные, подвижные, их можно сдавить.. Стенки кист напряжены. Поскольку камеры имеют тенденцию к объединению, разрыв стенки одной из них приводит к частичному коллабированию остальных.

. Лечение — хирургическое.. Часто возникают рецидивы, поскольку кисты способны врастать в прилегающие ткани, что делает невозможным их полное удаление.. Чем больше выражен лимфангиоматозный компонент гигромы, тем больше вероятность рецидива.

МКБ-10 . D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи. D21.0 Доброкачественное новообразование соединительной и других мягких тканей головы, лица и шеи. D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации. D21.0 Доброкачественное новообразование соединительной и других мягких тканей головы, лица и шеи.