Zalevsky Timur Romanovich, 2 taon 6 na buwan (ipinanganak noong Agosto 30, 2014) Tinanggap ang mga AED: hindi natatanggap. Ang pagsubaybay sa Video-EEG ay isinagawa sa loob ng 4 na oras sa isang estado ng aktibo at passive na puyat, sa panahon ng pagtulog sa araw at pagkatapos ng paggising, na may mga functional na pagsubok. Mga parameter ng pagre-record: Ang pag-aaral ay isinagawa gamit ang internasyonal na "10-20" electrode placement pattern. Mga karagdagang electrodes: ECG. Video-EEG monitoring system – Nihon Kohden, Japan. EEG sa isang estado ng puyat. Ang pag-record ng wakefulness ay isinagawa pangunahin nang may bukas na mga mata, ang bata ay aktibo sa motor, at isang malaking bilang ng mga motor at myographic na artifact ang nabanggit. Ang pangunahing aktibidad ay nasuri kapag tumitingin nang malapit sa isang bagay at sa sandaling ipikit ang mga mata - ritmikong aktibidad na may dalas na 6-7 Hz, isang amplitude na hanggang 70 μV - ang katumbas ng alpha ritmo - ay fragmentarily naitala sa ang mga occipital na rehiyon ng hemispheres. Sa isang estado ng aktibong pagpupuyat, isang arched sensorimotor ritmo na may dalas na 8 Hz at isang amplitude na hanggang 50 μV ay naitala sa mga fronto-central na rehiyon. Ang aktibidad ng Beta ay ipinakita nang husto sa mga frontotemporal na bahagi ng hemispheres, na may variable na lateralization, dalas na 14-24 Hz, amplitude hanggang 20 μV, at kadalasang mahirap ibahin ang pagkakaiba sa background ng myographic artifacts. Bioccipito-temporally, pana-panahong may variable lateralization, irregular polyphasic potentials ng theta-delta range ay naitala - occipital delta waves ng mga bata. Ang mga mabagal na anyo ng aktibidad ay ipinakita nang malawakan, na magkakalat sa anyo ng mga low-amplitude na alon, nakararami ang theta-, mas madalas na delta-range, hindi gaanong mahalaga sa panahon ng pagpupuyat, ang aktibidad ng epileptiform ng rehiyon ay naitala sa kaliwa at kanang occipital na mga rehiyon nang nakapag-iisa sa anyo ng mga. nag-iisang taluktok at matutulis na alon, na may amplitude na hanggang 80 μV . Mga functional na pagsubok. Ang isang pagsubok na may pagbubukas at pagsara ng mga mata ay hindi isinagawa. Ang pagsubok na may maindayog na photostimulation ay isinagawa sa mga frequency ng 3, 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24, 27, 30, 33 Hz ay ​​hindi naitala. Ang isang malinaw na reaksyon ng rhythm assimilation ay hindi nakita. Ang isang pagsusuri sa hyperventilation ay hindi isinagawa. Mag-record habang natutulog ka. Habang natutulog ang pasyente, nagkaroon ng pagbaba sa index ng pangunahing aktibidad, hanggang sa pagbaba, at pagtaas ng diffuse slow-wave na aktibidad sa hanay ng theta. Laban sa background na ito, ang mga bilaterally synchronous na flash ng mabagal na alon ng delta range ay naitala, na may amplitude na hanggang 220 μV, na may amplitude predominance bifrontally, pana-panahong may paglipat sa mga gitnang rehiyon - ang phenomenon ng hypnagogic hypersynchronization (isang physiological phenomenon ng yugto ng pag-aantok). Sa una at ikalawang yugto ng pagtulog, ang hitsura ng mga potensyal na vertex sa mga gitnang bahagi ng hemispheres ay naitala, na may amplitude na hanggang 170 μV. Naitala din ang mga matatalas na potensyal na katulad ng matalas-mabagal na wave complex sa mga frontal-central na rehiyon na may amplitude na predominance sa mga vertex lead. Isinasaalang-alang ang mga tampok na morphological at localization, ang mga pattern na ito ay maaaring isaalang-alang sa loob ng balangkas ng hindi tipikal na physiological sleep transits - mga potensyal na vertex. Ang 2nd stage mismo ay kinakatawan ng "sleep spindles" - mabilis na maindayog na anyo ng aktibidad sa fronto-central na bahagi ng hemispheres, na may dalas na 12-14 Hz, amplitude hanggang 80 μV at K-complexes sa anyo ng diffuse. mabagal na alon o polyphasic potensyal, maximum amplitude sa gitnang bahagi hemispheres, hanggang sa 260 µV. Sa panahon ng pag-record ng pagtulog, ang hugis ng arko, matulis na mga alon na may dalas na 6-7 Hz, 14 Hz ay ​​pana-panahong naitala sa mga temporal na rehiyon ng hemispheres, kadalasang may posibilidad na magkalat ng pamamahagi - physiological non-epileptic sleep transits ng "6- 14 Hz". Sinamahan ng Delta sleep sa ilang panahon ng pagre-record ng pagtaas sa representasyon ng diffuse high-amplitude slow-wave na aktibidad, una hanggang 50% at pagkatapos ay sa 80% ng recording, na may sabay-sabay na pagbabawas ng physiological sleep patterns. Sa panahon ng pagtulog, ang panaka-nakang paghina ng theta-delta ng rehiyon ay nakikita sa kanang temporal na rehiyon, gayundin sa kaliwang occipitotemporal na rehiyon nang nakapag-iisa. Laban sa background na ito, sa istruktura ng pagbagal ng rehiyon na may mababang index, ang aktibidad ng rehiyonal na epileptiform ay naitala sa kaliwa at kanang occipital na mga rehiyon nang nakapag-iisa, mas madalas sa kanang posterior temporal na rehiyon (T6) na may pagkalat sa mga temporal na bahagi ng ipsilateral hemisphere , pati na rin ang biocipitally sa anyo ng single at grouped peak at sharp waves , complexes peak-slow wave, sharp-slow wave, amplitude hanggang 160 μV. Walang mga klinikal na kaganapan ang naitala sa panahon ng pag-aaral. Konklusyon:  Ang pangunahing ritmo ay tumutugma sa edad.  Ang pagtulog ay binago ayon sa yugto. Ang mga physiological na pattern ng pagtulog ay nakikita.  Sa panahon ng pagtulog, ang periodic regional theta-delta slowing ay nakita sa kanang temporal na rehiyon, gayundin sa kaliwang occipitotemporal na rehiyon nang nakapag-iisa. ​ Sa panahon ng pagpupuyat, ang aktibidad ng rehiyonal na epileptiform ay naitala na may napakababang index sa kaliwa at kanang occipital na mga rehiyon nang nakapag-iisa sa anyo ng mga solong taluktok at matutulis na alon. Sa panahon ng pagtulog, sa istraktura ng pagbagal ng rehiyon na may mababang index, ang aktibidad ng rehiyonal na epileptiform ay naitala sa kaliwa at kanang occipital na mga rehiyon nang nakapag-iisa, mas madalas sa kanang posterior temporal na rehiyon (T6) na may pamamahagi sa mga temporal na bahagi ng ipsilateral hemisphere, pati na rin ang bioccipitally sa anyo ng single at grouped peak at matalim na alon, peak-slow wave complexes, sharp-slow wave.  Walang naitalang epileptic seizure. Nag-aalala tungkol sa pagkaantala sa pagbuo ng pagsasalita (ilang mga salita mula sa mga larawan, hindi ginagamit sa pang-araw-araw na buhay, tahimik ang pagsasalita, pang-ilong), naiintindihan ang pasalitang pananalita, gumaganap simpleng mga tagubilin, ayon sa speech pathologist, may mga elemento ng autism. Normal ang pandinig at paningin. Pagbubuntis at maagang pag-unlad ayon sa edad. Nakatira kami sa rehiyon ng Yaroslavl, sabihin sa akin kung may pangangailangan para sa isang personal na konsultasyon batay sa konklusyon ng EEG.

Ang artikulo ay nagpapakita ng isang pangkat ng mga pasyente na may focal epilepsy na nauugnay sa DEPD sa mga bata na may perinatal organic na pinsala sa utak, na, ayon sa mga klinikal, electro-neuroimaging na katangian nito, ay sumasakop sa isang espesyal na "intermediate" na posisyon sa pagitan ng idiopathic at symptomatic epilepsy. Naobserbahan namin ang 35 mga pasyente na may edad mula 2 hanggang 20 taon. Batay sa mga resulta na nakuha, ito ay iminungkahi pamantayan sa diagnostic sindrom. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng: isang pamamayani ng mga pasyenteng lalaki; simula ng epileptic seizure bago ang edad na 11 taon na may maximum sa unang 6 na taon (82.9%) na may dalawang peak: sa unang 2 taon ng buhay at sa edad na 4 hanggang 6 na taon; madalas na nagde-debut na may infantile spasms; predominance ng focal hemiclonic seizures, focal occipital seizures at SHSP. Posible ang kumbinasyon ng focal at pseudogeneralized seizure (epileptic spasms, negatibong myoclonus, atypical absence seizure). Nailalarawan ng medyo mababang dalas ng focal at pangalawang pangkalahatang pag-atake na limitado sa pagtulog (nagaganap sa paggising at pagkakatulog). Ang mga kakulangan sa neurological ay naroroon sa karamihan ng mga pasyente, kabilang ang motor at cognitive impairment; Ang cerebral palsy ay karaniwan. Karaniwang makakita ng pattern ng DEPD sa EEG. Sa lahat ng mga kaso, ang mga palatandaan ng perinatal na pinsala sa utak, na higit sa lahat ay hypoxic-ischemic na pinagmulan, ay nakasaad. Ang pagpapatawad ng mga pag-atake ay nakakamit sa lahat ng kaso; mamaya epileptiform aktibidad sa EEG ay naharang. Ang mga kapansanan sa neurological (motor at cognitive) ay karaniwang nananatiling hindi nagbabago.

Ayon kay modernong ideya, ang mga focal epileptic seizure ay lumitaw dahil sa mga lokal na discharge sa mga neuronal network na limitado sa isang hemisphere, na may mas malaki o mas maliit na pagkalat (Engel J. Jr., 2001, 2006). Ang mga focal (kaugnay ng lokalisasyon) epilepsies ay tradisyonal na nahahati sa sintomas, cryptogenic (kasingkahulugan - malamang na nagpapakilala) at idiopathic na anyo. Ang ibig sabihin ng sintomas ay mga anyo ng epilepsy na may kilalang etiological factor at na-verify na mga pagbabago sa istruktura sa utak na siyang sanhi ng epilepsy. Gaya ng ipinahihiwatig ng pangalan, ang symptomatic epilepsy ay isang pagpapakita ng isa pang sakit sistema ng nerbiyos: mga tumor, brain dysgenesis, metabolic encephalopathies, mga kahihinatnan ng hypoxic-ischemic, hemorrhagic brain damage, atbp. Ang mga anyo ng epilepsy na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga neurological disorder, pagbaba ng katalinuhan, at paglaban sa antiepileptic therapy (AED). Malamang na nagpapakilala (kasingkahulugan na cryptogenic, mula sa Greek criptos - nakatago) na mga anyo ng epilepsy ay mga sindrom na may hindi natukoy, hindi malinaw na etiology. Nauunawaan na ang mga cryptogenic na anyo ay nagpapakilala, gayunpaman, sa kasalukuyang yugto, kapag gumagamit ng mga pamamaraan ng neuroimaging, hindi posible na makilala ang mga structural disorder sa utak [ 26]. Sa mga idiopathic focal form, walang mga sakit na maaaring magdulot ng epilepsy. Ang mga idiopathic epilepsy ay batay sa isang namamana na predisposisyon sa mga karamdaman ng pagkahinog ng utak o genetically determined membrane at channelopathies. Sa idiopathic focal forms ng epilepsy (IFE), ang mga neurological deficits at intellectual impairment ay hindi nakikita sa mga pasyente, at ang neuroimaging ay hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng structural brain damage. Marahil ang pinakamahalagang tampok ng IFE- ganap na kanais-nais na pagbabala ng sakit na may kusang pagtigil ng mga pag-atake kapag naabot ng mga pasyente pagdadalaga. Ang idiopathic focal epilepsies ay inuri bilang "benign epilepsies." Maraming mga may-akda ang hindi tumatanggap ng terminong "benign" upang makilala ang isang sakit tulad ng epilepsy. Gayunpaman, karaniwang tinatanggap na ang benign epilepsy ay kinabibilangan ng mga form na nakakatugon sa dalawang pangunahing pamantayan: ipinag-uutos na pag-alis ng mga seizure (medikal o kusang-loob) at ang kawalan ng intelektwal at mnestic disorder sa mga pasyente, kahit na may mahabang kurso ng sakit.

Para sa idiopathic focal forms ng epilepsy, ang isang katangiang katangian ay ang hitsura sa EEG ng " benign epileptiform pattern ng pagkabata» - DEPD, mga partikular na elemento ng graph na binubuo ng limang-puntong electric dipole.

Ang mga katangiang katangian ng DEPD sa EEG ay (Mukhin K.Yu., 2007):

• Ang pagkakaroon ng isang limang-puntong electric dipole na binubuo ng isang talamak at isang mabagal na alon.
• Ang maximum na "positivity" ng dipole ay nasa frontal lead, at ang maximum na "negatibiti" ay nasa gitnang temporal na lead, na pinaka-typical para sa Rolandic epilepsy.
• Ang morpolohiya ng mga complex ay kahawig ng mga QRS wave sa isang ECG.
• Regional, multiregional, lateralized o diffuse na katangian ng aktibidad.
• Kawalang-tatag ng aktibidad ng epileptiform na may posibleng paggalaw (shift) sa mga kasunod na pag-record ng EEG.
• Pag-activate habang I - II mga yugto ng mabagal na alon na pagtulog.
• Kakulangan ng malinaw na ugnayan sa pagkakaroon ng epilepsy at ang klinikal na larawan ng epilepsy.

Ang mga DEPD ay madaling makilala sa EEG dahil sa kanilang natatanging morphological na katangian: isang high-amplitude na five-point electric dipole. Kasabay nito, binibigyang-diin namin ang kahalagahan ng mga morphological na katangian ng pattern na ito ng EEG, at hindi ang lokalisasyon. Noong nakaraan, ipinakita namin ang pag-uuri ng "mga kondisyong nauugnay sa DEPD". Ipinakita na ang DEPD ay mga nonspecific na epileptiform disorder na lumitaw sa pagkabata, na maaaring maobserbahan sa epilepsy, mga sakit na hindi nauugnay sa epilepsy, at sa mga batang malulusog sa neurological.

Sa mga nakaraang taon sa klinikal na kasanayan Naobserbahan namin ang isang espesyal na grupo ng mga pediatric na pasyente na may focal epilepsy, na, ayon sa mga klinikal at electroneuroimaging na katangian nito, ay sumasakop sa isang espesyal na "intermediate" na posisyon sa pagitan ng idiopathic at symptomatic. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa focal epilepsy na nauugnay sa DEPD sa mga bata na may perinatal organic na pinsala sa utak. Ang grupong ito ng mga pasyente ay may malinaw na tinukoy na klinikal, electroencephalographic at neuroimaging na pamantayan, tugon sa AED therapy at pagbabala.

Ang layunin ng pag-aaral na ito: pag-aralan ang klinikal, electroencephalographic, neuroimaging na mga katangian, mga tampok ng kurso at pagbabala ng focal epilepsy na nauugnay sa DEPD sa mga batang may perinatal na pinsala sa utak; pagtatatag ng diagnostic na pamantayan para sa sakit at pagtukoy ng pinakamainam na paraan ng therapeutic correction.

MGA PASYENTE AT PARAAN

Naobserbahan namin ang 35 mga pasyente, kung saan 23 ay lalaki at 12 ay babae. Ang edad ng mga pasyente sa oras ng publikasyon ay mula 2 hanggang 20 taon (ibig sabihin, 10.7 taon). Ang karamihan sa mga pasyente ( 94.3% ng mga kaso ) ay edad ng isang bata: mula 2 hanggang 18 taon. Ang panahon ng pagmamasid ay mula 1 taon hanggang 8 buwan. hanggang 14 na taon 3 buwan (sa karaniwan, 7 taon 1 buwan).

Pamantayan para sa pagsasama sa pangkat:

- pagkakaroon ng focal epilepsy sa mga pasyente;

- anamnestic, klinikal at neuroimaging na mga palatandaan ng pinsala sa utak ng perinatal na pinagmulan;

— pagpaparehistro ng regional/multiregional epileptiform na aktibidad, morphologically na tumutugma sa "benign epileptiform patterns of childhood" sa EEG.

Pamantayan para sa pagbubukod mula sa pangkat:

- pag-unlad ng mga sintomas ng neurological;

- napatunayang namamana na mga sakit;

- mga karamdaman sa istruktura sa neuroimaging na nakuha sa postnatal period (mga kahihinatnan ng mga traumatikong pinsala sa utak, neuroinfections, atbp.).

Ang lahat ng mga pasyente ay napagmasdan nang klinikal ng isang neurologist, neuropsychologist; Ang isang nakagawiang pag-aaral ng EEG ay isinagawa, pati na rin ang patuloy na pagsubaybay sa video-EEG na may kasamang pagtulog (electroencephalograph-analyzer device na EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", pagbabago 11, Medicom MTD; pagsubaybay sa video-EEG " Neuroscope 6.1.508", Biola). Ang lahat ng mga pasyente ay sumailalim sa isang pagsusuri sa MRI (magnetic resonance system Sigma Infinity GE na may boltahe ng magnetic field na 1.5 Tesla). Upang masubaybayan ang antiepileptic therapy sa paglipas ng panahon, ang nilalaman ng mga AED sa dugo ay pinag-aralan gamit ang gas-liquid chromatography; pangkalahatan at mga pagsusuri sa biochemical dugo (Invitro laboratoryo).

RESULTA

Kabilang sa mga pasyente na aming sinuri nagkaroon ng makabuluhang pamamayani sa pangkat ng mga lalaking pasyente (65.7% ng mga kaso); ang ratio ng lalaki sa babae ay 1.92:1.

Pagsisimula ng mga seizure . Ang pagsisimula ng mga seizure sa aming grupo ay naobserbahan sa isang malawak na hanay ng edad. Ang pinakamaagang paglitaw ng mga seizure ay naobserbahan sa pasyente sa ika-3 araw ng buhay, ang pinakabagong edad ng simula ng epilepsy - 11 taon. Pagkalipas ng 11 taon, hindi nagsimula ang mga pag-atake.

Kadalasan, ang mga epileptic seizure ay naganap sa mga pasyente sa unang taon ng buhay - sa 28.6% ng mga kaso. Sa mas matatandang edad, ang simula ng epileptic seizure ay nabanggit: sa ika-2 at ika-4 na taon ng buhay - 11.4% ng mga kaso, sa ika-1 at ika-5 taon - 8.6% ng mga kaso, sa edad na 6, 7, Sa 8 at 9. taong gulang, ayon sa pagkakabanggit, ang posibilidad ng mga seizure ay 5.7%. Ang simula ng mga pag-atake ay sinusunod nang hindi bababa sa madalas sa edad na 3, 10 at 11 taon - 2.9% bawat isa, ayon sa pagkakabanggit (1 pasyente bawat isa) (Larawan 1).

Sinusuri ang mga pagitan ng edad ng pagsisimula sa aming pangkat ng mga pasyente, maaari naming tandaan ang isang makabuluhang pamamayani ng dalas ng mga pag-atake sa unang 6 na taon ng buhay - 82.9% ng mga kaso na may dalawang peak. Kadalasan, nagsimula ang mga pag-atake sa unang dalawang taon ng buhay. Sa pagitan na ito, ang debut ay nabanggit sa 37.1% ng mga kaso. Ang pangalawang peak ay sinusunod sa hanay mula 4 hanggang 6 na taon - sa 20%.

Habang tumatanda ang mga pasyente, may unti-unting pagbaba sa posibilidad ng unang pag-atake mula 48.6% sa unang 3 taon ng buhay hanggang 11.4% sa hanay ng edad mula 9 hanggang 11 taon.

Mga seizure sa simula ng epilepsy . Sa simula ng epilepsy sa aming pangkat ng mga pasyente, ang mga focal seizure ay nangingibabaw - 71.4%. Ang mga focal motor seizure ay nabanggit sa 51.4% ng mga kaso, pangalawang generalised convulsive seizure - 14.3%. Ang iba pang mga uri ng focal seizure ay naobserbahan nang mas madalas: focal hypomotor sa 1 kaso at negatibong myoclonus - gayundin sa 1 kaso.

Ang epileptic spasms sa simula ng epilepsy ay naobserbahan sa 17.1% ng mga pasyente; Nangibabaw ang mga serial tonic na asymmetrical seizure, kadalasang kasama ng mga short focal versive seizure. Sa 1 kaso, nakita ang myoclonic spasms. Sa lahat ng mga kaso, ang simula ng epileptic spasms ay sinusunod sa mga bata sa unang taon ng buhay.

Sa 14.3% ng mga kaso, ang epilepsy ay nagsimula sa paglitaw ng mga febrile seizure: sa 3 kaso - tipikal, at sa 2 - hindi tipikal. Ang mga pangkalahatang convulsive seizure ay naobserbahan sa 8.6% lamang ng mga pasyente sa simula ng sakit; myoclonic - sa 1 kaso.

Epileptic seizure sa advanced stage ng sakit. Sinusuri ang paglitaw ng mga epileptic seizure sa aming grupo, maaari naming tandaan ang isang makabuluhang pamamayani ng focal at pangalawang pangkalahatang mga seizure sa klinikal na larawan. Kabilang sa mga focal seizures, ang pinakamadalas na naitala na focal clonic seizures, katangian sa kinematics para sa Rolandic epilepsy: hemifacial, faciobrachial, hemiclonic - 34.3% ng mga kaso. Sa 28.6% ng mga kaso, natukoy ang mga focal seizure, na mga klinikal na tampok at electroencephalographic na mga katangian ay maaaring maiugnay sa focal occipital. Ang pangkat na ito ay pinangungunahan ng mga pag-atake ng mga simpleng visual na guni-guni, na may mga vegetative phenomena ( sakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka), bersyonve at paroxysms ng limpness, madalas na sinusundan ng paglipat sa isang pangalawang pangkalahatang convulsive na pag-atake. Ang focal versive tonic seizure ay naobserbahan sa 11.4% ng mga pasyente. Ang pangalawang pangkalahatang mga seizure ay naganap sa 40% ng mga kaso, kabilang ang focal onset sa karamihan ng mga kaso. Ang mga pseudogeneralized seizure ay naobserbahan sa 31.4% ng mga pasyente, kung saan ang epileptic spasms ay mas karaniwan - 20.0%; sa mga nakahiwalay na kaso, naganap ang mga atypical absence at atonic seizure. Ang mga focal automotor seizure ay nakita lamang sa 2 kaso.

Sa 45.7% ng mga kaso, isang uri lamang ng seizure ang nakita sa mga pasyente, at gayundin sa 45.7% - isang kumbinasyon ng dalawang uri. Sa mga pasyente na nakaranas ng type 1 seizure sa buong panahon ng sakit, ang focal motor seizure ay nangingibabaw (sa 17.1% ng mga kaso), pangalawang generalized seizure (14.3% ng mga kaso) at focal paroxysms na nagmumula sa motor cortex (8.6% ng mga kaso) .%). Sa pangkat ng mga pasyente na may dalawang uri ng mga seizure, ang pansin ay iginuhit sa madalas na samahan ng focal motor (25.7% ng mga kaso), pangalawang pangkalahatan (20% ng mga pasyente) at focal seizure na nagmumula sa mga rehiyon ng occipital (17.1% ng mga pasyente). kasama ng iba pang mga uri ng mga seizure. Ang isang kumbinasyon ng 3 at 4 na uri ng pag-atake ay naobserbahan sa mga nakahiwalay na kaso (sa 1 ​​at 2 kaso, ayon sa pagkakabanggit). Ang pinakakaraniwang kumbinasyon ng mga focal motor seizure at epileptic spasms ay napansin - sa 11.4% ng mga kaso, focal motor at pangalawang generalized seizure - 8.6%, pangalawang pangkalahatan at focal, na nagmumula sa occipital cortex - sa 8.6%.

Batay sa dalas ng paglitaw, hinati namin ang mga epileptic seizure sa iisa (1 -3 para sa buong panahon ng sakit), bihira (1-3 beses sa isang taon), madalas (ilang pag-atake bawat linggo) at araw-araw. Sa 57.6% ng mga kaso, ang mga pag-atake ay bihira (27.3%) o solong (30.3%). Ang mga pag-atake na nagaganap ng ilang beses sa isang buwan ay naobserbahan sa 15.2% ng mga pasyente. Ang mga pang-araw-araw na seizure ay napansin sa 27.3% ng mga pasyente at pangunahing kinakatawan ng mga pseudogeneralized paroxysms: epileptic spasms, atypical absence seizure, negatibong myoclonus.

Ang tagal ng epileptic seizure ay iba-iba sa mga pasyente. Sa 56.6% ng mga kaso, ang mga pag-atake ay kusang natapos sa loob ng 1 -3 minuto, habang ang mga maikling pag-atake (hanggang 1 minuto) ay naobserbahan sa 33.3% ng mga kaso (karamihan ay pseudogeneralized). Kapansin-pansin ang mataas na porsyento ng mga matagal na pag-atake. Kaya ang mga pag-atake ay tumatagal ng 5-9 minuto, na nabanggit sa 13.3% ng mga pasyente. Sa 36.7% ng mga kaso, ang tagal ng mga pag-atake ay lumampas sa 10 minuto, at sa ilang mga pasyente ang mga paroxysms ay nasa kalikasan ng status epilepticus.

Ang pag-aaral ay nagpakita ng isang mataas na chronological dependence ng epileptic seizure sa ritmo ng pagtulog - wakefulness", na naobserbahan sa 88.6% ng mga pasyente sa aming grupo. Kadalasan, ang mga pag-atake ay sinusunod sa panahon ng paggising o pagkakatulog - sa 42.9%. Naganap ang mga seizure habang natutulog sa 25.7% ng mga kaso; sa pagpupuyat at pagtulog - 17.1%. Sa 11.4% lamang ng mga pasyente, ang mga epileptic seizure ay walang malinaw na koneksyon sa pagtulog.

Katayuan ng neurological. Sa 100% ng mga kaso, ang mga focal neurological na sintomas ay nakita. Ang mga pyramidal disorder ay naobserbahan sa 82.9% ng mga kaso, kung saan 40% ng mga pasyente ay may paresis o paralisis. Sa iba pang mga sintomas ng neurological, ang ataxia ang pinakakaraniwan - sa 20% ng mga kaso, muscular dystonia - 11.4%, panginginig sa mga limbs - 8.6%. Pagbaba ng katalinuhan iba't ibang antas Ang kalubhaan ay nakita sa 57.1% ng mga kaso. Ang cerebral palsy syndrome ay natagpuan sa 40% ng mga pasyente. Sa mga ito: ang hemiparetic form ay sinusunod sa 57.2% ng mga kaso ng lahat ng anyo ng cerebral palsy, spastic diplegia - sa 21.4% ng mga kaso, double hemiplegia - sa 21.4% ng mga kaso.

Mga resulta ng pag-aaral ng EEG. Ang pangunahing aktibidad ay malapit sa o tumutugma sa pamantayan ng edad sa 57.2% ng mga kaso. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, kahit na sa background ng isang napanatili na alpha ritmo, isang diffuse o biocipital theta slowdown ng background ritmo ay natukoy. Ang delta deceleration na may diin sa mga posterior region ay nakita sa 14.3% ng mga kaso, pangunahin sa mga bata na may epileptic spasms at ang simula ng mga seizure sa unang taon ng buhay. Sa kasong ito, ang mga delta wave ay pinagsama sa multiregional na epileptiform na aktibidad sa mga rehiyon ng occipital. Sa higit sa 50% ng mga kaso, ang EEG sa panahon ng pagpupuyat at pagtulog ay nagpakita ng mas mataas na index ng mataas na aktibidad ng beta (sobrang bilis). Sa pangkalahatan, para sa mga pasyente sa aming grupo, ang katangian ng pattern ng EEG sa estado ng paggising ay ang pagbagal ng theta ng pangunahing aktibidad kasama ang isang acceleration ng cortical rhythms.

Ang isang ipinag-uutos na pamantayan para sa pagsasama sa grupo ay ang pagkakakilanlan ng mga benign epileptiform pattern ng pagkabata (BECP) sa EEG. Ang DEPD ay ipinakita sa anyo ng regional/multiregional epileptiform na aktibidad sa 100% ng mga kaso, gayundin sa anyo ng lateralized, at mas madalas, bilateral at diffuse discharges.

Sa 75% ng mga kaso, ang aktibidad ng rehiyonal na epileptiform ay nabanggit sa mga rehiyon ng central-temporo-frontal (p ay. 2), sa 30% ng mga kaso, ang DEPD ay naitala sa mga occipital lead (Larawan 3). Dapat tandaan na sa aming grupo ang isang focus ay madalas na nakita sa mga lugar ng vertex. Sa 57.1% ng mga kaso, ang rehiyonal/multiregional na epileptiform na aktibidad ay limitado sa isang hemisphere sa 42.9%, ang independiyenteng foci ng epileptiform na aktibidad ay nabanggit sa dalawang hemispheres (Fig. 4). Sa 57.1% ng mga pasyente, ang isang bilateral na pamamahagi ng aktibidad ng epileptiform ay nabanggit, na kasama ang: mga kaso ng patuloy na paglabas sa mga simetriko na lugar sa dalawang hemispheres na may pagbuo ng isang larawan ng mga bilateral na asynchronous complex ( kanin. 3), bilateral na pagkalat ng mga discharge mula sa isang focus hanggang sa mga homologous na bahagi ng contralateral hemisphere, bilateral acute-slow wave complexes, diffuse discharges ng acute-slow wave complexes.

Ang pag-aaral ay nagpakita ng mataas na pagkakaugnay ng DEPD sa pagtulog. Sa 100% ng mga kaso, ang DEPD ay naitala sa panahon ng pagtulog, sa 77.1%, ang aktibidad ng epileptiform ay nakita kapwa sa panahon ng pagtulog at pagpupuyat. Mahalagang tandaan na sa anumang kaso ay ang hitsura ng epileptiform na aktibidad ng DEPD na nakahiwalay sa isang estado ng wakefulness nabanggit.

Ang pagsusuri sa mga resulta ng pagsubaybay sa video-EEG ay naging posible upang matukoy katangian epileptiform na aktibidad sa sinuri na grupo. Ang mga benign epileptiform pattern ng pagkabata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang ugali na bumuo ng mga grupo sa anyo ng mga doublets, triplets at mas mahabang mga grupo (pseudo-rhythmic discharges). Ang index ng DEPD ay tumaas sa estado ng passive wakefulness at ito ay pinakamataas sa panahon ng paglipat sa estado ng antok at sa pagtulog. Sa isang estado ng aktibong puyat, ang index ng DEPD ay makabuluhang na-block. Sa pagtulog, ang representasyon ng DEPD ay pinakamataas sa mga yugto ng slow-wave sleep, habang Sa pagtulog ng REM, isang makabuluhang pagbawas sa pattern ng EEG na ito ay naobserbahan. Ito ay sa pagtulog ng aming mga pasyente na aming naitala tuloy-tuloy na peak-wave epileptiform na aktibidad sa slow-wave sleep (PEMS) at electrical status epilepticus sa slow-wave sleep - PEMS na may index na higit sa 85% ng recording ng pagtulog.

Ang pag-aaral ay nagpakita na walang makabuluhang kaugnayan sa pagitan ng DEPD index at ang dalas ng focal motor seizure. Ang DEPD ay hindi isang EEG pattern ng mga focal seizure. Gayunpaman, sa kaso ng lateralized o diffuse discharges, mataas ang posibilidad ng epileptic negative myoclonus o atypical absence seizure.

Ang dinamika ng aktibidad ng epileptiform sa mga pasyente sa panahon ng paggamot ay interesado. Sa pagkakaroon ng isang beses na lumabas sa sleep EEG, patuloy na naitala ang DEPD sa lahat ng kasunod na pag-record ng EEG sa loob ng maraming buwan o taon. Sa lahat ng mga kaso, ang kaluwagan ng mga epileptic seizure ay unang nabanggit, at pagkatapos lamang — pagkawala ng DEPD. Sa panahon ng therapy ng AED, ang pagbaba sa index at amplitude ng mga epileptiform complex ay unti-unting naobserbahan sa paglipas ng panahon. Sa mga kaso ng PEMS, ang aktibidad ng epileptiform at lalo na ang katayuan ng kuryente ay unti-unting "kupas" at "pinakawalan" ng higit pang mga panahon ng pag-record ng EEG para sa isang normal na ritmo. Ang PEMS ay naging hindi gaanong regular at maindayog, at lalong lumalabas ang malalaking gaps, na walang aktibidad sa epileptiform. Kasabay nito, ang mga pattern ng rehiyon ay medyo tumindi, kapwa sa pagtulog at pagpupuyat, na pinapalitan ang nagkakalat na aktibidad. Sa una, ang aktibidad ng epileptiform ay ganap na nawala kapag nagre-record habang gising, at pagkatapos ay habang natutulog. Sa simula ng pagdadalaga, ang aktibidad ng epileptiform ay hindi naitala sa alinman sa mga kaso.

Data ng Neuroimaging Kapag nagsasagawa ng neuroimaging, ang iba't ibang mga structural disorder sa utak ay nakilala sa 100% ng mga kaso. Ang pinakamadalas na natukoy na mga senyales ng hypoxic-ischemic perinatal encephalopathy (62.8% ng mga kaso): nagkakalat na atrophic/subatrophic na pagbabago ng iba't ibang kalubhaan - 31.4%, periventricular leukomalacia - 31.4% (Larawan 5). Ang mga arachnoid cyst (Larawan 6) ay napansin sa 13 (37.1%) na mga pasyente, kung saan sa 7 mga kaso ay natagpuan ang mga temporal na lobe cyst (53.9% sa mga pasyente na may mga cyst), sa 4 na mga pasyente - mga parietal lobe cyst (30.8%), sa 2 mga pasyente - ang frontal na rehiyon (15.4%), sa 2 - ang occipital region (15.4%). Ang mga pagbabago sa cerebellum (hypoplasia ng cerebellar vermis, cerebellar atrophy) ay nakita sa 11.4% ng mga kaso. Ang mga cortical tubers ay sinusunod sa 1 pasyente; sa 2 kaso ay nakita ang mga palatandaan ng polymicrogyria.

Mga ugnayang klinikal-electro-neuroimaging. Hiwalay, sinuri namin ang mga ugnayan ng data ng klinikal, electroencephalographic at neuroimaging sa mga nasuri na pasyente. Ang antas ng ugnayan ay batay sa isang paghahambing ng data ng survey na nagsasaad ng isang karaniwang pokus. Ang ugnayan sa pagitan ng 4 na pangunahing mga parameter ay nasuri: katayuan ng neurological (gilid ng sugat), semiology ng seizure (lokalisasyon ng sugat), data ng EEG at mga resulta ng neuroimaging:

• 1st degree ng correlation: coincidence ng lahat ng clinical, electroencephalographic at neuroimaging parameters (4 na parameter na nakasaad sa itaas).
• 2nd degree ng correlation: coincidence ng tatlo sa apat na parameter.
• Ika-3 antas ng ugnayan: coincidence ng 2 sa 4 na parameter.
• Kakulangan ng malinaw na ugnayan.

Ang dalas ng paglitaw ng mga nagkakalat na sintomas sa istraktura ng mga parameter sa itaas ay hiwalay na nasuri. Kasama namin ang mga sumusunod: bilateral neurological na sintomas, pseudogeneralized seizure, diffuse discharges sa EEG at diffuse na pagbabago sa utak sa panahon ng MRI study.

Ang isang malinaw na ugnayan (pagkakataon ng lahat ng 4 na mga parameter) ay naobserbahan lamang sa 14.3% ng mga pasyente; 2nd degree ng ugnayan — 25.7% ng mga kaso; 3rd degree - 22.9%. Ang isang makabuluhang kakulangan ng ugnayan ay natagpuan sa 37.1% ng mga pasyente. Ang iba't ibang mga diffuse na sintomas ay nabanggit sa 94.3% ng mga kaso. Gayunpaman, walang isang pasyente na nakaranas ng eksklusibong nagkakalat na mga sintomas.

Therapy at pagbabala Ang pag-aaral ay nagpakita ng magandang pagbabala para sa kontrol ng epileptic seizure at mataas na bisa ng antiepileptic therapy. Sa panahon ng paggamot, nakamit ang lunas sa seizure sa lahat maliban sa isang pasyente - 97.1%! Sa 28.6%, ang kumpletong electro-clinical remission ay nakamit, na 32.3% ng lahat ng mga pasyente na may clinical remission para sa higit sa isang taon. Sa 1 kaso, ang isang pasyente na may hemiclonic at secondary generalized seizure at mga palatandaan ng hypoxic-ischemic perinatal encephalopathy sa MRI ay nakamit ang remission ng seizure na tumagal ng 3 taon. Dagdag pa, ang pag-ulit ng mga pag-atake ay nabanggit. Sa kasalukuyan, pagkatapos ng pagwawasto ng mga AED, ang mga pag-atake ay itinigil, ngunit sa oras ng paglalathala, ang tagal ng pagpapatawad ay 1 buwan. Ang pagpapatawad ng higit sa 1 taon ay naobserbahan sa 31 mga pasyente, na 88.6% ng mga kaso. Dapat pansinin na, sa kabila ng napakataas na porsyento ng mga remisyon, sa karamihan ng mga kaso, sa mga unang yugto ng therapy, ang sakit ay lumalaban sa mga seizure at aktibidad ng epileptiform sa EEG. Sa 8 kaso lamang (22.9%) na pag-atake ang nahinto sa monotherapy. Sa ibang mga kaso, ang pagpapatawad ay nakamit sa duo- at polytherapy, kabilang ang paggamit ng corticosteroids. Karamihan mabisang gamot sa paggamot ng mga pasyente sa napagmasdan na grupo ay: valproate (Convulex) at topiramate (Topamax), parehong sa monotherapy at sa kumbinasyon. Kapag gumagamit ng carbamazepine sa monotherapy, ang mataas na kahusayan ay nabanggit sa isang bilang ng mga kaso, ngunit ang mga phenomena ng paglala ay madalas na sinusunod sa anyo ng isang pagtaas sa mga focal seizures at ang hitsura ng pseudogeneralized paroxysms, pati na rin sa anyo ng isang pagtaas sa index. ng diffuse epileptiform na aktibidad sa EEG. Kapag lumalaban ang mga focal attack, nakuha ang magandang tugon kapag nagrereseta ng mga kumbinasyon: Convulex + Topamax, Convulex + Tegretol o Trileptal. Ang mga succinimide (suxilep, petnidan, zarantin), na ginamit lamang sa kumbinasyon, pangunahin sa valproate, ay lubos na epektibo. Ang mga succinimide ay epektibo laban sa parehong pseudogeneralized seizure at epileptiform na aktibidad sa EEG. Ang Sulthiam (oppolot) ay matagumpay ding nagamit kasama ng valproate. Sa mga lumalaban na kaso, pangunahin sa mga pasyente na may infantile spasms, pati na rin sa pagkakaroon ng "electrical status epilepticus of slow-wave sleep" sa EEG, inireseta namin ang mga corticosteroid hormones (synacthen depot, hydrocortisone, dexamethasone) na may pinakamataas na epekto: paghinto pag-atake, pagharang o makabuluhang pagbabawas ng aktibidad ng index epileptiform sa lahat ng kaso. Ang paggamit ng mga hormone ay limitado ng mataas na dalas side effects therapy.

Ang pagsusuri sa mga resulta ay nagpakita na sa mga unang yugto ng paggamot, sa karamihan ng mga kaso ay hindi posible na harangan o kahit na bawasan ang index ng DEPD sa EEG. Ang mga kaso ng nagkakalat na pagkalat ng DEPD na may pagbuo ng isang larawan ng patuloy na aktibidad ng epileptiform sa panahon ng slow-wave sleep phase ay partikular na lumalaban. Sa mga kasong ito, ang pagdaragdag ng mga succinimide o oppolot sa mga pangunahing AED ay nagpakita ng pinakamalaking bisa. Ang pangangasiwa ng mga gamot na ito ay makabuluhang hinarangan ang rehiyonal at nagkakalat na aktibidad ng epileptiform sa EEG. Ang paggamit ng corticosteroids ay nagpakita rin ng mataas na bisa laban sa DEPD.

Dapat pansinin ang positibong epekto ng mga AED na naobserbahan sa mga nasuri na pasyente na may kaugnayan sa mga pag-andar ng nagbibigay-malay at pag-unlad ng motor. Ang epekto na ito, una sa lahat, ay maaaring maiugnay sa "pagpapalaya" ng utak mula sa mga seizure at aktibidad ng epileptiform, pati na rin sa mas masinsinang tulong sa rehabilitasyon, na naging posible pagkatapos maitatag ang kontrol sa pag-agaw. Gayunpaman, ang kumpleto o makabuluhang pagpapanumbalik ng mga pag-andar ng motor at nagbibigay-malay ay hindi naobserbahan sa anumang kaso, kahit na pagkatapos ng kumpletong pag-alis ng mga seizure at pagharang ng aktibidad ng epileptiform.

PAGTALAKAY

Ang pag-aaral ng inilarawan na grupo ng mga pasyente ay isinagawa sa Center for Pediatric Neurology and Epilepsy (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov), kasama ang mga kasamahan sa Aleman (H. Holthausen et al.) mula 2002 hanggang 2009 . Sa kasalukuyan, mayroong higit sa 130 mga pasyente sa ilalim ng aming pangangasiwa na nakakatugon sa mga pamantayang inilarawan sa artikulo. Sa aming opinyon, ang grupong ito ay kumakatawan sa isang ganap na espesyal na epileptic syndrome na may isang kanais-nais na kurso ng epilepsy, ngunit may malubhang neurological disorder. Tinawag namin ito" focal epilepsy ng pagkabata na may mga pagbabago sa istruktura sa utak at mga benign epileptiform pattern sa EEG", pinaikling — FEDSIM-DEPD. Ang isang hindi ganap na matagumpay na kasingkahulugan na ginamit nang mas maaga ay "dobleng patolohiya" sa pamamagitan ng terminong ito, ang iba't ibang mga may-akda ay nangangahulugang iba't ibang mga kondisyon ng pathological, sa partikular, isang kumbinasyon ng mesial temporal sclerosis na may mga dysplastic na pagbabago sa hippocampus.

Nais kong iguhit ang iyong pansin sa katotohanan na sa lokal at dayuhang literatura na magagamit sa amin, hindi namin nakita mga katulad na pag-aaral. Ang ilang mga publikasyon ay naglalarawan lamang ng mga nakahiwalay na obserbasyon ng mga pasyente na may focal motor seizure na nakapagpapaalaala sa mga nasa IFE, isang paborableng pagbabala para sa kurso ng epilepsy, at ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa istruktura sa utak. Tinatawag ng mga may-akda ang mga kasong ito na "idiopathic na kopya ng mga sintomas na focal epilepsies." Sa katunayan, ang mga nakahiwalay na kaso na ito ay magkapareho sa pangkat ng mga pasyente na may FEDSIM-DEPD na aming inilarawan. Gayunpaman, ang pangunahing pagkakaiba ay nasa pangalan, na radikal na nagbabago sa ideya ng sindrom na ito.

Ang FEDSIM-DEPD ay hindi, sa mahigpit na kahulugan, sintomas na epilepsy. Una, sa maraming mga kaso, ang ictogenic zone ay hindi nag-tutugma sa lokalisasyon ng mga pagbabago sa istruktura sa utak, hindi lamang sa loob ng umbok ng utak, kundi maging sa loob ng hemisphere. Sa 28.6% ng mga pasyente na aming sinuri, ang nagkakalat na cortical atrophy ay naobserbahan, at walang mga lokal na pagbabago sa istruktura sa utak. Pangalawa, ang aktibidad ng epileptiform sa mga pasyente ng pangkat na ito ay pangunahing kinakatawan ng multiregional at nagkakalat na DEPD, at hindi ng malinaw na mga pattern ng EEG sa rehiyon, tulad ng sa mga sintomas na focal epilepsies. Bukod dito, kung ang kababalaghan ng pangalawang bilateral na pag-synchronize ay nangyayari, kung gayon ang zone ng pagbuo ng discharge ay hindi palaging nag-tutugma sa zone ng pathological substrate. Pangatlo (ito - ang pangunahing bagay!), Sa napakaraming karamihan ng mga kaso, ang mga epileptic seizure ay nawawala sa panahon ng pagdadalaga, sa kabila ng pagtitiyaga ng morphological substrate sa utak.

Ang kakulangan ng isang malinaw na ugnayan ng ictogenic zone at ang lokalisasyon ng aktibidad ng epileptiform na may lokalisasyon ng mga pagbabago sa istruktura sa utak, ang tuluyang pagkawala ng mga epileptic seizure sa halos lahat ng mga pasyente, ay nagdududa sa sintomas ng epilepsy, iyon ay, ang direktang pag-unlad bilang resulta ng pagkakalantad sa morphological substrate. Sa kabilang banda, mayroong mataas na saklaw ng epilepsy sa mga pamilya ng mga proband; simula ng epilepsy eksklusibo sa pagkabata; mga pag-atake na kapareho ng likas na katangian ng IFE sa kanilang timing sa oras ng paggising at pagkakatulog; pagkakaroon ng DEPD sa EEG; kaluwagan ng mga seizure sa pagbibinata (sa ilalim ng impluwensya ng therapy o spontaneously) - malinaw na nagpapahiwatig ng idiopathic na katangian ng epilepsy. Gayunpaman, sa idiopathic focal epilepsy walang mga pagbabago sa istruktura sa utak, walang focal neurological na sintomas at mga kakulangan sa intelektwal, walang pagbagal ng pinagbabatayan na aktibidad ng EEG sa background at walang patuloy na pagbagal sa rehiyon. Gayundin, ang IFE ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng matagal na pag-atake, kadalasan ay may status course at ang pagbuo ng Todd's palsy. Sa aming opinyon, ang mga sintomas na ito ay hindi sanhi ng epilepsy, ngunit ang resulta ng perinatal pathology. Kaya, pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang natatanging sindrom kung saan ang epilepsy ay likas na idiopathic, at kaugnay na sintomas(neurological at intellectual deficits) ay sanhi ng structural damage sa utak. Ito ay sumusunod mula dito na ang FEDSIM-DEPD ay hindi isang "idiopathic na kopya ng symptomatic epilepsy," ngunit, malamang, idiopathic focal epilepsy, na nabubuo sa mga pasyente na may mga pagbabago sa morphological sa utak ng perinatal na pinagmulan. Ang form na ito ay idiopathic, ngunit hindi nangangahulugang benign. Kasama sa konsepto ng "benign epilepsy" hindi lamang ang posibilidad ng paghinto (o self-limiting) seizure, kundi pati na rin ang kawalan ng neurological at cognitive impairment sa mga pasyente, na hindi nangyayari sa FEDSIM-DEPD, ayon sa kahulugan. Ang FEDSIM-DEPD ay idiopathic (sa likas na katangian ng mga pag-atake at mga katangian ng kurso) epilepsy sa mga batang may lokal o nagkakalat na pagbabago sa utak ng perinatal na pinagmulan. Ito Ang isang pangkat ng mga pasyente, na isinasaalang-alang ang mga klinikal, electro-neuroimaging na mga tampok, sa aming opinyon, ay isang hiwalay, malinaw na tinukoy na epileptic syndrome sa mga bata, na sumasakop sa isang espesyal na intermediate na lugar sa isang bilang ng mga focal form ng epilepsy ng iba't ibang etiologies.

Ang pathogenesis ng pagbuo ng tulad ng isang natatanging epileptic syndrome ay malamang na maging paksa ng karagdagang pag-aaral. Nais naming talakayin ang ilang posibleng mekanismo para sa paglitaw ng FEDSIM-DEPD. Mula sa aming pananaw, ang pagbuo ng FEDSIM-DEPD ay batay sa dalawang mekanismo: isang congenital disorder ng pagkahinog ng utak at patolohiya ng perinatal period, pangunahin ang hypoxic-ischemic na pinsala sa central nervous system. Ang termino " namamana na kapansanan ng pagkahinog ng utak” - isang congenital disorder ng brain maturation - ay unang ginamit ng sikat na German pediatric neurologist at epileptologist na si Hermann Doose. Ang Doose hypothesis, na buong puso naming sinusuportahan, ay nakasalalay sa pagkakaroon ng isang bilang ng mga pasyente ng isang genetically determined disorder ng brain maturation sa prenatal period. Sa aming opinyon, mayroong 3 pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa kondisyong itinalaga bilang "congenital disorder ng pagkahinog ng utak."

1. Ang pagkakaroon ng "patolohiya ng pag-unlad ng neuropsychic" sa mga pasyente: pandaigdigang kapansanan ng mga pag-andar ng cognitive, mental retardation, dysphasia, dyslexia, dyscalculia, attention deficit hyperactivity disorder, autistic-like behavior, atbp.

2. Ang kumbinasyon ng mga karamdamang ito na may interictal na epileptiform na aktibidad, na tumutugma sa morpolohiya sa mga benign na epileptiform na pattern ng pagkabata.

3. Pagpapabuti sa kurso ng sakit at kumpletong pagkawala ng aktibidad ng epileptiform kapag ang mga pasyente ay umabot sa pagdadalaga.

Isang malawak na uri ng endogenous at exogenous na mga kadahilanan, na kumikilos sa panahon ng prenatal, ay maaaring maging sanhi ng congenital disorder ng mga proseso ng pagkahinog ng utak. Sa kasong ito, posible na ang "genetic predisposition" ay gumaganap ng isang nangungunang papel. H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000) ay nagpakita na ang mga benign epileptiform pattern ng pagkabata sa EEG (nakahiwalay, kasama ng epilepsy o iba pang "developmental pathology") ay genetically na tinutukoy, na minana sa isang autosomal dominant na paraan na may mababang penetrance at variable na pagpapahayag. Ang bawat gene locus o allelic genes ay nakakaimpluwensya sa synthesis ng isang partikular na polypeptide o enzyme. Ang patolohiya ng pag-unlad ay batay sa isang paglabag sa pagkakaiba-iba ng prenatal ng mga neuron, ang pagbuo ng dendritic tree at ang muling pagsasaayos ng mga synaptic contact, dahil sa kung saan ang mga neuron ay dapat na konektado sa "cellular ensembles" o neuronal network. Sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga nakakapinsalang kadahilanan, maaaring mangyari ang mga maling koneksyon sa neuronal. - aberrant synaptic reorganization. Ayon sa ilang mga mananaliksik, ang kapansanan sa plasticity (aberrant sprutting) ay pinaka katangian ng pagkabata at maaaring isa sa mga sanhi ng epilepsy, gayundin ang pag-unlad ng mga cognitive disorder. Ang kapansanan sa neuronal plasticity sa panahon ng pag-unlad ng utak ay humahantong sa pagbuo ng "sirang," "perverted" cellular ensembles ng cortical neurons, na klinikal na ipinahayag bilang patuloy na congenital impairment ng cognitive functions. Sa phylogenetically, ang mga pinakabatang bahagi ng utak - ang frontal lobes - ay lalo na mahina sa mga karamdaman ng neuronal na organisasyon.

Isang congenital disorder ng pagkahinog ng utak, na ipinakita ng iba't ibang "mga pathology sa pag-unlad" ( mesa 1). Ang mga pathological na kondisyon na ito ay lumitaw pangunahin mula sa kapanganakan. Gayunpaman, ang hitsura ng aktibidad ng epileptiform, at sa ilang mga kaso ng mga seizure, ay nangyayari, bilang isang panuntunan, sa isang tiyak na "kritikal" na panahon ng pag-unlad ng bata - kadalasan sa pagitan ng edad na 3 at 6 na taon. Mahalagang tandaan na habang lumalaki ang bata at tumatanda ang utak, may unti-unting pag-unlad sa pag-unlad ng kaisipan, pagpapagaan ng mga pag-atake at kumpletong pagharang ng DEPD sa simula ng pagdadalaga. Ang mga sex hormone ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng utak. A.S. Naniniwala si Petrukhin (2000) na ang mga kaguluhan sa pagkakalantad sa mga hormone sa panahon ng prenatal ay maaaring magdulot ng mga mekanismo na humahantong sa baluktot na pagkakaiba-iba ng utak. Sa kabilang banda, ang pagsisimula ng paggana ng mga sex hormone sa panahon ng pagdadalaga ay humahantong sa isang "pagpapahid" ng mga sintomas ng cognitive epileptiform disintegration at, sa maraming mga kaso, upang makumpleto ang normalisasyon ng electroencephalogram. Naniniwala kami na ang mekanismo ng mga congenital disorder ng mga proseso ng pagkahinog ng utak ay ang pangunahing isa sa pagbuo ng symptom complex na "idiopathic focal epilepsy". Kasabay nito, mas tama na isaalang-alang ang mga benign epileptiform na pattern ng pagkabata hindi bilang mga marker ng epilepsy, ngunit bilang isang senyales ng immaturity ng utak.

Ang pangalawang mekanismo para sa pagbuo ng FEDSIM-DEPD ay ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa morphological sa utak na sanhi ng patolohiya ng prenatal period. Iminungkahi ni H. Holthausen (2004, personal na komunikasyon) ang terminong “ dalawahang patolohiya" Pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga pasyente na may dalawang pathological na kondisyon: mga pagbabago sa morphological sa utak at ang pagkakaroon ng DEPD sa EEG at/o epileptic seizure. Ang mga pagbabago sa istruktura, ayon sa MRI, ay palaging congenital sa kalikasan, sanhi ng patolohiya ng prenatal period. Sa kabilang banda, ang mga epileptic seizure sa mga pasyente na may "double pathology" at epileptiform na aktibidad ng uri ng DEPD ay walang malinaw na lokalisasyon na relasyon sa mga morphological substrates sa utak. Kabilang sa mga pasyente na sinuri namin, ang grade 1 correlation (pagkakataon ng lokalisasyon ng lesyon ayon sa neurological examination, ang likas na katangian ng mga pag-atake, mga resulta ng EEG at MRI) ay naobserbahan lamang sa 14.3% ng mga kaso. At ang isang kumpletong kakulangan ng ugnayan ay natagpuan sa 34.3% ng mga pasyente, iyon ay, sa higit sa 1/3 ng mga pasyente!

Ang epilepsy na nangyayari sa mga pasyenteng ito ay may lahat ng mga tampok ng idiopathic focal (mas madalas - rolandic, mas madalas - occipital), at ang aktibidad ng DEPD ay karaniwang sinusunod sa maraming rehiyon. Ang pinakakaraniwang pangyayari ay pharyngo-oral, hemifacial, facio-brachial, versive at secondary generalized seizure. Ang mga pag-atake ay nangyayari halos eksklusibo sa paggising at pagkakatulog, ang kanilang dalas ay mababa, at sila ay kinakailangang (!) mawala sa pamamagitan ng pagdadalaga - bilang isang resulta ng therapy o spontaneously. Sa panahon ng paggamot sa aming mga pasyente, nakamit ang lunas sa seizure sa lahat, maliban sa isang pasyente - 97.1%!

Kaya, sa kabila ng pagkakaroon ng mga pagbabago sa morphological sa utak, parehong lokal at nagkakalat, klinikal na larawan(ang kalikasan ng mga pag-atake, data ng EEG) at ang kurso ng epilepsy ay magkapareho sa mga nasa idiopathic focal epilepsy. Gayunpaman, ang problema ay, sa kabila ng ganap na kanais-nais na kurso ng epilepsy (nangangahulugang obligadong kaluwagan ng mga seizure), ang pagbabala para sa motor at cognitive function sa kategoryang ito ng mga pasyente ay maaaring maging napakahirap. Sa bagay na ito, ang FEDSIM-DEPD ay hindi sa anumang paraan matatawag na isang "benign" na anyo ng epilepsy. Habang pinapanatili ang unang criterion ng benign epilepsy (obligadong lunas sa mga seizure), ang pangalawang criterion (normal na motor at pag-unlad ng kaisipan mga bata) - kadalasang wala. Ito ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng FEDSIM-DEPD at IFE.

Ang pinakakaraniwang congenital morphological substrates sa mga pasyente na may FEDSIM-DEPD ay: arachnoid cysts, periventricular leukomalacia, diffuse cortical atrophy ng hypoxic-ischemic origin, polymicrogyria, congenital occlusive shunted hydrocephalus. Kapag nagvi-visualize sa MRI periventricular leukomalacia (mga premature na bata na may hypoxic-ischemic perinatal encephalopathy) at shunted occlusive hydrocephalus, ang pagbuo ng cerebral palsy (atonic-astatic form o double diplegia) na may epilepsy at/o multiregional DEPD sa EEG ay tipikal. Sa pagkakaroon ng polymicrogyria, isang klinikal na larawan ng isang hemiparetic form ng cerebral palsy na may epilepsy at/o DEPD ay nabuo. Sa mga pasyenteng may arachnoid at porencephalic cyst, posibleng matukoy ang congenital hemiparesis, pagsasalita, pag-uugali (kabilang ang autism) at mga sakit na intelektwal-mnestic kasama ng DEPD sa EEG. Muli, dapat tandaan na ang kurso ng epilepsy sa mga pasyente sa pangkat na ito ay palaging kanais-nais. Kasabay nito, ang mga karamdaman sa paggalaw at mga karamdaman sa intelektwal-mnestic ay maaaring maging napakaseryoso, na humahantong sa matinding kapansanan.

Ang ilang mga publikasyon ay nagpapahiwatig ng papel ng maagang organikong pinsala sa thalamus bilang resulta ng hypoxic-ischemic disorder sa perinatal period. Ang mga abnormalidad sa istruktura sa thalamus ay maaaring humantong sa hypersynchronization ng mga neuron, ang kanilang "pagpaputok," na tumutulong na mapanatili ang "tumaas na convulsive na kahandaan" hanggang sa pagsisimula ng pagdadalaga. Guzzetta et al. (2005) ay nagpakita ng isang paglalarawan ng 32 mga pasyente na may thalamic lesyon sa perinatal period; Bukod dito, 29 sa kanila ang nagpakita ng mga electro-clinical na palatandaan ng epilepsy na may electrical status epilepticus sa slow-wave sleep phase. Iminungkahi na ang ventrolateral at reticular nuclei ng thalamus, pati na rin ang kawalan ng timbang ng mga sistema ng GABA-transmitter, ay responsable para sa pagbuo ng patuloy na patuloy na aktibidad ng epileptiform (sa pamamagitan ng morpolohiya - DEPD) sa slow-wave sleep phase. Ayon kay H. Holthausen ( Holthausen, 2004, personal na komunikasyon), ang DEPD ay isang electroencephalographic na pagmuni-muni ng perinatal leukopathy. Ito ay pinsala sa white matter (conducting pathways) ng utak na humahantong sa pag-unlad ng "idiopathic" focal epilepsy, na sinamahan ng DEPD. Samakatuwid, ang FEDSIM-DEPD ay madalas na nangyayari sa mga napaaga na sanggol na may cerebral palsy at periventricular leukomalacia sa MRI. Gayunpaman, hindi nito ipinapaliwanag ang hitsura ng DEPD sa mga malulusog na bata sa neurological at sa IFE, sa mga kaso kung saan walang mga karamdaman sa motor, iyon ay, walang pinsala sa puting bagay.

Ang kapansanan sa pag-iisip sa FEDSIM-DEPD ay dahil sa tatlong pangunahing dahilan. Una, ang mga pagbabago sa morphological sa utak na nangyayari sa panahon ng prenatal. Ang mga pagbabagong ito ay hindi maibabalik, hindi natin sila maiimpluwensyahan ng gamot, gayunpaman, hindi sila umuunlad. Pangalawa, ang mga madalas na epileptic seizure at, lalo na, ang patuloy na patuloy na aktibidad ng epileptiform ay maaaring humantong sa malubhang abala sa praktika, gnosis, pagsasalita, at pag-uugali. Nabubuo sa pagbuo ng utak ng isang bata, ang epileptiform na aktibidad ay humahantong sa patuloy na elektrikal na "bombardment" ng mga cortical center ng praxis, gnosis, pagsasalita at paggalaw; humahantong sa kanilang "overexcitation", at pagkatapos ay functional na "blocking" ng mga sentrong ito. Ang isang functional rupture ng neuronal na koneksyon ay nangyayari dahil sa pangmatagalang aktibidad ng epileptiform. Kasabay nito, ang mahalaga para sa amin ay ang index ng aktibidad ng epileptiform, ang pagkalat nito (ang nagkakalat na kalikasan at bifrontal na pamamahagi ay ang pinaka hindi kanais-nais), pati na rin ang edad kung saan ang aktibidad na ito ay nagpapakita ng sarili.

Mayroong ikatlong mekanismo para sa pagbuo ng cognitive impairment sa mga pasyente na may FEDSIM-DEPD. Mula sa aming pananaw, isang mahalagang kadahilanan sa pagbuo ng kakulangan sa pag-iisip sa kategoryang ito ng mga pasyente ay " congenital disorder ng mga proseso ng pagkahinog ng utak" Ang etiology ng prosesong ito ay hindi alam. Tila, ito ay tinutukoy ng isang kumbinasyon ng dalawang dahilan: genetic predisposition at ang pagkakaroon ng iba't ibang mga kadahilanan ng stress na nakakaapekto sa intrauterine development ng bata. Tukoy na marker ng immaturity ng utak - hitsura sa EEG ng "benign epileptiform patterns ng pagkabata" - DEPD. Kaugnay nito, ang paggamit ng mga steroid hormones na nagtataguyod ng “brain maturation”, at hindi ang mga AED, ang may pinakamabisang epekto sa pagpapabuti ng cognitive functions sa mga pasyenteng may FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) iminungkahi na ang EEG pattern ng DEPD ay kinokontrol ng isang autosomal dominant gene na may edad na umaasa sa pagtagos at variable na pagpapahayag. Sa kasamaang palad, ang antiepileptic therapy, habang nakakaapekto sa aktibidad ng epileptiform, ay hindi palaging may malinaw na positibong epekto sa pagbabawas ng mga neuropsychological disorder. Habang lumalaki sila at tumatanda (pangunahin - pagdadalaga) mayroong unti-unting pagpapabuti sa mga pag-andar ng nagbibigay-malay, mga kakayahan sa pag-aaral at pagsasapanlipunan ng mga pasyente. Gayunpaman, ang kapansanan sa mga pag-andar ng nagbibigay-malay, na may iba't ibang kalubhaan, ay maaaring magpatuloy sa buong buhay, sa kabila ng pag-alis ng mga seizure at pagharang ng aktibidad ng epileptiform.

Batay sa mga resultang nakuha at data ng literatura, binuo namin pamantayan sa diagnostic para sa FEDSIM-DEPD syndrome.

1. Pangingibabaw ng mga pasyenteng lalaki ayon sa kasarian.

2. Pagsisimula ng epileptic seizure bago ang edad na 11 taon na may pinakamataas sa unang 6 na taon (82.9%) na may dalawang peak: sa unang 2 taon ng buhay at sa edad na 4 hanggang 6 na taon. Kadalasan ay nagde-debut na may infantile spasms.

3. Ang pamamayani ng focal motor seizures (hemifacial, brachiofacial, hemiclonic), focal seizures na nagmula sa occipital cortex (visual hallucinations, versive seizures, limp seizures) at pangalawang generalized convulsive seizures.

4. Posible ang kumbinasyon ng focal at pseudogeneralized seizure (epileptic spasms, negatibong myoclonus, atypical absence seizure).

5. Medyo mababa ang dalas ng focal at pangalawang pangkalahatang pag-atake.

6. Kronolohikal na pagkakaugnay ng mga focal attack sa pagtulog (pangyayari sa paggising at pagkakatulog).

7. Neurological deficits sa karamihan ng mga pasyente, kabilang ang motor at cognitive impairment; madalas ang pagkakaroon ng cerebral palsy.

8. Aktibidad ng EEG sa background: nailalarawan sa pamamagitan ng paghina ng theta ng pangunahing aktibidad laban sa background ng mas mataas na index ng nagkakalat na aktibidad ng beta.

9. Ang presensya sa EEG, pangunahin sa gitnang temporal at/o occipital na mga lead, ng isang tiyak na pattern ng EEG - mga benign epileptiform pattern ng pagkabata, na mas madalas na lumitaw sa multiregionally at diffusely na may pagtaas sa slow-wave sleep phase.

10. Ang neuroimaging sa lahat ng kaso ay nagpapakita ng mga palatandaan ng perinatal na pinsala sa utak, higit sa lahat ay hypoxic-ischemic na pinagmulan. Ang mga morphological na pagbabagong ito ay maaaring lokal o nagkakalat, na may pangunahing pinsala sa puting bagay (leukopathy).

11. Ang pagpapatawad ng mga epileptic seizure ay nakakamit sa lahat ng kaso; mamaya epileptiform aktibidad sa EEG ay naharang. Ang mga kapansanan sa neurological (motor at cognitive) ay karaniwang nananatiling hindi nagbabago.

Kaya, 5 pangunahing pamantayan ang nananatili sa lahat ng kaso ng FEDSIM-DEPD syndrome: simula ng epileptic seizure sa pagkabata; ang pagkakaroon ng focal seizures (mga variant ng hemiclonic o focal, na nagmumula sa occipital cortex) at/o pangalawang generalized seizure na nakakulong sa pagtulog; ang pagkakaroon ng benign epileptiform patterns of childhood (BEPD) sa EEG; ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa istruktura sa utak ng perinatal na pinagmulan sa panahon ng neuroimaging; kumpletong kaluwagan ng mga epileptic seizure bago umabot ang mga pasyente sa pagtanda.

kanin. 1. Dalas ng pagsisimula ng mga pag-atake sa bawat taunang pagitan (%).

kanin. 2. Pasyente Z.R.

Pagsubaybay sa Video-EEG: Sa panahon ng pagtulog, ang aktibidad ng multiregional epileptiform ay naitala: sa kanang gitnang-temporal na rehiyon na kumakalat sa kanang parietal-occipital region, sa frontal-central-parietal vertex na rehiyon, sa kaliwang frontal na rehiyon sa anyo ng solong mababang-amplitude spike. Ang mga pagbabago sa epileptiform ay may morphology ng benign epileptiform patterns of childhood (BECP).

kanin. 3. Pasyente M.A., 8 taon. Diagnosis: FEDSIM-DEPD. Naantala ang pagbuo ng psycho-speech.

Pagsubaybay sa Video-EEG: Ang aktibidad ng epileptiform ay naitala, na ipinakita sa anyo ng mga bilateral na paglabas ng DEPD na may amplitude na hanggang 200-300 μV ng iba't ibang antas ng pag-synchronize sa occipito-posterior temporal na mga rehiyon na may binibigkas na pagkalat sa mga rehiyon ng vertex na may isang alternatibong simula pareho sa kanang posterior na mga rehiyon (mas madalas) at sa kaliwang mga departamento

Fig.4. Pasyente A.N., 10 taon. Diagnosis: FEDSIM-DEPD. Mga hemiconvulsive seizure sa kanang bahagi.

Pagsubaybay sa video-EEG : Ang rehiyonal na aktibidad ng epileptiform (READ) ay naitala, na ipinakita nang nakapag-iisa sa kaliwang temporo-central-frontal na rehiyon na may panaka-nakang pagkalat sa kaliwang posterior na mga rehiyon at sa kanang gitnang-harap na rehiyon na may posibilidad na kumalat sa lahat ng mga electrodes ng kanang hemisphere.

kanin. 5. Pasyente Z.R., 2 taon. Diagnosis: FEDSIM-DEPD. Mga hemiclonic seizure sa kaliwang bahagi na may Todd's palsy.

MRI ng utak: Phenomena ng natitirang post-hypoxic leukopathy ng periventricular white matter ng parehong parietal lobes: malinaw na limitado ang mga lugar ng tumaas na signal ng T2, hyperintense sa FLAIR, naisalokal sa white matter ng fronto-parietal at parieto-occipital lobes. Pangalawang ventriculomegaly ng lateral ventricles.

5. Zenkov L.R. Mga non-paroxysmal epileptic disorder. - M.: MEDpress-inform., 2007. - 278 p.

6. Karlov V.A. Epilepsy. - M., 1990. - 336 p.

7. Karlov V.A. Epileptic encephalopathy // Journal ng neurol at psychiat. - 2006. - T. 106(2). - P. 4-12.

8. Kryzhanovsky G.N. Plasticity sa patolohiya ng nervous system // Journal ng neurol at psychiat. - 2001. - T. 101(2). — P. 4-7.

9. Mukhin K.Yu. Benign epileptiform disorder ng pagkabata at ang kanilang pagtitiyak // K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova / Epilepsy: atlas ng electro-clinical diagnostics. - 2004, M.: Alvarez Publishing. - pp. 277-288.

10. Mukhin K.Yu. Ang idiopathic focal epilepsy na may pseudogeneralized seizure ay isang espesyal na anyo ng epilepsy sa pagkabata // Rus. zhur. det. neur. - 2009. - T. 4(2). - P. 3-19.

11. Mukhin K.Yu. Ang konsepto ng idiopathic epilepsy: pamantayan sa diagnostic, mga aspeto ng pathophysiological // Sa aklat: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin / Idiopathic na anyo ng epilepsy: taxonomy, diagnosis, therapy. - M.: Art-Business Center, 2000. - P. 16-26.

12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. Mga epileptic syndrome. Diagnostics at therapy. Isang sanggunian na gabay para sa mga doktor. Mga solusyon sa system. - M., 2008. - 224 p.

13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O.A. Epilepsy na may electrical status epilepticus ng slow-wave sleep: diagnostic criteria, differential diagnosis at mga diskarte sa therapy. - M., 2005. - 32 p.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopathic na anyo ng epilepsy: taxonomy, diagnosis, therapy. - M: Art-Business Center, 2000. - P. 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Polymorphism ng electroencephalographic pattern ng benign epileptiform disorder sa pagkabata // Journal of neurol psychiat. - 2004. - T. 104(10). — P. 48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Epileptology ng pagkabata. - M.: Medisina, 2000. - 623 p.

17. Ambrosetto G. Unilateral opercular macrogyria at benign childhood epilepsy na may centrotemporal (rolandic) spike: ulat ng isang kaso // Epilepsia. - 1992. - V. 33(3). - P. 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Patuloy na mga spike at alon sa mabagal na pagtulog. Electrical status epilepticus sa mabagal na pagtulog. Nakuha ang epileptic aphasia at mga kaugnay na kondisyon. - London: John Libbey, 1995. - 261 p.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Congenital hydrocephalus at tuloy-tuloy na spike wave sa mabagal na pagtulog - isang karaniwang asosasyon? // J. Child Neurol. - 2004. - V. 19 (2). - P. 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomatic focal epilepsies na ginagaya ang atipical evolutions ng idiopathic focal epilepsies sa pagkabata // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies sa pagkabata, pagkabata at pagbibinata. - J.L., UK., 2007. - P. 221-242.

21. De Negri M. Hyperkinetic behavior, attention deficit disorder, conduct disorder at instabilite psychomotrice: identity, analogies, and misunderstandings // Brain Dev. - 1995. - V. 17(2). - P. 146-7; talakayan 148.

22. Doose H. EEG sa childhood epilepsy. - Hamburg, John Libbey, 2003. - P. 191-243.

23. Doose H. Symptomatology sa mga bata na may focal sharp waves ng genetic origin // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - P. 210-215.

26. Dreifuss F. Pag-uuri at pagkilala sa mga seizure // Clin. Doon. - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.

27. Engel J. Jr. Isang iminungkahing diagnostic scheme para sa mga taong may epileptic seizure at may epilepsy: Ulat ng ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. - 2001. - V. 42(6). — P. 796—803.

28. Engel J. Jr. Ulat ng ILAE Classification Core Group // Epilepsia. —2006. - V. 47(9). — P. 1558—1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Kahulugan ng mga sindrom, mga uri ng seizure at nosologic spectrum // Sa: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies sa pagkabata, pagkabata at pagbibinata. - J.L., UK., 2007. - P. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Multilobar polymicrogiria, intractable drop attack seizure, at electrical status epilepticus na nauugnay sa pagtulog // Neurology. - 1998. - V. 51. - P. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Maagang thalamic na nauugnay na pinsala na may epilepsy at patuloy na spike-wave sa panahon ng mabagal na pagtulog // Epilepsia. - 2005. - V. 46/6. — P. 889—900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Epilepsy surgery sa mga bata at kabataan na may focal cortical dysplasia // Sa: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes at ang kanilang surgical treatment. - London, JL., 1997. - P. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Kawalan ng mga seizure sa kabila ng mataas na pagkalat ng epileptiform EEG abnormalities sa mga batang may autism na sinusubaybayan sa isang tertiary care center // Epilepsia. - 2006. - V. 47(2). - P. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptic seizure. Pathophysiology at klinikal na semiology. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 p.

35. Sutula T.P. Mga mekanismo ng pag-unlad ng epilepsy: kasalukuyang mga teorya at pananaw mula sa neuroplasticity sa pagtanda at pag-unlad // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60(2-3). - P. 161-171.

Mga pattern ng EEG sa clinical epileptology

Ang pinaka-pinag-aralan na mga pattern:

• focal benign sharp waves (FOW);
• photoparoxysmal reaksyon (PPR);
• pangkalahatan spike waves (sa panahon ng hyperventilation at sa pamamahinga).

Ang FOV ay mas madalas na nakarehistro sa pagkabata, sa pagitan ng 4 at 10 taon, at FPR sa mga batang wala pang 15-16 taong gulang.

Sa FOV, ang mga sumusunod na negatibong paglihis ay sinusunod:

• mental retardation;
• febrile seizure;
• pag-unlad ng Rolandic epilepsy;
• mga karamdaman sa pag-iisip;
• iba't ibang mga functional disorder.

Bumubuo sa humigit-kumulang 9%.

Sa pagkakaroon ng FPR, ang mga sumusunod ay ipinahayag:

• photogenic epilepsy;
• symptomatic bahagyang epilepsy;
• idiopathic bahagyang epilepsy;
• febrile seizure.

Sa kawalan ng mga pag-atake, kahit na laban sa background ng mga pathological wave sa EEG, ang paggamot ay hindi dapat inireseta, dahil ang mga pagbabago sa pathological ay maaaring maitala nang walang mga sintomas ng mga sakit ng nervous system (na sinusunod sa humigit-kumulang 1% ng mga malusog na tao).

Sa pagkakaroon ng Landau-Kleffner syndrome, ESES, at iba't ibang non-convulsive epileptic encephalopathies, ang mga antiepileptic na gamot ay inireseta, dahil ang mga sakit na ito ay nagdudulot ng kapansanan sa memorya at pagsasalita, mga karamdaman sa pag-iisip, sa mga bata – pagpapahinto sa paglaki at kahirapan sa pag-aaral.

Ang konsepto ng "ritmo" sa EEG ay tumutukoy sa isang tiyak na uri ng elektrikal na aktibidad na naaayon sa isang tiyak na estado ng utak at nauugnay sa ilang mga mekanismo ng tserebral. Kapag naglalarawan ng isang ritmo, ang dalas nito ay ipinahiwatig, tipikal para sa isang tiyak na estado at rehiyon ng utak, amplitude at ilang mga tampok na katangian ng mga pagbabago nito sa paglipas ng panahon na may mga pagbabago sa functional na aktibidad ng utak.

1. Alpha(a) ritmo: frequency 8-13 Hz, amplitude hanggang 100 µV. Ito ay nakarehistro sa 85-95% ng malulusog na matatanda. Ito ay pinakamahusay na ipinahayag sa mga rehiyon ng occipital. Ang a-rhythm ay may pinakamalaking amplitude sa isang estado ng kalmado, nakakarelaks na pagpupuyat na nakapikit. Bilang karagdagan sa mga pagbabago na nauugnay sa pagganap na estado ng utak, sa karamihan ng mga kaso, ang mga kusang pagbabago sa amplitude ng a-ritmo ay sinusunod, na ipinahayag sa isang alternating na pagtaas at pagbaba sa pagbuo ng mga katangian na "spindle" na tumatagal ng 2-8 s. Sa isang pagtaas sa antas ng functional na aktibidad ng utak (matinding atensyon, takot), bumababa ang amplitude ng a-ritmo. Ang high-frequency, low-amplitude na hindi regular na aktibidad ay lumalabas sa EEG, na sumasalamin sa desynchronization ng neuronal na aktibidad. Sa isang panandalian, biglaang panlabas na pangangati (lalo na ang isang flash ng liwanag), ang desynchronization na ito ay nangyayari nang bigla, at kung ang pangangati ay hindi isang emotiogenic na kalikasan, ang a-ritmo ay naibalik nang mabilis (pagkatapos ng 0.5-2 s). Ang phenomenon na ito ay tinatawag na "activation reaction", "orienting reaction", "a-rhythm extinction reaction", "desynchronization reaction".
2. Beta ritmo: frequency 14-40 Hz, amplitude hanggang 25 µV. Ang beta ritmo ay pinakamahusay na naitala sa lugar ng gitnang gyri, ngunit umaabot din sa posterior central at frontal gyri. Karaniwan, ito ay ipinahayag nang napakahina at sa karamihan ng mga kaso ay may amplitude na 5-15 μV. Ang beta ritmo ay nauugnay sa somatic sensory at motor cortical na mekanismo at gumagawa ng extinction response sa motor activation o tactile stimulation. Ang aktibidad na may dalas na 40-70 Hz at isang amplitude na 5-7 μV ay kung minsan ay tinatawag na y-ritmo, klinikal na kahalagahan wala siya.
3. Mu ritmo: frequency 8-13 Hz, amplitude hanggang 50 µV. Ang mga parameter ng mu ritmo ay katulad ng sa normal na ritmo, ngunit ang mu ritmo ay naiiba sa huli sa mga katangiang pisyolohikal at topograpiya. Biswal, ang mu ritmo ay sinusunod lamang sa 5-15% ng mga paksa sa rehiyon ng rolandic. Ang amplitude ng mu ritmo (sa mga bihirang kaso) ay tumataas sa pag-activate ng motor o somatosensory stimulation. Sa regular na pagsusuri, ang mu ritmo ay walang klinikal na kahalagahan.

Mga uri ng aktibidad na pathological para sa isang may sapat na gulang na gising na tao

• Aktibidad ng Theta: frequency 4-7 Hz, amplitude ng pathological theta activity>40 μV at kadalasang lumampas sa amplitude ng normal na ritmo ng utak, na umaabot sa 300 μV o higit pa sa ilang mga pathological na kondisyon.
• aktibidad ng Delta: frequency 0.5-3 Hz, amplitude katulad ng theta activity.

Ang theta at delta oscillations ay maaaring naroroon sa maliit na dami sa EEG ng isang may sapat na gulang na gising na tao at normal, ngunit ang kanilang amplitude ay hindi lalampas sa a-ritmo. Ang isang EEG na naglalaman ng theta at delta oscillations na may amplitude na >40 μV at sumasakop ng higit sa 15% ng kabuuang oras ng pag-record ay itinuturing na pathological.

Ang aktibidad ng epileptiform ay isang phenomenon na karaniwang nakikita sa EEG ng mga pasyenteng may epilepsy. Nagmumula ang mga ito mula sa lubos na naka-synchronize na paroxysmal depolarization shift sa malalaking populasyon ng mga neuron, na sinamahan ng henerasyon ng mga potensyal na pagkilos. Bilang isang resulta, lumitaw ang mga high-amplitude na alon talamak na anyo potensyal na may angkop na mga pangalan.

• Ang spike (English spike - tip, peak) ay isang negatibong potensyal ng isang talamak na anyo, na tumatagal ng mas mababa sa 70 ms, na may amplitude na >50 μV (minsan hanggang daan-daan o kahit libu-libong μV).
• Ang isang talamak na alon ay naiiba sa isang spike na ito ay pinalawig sa oras: ang tagal nito ay 70-200 ms.
• Ang matatalim na alon at spike ay maaaring pagsamahin sa mabagal na alon upang bumuo ng mga stereotypical complex. Ang spike-slow wave ay isang complex ng spike at slow wave. Ang dalas ng mga spike-slow wave complex ay 2.5-6 Hz, at ang panahon, ayon sa pagkakabanggit, ay 160-250 ms. Acute-slow wave - isang complex ng isang acute wave at isang slow wave na sumusunod dito, ang panahon ng complex ay 500-1300 ms.

Ang isang mahalagang katangian ng mga spike at matalim na alon ay ang kanilang biglaang hitsura at paglaho at isang malinaw na pagkakaiba mula sa aktibidad sa background, na lumampas sila sa amplitude. Ang mga talamak na phenomena na may naaangkop na mga parameter na hindi malinaw na nakikilala sa aktibidad sa background ay hindi itinalaga bilang matutulis na alon o spike.

Ang mga kumbinasyon ng mga inilarawan na phenomena ay itinalaga ng ilang karagdagang mga termino.

• Ang pagsabog ay isang terminong ginamit upang ilarawan ang isang pangkat ng mga alon na may biglaang paglitaw at paglaho, malinaw na naiiba sa aktibidad sa background sa dalas, hugis at/o amplitude.
• Ang discharge ay isang flash ng epileptiform activity.
• Ang isang epileptic seizure pattern ay isang discharge ng epileptiform activity na karaniwang kasabay ng isang clinical epileptic seizure. Ang pagtuklas ng mga naturang phenomena, kahit na hindi posible na malinaw na masuri ang estado ng kamalayan ng pasyente sa klinikal na paraan, ay nailalarawan din bilang isang "epileptic seizure pattern."
• Ang Hypsarrhythmia (Greek na “high-amplitude ritmo”) ay isang tuluy-tuloy na pangkalahatan na high-amplitude (>150 μV) na mabagal na hypersynchronous na aktibidad na may matutulis na alon, spike, spike-slow wave complex, polyspike-slow wave, synchronous at asynchronous. Isang mahalagang tampok na diagnostic ng West at Lennox-Gastaut syndromes.
• Ang mga periodic complex ay mga high-amplitude na pagsabog ng aktibidad, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pare-parehong anyo para sa isang partikular na pasyente. Ang pinakamahalagang pamantayan para sa kanilang pagkilala ay: malapit sa patuloy na agwat sa pagitan ng mga complex; patuloy na presensya sa buong pag-record, napapailalim sa isang pare-parehong antas ng functional na aktibidad ng utak; intra-indibidwal na katatagan ng anyo (stereotyping). Kadalasan ang mga ito ay kinakatawan ng isang pangkat ng mga high-amplitude na mabagal na alon, matalim na alon, na sinamahan ng mataas na amplitude, matulis na delta o theta oscillations, kung minsan ay nakapagpapaalaala sa epileptiform acute-slow wave complexes. Ang mga agwat sa pagitan ng mga complex ay mula 0.5-2 hanggang sampu-sampung segundo. Ang mga generalised bilateral synchronous periodic complex ay palaging pinagsama sa malalalim na pagkagambala ng kamalayan at nagpapahiwatig ng matinding pinsala sa utak. Kung ang mga ito ay hindi sanhi ng pharmacological o nakakalason na mga kadahilanan (pag-alis ng alkohol, labis na dosis o biglaang pag-alis ng mga psychotropic at hypnosedative na gamot, hepatopathy, pagkalason sa carbon monoxide), kung gayon, bilang panuntunan, ang mga ito ay bunga ng malubhang metabolic, hypoxic, prion o viral. encephalopathy. Kung kalasingan o metabolic disorder ay hindi kasama, pagkatapos ay ang mga pana-panahong complex na may mataas na katiyakan ay nagpapahiwatig ng diagnosis ng panencephalitis o sakit na prion.

Mga variant ng normal na electroencephalogram ng isang may sapat na gulang na gising na tao

Ang EEG ay mahalagang pare-pareho sa buong utak at simetriko. Ang functional at morphological heterogeneity ng cortex ay tumutukoy sa mga katangian ng electrical activity ng iba't ibang bahagi ng utak. Ang mga spatial na pagbabago sa mga uri ng EEG ng mga indibidwal na rehiyon ng utak ay unti-unting nangyayari.

Sa karamihan (85-90%) ng malusog na mga nasa hustong gulang, na nakapikit ang kanilang mga mata sa pahinga, ang EEG ay nagpapakita ng isang nangingibabaw na a-ritmo na may pinakamataas na amplitude sa mga rehiyon ng occipital.

Sa 10-15% ng mga malulusog na paksa, ang amplitude ng mga oscillations sa EEG ay hindi lalampas sa 25 μV na high-frequency na low-amplitude na aktibidad ay naitala sa lahat ng mga lead. Ang ganitong mga EEG ay tinatawag na low-amplitude. Ang mga low-amplitude na EEG ay nagpapahiwatig ng pamamayani ng mga desynchronizing na impluwensya sa utak at isang normal na variant.

Sa ilang malusog na paksa, sa halip na alpha ritmo, ang aktibidad na 14-18 Hz na may amplitude na humigit-kumulang 50 μV ay naitala sa mga rehiyon ng occipital, at, tulad ng normal na alpha ritmo, ang amplitude ay bumababa sa nauunang direksyon. Ang aktibidad na ito ay tinatawag na "fast a-variant."

Napakabihirang (0.2% ng mga kaso), regular, malapit sa sinusoidal, mabagal na alon na may dalas na 2.5-6 Hz at isang amplitude na 50-80 μV ay naitala sa EEG na nakapikit ang mga mata sa mga rehiyon ng occipital. Ang ritmong ito ay may lahat ng iba pang topographic at physiological na katangian ng alpha ritmo at tinatawag na "slow alpha variant." Hindi nauugnay sa anumang organikong patolohiya, ito ay itinuturing na hangganan sa pagitan ng normal at pathological at maaaring magpahiwatig ng dysfunction ng diencephalic nonspecific na mga sistema ng utak.

Ang Electroencephalogram ay nagbabago sa ikot ng pagtulog-paggising

• Ang aktibong pagpupuyat (sa panahon ng mental na stress, visual na pagsubaybay, pag-aaral at iba pang mga sitwasyon na nangangailangan ng mas mataas na aktibidad ng pag-iisip) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-desynchronize ng aktibidad ng neuronal na mababa ang amplitude, ang mataas na dalas na aktibidad ay nangingibabaw sa EEG.
• Ang nakakarelaks na pagpupuyat ay ang estado ng paksa na nagpapahinga sa isang komportableng upuan o sa isang kama na may mga nakakarelaks na kalamnan at nakapikit na mga mata, hindi nakikibahagi sa anumang espesyal na pisikal o mental na aktibidad. Karamihan sa mga malulusog na nasa hustong gulang sa kondisyong ito ay nagpapakita ng regular na alpha ritmo sa EEG.
• Ang unang yugto ng pagtulog ay katumbas ng dozing. Ipinapakita ng EEG ang paglaho ng alpha ritmo at ang hitsura ng single at group na low-amplitude delta at theta oscillations at low-amplitude na high-frequency na aktibidad. Ang mga panlabas na stimuli ay nagdudulot ng mga pagsabog ng alpha ritmo. Ang tagal ng yugto ay 1-7 minuto. Sa pagtatapos ng yugtong ito, lumilitaw ang mabagal na oscillations na may amplitude
• Ang ikalawang yugto ng pagtulog ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga spindle ng pagtulog at K-complexes. Ang mga sleepy spindle ay mga pagsabog ng aktibidad na may dalas na 11-15 Hz, na nangingibabaw sa gitnang mga lead. Ang tagal ng mga spindle ay 0.5-3 s, ang amplitude ay humigit-kumulang 50 μV. Konektado sila Sa median na mga mekanismo ng subcortical. Ang K-complex ay isang pagsabog ng aktibidad na karaniwang binubuo ng isang biphasic na high-amplitude wave na may paunang negatibong bahagi, kung minsan ay sinusundan ng isang spindle. Ang amplitude nito ay pinakamataas sa lugar ng korona, ang tagal ay hindi bababa sa 0.5 s. Ang mga K-complex ay kusang nangyayari o bilang tugon sa pandama na stimuli. Sa yugtong ito, ang mga pagsabog ng polyphasic high-amplitude na mabagal na alon ay paminsan-minsan din na naobserbahan. Walang mabagal na paggalaw ng mata.
• Ang ikatlong yugto ng pagtulog: ang mga spindle ay unti-unting nawawala at ang delta at theta wave na may amplitude na higit sa 75 μV ay lumilitaw sa isang halaga mula 20 hanggang 50% ng oras ng panahon ng pagsusuri. Sa yugtong ito kadalasan ay mahirap ibahin ang K-complexes mula sa mga delta wave. Ang mga spindle ng pagtulog ay maaaring ganap na mawala.
• Ang ika-apat na yugto ng pagtulog ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga alon na may dalas
• Sa panahon ng pagtulog, ang isang tao paminsan-minsan ay nakakaranas ng mga panahon ng desynchronization sa EEG - tinatawag na mabilis na pagtulog sa paggalaw ng mata. Sa mga panahong ito, naitala ang polymorphic na aktibidad na may nangingibabaw na mataas na frequency. Ang mga panahong ito sa EEG ay tumutugma sa karanasan ng isang panaginip, isang pagbaba sa tono ng kalamnan na may hitsura ng mabilis na paggalaw ng mga eyeballs at kung minsan ay mabilis na paggalaw ng mga limbs. Ang paglitaw ng yugtong ito ng pagtulog ay nauugnay sa gawain ng mekanismo ng regulasyon sa antas ng mga pons;

Mga pagbabagong nauugnay sa edad sa electroencephalogram

Ang EEG ng isang napaaga na sanggol hanggang sa 24-27 na linggo ng pagbubuntis ay kinakatawan ng mga pagsabog ng mabagal na delta at aktibidad ng theta, paminsan-minsang sinasamahan ng matalim na alon, na tumatagal ng 2-20 s, laban sa background ng mababang amplitude (hanggang 20-25 μV) aktibidad.

Sa mga batang 28-32 na linggo ng pagbubuntis, ang aktibidad ng delta at theta na may amplitude na hanggang 100-150 μV ay nagiging mas regular, bagama't maaari rin itong magsama ng mga pagsabog ng mas mataas na amplitude na aktibidad ng theta, na may kasamang mga panahon ng pagyupi.

Sa mga bata na mas matanda sa 32 linggo ng pagbubuntis, ang mga functional na estado ay nagsisimulang makita sa EEG. Sa tahimik na pagtulog, ang pasulput-sulpot na high-amplitude (hanggang sa 200 μV pataas) ay sinusunod na aktibidad ng delta, na sinamahan ng theta oscillations at matutulis na alon at sinasagisag ng mga panahon ng medyo mababang-amplitude na aktibidad.

Sa isang full-term na bagong panganak, ang EEG ay malinaw na nagpapakita ng mga pagkakaiba sa pagitan ng puyat at na may bukas na mga mata(irregular na aktibidad na may frequency na 4-5 Hz at isang amplitude na 50 μV), aktibong pagtulog (pare-parehong low-amplitude na aktibidad na 4-7 Hz na may superimposition ng mas mabilis na low-amplitude oscillations) at mahimbing na pagtulog na nailalarawan sa mga pagsabog ng mataas na aktibidad ng amplitude delta kasama ng mga spindle ng mas mabilis na high-amplitude na alon, na may interspersed na may mababang amplitude na mga panahon.

Sa malusog na mga sanggol na wala pa sa panahon at mga full-term na bagong panganak, sa unang buwan ng buhay, ang alternatibong aktibidad ay sinusunod sa panahon ng magandang tulog. Ang EEG ng mga bagong silang ay naglalaman ng physiological acute potentials, na nailalarawan sa pamamagitan ng multifocality, sporadic occurrence, at irregular pattern. Ang kanilang amplitude ay karaniwang hindi lalampas sa 100-110 μV, ang dalas ng paglitaw ay nasa average na 5 bawat oras, karamihan sa kanila ay nauugnay sa matahimik na pagtulog. Ang mga relatibong regular na nagaganap na matalim na potensyal sa mga frontal lead, na hindi hihigit sa 150 μV sa amplitude, ay itinuturing ding normal. Ang isang normal na EEG ng isang mature na bagong panganak ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang tugon sa anyo ng EEG na pagyupi sa panlabas na stimuli.

Sa unang buwan ng buhay ng isang mature na bata, ang alternating EEG ng tahimik na pagtulog ay nawawala sa ikalawang buwan, lumilitaw ang mga spindle ng pagtulog, organisado ang nangingibabaw na aktibidad sa occipital lead, na umaabot sa dalas ng 4-7 Hz sa edad na 3 buwan; .

Sa ika-4-6 na buwan ng buhay, ang bilang ng mga theta wave sa EEG ay unti-unting tumataas, at ang mga delta wave ay bumababa, upang sa pagtatapos ng ika-6 na buwan ang ritmo na may dalas na 5-7 Hz ay ​​nangingibabaw sa EEG. Mula sa ika-7 hanggang ika-12 buwan ng buhay, ang alpha ritmo ay nabuo na may unti-unting pagbaba sa bilang ng theta at delta wave. Sa pamamagitan ng 12 buwan, nangingibabaw ang mga oscillations, na maaaring mailalarawan bilang isang mabagal na alpha ritmo (7-8.5 Hz). Mula 1 taon hanggang 7-8 taon, ang proseso ng unti-unting pag-aalis ng mga mabagal na ritmo sa pamamagitan ng mas mabilis na mga oscillations (alpha at beta range) ay nagpapatuloy. Pagkatapos ng 8 taon, nangingibabaw ang alpha ritmo sa EEG. Ang huling pagbuo ng EEG ay nangyayari sa 16-18 taon.

Limitahan ang mga halaga ng dalas ng nangingibabaw na ritmo sa mga bata

Naka-on EEG ng malusog na tao Sa mga bata, ang labis na nagkakalat na mabagal na alon, mga pagsabog ng maindayog na mabagal na oscillations, at mga paglabas ng aktibidad ng epileptiform ay maaaring naroroon, upang mula sa punto ng view ng tradisyonal na pagtatasa ng pamantayan ng edad, kahit na sa malinaw na malusog na mga indibidwal sa ilalim ng edad na 21, 70-80% lamang ng EEG ang maaaring mauri bilang "normal".

Mula 3-4 hanggang 12 taong gulang, ang proporsyon ng EEG na may labis na mabagal na alon ay tumataas (mula 3 hanggang 16%), at pagkatapos ay bumababa nang mabilis ang figure na ito.

Ang reaksyon sa hyperventilation sa anyo ng paglitaw ng mga high-amplitude na mabagal na alon sa edad na 9-11 taon ay mas malinaw kaysa sa nakababatang grupo. Posible, gayunpaman, na ito ay dahil sa hindi gaanong malinaw na pagganap ng pagsusulit ng mga mas bata.

Representasyon ng ilang variant ng EEG sa isang malusog na populasyon depende sa edad

Ang nabanggit na kamag-anak na katatagan Mga katangian ng EEG Sa mga matatanda, ito ay tumatagal hanggang humigit-kumulang 50 taong gulang. Mula sa panahong ito, ang isang muling pagsasaayos ng spectrum ng EEG ay sinusunod, na ipinahayag sa isang pagbawas sa amplitude at kamag-anak na halaga ng alpha ritmo at isang pagtaas sa bilang ng mga beta at delta wave. Ang nangingibabaw na dalas pagkatapos ng 60-70 taon ay may posibilidad na bumaba. Sa edad na ito, sa halos malusog na mga indibidwal, ang theta at delta waves ay lumilitaw din na nakikita sa panahon ng visual na pagsusuri.

SA. Ermolenko 1, A.Yu. Ermakov 2, I.A. Buchneva 3

1 - Estado ng Voronezh medikal na akademya sila. N.N. Burdenko;
2 -Moscow Research Institute of Pediatrics at Pediatric Surgery ng Rosmedtekhnologii;
3 - Voronezh Regional Children's Clinical Hospital No. 1

Ang pagtuklas ng isang bagong kategorya ng mga epilepsies na nagmumula sa lokal na cortical dysfunction, na may mga regional epileptiform discharges sa EEG at isang benign prognosis para sa seizure resolution, ay itinuturing na pinaka-kagiliw-giliw na kontribusyon sa epileptology sa huling 50 taon (Fejerman N. et al., 2007). Ang electroencephalographic correlate ng mga estadong ito ay mga pattern na umaasa sa edad, morphologically na kumakatawan sa isang three-phase electric dipole na may panahon ng talamak na alon na higit sa 70 ms, na sinusundan ng isang mabagal na alon at patuloy na pag-activate sa panahon ng pagtulog (Panayiotopoulos C.P., 2005). Ang mga pattern ng EEG, na kilala sa literatura bilang "rolandic spike" (Lundberg S. et al., 2003) o "benign focal epileptiform discharges of childhood" (Panayiotopoulos C.P., 2005), ay may posibilidad na mapangkat sa serye, at sa ilang mga kaso ay sumasakop isang mahalagang bahagi ng mga pag-record ng EEG, halos patuloy na nagre-record. Sa kabila ng paggamit ng salitang "benign" sa pangalan ng nag-iisang complex, ang patuloy na aktibidad ng mga pattern ng DERD ay maaaring maging sanhi ng mental, communicative, cognitive, behavioral at social disorder sa mga bata. Ang pangmatagalang patuloy na focal o diffuse epileptiform na aktibidad sa anyo ng mga pattern ng DERD na may mataas na index ng representasyon sa EEG sa panahon ng pagtulog ay nagdudulot ng functional rupture ng neuronal connections, ay may masamang epekto sa pag-unlad ng utak sa panahon ng kritikal na panahon ng synaptogenesis at nagiging sanhi ng neuropsychological. mga karamdaman, kahit na sa kawalan ng epileptic seizure (Zenkov L. R., 2007; Aarts J., 1984; Gobbi G., 2002). Samakatuwid, ang mga kundisyong ito ay nasuri nang huli at may mahinang pagbabala.

Layunin Ang kasalukuyang pag-aaral ay upang matukoy ang mga klinikal at neurophysiological na tampok ng epilepsy sa mga bata na nauugnay sa patuloy na aktibidad ng epileptiform sa panahon ng pagtulog, at mga diskarte sa makatwirang paggamot ng mga kondisyong ito.

Mga pasyente at pamamaraan

Ang isang paunang pagsusuri sa pagsusuri ay isinagawa sa 1,862 mga bata na may edad na 2 hanggang 18 taong gulang na na-admit sa dalubhasang psychoneurological department ng State Healthcare Institution "VODKB No. 1" para sa epileptic seizure at mga sakit ng nervous system na hindi sinamahan ng epileptic seizure sa panahon mula 2004 hanggang 2007.

Sinuri ang mga pasyente gamit ang isang klinikal na pamamaraan, kabilang ang pagsusuri sa katayuan ng neurological, pagsusuri sa neuropsychological gamit ang mga pamamaraan ng A.R. Mga pagsusuri sa Luria, Toulouse-Pieron at Wexler, pati na rin ang pagsubaybay sa video-EEG (para sa layunin ng pangmatagalang patuloy na pag-record ng EEG at pag-uugali ng pasyente). Ang pagsubaybay sa Video-EEG ay isinagawa gamit ang isang computer complex ng isang electroencephalograph-analyzer na "Encephalan 9", Medicom MTD, Taganrog gamit ang 19 na mga channel ayon sa internasyonal na "10-20" na sistema at isang karagdagang polygraphic ECG channel. Ang tagal ng tuluy-tuloy na pag-record ay nag-iiba mula 4 hanggang 8 oras Kapag nagre-record ng epileptiform na aktibidad sa panahon ng pagtulog, ang spike-wave saturation index (SWI/SWI) ay kinakalkula (Patry G. et al., 1971; Tassinari C.A. et al., 1982). . Ang pagsusuri sa neuroradiological ay isinagawa sa isang Siemens magnetic resonance imaging scanner (na may boltahe ng magnetic field na 1.5 Tesla).

resulta

Sa panahon ng pagsusuri, ang DERD ay nakita sa background na pag-record ng EEG at sa panahon ng pagtulog sa 229 (12.3%) na mga pasyente, kabilang ang 190 (22.6%) na mga pasyente na may na-verify na diagnosis ng epilepsy (n=840) at 39 (3, 8%) na mga pasyente. na may neurological pathology (n=1022), hindi sinamahan ng epileptic seizure (Talahanayan 1).

Talahanayan 1. Dalas ng paglitaw ng mga pagbabago sa EEG na may pattern ng DERD sa mga pasyente na may iba't ibang mga nosological form

Sa mga batang may cerebral palsy (CP), epilepsy at mga malformasyon sa utak, ang mga pattern ng EEG ng DERD ay naitala sa 10.3%, 22.6% at 52% ng mga kaso, ayon sa pagkakabanggit, na 2-10 beses na mas mataas kaysa sa pangkalahatang mga halaga ng populasyon (Panayiotopoulos). C.P., 2005; Covanis A., 2009).

Sa mga pasyente na may cerebral palsy, ang hemiparetic form ay natagpuan sa 46% ng mga kaso, na makabuluhang lumampas sa pangkalahatang dalas ng populasyon ng paglitaw ng ganitong uri ng cerebral palsy - hanggang sa 13% sa populasyon ng mga pasyente na may cerebral palsy (Ermolenko N.A., 2006). ).

Sa 122 na mga pasyente (53%) mayroong isang kumbinasyon ng mga epileptic seizure at/o cognitive disorder na may matagal (nakakalat o rehiyonal) na aktibidad ng epileptiform sa anyo ng mga pattern ng SERD sa panahon ng slow-wave sleep (SWS), na sumasakop mula 30% hanggang 100% ng panahon ng pag-record.

Batay sa data ng pagsusuri sa neuroradiological, ang lahat ng mga bata na may PEMS (n=122) ay nahahati sa 2 grupo: ang unang grupo (grupo I; n=62) ay binubuo ng mga pasyente na walang mga pagbabago sa istruktura sa utak at mga focal neurological na sintomas - idiopathic na opsyon (ratio ng mga babae at lalaki - 1.1:1); ang pangalawang grupo (pangkat II; n=60) ay kasama ang mga pasyente na may mga focal structural na pagbabago sa utak at/o focal neurological na sintomas - symptomatic variant (ratio ng mga batang babae sa lalaki - 1:1.2).

Sa mga pasyente ng pangkat II, ang iba't ibang mga malformasyon sa utak ay napatunayan sa 22% ng mga kaso; sa 19% ng mga pasyente ang mga arachnoid cyst ay natagpuan sa lugar ng mga lateral fissure, na mahirap makilala mula sa polymicrogyria ayon sa MRI (Alikhanov A.A., 2000), sa 53.7% ng mga kaso ang mga pagbabago sa atrophic ay napansin dahil sa mga stroke, periventricular. leukomalacia, at mga impeksyon sa intrauterine; sa 5.6% ng mga pasyente, ang mga pagbabago sa MRI ay hindi napatunayan, ngunit ang isang binibigkas na kakulangan sa neurological ay nakita sa kumbinasyon ng may kapansanan sa pag-unlad ng mga pag-andar ng nagbibigay-malay. Inirerekomenda ng ILAE Commission on Classification and Terminology (2001) na ang mga kasong ito ay tratuhin bilang malamang na nagpapakilala (Engel J., 2001). Walang natukoy na pangunahing lokalisasyon ng mga focal na pagbabago sa mga rehiyon ng utak, ngunit mas madalas (p<0,05) они обнаруживались в левой гемисфере по сравнению с правой (в 35,3% (n=18) и в 25,5% (n=13) случаев соответственно).

Batay sa kasaysayan, klinikal na kurso at mga resulta ng pagsubaybay sa video-EEG sa mga pasyente na may patuloy na aktibidad ng epileptiform habang natutulog (n=122), ang mga sumusunod na nosological form ay napatunayan: benign focal epilepsy ng pagkabata na may mga gitnang temporal na spike (18.9% (n=). 23) kaso); benign occipital epilepsy ng pagkabata na may maagang pagsisimula (4.8% (n=6) mga pasyente); symptomatic focal epilepsy (14.6% (n=18) ng mga pasyente); epilepsy na may electrical status epilepticus ng slow-wave sleep (42.2% (n=52) ng mga pasyente), kabilang ang idiopathic (35% (n=18) at symptomatic (65% (n=34)) na mga variant; epileptiform cognitive disintegration (17.1 % (n=21) mga pasyente);

Ang normal na background na bioelectrical na aktibidad ay makabuluhang mas madalas na sinusunod sa mga pasyente ng pangkat I kumpara sa pangkat II (47% (n=29) at 20% (n=12), p<0,05 соответственно). В бодрствовании у пациентов в двух группах достоверно чаще регистрировалась региональная продолженная эпилептиформная активность с индексом от 15 до 85% (46% случаев) по сравнению с диффузной (24% больных), мультифокальной (20% пациентов) и унилатеральной (10% детей) активностью. У всех обследованных пациентов отмечалось усиление эпилептиформной активности во сне с появлением диффузной продолженной активности в 40% случаев и достоверным увеличением индекса эпилептиформной активности более 85% - у 41% пациентов, индексом 30–80% - у 59% больных.

Ang fronto-central-temporal na regional accentuation ng PEMS (77% (n=43) ng mga pasyente) ay mas madalas na naitala (p<0,05), чем теменно-затылочная и затылочная (14% (n=8) пациентов), лобная (9% (n=5 случаев) и центрально-височная (5% (n=3) детей). В 5% (n=6) случаев было зарегистрировано перемещение (шифт) эпилептиформной активности из одной гемисферы в другую при последующих записях ЭЭГ, без достоверной разницы между группами I и II. Смещение региона в пределах одной гемисферы отмечалось в 6% (n=7) случаев. У 11,6% пациентов зарегистрировано несовпадение региональной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ со стороной локализации очаговых структурных изменений в головном мозге, выявленных при нейровизуализации.

Ang mga cognitive disorder na may iba't ibang kalubhaan ay napatunayan sa 89% ng mga pasyente na kasama sa pag-aaral. 11% ng mga bata ay may autistic behavior disorder na walang makabuluhang pagkakaiba sa pagitan ng mga grupo I at II (13% at 8%, ayon sa pagkakabanggit). Ang mga pasyente sa pangkat II ay makabuluhang mas malamang, kumpara sa mga pasyente sa pangkat I, na magkaroon ng mas malubhang cognitive disorder na may kabuuang kapansanan sa pag-unlad ng lahat ng mas mataas na pag-andar ng pag-iisip (60% at 24%, ayon sa pagkakabanggit, p<0,05), а также «преморбидная» задержка их формирования с раннего возраста (у 50%), с резким нарастанием когнитивного дефицита после появления эпилептических приступов и/или продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Ang mga epileptic seizure ay wala sa buong panahon ng pagmamasid sa 24.6% (n=30) ng mga pasyente. Ang mga pasyente sa pangkat I ay nagpakita ng isang pamamayani ng mga focal motor seizure (100% kumpara sa 61%, p<0,05), связанных со сном (78% против 41%, p<0,05). Однако гемиклонические (22% в сравнении с 11%, p<0,05) и вторично-генерализованные судорожные приступы (30% в сравнении с 9%, p<0,05) чаще отмечались у пациентов группы II (рис. 1) и достоверно чаще возникали в бодрствовании, по сравнению с больными группы I (35% в сравнении с 17%, p<0,05). Ингибиторные моторные эпизоды отмечались у 23% (n=21) детей, достоверно чаще у больных в группе I, чем в группе II (76% (n=16) и 24% (n=5) соответственно, p

Itinatag na ang pangmatagalang pagbabala ng sakit (3 taon pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot) ay tinutukoy ng mga sumusunod na kadahilanan: tagal ng aktibidad ng epileptiform, edad ng pagsisimula ng sakit, kalubhaan ng kapansanan sa pag-iisip bago ang paggamot at ang pagiging epektibo. ng antiepileptic therapy sa unang taon. Ang simula ng sakit bago ang 3 taong gulang, patuloy na aktibidad ng epileptiform sa panahon ng pagtulog, nagpapatuloy ng higit sa 1 taon, premorbid na pagkaantala sa pagbuo ng mga pag-andar ng cognitive, pati na rin ang kawalan ng clinical-electroencephalographic remission sa unang taon ng therapy nang malaki. lumala ang pagbabala ng sakit. Para sa mga parameter tulad ng dalas at likas na katangian ng mga epileptic seizure, ang kalikasan at pagtitiyaga ng mga sintomas ng pagbabawal, ang index ng aktibidad ng epileptiform sa EEG sa panahon ng pagtulog at mga pagbabago sa MRI, walang makabuluhang kaugnayan sa istatistika sa pangmatagalang pagbabala ng sakit na natagpuan. .

Ang pagsusuri sa pagiging epektibo ng antiepileptic therapy sa unang taon ng paggamot ay nagsiwalat ng mas mataas na bisa ng duotherapy kumpara sa monotherapy, dahil sa isang makabuluhang mas mataas na rate ng pagkamit ng clinical electroencephalographic remission (23% kumpara sa 12%, p<0,05). Наиболее эффективными оказались комбинации вальпроатов с этосуксимидом и леветирацетамом, при этом, клинико-электроэнцефалографическая ремиссия была достигнута в 30–75% случаев (табл. 2). В лечении эпилепсии с эпилептическим электрическим статусом медленного сна был наиболее эффективен леветирацетам: на фоне приема леветирацетама в монотерапии у всех детей (n=3) зарегистрирована клинико-электроэнцефалографическая ремиссия. Однако сопоставление данных по эффективности для сравнения с вальпроатами не представляется возможным из-за малого числа наблюдений.

Sa mga pasyente na tumatanggap ng carbamazepine (n=25) sa paunang monotherapy (n=16) at duotherapy (n=9), ang pagkasira ng kondisyon ay nabanggit sa anyo ng paglala at hindi tipikal na ebolusyon, na sinusundan ng pagbuo ng paglaban sa mga AED sa 64 % (n=16) kaso.

Ang kumpletong pharmaco-induced regression ng patuloy na epileptiform na aktibidad ng mga pattern ng DERD ay naobserbahan sa 29% (n=35) ng mga kaso, 2 beses na mas madalas sa mga pasyente ng pangkat I - 37% (n=23) kumpara sa mga pasyente ng pangkat II - 20 % (n=12). Ang average na edad ng pagkawala ng patuloy na aktibidad ng epileptiform ng mga pattern ng DERD sa panahon ng paggamot ay 8.4-1.2 taon, na walang makabuluhang pagkakaiba sa pagitan ng mga pangkat I at II (8.3-1.6 at 8.7-1.7 taon, ayon sa pagkakabanggit).

Talahanayan 2. Duotherapy sa mga pasyente (n=52) na may patuloy na aktibidad ng epileptiform sa anyo ng mga pattern ng EEG sa EEG habang natutulog

AEP	Bilang ng mga bata	Klinikal na pagpapatawad	Pagpapatawad ng klinikal na electroencephalographic	Kakulangan ng dynamics	Pagkasira
Valproate + etosuximide	31 (57%)	13 (42%)	9 (29%)	8 (26%)	1 (3%)
Valproate + levetiracetam	4 (7%)	1 (25%)	3 (75%)	-	-
Levetiracetam + topiramate	1 (2%)	1(100%)	-	-	-
Valproate + topiramate	6 (11%)	1 (17%)	-	5 (83%)	-
Carbamazepine + benzodiazepines	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Valproate + benzodiazepines	1 (2%)	1 (100%)	-	-	-
Valproate + Carbamazepine	8 (15%)	-	-	1 (12,5%)	7 (87,5%)
Kabuuan	52 (100%)	18 (35%)	12 (23%)	14 (27%)	8 (15%)

Pagtalakay

Ang electroencephalographic pattern ng DERD, na natuklasan sa unang pagkakataon sa mga pasyente na may rolandic epilepsy (Loiseau P. et al., 1961, 1967), ay nakilala rin sa mga pasyente na may iba't ibang neurological pathologies; kabilang ang mga pasyente na may sintomas na focal epilepsy, kung saan ang mga pagbabago sa istruktura sa utak sa 41% ng mga kaso ay naisalokal sa mga epileptogenic zone, at, sa gayon, ay maaaring maging isang independiyenteng mapagkukunan ng epileptogenesis na may pattern ng DERD. Ang panganib ng epilepsy na nauugnay sa PEMS sa mga batang may cerebral palsy, lalo na sa mga hemiparetic form, at mga malformasyon sa utak ay lumampas sa pangkalahatang mga halaga ng populasyon nang 2-10 beses. Kasabay nito, sa mga pasyente na may depekto sa istruktura ng utak, ang "dobleng patolohiya" ay hindi maaaring ibukod (Mukhin K.Yu., 2005), na batay sa unibersal na mekanismo ng focal cortical dysfunction (Doose H. et al. , 1989). Ang isang mas benign na kurso ng mga idiopathic na anyo ng epilepsy na may pattern ng DERD ay napatunayan kumpara sa mga nagpapakilala.

Ang limang taong follow-up ng mga pasyente na may patuloy na epileptiform na aktibidad ng mga pattern ng DERD na may index na hindi bababa sa 30% habang natutulog ay nagpakita ng ebolusyon sa epileptic encephalopathy sa 66% ng mga kaso: sa 49% ng mga kaso - sa epilepsy na may electrical status epilepticus sa pagtulog at sa 17% - sa cognitive epileptiform disintegration. Kaya, ang isang spike-wave index na higit sa 30% sa sleep EEG sa mga bata, kahit na walang mga clinical manifestations ng epileptic seizure, ay nagsisilbing indikasyon para sa pagrereseta ng mga antiepileptic na gamot.

Napatunayan na ang paunang therapy at ang tiyempo ng pangangasiwa nito ay mahalaga para sa pangmatagalang pagbabala tungkol sa pangangalaga o pagpapanumbalik ng mga pag-andar ng nagbibigay-malay sa mga bata at kabataan. Ang pinaka-epektibo ay ang mga kumbinasyon ng valproate na may ethosuximide o levetiracetam sa duotherapy.

Panitikan:

1. Alikhanov A.A. Mga pamamaraan ng neuroimaging sa diagnosis ng epilepsy sa mga bata // Epileptology ng pagkabata: isang gabay para sa mga doktor / ed. A.S. Petrukhina. - M.: Medisina, 2000. - P. 407–501.
2. Duke V. Pagproseso ng data sa isang PC sa mga halimbawa - St. Petersburg: Peter, 1997. - 240 p.
3. Ermolenko N.A. Mga variant ng pag-unlad ng psychoneurological sa normal at pathological na mga kondisyon sa mga bata sa unang limang taon ng buhay: abstract ng thesis. dis. ... Dr. Sci. - Voronezh, 2006. - 47 p.
4. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L., Pylaeva O .A. Epilepsy na may electrical status epilepticus ng slow-wave sleep: diagnostic criteria, differential diagnosis at mga diskarte sa paggamot. - M., 2005. - 32 p.
5. Covanis A. Panayiotopoulos syndrome // Epilepsy sa modernong gamot: mga paglilitis ng kumperensya. - M., 2009. - P. 250–258.
6. Doose H., Baier W.K.. Benign partial epilepsy at mga kaugnay na kondisyon: Multifactorial pathogenesis na may namamana na kapansanan ng pagkahinog ng utak // Eur. J. Pediat. - 1989. - V. 149. - P. 152–158.
7. Engel J.Jr.. Isang iminungkahing diagnostic scheme para sa mga taong may epileptic seizure at may epilepsy: Ulat ng ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - P. 796–803.
8. Fejerman N., Caraballo R., Kahulugan ng mga sindrom, mga uri ng seizure at nosologic spectrum. / Sa: Fejerman N., Caraballo R. (Eds). Benign focal epilepsies sa pagkabata, pagkabata at pagbibinata. - France: John Libbey, 2007. - 266–15.
9. Lundberg S., Eeg-Olofsson O. Rolandic epilepsy: isang hamon sa terminolohiya at pag-uuri // Eur J Paediatr Neurol. - 2003. - V. 7. - P. 239–241.
10. Panayiotopoulos C.P. Benign childhood focal seizure at kaugnay na epileptic syndromes / Sa: C.P. Panayiotopoulos Ang Epilepsies: Mga Seizure, Syndromes at Pamamahala. - 2005. - P. 223–269.
11. Patry G., Lyagoubi S., Tassinari C.A. Subclinical electrical status epilepticus na dulot ng pagtulog sa mga bata // Neurol. - 1971. - V. 24. - P. 242–252.
12. Tassinari C.A., Bureau M., Dravet C., Roger J., Daniele-Natale O. Electrical status epilepticus habang natutulog sa mga bata (ESES) / Sa: Sterman M.B., Shouse M.M., Passouant P. (eds). Matulog at epilepsy. - San Diego: Academic Press, 1982. - P. 465–479.