Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_1.jpg" alt=">Jaundzimušo krampji Neonatoloģijas un perinatoloģijas katedras vadītājs, PhD prof. Čumakova G.N.">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_2.jpg" alt="> Lekcijas mērķi Noskaidrot krampju lomu smadzeņu bojājumā jaundzimušajam Iemācīt atšķirt konvulsīvo un nekonvulsīvo"> Задачи лекции Выяснить роль судорог в повреждении мозга новорожденного Научить отличать судорожные и несудорожные пароксизмы Научить диагностировать судорожный синдром и проводить неотложную терапию Обосновать прогноз при судорожном синдроме!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_3.jpg" alt=">Jaundzimušo lēkmes ir paroksizmāli apstākļi jaundzimušajiem, kas izpaužas kā ģeneralizēti vai lokāli muskuļi kontrakcijas, veģetatīvi-viscerālas"> Неонатальные судороги – пароксизмальные состояния у новорожденных, проявляющиеся генерализованными или локальными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями, а также – имитацией безусловных двигательных автоматизмов, сопровождающиеся специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в приступный период по типу пик-волны или медленно-волновой активности.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_4.jpg" alt=">Jaundzimušo lēkmes ir polietioloģisks klīnisks sindroms, kas atspoguļo agrīnus smadzeņu darbības traucējumus. Vairāk nekā 90% - simptomātiski"> Неонатальные судороги – полиэтиологический клинический синдром, отражающий ранние церебральные нарушения. Более 90% - симптоматические Менее 10% случаев - наследственно детерминированные (идиопатические) судороги.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_5.jpg" alt=">Biežums 1,1-16 uz 1000 jaundzimušajiem. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem (32–32) 36 nedēļas) jaundzimušo krampju biežums 1,6–8%,"> Частота 1,1–16 на 1000 новорожденных. У недоношенных детей (32–36 нед) частота неонатальных судорог 1,6–8%, При экстремально низкой массе тела (меньше 31 нед) – около 20%. Неонатальные судороги в 1,5–2 раза чаще наблюдаются у мальчиков!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_6.jpg" alt=">Neironu aktivācijas un depolarizācijas sinhronizācijas traucējumi Konvulsīvā bioelektriskā izlāde Neirofizioloģija">!}

Sa"> Ингибирующие постсинаптические потенциалы Нет дифференцированной дендритной системы Слабая миелинизация аксонов Незрелый мозг Ограничение распространения фокальной электрической активности!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_8.jpg" alt=">ATKĀRTOTI KRAMPI Hipoventilācija vai apnoja BP ATP ADP VKA CerebPOral2 PCO2 atbrīvošana CSC"> ПОВТОРНЫЕ СУДОРОГИ Гиповентиляция или апноэ АД АТФ АДФ Освобождения АВК РО2 РСО2 КСК Церебрального кровотока ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЗГА Лактат Мозговой кровоток кровотечение Глюкоза мозга Захвата АКВ Глюта- мата гликолиза КСК – кардио- сосудистый колапс АКВ – аминокислоты возбуждения!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_9.jpg" alt=">Starptautiskā jaundzimušo krampju klasifikācija (2002) (pēc klīniskā attēla) 2 Kloniski krampji 3. Fragmentāri"> Международная классификация неонатальных судорог (2002) (по клинической картине) 2. Клонические судороги 3. Фрагментарные судороги (атипичные, абортивные, стертые) 4. Миоклонические судороги 5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги 1. Тонические судороги!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_10.jpg" alt="> Krampju varianti jaundzimušajiem: (pēc izpausmju lokalizācijas) Fokāli ģeneralizēti Multifokāls">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_11.jpg" alt=">Starptautiskā jaundzimušo lēkmju klasifikācija (2002) 1. Tonizējoši lēkmes: a ) fokālais b) ģeneralizēts 2. klonisks"> Международная классификация неонатальных судорог (2002) 1. Тонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; 2. Клонические судороги: а) фокальные; б) мультифокальные; в) генерализованные (билатеральные);!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_12.jpg" alt=">3. Fragmentāras (netipiskas, abortējošas, izdzēstas) lēkmes (konvulsīvi ekvivalenti a) motora b) oftalmoloģiska c) apnoja"> 3. Фрагментарные (атипичные, абортивные, стертые) судороги (судорожные эквиваленты): а) моторные; б) офтальмические; в) апноэ; 4. Миоклонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_13.jpg" alt=">5. EEG pozitīvi jaundzimušo krampji (bez klīniskām izpausmēm, specifiski EEG) tiek konstatēta konvulsīvā aktivitāte)."> 5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги (клинические проявления отсутствуют, на ЭЭГ выявляется специфическая судорожная активность). Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_14.jpg" alt=">1. Tonizējoša - ģeneralizēta, fokusa decerebrācijas poza, m.b. elpošanas ritma traucējumi , acu kustības, izkliedētas"> 1. Тонические – генерализованные, фокальные поза децеребрации, м.б. нарушение ритма дыхания, глазные движения, диффузный цианоз или гиперемия кожи возникают: в остром периоде гипоксически-ишемической энцефалопатии, при массивных церебральных кровоизлияниях, при врожденных аномалиях мозга, при билирубиновой интоксикации. на ЭЭГ во время приступа специфическая (типа медленно-волновой) активность!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_15.jpg" alt=">2. Atsevišķu rumpja daļu kloniskas - ritmiskas muskuļu raustīšanās, seja un ekstremitātes ar biežumu 1–8"> 2.Клонические – ритмичные мышечные подергивания отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1–8 сокращений в секунду. Имеют корковый генез и в момент приступа сопровождаются специфическими !} difūzās izmaiņas uz EEG, pēc pīķa viļņa veida. Interiktālajā periodā EEG var būt neskarts. Cēloņi nosaka klonisko krampju klīniskās izpausmes

Sa puslode: fokusa sirdslēkmes"> Фокальные клонические неонатальные судороги чаще возникают при структурных изменениях в пределах одногополушария: фокальные инфаркты мозга, церебральные очаговые кровоизлияния, врожденные артериовенозные мальформации, опухоли, абсцессы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_17.jpg" alt=">Multifokāli kloniski jaundzimušo krampji rodas jaundzimušajiem ar difūzu smadzeņu garozas krampju aktivitāti"> Мультифокальные клонические неонатальные судороги возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга и чаще наблюдаются: при метаболических нарушениях (гипокальциемия, гипогликемия, !} zems līmenis piridoksīns asins plazmā utt.) pie difūzās kortikālās displāzijas (mikropoligīrija, policistoze u.c.), hipoksiski išēmiskas encefalopātijas atveseļošanās periodā.

Sa apziņas traucējumi, ritma traucējumi"> Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги- симметричные судороги конечностей, протекающие с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, цианозом, гиперсаливацией при ЭЭГ-мониторинге установлено, что в 95% случаев фокальные клонические неонатальные судороги трансформируются в билатеральные. обычно наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и очаговыми поражениями мозга.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_19.jpg" alt=">3. Slaidi (agrīna hipokampu nobriešana) tipiski motoriski jaundzimušo krampji — mīmika asimetrisks cervikotonisks"> 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа) типичные моторные неонатальные судороги - имитируют асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР), «плавающие» движения рук, «педалирование» стоп, сосательные движения губ, стереотипные высовывания и сосание языка (оперкулярные пароксизмы). Могут протекать с потерей сознания, апноэ или диффузным цианозом. На ЭЭГ во время приступа выявляются специфические изменения по типу пик-волна.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_20.jpg" alt="> oftalmiskie (okulomotoriskie) jaundzimušo krampji Horizontāli nistagma paroksismi, stereotipiski toniski lēkmes novirzes acs āboli"> офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги Приступы горизонтального нистагма, стереотипные пароксизмы тонической девиации глазных яблок и их движения по типу симптомов «заходящего или восходящего солнца»; могут сочетаться с потерей сознания, апноэ или цианозом. При проведении ЭЭГ во время приступа выявляется патологическая судорожная активность. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_21.jpg" alt="> netipiski jaundzimušo krampji, kas izpaužas ar īslaicīgu samaņas zudumu ( jaundzimušo prombūtnes), īpaši grūti diagnosticēt."> атипичные неонатальные судороги, проявляются кратковременной потерей сознания (неонатальные абсансы), особенно трудны для диагностики. Обычно эти приступы (абсансы, petit mal) свойственны детям 3–5 лет при абсанс-эпилепсии (пикнолепсии), у новорожденнных диагностируются только при проведении ЭЭГ-мониторинга в течение суток. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_22.jpg" alt="> epilepsijas jaundzimušo apnoja – klīniskā aina izpaužas īsās elpas epizodēs turēšana bez simptomiem"> эпилептические неонатальные апноэ – Клиническая картина проявляется кратковременными эпизодами задержки дыхания без явлений брадикардии. ЭЭГ во время приступа - специфическая медленно-волновая активность или пик- волны, исходящие из глубинных (иногда стволовых) структур мозга. Причина: гипоксически-ишемическая энцефалопатия, аномалии мозга, метаболические и токсико-метаболические нарушения, реже – церебральные кровоизлияния и нейроинфекции. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_23.jpg" alt=">4. Mioklonisks — ātras, īslaicīgas muskuļu spazmas, raustīšanās. zīdaiņu spazmas.Uz EEG - specifisks"> 4.Миоклонические – Быстрые, короткие мышечные спазмы, вздрагивания. Предвестник инфантильных спазмов. На ЭЭГ - специфические изменения по типу гиперсинхронизированной медленно-волновой высокоамплитудной активности (гипсаритмии), как во время приступов, так и между ними.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_24.jpg" alt=">smagos hipoksiski-išēmiskās encefalopātijas gadījumos, smadzeņu anomālijās - agenēze no corpus callosum ķermeņa un caurspīdīgs"> в тяжелых случаях гипоксически-ишемической энцефалопатии, при церебральных аномалиях – агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки (синдром Айкарди), микрополигирии и др., при наследственных болезнях обмена веществ при наследственно-дегенеративных заболеваниях ЦНС. Это – клиническая манифестация эпилептических младенческих синдромов – West, Lennox–Gaustaut’s, миоклонической эпилептической энцефалопатии. 4.Миоклонические –!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_25.jpg" alt="> aksiālas miokloniskas jaundzimušo spazmas - galvas un kakla zibens izliekums piemēram, "knābāt", "pamāj""> аксиальные миоклонические неонатальные судороги – молниеносное сгибание головы и шеи типа «клевков», «кивков» с частотой 1–8 приступов в секунду, иногда с вегетативно-висцеральными нарушениями, расширением зрачков; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_26.jpg" alt="> miokloniski jaundzimušo ekstremitāšu krampji - ritmiska ātra simetriska ekstremitāšu saliekšana, bieži rokas, Ar"> миоклонические неонатальные судороги конечностей - ритмичные быстрые симметричные сгибания конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступ в сек или 1–2 приступа в 10 сек. Часто имитируют спонтанный рефлекс Моро, обычно – только его первую фазу. Однако рефлекс Моро всегда имеет провоцирующий фактор (звуковой, тактильный и др.), миоклонические судороги возникают спонтанно; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Sa ekstremitātes."> смешанные миоклонические неонатальные судороги – сочетание «клевков» с флексорным сгибанием или разгибанием конечностей. 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_28.jpg" alt=">Galvenie jautājumi, kā pārvaldīt bērnus ar motoriskām lēkmēm 1. Vai krampji ir krampji? .2."> Основные вопросы при ведении детей с двигательными пароксизмами 1. Являются ли пароксизмы судорогами. 2. Какова причина судорог? 3. Как лечить? 4. Определить прогноз.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_29.jpg" alt=">">

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_30.jpg" alt=">Nekrampju paroksizmu "konvulsīvā gatavība" - augstas neirorefleksa uzbudināmības izpausmes (nemierīga uzvedība, aizkaitināts sauciens, trīce"> Несудорожные пароксизмы «судорожная готовность» - проявления высокой нервнорефлекторной возбудимости (беспокойное поведение, раздраженный крик, тремор различной амплитуды, вздрагивание при действии внешних раздражителей). Тремор носит рефлекторный функциональный характер и обусловлен реакцией красных ядер на вестибулярную нагрузку («рубральный тремор»). При изменении положения ребенка или пассивном сгибании конечностей, рубральный тремор сразу прекращается.!}

Sa rodas kompresijas laikā"> Децеребрационная позотоническая установка - активация ретикулоспинальных путей. Наиболее часто децеребрационная ригидность возникает при сдавлении среднего мозга при повышении !} intrakraniālais spiediens un parasti tiek kombinēts ar okulomotoriskajiem simptomiem (Gref, "rietoša saule"), kā arī ar elpošanas ritma pārkāpumu bradijas un tahipnojas veidā. Kad mainās bērna pozīcija (reakcija vestibulārais aparāts) tonizējošs muskuļu sasprindzinājums palielinās vai samazinās Nekonvulsīvi paroksizmi

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_32.jpg" alt=">Oftalmoloģiski nekonvulsīvas parādības - nistagms, fiksēts skatiens, novirze acs āboli, Dažādišķielēšana, simptomi "\u003e Oftalmoloģiski nekonvulsīvas parādības - nistagms, nekustīgs skatiens, acs ābolu novirze, dažāda veida šķielēšana, Grefa simptomi un "rietoša saule", opsoklons. Ja to nepavada elpošanas ritma pārkāpums, sirds darbība, krāsas maiņa āda un specifiskas motora reakcijas (sasalšana, satriekšana utt.). Opsoklons, "dejojošu acu" fenomens - strauja acs ābolu raustīšanās dažādos virzienos, ko pastiprina skaņas stimulācija. Opsoklonuss parasti tiek novērots jaundzimušo CNS deģeneratīvo slimību formās. Nekonvulsīvi paroksizmi

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_33.jpg" alt=">Apnoja ar elpošanas centra regulējuma nenobriedumu (priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem) pilngadīgs bērns, Mb bronhu obstruktīvi stāvokļi,"> Апноэ при незрелости регуляции дыхательного центра (у недоношенных) у доношенного ребенка, м.б. бронхообструктивные состояния, инфекции, сердечно-сосудистые расстройства, надпочечниковая недостаточность, гипогликемия и электролитный дисбаланс. При несудорожном апноэ более 60 с м.б. цианоз и брадикардия Несудорожные пароксизмы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_34.jpg" alt=">Hiperekspleksijas sindroms - izpaužas ar augstu motorisko reaktivitāti, kas rodas tikai kā atbildes reakcija uz provokāciju.Uz dzirdes, taustes vai"> Синдром гиперэксплексии –проявляется высокой двигательной реактивностью, возникающей только на провокацию. На слуховой, тактильный или световой раздражитель возникает резкое тоническое напряжение мышц-разгибателей, переразгибание головы, застывание взора длительностью несколько секунд. Причина – наследственно обусловленная высокая реактивность подкорковых образований (бугры четверохолмия) головного мозга на любой сенсорный стимул. Несудорожные пароксизмы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_35.jpg" alt=">"Labdabīgs miega mioklonss" Rodas miega laikā muskuļu veidā roku kontrakcijas (divvirzienu, sinhroni)"> «Доброкачественный миоклонус сна» Возникает во время сна, в виде мышечных сокращений рук (двусторонних, синхронных) по типу «взмаха крыльев». Общее состояние ребенка удовлетворительное, поведение в периоды бодрствования соответствует возрасту. ЭЭГ- проводимая во время естественного сна не имеет отклонений от возрастных норм. Специфического лечения при «доброкачественном миоклонусе сна» у новорожденных не требуется, прогноз для дальнейшего психомоторного развития благоприятный. Несудорожные пароксизмы!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_36.jpg" alt=">Krampju grupas jaundzimušā periodā: simptomātiskas neonatālas krampju lēkmes; idiopātijas jaundzimušo krampji;"> Группы судорожных состояний неонатального периода: симптоматические неонатальные судороги; идиопатические неонатальные судороги; эпилепсия и эпилептические синдромы !} bērnība debija jaundzimušo periodā.

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_37.jpg" alt=">Jaundzimušo lēkmes - galvenokārt simptomātiskas!">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_38.jpg" alt=">Galvenie simptomātisku krampju cēloņi jaundzimušajiem: 1. Hipoksiski-traumatiskas smadzenes traumas 2. Vielmaiņas traucējumi 3."> Основные причины симптоматических судорог у новорожденных: 1. Гипоксически-травматическое поражение мозга 2. Метаболические нарушения 3. Внутричерепные инфекции 4. Дизгенезия мозга 5. Синдром абстиненции!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_39.jpg" alt=">Riska faktoru ieviešana pirmajās 48 dzīves stundās">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_40.jpg" alt=">Jaundzimušo simptomātisku krampju diferenciāldiagnoze 1. Krampji intrauterīnās un perinatālās lēkmes dēļ infekcija: TORCH infekcija; sepsis,"> Дифференциальный диагноз неонатальных симптоматических судорог 1. Судороги, обусловленные внутриутробной и перинатальной инфекцией: TORCH-инфекции; Сепсис, бактериальный менингит; Простой герпес.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_41.jpg" alt=">Hipoksiski-traumatiski smadzeņu traucējumi: - smadzeņu išēmija, 2.-3. pakāpe, intrakraniāla smadzeņu asinsvadu asiņošanas tromboze">!}

Sa">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_43.jpg" alt=">Iedzimtas vielmaiņas slimības: - fruktozes dismetabolisms; - gangliozīdu traucējumi; - encefalopātija; -"> Врожденные болезни обмена веществ: - фруктозный дизметаболизм; - нарушения ганглиозидов; - глициновая энцефалопатия; - дефицит гликоген-синтетазы; - болезнь мочи «кленового сиропа»; - кетотическая гиперглицинемия; - нарушения мочевого цикла.!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_44.jpg" alt=">4. Ģenētiski un iedzimti defekti: pigmenta zudums no piridoksīna atkarīgi apstākļi Anomālijas smadzeņu attīstība">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_45.jpg" alt=">Ieteicamie jaundzimušo krampju cēloņi pēc to rašanās laika. Pirmās dzīves dienas Infekcija (sepse, bakteriāla"> Предполагаемые причины неонатальных судорог по времени их возникновения. Первые сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит, TORCH-инфекция) Гипоксия или травма (субарахноидальные кровоизлияния, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, внутрижелудочковые кровоизлияния, разрыв мозжечкового намета) Метаболические нарушения (пиридоксин-зависимые и гипогликемические состояния) Прием !} zāles(parasti pirmajās 12 stundās)

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_46.jpg" alt=">Otrā - trešā dzīves diena. Infekcija (sepse, bakteriāls meningīts) Smadzeņu asiņošana (subdurālā un subarahnoidālā"> Вторые - третьи сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит) Мозговые кровоизлияния (субдуральные и субарахноидальные кровоизлияния, церебральные инфаркты, внутримозговые кровоизлияния, перивентрикулярные-внутрижелудочковые кровоизлияния) Наследственные болезни обмена веществ (глициновая энцефалопатия, недостаточность гликоген-синтетазы, гипопаратиреоидизм, потеря пигмента, церебральный дисгенез, нарушения мочевого цикла) Синдром отмены лекарств!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_47.jpg" alt=">Trešā diena - pirmā dzīves nedēļa. Vielmaiņas traucējumi (hipoparatireoze, uztura hipokalciēmija, urīnceļu traucējumi)"> Третьи сутки - первая неделя жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, пищевая гипокальциемия, нарушения мочевого цикла) Мозговые кровоизлияния (внутримозговые кровоизлияния, церебральные инфаркты) Наследственная патология (церебральный дисгенез, семейная склонность к неонатальным судорогам) Билирубиновая энцефалопатия!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_48.jpg" alt=">Pēc pirmās dzīves nedēļas. Vielmaiņas traucējumi (hipoparatireoze, fruktozes dismeta). traucējumi, ketotiskā hiperglikēmija, kļavu slimība"> После первой недели жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, дисметаболические нарушения фруктозы, кетотическая гиперглицинемия, болезнь «кленового сиропа» мочи, нарушения мочевого цикла) Герпетический энцефалит Церебральный дисгенез!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_49.jpg" alt=">Speciāla diagnostikas rutīna">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_50.jpg" alt=">">

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_51.jpg" alt=">">

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_52.jpg" alt=">ĀRSTĒŠANAS TAKTIKA Federālās vadlīnijas par zāļu lietošanu, X izdevums, Maskava, 2009 Pretkrampju līdzekļi"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009 Противосудорожные препараты рекомендуется назначать при наличии > 3 эпизодов кратковременных судорог в течении часа или одного эпизода > 3 мин.(?)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_53.jpg" alt="> ĀRSTĒŠANAS PĀRVALDĪBA Pretkrampju līdzekļi (Federālās vadlīnijas par zāļu lietošanu, izdevums X , Maskava, 2009)"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты (Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009) 1) седуксен (диазепам, сибазон) - в/в 0,04 - 0,1 мл/ кг 0,5 % раствора!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_54.jpg" alt=">Neefektivitātes gadījumā (1) 2) nātrija tiopentāls 5mg/kg i.v. strūklā, pēc tam 2,5 - 1 mg / kg / stundā."> При неэффективности (1) 2) тиопентал натрия 5мг/кг в/в струйно, затем 2,5 – 1 мг/кг/час. Побочные эффекты: падение АД, нарушение внутрисердечной проводимости, гипотермия, конкурентное торможение метаболизма билирубина ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты:!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_55.jpg" alt=">ĀRSTĒŠANAS PACIENTI Pretkrampju līdzekļi: 3) Uzturošā terapija ar pretkrampju līdzekļiem - phenobarbital 3-5 mg/kg/dienā"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты: 3) Поддерживающая терапия антиконвульсантами - фенобарбитал per os 3-5 мг/кг/сутки – в два приема на 2 – 3 недели (?)!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_56.jpg" alt=">Kas nosaka pretkrampju terapijas ilgumu? Neiroloģiskā izmeklēšana Krampju etioloģija EEG datus">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_57.jpg" alt=">Jaundzimušo lēkmes, ko izraisa vielmaiņas traucējumi, tiek koriģētas: 1. Hipokalciēmija ( kopā kalcija līmenis">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_58.jpg" alt=">2. Hipomagnesēmija (bieži vien kopā ar hipokalciēmiju). Kritiskais magnija līmenis - 0,5 mmol/l Intravenozai ievadīšanai"> 2. Гипомагниемия (часто сочетается с гипокальциемией). Критический уровень магния -0,5 ммоль/л. Для в/в введения 25 % !} magnija šķīdums sulfātu atšķaida līdz 1% koncentrācijai ar 10% glikozi un lēnām (1 ml / min) injicē 6-10 ml 1% šķīduma. Intravenozas ievadīšanas komplikācijas - elpošanas nomākums, bradikardija. Jaundzimušo krampju gadījumā, ko izraisa vielmaiņas traucējumi, tie tiek koriģēti:

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_59.jpg" alt=">3. Hipoglikēmija ,6 mmol/l."> 3. Гипогликемия Диагноз устанавливают при уровне глюкозы в крови доношенного ребенка менее 2,6 ммоль/л. Для снятия !} konvulsīvs sindroms ievada intravenozi: in/in 10% glikozes šķīdums 2 ml/kg 1 minūti, pēc tam 1 ml/min, pēc tam pārejiet uz intravenozu 10% glikozes šķīduma pilieninfūziju ar ātrumu 5 ml/kg stundā. Jaundzimušo krampju gadījumā, ko izraisa vielmaiņas traucējumi, tie tiek koriģēti:

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_60.jpg" alt=">4. No piridoksīna atkarīgi krampji: IV vai IM 50-100 mg B6 vitamīna, t.i., 1-2 ml 5%"> 4. Пиридоксин-зависимые судороги: в/в или в/м 50-100 мг витамина В6, т.е. 1-2 мл 5% раствора пиридоксина гидрохлорида. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_61.jpg" alt=">Dažādas etioloģijas jaundzimušo krampju labvēlīgas prognozes biežums Prognoze ir labvēlīga 80-90- 100% jaundzimušo ar: subarahnoīdu"> Частота благоприятного прогноза неонатальных судорог разной этиологии Прогноз благоприятен для 80-90-100% новорожденных при: субарахноидальных кровоизлияниях гипокальциемии с поздним началом лекарственных воздействиях семейных доброкачественных судорогах!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_62.jpg" alt=">Prognoze ir labvēlīga 50-60% jaundzimušo ar: hipoksiju- išēmiska encefalopātija cerebrāls infarkts hipoglikēmija hipokalciēmija ar agrīnu"> Прогноз благоприятен для 50-60% новорожденных при: гипоксически-ишемической энцефалопатии инфаркте мозга гипогликемии гипокальциемии с ранним началом гипомагнезиемии гипонатриемии гипернатриемии!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_63.jpg" alt=">Prognoze ir labvēlīga 10-20% bērnu ar: iedzimtu vielmaiņas traucējumi, intrakraniālas infekcijas.">!}

Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_64.jpg" alt=">Prognoze dažāda veida krampjiem Fokālās un multifokālās kloniskās lēkmes ir labvēlīgākas nekā viegls,"> Прогноз при различных вариантах судорог Фокальные и мультифокальные клонические судороги более благоприятные чем субтильные, миоклонические и тонические!}

Tālākās prognozes noteikšanā vislielākā loma ir krampju etioloģiskajiem faktoriem. Piemēram, bērniem, kuriem krampji attīstās iedzimtu smadzeņu anomāliju, hipoksijas-išēmijas vai pēcdzemdību hipokalciēmijas rezultātā, ir sliktāka prognoze nekā bērniem ar nelieliem subarahnoidāliem asiņojumiem vai pārejošu hipokalciēmiju.

EEG ir arī vērtīgs prognostiskais kritērijs jaundzimušajiem ar krampjiem. Turklāt prognozei svarīgāks ir bioelektriskās aktivitātes galvenais fons nekā epileptiformu izmaiņu raksturs. Bērniem ar biežu un ilgstošu krampju lēkmēm parasti ir sliktāka prognoze nekā bērniem ar retiem krampjiem. Tomēr ir izņēmumi: bērniem ar labdabīgiem ģimenes jaundzimušo krampjiem ir biežas lēkmes un lieliska prognoze. Visbeidzot, bērniem ar normālu neiroloģisko stāvokli krampju laikā ir labāka prognoze nekā bērniem ar neiroloģiskiem traucējumiem.

Labdabīgi ģimenes jaundzimušo krampji

Atšķirībā no vecākiem bērniem jaundzimušajiem nav aprakstīti daudzi epilepsijas sindromi, jo ne visi jaundzimušo krampji ir simptoms. Biežāk jaundzimušo krampji attīstās, reaģējot uz akūtu cerebrovaskulāru negadījumu. Tomēr ir zināmi pieci epilepsijas sindromi jaundzimušajiem un zīdaiņiem, no kuriem trim ir labvēlīga prognoze un diviem ir nelabvēlīga prognoze: labdabīgi ģimenes jaundzimušo lēkmes (sauktas arī par ģimenes jaundzimušo krampjiem), labdabīgi jaundzimušo lēkmes, labdabīgi parciālas epilepsijas lēkmes, epilepsija. agrīna zīdaiņa epilepsijas encefalopātija (CEEM). ), agrīna miokloniskā epilepsiskā encefalopātija (EMEE).

Labdabīgu ģimenes jaundzimušo krampju diagnoze jaundzimušajiem ar krampjiem balstās uz pieciem kritērijiem:

• normāls neiroloģiskais stāvoklis;
• nav cita krampju iemesla;
• normāla turpmākā attīstība un normāls intelekts;
  • pozitīva ģimene anamnēze saistībā ar krampjiem jaundzimušajiem vai zīdaiņiem;
• krampju rašanās jaundzimušā vai zīdaiņa vecumā.

Daudziem bērniem krampji sāksies pirmajā dzīves nedēļā un tikai dažos gadījumos vēlāk. Šis stāvoklis ir viens no vairākiem iedzimtiem jaundzimušā epilepsijas sindromiem. Saiknes analīze lielās pacientu ģimenēs ar labdabīgiem jaundzimušo krampjiem atklāja divus slimības lokusus, kas atrodas hromosomās 20ql3.3 un 8q24. Šie gēni kodē no sprieguma atkarīgos kālija kanālus, kas izteikti smadzenēs (KCNQ2 un KCNQ3). Uzbrukumi, parasti bieži pirmajās dzīves dienās, pēc tam apstājas. Periodā starp uzbrukumiem bērni, kā likums, ir pilnīgi veseli. Visizplatītākais lēkmju veids ir kloniski, fokāli vai multifokāli, taču notiek arī ģeneralizēti lēkmes. Ģeneralizēti krampji ir īsi, ilgst ne vairāk kā 1-2 minūtes, bet var attīstīties bieži, līdz 20-30 reizēm dienā.

Interiktālā EEG maz palīdz labdabīgu ģimenes jaundzimušo krampju diagnostikā, jo tā var būt gan normāla, gan patoloģiska. EEG specifiskas diagnostiskas izmaiņas netika konstatētas. Ja EEG tiek konstatēti kādi traucējumi, tie parasti ir pārejoši. Ictal EEG raksturo galvenā ritma saplacināšana, un pēc tam notiek divpusējas izmaiņas tapas un asu viļņu veidā. Šīs izmaiņas var būt saistītas ar ģeneralizētu lēkmi.

- paroksismālu muskuļu kontrakciju sindroms, kas debitē pirmajās 28 dienās pēc dzimšanas. Izpaužas ar ģeneralizētiem vai fokāliem krampjiem, ko pavada veģetatīvie simptomi, dažreiz ar elpošanas mazspēju. EEG parāda tipisku epilepsijas lēkmes attēlu, kas kopā ar vēsturi un klīnisko ainu apstiprina jaundzimušo lēkmju diagnozi. Ārstēšana ir sarežģīta. Noturēts etiotropiskā terapija, pretkrampju līdzekļu iecelšana ir obligāta, var būt nepieciešama mehāniskā ventilācija. Prognoze bieži vien ir nelabvēlīga.

Galvenā informācija

Jaundzimušo lēkmes faktiski ir simptomātiskas epilepsijas veids, kas saistīts ar jaundzimušo periodu. Izplatība ir no 1 līdz 16 gadījumiem uz 1000 jaundzimušajiem, patoloģija biežāk sastopama zēniem. Bērna pilnbrieduma pakāpei ir nozīme, priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem sastopamības biežums ir lielāks, un gaita ir smagāka. Jaundzimušo krampji pediatrijā ieņem īpašu vietu, jo konvulsīvā sindroma sekas ir neatgriezeniskas, īpaši, ja runa ir par bērnu pirmajā dzīves mēnesī. Mirstība ir 15-40%, starp izdzīvojušajiem bērniem invaliditātes procents ir augsts. Nozoloģija nav pilnībā izprotama, ar pašreizējo zināšanu bāzi aptuveni 10% patoloģijas gadījumu cēloņi paliek neizskaidrojami.

Jaundzimušo krampju cēloņi un klasifikācija

Bērna smadzenes dzimšanas brīdī ir nenobriedušā stāvoklī, turpina veidoties jauni neironi un starpneironu savienojumi. Tas ir saistīts ar tā augsto konvulsīvo gatavību. Tā rezultātā cēloņu loks, kas var izraisīt jaundzimušo krampjus, ir ļoti plašs. Visbiežāk krampjus provocē hipoksiski išēmiska perinatālā encefalopātija, kas ir grūtniecības un dzemdību komplikācija. Tāpat krampji pavada smadzeņu traumas ar intrakraniālu asiņošanu, smadzeņu audzējiem, intrauterīnām infekcijām un centrālās nervu sistēmas attīstības anomālijām.

Jaundzimušo krampji var būt saistīti ne tikai ar smadzeņu patoloģiju. Bieži vien konvulsīvo sindromu izraisa vielmaiņas traucējumi. Tās var būt iedzimtas specifisku vitamīnu, minerālvielu uc metabolisma patoloģijas, jo īpaši piridoksīna atkarība, hipokalciēmija, urīnvielas metabolisma traucējumi, lizosomu uzkrāšanās slimības. Reti rodas toksiskas izcelsmes jaundzimušo krampji, kad bērniem, kas dzimuši no narkotiku atkarīgām mātēm, rodas sava veida abstinences sindroms (jaundzimušo abstinences sindroms), kas izpaužas kā konvulsīvās lēkmes un citi simptomi. Līdzīga klīnika ir raksturīga arī triciklisko antidepresantu un dažu citu zāļu lietošanas gadījumā grūtniecības laikā.

Klīniskā klasifikācija ir balstīta uz krampju veidu. Piešķirt tonizējošus, kloniskus, miokloniskus un netipiskus krampjus. Klīniskā aina atšķiras atkarībā no cēloņa, bet dažādi veidi krampjus var novērot viena etioloģiskā faktora ietekmē. Viņiem ir arī kopīgas primāras (iedzimtas) un simptomātiskas jaundzimušo lēkmes. Tikai 10% gadījumu konvulsīvs sindroms tiek novērots atsevišķi. ICD-10 izšķir labdabīgus ģimenes jaundzimušo krampjus un agrīnu mioklonisko encefalopātiju, kas ir ļaundabīgs patoloģijas variants. Atlikušajos 90% gadījumu konvulsīvo sindromu pavada citi simptomi, kas raksturīgi katrai konkrētai nosoloģijai.

Jaundzimušo krampju simptomi

Pirmās klīniskās izpausmes var novērot no dzimšanas brīža vai parādīties vairākas dienas un pat nedēļas pēc labklājības perioda vai uz diagnosticētas slimības fona. Simptomu rašanās laiks ir atkarīgs no pamata diagnozes. Tonizējoši krampji ir biežāk sastopami priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Tajā pašā laikā bērns atmet galvu, izstiepj rokas gar ķermeni, raksturīga acu ābolu ripināšana uz augšu, dažreiz tiek novēroti elpošanas traucējumi. Šāda veida jaundzimušo krampji norāda uz smadzeņu priekšējo struktūru bojājumiem un parasti tiek novēroti bērna pirmajās dzīves dienās un stundās.

Visbiežāk iekšā klīniskā prakse ir kloniski un miokloniski jaundzimušo krampji, kas izpaužas kā ģeneralizēti vai lokāli raustījumi. Pēdējā iespēja ir raksturīga traumām un asiņošanai. Miokloniski jaundzimušo krampji attīstās gandrīz jebkurā slimībā ar konvulsīvu sindromu. Reti ir netipiskas izpausmes, kas izpaužas kā ritmiska acs ābolu raustīšanās, smirdēšana, veģetatīvi krampji. Pastāv cikliska simptomu parādīšanās. Šāda veida jaundzimušo krampji bieži pavada vieglas smadzeņu anomālijas.

Jaundzimušo krampju diagnostika

Diagnoze bieži ir sarežģīta, jo jaundzimušo lēkmes var izraisīt dažādi cēloņi, savukārt konvulsīvs sindroms ne vienmēr ieņem vadošo vietu klīnikā. Svarīga loma ir mātes vēstures noskaidrošanai - tiek ņemtas vērā esošās somatiskās slimības, ģimenes anamnēze. Turklāt pediatrs noskaidro grūtniecības un dzemdību gaitas iezīmes. Var būt diagnosticēta intrauterīna infekcija, jaundzimušo dzemdību trauma, priekšlaicīga dzemdība u.c dažādas slimības krampju rašanās ir raksturīga dažādos laikos pēc piedzimšanas, un tas arī atvieglo konkrētas diagnozes noteikšanu.

Patoloģiskā elektriskā aktivitāte smadzenēs tiek reģistrēta, izmantojot EEG pētījumu. Parasti encefalogramma nosaka pīķa viļņu kompleksus un lēnos viļņus. Ārpus uzbrukuma pilnībā nav patoloģisku izmaiņu EEG vai nelielas izmaiņas. Smadzeņu anomālijas un audzējus apstiprina CT un MRI. Cerebrospinālā šķidruma analīze pacientiem ar jaundzimušo krampjiem atklāj intrauterīnām infekcijām raksturīgas novirzes, kā arī palīdz diagnosticēt asinsizplūdumus. Par vielmaiņas sindromiem un uzglabāšanas slimībām var būt aizdomas pavadošie simptomi Diagnozi apstiprina specifiski laboratorijas testi.

Jaundzimušo krampju ārstēšana un prognoze

Ārstēšana tiek veikta intensīvās terapijas nodaļā, pastāvīga uzraudzība un medicīniskā uzraudzība ir obligāta, bērnam bieži nepieciešams elpošanas atbalsts. Terapijā tiek izmantoti pretkrampju līdzekļi. Šāda ārstēšana ir simptomātiska, taču tās īstenošana ir ļoti svarīga, jo pats konvulsīvs sindroms ir ārkārtīgi bīstams bērna dzīvībai. Jo vairāk krampju piedzīvo mazulis, jo smagāks kaitējums viņa veselībai un sliktākas prognozes turpmākajai dzīvei. Tajā pašā laikā tiek veikta etiotropiskā terapija: antibiotikas un pretvīrusu zāles, traumu un audzēju ķirurģiska ārstēšana, dehidratācijas terapija, specifiski medikamenti dažādu vielmaiņas sindromi un utt.

Prognoze bieži vien ir nelabvēlīga. Izņēmums ir labdabīgi ģimenes jaundzimušo krampji. Hipokalciēmijas izraisītais konvulsīvs sindroms ir labi koriģēts. Jebkurai citai slimībai, kā likums, ir neatgriezeniska kaitīga ietekme uz centrālo nervu sistēma bērns, kas vēl vairāk noved pie sociālās adaptācijas, garīgās atpalicības (ZPR, oligofrēnijas) un invaliditātes pārkāpuma. Mirstība jaundzimušo krampju dēļ ir augsta, biežāk letāli iznākumi tiek novēroti priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, ar masīvām traumām un asinsizplūdumiem, rupjām attīstības anomālijām un septiskām komplikācijām. Jaundzimušo krampjus var novērst, tikai savlaicīgi ārstējot pamata slimību.

Tās ir retas epilepsijas formas, līdz šim ir aprakstīti mazāk nekā 200 gadījumi. Vienlīdz bieži zēniem un meitenēm, 100% gadījumu - iedzimta slodze ar līdzīgiem uzbrukumiem jaundzimušā periodā.

Kas izraisa labdabīgus ģimenes idiopātiskus jaundzimušo krampjus:

Ir pierādīts autosomāli dominējošais mantojuma veids. Gēns ir kartēts uz 20. hromosomas garās rokas, lokuss 20q13.2, otrais gēns ir kartēts uz 8. hromosomas garās rokas, lokuss 8q24.

Labdabīgu ģimenes idiopātisko jaundzimušo krampju simptomi:

Sākuma vecums - 1-7 dzīves dienas, visbiežāk 2-3 dienas.

Uzbrukumi sasniedz biežumu līdz 3-6 dienā, ilgst 1-8 minūtes. Krampji ir saistīti ar miega un nomoda ritmu, bieži vien miega laikā. Krampji bieži ir fokusa rakstura: vieglas īslaicīgas lēkmes, piemēram, apnoja vai klons, raksturīgas tonizējošas izpausmes, acu simptomi (plaši atvērtu acu skatiena fiksācija, acs novirze, uz augšu, nistagmoīda raustīšanās, plakstiņu mirgošana, zīlītes paplašināšanās) , oroautomātisms (orofacial, oroalimentary). Krampju noturības periods ir līdz vairākām nedēļām.

Psihe – bez iezīmēm.

Neiroloģija - bez pazīmēm.

Labdabīgu ģimenes idiopātisko jaundzimušo krampju diagnostika:

Diagnozes pamatā ir krampju raksturs, noteikti etioloģiskie faktori un EEG dati, lai gan tie, protams, nav labi saprotami. Ļoti zemā aktivitātes amplitūda šajā vecumā ir salīdzināma ar paša encefalogrāfa "trokšņa" līmeni. Interiktālā EEG nesatur specifiskas parādības. Uzbrukuma laikā - abpusējs simetrisks amplitūdas nomākums 5-19 s (toniskā fāze ar apnoja), pēc tam - ritmiski "stāvu" lēnu viļņu uzplaiksnījumi, ko pārtrauc augstas amplitūdas polispiki un asi viļņi (kloniskā fāze).

Diferenciāldiagnoze

To veic ar vielmaiņas traucējumiem, perinatālām traumām un smadzeņu anomālijām, jaundzimušo labdabīgiem idiopātiskiem krampjiem ("piektās dienas krampjiem"), infekcijām, holekalciferola deficītu.

Prognoze

Uzbrukumi spontāni apstājas pēc dažām dzīves nedēļām (68% - pirmajās 6 nedēļās), bez sekām. Dažiem bērniem krampji atkārtojas 3-4 mēnešus. dzīves laikā 10-15% tiek pārveidoti par epilepsiju.

Labdabīgu ģimenes idiopātisko jaundzimušo krampju ārstēšana:

Fenobarbitāls 5 mg/kg/dienā.

5. Žuļevs, E. N. Metāla keramikas protēzes: rokasgrāmata / E. N. Žuļevs. - N. Novgoroda: NGMA, 2005. - 288 lpp.

6. Zobu tehnika: mācību grāmata / red. M. M. Rasulova, T. I. Ibragimova, I. Ju. Ļebedenko. - M. : Medicīnas informācijas aģentūra, 2005. - 448 lpp.

7. Ipatova, E. V. Augu izcelsmes preparātu lietošanas efektivitātes raksturojums kompleksa ārstēšana hronisks periodontīts pēc mikrobioloģiskajiem rādītājiem / E. V. Ipatova, O. N. Ipatova, O. V. Ļebedeva // Rehabilitācija pacientiem ar sejas žokļu patoloģiju: IV starpreģionu materiāli. zinātniski praktiskā. Konf., kas veltīta Rjazaņas valsts 60. gadadienai. medus. Universitāte (Rjazaņa, 2004. gada 20.-21. maijs). - Rjazaņa, 2004. - S. 89-93.

8. Krašņšovs, A. P. Antiseptiķu rokasgrāmata / A. P. Krasiļņikovs. - Minska: pabeigt skolu, 1995. - 367 lpp.

9. Kuļskis, L. A. Sudraba ūdens / L. A. Kulsky, L. I. Taranov // Naukova Dumka Zh. - 1978. - 5.nr.

10. Kuļskis, L. A. Sudraba ūdens / L. A. Kuļskis. - 9. izd. - Kijeva: Naukova Dumka, 1987. - 134 lpp.

11. Kurlyandsky, V. Yu. Ortopēdiskās zobārstniecības aktuālie jautājumi / V. Yu. Kurlyandsky [et al.]. - M., 1968. - S. 140.

12. Lebedenko, I. Yu., Parunov V. A., Anisimova S. V. Sadzīves cēlmetālu sakausējumu izmantošana ortopēdiskajā zobārstniecībā // Zobārstniecība. - 2006. - Nr.5. - S. 52-55.

13. Nikolajevs, V. A. Jauna, kadmiju nesaturoša zobu sakausējuma-lodmetāla izmantošanas laboratoriskais un eksperimentālais pamatojums uz zelta bāzes: autors. diplomdarbs.....cand. medus. Zinātnes /

B. A. Nikolajevs. - M., 2001. - 20 lpp.

14. Jaunas metodes ārstniecisko slimību diagnosticēšanai medicīnā. - 2000. - S. 194-195.

15. Popkovs, V. A. Zobārstniecības materiālu zinātne: mācību grāmata. pabalsts / V. A. Popkovs [un citi]. - M. : MEDpress-inform, 2006. -384 lpp.

16. Ruzuddinov, S. Protēžu materiālu ietekme uz jaukto siekalu enzīmu aktivitāti: dis. ... cand. medus. Zinātnes /

C. Ruzuddinovs. - M., 1974. gads.

17. Zobārstniecība. - 1976. - Nr.5. - S. 57-60.

18. Tkačenko, T. B. Periodonta mikrocirkulācijas traucējumi viegla gingivīta un periodontīta gadījumā un to farmakoloģiskā korekcija: autors. dis. ... cand. medus. Zinātnes / T. B. Tkačenko. - Sanktpēterburga, 1999. - 16 lpp.

19. Trezuboe, V. N. Ortopēdiskā zobārstniecība / V. N. Tre-zubov [et al.] // Propedeitika un privātā kursa pamati: mācību grāmata. par medu. universitātes; ed. prof. V. N. Trezubova. - 3. izdevums, Rev. un papildu - M. : MEDpress-inform, 2008. - 416 lpp.

20. Trezuboe, V. N. Ortopēdiskā zobārstniecība / V. N. Trezubov [et al.] // Medicīnisko un profilaktisko ierīču tehnoloģija: mācību grāmata. par medu. universitātes / red. prof. V. N. Trezubova. - 2. izdevums, labots. un papildu - M. : MEDpress-inform, 2008. - 320 lpp.

21. Trezuboe, VN Ortopēdiskā zobārstniecība. Lietišķā materiālzinātne: mācību grāmata. par medu. augstskolas / V. N. Trezubovs [un citi]; ed. prof. V. N. Trezubova. - 4. izd., Rev. un papildu -M. : MEDpress-inform, 2008. - 384 lpp.

22. Trezuboe, VN Ortopēdiskā ārstēšana, izmantojot metālkeramikas protēzes: mācību grāmata. pabalsts / V. N. Trezubovs [un citi]; ed. V. N. Trezubova. - M. : Medicīnas informācijas aģentūra, 2007. - 200 lpp.

23. Trezuboe, V. N. Antiseptiskā bioloģiski noārdošā sastāva "Argakol" izmantošana mutes gļotādas protezēšanas bojājumu ārstēšanā / V. N. Trezubovs [et al.] // Proceedings of science-praktical. konf. "21. gadsimta zobārstniecība". -N. Novgoroda, 2008. - S. 129-130.

24. Šalimo, A. A. Akūts peritonīts / A. A. Šalimovs. - Kijeva, 1981.

25. Shcherbakoe, A. S. Ortopēdiskā zobārstniecība: mācību grāmata. par medu. universitātes / A. S. Ščerbakovs [un citi]. - 5. izdevums, pievienot. un rev. - Sanktpēterburga. : Folio, 1999. - 516 lpp.

26. Saxen, L. Periodontālās ārstēšanas zinātniskais pamatojums / L. Saxen // Int. Dent. J. - 1985. - Vol. 35. - Nr.4. - P. 291-296.

27. Seymour, R. A. Periodonta slimību farmakoloģiskā kontrole / R. A. Seymour, I. Heasman // Antimikrobiālie līdzekļi // J. Dent. - 1995. -Sēj. 23. - Nr.1. - P. 5-14.

A. E. Ponjatišins, A. B. Paļčiks,

V. N. Berezins, V. L. Paršina

JAUNdzimušā krampji. KONSTATĒTĀS, APSTRĀDĀTAS UN NEATRISINĀTAS PROBLĒMAS

Psihoneiroloģijas nodaļa FPC un PP Sanktpēterburgas valsts pediatrija medicīnas akadēmija; Sv.Olgas bērnu pilsētas slimnīca, Sanktpēterburga

Vairāku neiroloģisko slimību un patoloģisko stāvokļu komplikācija un dažreiz vienīgā klīniskā izpausme jaundzimušajiem ir "jaundzimušo lēkmes" (NS), kuru attīstība ir būtiski saistīta ar nelabvēlīgiem iznākumiem. Jaundzimušajiem ir ierobežots

neiroloģisko simptomu repertuārs, kur krampji ir visizteiktākā klīniskā parādība, kas norāda uz akūtu smadzeņu disfunkciju, t.i., patiesībā NS ir "nenobriedušu" smadzeņu nespecifiska reakcija uz kaitīgu efektu. Tikai retos gadījumos jaundzimušo krampjus var saistīt ar epilepsijas kā nosoloģiski neatkarīgas slimības sākšanos. Starptautiskajā epilepsijas klasifikācijā (1989, 2001) ir iekļauti trīs no vecuma atkarīgi jaundzimušā perioda epilepsijas sindromi - "labdabīgas ģimenes NS", "agrīnās miokloniskās" un "agrīnās infantilās" epilepsijas encefalopātijas. Saskaņā ar J. Engel (2006) definīcija "epilepsija" uz "idiopātiska neģimenes NS" ("krampji 5. dienā") nav obligāta.

Tradicionāli "jaundzimušo lēkmes" tiek definētas kā patoloģiskas, no stimuliem neatkarīgas, atkārtotas, relatīvi īslaicīgas klīniskas parādības, kas izpaužas kā paroksizmālas izmaiņas galvenajā.

jaundzimušā neiroloģiskās funkcijas un ir pārmērīgas neironu izdalīšanās rezultāts smadzeņu garozā. Tajā pašā laikā NS var pavadīt apziņas traucējumi, un tas izpaužas ne tikai ar ekstremitāšu muskuļu konvulsīvām kontrakcijām, bet bieži vien ar neparastu motoru, uzvedības automātismu, acu un veģetatīvām reakcijām. Pašlaik terminu "krampji" ieteicams lietot piesardzīgi un plašāk lietot "epilepsijas lēkmju" definīciju, jo tas precīzāk atspoguļo jaundzimušo klīniskās un elektrogrāfiskās izpausmes. Daudzās intensīvās terapijas nodaļās ir pieņemta NS diagnostikas taktika, pamatojoties tikai uz klīniskiem kritērijiem, t.i., bez EEG apstiprinājuma. Tomēr pēdējos gadu desmitos atklātie dati liecina, ka bieži vien ar paroksismālām parādībām, kuras tradicionāli tiek uzskatītas par NS, nav iktālas (uzbrukuma) elektrogrāfiskās korelācijas. Savukārt kritiski slimiem jaundzimušajiem dažreiz EEG tiek reģistrēta “uzbrukuma” aktivitāte bez paroksismālu izpausmju klātbūtnes šajā brīdī. Konstatētie fakti apgrūtina pareizu epilepsijas paroksizmu diagnostiku, elektrogrāfisko izmaiņu interpretāciju, optimālās ārstēšanas stratēģijas izvēli un iznākumu prognozēšanu.

Ir zināms, ka lēkmes jaundzimušajiem ir biežāk nekā gados vecākiem cilvēkiem, un to diagnoze bieži ir sarežģīta, jo epilepsijas lēkmes zīdaiņiem nav tik labi izveidotas un strukturāli fenomenoloģiski organizētas. Jaundzimušo stāvokļa smaguma pakāpes nenovērtēšana var būt par iemeslu krampju sindroma nepietiekamai diagnozei, novēlotai ārstēšanas uzsākšanai un attiecīgi paaugstinātam pastāvīga neiroloģiska deficīta attīstības riskam.

Nepieciešamība agrīna diagnostika NA definē šādi aspekti:

1) krampjus jaundzimušajiem parasti izraisa nopietni intrakraniāli traucējumi un dažos gadījumos - dzīvībai bīstami stāvokļi, kuru savlaicīgai diagnostikai nepieciešama specifiska ārstēšana;

2) krampju statusa gaita prasa nodrošināt atbilstošu atbalstu funkcionēšanai iekšējie orgāni un bērna sistēmas;

3) tiek pieņemts, ka krampji "paši no sevis" var izraisīt bērna smadzeņu bojājumus;

4) NS diagnoze kombinācijā ar etioloģijas noskaidrošanu ir svarīgs klīniskais kritērijs bērnu attīstības prognozēšanai.

Bieži vien notiek apgriezts process - konvulsīvā sindroma pārdiagnostika, kam seko nepamatota pretkrampju līdzekļu izrakstīšana, kas teorētiski var izraisīt nelabvēlīgas sekas.

Neskatoties uz lielo pētījumu skaitu, kas veltīti NS izpētei, joprojām ir

Ir daudz nenoteiktu, pretrunīgu un bieži vien pretrunīgu viedokļu par gandrīz visiem problēmas aspektiem.

NONATĀLO KRAMPJU UN NONATĀLO EPILEPSIJAS ETIOLOĢIJA

Jaundzimušo krampji kā klīnisks simptoms ir nenobriedušu bērna smadzeņu nespecifiska reakcija uz nelabvēlīgu faktoru ietekmi. Vairāk nekā 90% gadījumu jaundzimušo krampji faktiski ir simptomātiski un tikai 5-7% atbilst idiopātiskas, tas ir, ģenētiski noteiktas vai nezināmas etioloģijas kritērijiem. Gandrīz visi patoloģiskie intrakraniālie procesi, vairāki somatiski, endokrīni un vielmaiņas traucējumi, kas rodas maziem bērniem, var izraisīt konvulsīvā sindroma attīstību. Daudzi no tiem ir unikāli un ir nozīmīgi tikai jaundzimušo periodā. Jaundzimušo krampji biežāk ir akūta pārejoša smadzeņu insulta simptoms, piemēram, asfiksiskai encefalopātijai, intrakraniāliem asinsizplūdumiem u.c., taču tie var būt arī klīniska debija vairākām statiskām neiroloģiskām slimībām - smadzeņu disģenēzei, fakomatozēm, dažām ģenētiskām un hromosomu slimībām. sindromi. Hipoksiski išēmiska encefalopātija ir galvenais (50-60%) simptomātisku krampju cēlonis nobriedušiem jaundzimušajiem, savukārt priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem – intraventrikulāras asiņošanas. Hipoglikēmiskie stāvokļi un elektrolītu līdzsvara traucējumi ir bieži sastopami jaundzimušajiem, taču tie ir salīdzinoši reti kā vienīgais krampju cēlonis.

"Labdabīgi ģimenes jaundzimušo krampji" ir jaundzimušo epilepsijas forma, kas tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā. Šī ir ģenētiski noteikta slimība, kas ir labs piemērs, sava veida "kannelopātiju" klīniskais modelis. No sprieguma atkarīgo neironu kālija kanālu funkcionēšanai nepieciešamo proteīnu sintēzi kodējošie gēni atrodas 20d (KSKr2 gēns) un 8d (KSKr3 gēns) hromosomu garajā plecā. Atbilstošās gēnu mutācijas izraisa raksturīga klīniskā attēla attīstību. "Labdabīgu neģimenes jaundzimušo krampju" etioloģija nav zināma. Ir fakti, kas norāda uz zemu cinka līmeni cerebrospinālajā šķidrumā. Tiek pieņemts, ka slimības attīstība ir saistīta ar rotavīrusa infekciju. Ir aprakstīti sporādisku mutāciju gadījumi KSKr2 gēnā bērniem ar “labdabīgu NS” bez ģimenes anamnēzes, kas var apvienot jaundzimušo epilepsijas labdabīgo “ģimenes” un “neģimenes” formu etiopatoģenētiskos mehānismus.

"Agrīna infantila epilepsijas encefalopātija" (Otahara sindroms) ir polietioloģiska slimība, kuras attīstība 90-95% gadījumu ir saistīta

ar smadzeņu strukturāliem un morfoloģiskiem traucējumiem dažāda ģenēze, piemēram, ar kortikālām malformācijām, ar cistiski-atrofiskām izmaiņām smadzenēs un ar fakomatozēm. Bērniem ar sindroma kriptogēnu variantu ir aprakstīta BTXBP1 gēna mutācija, kas kodē "uzbudinošo" neirotransmiteru sinaptiskās atbrīvošanās un transportēšanas funkciju. "Agrīnas miokloniskās encefalopātijas" (RME) etioloģija bieži vien nav noteikta. Pēdējos gados ir parādījušies ziņojumi, kas parāda saistību starp slimības attīstību un iedzimtiem vielmaiņas defektiem (neketoniskā hiperglikiēmija, propionskābes acidūrija, no piridoksīna atkarīgi stāvokļi utt.). Vairākiem bērniem ar RME 11p15.5 hromosomā tika izolēta gēnu mutācija, kas kodē mitohondriju glutamāta atbrīvošanas un transportēšanas funkciju.

Klīniski pamatota neiroattēlveidošanas metožu izmantošana, bioķīmisko, imunoloģisko, liquoroloģisko un, ja nepieciešams, ģenētisko un histoloģiskie pētījumiļauj diagnosticēt lielāko daļu neiroloģisko slimību jaundzimušajiem. Tomēr pat mūsdienu apstākļos 3-10% gadījumu nav iespējams noteikt jaundzimušo krampju cēloni.

NONATĀLO LĪDZEKĻU UN NONATĀLO EPILEPTISKO SINDROMU PATOFIZIOLOĢISKIE ASPEKTI

Jaundzimušo krampju patoģenēze, tāpat kā epilepsija kopumā, ir sarežģīta un nav pilnībā izprotama. Tiek uzskatīts, ka fizioloģiskais pamats krampju attīstība ir pārmērīga membrānu depolarizācija nervu šūnas, kas izraisa hipersinhronas elektriskās izlādes rašanos smadzeņu garozas neironu baseinā. Parasti dinamiskie depolarizācijas un repolarizācijas procesi nodrošina stabilitāti membrānas potenciāls neirons.

Klīnicisti jau sen ir zinājuši, ka jaundzimušajiem krampji ir biežāk nekā vecākiem bērniem un pieaugušajiem. Pēdējos gados atklātie smalkie no molekulārās membrānas vecuma atkarīgie (pārejošie) mehānismi "nenobrieduša" neirona šūnu membrānas funkcionēšanai ir daļēji tuvinājuši mūs izpratnei par "attīstošo" smadzeņu pastiprinātas tendences fenomenu. uz krampjiem. Sekojošās no vecuma atkarīgās pazīmes var veicināt jonu līdzsvara nelīdzsvarotību šūnu membrānā:

1) hlorīda kotransportera KKSS1 pārsvars pār KSS2 jaundzimušajiem, kas, salīdzinot ar "nobriedušu" neironu, palielina C1-jonu intracelulāro koncentrāciju. GABAerģisko membrānas receptoru aktivizēšana šajos apstākļos neizraisa C1- iekļūšanu šūnā (hiperpolarizācija), kā tas notiek "nobriedušajās smadzenēs", bet, gluži pretēji, C1- iziet ārpusšūnu telpā pa koncentrācijas gradientu (depolarizācija). . Attiecīgi "bremžu" neiro-

GABA mediatoram pirmajās bērnu dzīves nedēļās/mēnešos ir paradoksāls, "aizraujošs" efekts;

2) nozīmīga ekspresija salīdzinājumā ar "uzbudināmo" glutamaterģisko membrānu receptoru nobriedušām smadzenēm - NMDA un AMPA;

3) aizkavēta nobriešana jaundzimušo smadzenēs pretkrampju GABA sistēmas substantia nigra. Šādos apstākļos sprūda faktoru iedarbība (hipoksija-išēmija, vielmaiņas traucējumi utt.) var izraisīt pārmērīgu “nenobriedušā” neirona depolarizāciju.

"Labdabīgu ģimenes jaundzimušo krampju" patoģenēze ir saistīta ar kālija "kannelopātiju". KCNQ2-Q3 gēnu mutācijas izraisa neironu kālija kanālu disfunkciju, kā rezultātā samazinās K+ jonu transportēšana starpšūnu telpā, kas izraisa pārmērīgu depolarizāciju uz neirona membrānas. Kālija kanāli ir difūzi un nevienmērīgi pārstāvēti smadzeņu garozā, kas var būt viens no izskaidrojumiem multifokālu epilepsijas lēkmju pārsvaram DSNS. Joprojām nav līdz galam skaidrs, kāpēc slimības klīniskās izpausmes aprobežojas ar stingri noteiktu, salīdzinoši īsu bērna dzīves posmu. Tiek aplūkotas divas hipotēzes. Tiek pieņemts, ka neironu kālija kanālu disfunkcija pati par sevi nevar izraisīt krampjus bērnam. Epilepsijas lēkmju attīstībai ir nepieciešama "kanālu-pātijas" kombinācija ar nelīdzsvarotību starp ierosinošiem un inhibējošiem neirotransmiteriem, kas ir fizioloģiska "norma" maziem bērniem. Nedēļu/mēnešu laikā tiek novērota neirotransmiteru nelīdzsvarotības izzušana, ko klīniski izsaka pašierobežojošs epilepsijas sindroms. Vēl viens šī fakta skaidrojums ir saistīts ar atšķirīgu kālija kanālu ekspresiju dažādos agrīnās kortikālās ontoģenēzes periodos.

Pārliecinoši eksperimentāli modeļi jaundzimušo epilepsijas encefalopātijas patoģenēzes pētīšanai – "agrīna miokloniskā encefalopātija" un "agrīna zīdaiņa epilepsiskā encefalopātija" pašlaik nepastāv.

Atšķirībā no pieaugušajiem un vecākiem bērniem krampji jaundzimušajiem reti attīstās klīniskā aina un tos biežāk pārstāv abortive vai fokusa krampji. Tiek uzskatīts, ka NS fenomenoloģiskais "nenobriedums" ir saistīts ar augļa smadzeņu ontoģenētiskajām iezīmēm - tas, pirmkārt, ir kortikāli-neironu organizācijas nepabeigtība dzimšanas brīdī, smadzeņu struktūru sinaptoģenēze un mielinizācija. ; nepietiekami attīstīti komisuālie starppuslodes savienojumi; samērā labi veidojas smadzeņu limbiskā sistēma un tās savienojumi ar stumbra struktūrām; nevienmērīgs jonu kanālu attēlojums garozā. Nobriedušo smadzeņu anatomiskās un fizioloģiskās iezīmes daļēji izskaidro fokusa pārsvaru

krampji, tendence attīstīties fragmentāriem krampjiem, primāri ģeneralizētu toniski-klonisku krampju neesamība un dažos gadījumos epileptiformu izdalījumu EEG reģistrēšanas trūkums klīniskā paroksizma laikā. No otras puses, ir vispāratzīts, ka jebkura paroksizmāla klīniska parādība faktiski ir epilepsija, ja tā attīstās liela skaita smadzeņu garozas neironu hipersinhronas izdalīšanās rezultātā. Šī definīcija nozīmē, ka epilepsijas aktivitāte tiek uzsākta smadzeņu garozā un attiecīgi jāreģistrē konveksitālajā EEG klīniskā paroksizma brīdī. Tomēr video EEG monitoringa izmantošana parādīja, ka 2/3 jaundzimušo nav stingras korelācijas starp klīniskām parādībām, kas tradicionāli tiek uzskatītas par krampjiem, un epilepsijas lēkmju aktivitātes reģistrāciju. Šo stāvokli raksturo kā "klīniskus" vai "elektrogrāfiski neapstiprinātus krampjus". Bieži sastopama arī pretēja situācija, kad kritiskā stāvoklī esoša bērna EEG reģistrē lēkmju epileptiformu aktivitāti, ja tajā brīdī nav klīnisku paroksizmālu izpausmju (“elektrogrāfisko krampju”). Šos stāvokļus definē ar terminu "klīniski-elektrogrāfiskā disociācija (CED)". Saistībā ar CED fenomena atklāšanu pēdējos gados tiek apspriests jautājums par to, kas parasti tiek uzskatīts par krampjiem jaundzimušajiem un kādai jābūt bērnu pārvaldīšanas taktikai ar "klīniskiem" un "elektrogrāfiskiem" krampjiem.

Par "klīnisko lēkmju" attīstību jaundzimušajam, t.i., lēkmēm bez EEG korespondences, tiek piedāvāti šādi skaidrojumi:

1) šīs parādības ir epilepsijas, tomēr paroksizmāla aktivitāte rodas no smadzeņu stumbra kodoliem, subkortikālajiem veidojumiem un/vai temporālo daivu dziļajām daļām, un nepilnīgas mielinizācijas dēļ epilepsijas aktivitāte neizplatās uz virsmu un ir nav reģistrēts EEG;

2) alternatīvs skatījums liecina, ka neepilepsijas mehānismi ir dažu paroksismālu parādību pamatā, kuras iepriekš a priori tika uzskatītas par krampjiem. Faktiski tie ir primitīvi refleksi, kas izpaužas smadzeņu garozas funkcionālas nomākšanas rezultātā un stumbra struktūru “atbrīvošanās” no tās inhibējošās ietekmes, t.i., “stumbra atbrīvošanās fenomena” realizācijas.

"Elektrogrāfiskas konvulsijas", t.i., gadījumi, kad krampju aktivitāte tiek fiksēta EEG bez klīniskās izpausmes, ir arī neatrisināta interpretācijas un optimālas ārstēšanas taktikas izvēles problēma. Šī elektrogrāfiskā parādība rodas: 1) bērniem, kuri lieto muskuļu relaksantus, lai sinhronizētu elpošanu ar ventilatoru; 2) jaundzimušajam ar sākotnēji epilepsiju

stupas, kas saņem pretkrampju terapiju; 3) bērniem ar difūziem smadzeņu insultiem, kuri atrodas pirms vai komas stāvoklī. Tādējādi tiek pieņemts, ka "elektrogrāfiskie krampji" atspoguļo klīnisko izpausmju funkcionālu vai zāļu nomākšanu, un to attīstība balstās uz tiem pašiem fundamentāliem patofizioloģiskiem procesiem kā patiesos epilepsijas paroksizmos. Jaundzimušo "elektrogrāfisko krampju" biežums nav zināms. M. Šērs u.c. (2002) atzīmēja šo EEG parādību jaundzimušajiem ievērojami biežāk nekā pilnīgas klīniskās un elektrogrāfiskās sakritības gadījumos. Pēc dažu autoru domām, šīs elektrogrāfiskās parādības būtu jāuzskata par sava veida "epilepsijas lēkmēm" ar atbilstošu ārstēšanas taktiku un iznākuma prognozēšanu. Tomēr to diagnoze ir iespējama tikai tad, ja EEG tiek reģistrēta jaundzimušā periodā.

Līdz šim neatrisināts ir jautājums par to, cik liela ir pašu krampju loma smadzeņu bojājumos jaundzimušajiem un attiecīgi cik mērķtiecīgi tiek veikta ilgstoša konvulsīvā sindroma profilaktiskā ārstēšana. Eksperimentālie pētījumi ir parādījuši, ka atkārtoti krampji, kas mēdz būt ilgstoši sistēmiskas hemodinamikas un vielmaiņas traucējumi, var izraisīt smadzeņu asinsrites izmaiņas, ATP līmeņa pazemināšanos, glutamatergisko mehānismu aktivizēšanos un apoptozes procesu sākšanos un galu galā neironu nāvi. Jaunākie eksperimenti ir radījuši šaubas par šo teoriju. Ir pierādīts, ka "nenobriedušas smadzenes" saglabā pietiekamu "enerģijas līmeni" epilepsijas stāvokļa apstākļos. Ir ierosināts, ka jaundzimušie ir salīdzinoši izturīgi pret izolētu krampju kaitīgo ietekmi. No otras puses, pēdējos gados veiktie pētījumi liecina, ka jaundzimušo krampji, ja tie tieši neizraisa neironu nāvi, sarežģītu molekulāro un bioķīmisko procesu aktivizācijas rezultātā var izraisīt proteīnu sintēzes samazināšanos. , traucēta glia proliferācija, šūnu migrācija, izmaiņas neironu sinaptoģenēzē un aizkavēta smadzeņu mielinizācija. Eksperimentāli izraisīti krampji jaundzimušajiem žurku mazuļiem būtiski korelēja ar turpmākajām mācīšanās grūtībām.

Pretepilepsijas līdzekļu lietošana jaundzimušajiem ar paroksizmālām klīniskām parādībām bez EEG apstiprinājuma to epilepsijas izcelsmei rada jautājumu, kā tas var ietekmēt turpmāko bērnu attīstību. Klīniskie novērojumi liecina, ka tradicionālo pretkrampju līdzekļu blakusparādības var būt cēlonis vēlākai kognitīvo un uzvedības traucējumi bērniem. Turklāt eksperimentālos apstākļos ir pierādīts, ka

fenobarbitāls, fenitoīns, klonazepāms, valproāts, atšķirībā no topiramāta, spēj aktivizēt apoptozes mehānismus. Tādējādi negatīvas neiroloģiskas sekas jaundzimušajiem ar krampjiem ir saistītas ar primāro zīdaiņu smadzeņu bojājumu etioloģisko faktoru iedarbības rezultātā; krampju izraisītā kaitīgā ietekme uz jaundzimušo smadzenēm; blakus efekti ilgstoša pretkrampju līdzekļu lietošana.

EPIDEMILOĢIJA

Patiesais NS sastopamības biežums nav noskaidrots, kas saistīts ar klīnisko polimorfismu, elektroklīniskās diagnostikas grūtībām un pretrunīgi vērtētajām idejām, dažādām metodiskām pieejām bērnu ar krampju lēkmēm iekļaušanai analīzē, kā arī smadzeņu smadzeņu spektra izmaiņām. patoloģija jaundzimušajiem, kas radušies pēdējo desmitgažu laikā. Precīzas un visaptverošas jaundzimušo krampju definīcijas trūkums apgrūtina epidemioloģiskos pētījumus un iegūto rezultātu pareizu salīdzināšanu.

Pētījumi, kuru pamatā ir klīniskie diagnozes kritēriji, liecina, ka krampji rodas 0,5–0,8% no dzimušajiem jaundzimušajiem, sasniedzot 22,7% bērniem ar ļoti īsu gestācijas vecumu. Jaunākie epidemioloģiskie pētījumi liecina, ka "klīniskās lēkmes", tas ir, bez EEG apstiprinājuma, rodas 0,2% pilngadīgu un 1,1% priekšlaicīgi dzimušu zīdaiņu. Jaunattīstības valstīs "klīnisko lēkmju" biežums jaundzimušo populācijā var sasniegt 12%.

Elektrogrāfiski apstiprināti krampji tiek atzīmēti daudz retāk - 0,7-2,7 gadījumos uz 1000 bērniem, kas dzimuši dzīvi. Populācijas pētījumā M. Carrascosa et al. (1996) pilna laika bērnu grupā EEG apstiprinātas lēkmes tika diagnosticētas 0,14% gadījumu. Tajā pašā laikā jaundzimušajiem 3236 grūtniecības nedēļās konvulsīvā sindroma biežums bija 1,3%, bet bērniem ar ārkārtīgi īsu grūtniecības periodu pilnīga klīniskā un elektrogrāfiskā korelācija tika konstatēta 2,8% gadījumu.

Tādējādi, neskatoties uz atšķirīgo pieeju NS diagnostikai, sniegtie dati atspoguļo vispārēju tendenci uz krampju biežuma samazināšanos atkarībā no jaundzimušo gestācijas vecuma pieauguma.

KLASIFIKĀCIJA UN KLĪNISKĀ

NONATĀLO LĪDZEKĻU FENOTIPI

Neskatoties uz klīnisko izpausmju daudzveidību, ir četri galvenie krampju veidi, kas rodas jaundzimušajiem - fragmentāri, kloniski, toniski un miokloniski. E. Mizrahi, P. Kellaway (1987) ierosina atšķirt "epilepsijas spazmas". Pašlaik nav vispārpieņemtas NS klasifikācijas. Daudzos jaundzimušo centros

populāra ir I. Voiles (1989) piedāvātā klasifikācija, kas ietver klīniskas parādības, kuras tradicionāli tiek uzskatītas par “jaundzimušo krampjiem”, t.i., autore a priori tos uzskata par “epileptiskiem” pēc ģenēzes.

Pastāv būtiskas fenomenoloģiskas atšķirības starp NS un krampju veidiem, kas rodas vecākiem bērniem. Jaundzimušajiem nav ģeneralizētu toniski klonisku krampju, nebūšanas, psihomotorisko lēkmju. Tajā pašā laikā autore identificē vairākas klīniskas parādības, kas ir unikālas savā veidā un raksturīgas maziem bērniem.

Fragmentārie krampji (FS) ir visizplatītākais krampju veids jaundzimušajiem. Tajā pašā laikā tie bieži rada diagnostikas grūtības, jo tie maskējas kā neepilepsijas parādības. Fragmentāri krampji ietver tādus paroksizmālus stāvokļus, kurus, pamatojoties uz klīniskajām izpausmēm, nevar skaidri klasificēt kā kloniskus, toniskus vai miokloniskus krampjus. AF biežāk tiek novērots jaundzimušajiem, kad sākas plašas intraventrikulāras asiņošanas vai difūzs smadzeņu insults. Attiecīgi AF bieži ir saistīta ar nelabvēlīgiem rezultātiem. Diagnosticējot un diferencējot AF ar neepilepsijas parādībām, aktuāla kļūst video EEG monitorēšana. Tomēr ir pierādīts, ka 75-85% gadījumu EEG nespēj reģistrēt "krampju" aktivitāti fragmentāros lēkmju gadījumos. Pēc vairāku autoru domām, iktālās korelācijas neesamība ir kritērijs paroksisma epilepsijas ģenēzes izslēgšanai.

Kloniskās konvulsijas (KS) ir ritmiskas, nepārtrauktas ekstremitāšu un/vai sejas muskuļu kontrakcijas ar vidējo biežumu 1-4 reizes sekundē. Fenomenoloģiski veidota KS rodas jaundzimušajiem, kas vecāki par 34-36 grūtniecības nedēļām. Nepietiekami attīstītā kortikālo neironu organizācija bērniem, kas jaunāki par 28–30 grūtniecības nedēļām, izskaidro zemo CS sastopamību priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Ir fokusa, kas korelē ar vienpusēju smadzeņu patoloģiju, un multifokāla KS, kas rodas difūzos insultos. Primārā ģeneralizētā KS jaundzimušajiem nenotiek. Lielākajā daļā gadījumu CS ir iktāla elektrogrāfiskā korelācija - reģistrācija fokusa vai multifokāla ritmiskas "pīķa-viļņa" aktivitātes uzbrukuma brīdī.

Toniskās lēkmes (TS) izpaužas kā īslaicīgs, simetrisks ekstremitāšu sasprindzinājums (vispārināts TS) vai vienas ekstremitāšu sasprindzinājums un/vai galvas un acu novirze (fokālais TS). Primāri ģeneralizēti toniski kloniski krampji, sākot no tonizējošās fāzes un pārvēršoties kloniskā, jaundzimušajiem un bērniem pirmajos dzīves mēnešos nenotiek, kas saistīts ar anatomisko funkciju.

zīdaiņa smadzeņu garīgais nenobriedums. Fokālās TS uzbrukuma periodā EEG gandrīz pastāvīgi tiek reģistrēti reģionāli, nepārtraukti ritmisku teta/delta viļņu vai "pīķa-viļņu" kompleksu uzliesmojumi. Ar ģeneralizētu TS vairumā gadījumu EEG nav iktāla rakstura, savukārt fona aktivitāte bieži tiek strauji nomākta. Daži autori HTS uzskata par primitīvu refleksu izpausmi “stumbra atbrīvošanās” fenomena struktūrā, savukārt prognoze tiek uzskatīta par ārkārtīgi nelabvēlīgu.

Miokloniski krampji (MS) ir sērijveida ekstremitāšu un stumbra drebuļi, iesaistot sejas muskuļus. Ir fokālie, multifokālie un ģeneralizēti miokloniski krampji. Miokloniski krampji ir jānošķir no patoloģiskas hiperkinēzes (“mugurkaula”, “subkortikālais” mioklonuss), kā arī no “labdabīga jaundzimušo miega mioklonija”. Lielākā daļa izplatīti cēloņi MS maziem bērniem ir smadzeņu anomālijas, vielmaiņas defekti un ģenētiski sindromi. Jaundzimušo abstinences sindroma struktūrā bieži tiek atzīmētas mioklonijas. Tomēr ne vienmēr ir iespējams noteikt to epilepsijas ģenēzi. MS ir obligātas klīniskais simptoms no vecuma atkarīga epilepsijas forma - "Agrīna miokloniskā encefalopātija". Perspektīvie novērojumi vairumā gadījumu ir parādījuši sliktu prognozi bērniem, kuriem agrīnā vecumā bija MS. Izmantojot multi-/fokālo MS, EEG ne visos gadījumos ieraksta iktālo modeli. Ar ģeneralizētu MS EEG tiek reģistrētas augstas amplitūdas asinātas aktivitātes difūzas izlādes.

Epileptiskās spazmas (ES) ir rets epilepsijas lēkmju veids bērniem jaundzimušā periodā, ko raksturo sērijveida paroksizmas īslaicīgu (<10 с), диффузных тонических напряжений конечностей, мышц шеи и туловища. ЭС могут быть флексорными, экстензорными или смешанными. Эпилептические спазмы являются облигатным видом приступов в структуре синдрома Отахара . На ЭЭГ в момент эпилептического спазма регистрируется генерализованная амплитудная депрессия ритма и/или диффузная вспышка низкоамплитудной быстрой активности .

"Klīniski-elektrogrāfiskās disociācijas" fenomena apraksts radīja vairākus jautājumus un jo īpaši, kas būtu jāuzskata par jaundzimušo krampjiem, pēc kādiem kritērijiem diagnosticēt NS - tikai klīniski vai tikai elektrogrāfiski? Ņemot vērā mūsdienu idejas par "jaundzimušo krampju" izcelsmi (dažu klīnisko parādību epilepsijas un neepilepsijas ģenēze, kuras a priori tiek uzskatītas par "krampjiem"), E. Mizrahi, R. Kellaway (1987), atkarībā no reģistrācijas "lēkmju" epileptiformas aktivitātes EEG salīdzinājumā ar klīnisko

klīniskās izpausmes ierosināja jaundzimušo krampju elektroklīnisko klasifikāciju.

1. "Klīniskās lēkmes." Klīniskās parādības, kurām bieži vien nav iktāla elektrogrāfiskā apstiprinājuma, ir AF, ģeneralizētas TS un fokālās un multifokālās MS galvenā daļa.

2. "Elektroklīniskās konvulsijas." Klīniskas parādības ar pastāvīgu EEG apstiprinājumu. Tie ir visi KS veidi, fokusa TS, ģeneralizēta MS, epilepsijas spazmas, krampji, kas izpaužas ar acs ābolu novirzi, un izolēta apnoja.

3. "Elektrogrāfiskie krampji". Gadījumi, kad bērnam ir "uzbrukuma" epileptiforma aktivitāte, ja šajā brīdī nav paroksizmālu klīnisku izpausmju.

Pēc autoru domām, ir ļoti svarīgi diagnosticēt un atšķirt šos stāvokļus, jo tas nosaka ārstēšanas taktiku akūtā periodā (pretkrampju līdzekļu iecelšana "elektroklīnisko" un "elektrogrāfisko krampju" gadījumā un ārstēšanas nepiemērotība "klīniskiem" ") un bērna attīstības prognozes (visnelabvēlīgākie rezultāti bērniem ar "klīniskām" un "elektrogrāfiskām lēkmēm").

EEG DIAGNOSTISKĀ NOZĪME JAUNdzimušiem bērniem ar krampjiem

EEG un tās modifikācijas joprojām ir galvenās, objektīvās metodes epilepsijas un neepilepsijas paroksizmu diagnosticēšanai un diferencēšanai bērniem, tostarp jaundzimušajiem. Dažādi fona darbības traucējumi ir nespecifiski zīdaiņa smadzeņu disfunkcijas marķieri un uzticami psihomotorās attīstības prognozes prognozētāji. Vairāki jaundzimušo ar krampjiem EEG fona elektrogrāfiskie modeļi, piemēram, "pastāvīga amplitūdas depresija", "uzliesmojums - depresija" un citi, bieži vien korelē ar nelabvēlīgiem ilgtermiņa bērnu attīstības rezultātiem.

Epileptiformi morfoloģiski smailie viļņi jaundzimušo EEG, no vienas puses, ir raksturīgs un biežs atradums, no otras puses, vissarežģītākā interpretācijas problēma, īpaši bērniem ar krampjiem interiktālajā periodā. Asi viļņi jaundzimušā EEG var būt gan normālas (“frontāli asi viļņi”, “sporādiskas tapas” u.c.), gan patoloģiskas, bet neepilepsijas aktivitātes izpausme (piemēram, “pozitīvi rolandiski smailes”). Akūtu viļņu reģistrēšana EEG vecākiem bērniem un pieaugušajiem ar epilepsiju bieži vien ir kritērijs diagnozes apstiprināšanai interiktālajā periodā. Tomēr patoloģiski, atsevišķi asi viļņi nav nekas neparasts jaundzimušajiem, kuriem nekad nav bijuši krampji. Turklāt patoloģiskai "akūtai" aktivitātei bieži ir fokusa/multifokāla lokalizācija, kas nesakrīt ar "uzbrukuma" epileptiformas aktivitātes fokusu jaundzimušajiem.

ar krampjiem. Saskaņā ar E. Mizrahi et al. (2005), atsevišķi, neritmiski asi viļņi, kā arī īsi (mazāk nekā 10 s) fokusa ritmisku asu viļņu "skrējieni", kas reģistrēti jaundzimušajiem krampju interiktālajā periodā, nav jāņem vērā epileptiformas aktivitātes kontekstā. . Šajā gadījumā patoloģiskās aktivitātes diagnostiskā vērtība tiek uzskatīta par nespecifisku parenhīmas bojājumu marķieri. Attiecīgi, pēc autoru domām, tikai krampju modeļa noteikšana ir beznosacījuma elektrogrāfiskais kritērijs, lai diagnosticētu un apstiprinātu konvulsīvo sindromu jaundzimušajiem.

Iktālā aktivitāte jaundzimušo EEG būtiski atšķiras no aktivitātes vecākiem bērniem. Jaundzimušajiem primārā ģeneralizētā epileptiforma aktivitāte ir ārkārtīgi reti sastopama, ja vispār notiek. Biežāk elektrogrāfiskajam paroksismam ir (vairāku) fokusa sākums pār centrālajiem vai īslaicīgajiem reģioniem un tas izplatās visā smadzeņu puslodē, mainot morfoloģiju un citas īpašības, attīstoties klīniskajai ainai. Bieži vien ir divi vai vairāki neatkarīgi patoloģiskās aktivitātes perēkļi. "Uzbrukuma" aktivitātes morfoloģija un lokalizācija var būtiski atšķirties vienam bērnam ar tāda paša veida klīniskām paroksismālām parādībām. Iktālo aktivitāti jaundzimušā EEG visbiežāk attēlo (vairāku) fokuss pēc lokalizācijas, kas atšķiras no fona aktivitātes morfoloģijas, amplitūdas un frekvences ziņā, modelis ritmiska aktivitātes uzliesmojuma veidā, kas ilgst vairāk nekā 10 sekundes, ar skaidrs sākums un beigas.

M. Šērs (M. Scher, 2002) izšķir četrus iktālos modeļus jaundzimušo EEG: fokusa ritmiskā "akūtā" aktivitāte uz izmainīta un nemainīga fona; multifokāla ritmiska darbība; fokālais / multifokālais ritmiskais modelis pamata ritmu diapazonā (pseido-alfa / beta / teta / delta aktivitāte). Galvenokārt ģeneralizēti epileptiformu kompleksu uzliesmojumi rodas tikai ģeneralizētu mioklonisku krampju gadījumā. Nedaudz biežāk jaundzimušo EEG tiek atzīmēta "sekundārās divpusējās sinhronizācijas" parādība, t.i., konsekventa difūza epileptiformas aktivitātes izplatīšanās no primārā fokusa.

Iktālā aktivitāte var korelēt ar klīnisku paroksismālu parādību, tomēr biežāk tā tiek reģistrēta bez klīniskas atbilstības (“elektrogrāfiskās lēkmes”). Vidējais vienas izolētas "elektrogrāfiskās epilepsijas lēkmes" ilgums jaundzimušajiem, kā likums, nepārsniedz 2-3 minūtes, bet to kumulatīvais ilgums var būt ievērojams. "Jaundzimušo elektrogrāfiskais epilepsijas stāvoklis" parasti tiek definēts, ja nepārtraukta epileptiforma aktivitāte tiek reģistrēta ilgāk par 20-30 minūtēm vai tās kopējais ilgums

Biežums ir vairāk nekā 50% no kopējās EEG reģistrācijas laika. Tiek uzskatīts, ka bērna psihomotorās attīstības prognoze lielā mērā ir atkarīga ne tik daudz no "lēkmes" epileptiformas aktivitātes reģistrēšanas, bet gan no EEG fona traucējumu pakāpes.

Tehnisku un organizatorisku grūtību dēļ, veicot daudzu stundu EEG novērošanu jaundzimušajiem, bija jāatlasa bērnu grupa, kurai ir risks "elektroklīniskās" un "elektrogrāfiskās" NS attīstībai, lai optimizētu turpmāko izmeklēšanu un apstiprinātu diagnozi. Pētījums N. lagola e! a1. (1998) parādīja, ka, reģistrējot būtiskas fona aktivitātes izmaiņas parastajā EEG jaundzimušajiem pirmajās dzīves stundās, "elektrogrāfisko lēkmju" attīstības risks nākamajās 24 stundās sasniedz 80-90%. E. V. Gumennik (2007) identificēja 3 jaundzimušo grupas ar hipoksiski-išēmisku encefalopātiju, ar augstu "elektrogrāfisko lēkmju" attīstības risku, kuriem nepieciešams EEG monitorings. Tie ir bērni: 1) ar smagiem fona darbības traucējumiem īslaicīgā EEG; 2) reģistrējot lēkmju epileptiformu aktivitāti ikdienas EEG; 3) bērni ar smagu asfiksiju vai pirms/komas stāvoklī.

Tā kā neatliekamā EEG monitorēšana bieži vien ir apgrūtināta tehnisku grūtību dēļ, pēdējos gados jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļās populāra ir “smadzeņu funkciju monitoringa” jeb amplitūdas integratīvās EEG (aEEG) tehnika. AEEG datu interpretācija un novērtēšana ir diezgan vienkārša un iespējama praktizējošiem neonatologiem. Neliela elektrodu skaita izmantošana ļauj veikt novērojumus vairākas stundas vai pat katru dienu. Tika parādīta augsta korelācija starp standarta EEG un aEEG rezultātiem, īpaši, novērtējot normālu un izteikti patoloģisku fona aktivitāti. AEEG tehnikas efektivitāte saistībā ar "elektrogrāfisko lēkmju" diagnostiku ir nedaudz zemāka salīdzinājumā ar standarta EEG. Sakarā ar nelielo izmantoto elektrodu skaitu un ievērojami "saspiestu" elektrogrāfisko attēlu laikā, fokusa lēkmes, izņemot Rolandic (vada C3-C4), lokalizācijas, kā arī zemas amplitūdas (< 2030 мкВ) и кратковременная (< 30 с) «приступная» эпилеп-тиформная активность . Совмещение двух методик (стандартная ЭЭГ и аЭЭГ) многократно увеличивает диагностические возможности электрографического исследования новорожденных.

Pēc I. Voiles (2001) domām, NS diagnozei pietiek ar vizuālu novērošanu un paroksizmālās parādības novērtēšanu, kam seko tūlītēja ārstēšana. Šobrīd taktika kļūst populāra pirms pretkrampju līdzekļu ieviešanas sākuma.

pozitīvs EEG apstiprinājums paroksismālās parādības epilepsijas ģenēzei, t.i., tikai iktālās aktivitātes reģistrācija. Tas ir vienīgais un nepieciešamais nosacījums "jaundzimušo lēkmju" diagnosticēšanai. Lielākā daļa autoru piekrīt, ka tūlītēju un ilgtermiņa prognozi bērniem ar NS lielā mērā nosaka etioloģija. Šajā sakarā, neskatoties uz veiksmīgu krampju ārstēšanu, šķiet, ka valda skepse par izredzēm uz labākiem rezultātiem. No otras puses, ir pierādīta krampju kaitīgā ietekme uz zīdaiņa smadzenēm, kas attīstās paši. Attiecīgi, NS ārstēšana jāsāk uzreiz pēc to pareizas elektroklīniskās diagnozes noteikšanas.

Fenobarbitāls, fenitoīns un benzodiazepīni joprojām ir pirmās rindas zāles jaundzimušo krampju ārstēšanā. Nesen veikts pārskats un analīzes pētījums parādīja, ka pašlaik nav pārliecinošu datu, kas pierādītu, ka citas zāles ir efektīvākas NS ārstēšanā nekā tradicionālie pretkrampju līdzekļi.

Standarta ārstēšanas shēmas ļauj apturēt klīniskās izpausmes 70-90% gadījumu. Taču video EEG monitoringa tehnika parādīja, ka pilnīga NS klīniskā un elektrogrāfiskā kontrole ar tradicionālo medikamentu lietošanu tiek panākta tikai 20-40% gadījumu. Ir konstatēts, ka epilepsijas aktivitātes saglabāšanai EEG pat tad, ja nav klīnisku izpausmju, ir ne mazāk kaitīga ietekme uz jaundzimušo smadzenēm. Attiecīgi medicīniskajā vidē novērtējums, kas balstīts tikai uz klīniskiem rezultātiem, var radīt maldīgu priekšstatu par jaundzimušo krampju ārstēšanas efektivitāti. R. Sancar, M. Painter (2005) raksta nosaukumā izsaka retorisku piezīmi: "Pēc tik daudziem tradicionālo pretkrampju līdzekļu lietošanas gadiem mēs joprojām mīlam kaut ko, kas īsti nedarbojas!" .

Ir atsevišķi pētījumi, kas veikti ar nelielu jaundzimušo kontingentu, kas liecina par valproāta, karbamazepīna, topiramāta efektivitāti. Šie fakti prasa turpmāku izpēti un apstiprinājumu.

Eksperimentālie pētījumi ir parādījuši, ka "inhibējošajam" neirotransmiteram GABA ir paradoksāla, uzbudinoša iedarbība pirmajās pēcdzemdību dzīves nedēļās. Tas daļēji izskaidro fenobarbitāla un benzodiazepīnu zemo efektivitāti NS ārstēšanā, jo šīs zāles stimulē GABAerģiskos receptorus. Pēdējos gados ir aktualizēts jautājums par nepieciešamību meklēt fundamentāli jaunus pretkrampju līdzekļus jaundzimušo krampju ārstēšanā. Piemēram, pašlaik aktīvi tiek pētīts bumetanīds, zāles, ko ASV lieto kā diurētisku līdzekli. Bumetanīds bloķē Cl- jonu iekļūšanu intracelulārajā telpā

"nenobriedušā" neirona īpašība, samazinot un izlīdzinot tā intracelulāro koncentrāciju, tādējādi samazinot paradoksālo, no vecuma atkarīgo, "aizraujošo" GABA efektu. Pirmie eksperimenti ar dzīvnieku modeļiem parādīja daudzsološus rezultātus.

Neatrisināts paliek jautājums par NS profilaktiskās ārstēšanas ilgumu. Ja lēkmes neatkārtojas un nav izmaiņu bērna neiroloģiskā stāvoklī, vairākas dienas ieteicams lietot pretepilepsijas līdzekļus. Saglabājot nomāktu stāvokli, terapijas ilgums turpinās dzīves mēnesi un retos gadījumos līdz trīs mēnešu vecumam. No otras puses, ir pierādīts zems epilepsijas paroksizmu atkārtošanās risks (8%) jaundzimušajiem pēc agrīnas pretkrampju līdzekļu pārtraukšanas. Ir arī ziņas, ka epilepsijas attīstības risks bērniem ar NS nākamo divu līdz trīs gadu laikā nav statistiski korelēts ar konvulsīvā sindroma ārstēšanas ilgumu jaundzimušo periodā. Jāpatur prātā, ka ilgstoša pretkrampju līdzekļu, jo īpaši fenobarbitāla, lietošana arī negatīvi ietekmē zīdaiņa smadzeņu attīstību.

LITERATŪRA

1. Guzeea, V. I. Topiramāta izmantošana ļaundabīgo epilepsijas encefalopātiju kombinētajā terapijā ar debiju jaundzimušo periodā / V. I. Guzeva [et al.] // Rus. žurnāls bērnu neiroloģija. - 2006. - Nr.1. - S. 10-13.

2. Guzeea, V. I. Epilepsija un neepileptiski paroksizmāli stāvokļi bērniem / V. I. Guzeva. - M. : MIA, 2007. - 563 lpp.

3. Gumenik, E. V. Posthipoksiskie krampji pilngadīgiem jaundzimušajiem (diagnoze, ārstēšana, prognoze): autors. dis. ... cand. medus. Zinātnes / E. V. Gumeniks. - Sanktpēterburga, 2007. - 22 lpp.

4. Muhin, K. Yu. Epilepsija. Elektroklīniskās diagnostikas atlants / K. Yu. Mukhin, A. S. Petrukhin. - M. : Alvarez Public-shing, 2004. - 439 lpp.

5. Pirksts, A. B. Jaundzimušo hipoksiski išēmiskā encefalopātija / A. B. Finger, N. P. Šabalovs. - M. : MEDpress-inform, 2009. - 253 lpp.

6. Ponyatišins, A.E. Elektroencefalogrāfija jaundzimušo neiroloģijā / A.E. Ponyatishin, A.B. Palchik. - Sanktpēterburga. : SOTIS, 2010. - 172 lpp.

7. Ben-Ari, Y. Krampju ietekme uz attīstības procesiem nenobriedušās smadzenēs / Y. Ben-Ari, G. Holmes // Lancet Neurol. - 2006. - Nr.5. - Р.1055-1063.

8. Bergman, I. Rezultāts intensīvās terapijas nodaļā ārstētiem jaundzimušajiem ar krampjiem / I. Bergman // Ann. Neirol. - 1983. - Nr.14. - R. 642-647.

9. Booth, D. Pretkrampju līdzekļi jaundzimušajiem ar krampjiem / D. Booth, D. Evans // Cochrane Database Syst Rev. - 2004. gads.

10. Boilans, G. Fenobarbitons, jaundzimušo krampji un video-EEG./ G. Boilans // G. Arch. Dis. Bērns Auglis. jaundzimušo. Ed. - 2002. - Nr.86. - R. F165-F170.

11. Clansy, R. Precīzs elektroencefalogrāfa iktālais un interiktālais ilgums"; jaundzimušo krampji / R. Klansija, A. Ledigo // Epilepsija. -1987. - Nr.28. - R.537-541.

12. Dalla Bernardina, B. Early miokloniskā epilepsiskā encefalopātija (EMEE) / B. Dalla Bernardina // Eur. J. Pediatr. - 1983. - Nr.140. - R. 248-252.

13. Engel, J. ILAE klasifikācijas pamatgrupas ziņojums / J. Engel // Epilepsija. - 2006. - Nr.47. - R. 1558-1568.

14. Evans, D. Jaundzimušo krampji / D. Evans, M. Levene // Arch. Dis. Bērns Auglis. Jaundzimušo. Ed. - 1998. - Nr.78. - P. F70-F75.

15. Ferriero, D. Neonatal brain trauma / D. Ferriero // New Engl. J. Med. - 2004. - Nr.351. - P. 1985-1995.

16. Hellstrom-Westas, L. Zema riska recidīvs pēc agrīnas pretepilepsijas ārstēšanas pārtraukšanas jaundzimušo periodā / L. Hellstrom-Westas // Arch. Dis. Bērns Auglis. Jaundzimušo. Ed. - 1995. - Nr.72. -P. F97-F101.

17. Holms, G. Neonatālo krampju sekas žurkām: morfoloģiskā un uzvedības ietekme / G. Holms // Ann. Neirol. -1998. - Nr.44. - P.845-857.

18. Holms, G. New concepts in neonatal konfiskācijas / G. Holmes // Neuroreport. - 2002. - Nr.13. - P. 3-8.

19. Gal, P. Valproīnskābes efektivitāte, toksicitāte un farmakokinētika jaundzimušajiem ar grūti ārstējamiem krampjiem / P. Gal // Neiroloģija. - 1988. - Nr.38. - P. 467-471.

20. Gilman, J. Rapid sequential fenobarbitāla ārstēšana jaundzimušo krampjiem / J. Gilman // Pediatrics. - 1989. - Nr.83. - P. 674-678.

21. Kahle, K. The bumetanide-sensitive Na-K-2Cl cotransporter NKCC1 as potencial target of new mechanism based treatment strategy for neonatal confices / K. Kahle, K. Staley // Neurosurg Focus. -2008. - Nr.25. - P. 1-8.

22. Kato, M. STXBP1 mutācijas izraisītā Ohtahara sindroma klīniskais spektrs / M. Kato, H. Saitsu // 28 International Epilepsy Congress. - Budapešta, 2009. - 124. lpp.

23. Kēnigsbergers, R. Jaundzimušo krampji / R. Koenigsbergers // International Pediatrics. - 1999. - Nr.14. - P. 204-207.

24. Laroia, N. Pašreizējie strīdi jaundzimušo krampju diagnostikā un pārvaldībā / N. Laroia // Indian Pediatrics. - 2000. - Nr.37. -P. 367-372.

25. Latini, G. Status epilepticus un neiroloģiskās attīstības iznākums 2 gadu vecumā ārkārtīgi zema svara zīdainim / G. Latini // Biol. jaundzimušais. - 2004. - Nr.85. - 68.-72.lpp.

26. Lombroso, C. Jaundzimušo krampji: plaisas starp laboratoriju un klīniku / C. Lombroso // Epilepsija. - 2007. - Nr.48. -P. 83-106.

27. Makbraids, M. Elektrogrāfiskie krampji jaundzimušajiem korelē ar sliktu neirodevelopmenta iznākumu / M. Makbraids, N. Laroia, R. Giljē // Neiroloģija. - 2000. - Nr.55. - P. 506-513.

28. Mizrahi, E. Jaundzimušo krampju raksturojums un klasifikācija / E. Mizrahi, P. Kellaway // Neiroloģija. - 1987. - Nr.37. -P. 1837-1844.

29. Mizrahi, E. Jaundzimušo krampji: Earl-onset krampju sindromi un to sekas attīstībai / E. Mizrahi, R. Clancy // Ment. Retard. izstrādātājs Res. Rev. - 2000. - Nr.6. - P. 220-241.

30. Mizrahi, E. Jaundzimušo EEG atlants / E. Mizrahi, R. Hrachovy, P. Kellaway. - 3d izdevums. - Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

31. Mizrahi, E. Simptomātiski jaundzimušo krampji / E. Mizrahi, K. Watanabe // Epileptiskie sindromi zīdaiņa vecumā, bērnībā un pusaudža gados. - 4. izd. / eds J. Rodžers. - Un. Karaliste: John Libbey & Co Ltd, 2005. - 17.-38. lpp.

32. Ohtahara, S. Epileptic encephalopathies in early infancy with supression-burst / S. Ohtahara, Y. Yamatogi // J. Clin Neurophysiol. -2003. - Nr.20. - P.398-407.

33. Patrizi, S. Jaundzimušo krampji: raksturīgi EEG iktālajai aktivitātei priekšlaicīgi dzimušiem un pilngadīgiem zīdaiņiem / S. Patrizi // Brain. izstrādātājs - 2003. - Nr.25. - P. 427-437.

34. Perlman, J. Krampji priekšlaicīgi dzimušam zīdainim: ietekme uz smadzeņu asins plūsmas ātrumu, intrakraniālo spiedienu un arteriālo asinsspiedienu / J. Perlman, J. Volpe // J. Pediatr. - 1983. - Nr.102. - P. 288-293.

35. Rennie, J. Jaundzimušo krampji / J. Rennie // Eur. J. Pediatr. -1997. - Nr.156. - P. 83-87.

36. Ronens, G. Ilgtermiņa prognoze bērniem ar jaundzimušo krampjiem / G. Ronen, D. Buckley, S. Penney // Neurology. - 2007. - Nr.69. - P. 1816-1822.

37. Sancar, R. Jaundzimušo lēkmes: pēc visiem šiem gadiem mēs joprojām mīlam to, kas nedarbojas / R. Sancar, M. Painter // Neiroloģija. - 2005. - Nr. 64. - P. 776-777.

38. Šērs, M. Pretrunas par jaundzimušo krampju atpazīšanu / M. Šērs // Epileptic Dis. - 2002. - Nr.4. - P. 139-158.

39. Šērs, M. Pirmsdzemdību ieguldījums epilepsijā: mācības no gultas / M. Šērs // Epileptic Dis. - 2003. - Nr.5. - P. 77-91.

40. Sheth, R. Elektroencefalogrammas apstiprinājuma biežums jaundzimušo krampju gadījumos / R. Scher // Pediatr Neur. - 1999. - Nr.20. - P. 27-30.

41. Silverstein, F. Neonatālās krampji / F. Silverstein, F. Jensen // Ann. Neirol. - 2007. - Nr.62. - P. 112-120.

42. Stafstroms, C. Attīstības epilepsijas neirobioloģiskie mehānismi: eksperimentālo atklājumu pārvēršana klīniskā pielietojumā / C. Stafstrom // Semin. Pediatr. Neirol. - 2007. - Nr.14. - P. 164-172.

43. Sulzbacher, S. Agrīnas fenobarbitāla ārstēšanas vēlīnās kognitīvās sekas / S. Sulzbacher // Clin. Pediatr. - 1999. - Nr.38. -P. 387-394.

44. Turanli, G. Labdabīgs jaundzimušo miega mioklonuss, kas atdarina statusu epilepticus / G. Turanli // J. Child. Neirol. - 2004. - Nr.19. - P. 62-63.

45. Udani, V. Jaundzimušo lēkmju ilgtermiņa prognoze — kur mēs esam? / V. Udani // Indijas Pediatr. - 2008. - Nr.45. - P. 739-741.

46. ​​​​Verroti, A. Jaunās tendences jaundzimušo krampju jomā / A. Verroti, G. Latini, P. Cicioni // J. Pediatr. Neirol. - 2004. - Nr.2. - P. 191-197.

47. Volpe, J. Jaundzimušo lēkmes: aktuālie jēdzieni un pārskatītā klasifikācija / J. Volpe // Pediatrija. - 1989. - Nr.84. - P. 422-428.

48. Volpe, J. Jaundzimušā neiroloģija / J. Volpe. - 5. ed. -Filadelfija: WB Saunders Co, 2007.

49. Weiner, S. Jaundzimušo krampji elektroklīniskā disociācija / S. Weiner // Pediatr. Neirol. - 1991. - Nr.7. - P. 363-368.