Sunt oferite recomandări metodologice privind clinica, diagnostic și tratament. inima pulmonară. Recomandările se adresează elevilor de 4-6 ani. Versiunea electronică a publicației este postată pe site-ul web al Universității Medicale de Stat din Sankt Petersburg (http://www.spb-gmu.ru).

Recomandările metodologice se adresează elevilor de 4-6 ani Corpul pulmonar cronic Sub cor pulmonar cronic

Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale

Federația Rusă

G OU VPO "STATUL SAN PETERSBURG"

UNIVERSITATE MEDICALA

NUMIT DUPA ACADEMIANUL I.P. PAVLOV"

Profesor asociat V.N.Yablonskaya

Conf. univ. O.A.Ivanova

asistent Zh.A.Mironova

Editor: Cap Departamentul de Terapie Spitală, Universitatea Medicală de Stat din Sankt Petersburg numit după. acad. I.P. Pavlova Profesorul V.I.Trofimov

Referent: Profesor al Departamentului de Propedeutică a Bolilor Interne

Universitatea Medicală de Stat din Sankt Petersburg poartă numele. acad. I.P. Pavlova B.G. Lukiciov

Corpul pulmonar cronic

Sub cor pulmonar cronic (HLS) a intelege hipertrofia ventriculului drept (RV) sau o combinație de hipertrofie cu dilatație și/sau insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă (RVH) din cauza unor boli care afectează în principal funcția sau structura plămânilor sau ambele și nu sunt asociate cu insuficiența primară a inimii stângi sau malformații cardiace congenitale și dobândite.

Această definiție a comitetului de experți al OMS (1961), conform unui număr de experți, are nevoie în prezent de corectare datorită implementării ei în practică. metode moderne diagnosticarea și acumularea de noi cunoștințe despre patogeneza LCH. În special, CHL se propune să fie considerată hipertensiune pulmonară în combinație cu hipertrofie. dilatarea ventriculului drept, disfuncția ambilor ventriculi ai inimii asociată cu modificări structurale și funcționale primare ale plămânilor.

Se spune că hipertensiunea pulmonară (HP) apare atunci când este tensiunea arterială artera pulmonara(LA) depășește valorile normale stabilite:

Sistolic – 26 – 30 mm Hg.

Diastolic – 8 – 9 mm Hg.

Medie – 13 – 20 mm Hg.

Corpul pulmonar cronic nu este o formă nosologică independentă, dar complică multe boli care afectează căile respiratorii și alveolele, cufăr cu limitarea mobilității sale, precum și a vaselor pulmonare.În esență, toate bolile care pot duce la dezvoltarea insuficienței respiratorii și a hipertensiunii pulmonare (există mai mult de 100) pot provoca cor pulmonar cronic. Cu toate acestea, în 70-80% din cazurile de CHL, apare boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC). În prezent, cardiopatia pulmonară cronică se observă la 10-30% dintre pacienții pulmonari internați într-un spital. Este de 4-6 ori mai frecventă la bărbați. Fiind o complicație severă a bolii pulmonare obstructive cronice (BPOC), CLP determină tabloul clinic, evoluția și prognosticul acestei boli, duce la invaliditatea precoce a pacienților și este adesea cauza decesului. Mai mult, rata mortalității la pacienții cu LHC sa dublat în ultimii 20 de ani.

ETIOLOGIA ȘI PATOGENEZA INIMII PULMONARE CRONICE.

Deoarece corpul pulmonar cronic este o afecțiune care apare secundar și este în esență o complicație a unui număr de boli respiratorii, în funcție de cauzele primare, se obișnuiește să se distingă următoarele tipuri de LCH:

1. Bronhopulmonar:

Motivul este bolile care afectează căile respiratorii și alveolele:

Boli obstructive (boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC), emfizem pulmonar primar, astm bronsic curs sever cu obstrucție ireversibilă semnificativă)

Boli care apar cu fibroză pulmonară severă (tuberculoză, bronșiectazie, pneumoconioză, pneumonie repetată, leziune prin radiații)

Boli pulmonare interstițiale (alveolită fibrozantă idiopatică, sarcoidoză pulmonară etc.), colagenoză, carcinomatoză pulmonară

2. toradiafragmatice:

Motivul sunt bolile care afectează pieptul (oase, mușchi, pleura) și afectează mobilitatea toracelui:

Corpul pulmonar cronic: punctul de vedere al cardiologilor

Pregătit de Maxim Gvozdik | 27.03.2015

Prevalența bolii pulmonare obstructive cronice (BPOC) este în creștere rapidă la nivel mondial: dacă

în 1990 se aflau pe locul al doisprezecelea în structura morbidității, apoi conform experților OMS, până în 2020 vor trece în primele cinci după patologii precum boala ischemica boli de inimă (CHD), depresie, traumatisme cauzate de accidente rutiere și boli cerebrovasculare. De asemenea, se prevede că până în 2020 BPOC va ocupa locul trei în structura cauzelor de deces. IHD, hipertensiunea arterială și bolile pulmonare obstructive sunt destul de des combinate, ceea ce dă naștere la o serie de probleme atât în ​​pneumologie, cât și în cardiologie. 30 noiembrie 2006

O conferință științifică și practică „Caracteristicile diagnosticului și tratamentului bolilor pulmonare obstructive cu patologie concomitentă” a avut loc la Institutul de Ftiziologie și Pneumologie, numit după F.G. Yanovsky de la Academia de Științe Medicale din Ucraina

sistemul cardiovascular”, timp în care s-a acordat multă atenție problemelor generale de cardiologie

și pneumologie.

Raportul „Insuficiența cardiacă în corpul pulmonar cronic: viziunea unui cardiolog” a fost realizat de

Membru corespondent al Academiei de Științe Medicale din Ucraina, doctor Stiinte Medicale, profesor Ekaterina Nikolaevna Amosova .

– În cardiologia și pneumologia modernă există o serie de probleme comune cu privire la care este necesar să ajungem la o opinie comună și să unificăm abordările. Una dintre ele este boala cardiacă pulmonară cronică. Este suficient să spunem că disertațiile pe această temă sunt susținute la fel de des atât în ​​consiliile de cardiologie, cât și în cele de pneumologie; ea este inclusă în lista problemelor abordate de ambele ramuri ale medicinei, dar, din păcate, o abordare unificată a acestei patologii nu a fost încă dezvoltată. . Nu trebuie să uităm de medicii generaliști și de medicii de familie cărora le este greu să înțeleagă informațiile și informațiile contradictorii publicate în literatura de pneumologie și cardiologie.

Definiția corului pulmonar cronic într-un document al OMS datează din 1963. Din păcate, de atunci, recomandările OMS cu privire la această problemă importantă nu au fost clarificate sau reafirmate, ceea ce, de fapt, a dus la discuții și contradicții. Astăzi, în literatura de cardiologie străină nu există practic publicații despre corpul pulmonar cronic, deși se vorbește mult despre hipertensiunea pulmonară; mai mult, recomandările Societății Europene de Cardiologie privind hipertensiunea pulmonară au fost recent revizuite și aprobate.

Conceptul de „cord pulmonar” include boli extrem de eterogene; ele diferă în etiologie, mecanism de dezvoltare a disfuncției miocardice, severitatea acesteia și au abordări diferite ale tratamentului. Corpul pulmonar cronic se bazează pe hipertrofia, dilatarea și disfuncția ventriculului drept, care, prin definiție, sunt asociate cu hipertensiunea pulmonară. Eterogenitatea acestor boli este cu atât mai evidentă când se ține cont de gradul de creștere a presiunii arteriale pulmonare în hipertensiunea pulmonară. În plus, însăși prezența sa are semnificații complet diferite pentru diferiți factori etiologici ai bolii pulmonare cronice. De exemplu, în formele vasculare de hipertensiune pulmonară, aceasta este baza care necesită tratament și doar o scădere a hipertensiunii pulmonare poate îmbunătăți starea pacientului; în BPOC, hipertensiunea pulmonară nu este atât de pronunțată și nu necesită tratament, așa cum demonstrează sursele occidentale. Mai mult, o scădere a presiunii în artera pulmonară în BPOC nu duce la ameliorare, ci agravează starea pacientului, deoarece există o scădere a oxigenării sângelui. Astfel, hipertensiunea pulmonară este o condiție importantă pentru dezvoltarea bolii cardiace pulmonare cronice, dar semnificația acesteia nu trebuie să fie absolută.

Adesea, această patologie provoacă insuficiență cardiacă cronică. Și dacă vorbim despre asta în cor pulmonale, merită să reamintim criteriile de diagnosticare a insuficienței cardiace (IC), care se reflectă în recomandările Societății Europene de Cardiologie. Pentru a pune un diagnostic, trebuie să existe: în primul rând, simptome și semne clinice de insuficiență cardiacă, iar în al doilea rând, semne obiective de disfuncție miocardică sistolica sau diastolică. Adică prezența disfuncției (modificări ale funcției miocardice în repaus) este obligatorie pentru stabilirea unui diagnostic.

A doua întrebare este simptomele clinice ale bolii cardiace pulmonare cronice. În audiența de cardiologie, este necesar să vorbim despre faptul că edemul nu corespunde prezenței insuficienței ventriculare drepte. Din păcate, cardiologii sunt foarte puțin conștienți de rolul factorilor extracardiaci în originea semnelor clinice de stază venoasă în circulația sistemică. Edemul la astfel de pacienți este adesea perceput ca o manifestare a insuficienței cardiace; ei încep să o trateze în mod activ, dar fără rezultat. Această situație este bine cunoscută de pneumologi.

Mecanismele patogenetice ale dezvoltării corului pulmonar cronic includ, de asemenea, factori extracardiaci de depunere de sânge. Desigur, acești factori sunt importanți, dar nu trebuie supraevaluați și totul trebuie asociat doar cu ei. Și în sfârșit, vorbim puțin, de fapt, tocmai am început, despre rolul hiperactivării sistemului renină-angiotensină-aldosteron și semnificația acestuia în dezvoltarea edemului și hipervolemiei.

Pe lângă factorii enumerați, merită menționat rolul miocardiopatiei. În dezvoltarea bolii pulmonare cronice de inimă, un rol important îl joacă deteriorarea miocardului nu numai a ventriculului drept, ci și a celui stâng, care apare sub influența unui complex de factori, inclusiv cei toxici, care sunt asociați. cu agenți bacterieni; în plus, este un factor hipoxic care provoacă distrofia miocardului ventriculilor inimii.

Studiile noastre au stabilit că practic nu există o corelație între presiunea sistolica din artera pulmonară și dimensiunea ventriculului drept la pacienții cu cor pulmonar cronic. Există o oarecare corelație între severitatea BPOC și disfuncția ventriculului drept; în raport cu ventriculul stâng, aceste diferențe sunt mai puțin pronunțate. La analiza funcției sistolice a ventriculului stâng, s-a observat că se deteriorează la pacienții cu BPOC severă. Este extrem de dificil să apreciem corect contractilitatea miocardului chiar și a ventriculului stâng, deoarece indicii pe care îi folosim în practica clinica, sunt foarte dure și depind de pre- și post-încărcare.

În ceea ce privește indicatorii funcției diastolice a ventriculului drept, toți pacienții au fost diagnosticați cu un tip hipertrofic de disfuncție diastolică. Indicatorii din ventriculul drept erau așteptați, dar din stânga, am primit oarecum neașteptat semne de relaxare diastolică afectată, care au crescut în funcție de severitatea BPOC.

Indicatorii funcției sistolice ventriculare la pacienții cu BPOC și hipertensiune pulmonară idiopatică sunt diferiți. Desigur, modificările la nivelul ventriculului drept sunt mai pronunțate în hipertensiunea pulmonară idiopatică, în timp ce, în același timp, funcția sistolica a ventriculului stâng este mai alterată în BPOC, care este asociată cu efectul factorilor nefavorabili de infecție și hipoxemie asupra miocardului ventriculului stâng și atunci are sens să vorbim despre cardiopatie în sensul larg, care este prezent în cardiologie astăzi.

În studiul nostru, tulburările de tip I ale funcției diastolice a ventriculului stâng au fost înregistrate la toți pacienții; indicii de vârf au fost mai pronunțați în ventriculul drept la pacienții cu hipertensiune pulmonară idiopatică; tulburări diastolice la pacienții cu BPOC. Merită să subliniem că aceștia sunt indicatori relativi, deoarece am ținut cont de diferitele vârste ale pacienților.

La toți pacienții, în timpul ecocardiografiei, s-a măsurat diametrul venei cave inferioare și s-a determinat gradul de colaps al acesteia în timpul inspirației. S-a constatat că în BPOC moderată diametrul venei cave inferioare nu este crescut; acesta a crescut doar în BPOC severă, când VEMS este mai mic de 50%. Acest lucru ne permite să punem întrebarea că rolul factorilor extracardiaci nu trebuie absolutizat. În același timp, colapsul venei cave inferioare în timpul inspirației a fost deja afectat în BPOC moderată (acest indicator reflectă o creștere a presiunii în atriul stâng).

Am analizat și variabilitatea ritm cardiac. Trebuie remarcat faptul că cardiologii consideră că o scădere a variabilității ritmului cardiac este un marker al activării sistemului simpatoadrenal și al prezenței insuficienței cardiace, adică nefavorabil din punct de vedere prognostic. Am constatat o scădere a variabilității în BPOC moderată, a cărei severitate a crescut în conformitate cu tulburările obstructive ale funcției de ventilație a plămânilor. Mai mult, am găsit o corelație semnificativă între severitatea tulburărilor de variabilitate a frecvenței cardiace și funcția sistolică a ventriculului drept. Acest lucru sugerează că variabilitatea frecvenței cardiace în BPOC apare destul de devreme și poate servi ca un marker al afectarii miocardice.

La diagnosticarea cardiopatiei pulmonare cronice, în special la bolnavii pulmonari, trebuie acordată o mare atenție studiului instrumental al disfuncției miocardice. În acest sens, cel mai convenabil studiu în practica clinică este ecocardiografia, deși există limitări pentru utilizarea sa la pacienții cu BPOC, la care ar trebui utilizată în mod ideal ventriculografia cu radionuclizi a ventriculului drept, care combină invazivitatea relativ scăzută și acuratețea foarte mare.

Desigur, nu este o noutate pentru nimeni că cor pulmonale cronic în BPOC și hipertensiunea pulmonară idiopatică este foarte eterogen în ceea ce privește starea morfofuncțională a ventriculilor, prognostic și o serie de alte motive. Clasificarea europeană existentă a insuficienței cardiace, care a fost inclusă practic neschimbată în documentul Societății Ucrainene de Cardiologie, nu reflectă diferența dintre mecanismele de dezvoltare a acestei boli. Dacă aceste clasificări ar fi convenabile în practica clinică, nu am discuta acest subiect. Ni se pare logic să lăsăm termenul de „cord pulmonar cronic” pentru patologia bronhopulmonară, cu accent pe decompensat, subcompensat și compensat. Această abordare va evita utilizarea termenilor FC și SN. În formele vasculare de boală pulmonară cronică (hipertensiune pulmonară idiopatică, posttromboembolica), se recomandă utilizarea unei gradații aprobate a insuficienței cardiace. Totuși, ni se pare oportun, prin analogie cu practica cardiologică, să indicăm prezența disfuncției sistolice ventriculare drepte în diagnostic, deoarece aceasta este importantă pentru cardiopatia pulmonară cronică asociată cu BPOC. Dacă pacientul nu are disfuncție, aceasta este o situație în planurile de prognostic și tratament; dacă există, situația este semnificativ diferită.

Cardiologii din Ucraina folosesc de câțiva ani clasificarea Strazhesko-Vasilenko la diagnosticarea insuficienței cardiace cronice, indicând întotdeauna dacă funcția sistolica a ventriculului stâng este păstrată sau redusă. Deci, de ce să nu folosiți acest lucru în legătură cu boala pulmonară cronică de inimă?

Doctor în științe medicale, profesorul Yuri Nikolaevich Sirenkoși-a dedicat discursul particularităților tratamentului pacienților cu boală coronariană și hipertensiune arterială în combinație cu BPOC.

– În pregătirea conferinței, am încercat să găsesc pe internet referințe în ultimii 10 ani la hipertensiunea arterială pulmonară, o nosologie care a apărut des în URSS. Am reușit să găsesc aproximativ 5 mii de referințe la hipertensiunea arterială în bolile pulmonare obstructive cronice, dar problemele pulmonare. hipertensiune arteriala nu există nicăieri în lume cu excepția țărilor din spațiul post-sovietic. Astăzi, există mai multe poziții cu privire la diagnosticul așa-numitei hipertensiune arterială pulmonară. Au fost dezvoltate la începutul anilor 1980, când au apărut metode de cercetare funcțională mai mult sau mai puțin fiabile.

Prima poziție este dezvoltarea hipertensiunii arteriale pulmonare la 5-7 ani de la debut boala cronica plămânii; a doua este legătura dintre creșterea tensiunii arteriale și exacerbarea BPOC; al treilea – creșterea tensiunii arteriale din cauza obstrucției bronșice crescute; în al patrulea rând, monitorizarea zilnică relevă o legătură între creșterea tensiunii arteriale și inhalarea de simpatomimetice; al cincilea – variabilitatea ridicată a tensiunii arteriale pe parcursul zilei cu un nivel mediu relativ scăzut.

Am reușit să găsesc o lucrare foarte serioasă a academicianului moscovit E.M. Tareev „Există hipertensiunea arterială pulmonară?”, în care autorul face o evaluare matematică a posibilei legături dintre factorii de mai sus la pacienții cu hipertensiune arterială și BPOC. Și nu s-a găsit nicio dependență! Rezultatele cercetării nu au confirmat existența hipertensiunii arteriale pulmonare independente. Mai mult, E.M. Tareev consideră că hipertensiunea arterială sistemică la pacienții cu BPOC ar trebui considerată hipertensiune arterială.

După această concluzie categorică, m-am uitat la recomandările lumii. Nu există o singură linie despre BPOC în recomandările actuale ale Societății Europene de Cardiologie, iar cele americane (șapte recomandări ale Comitetului Național Mixt) nu spun nimic pe această temă. S-a putut găsi doar în recomandările americane din 1996 (în șase ediții) informații conform cărora beta-blocantele neselective nu trebuie utilizate la pacienții cu BPOC, iar dacă există tuse, inhibitori ai ECAînlocuiți cu blocanți ai receptorilor de angiotensină. Adică o astfel de problemă chiar nu există în lume!

Apoi am revizuit statisticile. S-a dovedit că au început să se vorbească despre hipertensiunea arterială pulmonară după ce s-a stabilit că aproximativ 35% dintre pacienții cu BPOC au tensiune arterială crescută. Astăzi, epidemiologia ucraineană oferă următoarele cifre: în rândul populației adulte din mediul rural, tensiunea arterială este crescută cu 35%, în populația urbană – la 32%. Nu putem spune că BPOC crește incidența hipertensiunii arteriale, așa că nu ar trebui să vorbim despre hipertensiunea arterială pulmonară, ci despre unele specificități ale tratamentului hipertensiunii arteriale în BPOC.

Din păcate, la noi, sindromul de apnee în somn, cu excepția Institutului de Ftiziologie și Pneumologie care poartă numele. F.G. Yanovsky AMS din Ucraina, practic nu sunt studiate nicăieri. Acest lucru se datorează lipsei de echipamente, bani și dorință de specialiști. Și această întrebare este foarte importantă și reprezintă o altă problemă în care patologia cardiacă se intersectează cu patologia tractului respirator și există un procent foarte mare al riscului de a dezvolta complicații cardiovasculare și deces. Hipertensiunea pulmonară, insuficiența cardiacă și respiratorie complică și agravează cursul hipertensiunii arteriale și, cel mai important, înrăutățesc opțiunile de tratament pentru pacienți.

Aș dori să încep conversația despre tratamentul hipertensiunii arteriale cu un algoritm simplu, care stă la baza cardiologilor și terapeuților. Un medic care întâlnește un pacient cu hipertensiune arterială se confruntă cu întrebări: ce formă de hipertensiune arterială are pacientul - primară sau secundară - și există semne de afectare a organelor țintă și factori de risc cardiovascular? Răspunzând la aceste întrebări, medicul cunoaște tactica de tratament a pacientului.

Până în prezent, nu există un singur randomizat studiu clinic, care a fost organizat special pentru a clarifica tacticile de tratament pentru hipertensiunea arterială în BPOC, astfel că recomandările actuale se bazează pe trei factori foarte nesiguri: analiza retrospectivă, opinia expertului și experiența proprie a medicului.

Unde ar trebui să înceapă tratamentul? Desigur, cu medicamente antihipertensive de primă linie. Primul și principal grup dintre ei sunt beta-blocante. Apar multe întrebări cu privire la selectivitatea lor, dar există deja medicamente cu selectivitate destul de mare, confirmate în experiment și în clinică, care sunt mai sigure decât medicamentele pe care le folosim înainte.

Când se evaluează permeabilitatea căilor respiratorii la persoanele sănătoase după administrarea de atenolol, o deteriorare a răspunsului la salbutamol și modificări minore atunci când se iau mai mult de medicamentele moderne. Deși, din păcate, astfel de studii nu au fost efectuate cu pacienți, interdicția categorică a utilizării beta-blocantelor la pacienții cu BPOC trebuie ridicată. Acestea trebuie prescrise dacă pacientul le tolerează bine; este recomandabil să le utilizeze în tratamentul hipertensiunii arteriale, în special în combinație cu boala coronariană.

Următorul grup de medicamente sunt antagoniștii de calciu; sunt aproape ideali pentru tratarea unor astfel de pacienți, dar trebuie să ne amintim că medicamentele non-dihidropiridine (diltiazem, verapamil) nu trebuie utilizate pentru hipertensiune arterială în sistemul arterei pulmonare. S-a demonstrat că acestea agravează cursul hipertensiunii pulmonare. Aceasta lasă dihidropiridinele, despre care se știe că îmbunătățesc permeabilitatea bronșică și, prin urmare, pot reduce nevoia de bronhodilatatoare.

Astăzi, toți experții sunt de acord că inhibitorii ECA nu agravează căile respiratorii, nu provoacă tuse la pacienții cu BPOC și, dacă aceasta apare, pacienții ar trebui să treacă la blocante ale receptorilor de angiotensină. Nu am efectuat studii speciale, dar pe baza datelor din literatură și a propriilor noastre observații, se poate argumenta că experții sunt puțin necinstiți, deoarece un număr de pacienți cu BPOC reacționează cu o tuse uscată la inhibitorii ECA și există o o bază patogenetică serioasă pentru aceasta.

Din păcate, de foarte multe ori se poate observa următoarea imagine: un pacient cu tensiune arterială crescută merge la cardiolog și i se prescriu inhibitori ECA; după ceva timp, pacientul începe să tușească, merge la pneumolog, care anulează inhibitorii ECA, dar nu prescrie blocanți ai receptorilor de angiotensină. Pacientul se întoarce la cardiolog și totul începe de la capăt. Motivul acestei situații este lipsa de control asupra numirilor. Este necesar să se îndepărteze de această practică; terapeuții și cardiologii trebuie să adopte o abordare cuprinzătoare în tratarea pacientului.

Un alt punct foarte important în tratamentul pacienților, care ajută la reducerea posibilității de efecte secundare, este utilizarea de doze mai mici. Recomandările europene moderne oferă dreptul de a alege între doze mici de unul sau două medicamente. Astăzi, o combinație de diferite medicamente s-a dovedit a fi foarte eficientă, afectând diferite stadii de patogeneză și întărindu-se reciproc efectul. medicamente. Consider că terapia combinată pentru pacienții cu BPOC este tratamentul de elecție pentru hipertensiune arterială.

Universitatea Medicală de Stat din Belarus

Trisvetova E.L.

Universitatea Medicală de Stat din Belarus, Minsk, Belarus

Hipertensiunea pulmonară la noi (2015)

Recomandări Societatea Europeană de Cardiologie

Rezumat. Recomandările ESC/ERS 2015, bazate pe o analiză a studiilor efectuate de la publicarea ediției anterioare, evidențiază principalele prevederi ale hipertensiunii pulmonare din perspectiva medicinei bazate pe dovezi: o clasificare îmbunătățită a strategiei medicului într-o situație clinică specifică. , luând în considerare rezultatul pacientului, raportul risc-beneficiu al procedurilor de diagnosticare și al medicamentelor.

Cuvinte cheie: hipertensiune pulmonară, hipertensiune arterială pulmonară, clasificare, diagnostic, tratament.

Rezumat. Recomandările ESC/ERS 2015 bazate pe analiza studiilor efectuate de la publicarea ediției anterioare, evidențiază prevederile cheie ale hipertensiunii pulmonare cu medicină bazată pe dovezi: o strategie de clasificare îmbunătățită a medicului într-o anumită situație clinică, luând în considerare ia în considerare rezultatul bolii la un pacient, riscurile și beneficiile procedurilor de diagnosticare și mijloacelor medicale.

Cuvinte cheie: hipertensiune pulmonară, hipertensiune arterială pulmonară, clasificare, diagnostic, tratament.

Congresul Societății Europene de Cardiologie (ESC), desfășurat între 29 august și 2 septembrie 2015 la Londra, a fost plin de rapoarte de acțiune și de cercetare și a aprobat cinci noi ghiduri de practică clinică: prevenirea, diagnosticarea și tratamentul endocarditei infecțioase; aritmii ventriculare și prevenirea morții subite cardiace; diagnosticul și tratamentul bolilor pericardice; tratamentul pacientilor cu acute sindrom coronarian fără deplasare sau elevație a segmentului ST; diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare.

În recomandările (Orientările ESC/ERS 2015 pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare), care acoperă problemele hipertensiunii pulmonare, pe baza unei analize a studiilor efectuate de la publicarea precedentuluiEdiția următoare (Linii directoare pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare ESC, ERS, ISHLT, 2009), din punctul de vedere al medicinei bazate pe dovezi, prezintă strategia medicului într-o situație clinică specifică, ținând cont de evoluția bolii pacientului, de raportul risc-beneficiu al procedurilor de diagnosticare și al agenților terapeutici.

Hipertensiunea pulmonară (HP) este o afecțiune fiziopatologică care complică cursul multor boli cardiovasculare și respiratorii.

Definiție și clasificare

PH este diagnosticat atunci când mediapresiunea arterei pulmonare (PAPm) ≥25 mm Hg. Artă. în repaus conform rezultatelor cateterizării inimii drepte. PAPm normal în repaus este de 14±3 mmHg. Artă. cu limita superioară de 20 mmHg. Artă. Semnificație clinică PAPm în intervalul 21-24 mmHg. Artă. nedefinit. În absența semnelor clinice evidente ale bolilor însoțite de HP, trebuie monitorizați pacienții cu valori PAPm în intervalul specificat.

Termenul „hipertensiune arterială pulmonară” nsia" (PAH) este utilizat pentru a caracteriza grupuri de pacienți cu tulburări hemodinamice sub formă de PH precapilară, care se caracterizează prin presiuni în pană (PAWP) ≤15 mm Hg. Artă. iar rezistența vasculară pulmonară (PVR) >3 unități. Lemn în lipsa altor cauze (boli pulmonare, HP tromboembolice cronică, boli rare etc.).

În funcție de combinația dintre PAP, PAWP, debitul cardiac, gradientul de presiune diastolică și valorile PVR evaluate în repaus, PH-ul este clasificat în funcție de parametrii hemodinamici (Tabelul 1).

Tabelul 1. Clasificarea hemodinamică a hipertensiunii pulmonare

Nume (definiție)	Caracteristică	Grupul clinic (clasificare clinică)
	PAPm ≥25 mmHg Artă.
PH precapilar	PAPm ≥25 mmHg Artă. PAWR ≤15 mmHg Artă.	1. Arteria pulmonară hipertensiune 3. PH din cauza bolilor pulmonare 4. Cronică PH tromboembolic 5. PH de origine necunoscută sau cu mecanisme multifactoriale
PH postcapilar Izolat PH postcapilar combinat pre- și PH postcapilar	PAPm ≥25 mmHg Artă. PAWR ≤15 mmHg Artă. DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 unități Lemn DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 unități Lemn	2. PH cauzat de boli ale inimii stângi 5. PH de origine necunoscută sau cu mecanisme multifactoriale

Notă: PAPm - presiunea medie în artera pulmonară, PAWP - presiunea în pană, PVR - rezistența vasculară pulmonară, DPG - gradientul presiunii diastolice (presiunea diastolică a arterei pulmonare - presiunea medie a arterei pulmonare).

Clasificarea clinică a HP include cinci grupe de afecțiuni, unite prin caracteristici fiziopatologice, clinice, hemodinamice și strategii de tratament similare (Tabelul 2).

Tabelul 2. Clasificarea clinică a hipertensiunii pulmonare

1. Hipertensiune arterială pulmonară

1.1. Idiopat 1.2. Familie 1.2.1. BMPR2-mutații 1.2.2. Alte mutații 1.3. Indus de droguri sau toxine 1.4. Asociat cu: 1.4.1. Boli ale țesutului conjunctiv 1.4.2. infectie cu HIV 1.4.3. Hipertensiunea portală 1.4.4. Malformații cardiace congenitale 1.4.5. Schistosomiaza

1 ?. Boala veno-ocluzivă pulmonară cu/fără hemangiomatoză capilară pulmonară

1?.1. Idiopat 1?.2. Congenital 1?.2.1.EIF2AK4- mutatii 1?.2.2. Alte mutații 1?.3. Indus de droguri, toxine sau radiații 1?.4. Asociat cu: 1?.4.1. Boli ale țesutului conjunctiv 1?. 4.2. infectie cu HIV

1 ??. Hipertensiunea pulmonară persistentă la nou-născuți

2. Hipertensiunea pulmonară cauzată de boli ale inimii stângi

2.1. Disfuncție sistolică a ventriculului stâng 2.2. Disfuncția diastolică a ventriculului stâng 2.3. Boala valvulară 2.4. Obstrucție congenitală/dobândită a tractului de intrare/ieșire a ventriculului stâng și congenitală cardiomiopatie 2.5. Stenoza venoasă pulmonară congenitală/dobândită

3. Hipertensiunea pulmonară asociată cu boli pulmonare și/sau hipoxemie

3.1. Boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) 3.2. Boli pulmonare interstițiale 3.3. Alte boli pulmonare cu tulburări mixte restrictive și obstructive 3.4. Tulburări de respirație în timpul somnului 3.5. Boli cu hipoventilație alveolară 3.6. Şedere lungă în munţi 3.7. Asociat cu dezvoltarea bolilor pulmonare

4. Hipertensiune pulmonară tromboembolică cronică sau altă obstrucție arterială pulmonară

4.1. Hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică 4.2. Altă obstrucție arterială pulmonară 4.2.1. angiosarcom 4.2.2. Alte tumori intravasculare 4.2.3. Arterita 4.2.4. Stenoza arterială pulmonară congenitală

5. Hipertensiunea pulmonară de origine necunoscută sau mecanisme multifactoriale

5.1. Boli de sânge: anemie hemolitică cronică, boli mieloproliferative, splenectomie 5.2. Boli sistemice: sarcoidoza, histiocitoza pulmonara, limfangioleiomiomatoza 5.3. Boli metabolice: boli de stocare a glicogenului, boala Gaucher, boli glanda tiroida 5.4. Altele: microangiopatie obstructivă a tumorii pulmonare, mediastinită fibrozantă, insuficiență renală cronică (cu/fără hemodializă), hipertensiune pulmonară segmentară

Notă: BMPR2 - receptor de proteină morfogenetică osoasă, tip 2, receptori pentru proteina morfogenetică osoasă; EIF2AK4 - eucariote. factorul de inițiere a translației-2-alfa-kinaza-4 este o familie de kinaze care fosforilează subunitatea alfa a factorului 2 de inițiere a translației eucariote.

Epidemiologieși factori de risc pentru HP

Datele privind prevalența HP sunt neconcludente. În Marea Britanie, sunt detectate 97 de cazuri de HP la 1 milion de populație; în rândul femeilor este de 1,8 ori mai mare decât în ​​rândul bărbaților. În SUA, rata de mortalitate standardizată în funcție de vârstă a pacienților cu HP variază de la 4,5 la 12,3 la 100 de mii de populație. Studiile epidemiologice comparative ale diferitelor grupuri de pacienți cu HP au arătat că boala nu este răspândită; cel mai frecvent grup este 2 - HP ușoară, cauzată de boli ale inimii stângi.

RAS (grupa 1) este rar: conform rezultatelor cercetării, în Europa sunt 15-60 de cazuri la 1 milion de populație, incidența pe parcursul anului este de 5-10 cazuri la 1 milion de populație. În registre, 50% dintre pacienți au fost diagnosticați cu SRA idiopatică, ereditară sau indusă de medicamente. Printre bolile țesutului conjunctiv cu RAS asociat, cauza principală este scleroza sistemică. RAS idiopatic se referă la boli sporadice fără antecedente familiale de HP sau un declanșator cunoscut. Este mai des diagnosticată la bătrânețe, vârsta medie a pacienților este de 50-65 de ani (în registrul 1981, vârsta medie de diagnostic este de 36 de ani). Predominanța femeilor la bătrânețe, conform rezultatelor cercetării, este îndoielnică.

Tabel 3. Factori de risc pentru dezvoltarea hipertensiunii pulmonare

Notă: * - risc crescut de HP persistent la nou-născuții din mame care au utilizat inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei; ** - agenţi alchilanţi ca posibilă cauză a bolii veno-ocluzive pulmonare.

Prevalența HP la pacienții din grupul 2 crește odată cu apariția și progresia semnelor de insuficiență cardiacă. Creșterea presiunii arteriale pulmonare este detectată la 60% dintre pacienții cu disfuncție sistolică severă a ventriculului stâng și la 70% dintre pacienții cu insuficiență cardiacă și fracțiune de ejecție a ventriculului stâng conservată.

În bolile plămânilor și/sau hipoxemie (grupa 3), apare HP ușoară și rar severă, în principal cu o combinație de emfizem și fibroză extinsă.

Prevalența PH în tromboembolism cronic este de 3,2 cazuri la 1 milion de populație. La supraviețuitorii emboliei pulmonare acute, HP este diagnosticată în 0,5-3,8% din cazuri.

Diagnosticul PH

Diagnosticul de HP se bazează pe constatările clinice, inclusiv istoricul, dezvoltarea simptomelor și examenul fizic. Un rol important în confirmarea diagnosticului de HP este acordat rezultatelor metodelor instrumentale de cercetare interpretate de specialiști cu experiență. Algoritmul de diagnostic se bazează pe rezultate care confirmă sau exclud bolile însoțite de dezvoltarea HP (grupele 2-5).

Semne clinice

Simptome clinice PH este nespecifică și este cauzată în principal de disfuncția progresivă a ventriculului drept. Simptomele inițiale: dificultăți de respirație, oboseală, slăbiciune, dureri de angină în zona inimii, sincope - sunt asociate cu exercițiile fizice, iar mai târziu apar în repaus. Un abdomen mărit și umflarea gleznelor indică dezvoltarea insuficienței cardiace ventriculare drepte.

Unii pacienți dezvoltă simptome (hemoptizie, răgușeală, respirație șuierătoare la distanță, angină) asociate cu complicații mecanice rezultate din redistribuirea anormală a fluxului sanguin în patul vascular pulmonar.

Semne fizice: pulsatie in stanga sternului de-a lungul liniei parasternale in al patrulea spatiu intercostal, marirea ventriculului drept, la auscultatia inimii - al doilea tonus crescut in al doilea spatiu intercostal din stanga, suflu pansistolic in caz de tricuspid insuficienţă, murmură Graham-Still. Creșterea presiunii venoase se manifestă prin pulsația venelor gâtului, se observă semne de insuficiență ventriculară dreaptă - hepatomegalie, edem periferic, ascita. Un studiu clinic va scoate la iveală boala care a provocat HP: BPOC - torace „în formă de butoi”, modificări ale falangelor distale ale degetelor - „bețișoare” și „ochelari de ceas”; pentru bolile pulmonare interstițiale - respirație șuierătoare „celofan” la auscultarea plămânilor; cu telangiectazie hemoragică ereditară și scleroză sistemică - telangiectazie pe piele și mucoase, ulcere digitale și/sau sclerodactilie; pentru boli hepatice - eritem palmar, atrofie testiculară, telangiectazie etc.

Instrumental metode de cercetare

Rezultatele electrocardiografiei confirmă diagnosticul, dar nu îl exclud, în absența modificărilor patologice ale ECG.În PH severă, apar deviere a axei electrice a inimii spre dreapta, P „pulmonar”, semne de hipertrofie ventriculară dreaptă (sensibilitate - 55%, specificitate - 70%), bloc de ramură drept, prelungirea intervalului QT. Adesea sunt observate aritmii cardiace (extrasistolă supraventriculară, flutter sau fibrilație atrială), agravând tulburările hemodinamice și contribuind la progresia insuficienței cardiace.

La radiografie toracică, 90% din cazurile de hipertensiune arterială pulmonară idiopatică sunt relevate modificări caracteristice: extinderea ramurilor principale ale arterei pulmonare, în contrast cu epuizarea modelului pulmonar periferic, mărirea inimii drepte (stadii tardive). Examinarea cu raze X ajută la diagnostic diferentiat PH, deoarece sunt detectate semne de boli pulmonare (grupa 3), caracteristice hipertensiunii arteriale și venoase. Gradul de PH nu se corelează cu gradul modificărilor radiografice.

Când se studiază funcția respirației externe Anemia și compoziția gazoasă a sângelui arterial determină contribuția bolilor tractului respirator și a parenchimului pulmonar la dezvoltarea HP. Pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară au o scădere ușoară până la moderată a volumelor pulmonare, în funcție de severitatea bolii, și capacitatea de difuzie pulmonară normală sau ușor scăzută a monoxidului de carbon (DLCO). Valori scăzute DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

În BPOC și bolile pulmonare interstițiale, modificările compoziției gazoase a sângelui arterial includ o scădere a PaO2 și o creștere a PaCO2. Cu o combinație de emfizem pulmonar și fibroză pulmonară, este posibil să se obțină valori pseudo-normale de spirometrie; o scădere a valorilor DLCO va indica o încălcare a stării funcționale a plămânilor.

Având în vedere prevalența semnificativă a HP (70-80%) cu hipoxemie nocturnă și apnee obstructivă centrală în somn, este necesară oximetria sau polisomnografia pentru clarificarea diagnosticului.

Utilizarea ecocardiografiei transtoracice-graficele evaluează starea mușchiului cardiac și a camerelor cardiace pentru a identifica hipertrofia și dilatația camerelor drepte ale inimii, diagnostica patologia miocardului și a aparatului valvular și tulburările hemodinamice (Tabelul 4). Evaluarea regurgitării tricuspidiene și a modificărilor diametrului venei cave inferioare în timpul manevrelor respiratorii se realizează cu un studiu Doppler pentru a calcula presiunea sistolica medie în artera pulmonară. Ecocardiografia transtoracică nu este suficientă pentru a aprecia HP ușoară sau asimptomatică din cauza inexactităților metodologice ale studiului și a caracteristicilor individuale ale pacienților. Într-un context clinic, rezultatele ecocardiografice sunt esențiale pentru a decide dacă se efectuează cateterismul cardiac.

Tabel 4. Caracteristici ecocardiografice care sugerează HP (în plus față de modificările vitezei de regurgitare tricuspidiană)

Ventriculii inimii	Artera pulmonara	Vena cava inferioara și atriul drept
Raportul diametrului bazal ventricul drept/ventriculul stâng >1,0	Accelerarea fluxului de ieșire din ventriculul drept< 105 мс și/sau crestătură mijlocsistolice	Diametrul venei cave inferioare >21 mm cu scăderea colapsului inspirator
Deplasarea septului interventricular (indice de excentricitate ventricular stâng > 1,1 în sistolă și/sau diastolă)	Viteza timpurie regurgitare pulmonară diastolică >2,2 m/s	Patrat dreapta atrii >18 cm2
	Diametrul arterei pulmonare >25 mm

Pentru a obține o imagine mai detaliată a modificărilor structurale ale inimii și a tulburărilor hemodinamice se efectuează ecocardiografie transesofagiană, ocazional cu contrast.

În cazul suspectării HP tromboembolice, este necesară o scanare de ventilație-perfuzie a plămânilor (sensibilitate - 90-100%, specificitate - 94-100%). În cazul RAS, rezultatele scanării ventilației-perfuzie pot fi normale sau cu mici defecte de perfuzie periferică nesegmentară, care se întâlnesc și în boala veno-ocluzivă pulmonară. Au apărut noi tehnologii de cercetare, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică tridimensională, în care studiile de perfuzie sunt la fel de informative precum scanarea ventilației-perfuzie a plămânilor.

Metodă tomografie computerizata contrastul de înaltă rezoluție a vaselor pulmonare permite obținerea de informații importante despre starea parenchimului și a patului vascular al plămânilor, inimii și mediastinului. Presupunerea PH va apărea dacă sunt detectate semne foarte specifice: dilatarea diametrului arterei pulmonare ≥29 mm, raportul dintre diametrul arterei pulmonare și aorta ascendentă ≥1,0, raportul arterelor bronșice segmentare >1:1 la trei la patru lobi. Metoda este informativă în diferenţial d diagnosticul HP care s-a dezvoltat din cauza leziunilor parenchimului pulmonar cauzate de emfizem pulmonar, boli pulmonare interstițiale, pentru alegerea tacticii tratament chirurgical cu tromboembolism cronic, cu vasculite si malformatii arteriovenoase.

Imagistica prin rezonanță magnetică a inimii este precisă și foarte reproductibilă și este utilizată pentru evaluarea neinvazivă a ventriculului drept, a morfologiei și funcției sale, a stării fluxului sanguin, inclusiv a volumului vascular cerebral, a complianței arteriale pulmonare și a masei ventriculului drept. La pacienții cu suspiciune de HP, acumularea tardivă de gadoliniu, scăderea complianței arterelor pulmonare și fluxul sanguin retrograd au o valoare prognostică ridicată în diagnostic.

Pentru a identifica bolile care provoacă formarea PH, se recomandă efectuarea unei examinări cu ultrasunete a organelor cavitate abdominală. Rezultatele ecografiei pot confirma prezența hipertensiunii portale asociate cu HP.

Cateterismul inimii drepte se efectuează în spitale specializate pentru confirmarea diagnosticului de hipertensiune arterială pulmonară, șunturi cardiace congenitale, boli de inimă stângă însoțite de HP, HP tromboembolice cronice, evaluarea severității tulburărilor hemodinamice, efectuarea testelor de vasoreactivitate, pentru monitorizarea eficacității tratamentului. . Studiul se efectuează după primirea rezultatelor metodelor de rutină care indică suspectarea HP.

Testarea vasoreactivității în timpul cateterismului inimii drepte pentru a identifica pacienții susceptibili de a răspunde la blocante de calciu în doze maricanale (BCC), se recomandă efectuarea dacă se suspectează RAS idiopatic, ereditar sau asociat medicamentului. Cu alte forme de RAS și PH, rezultatele testelor sunt adesea discutabile. Pentru a efectua un test de vasoreactivitate, utilizați oxid nitric sau agenți alternativi - epoprostenol, adenozină, iloprost. Cum se evaluează un rezultat pozitiv în cazul unei scăderi a mediei pulmonare tensiune arteriala≥10 mmHg Art., până când valoarea absolută a presiunii arteriale pulmonare medii este ≤40 mm Hg. Artă. cu/fără debit cardiac crescut. Utilizarea CCB orale sau intravenoase la efectuarea testului de vasoreactivitate nu este recomandată.

Cercetare de laborator

Testele de sânge și urină sunt utile pentru verificarea bolii și evaluarea unor forme de HP organe interne. Testele funcției hepatice pot fi modificate de presiunea venoasă hepatică ridicată, boli hepatice sau tratament cu antagonişti ai receptorilor de endotelină. Studii serologice efectuat pentru a diagnostica boli virale (inclusiv HIV). Un studiu al funcției glandei tiroide, a căror tulburări apar în RAS, este efectuat atunci când evoluția bolii se agravează, studii imunologice necesare pentru diagnosticarea sclerozei sistemice, sindromului antifosfolipidic etc.

Investigarea nivelurilor de peptide natriuretice pro-creier N-terminal (NT-proBNP) este necesară deoarece este considerat un factor de risc independent la pacienții cu HP.

Molecular diagnostic genetic efectuată dacă se suspectează o formă sporadică sau familială de hipertensiune arterială pulmonară (grupa 1).

Algoritmul de diagnostic pentru HP (Figura) constă din mai multe etape de cercetare, inclusiv metode care confirmă ipoteza HP (istoric, date fizice, rezultate ecocardiografice), urmate de metode care clarifică severitatea HP și posibile boli, determinând o creștere a presiunii în artera pulmonară. În absența semnelor de boli din grupele 2-4, se efectuează o căutare diagnostică a bolilor din grupa 1.

Raționamentul clinic rămâne esențial diagnosticarea stării unui pacient cu HP. Pentru a evalua în mod obiectiv capacitatea funcțională a pacienților cu HP, se utilizează un test de mers pe jos (WW) de 6 minute și evaluarea dificultății de respirație conform G. Borg (1982), precum și teste de stres cardiopulmonar cu evaluarea schimbului de gaze. Clasificarea funcțională a HP este efectuată în conformitate cu versiunea modificată a clasificării (NYHA) a insuficienței cardiace (OMS, 1998). Deteriorarea clasei funcționale (FC) este un indicator alarmant al progresiei bolii, determinând investigații suplimentare pentru a clarifica cauzele deteriorării clinice.

Evaluarea riscului pentru hipertensiunea arterială pulmonară (înaltă, moderată, scăzută) se realizează pe baza rezultatelor unei examinări cuprinzătoare a pacientului (Tabelul 5).

Tabel 5. Indicatori clinici, instrumentali și de laborator calitativi și cantitativi pentru evaluarea riscului în hipertensiunea arterială pulmonară

Semne de prognostic (în estimările mortalității in termen de 1 an)	Risc scazut<5%	Risc moderat, 5-10%	Risc ridicat, >10%
Simptome clinice insuficienta cardiaca ventriculara dreapta	Nici unul	Nici unul	Prezent
Progresia simptomelor		Încet
		Episoade rare	Episoade recurente
Cardio pulmonar teste de sarcină	VO2 maxim >15 ml/min/kg (>65% estimat) Panta VE/V CO 2<36	VO2 maxim 11-15 ml/min/kg (35-65% ar trebui) VE/VCO 2 panta 36-44,9	VO2 maxim<11 мл/мин/кг (<35% долж.)
Nivelul NT-proBNP în plasmă	BNP<50 нг/л NT-proBNP<300 нг/л	BNP 50-300 ng/l NT-proBNP 300-1400 ng/l	BNP >300 ng/l NT-proBNP >1400 ng/l
Rezultatele vizualizării (EchoCG, RMN)	Zona PP<18 см 2 Fără revărsat pericardic	Suprafata PP 18-26 cm2 Revărsat pericardic fără sau minim	Suprafața PP 18 >26 cm 2 Efuziunea pericardica
Hemodinamica	RAP<8 мм рт. ст. CI ≥2,5 l/min/m2	RAP 8-14 mmHg Artă. CI 2,0-2,4 l/min/m2	RAP >14 mmHg Artă. C.I.<2,0 л/мин/м 2

Notă: 6MX - test de mers 6 minute, PP - atriul drept, BNP - peptida natriuretică atrială, NT-proBNP - peptida natriuretică N-terminală pro-creier, VE/VCO 2 - echivalent ventilație conform CO 2, RAP - atriul drept presiunea, CI - indicele cardiac, SvO 2 - saturația de oxigen din sângele venos.

Astfel, în cazul hipertensiunii arteriale pulmonare, în funcție de rezultatele testelor recomandate, pacientul poate prezenta un risc scăzut, moderat sau ridicat de deteriorare clinică sau deces. Fără îndoială, alți factori care nu sunt incluși în tabel pot influența evoluția și rezultatul bolii. Cu toate acestea, cu risc scăzut (mortalitatea într-un an este mai mică de 5%), pacienții sunt definiți ca având o evoluție neprogresivă a bolii cu FC scăzut, test 6MX > 440 m, fără semne semnificative clinic de disfuncție ventriculară dreaptă. La risc moderat (intermediar) (mortalitate în decurs de 1 an 5-10%), FC III și intoleranță moderată la efort, sunt detectate semne de disfuncție a ventriculului drept. Cu risc crescut (mortalitate >10%), sunt diagnosticate progresia bolii și semnele de disfuncție severă și insuficiență a ventriculului drept cu clasa IV, disfuncția altor organe.

Tratament

Strategia modernă de tratament pentru pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară constă în trei etape, inclusiv următoarele:

Generale (activitate fizică, reabilitare supravegheată, planificare și control în timpul sarcinii, în perioada postmenopauză, prevenirea infecțiilor, suport psihosocial), îngrijire de susținere (anticoagulante orale, oxigenoterapie, digoxină, diuretice) (Tabelul 6);

	Clasă	Nivel dovezi
Oxigenoterapia continuă pe termen lung este recomandată pacienților cu RAS atunci când presiunea arterială a oxigenului este mai mică de 8 kPa (60 mmHg)
Anticoagulantele orale sunt luate în considerare la pacienții cu RAS (idiopatică și ereditară)
Corectarea anemiei sau a metabolismului fierului este necesară la pacienții cu RAS
Utilizarea inhibitorilor ECA, BRA, beta-blocantele și ivabradinei nu este recomandată decât în ​​cazurile de boli care necesită aceste grupe de medicamente (hipertensiune arterială, boală coronariană, insuficiență cardiacă ventriculară stângă)

.? terapia inițială cu doze mari de CCB la pacienții care răspund pozitiv la testul de vasoreactivitate, sau cu medicamente recomandate pentru tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare la cei cu un test de vasoreactivitate negativ;

În caz de tratament ineficient - o combinație de medicamente recomandate, transplant pulmonar.

Anticoagulantele orale sunt prescrise datorită riscului ridicat de apariție a complicațiilor trombotice vasculare la pacienții cu RAS. Dovezile eficacității au fost obținute de la un singur centru. Locul noilor anticoagulante orale în RAS este incert.

Diureticele sunt indicate pentru insuficiența cardiacă decompensată cu retenție de lichide la un pacient cu RAS. Nu au existat studii clinice randomizate privind utilizarea diureticelor în RAS, cu toate acestea, prescrierea medicamentelor din acest grup, precum și a antagoniștilor aldosteronului, se efectuează conform recomandărilor pentru tratamentul insuficienței cardiace.

Oxigenoterapia este necesară la pacienții cu hipoxemie arterială în repaus.

Digoxina crește debitul cardiacoc atunci când este administrat în bolus la pacienții cu RAS idiopatic, eficacitatea acestuia atunci când este administrat pe termen lung este necunoscută. Fără îndoială, digoxina este utilă pentru reducerea frecvenței cardiace în tahiaritmiile supraventriculare.

În ceea ce privește inhibitorii ECA, BRA, beta-blocantele și ivabradina, nu există date convingătoare privind necesitatea utilizării și siguranța acestora în RAS.

Deficitul de fier apare la 43% dintre pacienții cu RAS idiopatic, 46% dintre pacienții cu scleroză sistemică și RAS și 56% dintre pacienții cu sindrom Eisenmenger. Rezultatele preliminare indică faptul că deficitul de fier este asociat cu scăderea capacității de efort și, posibil, cu o mortalitate mai mare, independent de prezența și severitatea anemiei. Se recomandă investigarea pentru identificarea cauzelor deficitului de fier și terapia de substituție (de preferință intravenoasă) la pacienții cu RAS.

Medicament specific T terapie(Tabelul 7)

Medicament, mod de administrare			Clasă, nivel de dovezi
					FC III
Blocante ale canalelor de calciu
Antagonişti ai receptorilor de endotelină
Inhibitori fosfodiesteraza-5
Stimulent guanilat ciclază
prostaciclina
Agonist al receptorilor prostaciclina

O mică proporție de pacienți cu RAS idiopatic care testează pozitiv pentru vasoreactivitate în timpul experienței cateterizării inimii drepte beneficiază de BCC cu tratament pe termen lung. Studiile publicate au folosit predominant nifedipină, diltiazem și, cu efect clinic mai puțin, amlodipină. Alegerea medicamentului se concentrează pe ritmul cardiac inițial al pacientului, în cazul bradyului relativPentru cardia se utilizează nifedipină sau amlodipină; pentru tahicardie se utilizează diltiazem. Dozele zilnice de CCB pentru RAS idiopatic sunt mari: nifedipină 120-240 mg, diltiazem 240-720 mg, amlodipină 20 mg. Tratamentul începe cu doze mici, treptat treptat până la doza maximă tolerabilă recomandată de medicament, monitorizând eficacitatea terapiei după 3-4 luni.

Efectul vasodilatator al CCB nu are un efect benefic pe termen lung în RAS cauzată de bolile țesutului conjunctiv, HIV, hipertensiunea portopulmonară și boala veno-ocluzivă.

Blocanții receptorilor endotelinei sunt prescriși datorită unei anumite activări a sistemului endotelinei la pacienții cu RAS, deși nu se știe încă dacă boala este cauzată sau cauzată de creșterea activității endotelinei. Medicamentele (ambrisentan, bosentan, macitentan) au un efect vasoconstrictor și mitogen prin legarea la două izoforme de receptori din celulele musculare netede ale vaselor pulmonare, receptorii de endotelină de tip A și B.

Inhibitorii fosfodiesterazei-5 (PDE-5) (sildenafil, tadalafil, vardenafil) și stimulatorii guanilat-ciclazei (riociguat) prezintă efecte vasodilatatoare și antiproliferative, au un efect pozitiv asupra hemodinamicii și cresc toleranța la efort în tratamentul pe termen lung al pacienților cu RAS. .

Utilizarea analogilor de prostaciclină și agoniștilor receptorilor de prostaciclină (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, selexipag) se bazează pe înțelegerea modernă a mecanismelor de dezvoltare a RAS. Efectul benefic al anei Activitatea prostaciclinei se datorează inhibării agregării plachetare, efectelor citoprotectoare și antiproliferative. Preparatele din grupul de analogi ai prostaciclinei îmbunătățesc toleranța la efort (beroprost); îmbunătățește cursul bolii, crește toleranța la efort, influențează hemodinamica în SRA idiopatică și HP asociată cu scleroza sistemică și reduce mortalitatea în SRA idiopatică (epoprostenolol, treprostenil).

Dacă monoterapia pentru RAS este ineficientă, se utilizează simultan o combinație de reprezentanți a două sau mai multe clase de medicamente specifice care afectează diferite legături patogenetice în dezvoltarea bolii. Terapia combinată, în funcție de starea pacientului și grupul de PH, este utilizată la începutul tratamentului sau secvenţial, prescriind medicamente unul după altul.

Pe lângă recomandările generale, terapia de susținere și specifică, tratamentul pacienților cu SRA atunci când metodele medicale sunt ineficiente se efectuează prin metode chirurgicale (septostomie atrială cu balon, oxigenare membrana extracorporeală veno-arterială, transplant pulmonar sau complex inimă-pulmon).

Tratamentul complicațiilor care decurg din RAS se efectuează conform recomandărilor elaborate pentru situații specifice.

Rezumând o scurtă trecere în revistă a noilor recomandări pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare, comparativ cu ediția anterioară (2009), se remarcă simplificarea clasificării clinice, introducerea de noi parametri ai hemodinamicii și rezistenței vasculare pulmonare în definirea PH post-capilară și RAS, progrese în diagnosticul genetic al stărilor, o sistematizare diferită a factorilor de risc, algoritm de diagnostic îmbunătățit, au prezentat evoluții pentru evaluarea severității și riscului de RAS, noi algoritmi de tratament.

Referințe

1.Gali e , N. 2015 Ghid ESC/ERS pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare / N. Gali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Disponibil la: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Recenzii internaționale: practică clinică și sănătate. - 2016. - Nr. 2. - P.52-68.

Atentie! Articolul se adresează medicilor specialiști. Retipărirea acestui articol sau a fragmentelor sale pe Internet fără un hyperlink către sursă este considerată o încălcare a drepturilor de autor.

Instituția de învățământ de stat de învățământ profesional superior „Universitatea de Stat de Medicină și Stomatologie din Moscova din Roszdrav”

Facultatea de Medicină

Martynov A.I., Maychuk E.Yu., Panchenkova L.A., Khamidova H.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Corpul pulmonar cronic

Manual educațional și metodologic pentru pregătirea practică în terapia spitalicească

Moscova 2012

Recensori: Doctor în Științe Medicale Profesor al Departamentului de Situații de Urgență la Clinica de Medicină Internă a Facultății de Învățământ Postuniversitar a Primei Universități Medicale de Stat din Moscova, numită după N.M. Sechenova Shilov A.M.

Doctor în științe medicale Profesor al Departamentului de Terapie Spitală nr. 2 al Instituției de Învățământ de Stat de Învățământ Profesional Superior MGMSU, Makoeva L.D.

Maychuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova H.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Manual pentru studenții la medicină. M.: MGMSU, 2012, 25 p.

Manualul descrie în detaliu idei moderne despre clasificarea, tabloul clinic, principiile de diagnostic și tratamentul bolii pulmonare cronice ale inimii. Manualul conține un plan de lucru pentru o lecție practică, întrebări de pregătit pentru lecție, un algoritm de fundamentare a unui diagnostic clinic; Sunt incluse lecții de testare finală, concepute pentru ca elevii să își evalueze în mod independent cunoștințele, precum și sarcini situaționale pe această temă.

Acest manual de instruire a fost pregătit în conformitate cu programa de lucru pentru disciplina „Terapia spitalicească”, aprobată în 2008 la Universitatea de Stat de Medicină și Stomatologie din Moscova, pe baza unui model de curriculum al Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse. și Standardul educațional de stat pentru învățământul profesional superior în specialitatea „060101-Medicina generală””

Manualul este destinat profesorilor și studenților universităților de medicină, precum și rezidenților clinici și stagiarilor.

Departamentul de Terapie Spitală nr. 1

(Șeful departamentului – ​​doctor în științe medicale, profesor Maychuk E.Yu.)

Autori: profesor, doctor în științe medicale Maychuk E.Yu., academician, doctor în științe medicale Martynov A.I., profesor, doctor în științe medicale Panchenkova L.A., asistent, dr. Khamidova Kh.A., asistent, dr. Yurkova T.E., profesor, doctor în științe medicale Pak L.S., profesor asociat, candidat la științe medicale, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012

Secția Terapie Spitală Nr 1, 2012

Definiția și baza teoretică a temei 4

Caracteristicile motivaționale ale subiectului 14

Etapele căutării diagnostice 15

Sarcini clinice 18

Sarcini de testare 23

Literatura 28

DEFINIȚIA ȘI PROBLEME TEORETICE ALE TEMEI

Corpul pulmonar cronic (CHP)- hipertrofia și/sau dilatarea ventriculului drept în combinație cu hipertensiunea pulmonară care apare pe fondul diferitelor boli care afectează structura și/sau funcția plămânilor, cu excepția cazurilor în care modificările plămânilor înșiși sunt rezultatul afectarea primară a părții stângi a inimii sau malformații cardiace congenitale și vasele de sânge majore.

ETIOLOGIE

Conform clasificării etiologice elaborate de comitetul OMS (1961), există 3 grupe de procese patologice care duc la formarea LHC:

boli care conduc la perturbarea primară a trecerii aerului în bronhii și alveole (boală pulmonară obstructivă cronică, astm bronșic, emfizem, bronșiectazie, tuberculoză pulmonară, silicoză, fibroză pulmonară, granulomatoză pulmonară de diverse etiologii, rezecție pulmonară și altele);

boli care duc la restrângerea mișcării toracice (cifoscolioză, obezitate, fibroză pleurală, osificare a articulațiilor costale, consecințe ale toracoplastiei, miastenia gravis etc.);

boli însoțite de afectarea vaselor pulmonare (hipertensiune pulmonară primară, vasculită în boli sistemice, tromboembolism recurent al arterelor pulmonare).

Cauza principală este boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC), care reprezintă 70 - 80% din toate cazurile de boală pulmonară cronică.

CLASIFICAREA INIMII PULMONARE CRONICE:

După gradul de compensare:

compensat;

decompensat.

După origine:

geneza vasculară;

origine bronhopulmonară;

geneza toracodiafragmatică.

PATOGENEZA INIMII PULMONARE CRONICE

Există 3 etape în dezvoltarea LCH:

hipertensiunea precapilară în circulația pulmonară;

hipertrofie ventriculară dreaptă;

insuficienta cardiaca ventriculara dreapta.

Patogenia CLS se bazează pe dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

Principalele mecanisme patogenetice:

Boli pulmonare, leziuni ale toracelui, coloanei vertebrale, diafragmei. Încălcări ale ventilației și mecanicii respiratorii. Conducție bronșică afectată (obstrucție). Reducerea suprafeței respiratorii (restricție).

Vasoconstricția hipoxică generalizată datorată hipoventilației alveolare (reflexul Euler-Lillestrand generalizat), adică. apare o creștere generalizată a tonusului vaselor pulmonare mici și se dezvoltă hipertensiunea arterială pulmonară.

Influența hipertensivă a factorilor umorali (leucotriene, PgF 2 α, tromboxan, serotonina, acid lactic).

Reducerea patului vascular, modificări sclerotice și aterosclerotice în ramurile arterei pulmonare și trunchiului pulmonar.

Creșterea vâscozității sângelui din cauza eritrocitozei, care se dezvoltă ca răspuns la hipoxemie cronică.

Dezvoltarea anastomozelor bronhopulmonare.

Creșterea presiunii intraalveolare în bronșita obstructivă.

În stadiile incipiente ale formării LHC predomină reacțiile compensatorii-adaptative, totuși, o creștere prelungită a presiunii în artera pulmonară duce la hipertrofie în timp, cu exacerbări repetate ale infecției bronhopulmonare, creșterea obstrucției - la dilatare și insuficiență a dreptului. ventricul.

IMAGINĂ CLINICĂ

Tabloul clinic include simptome:

boala de bază care a condus la dezvoltarea CLS;

insuficiență respiratorie;

insuficienta cardiaca (ventriculara dreapta);

Reclamații

Dificultăți de respirație, agravarea odată cu activitatea fizică. Spre deosebire de pacienții cu insuficiență ventriculară stângă, cu cor pulmonale decompensat, poziția corpului nu afectează gradul de dificultăți de respirație - pacienții se pot întinde liber pe spate sau pe lateral. Ortopneea este atipică pentru ei, deoarece nu există congestie în plămâni, nu există „obstrucție” a cercului mic, ca și în cazul insuficienței inimii stângi. Dispneea pentru o lungă perioadă de timp este cauzată în principal de insuficiența respiratorie, nu este afectată de utilizarea glicozidelor cardiace, scade odată cu utilizarea bronhodilatatoarelor și a oxigenului. Severitatea dificultății de respirație (tahipnee) nu este adesea legată de gradul de hipoxemie arterială și, prin urmare, are o valoare diagnostică organică.

Tahicardie persistentă.

Cardialgia, a cărei dezvoltare este asociată cu tulburări metabolice (hipoxie, efecte infecțio-toxice), dezvoltarea insuficientă a colateralelor, îngustarea reflexă a arterei coronare drepte (reflex pulmonar-coronar), scăderea umplerii arterelor coronare cu creșterea finală. -presiunea diastolică în cavitatea ventriculului drept.

Aritmiile sunt mai frecvente în timpul exacerbării BPOC, în prezența decompensării corului pulmonar la pacienții care suferă concomitent de boală coronariană, hipertensiune arterială și obezitate.

Simptomele neurologice (cranialgie, amețeli, somnolență, întunecare și vedere dublă, tulburări de vorbire, concentrare slabă a gândurilor, pierderea conștienței) sunt asociate cu tulburările circulatorii cerebrale.

Semne obiective

Cianoză „caldă” difuză (părțile distale ale extremităților sunt calde din cauza efectului vasodilatator al dioxidului de carbon care se acumulează în sânge);

Umflarea venelor gâtului din cauza fluxului de sânge obstrucționat către atriul drept (venele gâtului se umflă doar în timpul expirației, în special la pacienții cu leziuni pulmonare obstructive; când apare insuficiență cardiacă, rămân umflate în timpul inhalării).

Îngroșarea falangelor terminale („tobe”) și a unghiilor („ochelari de ceas”).

Edemul extremităților inferioare, de regulă, este mai puțin pronunțat și nu atinge același grad ca în bolile cardiace primare.

Ficat mărit, ascită, puls venos pozitiv, semn Plesch pozitiv (simptom hepatojugular - când apăsați pe marginea ficatului, umflarea venelor gâtului devine evidentă).

Pulsația precordială și epigastrică sistolică (datorită hipertrofiei ventriculului drept).

Percuția determină extinderea matității cardiace absolute și relative a marginii drepte a inimii; sunetul de percuție deasupra manubriului sternului are o nuanță timpanică, iar deasupra procesului xifoid devine tern-timpanic sau complet surd.

Surditatea zgomotelor cardiace.

Accentul celui de-al doilea ton este peste artera pulmonară (cu o creștere a presiunii în ea de mai mult de 2 ori).

Creșterea suflului sistolic peste procesul xifoid sau la stânga sternului cu dezvoltarea unei insuficiențe valvulare relative.

DIAGNOSTICUL CORDICULUI PULMONAR CRONIC

Date de laborator

Într-un test clinic de sânge, eritrocitoza, hematocritul ridicat și VSH lentă sunt determinate la pacienții cu LHC.

Într-un test de sânge biochimic, odată cu dezvoltarea decompensării tipului ventricular drept, sunt posibile creșteri ale azotului rezidual, bilirubinei, hipoalbuminemiei și hiperglobulinemiei.

semne cu raze X

Umbra cardiacă normală sau mărită în proiecție laterală

Creșterea relativă a arcului VD în poziția oblică stângă (a doua).

Dilatarea trunchiului comun al arterei pulmonare în poziția dreaptă (prima) oblică.

Dilatarea ramului principal al arterei pulmonare mai mult de 15 mm în proiecția laterală.

O creștere a diferenței dintre lățimea umbrei principalelor ramuri segmentare și subsegmentare ale arterei pulmonare.

Liniile lui Kerley sunt umbre înguste orizontale peste sinusul costofrenic. Se crede că apar din cauza expansiunii vaselor limfatice la îngroșarea fisurilor interlobulare. În prezența liniei Kerley, presiunea capilară pulmonară depășește 20 mm Hg. Artă. (normal – 5 – 7 mm Hg).

Semne electrocardiografice

Se observă semne de hipertrofie și supraîncărcare a inimii drepte.

Semne directe de hipertrofie:

Unda R în V1 mai mare de 7 mm;

Raportul R/S în V1 este mai mare de 1;

abaterea proprie V1 - 0,03 – 0,05 s;

forma qR în V1;

blocarea incompletă a ramului fascicul drept, dacă R este mai mare de 10 mm;

blocarea completă a ramului fascicul drept, dacă R este mai mare de 15 mm;

imaginea supraîncărcării ventriculare drepte în V1 – V2.

Semne indirecte de hipertrofie:

conduce piept:

Unda R în V5 este mai mică de 5 mm;

Unda S în V5 este mai mare de 7 mm;

Raportul R/S în V5 este mai mic de 1;

Unda S în V1 este mai mică de 2 mm;

Completați blocul de ramificație a fasciculului drept dacă R este mai mic de 15 mm;

Bloc de ramură drept incomplet, dacă R este mai mic de 10 mm;

cabluri standard:

P-pulmonale în derivațiile ECG standard II și III;

Abaterea EOS spre dreapta;

tip S1, S2, S3.

Semne ecocardiografice

Hipertrofia ventriculului drept (grosimea peretelui său anterior depășește 0,5 cm).

Dilatarea inimii drepte (dimensiunea diastolică a ventriculului drept este mai mare de 2,5 cm).

Mișcarea paradoxală a septului interventricular în diastolă spre stânga.

Ventriculul drept în formă de „D”.

Regurgitarea tricuspidiană.

Presiunea sistolică în artera pulmonară, determinată prin ecocardiografie, este în mod normal de 26–30 mm Hg. Există grade de hipertensiune pulmonară:

I – 31 – 50 mmHg;

II – 51 – 75 mmHg;

III – 75 mm Hg. Artă. si mai sus.

TRATAMENTUL INIMII CRONICE PULMONARE

Principiile de bază ale tratamentului pacienților cu LHC:

Prevenirea și tratamentul bolilor pulmonare subiacente.

Reducerea medicamentoasă a hipertensiunii pulmonare. Cu toate acestea, o reducere bruscă a hipertensiunii pulmonare de droguri poate duce la o deteriorare a funcției de schimb de gaze a plămânilor și la o creștere a șuntului sângelui venos, deoarece hipertensiunea pulmonară moderată la pacienții cu hipertensiune pulmonară cronică este un mecanism compensator al disfuncției ventilației-perfuzie.

Tratamentul insuficientei ventriculare drepte.

Scopul principal al tratamentului pacienților cu LCH este îmbunătățirea transportului de oxigen pentru a reduce nivelul de hipoxemie și a îmbunătăți capacitatea contractilă a miocardului inimii drepte, care se realizează prin reducerea rezistenței și vasoconstricției vaselor pulmonare.

Tratament și prevenire boala de bază, de exemplu, anticolinergice, bronhodilatatoare - medicamente anticolinergice (Atrovent, Berodual), antagoniști selectivi β2 (Berotec, Salbutomol), metilxantine, mucolitice. În caz de exacerbare a procesului - medicamente antibacteriene, dacă este necesar - corticosteroizi.

În toate etapele cursului CLS metoda patogenetică de tratament Se folosește oxigenoterapie pe termen lung - inhalarea aerului îmbogățit cu oxigen (30 - 40% oxigen) printr-un cateter nazal. Debitul de oxigen este de 2 - 3 litri pe minut în repaus și de 5 litri pe minut în timpul efortului. Criterii de prescriere a oxigenoterapiei de lungă durată: PAO2 mai mică de 55 mm Hg. și saturația de oxigen (saturația de oxigen a eritrocitelor, SAO2) mai mică de 90%. Oxigenarea pe termen lung trebuie prescrisă cât mai devreme pentru a corecta tulburările de compoziție a gazelor din sânge, pentru a reduce hipoxemia arterială și pentru a preveni tulburările hemodinamice ale circulației pulmonare, ceea ce permite oprirea progresiei hipertensiunii pulmonare și remodelarea vaselor pulmonare, crescând supraviețuirea. și îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Antagonişti de calciu provoacă dilatarea vaselor de sânge în circulația pulmonară și sistemică și, prin urmare, sunt clasificate ca vasodilatatoare directe. Tactici pentru prescrierea antagoniștilor de calciu: tratamentul începe cu doze mici de medicament, crescând treptat doza zilnică, aducând-o la maximul tolerat; se prescrie nifedipina - 20 - 40 mg/zi, adalat - 30 mg/zi, diltiazem de la 30 - 60 mg/zi la 120 - 180 mg/zi, isradin - 2,5 - 5,0 mg/zi, verapamil - de la 80 la 120 - 240 mg/zi, etc. Cursul terapiei variază de la 3 – 4 săptămâni până la 3 – 12 luni. Doza de medicament este selectată ținând cont de nivelul presiunii din artera pulmonară și de o abordare diferențiată a efectelor secundare care apar la prescrierea antagoniștilor de calciu. Nu trebuie așteptat un efect imediat atunci când se prescriu antagoniști de calciu.

Nitrați provoacă dilatarea arterelor circulației pulmonare; reduce postsarcina pe ventriculul drept din cauza cardiodilatației, reduce postsarcina pe ventriculul drept datorită scăderii vasoconstricției hipoxice a PA; reduce presiunea în atriul stâng, reduce hipertensiunea pulmonară post-capilară prin reducerea presiunii telediastolice în ventriculul stâng. Doza terapeutică medie: nitrosorbid – 20 mg de 2 ori pe zi.

Inhibitori ECA (IECA)îmbunătățește semnificativ supraviețuirea și prognoza de viață la pacienții cu insuficiență cardiacă congestivă, inclusiv la pacienții cu insuficiență cardiacă cronică, deoarece rezultatul utilizării inhibitorilor ECA este o scădere a tonusului arterial și venos, o scădere a întoarcerii venoase a sângelui la inimă, o scădere a presiunii diastolice în artera pulmonară și atriul drept, creșterea debitului cardiac. Captopril (Capoten) este prescris în doză zilnică de 75–100 mg, ramipril – 2,5–5 mg/zi etc., doza depinde de nivelul inițial al tensiunii arteriale. Dacă apar efecte secundare sau intoleranță la IECA, se pot prescrie antagonişti ai receptorilor AT II (losartan, valsartan etc.).

Prostaglandine– un grup de medicamente care pot reduce cu succes presiunea în artera pulmonară cu impact minim asupra fluxului sanguin sistemic. O limitare a utilizării lor este durata administrării intravenoase, deoarece prostaglandina E1 are un timp de înjumătățire scurt. Pentru perfuzia pe termen lung, se folosește o pompă portabilă specială, conectată la un cateter Hickman, care este instalat în vena jugulară sau subclavie. Doza de medicament variază de la 5 ng/kg pe minut la 100 ng/kg pe minut.

Oxid de azot acționează similar factorului de relaxare a endoteliului. Cu un curs de utilizare inhalată a NO la pacienții cu CHL, se observă o scădere a presiunii în artera pulmonară, o creștere a presiunii parțiale a oxigenului în sânge și o scădere a rezistenței vasculare pulmonare. Cu toate acestea, nu trebuie să uităm de efectul toxic al NO asupra organismului uman, care necesită respectarea unui regim de dozare strict.

Prostaciclina(sau analogul său - iloprost) este utilizat ca vasodilatator.

Diuretice prescris atunci când apare edem, combinându-le cu un aport limitat de lichide și sare (furosemid, Lasix, diuretice care economisesc potasiu - triamteren, medicamente combinate). Trebuie avut în vedere faptul că diureticele pot provoca uscarea mucoasei bronșice, pot reduce indicele mucoasei plămânilor și pot înrăutăți proprietățile reologice ale sângelui. În stadiile inițiale ale dezvoltării CLS cu retenție de lichide în organism din cauza hiperaldosteronismului, cauzată de efectul stimulator al hipercapniei asupra zonei glomeruloase a cortexului suprarenal, este recomandabil să se administreze izolat antagonişti de aldosteron (veroshpiron - 50 - 100). dimineața zilnic sau o dată la două zile).

Întrebare despre fezabilitatea utilizării glicozide cardiaceîn tratamentul pacienţilor cu LHC rămâne controversată. Se crede că glicozidele cardiace, având un efect inotrop pozitiv, duc la o golire mai completă a ventriculilor, crescând debitul cardiac. Cu toate acestea, la această categorie de pacienți fără patologie cardiacă concomitentă, glicozidele cardiace nu cresc parametrii hemodinamici. Când iau glicozide cardiace, pacienții cu CLS prezintă mai des simptome de intoxicație cu digitalică.

O componentă importantă a tratamentului este corectarea tulburărilor hemoreologice.

Utilizare anticoagulanteîn scopul tratamentului și prevenirii trombozei, complicațiilor tromboembolice. În spitale, heparina este utilizată în principal într-o doză zilnică de 5000 - 20000 U subcutanat sub controlul parametrilor de laborator (timp de coagulare a sângelui, timpul de tromboplastină parțială activată). Dintre anticoagulantele orale, se preferă warfarina, care este prescrisă într-o doză selectată individual, sub controlul INR.

Se folosesc, de asemenea, agenți antiplachetari (acid acetilsalicilic, clopoțel) și hirudoterapia.

Măsurile preventive ar trebui să vizeze respectarea regimului de muncă și odihnă. Este necesar să renunțați complet la fumat (inclusiv fumatul pasiv), să evitați hipotermia dacă este posibil și să preveniți infecțiile virale respiratorii acute.

PROGNOZA

Durata hipertensiunii pulmonare (de la debut până la moarte) este de aproximativ 8-10 ani sau mai mult. 30 – 37% dintre pacienții cu insuficiență circulatorie și 12,6% dintre toți pacienții cu boli cardiovasculare mor din cauza decompensarii LCH.

CARACTERISTICI MOTIVAȚIONALE ALE TEMEI

Cunoașterea temei este necesară pentru a dezvolta abilitățile și abilitățile studenților în diagnosticarea și tratamentul bolii cardiace pulmonare cronice. Pentru a studia subiectul, este necesar să se repete secțiuni ale cursului anatomiei și fiziologiei normale a sistemului respirator, cursul patologiei sistemului respirator, propedeutica bolilor interne și farmacologia clinică.

Scopul lecției: studiază etiologia, patogeneza, manifestările clinice, metodele de diagnosticare, abordările în tratamentul bolii pulmonare cronice cardiace.

Studentul trebuie sa stie:

Întrebări pentru pregătirea lecției:

A) Definiția conceptului „Inimă pulmonară cronică”.

B) Factorii etiologici ai cardiopatiei pulmonare cronice.

C) Principalele mecanisme fiziopatologice ale dezvoltării bolii cardiace pulmonare cronice.

D) Clasificarea cardiopatiei pulmonare cronice.

D) Diagnosticul de laborator și instrumental al cardiopatiei pulmonare cronice.

E) Abordări moderne în tratamentul bolii pulmonare cronice cardiace

este un concept care include un complex de tulburări ale sistemului cardiovascular cauzate de boli pulmonare. Când plămânii și bronhiile funcționează insuficient, sarcina asupra inimii crește, care începe să pompeze sângele mai activ.

Cu toate acestea, legătura dintre bolile de inimă și plămâni nu este imediat evidentă. Simptomele bolilor cardiovasculare pot apărea la ani de la debutul bolii pulmonare.

Apariția corpul pulmonar cronic este de obicei cauzată de diferite afecțiuni ale sistemului respirator. Spre deosebire de forma acută, patologia se poate dezvolta foarte lent. Există 3 cele mai cunoscute forme de CLS.

Cea mai frecventă este forma bronhopulmonară, când disfuncția cardiacă este cauzată de procese inflamatorii din tractul respirator inferior. Se observă, de asemenea, o formă vasculară (în care sunt afectate vasele) și o formă toradiafragmatică (deformări patologice ale coloanei vertebrale și ale toracelui).Înainte de a se face recomandări clinice, trebuie examinată boala pulmonară cronică de inimă și identificată cauza patologiei.

Eficacitatea tratamentului depinde în mare măsură de identificarea corectă a cauzei, deoarece cor pulmonale este o boală secundară.

Pe baza formelor bolii, cauzele patologiei sunt împărțite în 3 grupuri mari:

1. Boli ale bronhiilor și plămânilor. Diverse boli inflamatorii acute și cronice ale sistemului respirator pot duce la apariția CRS. Acestea includ bronșita cronică (un proces inflamator în bronhii), astmul bronșic (deseori se dezvoltă pe fondul alergiilor respiratorii, ducând la sufocare), fibroza pulmonară (îngroșarea țesutului pulmonar, ducând la pierderea parțială a funcționalității organelor). Toate aceste boli sunt însoțite de tulburări respiratorii și schimburi de gaze. Acest lucru duce la faptul că țesuturile nu au suficient oxigen. Inima începe să lucreze mai activ, ceea ce provoacă hipertrofia secțiunilor sale individuale.
2. Patologii asociate cu încălcarea integrității toracelui și coloanei vertebrale. Diverse leziuni ale sternului, curburi și defecte, îndepărtarea coastelor, epuizarea duc la afectarea ventilației plămânilor, deoarece devine imposibilă inhalarea și expirarea completă. Acest lucru duce, de asemenea, la patologii cardiace.
3. Procese patologice în vasele de sânge. Boala poate fi cauzată de hipertensiune pulmonară (tensiune arterială crescută în vasele și arterele țesutului pulmonar), precum și de vasculită (inflamația vaselor de sânge în sine).

După determinarea cauzei patologiei, medicul va prescrie un tratament, care trebuie să vizeze în mod necesar eliminarea patologiei inițiale principale și a consecințelor acesteia.

Semne și complicații ale bolii

O caracteristică a CHL este că, din cauza perturbării plămânilor, atriul drept și ventriculul cresc în volum. Acest lucru se datorează stresului crescut asupra inimii. Datorită îngroșării pereților ventriculului drept, funcția contractilă a inimii este redusă semnificativ.

Inițial, doar simptomele asociate cu boala originală, adică patologia pulmonară, ies în prim-plan. Semnele bolilor cardiovasculare încep să apară treptat, dar manifestarea simptomelor este eterogenă.

Principalele semne ale bolii pulmonare cronice includ:

• Dificultăți de respirație și tuse. Aceste semne însoțesc atât bolile pulmonare, cât și patologiile sistemului cardiovascular. În stadiile inițiale, respirația scurtă apare doar în timpul efortului fizic. Pe măsură ce boala progresează, poate apărea o senzație de lipsă de aer chiar și în repaus. Pacientul suferă și de crize de tuse uscată pe timp de noapte, care se numește tuse cardiacă.
• Vene proeminente în gât. Cu corpul pulmonar cronic, pacientul prezintă adesea umflarea venelor de la gât. Ei nu revin la starea lor normală atunci când inspiră sau expiră.
• Culoarea pielii albastră. Din cauza lipsei de oxigen din sânge și a circulației deficitare, buzele, picioarele, urechile și mâinile capătă o nuanță albastru deschis.
• . Umflarea apare treptat și crește pe măsură ce boala progresează. Într-o etapă ulterioară, lichidul se acumulează în abdomen și plămâni, provocând umflături în întregul corp.
• Tulburări ale sistemului nervos. În cazul bolii pulmonare cronice de inimă, se observă amețeli și tinitus, care sunt, de asemenea, asociate cu lipsa de oxigen a țesuturilor.
• Bătăi crescute ale inimii, ritm cardiac neregulat. Deoarece inima este mărită, nu poate pompa sângele în mod corespunzător. Mușchiul inimii începe să se contracte mai activ, provocând atacuri.

Consecințele corului pulmonar cronic pot fi destul de grave. Cel mai periculos este moartea și stopul cardiac brusc. Dacă este lăsat netratat, organismul devine epuizat din cauza deteriorării aportului de sânge și a lipsei de oxigen.

Moartea poate apărea în 2-5 ani de la debutul bolii.

De asemenea, consecințele bolii cardiace pulmonare cronice sunt insuficiența cardiacă cronică, diverse tulburări ale ritmului cardiac, care duc la o deteriorare a calității vieții pacientului.

Metode de diagnostic și tratament

Procedurile de diagnosticare au ca scop identificarea cauzei bolii și stabilirea unui diagnostic. Medicul colectează anamneza, clarifică simptomele existente și frecvența apariției lor. În primul rând, se prescriu un test de sânge general, un test de sânge biochimic, o analiză generală de urină și o analiză a gazelor din sânge. Acest lucru va ajuta la detectarea nivelului scăzut de oxigen din sânge.

Electrocardiografia și radiografia toracică sunt obligatorii. Spirometria și CT sunt recomandate ca proceduri de diagnostic suplimentare.

Tratamentul vizează în primul rând îmbunătățirea funcției pulmonare, reducerea hipertensiunii pulmonare și normalizarea funcționării ventriculului drept. Tratamentul complex al bolii cardiace pulmonare cronice include:

1. Inhalații. În caz de afectare a funcției pulmonare și înfometare de oxigen, sunt prescrise inhalații cu aer umed cu o cantitate crescută de oxigen. Procedurile sunt efectuate folosind o mască sau un cateter nazal.
2. Cura de slabire. Cu cor pulmonale cronic, probabilitatea formării edemului crește, de aceea se recomandă reducerea consumului de sare de masă. Este indicat să consumați mai multe proteine, fibre sub formă de legume și fructe, ierburi, alimente bogate în vitamine și microelemente.
3. Activitate fizică moderată. Funcționarea afectată a plămânilor și a inimii nu permite efort fizic intens, dar nici inactivitatea fizică nu poate fi benefică. În caz de exacerbări, se prescrie repaus la pat. În timpul remisiunii, medicul va recomanda exerciții pentru întărirea corpului, kinetoterapie.
4. Medicamente pentru îmbunătățirea funcției bronșice. Pentru curățarea bronhiilor și îmbunătățirea funcționării acestora se prescriu mucolitice, expectorante și bronhodilatatoare. Ele ajută la îndepărtarea mucusului din bronhii.
5. Antibiotice. Medicamentele antibacteriene sunt prescrise dacă cauza perturbării sistemului respirator este o infecție bacteriană. De exemplu, pentru tuberculoză și pneumonie, terapia antibacteriană este obligatorie.

De asemenea, pot fi prescrise anticoagulante, glicozide cardiace etc. Dacă tratamentul medicamentos este ineficient, se prescrie tratamentul chirurgical. De exemplu, dacă există o curbură a toracelui, se propune să o corecteze folosind metode chirurgicale.

Prognostic și prevenire

Odată cu dezvoltarea severă a bolii, prognosticul este dezamăgitor. Corpul pulmonar cronic poate duce la invaliditate și moarte subită a pacientului. Chiar și în stadiile incipiente ale bolii, capacitatea de muncă a pacientului suferă în mod semnificativ. Prognosticul se îmbunătățește cu diagnosticarea și tratamentul în timp util al bolii în stadiile inițiale.

Măsurile preventive vizează în primul rând reducerea probabilității de apariție a bolilor tractului respirator. Deoarece cea mai frecventă cauză a bolilor pulmonare cronice de inimă sunt bolile pulmonare infecțioase, trebuie să vă întăriți sistemul imunitar și să evitați contactul cu viruși și bacterii.

Regulile de prevenire includ:

• Respectarea regimului de muncă și odihnă. Surmenajul și stresul constant duc la o slăbire a organismului și o scădere a imunității. Somnul regulat și lung (cel puțin 8 ore pe zi) este necesar pentru menținerea sănătății.
• Respingerea obiceiurilor proaste. Fumatul, inclusiv fumatul pasiv, este deosebit de periculos pentru plămâni. Bronșita cronică este mult mai frecventă la fumători. Pentru a vă proteja de dezvoltarea bolilor pulmonare, trebuie să renunțați la fumat.
• Alimentație adecvată. O dietă echilibrată ajută la normalizarea tensiunii arteriale, la întărirea sistemului imunitar și la îmbunătățirea metabolismului. Dieta ar trebui să includă suficiente proteine, grăsimi, vitamine, minerale și oligoelemente.
• Exercițiu fizic. Exercițiile fizice ajută la întărirea mușchiului inimii și la creșterea capacității pulmonare. Cu toate acestea, dacă aveți boli existente, ar trebui să fiți precaut și să consultați un medic.
• Luând vitamine. Luarea complexelor multivitaminice vă permite să evitați deficiența de vitamine și să întăriți organismul primăvara.
• întărire. Întărirea este necesară pentru a crește funcția de protecție a organismului. Pediatrii recomandă obișnuirea unui copil cu procedurile de întărire încă din copilărie, dar trebuie să începeți treptat, obișnuind organismul cu temperaturile scăzute.

Mai multe informații despre cauzele durerii în zona inimii pot fi găsite în videoclip:

De asemenea, o măsură preventivă importantă este o vizită în timp util la medic. Toate bolile respiratorii trebuie tratate prompt și prevenite să se cronicizeze.

HP este o boală cronică gravă, cu prognostic nefavorabil, este indicat să se recomande pacienților o activitate zilnică rațională. Pentru toți pacienții sunt importante recomandările generale, respectarea cărora poate reduce riscul unei posibile agravări a bolii.
Anestezia peridurală este recomandată ca metodă de elecție atunci când se efectuează intervenții chirurgicale la pacienții cu HP.

Comentarii. Chirurgia electivă la pacienții cu HAP este considerată a fi cu risc ridicat. În prezent, cea mai preferată metodă de anestezie este anestezia epidurală. La pacienții care primesc terapie orală specifică PAH, în timpul pregătirii și desfășurării intervențiilor chirurgicale, este posibil să se ia în considerare problema administrării inhalatorii și/sau intravenoase a medicamentelor.

3.2 Tratamentul medicamentos.

Există două secțiuni ale terapiei medicamentoase la pacienții cu HP: terapia de întreținere (anticoagulante orale și agenți antiplachetari, diuretice, glicozide cardiace, oxigenoterapie) și terapia specifică, inclusiv antagoniști de calciu, prostanoizi, antagoniști ai receptorilor de endotelină, inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5.

3.2.1 Terapia de întreținere.

Anticoagulante și antiagregante plachetare.
Se recomandă prescrierea de warfarină la pacienții cu IPH, HAP moștenită, HAP asociată în timpul tratamentului cu anorectice.

Comentarii. Nivelul țintă al INR pentru HAP este de 1,5-2,5. În alte forme de HP, decizia de a prescrie anticoagulante trebuie luată individual în fiecare caz pe baza unei evaluări a raportului risc/eficacitate. În special, pacienții cu HP portopulmonară au un risc ridicat de a dezvolta sângerare din venele dilatate ale esofagului.
Se recomandă prescrierea de warfarină la pacienții cu HPTEC.

Comentarii.În CTEPH, nivelurile țintă de INR în timpul tratamentului cu warfarină** sunt 2,5 - 3,5.
Se recomandă prescrierea heparinelor cu greutate moleculară mică ca alternativă la warfarină la pacienții cu hipertensiune pulmonară cu risc crescut de sângerare sau în caz de intoleranță la aceasta din urmă.
Puterea nivelului de recomandare I (nivelul de certitudine a dovezilor C).
Comentarii. Cele mai disponibile heparine cu greutate moleculară mică sunt nadroparina și enoxaparina**. În prima lună de terapie se folosesc doze de nadroparină 15000 UAXaIC de 2 ori pe zi sau enoxaparină 1 mg/kg greutate corporală de 2 ori pe zi, ulterior se folosesc doze profilactice mai mici: nadroparină 7500 UAXaIC de 1-2 ori pe zi și enoxaparină 20 -40 mgx1-2 ori .
Administrarea de antiagregante plachetare este recomandată pacienților cu HTA care au un test pozitiv de vasoreactivitate și care sunt intoleranți la anticoagulantele orale.
Nivelul de forță al recomandării IIb (Nivelul de evidență C).
Comentarii. Utilizarea acidului acetilsalicilic 75-150 mg nu necesită control de laborator.
Pentru simptomele climaterice severe, pacienților în postmenopauză cu HP li se recomandă să se supună terapiei de substituție hormonală, cu condiția să se realizeze o hipocoagulare adecvată cu ajutorul terapiei anticoagulante.
Nivelul de putere al recomandării IIa (Nivelul de evidență C).
Comentarii. Există încă întrebări nerezolvate cu privire la terapia de substituție hormonală la pacienții cu HAP în timpul menopauzei. Acest tip de terapie poate fi discutat probabil în cazurile de simptome severe de menopauză.
Diuretice.
Se recomanda prescrierea de diuretice in toate cazurile de decompensare pancreatica la pacientii cu HP.
Puterea nivelului de recomandare I (nivelul de certitudine a dovezilor C).
Comentarii. Dozele de diuretice trebuie ajustate cu atenție pentru a evita o scădere bruscă a volumului sanguin circulant și o scădere a tensiunii arteriale. Se folosesc diuretice de ansă: furosemid** 20-120 mg/zi, acid etacrinic 50-100 mg/zi, torasemid 5-20 mg/zi. Este indicat să se adauge antagonişti de adosteron: veroshpiron** 25-150 mg, eplerenonă 20 mg.
În toate cazurile de prescripție de diuretice, se recomandă monitorizarea atentă a nivelului de electroliți din sânge, precum și a stării funcției renale. .
Puterea nivelului de recomandare I (nivelul de certitudine a dovezilor C).
Terapia cu oxigen.
Oxigenoterapia este recomandată pacienților cu HP datorată bolii pulmonare obstructive cronice (BPOC) timp de cel puțin 15 ore pe zi pentru a obține o presiune parțială a O2 în sângele arterial de peste 8 kPa. .
Puterea nivelului de recomandare I (nivelul de certitudine a dovezilor C).
Comentarii. Este important să mențineți saturația de O2 la 90% sau mai mult în orice moment.
In ambulatoriu se recomanda oxigenoterapia pentru ameliorarea simptomelor clinice si corectarea desaturarii in timpul activitatii fizice. .
Nivelul de forță al recomandării IIb (Nivelul de evidență C).
Glicozide cardiace și medicamente inotrope.
Se recomandă administrarea de digoxină** 0,25 mg/zi pentru a încetini frecvența ventriculară în caz de tahiaritmii supraventriculare la pacienții cu HP. .
Puterea nivelului de recomandare I (nivelul de certitudine a dovezilor C).
Glicozidele cardiace sunt recomandate pentru progresia ICC la pacienții cu HP. .
Nivelul de forță al recomandării IIb (Nivelul de evidență C).
Dobutamina la pacientii cu HP este recomandata in stadiul terminal al bolii ca suport inotrop.
Puterea nivelului de recomandare I (nivelul de certitudine a dovezilor C).
Alte medicamente cardiovasculare.
Se recomanda tratamentul anemiei/deficientei de fier la pacientii cu HP. .
Nivelul de forță al recomandării IIb (Nivelul de evidență C).
Comentarii. Deficitul de fier este determinat la 43% dintre pacienții cu IPH, 46% dintre pacienții cu HTP din cauza sclerodermiei sistemice și 56% dintre pacienții cu sindrom Eisenmenger. La aceste categorii de pacienți s-a demonstrat că deficitul de fier poate duce la o capacitate redusă de efort și, eventual, la creșterea mortalității, indiferent de severitatea anemiei. Monitorizarea regulată a stării metabolismului fierului la toți pacienții cu HAP este necesară pentru determinarea în timp util a deficitului de fier și prescrierea terapiei cu medicamente care conțin fier. Mai multe studii au arătat că absorbția fierului este afectată în HAP, astfel încât administrarea intravenoasă poate fi de preferat, deși nu au fost efectuate studii controlate în acest domeniu.
Nu se recomandă prescrierea de inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, blocanți ai receptorilor de angiotensină, beta-blocante sau ivabradină la pacienții cu HAP în absența unei patologii concomitente.

Comentarii.În prezent, nu există date convingătoare în favoarea eficacității și siguranței inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei și a sartanilor, beta-blocantelor și ivabradinei la pacienții cu HAP. Utilizarea acestor medicamente este recomandată numai în prezența bolilor cardiovasculare concomitente, cum ar fi hipertensiunea arterială, boala coronariană, insuficiența cardiacă ventriculară stângă.

3.2.2 Terapie specifică.

Antagonişti de calciu.
Antagoniștii de calciu sunt recomandați în doze mari pentru pacienții cu IPH, HAP moștenită sau HAP datorită medicației cu APP pozitiv.
Puterea nivelului de recomandare I (nivelul de certitudine a dovezilor C).
Comentarii. Este posibil să se utilizeze dihidropiridină AK și diltiazem. Pacienți cu o frecvență cardiacă în repaus mai mică de 80 bătăi/min. Se recomandă nifedipina în forme prelungite sau alte AK dihidropiridine de a treia generație. Pentru tahicardia relativă (frecvența cardiacă în repaus mai mare de 80 de bătăi pe minut), se recomandă diltiazem în doză de 240-720 mg.
Amlodipina este recomandată ca medicament de elecție pentru pacienții cu HP cu simptome de insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă.
Nivelul de putere al recomandării IIa (Nivelul de evidență C).
Comentarii. Dozele zilnice de AA care au demonstrat eficacitate sunt destul de mari - pentru nifedipină** - 120-240 mg, pentru amlodipină** - până la 10-15 mg. Se recomandă titrarea treptată a dozei de medicament, treptat, timp de câteva săptămâni, până la doza maximă tolerată.
Pacienții cu HAP idiopatică/ereditară, HAP datorată medicației, care primesc AA în doze mari necesită o monitorizare dinamică atentă cu o vizită de urmărire după 3-4 luni. După inițierea terapiei.
Puterea nivelului de recomandare I (nivelul de certitudine a dovezilor C).
Comentarii. Este necesar să se monitorizeze stabilitatea efectului clinic al AK. La pacientii cu IPH cu OFP pozitiv dupa 3-4 luni de terapie continua cu AK, se recomanda evaluarea eficacitatii terapiei cu CPOS obligatoriu dupa 3-4 luni. În cazul unui răspuns inadecvat - nerealizarea FC I sau II (OMS), lipsa îmbunătățirii semnificative / aproape normalizarea parametrilor hemodinamici - este necesară ajustarea tratamentului. În unele cazuri, este necesară combinarea AK-urilor cu alte medicamente specifice PAH, deoarece retragerea primelor duce la deteriorarea clinică.
Continuarea tratamentului cu AA în doze mari este recomandată pacienților cu HAP idiopatică/ereditară, HAP datorită medicației în FC I-II și îmbunătățirea semnificativă a hemodinamicii, aproape de normalizare. .
Puterea nivelului de recomandare I (nivelul de certitudine a dovezilor C).
Se recomandă adăugarea terapiei specifice HAP la pacienții cu HAP idiopatică/ereditară, HAP datorată medicației în FC III-IV fără ameliorare semnificativă ca urmare a tratamentului cu AA în doze mari).
Nivelul de putere al recomandării I (Nivelul de certitudine al dovezilor C.
Nu se recomandă prescrierea de AA în doze mari la pacienții cu HAP fără AFP sau în cazul AFP negativ, cu excepția situațiilor clinice când prescrierea dozelor standard de medicamente se datorează altor indicații. .
Nivelul de putere al recomandării III (Nivelul de certitudine al dovezilor C).
Comentarii. Prescrierea AC fără a efectua un test de condiție fizică sau un test negativ de condiție fizică este plină de dezvoltarea de efecte secundare severe - hipotensiune arterială, sincopă, insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă.
Prostaglandine/prostanoide.
Prostaglandine. Acesta este un grup de compuși lipidici cu o structură unică formată dintr-un singur substrat, acidul arahidonic. . Prostaglandina E1 (PGE1) este o prostaglandina vasodilatatoare cu efecte antiagregante si antiproliferative. Datorită timpului de înjumătățire scurt (3-5 minute), este posibilă titrarea rapidă a dozei la valoarea maximă și, dacă este necesar, oprirea rapidă a efectului medicamentului. 90% din PGE1 este inactivată în plămâni, prin urmare, atunci când este administrată intravenos, intrarea sa în circulația sistemică este extrem de mică, drept urmare nu se observă hipotensiune arterială sistemică pronunțată.
Se recomandă utilizarea PGE1 intravenoasă până la 30ng/kg/min pentru efectuarea terapiei fizice generale în timpul CPOS.
Nivelul de forță al recomandării IIb (Nivelul de evidență C).
Comentarii. Anterior, PGE1 a fost utilizat sub formă de perfuzii intravenoase intravenoase timp de 2-3 săptămâni în timpul terapiei de lungă durată cu antagonişti de calciu. În prezent, datorită apariției iloprostului inhalat și a medicamentelor orale pentru terapia specifică HAP, este rațional să se utilizeze exclusiv pentru testarea vasoreactivității în AFP.
Utilizarea PGE1 intravenoasă pentru terapia cronică nu este recomandată. .
Nivelul de putere al recomandării III (Nivelul de certitudine al dovezilor C).
Prostaciclina (prostaglandina I2). Un vasodilatator endogen puternic, cu o gamă întreagă de efecte suplimentare - antiagregare, antiproliferative și citoprotectoare, care au ca scop prevenirea remodelării vasculare pulmonare - reducerea afectarii celulelor endoteliale și hipercoagularea. La pacienții cu PH de diferite etiologii, a fost dovedită o încălcare a producției de prostaciclină, evidențiată de o scădere a exprimării prostaciclinei sintetaze în arterele pulmonare și o scădere a excreției metaboliților de prostaciclină în urină. Din clasa prostanoizilor, care au caracteristici farmacocinetice diferite și efecte farmacodinamice similare, singurul medicament recomandat la noi este iloprost sub formă de inhalare.
Iloprost. Un analog stabil chimic al prostaciclinei sub formă de aerosoli pentru inhalare este utilizat la pacienții cu HP sub formă de terapie mono- și combinată specifică PAH. Eficacitatea iloprostului inhalat a fost evaluată în studiul randomizat, controlat cu placebo AIR-1, la pacienții cu HAP și forme inoperabile de CTEPH cu clasa III-IV (NYHA). Inhalațiile iloprost/placebo au fost efectuate de 6-9 ori la 2,5-5 mcg per inhalare în timpul zilei (în medie 30 mcg pe zi). Iloprost a îmbunătățit simptomele clinice, toleranța la efort, PVR afectat și frecvența evenimentelor clinice.
Iloprost sub formă de inhalare este recomandat pentru tratamentul formelor moderate și severe de HP: IPH, HAP moștenită, HAP datorată CTD, HAP în timpul tratamentului cu medicamente, forme inoperabile de HTP.
Nivelul de putere de recomandare I (nivel de evidență B) pentru pacienții cu FC III.

Comentarii.În studiul STEP pe 60 de pacienți tratați anterior cu bosentan, adăugarea de iloprost inhalat la terapie a condus la o creștere a D6MQ (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Antagonişti ai receptorilor de endotelină.
Endotelin-1 (ET-1). Aceasta este o peptidă de origine endotelială, caracterizată prin proprietăți vasoconstrictoare și mitogene puternice împotriva celulelor musculare netede. Activarea sistemului endotelinei la pacienții cu HAP este indicată prin evaluarea concentrațiilor plasmatice și tisulare ale acestuia. Acesta este motivul pentru utilizarea ARE care blochează receptorii de tip A (ETA) sau simultan ambele tipuri de receptori - ETA și ETB. Activarea receptorilor ETA și ETB ai celulelor musculare netede determină un efect vasoconstrictor și mitogen. Stimularea receptorilor ETB promovează clearance-ul ET-1 în plămâni și crește producția de NO și prostaciclină. Cu toate acestea, în HAP există o deficiență evidentă a receptorilor ETB în endoteliu. Au fost efectuate trei studii clinice randomizate (RCT) mari cu ARE. S-a demonstrat acum că, în ciuda diferențelor de activitate față de diferiți receptori, eficacitatea ARE duale și selective la pacienții cu HAP este comparabilă.
Ambrisentan. Nonsulfonamide ARE, derivat de acid propanoic, antagonist selectiv al receptorului ETA. Medicamentul a fost studiat într-un studiu pilot și două studii controlate cu placebo.Două RCT de 12 săptămâni controlate cu placebo, ARIES-1 (n=202) și ARIES-2 (n=192), au studiat eficacitatea și siguranța ambrisentanului utilizat în diferite regimuri de dozare - 2,5 mg sau 5 mg în ARIES-1; 5 mg sau 10 mg în BERBEC-2. Ambele RCT au inclus pacienți cu vârsta peste 18 ani cu HAP de diverse etiologii (IPH, HAP datorată anorecticelor, HAP-CTD sau HAP-HIV), cu orice FC. Cu toate acestea, majoritatea pacienților aveau FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) sau III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), cu o mică proporție de FC I (ARIES- 1: 2,5%; BERBEC-2: 1,5%) și IV (BERBEC-1: 7%; BERBEC-2: 2%). Creșterea medie ajustată cu placebo a D6MX în săptămâna 12 de tratament (obiectivul principal) în ARIES-1 a fost de +31m (p=0,008) și +51m (p=0,001) în grupurile de tratament cu 5mg și, respectiv, 10mg; în ARIES-2 +32m (p=0,02) și +59m (p=0,001) în grupurile de tratament cu 2,5 și respectiv 5 mg ambrisentan. La 280 de pacienți care au finalizat 48 de săptămâni de monoterapie cu ambrisentan, îmbunătățirea D6MQ a fost de +39m comparativ cu valoarea inițială. În 3 grupuri de regimuri de doză diferite de terapie, creșterea D6MX a variat de la +31 la +59m.
Comparativ cu placebo, ambrisentanul nu a afectat riscul de deces sau nevoia de spitalizare. În RCT ARIES-1/2, incidența decesului și nevoia de spitalizare din cauza progresiei HAP nu a fost semnificativ diferită între grupurile cu ambrisentan și placebo.
Ambrisentan este recomandat pentru tratamentul pacienților cu HAP pentru a îmbunătăți toleranța la efort și a încetini progresia simptomelor clinice (Tabelul 9).

Nivelul de putere al recomandării IIb (Nivelul de evidență C) pentru pacienții cu FC IV.
Comentarii.În RCT, eficacitatea medicamentului a fost stabilită la pacienții cu IPH, HAP moștenită, HAP datorată CTD cu FC II-III (OMS). Doza recomandată este de 5 mg o dată pe zi, cu o posibilă creștere la 10 mg. Incidența disfuncției hepatice este de 0,8 până la 3%, ceea ce necesită monitorizare lunară. În timpul terapiei cu ambrisentan, edemul periferic apare mai des decât în ​​cazul altor ARE.
Bosentan. O ERA care blochează ambele tipuri de receptori a fost evaluată în PAH (IPH, PAH-CTD, sindromul Eisenmenger) în 6 ECR (Studiul-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Acesta a demonstrat capacitatea de a îmbunătăți capacitatea de efort și condiția fizică, parametrii hemodinamici și ecocardiografici și de a crește timpul până la deteriorarea clinică la pacienții cu HAP comparativ cu placebo.
Bosentan** este recomandat la pacienții cu IPH, HTP din cauza CTD, sindrom Eisenmenger pentru a îmbunătăți toleranța la efort și a încetini progresia bolii.
Nivelul de putere al recomandărilor I (Nivelul de certitudine al dovezilor A) pentru pacienții cu FC II-III.
Nivelul de putere de recomandare IIb (Nivelul de evidență C) pentru pacienții cu FC IV (Tabelul 9).
Se recomandă prescrierea bosentanului la o doză inițială de 62,5 mg de două ori pe zi, urmată de o creștere a dozei la 125 mg de două ori pe zi, sub o monitorizare lunară atentă a enzimelor hepatice.

Comentarii.Într-un studiu pilot de 12 săptămâni, 351 la 32 de pacienți cu IPH și PAH-CTD FC III-IV placebo - creșterea ajustată a D6MQ în grupul bosentan a fost de +76 m (95% CI, 12-139; p = 0,021). În BREATHE-1 RCT, 213 pacienți cu IPH și PAH-MCTD au fost randomizați 1:1:1 pentru a primi 62,5 mg bosentan sau placebo de două ori pe zi timp de 4 săptămâni, urmate de 125 mg sau 250 mg de două ori pe zi timp de 12 săptămâni. Bosentan, în comparație cu placebo, a oferit o creștere a D6MQ cu 44m (95% CI, 21-67m; p=0,001). În RCT BREATHE-5 la pacienții cu sindrom Eisenmenger FC III, bosentanul comparativ cu placebo timp de 16 săptămâni a furnizat o scădere a indicelui PVR cu -472,0 dine/sec/cm 5 (p=0,04), LAPavr. - cu -5,5 mm, p=0,04) și a crescut D6MX cu +53,1m (p=0,008). În RCT precoce care a utilizat bosentan la pacienții cu HAP cu clasa II (OMS) (IPH, HAP ereditară, HAP-CTD, HAP-HIV, HAP-anorectice, HAP-CHD), a existat o îmbunătățire semnificativă a hemodinamicii și o creștere a timpul până la progresia HAP. La evaluarea parametrilor hemodinamici la 6 luni. S-a observat că tratamentul reduce RVP -22,6% (IC 95%, -33,5 -10,0), precum și reduce riscul de deteriorare clinică -77% (p = 0,01) la 24 de săptămâni. Creșterea corectată cu placebo a D6MQ în grupul bosentan a fost de +19m (IC 95%, -33,6-10; p=0,07).
Se recomandă monitorizarea lunară a nivelului transaminazelor din sânge la pacienții cu HAP în timpul tratamentului cu bosentan.
Puterea recomandării Nivelul I (Nivelul de dovezi A).
Comentarii. Efectele secundare ale bosentanului identificate în RCT includ afectarea funcției hepatice cu niveluri crescute de transaminaze, edem periferic, palpitații și dureri în piept. Se recomandă monitorizarea lunară a nivelurilor transaminazelor din sânge la pacienții cărora li se administrează bosentan. O creștere a nivelurilor transaminazelor este observată la aproximativ 10% dintre pacienți, dependentă de doză și reversibilă după reducerea dozei sau întreruperea medicamentului. Cel mai probabil mecanism de acțiune al bosentanului asupra nivelului enzimelor hepatice este competiția dependentă de doză cu sărurile biliare, ceea ce duce la reținerea acestora în hepatocite.
Se recomandă monitorizarea hemoglobinei și a hematocritului din sânge la pacienții cu HAP cărora li se administrează bosentan.
Puterea recomandării Nivelul I (Nivelul de dovezi A).
Comentarii. La pacienții cu HP, bosentanul poate provoca anemie.
Macitentanul este recomandat la pacienții cu HAP pentru a preveni progresia bolii (deces, nevoie de prostanoizi parenterali, agravarea clinică a HAP (scăderea D6MQ, agravarea simptomelor clinice, necesitatea terapiei suplimentare specifice HAP) (Tabelul 9).
Nivelul de putere de recomandare I (nivel de evidență B) pentru pacienții cu FC II-III.
Nivelul de putere al recomandării IIb (Nivelul de evidență C) pentru pacienții cu FC IV.
Comentarii. Macitentan este un ERA dual care a fost studiat în cadrul studiului clinic pe termen lung, multicentric, dublu-orb, controlat cu placebo, SERAPHIN, pentru a evalua efectul terapiei asupra morbidității și mortalității la pacienții cu HAP. 742 de pacienți cu IPH sau HAP ereditară, HAP-CTD, HAP după corectarea chirurgicală a bolii cardiace congenitale - șunturi pulmonare sistemice, HAP-HIV sau din cauza medicamentelor/toxinei au fost randomizați 1:1:1 pentru a primi macitentan 3 mg ( n= 250) și 10 mg (n=242) sau placebo (n=250) o dată pe zi timp de aproximativ 100 de săptămâni. Obiectivul principal compozit a fost timpul până la primul eveniment clinic asociat cu agravarea HTP (progresia bolii, inițierea terapiei parenterale cu prostanoizi, transplantul pulmonar, septostomia atrială) sau rezultatul fatal. Progresia HAP a fost stabilită atunci când s-a realizat o combinație de trei criterii: o scădere a D6MQ cu 15% sau mai mult față de valoarea inițială (rezultatul a fost confirmat în două teste efectuate în zile diferite pe o perioadă de 2 săptămâni), agravarea a simptomelor clinice ale HAP (deteriorarea FC, apariția semnelor de decompensare pancreatică fără dinamică semnificativă la utilizarea diureticelor orale), necesitatea terapiei suplimentare. Utilizarea macitentanului în doze de 3 mg (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p=0,01) și 10 mg (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p=0,001) comparativ cu placebo a ajutat la reducerea riscului morbiditatea și mortalitatea în HAP cu 30% și, respectiv, 45%. Efectul terapiei nu a depins de dacă pacienții au primit inițial terapie concomitentă specifică HAP cu inhibitori PDE5, prostanoizi orali sau inhalatori. Până în a 6-a lună de observație în grupul placebo , D6MX a scăzut cu 9,4 m, la loturile de tratament cu macitentan creșterea distanței a fost de +7,4 m când a fost prescrisă o doză de 3 mg (efectul terapiei +16,8 m față de placebo (IC 97,5%, 2,7-3,4; p=0,01) și +12,5 m când s-a prescris 10 mg (efectul terapiei +22,0 m comparativ cu placebo 97,5% IC, 3,2-40,8; p=0,008) FC sa îmbunătățit comparativ cu valoarea inițială până în a 6-a lună de tratament la 13% dintre pacienții din grupul placebo, 20% în grupul macitentan 3 mg (p=0,04) și 22% în grupul 10 mg (p=0,006) Comparativ cu grupul placebo, terapia cu macitentan a determinat o scădere semnificativă a RVP și o creștere a CI.Terapia cu macitentan se caracterizează printr-un profil de tolerabilitate favorabil. Frecvența unei creșteri de peste 3 ori a transaminazelor și dezvoltarea edemului periferic nu a diferit între grupurile de tratament, ceea ce indică absența hepatotoxicității medicamentului. La prescrierea macitentanului, anemia a fost observată semnificativ mai des decât placebo. O scădere a hemoglobinei ≤ 8 g/dl a fost observată la 4,3% dintre pacienții care au luat macitentan 10 mg/zi.
La femeile care iau ERA, se recomandă o contracepție adecvată, ținând cont de posibilul efect teratogen.
Puterea recomandării Nivelul I (Nivelul de dovezi A).
Inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5.
Inhibitorii fosfodiesterazei dependente de cGMP (tip 5) previn degradarea cGMP, ceea ce duce la vasodilatație prin influențarea sistemului NO/cGMP și determină o scădere a congestiei PVR și RV. Sildenafil. Inhibitor selectiv puternic al fosfodiesterazei de tip 5 (PDE5) pentru administrare orală. Patru RCT la pacienții cu HAP au dovedit efectele pozitive ale sildenafilului sub formă de toleranță îmbunătățită la efort, simptome clinice și/sau hemodinamică.
Sildenafilul este recomandat pentru PAH pentru a îmbunătăți toleranța la efort (Tabelul 9).
Nivelul de putere al recomandărilor I (Nivelul de certitudine al dovezilor A) pentru pacienții cu FC II-III.
Nivelul de putere al recomandării IIb (Nivelul de evidență C) pentru pacienții cu FC IV.