Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_1.jpg" alt=">Neonatal qıcolmalar Neonatologiya və perinatologiya kafedrasının müdiri, MD Prof. Çumakov G.N.">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_2.jpg" alt=">Mühazirənin məqsədləri Beyin zədələnməsində qıcolmaların rolunu öyrənmək yeni doğulmuş Konvulsiv və qeyri-konvulsivləri ayırd etməyi öyrətmək"> Задачи лекции Выяснить роль судорог в повреждении мозга новорожденного Научить отличать судорожные и несудорожные пароксизмы Научить диагностировать судорожный синдром и проводить неотложную терапию Обосновать прогноз при судорожном синдроме!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_3.jpg" alt=">Neonatal qıcolmalar yenidoğulmuşlarda ümumiləşdirilmiş və ya yerli əzələ ilə özünü göstərən paroksismal vəziyyətlərdir. sancılar , vegetativ-visseral"> Неонатальные судороги – пароксизмальные состояния у новорожденных, проявляющиеся генерализованными или локальными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями, а также – имитацией безусловных двигательных автоматизмов, сопровождающиеся специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в приступный период по типу пик-волны или медленно-волновой активности.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_4.jpg" alt=">Neonatal qıcolmalar erkən beyin pozuntularını əks etdirən polietioloji klinik sindromdur. 90% - simptomatik"> Неонатальные судороги – полиэтиологический клинический синдром, отражающий ранние церебральные нарушения. Более 90% - симптоматические Менее 10% случаев - наследственно детерминированные (идиопатические) судороги.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_5.jpg" alt=">Hər 1000 yeni doğulan körpəyə 1,1–16. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə (32) 36 həftə) neonatal qıcolmaların tezliyi 1,6-8%,"> Частота 1,1–16 на 1000 новорожденных. У недоношенных детей (32–36 нед) частота неонатальных судорог 1,6–8%, При экстремально низкой массе тела (меньше 31 нед) – около 20%. Неонатальные судороги в 1,5–2 раза чаще наблюдаются у мальчиков!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_6.jpg" alt=">Neyronun aktivləşdirilməsi və depolarizasiyasının sinxronizasiyasının pozulması Konvulsiv bioelektrik boşalma Neyrofizioloji boşalma)">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_7.jpg" alt=">İnhibitor postsinaptik potensiallar Diferensiallaşmamış dendritik sistem yoxdur. Zəif aksonal beyin miyelinasiyası zəif yayılmışdır."> Ингибирующие постсинаптические потенциалы Нет дифференцированной дендритной системы Слабая миелинизация аксонов Незрелый мозг Ограничение распространения фокальной электрической активности!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_8.jpg" alt=">TƏKRARLANAN QULAQLAR Hipoventilyasiya və ya apnea BP ATP ADP Serebral PCO2 Relizləri"> ПОВТОРНЫЕ СУДОРОГИ Гиповентиляция или апноэ АД АТФ АДФ Освобождения АВК РО2 РСО2 КСК Церебрального кровотока ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЗГА Лактат Мозговой кровоток кровотечение Глюкоза мозга Захвата АКВ Глюта- мата гликолиза КСК – кардио- сосудистый колапс АКВ – аминокислоты возбуждения!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_9.jpg" alt=">Neonatal qıcolmaların beynəlxalq təsnifatı (2002) (klinik şəkilə görə) 2. Klonik qıcolmalar 3. Fraqmentar"> Международная классификация неонатальных судорог (2002) (по клинической картине) 2. Клонические судороги 3. Фрагментарные судороги (атипичные, абортивные, стертые) 4. Миоклонические судороги 5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги 1. Тонические судороги!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_10.jpg" alt=">Yenidoğulmuşlarda qıcolmalar üçün seçimlər: (təzahürlərin lokallaşdırılmasına görə) Fokal Ümumiləşdirilmiş Multifokal">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_11.jpg" alt=">Neonatal qıcolmaların beynəlxalq təsnifatı (2002) 1. Tonik qıcolmalar ) fokal; b) ümumiləşdirilmiş;"> Международная классификация неонатальных судорог (2002) 1. Тонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; 2. Клонические судороги: а) фокальные; б) мультифокальные; в) генерализованные (билатеральные);!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_12.jpg" alt=">3. Fraqmentar (atipik, abortiv, silinmiş) nöbetlər (konvulsiv) ): a) motor; b) oftalmoloji;"> 3. Фрагментарные (атипичные, абортивные, стертые) судороги (судорожные эквиваленты): а) моторные; б) офтальмические; в) апноэ; 4. Миоклонические судороги: а) фокальные; б) генерализованные; Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_13.jpg" alt=">5. EEG-müsbət neonatal qıcolmalar (klinik təzahürlər yoxdur, xüsusi EEG) konvulsiv aktivlik aşkar edilir)."> 5. ЭЭГ-позитивные неонатальные судороги (клинические проявления отсутствуют, на ЭЭГ выявляется специфическая судорожная активность). Международная классификация неонатальных судорог (2002)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_14.jpg" alt=">1. Tonik - ümumiləşdirilmiş, fokal deserebrat duruş, m.b. nəfəs darlığı , göz hərəkətləri, diffuz"> 1. Тонические – генерализованные, фокальные поза децеребрации, м.б. нарушение ритма дыхания, глазные движения, диффузный цианоз или гиперемия кожи возникают: в остром периоде гипоксически-ишемической энцефалопатии, при массивных церебральных кровоизлияниях, при врожденных аномалиях мозга, при билирубиновой интоксикации. на ЭЭГ во время приступа специфическая (типа медленно-волновой) активность!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_15.jpg" alt=">2. Klonik - gövdənin ayrı-ayrı hissələrinin ritmik əzələ bükülməsi, üz və əzalar 1-8 tezliyi ilə"> 2.Клонические – ритмичные мышечные подергивания отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1–8 сокращений в секунду. Имеют корковый генез и в момент приступа сопровождаются специфическими !} diffuz dəyişikliklər EEG-də, pik dalğa növü. İnteriktal dövrdə EEG bütöv ola bilər. Səbəblər klonik nöbetlərin klinik təzahürlərini müəyyənləşdirir
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_16.jpg" alt=">Fokal klonik neonatal qıcolmalar daha çox bir yarımkürədə struktur dəyişiklikləri ilə baş verir: fokus ürək böhranları"> Фокальные клонические неонатальные судороги чаще возникают при структурных изменениях в пределах одногополушария: фокальные инфаркты мозга, церебральные очаговые кровоизлияния, врожденные артериовенозные мальформации, опухоли, абсцессы!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_17.jpg" alt=">Multifokal klonik neonatal qıcolmalar diffuz serebral tutma aktivliyi olan yeni doğulmuşlarda baş verir. korteks"> Мультифокальные клонические неонатальные судороги возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга и чаще наблюдаются: при метаболических нарушениях (гипокальциемия, гипогликемия, !} aşağı səviyyə qan plazmasında piridoksin və s.) diffuz kortikal displaziya ilə (mikropoligiriya, polikistik xəstəlik və s.), hipoksik-işemik ensefalopatiyanın bərpa dövründə.
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_18.jpg" alt=">Ümumiləşdirilmiş (ikitərəfli) klonik neonatal qıcolmalar - simmetrik qıcolmalar şüurun itirilməsi, ritm pozğunluğu ilə baş verir"> Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги- симметричные судороги конечностей, протекающие с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, цианозом, гиперсаливацией при ЭЭГ-мониторинге установлено, что в 95% случаев фокальные клонические неонатальные судороги трансформируются в билатеральные. обычно наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и очаговыми поражениями мозга.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_19.jpg" alt=">3. İncə (hipokampusun erkən yetişməsi) tipik motorlu neonatal qıcolmalar - asimmetrik boyun-tonik təqlid edin"> 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа) типичные моторные неонатальные судороги - имитируют асимметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР), «плавающие» движения рук, «педалирование» стоп, сосательные движения губ, стереотипные высовывания и сосание языка (оперкулярные пароксизмы). Могут протекать с потерей сознания, апноэ или диффузным цианозом. На ЭЭГ во время приступа выявляются специфические изменения по типу пик-волна.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_20.jpg" alt="> oftalmik (okulomotor) neonatal qıcolmalar Horizontal parsiyel muskulus tutmaları tonik sapma göz almaları"> офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги Приступы горизонтального нистагма, стереотипные пароксизмы тонической девиации глазных яблок и их движения по типу симптомов «заходящего или восходящего солнца»; могут сочетаться с потерей сознания, апноэ или цианозом. При проведении ЭЭГ во время приступа выявляется патологическая судорожная активность. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_21.jpg" alt="> Qısamüddətli şüur itkisi (neonatal) ilə özünü göstərən atipik neonatal qıcolmalar absans qıcolmalar) diaqnozu xüsusilə çətindir."> атипичные неонатальные судороги, проявляются кратковременной потерей сознания (неонатальные абсансы), особенно трудны для диагностики. Обычно эти приступы (абсансы, petit mal) свойственны детям 3–5 лет при абсанс-эпилепсии (пикнолепсии), у новорожденнных диагностируются только при проведении ЭЭГ-мониторинга в течение суток. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_22.jpg" alt="> epileptik neonatal apne - Klinik şəkil qısamüddətli epizodlarla özünü göstərir. simptomlar olmadan nəfəsin tutulması"> эпилептические неонатальные апноэ – Клиническая картина проявляется кратковременными эпизодами задержки дыхания без явлений брадикардии. ЭЭГ во время приступа - специфическая медленно-волновая активность или пик- волны, исходящие из глубинных (иногда стволовых) структур мозга. Причина: гипоксически-ишемическая энцефалопатия, аномалии мозга, метаболические и токсико-метаболические нарушения, реже – церебральные кровоизлияния и нейроинфекции. 3. Субтильные (раннее созревание гипокампа)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_23.jpg" alt=">4. Myoclonic - Sürətli, qısa əzələ spazmları, qıvrımlar. Müjdəçi. infantil spazmların EEG-də - spesifik"> 4.Миоклонические – Быстрые, короткие мышечные спазмы, вздрагивания. Предвестник инфантильных спазмов. На ЭЭГ - специфические изменения по типу гиперсинхронизированной медленно-волновой высокоамплитудной активности (гипсаритмии), как во время приступов, так и между ними.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_24.jpg" alt=">hipoksik-işemik ensefalopatiyanın ağır hallarında, serebral anormalliklərlə) agenezi bədən və şəffaf"> в тяжелых случаях гипоксически-ишемической энцефалопатии, при церебральных аномалиях – агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки (синдром Айкарди), микрополигирии и др., при наследственных болезнях обмена веществ при наследственно-дегенеративных заболеваниях ЦНС. Это – клиническая манифестация эпилептических младенческих синдромов – West, Lennox–Gaustaut’s, миоклонической эпилептической энцефалопатии. 4.Миоклонические –!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_25.jpg" alt="> eksial miyoklonik neonatal qıcolmalar - başın və boynun ildırım sürəti ilə əyilməsi "pecks", "başı ilə" kimi"> аксиальные миоклонические неонатальные судороги – молниеносное сгибание головы и шеи типа «клевков», «кивков» с частотой 1–8 приступов в секунду, иногда с вегетативно-висцеральными нарушениями, расширением зрачков; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_26.jpg" alt="> əzaların miyoklonik neonatal spazmları - əzaların simmetrik ritmik sürətlə əyilməsi , tez-tez silah, Ilə"> миоклонические неонатальные судороги конечностей - ритмичные быстрые симметричные сгибания конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступ в сек или 1–2 приступа в 10 сек. Часто имитируют спонтанный рефлекс Моро, обычно – только его первую фазу. Однако рефлекс Моро всегда имеет провоцирующий фактор (звуковой, тактильный и др.), миоклонические судороги возникают спонтанно; 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_27.jpg" alt="> qarışıq miyoklonik neonatal qıcolmalar - əyilmə ilə "pecking" və ya uzadılmış əzalar."> смешанные миоклонические неонатальные судороги – сочетание «клевков» с флексорным сгибанием или разгибанием конечностей. 4.Миоклонические – фокальные, мультифокальные!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_28.jpg" alt=">Hərəkət paroksizması olan uşaqları idarə edərkən əsas suallar 1. Paroksismalar qıcolmadırmı? .2."> Основные вопросы при ведении детей с двигательными пароксизмами 1. Являются ли пароксизмы судорогами. 2. Какова причина судорог? 3. Как лечить? 4. Определить прогноз.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_29.jpg" alt=">">
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_30.jpg" alt=">Qeyri-konvulsiv paroksismlər "konvulsiv hazırlıq" - yüksək sinir qabiliyyətinin təzahürləri (narahat davranış, qıcıqlanmış ağlama, titrəmə"> Несудорожные пароксизмы «судорожная готовность» - проявления высокой нервнорефлекторной возбудимости (беспокойное поведение, раздраженный крик, тремор различной амплитуды, вздрагивание при действии внешних раздражителей). Тремор носит рефлекторный функциональный характер и обусловлен реакцией красных ядер на вестибулярную нагрузку («рубральный тремор»). При изменении положения ребенка или пассивном сгибании конечностей, рубральный тремор сразу прекращается.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_31.jpg" alt=">Deserebrate posotonik quraşdırma - retikulospinal deserebranın aktivləşdirilməsi. Çox vaxt, sıxılma zamanı sərtlik yaranır"> Децеребрационная позотоническая установка - активация ретикулоспинальных путей. Наиболее часто децеребрационная ригидность возникает при сдавлении среднего мозга при повышении !} kəllədaxili təzyiq və adətən okulomotor simptomlarla (Graefe, "qürub günəşi"), həmçinin bradi- və taxipnea şəklində tənəffüs ritminin pozulması ilə birləşir. Uşağın mövqeyi dəyişdikdə (reaksiya vestibulyar aparat) tonik əzələ gərginliyi artır və ya azalır Qeyri-konvulsiv paroksismlər
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_32.jpg" alt=">Oftalmik qeyri-konvulsiv fenomen - nistagmus, sabit baxış, devi. göz bəbəkləri, müxtəlif növlərçəpgözlük, simptomlar"> Oftalmoloji qeyri-konvulsiv hadisələr - nistaqmus, sabit baxış, göz almalarının sapması, müxtəlif növ çəpgözlük, Qraefe və "günəş batması" simptomları, opsoklonus. Əgər ritm, tənəffüs, ürək fəaliyyətinin pozulması ilə müşayiət olunmursa. rəng dəyişir dəri və spesifik motor reaksiyaları (donma, çırpınma və s.). Opsoklonus, "rəqs edən gözlər" fenomeni, səsin stimullaşdırılması ilə ağırlaşan göz almalarının müxtəlif istiqamətlərdə sürətlə bükülməsidir. Opsoklonus adətən mərkəzi sinir sisteminin degenerativ xəstəliklərinin neonatal formalarında müşahidə olunur. Qeyri-konvulsiv paroksismlər
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_33.jpg" alt=">Tənəffüs mərkəzinin tənzimlənməsinin yetişməməsi ilə apnea (vaxtından əvvəl körpələrdə) ) tam müddətli körpədə, bəlkə də bronxo-obstruktiv şəraitdə,"> Апноэ при незрелости регуляции дыхательного центра (у недоношенных) у доношенного ребенка, м.б. бронхообструктивные состояния, инфекции, сердечно-сосудистые расстройства, надпочечниковая недостаточность, гипогликемия и электролитный дисбаланс. При несудорожном апноэ более 60 с м.б. цианоз и брадикардия Несудорожные пароксизмы!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_34.jpg" alt=">Hyperexplexion sindromu - yalnız provokasiya üçün baş verən yüksək motor reaktivliyi ilə özünü göstərir. Eşitmə, toxunma və ya"> Синдром гиперэксплексии –проявляется высокой двигательной реактивностью, возникающей только на провокацию. На слуховой, тактильный или световой раздражитель возникает резкое тоническое напряжение мышц-разгибателей, переразгибание головы, застывание взора длительностью несколько секунд. Причина – наследственно обусловленная высокая реактивность подкорковых образований (бугры четверохолмия) головного мозга на любой сенсорный стимул. Несудорожные пароксизмы!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_35.jpg" alt=">"Xoşxassəli yuxu miyoklonusu" Yuxu zamanı, əzələ şəklində yaranır. əllərin sancılar (ikitərəfli, sinxron)"> «Доброкачественный миоклонус сна» Возникает во время сна, в виде мышечных сокращений рук (двусторонних, синхронных) по типу «взмаха крыльев». Общее состояние ребенка удовлетворительное, поведение в периоды бодрствования соответствует возрасту. ЭЭГ- проводимая во время естественного сна не имеет отклонений от возрастных норм. Специфического лечения при «доброкачественном миоклонусе сна» у новорожденных не требуется, прогноз для дальнейшего психомоторного развития благоприятный. Несудорожные пароксизмы!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_36.jpg" alt=">Neonatal dövrün konvulsiv hallarının qrupları: simptomatik neonatal idiopatik tutmalar; neonatal nöbetlər;"> Группы судорожных состояний неонатального периода: симптоматические неонатальные судороги; идиопатические неонатальные судороги; эпилепсия и эпилептические синдромы !} uşaqlıq, neonatal dövrdə debüt edir.
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_37.jpg" alt=">Neonatal qıcolmalar əsasən simptomatik olur!">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_38.jpg" alt=">Yenidoğulmuşlarda simptomatik qıcolmaların əsas səbəbləri: 1. Hipoksik-trau beyin zədələnməsi 2. Metabolik pozğunluqlar 3."> Основные причины симптоматических судорог у новорожденных: 1. Гипоксически-травматическое поражение мозга 2. Метаболические нарушения 3. Внутричерепные инфекции 4. Дизгенезия мозга 5. Синдром абстиненции!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_39.jpg" alt=">Həyatın ilk 48 saatında risk faktorlarının reallaşdırılması">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_40.jpg" alt=">Neonatal simptomatik qıcolmaların differensial diaqnostikası 1. Uşaqlığın perinada səbəb olduğu qıcolmalar və perinatal qıcolmalar infeksiya: TORCH infeksiyaları;"> Дифференциальный диагноз неонатальных симптоматических судорог 1. Судороги, обусловленные внутриутробной и перинатальной инфекцией: TORCH-инфекции; Сепсис, бактериальный менингит; Простой герпес.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_41.jpg" alt=">Hipoksik-travmatik beyin pozğunluqları: - Tranial 2-ci dərəcəli beyin işemiyası qanaxma Beyin damarlarının trombozu">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_42.jpg" alt=">3. Metabolik pozğunluqlar: Neonatal hipoqlikemiya Neonatal hipoqlikemiya Neonatal hipokalsemiya sindromu Neonatal hipokalsemiya sindromu">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_43.jpg" alt=">Anadangəlmə metabolik xəstəliklər: - fruktoza dismetabolizmi; - qanqliozid pozğunluqları; ensefalopatiya -"> Врожденные болезни обмена веществ: - фруктозный дизметаболизм; - нарушения ганглиозидов; - глициновая энцефалопатия; - дефицит гликоген-синтетазы; - болезнь мочи «кленового сиропа»; - кетотическая гиперглицинемия; - нарушения мочевого цикла.!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_44.jpg" alt=">4. Genetik və doğuş qüsurları: Piridoksindən asılı olan piqmentin itirilməsi Beyin inkişafının anomaliyaları">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_45.jpg" alt=">Neonatal qıcolmaların baş vermə vaxtına görə onların ehtimal edilən səbəbləri. həyatın ilk günü infeksiya (sepsis, bakterial"> Предполагаемые причины неонатальных судорог по времени их возникновения. Первые сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит, TORCH-инфекция) Гипоксия или травма (субарахноидальные кровоизлияния, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, внутрижелудочковые кровоизлияния, разрыв мозжечкового намета) Метаболические нарушения (пиридоксин-зависимые и гипогликемические состояния) Прием !} dərmanlar(adətən ilk 12 saatda)
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_46.jpg" alt=">İkinci - həyatın üçüncü günü. İnfeksiya (sepsis, bakterial meningit) Beyin qanaması (subdural və subaraknoid"> Вторые - третьи сутки жизни. Инфекция (сепсис, бактериальный менингит) Мозговые кровоизлияния (субдуральные и субарахноидальные кровоизлияния, церебральные инфаркты, внутримозговые кровоизлияния, перивентрикулярные-внутрижелудочковые кровоизлияния) Наследственные болезни обмена веществ (глициновая энцефалопатия, недостаточность гликоген-синтетазы, гипопаратиреоидизм, потеря пигмента, церебральный дисгенез, нарушения мочевого цикла) Синдром отмены лекарств!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_47.jpg" alt=">Üçüncü günlər - həyatın ilk həftəsi. Metabolik pozğunluqlar (hipoparatireoz, qidalanma) hipokalsemiya, sidik dövrünün pozulması)"> Третьи сутки - первая неделя жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, пищевая гипокальциемия, нарушения мочевого цикла) Мозговые кровоизлияния (внутримозговые кровоизлияния, церебральные инфаркты) Наследственная патология (церебральный дисгенез, семейная склонность к неонатальным судорогам) Билирубиновая энцефалопатия!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_48.jpg" alt=">Həyatın ilk həftəsindən sonra. Metabolik pozğunluqlar (hipoparatiroidizm, dismema) fruktoza, ketotik hiperglisinemiya, ağcaqayın xəstəliyi"> После первой недели жизни. Метаболические нарушения (гипопаратиреоидизм, дисметаболические нарушения фруктозы, кетотическая гиперглицинемия, болезнь «кленового сиропа» мочи, нарушения мочевого цикла) Герпетический энцефалит Церебральный дисгенез!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_49.jpg" alt=">Diaqnostik tədbirlər Rutin Xüsusi">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_50.jpg" alt=">">
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_51.jpg" alt=">">
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_52.jpg" alt="> MÜALİCƏ TAKTİKALARI Dərmanların İstifadəsi üzrə Federal Təlimatlar, Sayı X, Moskva , 2009 Antikonvulsanlar"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009 Противосудорожные препараты рекомендуется назначать при наличии > 3 эпизодов кратковременных судорог в течении часа или одного эпизода > 3 мин.(?)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_53.jpg" alt=">MÜALİCƏ TAKTİKASI Antikonvulsanlar (Dərmanların İstifadəsi üzrə Federal Təlimatlar, Xilasetmə Xətləri) , Moskva, 2009)"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты (Федеральное руководство по использованию лекарственных средств, выпуск Х, Москва, 2009) 1) седуксен (диазепам, сибазон) - в/в 0,04 - 0,1 мл/ кг 0,5 % раствора!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_54.jpg" alt=">Effektiv deyilsə (1) 2) natrium tiopental 5 mq/kq i.v. axın içində, sonra 2,5 - 1 mq/kq/saat."> При неэффективности (1) 2) тиопентал натрия 5мг/кг в/в струйно, затем 2,5 – 1 мг/кг/час. Побочные эффекты: падение АД, нарушение внутрисердечной проводимости, гипотермия, конкурентное торможение метаболизма билирубина ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты:!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_55.jpg" alt=">MÜALİCƏ TAKTİKASI Antikonvulsanlar: 3) Qıcolma əleyhinə dərmanlar 3-5 mq/kq/gün"> ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Противосудорожные препараты: 3) Поддерживающая терапия антиконвульсантами - фенобарбитал per os 3-5 мг/кг/сутки – в два приема на 2 – 3 недели (?)!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_56.jpg" alt=">Qıcolma əleyhinə terapiyanın müddətini nə müəyyənləşdirir? Nevroloji müayinə Konvulsiv paroksizmlərin etiologiyası EEG məlumatları">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_57.jpg" alt=">Metabolik pozğunluqlar nəticəsində yaranan neonatal qıcolmalar üçün onların korreksiyası aparılır: 1. Hipokalsemiya (ümumi kalsium səviyyəsi">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_58.jpg" alt=">2. Hipomaqnezemiya (çox vaxt hipokalsemiya ilə birləşir). Kritik maqnezium səviyyəsi 0,5 mmol/l venadaxili inyeksiya üçün."> 2. Гипомагниемия (часто сочетается с гипокальциемией). Критический уровень магния -0,5 ммоль/л. Для в/в введения 25 % !} maqnezium məhlulu sulfat 10% qlükoza ilə 1% konsentrasiyaya qədər seyreltilir və yavaş-yavaş (1 ml/dəq) 6-10 ml 1% həll verilir. İntravenöz administrasiyadan yaranan ağırlaşmalar - tənəffüs depressiyası, bradikardiya. Metabolik pozğunluqlar nəticəsində yaranan yenidoğulmuşlarda konvulsiyalar halında onların korreksiyası aparılır:
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_59.jpg" alt=">3. Hipoqlikemiya diaqnozu qanda qlükoza səviyyəsinin tam olduğu zaman qoyulur. -müddətli körpə 2 ,6 mmol/l-dən azdır."> 3. Гипогликемия Диагноз устанавливают при уровне глюкозы в крови доношенного ребенка менее 2,6 ммоль/л. Для снятия !} konvulsiv sindrom venadaxili yeridilir: i.v. 10% qlükoza məhlulu 1 dəqiqə ərzində 2 ml/kq, sonra 1 ml/dəq, sonra saatda 5 ml/kq sürətlə 10%-li qlükoza məhlulunun venadaxili damcı infuziyasına keçin. Metabolik pozğunluqlar nəticəsində yaranan yenidoğulmuşlarda konvulsiyalar halında onların korreksiyası aparılır:
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_60.jpg" alt=">4. Piridoksinə bağlı qıcolmalar: IV və ya IM 50-100 mq vitamin B6, yəni 1-2 ml 5%"> 4. Пиридоксин-зависимые судороги: в/в или в/м 50-100 мг витамина В6, т.е. 1-2 мл 5% раствора пиридоксина гидрохлорида. При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_61.jpg" alt=">Müxtəlif etiologiyalı neonatal qıcolmaların əlverişli proqnozunun tezliyi əlverişlidir. yeni doğulmuşların 80-90-100%-i üçün: subaraknoid"> Частота благоприятного прогноза неонатальных судорог разной этиологии Прогноз благоприятен для 80-90-100% новорожденных при: субарахноидальных кровоизлияниях гипокальциемии с поздним началом лекарственных воздействиях семейных доброкачественных судорогах!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_62.jpg" alt=">Hipoksik olmayan yeni doğulmuşların 50-60%-i üçün proqnoz əlverişlidir: -işemik ensefalopatiya, beyin infarktı, hipoqlikemiya, erkən mərhələlərlə müşayiət olunan hipokalsemiya"> Прогноз благоприятен для 50-60% новорожденных при: гипоксически-ишемической энцефалопатии инфаркте мозга гипогликемии гипокальциемии с ранним началом гипомагнезиемии гипонатриемии гипернатриемии!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_63.jpg" alt=">Anadangəlmə olan uşaqların 10-20%-i üçün proqnoz əlverişlidir: metabolik pozğunluqlar, intrakranial infeksiyalar.">!}
Src="https://present5.com/customparser/17612707_54165407%20---%20cramp.ppt/slide_64.jpg" alt=">Müxtəlif tipli qıcolmalar üçün proqnoz Fokal və multifokal klonik qıcolmalar daha əlverişlidir. incə olanlardan daha"> Прогноз при различных вариантах судорог Фокальные и мультифокальные клонические судороги более благоприятные чем субтильные, миоклонические и тонические!}
Sonrakı proqnozu müəyyən etmək üçün hücumların etioloji amilləri ən böyük rol oynayır. Məsələn, nöbetləri anadangəlmə beyin anomaliyaları, hipoksiya-işemiya və ya postnatal serebral anomaliyalar səbəbindən inkişaf edən uşaqlarda kiçik subaraknoid qanaxmaları və ya keçici hipokalsemiya olan uşaqlarla müqayisədə proqnoz daha pis olur.
EEG həm də qıcolmaları olan yenidoğulmuşlarda qiymətli proqnoz meyarıdır. Üstəlik, bioelektrik fəaliyyətin əsas fonu proqnoz üçün epileptiform dəyişikliklərin təbiətindən daha vacibdir. Tez-tez və uzun sürən nöbetləri olan uşaqlar, adətən, nadir tutmaları olan uşaqlardan daha pis proqnoza malikdirlər. Bununla belə, istisnalar var: xoşxassəli ailəvi neonatal nöbeti olan uşaqlarda tez-tez qıcolmalar olur və əla proqnoz verilir. Nəhayət, qıcolmalar zamanı nevroloji vəziyyəti normal olan uşaqlar nevroloji pozğunluğu olan uşaqlara nisbətən daha yaxşı proqnoza malikdirlər.
Xoşxassəli ailəvi neonatal qıcolmalar
Yaşlı uşaqlardan fərqli olaraq, yeni doğulmuş uşaqlarda çoxlu epileptik sindromlar təsvir edilməmişdir, çünki bütün neonatal qıcolmalar simptom deyil. Daha tez-tez neonatal nöbetlər kəskin serebrovaskulyar qəzaya cavab olaraq inkişaf edir. Bununla belə, yeni doğulmuş və körpələrdə beş epileptik sindrom məlumdur, bunlardan üçünün əlverişli proqnozu, ikisinin isə əlverişsiz proqnozu var: xoşxassəli ailəvi neonatal qıcolmalar (həmçinin ailəvi neonatal qıcolmalar), xoşxassəli neonatal qıcolmalar, körpəliyin xoşxassəli qismən epilepsiyası, erkən uşaqlıq. Körpəlik epileptik ensefalopatiya (EIEE), erkən miyoklonik epileptik ensefalopatiya (EMEE).
Tutma olan yenidoğulmuşlarda xoşxassəli ailəvi neonatal qıcolmaların diaqnozu beş meyara əsaslanır:
- normal nevroloji vəziyyət;
- nöbet üçün digər səbəblərin olmaması;
- normal sonrakı inkişaf və normal intellekt;
- müsbət ailə anamnez yenidoğulmuşlarda və ya körpələrdə nöbet üçün;
- neonatal və ya körpəlik dövründə nöbetlərin başlanğıcı.
Bir çox uşaqlarda qıcolmalar həyatın ilk həftəsində, az sayda hallarda isə daha sonra başlayır. Bu vəziyyət bir neçə irsi neonatal epileptik sindromlardan biridir. Xoşxassəli neonatal nöbetləri olan xəstələrin böyük ailələrində əlaqə təhlili 20ql3.3 və 8q24 xromosomlarında yerləşən iki xəstəlik lokusunu müəyyən etdi. Bu genlər beyində ifadə olunan gərginliyə bağlı kalium kanallarını kodlayır (KCNQ2 və KCNQ3). Adətən həyatın ilk günlərində tez-tez baş verən hücumlar sonra dayanır. Hücumlar arasındakı dövrdə uşaqlar adətən tamamilə sağlam olurlar. Ən çox görülən nöbet növü klonik konvulsiyalardır, ocaqlı və ya multifokal, lakin ümumiləşdirilmiş olanlar da baş verir. Ümumiləşdirilmiş hücumlar qısa, 1-2 dəqiqədən çox olmayan, lakin tez-tez inkişaf edə bilər, gündə 20-30 dəfə.
İnteriktal EEG xoşxassəli ailəvi neonatal qıcolmaların diaqnostikasında çox kömək etmir, çünki o, normal və ya anormal ola bilər. EEG-də xüsusi diaqnostik dəyişikliklər aşkar edilmədi. EEG-də hər hansı anormallıq aşkar edilərsə, onlar adətən keçici olur. İktal EEG əsas ritmin düzləşməsi, sonra sünbüllər və kəskin dalğalar şəklində ikitərəfli dəyişikliklərlə xarakterizə olunur. Bu dəyişikliklər ümumiləşdirilmiş tutma ilə əlaqələndirilə bilər.
- doğuşdan sonra ilk 28 gündə debüt edən paroksismal əzələ daralma sindromu. O, vegetativ simptomlarla, bəzən tənəffüs çatışmazlığı ilə müşayiət olunan ümumiləşdirilmiş və ya fokus konvulsiyalar kimi özünü göstərir. EEG-də epileptik tutmanın tipik şəkli göstərilir ki, bu da tarix və klinik mənzərə ilə birlikdə neonatal qıcolmaların diaqnozunu təsdiqləyir. Müalicə kompleksdir. Keçirilib etiotrop terapiya, antikonvulsanlar təyin etmək lazımdır və mexaniki ventilyasiya tələb oluna bilər. Proqnoz çox vaxt əlverişsizdir.
Ümumi məlumat
Neonatal qıcolmalar əslində neonatal dövrlə əlaqəli simptomatik epilepsiya növüdür. Yayılma 1000 yeni doğulmuş körpəyə 1-16 hal arasında dəyişir, patoloji oğlanlarda daha çox olur. Vaxtından əvvəl doğulmuş uşaqlarda uşağın tam müddətinin dərəcəsi rol oynayır, baş vermə tezliyi daha yüksəkdir və kurs daha ağırdır. Neonatal nöbetlər pediatriyada xüsusi yer tutur, çünki konvulsiv sindromun nəticələri geri dönməzdir, xüsusən də həyatın ilk ayında bir uşağa gəldikdə. Sağ qalan uşaqlar arasında ölüm nisbəti 15-40% -dir; Mövcud bilik bazası ilə nozologiya tam öyrənilməmişdir, patoloji hallarının təxminən 10% -nin səbəbləri qeyri-müəyyən olaraq qalır.
Neonatal qıcolmaların səbəbləri və təsnifatı
Doğuş zamanı uşağın beyni yetişməmiş vəziyyətdədir və neyronlararası əlaqələr formalaşmağa davam edir. Bu, onun yüksək konvulsiv hazırlığı ilə bağlıdır. Nəticədə, neonatal qıcolmalara səbəb ola biləcək səbəblərin dairəsi çox genişdir. Çox vaxt hücumlar hamiləliyin və doğuşun bir komplikasiyası olan hipoksik-işemik perinatal ensefalopatiya ilə təhrik edilir. Həmçinin, nöbetlər kəllədaxili qanaxmalar, beyin şişləri, intrauterin infeksiyalar və mərkəzi sinir sisteminin inkişaf anomaliyaları ilə beyin xəsarətləri ilə müşayiət olunur.
Neonatal nöbetlər təkcə beyin patologiyası ilə bağlı ola bilməz. Tez-tez konvulsiv sindrom metabolik pozğunluqlardan qaynaqlanır. Bunlar xüsusi vitaminlərin, mineralların və s. mübadiləsinin irsi patologiyaları ola bilər, xüsusən - piridoksin asılılığı, hipokalsemiya, sidik cövhəri mübadiləsinin pozulması, lizosomal saxlama xəstəlikləri. Narkotik aludəçi analardan doğulan uşaqlarda qıcolma tutmaları və digər əlamətlərlə özünü göstərən bir növ çəkilmə sindromu (neonatal çəkilmə sindromu) müşahidə olunduqda zəhərli mənşəli neonatal qıcolmalar nadir hallarda baş verir. Bənzər bir klinik mənzərə hamiləlik dövründə trisiklik antidepresanların və bəzi digər dərmanların qəbulu halında da xarakterikdir.
Klinik təsnifat nöbet pozğunluğunun növünə əsaslanır. Tonik, klonik, miyoklonik və atipik qıcolmalar var. Klinik şəkil səbəbə görə dəyişir, lakin fərqli növlər bir etioloji faktorun təsiri altında qıcolmalar müşahidə oluna bilər. İlkin (irsi) və simptomatik neonatal qıcolmalar da fərqlənir. Yalnız 10% hallarda təcrid olunmuş vəziyyətdə konvulsiv sindrom müşahidə olunur. ICD-10 xoşxassəli ailəvi neonatal qıcolmaları və patologiyanın bədxassəli variantı olan erkən miyoklonik ensefalopatiyanı fərqləndirir. Qalan 90% hallarda konvulsiv sindrom hər bir spesifik nozologiyaya xas olan digər simptomlarla müşayiət olunur.
Yenidoğulmuşlarda qıcolmaların simptomları
İlk klinik təzahürlər doğulduğu andan müşahidə edilə bilər və ya bir neçə gün və hətta həftələr rifah dövründən sonra və ya diaqnoz qoyulmuş bir xəstəliyin fonunda görünə bilər. Semptomların başlama vaxtı əsas diaqnozdan asılıdır. Tonik tutmalar vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə daha çox olur. Eyni zamanda, uşaq başını geri atır, qollarını bədən boyunca uzadır, göz bəbəkləri adətən yuxarıya doğru yuvarlanır, bəzən nəfəs alma problemləri müşahidə olunur. Bu tip neonatal qıcolmalar beynin ön strukturlarının zədələnməsini göstərir və adətən uşağın həyatının ilk günlərində və saatlarında müşahidə olunur.
Ən tez-tez daxil klinik praktika klonik və miyoklonik neonatal konvulsiyalar baş verir, ümumiləşdirilmiş və ya yerli seğirmə ilə özünü göstərir. Sonuncu seçim travma və qanaxma üçün xarakterikdir. Mioklonik neonatal konvulsiyalar konvulsiv sindromun klinik mənzərəsi ilə demək olar ki, hər hansı bir xəstəlikdə inkişaf edir. Göz almalarının ritmik seğirmələri, şaqqıltılar və vegetativ hücumlarda ifadə edilən atipik təzahürlər nadirdir. Semptomların tsiklik meydana gəlməsi var. Bu tip neonatal nöbet tez-tez beyin inkişafının yüngül anormallikləri ilə müşayiət olunur.
Neonatal qıcolmaların diaqnostikası
Diaqnoz qoymaq çox vaxt çətindir, çünki neonatal nöbetlər bir çox müxtəlif səbəblərdən qaynaqlana bilər və nöbet sindromu həmişə klinikada aparıcı yer tutmur. Ananın xəstəlik tarixinin öyrənilməsi mühüm rol oynayır - mövcud somatik xəstəliklər və ailə tarixi nəzərə alınır. Bundan əlavə, pediatr hamiləlik və doğuşun xüsusiyyətlərini öyrənir. Diaqnoz qoyulmuş intrauterin infeksiya, yeni doğulmuş uşaqların doğuş travması, vaxtından əvvəl doğuş və s. ola bilər. müxtəlif xəstəliklər Tutmaların başlanğıcı doğumdan sonra müxtəlif vaxtlarda baş verir və bu da xüsusi diaqnoz qoymağı asanlaşdırır.
Beyində patoloji elektrik aktivliyi EEG tədqiqatından istifadə edərək qeydə alınır. Tipik olaraq, ensefaloqramma pik dalğa komplekslərini və yavaş dalğaları aşkar edir. Hücum xaricində, EEG-də patoloji dəyişikliklərin tam olmaması və ya kiçik dəyişikliklər var. Beyin anomaliyaları və şişləri CT və MRT istifadə edərək təsdiqlənir. Neonatal nöbetləri olan xəstələrin onurğa beyni mayesinin təhlili intrauterin infeksiyalar üçün xarakterik olan anormallıqları müəyyən edə bilər və həmçinin qanaxmaların diaqnozunda kömək edir. Metabolik sindromlar və saxlama xəstəliklərindən şübhələnmək olar əlaqəli simptomlar, diaqnoz xüsusi laboratoriya testləri ilə təsdiqlənir.
Neonatal qıcolmaların müalicəsi və proqnozu
Müalicə reanimasiya şöbəsində aparılır və uşağa tez-tez tənəffüs dəstəyi tələb olunur; Terapiyada antikonvulsanlar istifadə olunur. Belə müalicə simptomatikdir, lakin onun həyata keçirilməsi çox vacibdir, çünki konvulsiv sindromun özü uşağın həyatı üçün son dərəcə təhlükəlidir. Körpənin hücumları nə qədər çox olarsa, sağlamlığına daha çox ziyan vurur və sonrakı həyat üçün proqnoz bir o qədər pis olur. Eyni zamanda, etiotropik terapiya aparılır: antibiotiklər və antiviral dərmanlar, zədələrin və şişlərin cərrahi müalicəsi, susuzlaşdırma terapiyası, müxtəlif xəstəliklərin müalicəsi üçün xüsusi dərmanlar metabolik sindromlar və s.
Proqnoz çox vaxt əlverişsizdir. İstisna xoşxassəli ailəvi neonatal qıcolmalardır. Hipokalsemiyanın səbəb olduğu konvulsiv sindrom yaxşı düzəldilir. Hər hansı digər xəstəlik, bir qayda olaraq, mərkəzə geri dönməz zərərli təsir göstərir sinir sistemi uşaq, sonradan sosial uyğunlaşmanın pozulmasına, zehni geriliyə (zehni gerilik, əqli gerilik) və əlilliyə səbəb olur. Neonatal qıcolmalara görə ölüm halları daha tez-tez vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə müşahidə olunur, kütləvi xəsarətlər və qanaxmalar, kobud inkişaf anomaliyaları və septik ağırlaşmalar. Neonatal qıcolmaların qarşısını yalnız əsas xəstəliyin vaxtında müalicəsi ilə almaq olar.
Onlar epilepsiyanın nadir formalarıdır, bu günə qədər 200-dən az hal təsvir edilmişdir. Oğlanlarda və qızlarda eyni dərəcədə yaygındır, 100% hallarda neonatal dövrdə oxşar hücumlarla irsi bir ağırlaşmadır.
Xoşxassəli ailəvi idiopatik neonatal qıcolmalara səbəb olan şey:
Otosomal dominant irsiyyət növü sübut edilmişdir. Gen 20-ci xromosomun uzun qolunda, 20q13.2 lokusunda, ikinci gen 8-ci xromosomun uzun qolunda, lokus 8q24-də təsvir edilmişdir.
Xoşxassəli ailə idiopatik neonatal qıcolmaların simptomları:
Başlama yaşı - həyatın 1-7 günü, ən çox 2-3 gündür.
Hücumlar gündə 3-6-ya qədər tezliyə çatır, 1-8 dəqiqə davam edir. Konvulsiyalar yuxu-oyanma ritmi ilə əlaqələndirilir, ən çox yuxu zamanı. Hücumlar çox vaxt fokal xarakter daşıyır: apne və ya kloniya kimi yüngül qısamüddətli qıcolmalar, göz simptomları ilə xarakterizə olunan tonik təzahürlər (gözlərin geniş açılmış baxışları ilə fiksasiyası, gözlərin yuxarı əyilməsi, nistagmoid seğirmə, göz qapaqlarının qırpılması, dilatasiya) şagirdin), oroautomatizmlər (orofasiyal, oroalimentar). Hücumların davamlılıq müddəti bir neçə həftəyə qədərdir.
Mentalitet - heç bir özəllik olmadan.
Nevrologiya - heç bir xüsusiyyət olmadan.
Xoşxassəli ailəvi idiopatik neonatal qıcolmaların diaqnozu:
Diaqnoz üçün əsas hücumların xarakteri, müəyyən edilmiş etioloji amillər və EEG məlumatlarıdır, baxmayaraq ki, onlar təbii olaraq kifayət qədər öyrənilməmişdir. Bu yaşda fəaliyyətin çox aşağı amplitudası ensefaloqrafın özünün "səs-küy" səviyyəsi ilə müqayisə edilə bilər. İnteriktal EEG-də heç bir spesifik fenomen yoxdur. Hücum zamanı - 5-19 s üçün amplitudanın ikitərəfli simmetrik bastırılması (apnoe ilə tonik faza), sonra - yüksək amplitudalı polispiklər və kəskin dalğalar (klonik faza) ilə kəsilən "dik" yavaş dalğaların ritmik partlayışları.
Diferensial diaqnoz
Metabolik pozğunluqlar, perinatal zədələr və beyin anomaliyaları, yeni doğulmuş uşaqların xoşxassəli idiopatik tutmaları (“beşinci gün tutmaları”), infeksiyalar, xolekalsiferol çatışmazlığı ilə aparılır.
Proqnoz
Hücumlar bir neçə həftəlik həyatdan sonra (ilk 6 həftədə 68%), nəticə vermədən kortəbii şəkildə dayanır. Bəzi uşaqlar 3-4 ayda təkrar qıcolmalar keçirirlər. həyat, 10-15% epilepsiya çevrilir.
Xoşxassəli ailə idiopatik neonatal qıcolmaların müalicəsi:
Fenobarbital 5 mq/kq/gün.
5. Julev, E. N. Metal keramika protezləri: bələdçi / E. N. Zhulev. - N. Novqorod: NGMA, 2005. - 288 s.
6. Protez texnologiyası: dərslik / red. M. M. Rəsulova, T. İ. İbrahimova, İ. Yu. - M.: Tibbi İnformasiya Agentliyi, 2005. - 448 s.
7. İpatova, E. V. Bitki mənşəli preparatlardan istifadənin effektivliyinin xüsusiyyətləri. kompleks müalicə xroniki periodontit mikrobioloji göstəricilər üzrə / E. V. İpatova, O. N. İpatov, O. V. Lebedeva // Üz-çənə patologiyası olan xəstələrin reabilitasiyası: IV interregion materialları. elmi-praktik Ryazan Dövlətinin 60 illiyinə həsr olunmuş Konf. bal. Universitet (Ryazan, 20-21 may 2004). - Ryazan, 2004. - s.89-93.
8. Krasshinşov, A.P. Antiseptiklər üzrə kitabça / A.P.Krasilnikov. - Minsk: aspirantura məktəbi, 1995. - 367 s.
9. Kulsky, L. A. Gümüş su / L. A. Kulsky, L. I. Taranov // Naukova Dumka jurnalı. - 1978. - No 5.
10. Kulski, L. A. Gümüş su / L. A. Kulski. - 9-cu nəşr. -Kiyev: Naukova Dumka, 1987. - 134 s.
11. Kurlyandsky, V. Yu. Ortopedik stomatologiyanın aktual problemləri / V. Yu. - M., 1968. - S. 140.
12. Lebedenko, I. Yu. Nəcib metalların yerli ərintilərinin ortopedik stomatologiyada istifadəsi / I. Yu., V. A. Parunov, S. V. Anisimova // Stomatologiya. - 2006. - No 5. - S. 52-55.
13. Nikolaev, V. A. Qızıl əsaslı yeni kadmiumsuz diş ərintisi-lehiminin istifadəsinin laboratoriya və təcrübi əsaslandırılması: dissertasiyanın xülasəsi. dis ..... cand. bal. elmlər /
B. A. Nikolaev. - M., 2001. - 20 s.
14.Tibbdə terapevtik xəstəliklərin diaqnostikasının yeni üsulları. - 2000. - S. 194-195.
15. Popkov, V. A. Stomatoloji materialşünaslıq: dərslik. müavinət / V. A. Popkov [və s.]. - M.: MEDpress-inform, 2006. -384 s.
16. Ruzuddinov, S. Qarışıq tüpürcəkdə protez materialların fermentlərin aktivliyinə təsiri: dis. ...cand. bal. elmlər /
S.Ruzuddinov. - M., 1974.
17. Stomatologiya. - 1976. - No 5. - S. 57-60.
18. Tkachenko, T. B. Gingivit və yüngül periodontitdə periodontal mikrosirkulyasiyanın pozulması və onların farmakoloji korreksiyası: mücərrəd. dis. ...şəm. bal. Elmlər / T. B. Tkachenko. - Sankt-Peterburq, 1999. - 16 s.
19. Trezuboe, V. N. Ortopedik stomatologiya / V. N. Trezubov [və s.] // Propedevtika və özəl kursun əsasları: dərslik. bal üçün universitetlər; tərəfindən redaktə edilmiş prof. V. N. Trezubova. - 3-cü nəşr, rev. və əlavə - M.: MEDpress-inform, 2008. - 416 s.
20. Trezuboe, V. N. Ortopedik stomatologiya / V. N. Trezubov [et al.] // Terapevtik və profilaktik cihazların texnologiyası: dərslik. bal üçün universitetlər / red. prof. V. N. Trezubova. - 2-ci nəşr, rev. və əlavə - M.: MEDpress-inform, 2008. - 320 s.
21. Trezuboe, V. N. Ortopedik stomatologiya. Tətbiqi materialşünaslıq: dərslik. bal üçün universitetlər / V. N. Trezubov [və başqaları]; tərəfindən redaktə edilmiş prof. V. N. Trezubova. - 4-cü nəşr, rev. və əlavə -M. : MEDpress-inform, 2008. - 384 s.
22. Trezuboe, V. N. Metal-keramik protezlərdən istifadə edərək ortopedik müalicə: dərslik. müavinət / V. N. Trezubov [və s.]; tərəfindən redaktə edilmiş V. N. Trezubova. - M.: Tibbi İnformasiya Agentliyi, 2007. - 200 s.
23. Trezuboe, V. N. Ağız boşluğunun selikli qişasının protez zədələnmələrinin müalicəsində “Arqakol” antiseptik bioloji parçalana bilən tərkibinin tətbiqi / V. N. Trezubov [et al.] // Elmi və praktiki işin materialları. konf. “XXI əsrin stomatologiyası”. -N. Novqorod, 2008. - s. 129-130.
24. Şalimoye, A. A. Kəskin peritonit / A. A. Şalimov. -Kiyev, 1981.
25. Shcherbakoe, A. S. Ortopedik stomatologiya: dərslik. bal üçün universitetlər / A. S. Şerbakov [və başqaları]. - 5-ci nəşr, əlavə edin. və dəyişdirin - Sankt-Peterburq. : Foliant, 1999. - 516 s.
26. Saxen, L. Periodontal müalicənin elmi əsasları / L. Saxen // Int. Dent. J. - 1985. - Cild. 35. - No 4. - S. 291-296.
27. Seymour, R. A. Periodontal xəstəliyin farmakoloji nəzarəti / R. A. Seymour, I. Heasman // Antimikrobiyal agentlər // J. Dent. - 1995. -Cild. 23. - No 1. - S. 5-14.
A. E. Ponyatishin, A. B. Palçik,
V. N. Berezin, V. L. Parşina
YENİ DOĞULMUŞ QULMALAR. QURULMUŞ, MÜBAHİŞƏLİ VƏ HƏLL EDİLMƏYƏN MƏSƏLƏLƏR
Psixonevrologiya şöbəsi FPK və PP Sankt-Peterburq Dövlət Pediatriya tibb akademiyası; Sankt-Peterburqun Sankt-Olqa Uşaq Şəhər Xəstəxanası
Yenidoğulmuşlarda bir sıra nevroloji xəstəliklərin və patoloji vəziyyətlərin bir komplikasiyası və bəzən yeganə klinik təzahürü, inkişafı mənfi nəticələrlə etibarlı şəkildə əlaqəli olan "neonatal nöbet" (NS) dir. Yenidoğulmuşlar məhduddur
nevroloji simptomların repertuarı, tutmalar kəskin serebral disfunksiyanı göstərən ən dəqiq müəyyən edilmiş klinik hadisədir, yəni əslində NS “yetişməmiş” beynin zədələyici təsirə qeyri-spesifik cavabıdır. Yalnız nadir hallarda neonatal qıcolmalar nozoloji cəhətdən müstəqil bir xəstəlik kimi epilepsiyanın başlanğıcı ilə əlaqələndirilə bilər. Epilepsiyaların beynəlxalq təsnifatına (1989, 2001) daxil olan neonatal dövrün yaşa bağlı üç epileptik sindromu var - “xoşxassəli ailə epilepsiya”, “erkən miyoklonik” və “erkən uşaqlıq” epileptik ensefalopatiyalar. J. Engelə (2006) görə “epilepsiya”nın “idiopatik qeyri-ailəvi NS” (“5-ci gün nöbetləri”) tərifi isteğe bağlıdır.
Ənənəvi olaraq, "neonatal qıcolmalar" patoloji, stimuldan asılı olmayan, təkrarlanan, nisbətən qısa müddətli klinik təzahürlər kimi müəyyən edilir ki, bu da əsas hissələrdə paroksismal dəyişikliklər kimi özünü göstərir.
yenidoğanın nevroloji funksiyaları və beyin qabığında neyronların həddindən artıq boşalmasının nəticəsidir. Bu vəziyyətdə NS şüurun pozulması ilə müşayiət oluna bilər və yalnız ətrafların əzələlərinin konvulsiv daralması ilə deyil, tez-tez qeyri-adi motor və davranış avtomatizmləri, göz və vegetativ reaksiyalar ilə özünü göstərir. Hal-hazırda "konvulsiyalar" terminindən ehtiyatla istifadə etmək və "epileptik tutmalar" tərifindən daha geniş istifadə etmək tövsiyə olunur, çünki bu, yeni doğulmuşlarda klinik və elektroqrafik təzahürləri daha dəqiq əks etdirir. Bir çox reanimasiya şöbələrində NS diaqnostikası taktikası yalnız klinik meyarlara əsaslanaraq, yəni EEG təsdiqi olmadan qəbul edilmişdir. Bununla belə, son onilliklərdə aşkar edilmiş məlumatlar göstərir ki, ənənəvi olaraq NS hesab olunan paroksismal hadisələrlə çox vaxt iktal (paroksismal) elektroqrafik korrelyasiya yoxdur. Digər tərəfdən, vəziyyəti kritik olan yenidoğulmuşlarda bəzən paroksismal təzahürlər olmadan EEG-də "paroksismal" fəaliyyət qeyd olunur. Müəyyən edilmiş faktlar epileptik paroksismlərin düzgün diaqnozunu qoymaqda, elektroqrafik dəyişiklikləri şərh etməkdə, optimal müalicə taktikasını seçməkdə və nəticələri proqnozlaşdırmaqda çətinliklər yaradır.
Məlumdur ki, yeni doğulmuş uşaqlarda qıcolmalar yaşlı uşaqlara nisbətən daha çox olur və onların diaqnozu çox vaxt çətindir, çünki körpələrdə fenomenoloji epileptik tutmalar o qədər də yaxşı formalaşmayıb və struktur olaraq təşkil olunmayıb. Yenidoğulmuşların vəziyyətinin şiddətinin düzgün qiymətləndirilməməsi konvulsiv sindromun diaqnozunun düzgün qoyulmaması, müalicənin gec başlaması və müvafiq olaraq davamlı nevroloji çatışmazlığın inkişaf riskinin artmasına səbəb ola bilər.
Zərurət erkən diaqnoz NS aşağıdakı aspektlərlə müəyyən edilir:
1) yenidoğulmuşlarda qıcolmalar adətən ciddi kəllədaxili pozğunluqlar, bəzi hallarda isə həyati təhlükəsi olan, vaxtında diaqnoz qoyulması xüsusi müalicə tələb edən şərtlər nəticəsində yaranır;
2) tutmaların vəziyyətinin gedişi fəaliyyət üçün adekvat dəstəyin təmin edilməsini tələb edir daxili orqanlar və uşağın sistemləri;
3) "öz-özünə" tutmaların uşağın beyninə zərər verə biləcəyi güman edilir;
4) etiologiyanın yaradılması ilə birlikdə NS diaqnozu uşaqların inkişafının proqnozu üçün mühüm klinik meyardır.
Tez-tez əks proses baş verir - konvulsiv sindromun həddindən artıq diaqnozu, sonra antikonvulsanların əsassız təyin edilməsi, nəzəri cəhətdən mənfi nəticələrə səbəb ola bilər.
NS-nin öyrənilməsinə həsr olunmuş çoxlu sayda tədqiqatlara baxmayaraq, bu günə qədər var
Problemin demək olar ki, bütün aspektləri üzrə çoxlu naməlum, mübahisəli və çox vaxt ziddiyyətli fikirlər mövcuddur.
NEONATAL QULMALARIN VƏ NEONATAL EPİLEPSİYALARININ ETİOLOGİYASI
Klinik simptom kimi neonatal qıcolmalar, uşağın yetişməmiş beyninin əlverişsiz amillərin təsirinə qeyri-spesifik reaksiyasıdır. Yenidoğulmuşlarda 90%-dən çox hallarda qıcolmalar əsasən simptomatik olur və yalnız 5-7%-i idiopatik, yəni genetik olaraq müəyyən edilmiş və ya naməlum etiologiyalı meyarlara cavab verir. Demək olar ki, bütün müxtəlif patoloji intraranial proseslər, gənc uşaqlarda aşkar edilən bir sıra somatik, endokrin və metabolik pozğunluqlar konvulsiv sindromun inkişafına səbəb ola bilər. Onların bir çoxu unikaldır və yalnız neonatal dövrdə əhəmiyyətlidir. Neonatal qıcolmalar tez-tez kəskin keçici beyin insultunun əlamətidir, məsələn, asfikstik ensefalopatiya, kəllədaxili qansızmalar və s., lakin onlar həm də bir sıra statik nevroloji xəstəliklərin - serebral disgenez, fakomatoz və bəzi xromematozların kliniki debütü ola bilər. . Yetkin yenidoğulmuşlarda simptomatik qıcolmaların əsas səbəbi (50-60%) hipoksik-işemik ensefalopatiya, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə isə mədəciyin daxili qanaxmalarıdır. Yenidoğulmuşlarda hipoqlikemik vəziyyətlər və elektrolit balanssızlığı tez-tez rast gəlinir, lakin onlar nisbətən nadir hallarda qıcolmaların yeganə əsas səbəbi olurlar.
“Xoşxassəli ailəvi neonatal qıcolmalar” neonatal epilepsiya formalarından biridir, autosomal dominant şəkildə ötürülür. Bu, genetik olaraq müəyyən edilmiş bir xəstəlikdir, bunun bariz nümunəsi, bir növ "kanalopatiya" klinik modelidir. Gərginlikdən asılı neyron kalium kanallarının işləməsi üçün zəruri olan zülalların sintezini kodlayan genlər 20d (KSKr2 geni) və 8d (KSKr3 geni) xromosomlarının uzun qolunda yerləşir. Müvafiq gen mutasiyaları xarakterik bir klinik mənzərənin inkişafına səbəb olur. “Xoşxassəli ailəvi olmayan neonatal qıcolmaların” etiologiyası məlum deyil. Serebrospinal mayedə sink səviyyəsinin aşağı olduğunu göstərən faktlar var. Xəstəliyin inkişafı ilə rotavirus infeksiyası arasında əlaqə ehtimal edilir. KCKr2 genində sporadik mutasiya halları ailə tarixi olmayan “xoşxassəli NS” olan uşaqlarda təsvir edilmişdir ki, bu da neonatal epilepsiyaların xoşxassəli “ailə” və “qeyri-ailə” formalarının etiopatogenetik mexanizmlərini birləşdirə bilər.
"Erkən infantil epileptik ensefalopatiya" (Otahara sindromu) 90-95% hallarda inkişafı ilə əlaqəli polietioloji xəstəlikdir.
serebral struktur və morfoloji pozğunluqlarla müxtəlif mənşəli məsələn, kortikal malformasiyalar, beyində kistik atrofik dəyişikliklər və fakomatozlarla. Sindromun kriptogenik variantı olan uşaqlarda "həyəcanlı" neyrotransmitterlərin sinaptik buraxılması və nəqli funksiyasını kodlayan BTXBP1 geninin mutasiyası təsvir edilmişdir. “Erkən mioklonik ensefalopatiya”nın (EME) etiologiyası çox vaxt naməlum olaraq qalır. Son illərdə xəstəliyin inkişafı ilə anadangəlmə metabolik qüsurlar (qeyri-ketonik hiperglisinemiya, propionik asiduriya, piridoksindən asılı vəziyyətlər və s.) arasında əlaqəni göstərən hesabatlar ortaya çıxdı. RME olan bir sıra uşaqlarda mitoxondrial qlutamatın sərbəst buraxılması və daşınması funksiyasını kodlayan 11p15.5 xromosomunda gen mutasiyası var.
Neyroimaging metodlarının, biokimyəvi, immunoloji, likoroloji və lazım gəldikdə genetik və histoloji tədqiqatlar yenidoğulmuşlarda əksər nevroloji xəstəliklərin diaqnostikasını mümkün edir. Bununla belə, hətta müasir şəraitdə 3-10% hallarda neonatal qıcolmaların səbəbini müəyyən etmək mümkün deyil.
NEONATAL QULMALARIN VƏ NEONATAL EPİLEPTİK SİNDROMLARININ PATOFİZİOLOJİ Aspektləri
Neonatal qıcolmaların, eləcə də ümumiyyətlə epilepsiyanın patogenezi mürəkkəbdir və tam başa düşülməmişdir. Buna inanılır fizioloji əsas nöbetlərin inkişafı membranların həddindən artıq depolarizasiyasıdır sinir hüceyrələri, bu, beyin qabığında neyronların hovuzunda hipersinxron elektrik boşalmasının görünüşünə səbəb olur. Normalda dinamik depolarizasiya və repolarizasiya prosesləri sabitliyi təmin edir membran potensialı neyron
Klinisyenler çoxdan bilirdilər ki, yeni doğulmuş uşaqlarda qıcolmalar yaşlı uşaqlar və böyüklərdən daha çox olur. Son illərdə kəşf edilmiş "yetişməmiş" bir neyronun hüceyrə membranının yaşdan asılı (keçici) incə molekulyar membran fəaliyyət mexanizmləri bizi qismən "inkişaf etməkdə olan" beynin tutmalara artan həssaslığı fenomenini anlamağa yaxınlaşdırdı. . Aşağıdakı yaşdan asılı xüsusiyyətlər hüceyrə membranında ion balansının pozulmasına kömək edə bilər:
1) yeni doğulmuş körpələrdə xlorid kotransporter KKCC1-in KCC2 üzərində üstünlük təşkil etməsi, C1-ionlarının hüceyrədaxili konsentrasiyasının "yetkin" neyronla müqayisədə artmasına səbəb olur. Bu şəraitdə GABAergik membran reseptorlarının aktivləşməsi “yetkin beyin”də olduğu kimi C1- hüceyrəyə daxil olmasına (hiperpolyarizasiya) səbəb olmur, əksinə, konsentrasiya qradiyenti boyunca C1-in hüceyrəyə buraxılmasına səbəb olur. hüceyrədənkənar boşluq (depolarizasiya). Müvafiq olaraq, "inhibitor" neyro-
GABA vasitəçisinin uşaqların həyatının ilk həftələrində/aylarında paradoksal, “stimullaşdırıcı” təsiri var;
2) "həyəcanlı" glutamaterjik membran reseptorlarının - NMDA və AMPA-nın yetkin beyin ilə müqayisədə əhəmiyyətli ifadəsi;
3) qara maddədə antikonvulsant GABA sisteminin neonatal beynində gecikmiş yetişmə. Bu şəraitdə tətik faktorlarına (hipoksi-işemiya, metabolik pozğunluqlar və s.) məruz qalma “yetişməmiş” neyronun həddindən artıq depolarizasiyasına səbəb ola bilər.
“Xoşxassəli ailəvi neonatal qıcolmaların” patogenezi kalium “kannelopatiyası” ilə əlaqələndirilir. Gen mutasiyaları KCNQ2-Q3 neyron kalium kanallarının disfunksiyasına gətirib çıxarır, bunun nəticəsində K+ ionlarının hüceyrələrarası boşluğa daşınması azalır, bu da neyron membranında həddindən artıq depolarizasiyaya səbəb olur. Kalium kanalları serebral korteksdə diffuz və qeyri-bərabər şəkildə təmsil olunur ki, bu da DSNS-də multifokal epileptik tutmaların üstünlük təşkil etməsinin bir izahı ola bilər. Xəstəliyin klinik təzahürlərinin niyə uşağın həyatının ciddi şəkildə müəyyən edilmiş, nisbətən qısa müddətli dövrü ilə məhdudlaşdığı tam aydın deyil. İki fərziyyə nəzərdən keçirilir. Güman edilir ki, neyron kalium kanalının disfunksiyası tək başına uşaqda qıcolmaya səbəb ola bilməz. Epileptik tutmaların inkişafı üçün, gənc uşaqlarda fizioloji "norma" olan həyəcanverici və inhibitor nörotransmitterlər arasında balanssızlıq ilə "kanalopatiyanın" birləşməsi lazımdır. Həftələr/aylar ərzində neyrotransmitter balanssızlığı yox olur ki, bu da klinik olaraq epileptik sindromun özünü məhdudlaşdırması ilə ifadə edilir. Bu faktın başqa bir izahı erkən kortikal ontogenezin müxtəlif dövrlərində kalium kanallarının fərqli ifadəsi ilə bağlıdır.
Neonatal epileptik ensefalopatiyaların - “erkən miyoklonik ensefalopatiya” və “erkən uşaq epileptik ensefalopatiya”nın patogenezini öyrənməyə imkan verən inandırıcı eksperimental modellər hazırda mövcud deyil.
Yetkinlərdən və yaşlı uşaqlardan fərqli olaraq, yenidoğulmuşlarda qıcolmalar nadir hallarda inkişaf edir klinik şəkil və daha çox abortiv və ya ilə təmsil olunur fokus nöbetləri. NS-nin fenomenoloji "yetişməməsi" dölün beyninin ontogenetik xüsusiyyətləri ilə əlaqəli olduğuna inanılır - bu, ilk növbədə, kortikal-neyron təşkilatının doğulması zamanı natamamlıq, beyin strukturlarının sinaptogenez və miyelinləşməsidir. ; komissural interhemisferik əlaqələr inkişaf etməmişdir; beynin limbik sistemi və onun kök strukturları ilə əlaqələri nisbətən yaxşı formalaşmışdır; korteksdə ion kanallarının qeyri-bərabər təmsil olunması. Yetişməmiş beynin qeyd olunan anatomik və fizioloji xüsusiyyətləri fokusların üstünlük təşkil etməsini qismən izah edir.
nöbetlər, parçalanmış nöbetlərin inkişaf tendensiyası, ilkin ümumiləşdirilmiş tonik-klonik tutmaların baş verməməsi və bəzi hallarda klinik paroksism zamanı EEG-də epileptiform boşalmaların qeyd edilməməsi. Digər tərəfdən, ümumiyyətlə qəbul edilir ki, hər hansı bir paroksismal klinik hadisə baş beyin qabığında çoxlu sayda neyronların hipersinxron boşalması nəticəsində inkişaf edərsə, mahiyyət etibarilə epileptikdir. Bu tərif epileptik fəaliyyətin beyin qabığında başladığını və müvafiq olaraq, klinik paroksism zamanı konveksital EEG-də qeyd edilməli olduğunu nəzərdə tutur. Bununla belə, video EEG monitorinqinin istifadəsi göstərdi ki, yeni doğulmuş uşaqların 2/3-də ənənəvi olaraq nöbet hesab edilən klinik hadisələrlə epileptik tutmaların qeydiyyatı arasında ciddi əlaqə yoxdur. Bu vəziyyət "klinik" və ya "elektroqrafik olaraq təsdiqlənməmiş qıcolmalar" kimi təsvir ediləcəkdir. Əks vəziyyət tez-tez kritik vəziyyətdə olan bir uşağın EEG-də paroksismal epileptiform aktivliyi qeyd edərkən, o anda heç bir klinik paroksismal təzahür ("elektroqrafik qıcolmalar") olmadıqda baş verir. Bu şərtlər "klinik-elektroqrafik dissosiasiya (CED)" termini ilə müəyyən edilir. Son illərdə CED fenomeninin kəşfi ilə əlaqədar olaraq, ümumiyyətlə yeni doğulmuş uşaqlarda qıcolmaların nələr hesab edildiyi və "klinik" və "elektroqrafik" qıcolmaları olan uşaqların idarə edilməsi taktikasının nədən ibarət olması məsələsi müzakirə edilmişdir.
Yenidoğulmuşlarda "klinik qıcolmaların", yəni EEG yazışmaları olmayan qıcolmaların inkişafı üçün aşağıdakı izahatlar təklif olunur:
1) bu fenomenlər epileptikdir, lakin paroksismal aktivliyin yaranması beyin sapının nüvələrindən, subkortikal formasiyalardan və/və ya temporal lobların dərin hissələrindən gəlir və natamam mielinləşmə səbəbindən epileptik fəaliyyət səthə yayılmır və EEG-də qeyd edilməmişdir;
2) alternativ nöqteyi-nəzərdən irəli gəlir ki, əvvəllər apriori tutmalar hesab edilən bəzi paroksismal hadisələrin əsasında qeyri-epileptik mexanizmlər dayanır. Əslində, bunlar beyin qabığının funksional depressiyası və kök strukturlarının onun inhibitor təsirindən "azad edilməsi", yəni "gövdənin sərbəst buraxılması fenomeni" nin həyata keçirilməsi nəticəsində özünü göstərən primitiv reflekslərdir.
"Elektroqrafik qıcolmalar", yəni tutma fəaliyyətinin EEG-də qeyd olunmadığı hallar klinik təzahürlər, həmçinin optimal müalicə taktikasının şərhi və seçilməsi ilə bağlı həll edilməmiş problemi təmsil edir. Bu elektroqrafik fenomen baş verir: 1) ventilyatorla tənəffüsü sinxronlaşdırmaq üçün əzələ gevşetici maddələrdən istifadə edən uşaqlarda; 2) ilkin epilepsiya əlamətləri olan yenidoğulmuşda;
antikonvulsant terapiya alan stupalar; 3) diffuz beyin insultları olan, pre-və ya koma vəziyyətində olan uşaqlarda. Beləliklə, güman edilir ki, "elektroqrafik tutmalar" klinik təzahürlərin funksional və ya dərmanla boğulmasının əksidir və onların inkişafı əsl epileptik paroksismlərdə olduğu kimi eyni fundamental patofizyoloji proseslərə əsaslanır. Yenidoğulmuşlarda "elektroqrafik tutmaların" tezliyi məlum deyil. M. Scher və b. (2002) yenidoğulmuşlarda bu EEG fenomenini tam klinik və elektroqrafik təsadüf hallarından daha tez-tez qeyd etdi. Bəzi müəlliflərin fikrincə, bu elektroqrafik hadisələr müvafiq müalicə taktikası və proqnozlaşdırılan nəticələri olan bir növ “epileptik tutmalar1” kimi qəbul edilməlidir. Lakin onların diaqnozu yalnız neonatal dövrdə EEG-nin qeyd edilməsi ilə mümkündür.
İndiyədək yenidoğulmuşlarda beyin zədələnməsində qıcolmaların özlərinin rolunun nə qədər yüksək olması və buna uyğun olaraq qıcolma sindromunun uzunmüddətli profilaktik müalicəsinin nə dərəcədə məqsədəuyğun olması məsələsi tamamilə həll olunmamış qalır. Eksperimental tədqiqatlar göstərdi ki, sistematik hemodinamik və uzun müddət davam edən təkrar qıcolmalar. metabolik pozğunluqlar, beyin qan axınında dəyişikliklərə, ATP səviyyəsinin azalmasına, qlutamatergik mexanizmlərin aktivləşdirilməsinə və apoptoz proseslərinin başlamasına və nəticədə neyronların ölümünə səbəb ola bilər. Sonrakı təcrübələr bu nəzəriyyəni şübhə altına aldı. Məlum olub ki, “yetişməmiş beyin” status epileptik vəziyyətində kifayət qədər “enerji səviyyələrini” saxlayır. Yenidoğulmuşların təcrid olunmuş qıcolmaların zədələyici təsirlərinə nisbətən davamlı olduğu irəli sürülüb. Digər tərəfdən, son illərdə aparılan tədqiqatlar göstərir ki, yenidoğulmuşlarda konvulsiyalar, əgər onlar birbaşa neyronların ölümünə səbəb olmazsa, mürəkkəb molekulyar-biokimyəvi proseslərin aktivləşməsi nəticəsində zülal sintezinin azalmasına səbəb ola bilər. , glial proliferasiyanın pozulması, hüceyrə miqrasiyası, neyronların sinaptogenezində dəyişikliklər və serebral miyelinasiyada gecikmə. Yeni doğulmuş siçovul balalarında eksperimental olaraq səbəb olan nöbetlər sonrakı öyrənmə çətinlikləri ilə əhəmiyyətli dərəcədə əlaqələndirildi.
Paroksismal klinik təzahürləri olan yenidoğulmuşlarda epileptik genezisi EEG ilə təsdiqlənmədən antiepileptik dərmanların istifadəsi bunun uşaqların sonrakı inkişafına necə təsir göstərə biləcəyi sualını doğurur. Klinik müşahidələr göstərdi ki, ənənəvi antikonvulsanların yan təsirləri idrak və zehni inkişafın sonrakı inkişafına səbəb ola bilər. davranış pozğunluqları uşaqlarda. Bundan əlavə, eksperimental şəraitdə göstərilmişdir ki
fenobarbital, fenitoin, klonazepam, valproat topiramatdan fərqli olaraq apoptoz mexanizmlərini aktivləşdirməyə qadirdir. Belə ki, yenidoğulmuşlarda qıcolmaların mənfi nevroloji nəticələri etioloji faktorlara məruz qalma nəticəsində körpənin beyninin ilkin zədələnməsi ilə bağlıdır; yenidoğulmuşların beyninə nöbetlərin dolayı zərərli təsiri; yan təsirlər antikonvulsanların uzunmüddətli istifadəsi.
EPİDEMİOLOGİYA
Klinik polimorfizm, elektroklinik diaqnostikanın çətinlikləri və mübahisəli konsepsiyaları, nöbeti olan uşaqların təhlilə daxil edilməsinə müxtəlif metodoloji yanaşmalar, habelə yeni doğulmuşlarda beyin patologiyasının spektrində dəyişikliklərlə əlaqəli olan NS-nin əsl tezliyi müəyyən edilməmişdir. son onilliklərdə baş verib. Neonatal tutmaların dəqiq və hərtərəfli tərifinin olmaması epidemioloji tədqiqatları və nəticələrin düzgün müqayisəsini çətinləşdirir.
Klinik diaqnostik meyarlara əsaslanan tədqiqatlar göstərmişdir ki, nöbetlər tam müddətli yeni doğulmuşların 0,5-0,8%-də baş verir, hamiləlik müddəti olduqca qısa olan uşaqlarda 22,7%-ə çatır. Daha yeni epidemioloji tədqiqatlar göstərdi ki, "klinik tutmalar", yəni EEG təsdiqi olmadan, müddətli 0,2% və vaxtından əvvəl doğulmuş yeni doğulmuşların 1,1% -ində baş verir. İnkişaf etməkdə olan ölkələrdə neonatal populyasiyada “klinik tutmaların” tezliyi 12%-ə qədər ola bilər.
Elektroqrafik olaraq təsdiqlənmiş qıcolmalar daha az müşahidə olunur - diri doğulan hər 1000 uşağa 0,7-2,7 halda. M. Carrascosa et al tərəfindən əhaliyə əsaslanan tədqiqatda. (1996) bir qrup tam müddətli uşaqda, EEG ilə təsdiqlənmiş nöbetlərin 0,14% hallarda diaqnoz qoyuldu. Bundan əlavə, 3236 həftəlik hamiləlik dövründə yeni doğulmuş uşaqlar arasında konvulsiv sindromun tezliyi 1,3%, hamiləlik müddəti olduqca qısa olan uşaqlarda isə 2,8% hallarda tam klinik və elektroqrafik korrelyasiya aşkar edilmişdir.
Beləliklə, NS-nin diaqnozuna müxtəlif yanaşmalara baxmayaraq, təqdim olunan məlumatlar yeni doğulmuşların hamiləlik yaşının artmasından asılı olaraq qıcolmaların tezliyinin azalmasının ümumi tendensiyasını əks etdirir.
TƏSNİFAT VƏ KLİNİKASI
NEONATAL NÜBATLARIN FENOTIPLƏRİ
Klinik təzahürlərin müxtəlifliyinə baxmayaraq, yeni doğulmuş uşaqlarda baş verən nöbetlərin dörd əsas növü var - fraqmentar, klonik, tonik və miyoklonik. E. Mizrahi, P. Kellaway (1987) "epileptik spazmları" ayırd etməyi təklif edir. Hal-hazırda NS-nin ümumi qəbul edilmiş təsnifatı yoxdur. Bir çox neonatal mərkəzlərdə
pax, I. Bo1re (1989) tərəfindən təklif edilən təsnifat məşhurdur, bu təsnifat ənənəvi olaraq “neonatal qıcolmalar” hesab edilən klinik hadisələri ehtiva edir, yəni müəllif a priori onları genezdə “epileptik” hesab edir.
NS və yaşlı uşaqlarda baş verən qıcolma növləri arasında əhəmiyyətli fenomenoloji fərqlər var. Yenidoğulmuşlarda ümumiləşdirilmiş tonik-klonik qıcolmalar, absans qıcolmalar və psixomotor tutmalar baş vermir. Eyni zamanda, müəllif özünəməxsus şəkildə unikal olan və gənc uşaqlar üçün xarakterik olan bir sıra klinik hadisələri müəyyən edir.
Parçalanmış qıcolmalar (FS) yenidoğulmuşlarda ən çox rast gəlinən qıcolma növüdür. Bununla belə, onlar tez-tez diaqnostik çətinliklərə səbəb olurlar, çünki özlərini qeyri-epileptik fenomen kimi gizlədirlər. Parçalanmış qıcolmalara klinik təzahürlərə əsasən klonik, tonik və ya miyoklonik qıcolmalar kimi aydın şəkildə təsnif edilə bilməyən paroksismal vəziyyətlər daxildir. AF daha tez-tez yeni doğulmuşlarda geniş intraventrikulyar qanaxmaların başlanğıcında və ya diffuz beyin insultları ilə müşahidə olunur. Müvafiq olaraq, AF tez-tez mənfi nəticələrlə əlaqələndirilir. AF-nin qeyri-epileptik hadisələrdən diaqnostikası və fərqləndirilməsi zamanı video-EEQ monitorinqi aktuallaşır. Bununla belə, göstərilmişdir ki, parçalanmış qıcolmalar zamanı 75-85% hallarda EEQ “tutma” fəaliyyətini qeyd edə bilmir. Bəzi müəlliflərin fikrincə, iktal korrelyasiyanın olmaması paroksismin epileptik genezisini istisna etmək üçün bir meyardır.
Klonik qıcolmalar (KS) orta tezliyi saniyədə 1-4 olan əzaların və/və ya üz əzələlərinin ritmik, davamlı daralmasıdır. Fenomenoloji olaraq formalaşmış CS 34-36 həftəlik hamiləlikdən yuxarı yenidoğulmuşlarda baş verir. 28-30 həftəlik hamiləlikdən az olan uşaqlarda kifayət qədər inkişaf etdirilməmiş kortikal-neyron təşkilatı vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə CS-nin aşağı tezliyini izah edir. Birtərəfli beyin patologiyası ilə əlaqəli fokus CS və diffuz vuruşlarla meydana gələn multifokal CS var. Yenidoğulmuşlarda ilkin ümumiləşdirilmiş CS baş vermir. CS ilə işlərin böyük əksəriyyətində iktal elektroqrafik korrelyasiya qeyd olunur - fokus və ya multifokal ritmik "pik-dalğa" fəaliyyətinin hücumu zamanı qeydiyyat.
Tonik qıcolmalar (TS) ətrafların qısamüddətli, simmetrik gərginliyi (ümumiləşdirilmiş TS) və ya əzalardan birinin gərginliyi və/yaxud başın və gözün əyilməsi (fokal TS) ilə özünü göstərir. İlkin ümumiləşdirilmiş tonik-klonik qıcolmalar tonik fazadan başlayaraq klonikə çevrilir, yeni doğulmuş uşaqlarda və həyatın ilk aylarında uşaqlarda baş vermir ki, bu da anatomik və funksional pozğunluqlarla əlaqələndirilir.
körpənin beyninin təbii yetişməməsi. EEG-də fokuslu TS-nin hücumu zamanı regional, davamlı ritmik teta/delta dalğaları və ya pik-dalğa komplekslərinin partlaması demək olar ki, daim qeyd olunur. Ümumiləşdirilmiş TS-də əksər hallarda EEG-də iktal naxış yoxdur, fon fəaliyyəti isə çox vaxt kəskin şəkildə sıxışdırılır. Bəzi müəlliflər HTS-ni "magistral boşalma" fenomeninin həyata keçirilməsi strukturunda ibtidai reflekslərin təzahürü hesab edirlər, proqnoz isə son dərəcə əlverişsiz hesab olunur.
Mioklonik spazmlar (MS) üz əzələlərini əhatə edən əzaların və gövdələrin ardıcıl zərbələridir. Fokus, multifokal və ümumiləşdirilmiş miyoklonik tutmalar var. Mioklonik qıcolmaları patoloji hiperkinezdən ("onurğa", "subkortikal" miyoklonus), həmçinin "yaxşı neonatal yuxu miyoklonusu"ndan fərqləndirmək lazımdır. Ən çox ümumi səbəblər Gənc uşaqlarda MS beyin qüsurları, metabolik qüsurlar və genetik sindromlardır. Miokloniya tez-tez neonatal abstinensiya sindromunun strukturunda müşahidə olunur. Lakin onların epileptik genezisini müəyyən etmək həmişə mümkün olmur. MS məcburidir klinik simptom epilepsiyanın yaşa bağlı forması - "Erkən miyoklonik ensefalopatiya". Perspektiv müşahidələr əksər hallarda erkən yaşda MS olan uşaqlarda əlverişsiz proqnoz göstərdi. Multi-/fokal MS ilə iktal nümunə bütün hallarda EEG-də qeyd edilmir. Ümumiləşdirilmiş MS ilə, EEG-də yüksək amplitüdlü uclu aktivliyin diffuz boşalmaları qeyd olunur.
Epileptik spazmlar (ES) neonatal dövrdə uşaqlarda epileptik tutmaların nadir bir növüdür və qısa müddətli paroksismlərlə təmsil olunur.<10 с), диффузных тонических напряжений конечностей, мышц шеи и туловища. ЭС могут быть флексорными, экстензорными или смешанными. Эпилептические спазмы являются облигатным видом приступов в структуре синдрома Отахара . На ЭЭГ в момент эпилептического спазма регистрируется генерализованная амплитудная депрессия ритма и/или диффузная вспышка низкоамплитудной быстрой активности .
"Klinik-elektroqrafik dissosiasiya" fenomeninin təsviri bir sıra suallar doğurdu və xüsusən də neonatal qıcolmalar nə hesab olunur, NS diaqnozu hansı meyarlar əsasında qoyulur - yalnız klinik və ya yalnız elektroqrafik? “Neonatal qıcolmaların” mənşəyi ilə bağlı müasir fikirləri nəzərə alaraq (aprior “konvulsiyalar” hesab edilən bəzi klinik hadisələrin epileptik və qeyri-epileptik genezisi), E. Mizrahi, R. Kellaway (1987) üzərində qeydiyyatdan asılı olaraq. Kliniki ilə müqayisədə epileptiform aktivliyin "nöbet" EEG
Klinik təzahürlərinə əsaslanaraq, onlar neonatal qıcolmaların elektro-klinik təsnifatını təklif etdilər.
1. “Klinik qıcolmalar.” Tez-tez iktal elektroqrafik təsdiqi olmayan klinik hadisələr AF, ümumiləşdirilmiş TS və fokus və multifokal MS-nin əsas hissəsidir.
2. "Elektroklinik qıcolmalar." Daimi EEG təsdiqi ilə klinik hadisələr. Bunlar CS-nin bütün növləri, fokal TS, ümumiləşdirilmiş MS, epileptik spazmlar, göz almalarının sapması ilə özünü göstərən tutmalar və təcrid olunmuş apnedir.
3. "Elektroqrafik spazmlar." Uşaqda paroksismal klinik təzahürlər olmadıqda "paroksismal" epileptiform aktivlik nümayiş etdirdiyi hallar.
Müəlliflərin fikrincə, bu şərtləri diaqnoz etmək və fərqləndirmək prinsipial əhəmiyyət kəsb edir, çünki bu, kəskin dövrdə müalicə taktikasını ("elektroklinik" və "elektroqrafik tutmalar" üçün antikonvulsanların təyin edilməsi və "klinik" üçün müalicənin uyğunsuzluğu) müəyyən edir. uşağın inkişafının proqnozu ("klinik" və "elektroqrafik qıcolmalar" olan uşaqlarda ən əlverişsiz nəticələr).
QULMA OLAN YENİ DOĞAN UŞAQLARDA EEG-NİN DİAQNOSTİK DƏYƏRİ
EEG və onun modifikasiyası uşaqlarda, o cümlədən yeni doğulmuşlarda epileptik və qeyri-epileptik paroksizmlərin diaqnostikası və diferensiallaşdırılması üçün əsas, obyektiv metodlar olaraq qalır. Fon fəaliyyətindəki müxtəlif pozğunluqlar körpə beyin disfunksiyasının qeyri-spesifik markerləri və psixomotor inkişafın proqnozunun etibarlı proqnozçularıdır. Nöbetləri olan yenidoğulmuşların fon EEG-nin bir sıra elektroqrafik nümunələri, məsələn, "davamlı amplituda depressiya", "partlama-bastırma" və başqaları, çox vaxt uşaqlarda əlverişsiz uzunmüddətli inkişaf nəticələri ilə əlaqələndirilir.
Yenidoğulmuşların EEQ-də epileptiform morfoloji cəhətdən uclu dalğalar, bir tərəfdən xarakterik və ümumi tapıntıdır, digər tərəfdən, xüsusilə interiktal dövrdə qıcolmaları olan uşaqlarda şərh edilməsinin ən çətin problemidir. Neonatal EEQ-də kəskin dalğalar həm normal (“frontal kəskin dalğalar”, “sporadik sünbüllər” və s.), həm də patoloji, lakin qeyri-epileptik fəaliyyətin (məsələn, “müsbət Rolandic sünbülləri”) təzahürü ola bilər. Yaşlı uşaqlarda və epilepsiya olan böyüklərdə EEG-də kəskin dalğaların qeydiyyatı tez-tez interiktal dövrdə diaqnozun təsdiqlənməsi üçün bir meyardır. Ancaq heç vaxt nöbet keçirməmiş yeni doğulmuş uşaqlarda patoloji, tək kəskin dalğalar tez-tez baş verir. Bundan əlavə, patoloji "kəskin" fəaliyyət tez-tez yenidoğulmuşlarda epileptiform aktivliyin "tutma" fokusuna uyğun gəlməyən bir fokal/multifokal lokalizasiyaya malikdir.
konvulsiyalarla. E. Mizrahi və başqalarının fikrincə. (2005), tək, ritmik olmayan kəskin dalğalar, eləcə də yeni doğulmuşlarda qıcolmaların interiktal dövründə qeydə alınan fokus ritmik kəskin dalğaların qısa (10 saniyədən az) “qaçışları” epileptiform aktivlik kontekstində nəzərə alınmamalıdır. Bu vəziyyətdə patoloji fəaliyyətin diaqnostik dəyəri parenximal zədələnmənin qeyri-spesifik markeri hesab olunur. Müvafiq olaraq, müəlliflərin fikrincə, yeni doğulmuşlarda konvulsiv sindromun diaqnozu və təsdiqi üçün qeyd-şərtsiz elektroqrafik meyar yalnız nöbet nümunəsinin aşkarlanmasıdır.
Neonatal EEQ-də ictal aktivlik yaşlı uşaqlardan əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir. Yenidoğulmuşlarda ilkin ümumiləşdirilmiş epileptiform aktivlik olduqca nadirdir, əgər varsa. Daha tez-tez elektroqrafik paroksism mərkəzi və ya temporal bölgələrdə (çox) fokuslu başlanğıca malikdir və beyin yarımkürələrinə yayılır, klinik mənzərənin inkişafı ilə morfologiyanı və digər xüsusiyyətləri dəyişir. Çox vaxt patoloji fəaliyyətin iki və ya daha çox müstəqil ocaqları var. Eyni tip klinik paroksismal fenomeni olan bir uşaqda "paroksismal" fəaliyyətin morfologiyası və lokalizasiyası əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənə bilər. Neonatal EEQ-də ictal aktivlik ən çox morfologiya, amplituda və tezlikdə fon aktivliyindən fərqli, 10 saniyədən çox davam edən, fərqli başlanğıcı olan ritmik fəaliyyət partlayışı şəklində (çox) fokus nümunəsi ilə təmsil olunur. və bitir.
M. Scher (2002) neonatal EEG-də dörd iktal nümunəni müəyyən edir: dəyişmiş və dəyişməmiş fonda fokus ritmik "kəskin" fəaliyyət; multifokal ritmik fəaliyyət; fundamental ritmlər diapazonunda fokal/multifokal ritmik model (psevdo-alfa/beta/teta/delta aktivliyi). Epileptiform komplekslərin ilkin ümumiləşdirilmiş alovlanması yalnız ümumiləşdirilmiş miyoklonik tutmalarda baş verir. Bir qədər tez-tez yeni doğulmuş uşaq EEG-də "ikincili ikitərəfli sinxronizasiya" fenomeni, yəni epileptiform aktivliyin əsas fokusdan ardıcıl diffuz yayılması göstərilir.
İktal aktivlik klinik paroksismal fenomen ilə əlaqələndirilə bilər, lakin daha tez-tez klinik yazışma olmadan qeyd olunur ("elektroqrafik tutmalar"). Yenidoğulmuşlarda bir təcrid olunmuş "elektroqrafik epileptik tutmanın" orta müddəti, bir qayda olaraq, 2-3 dəqiqədən çox deyil, lakin onların ümumi müddəti əhəmiyyətli ola bilər. “Neonatal elektroqrafik status epileptikus” adətən davamlı epileptik fəaliyyət 20-30 dəqiqədən çox müddətə və ya onun ümumi müddəti qeydə alınarsa müəyyən edilir.
Bu, ümumi EEG qeyd vaxtının 50%-dən çoxunu təşkil edir. Hesab edilir ki, uşağın psixomotor inkişafının proqnozu daha çox epileptik fəaliyyətin "tutma" qeydiyyatından deyil, EEG fonunda pozğunluqların dərəcəsi ilə əlaqələndirilir.
Yenidoğulmuşlarda çoxsaatlı EEG monitorinqinin aparılmasında texniki və təşkilati çətinliklər, sonrakı müayinəni optimallaşdırmaq və diaqnozu təsdiqləmək üçün “elektroklinik” və “elektroqrafik” NS inkişafı riski altında olan uşaqlar qrupunun müəyyən edilməsini tələb edirdi. N. brago1a haqqında tədqiqat e! a1. (1998) göstərdi ki, yeni doğulmuş körpələrdə həyatın ilk saatlarında müntəzəm EEG-də fon fəaliyyətinin əhəmiyyətli dəyişiklikləri qeydə alındıqda, növbəti 24 saat ərzində "elektroqrafik qıcolmaların" inkişaf riski 80-90% -ə çatır. E.V. Gumennik (2007) "elektroqrafik qıcolma" inkişaf riski yüksək olan və EEG monitorinqini tələb edən hipoksik-işemik ensefalopatiyalı 3 qrup yeni doğulmuş uşaqları müəyyən etdi. Bunlar uşaqlardır: 1) qısamüddətli EEQ-də fon fəaliyyətinin kobud şəkildə pozulduğu; 2) müntəzəm EEG-də tutma epileptiform aktivliyini qeyd edərkən; 3) ağır asfiksiyası olan və ya komatozdan əvvəlki vəziyyətdə olan uşaqlar.
Texniki çətinliklər səbəbindən təcili EEQ monitorinqinin çox vaxt çətin olması səbəbindən son illərdə yeni doğulmuş reanimasiya şöbələrində “beyin funksiyasının monitorinqi” və ya amplituda-inteqrativ EEQ (aEEG) texnikası populyarlaşdı. aEEG məlumatlarının şərhi və qiymətləndirilməsi olduqca sadədir və praktiki neonatoloqlar tərəfindən mümkündür. Az sayda elektrodların istifadəsi uzunmüddətli və hətta gündəlik müşahidələrə imkan verir. Xüsusilə normal və kobud patoloji fon fəaliyyətini qiymətləndirərkən standart EEG və aEEG nəticələri arasında yüksək korrelyasiya göstərilmişdir. “Elektroqrafik qıcolmaların” diaqnozunda aEEG texnikasının effektivliyi standart EEG ilə müqayisədə bir qədər aşağıdır. İstifadə olunan elektrodların sayının az olması və elektroqrafik nümunənin vaxtında əhəmiyyətli dərəcədə "sıxılması" səbəbindən Rolandicdən başqa fokus tutmaları (C3-C4-ə səbəb olur), lokalizasiya, eləcə də aşağı amplitudalı (< 2030 мкВ) и кратковременная (< 30 с) «приступная» эпилеп-тиформная активность . Совмещение двух методик (стандартная ЭЭГ и аЭЭГ) многократно увеличивает диагностические возможности электрографического исследования новорожденных.
I. Bo1re (2001) görə, vizual müşahidə və paroksismal fenomenin qiymətləndirilməsi NS diaqnostikası üçün sonradan dərhal müalicəyə başlamaq üçün kifayətdir. Hal-hazırda, antikonvulsanların tətbiqinə başlamazdan əvvəl taktika populyarlaşır:
paroksismal fenomenin epileptik genezinin əsas EEG təsdiqi, yəni. yalnız iktal fəaliyyətin qeydiyyatı. Bu, “neonatal qıcolmaların” diaqnozu üçün yeganə və zəruri şərtdir. Əksər müəlliflər razılaşırlar ki, NS olan uşaqların dərhal və uzunmüddətli proqnozu əsasən etiologiya ilə müəyyən edilir. Buna görə də, nöbet pozğunluqlarının uğurlu müalicəsinə baxmayaraq, təkmilləşdirilmiş nəticələrin perspektivləri ilə bağlı bəzi şübhələr var. Digər tərəfdən, qıcolmaların körpənin inkişaf etməkdə olan beyninə “özlüyündə” zərərli təsiri göstərilmişdir. Müvafiq olaraq, NS müalicəsi onların düzgün elektroklinik diaqnozundan dərhal sonra başlamalıdır.
Fenobarbital, fenitoin və benzodiazepinlər hələ də yenidoğulmuşlarda konvulsiv sindromun müalicəsi üçün birinci sıra dərmanlar olaraq qalır. Son araşdırma və analitik araşdırma göstərdi ki, hazırda ənənəvi antikonvulsanlardan başqa dərmanların NS müalicəsində daha effektiv olduğunu sübut edən heç bir inandırıcı məlumat yoxdur.
Standart müalicə rejimləri 70-90% hallarda klinik təzahürləri dayandırmağa imkan verir. Bununla belə, video-EEQ monitorinq texnikası göstərdi ki, ənənəvi dərmanlardan istifadə edərkən sinir sisteminin tam klinik və elektroqrafik nəzarəti yalnız 20-40% hallarda əldə edilir. Müəyyən edilmişdir ki, EEG-də epileptik aktivliyin davamlılığı, hətta kliniki təzahürlər olmasa da, yeni doğulmuş uşaqların beyninə heç də az zərərli təsir göstərmir. Müvafiq olaraq, klinik şəraitdə yalnız klinik nəticələrə əsaslanan qiymətləndirmə neonatal qıcolmaların müalicəsinin effektivliyi haqqında yanlış təəssürat yarada bilər. R. Sancar, M. Painter (2005) məqalənin başlığında ritorik qeyd edir: “Uzun illər ənənəvi antikonvulsanlardan istifadə etdikdən sonra hələ də əslində işləməyən bir şeyi bəyənirik!” .
Valproat, karbamazepin və topiramatın effektivliyini göstərən yeni doğulmuş uşaqların kiçik bir kohortunda aparılan təcrid olunmuş tədqiqatlar mövcuddur. Bu faktlar əlavə araşdırma və təsdiq tələb edir.
Eksperimental tədqiqatlar göstərdi ki, “inhibitor” nörotransmitter GABA postnatal həyatın ilk həftələrində paradoksal, həyəcanverici təsir göstərir. Bu qismən fenobarbital və benzodiazepinlərin AN müalicəsində aşağı effektivliyini izah edir, çünki bu dərmanlar GABAergik reseptorları stimullaşdırır. Son illərdə neonatal qıcolmaların müalicəsində əsaslı şəkildə yeni antikonvulsanların axtarışının zəruriliyi ilə bağlı sual yaranıb. Məsələn, ABŞ-da sidikqovucu kimi istifadə edilən bumetanid preparatının effektivliyi hazırda fəal şəkildə öyrənilir. Bumetanid Cl-ionların hüceyrədaxili boşluğa daxil olmasını maneə törədir
"yetişməmiş" bir neyronun olması, onun hüceyrədaxili konsentrasiyasını azaldır və düzəldir, bununla da GABA-nın paradoksal, yaşa bağlı, "həyəcanlı" təsirini azaldır. Heyvan modelləri üzərində aparılan ilkin təcrübələr ümidverici nəticələr göstərdi.
NS üçün profilaktik müalicənin müddəti məsələsi həll edilməmiş olaraq qalır. Tutmaların təkrarlanmadığı və uşağın nevroloji vəziyyətində heç bir dəyişiklik olmadığı hallarda bir neçə gün ərzində antiepileptik dərmanlardan istifadə etmək tövsiyə olunur. Depressiya vəziyyəti davam edərsə, terapiya müddəti bir aylıq həyat və nadir hallarda üç aya qədər davam edir. Digər tərəfdən, antikonvulsanların erkən çıxarılmasından sonra yeni doğulmuş uşaqlarda epileptik paroksizmlərin bərpası riskinin aşağı olması (8%) göstərilmişdir. Növbəti iki-üç ildə NS olan uşaqlarda epilepsiya inkişaf riskinin neonatal dövrdə nöbet sindromunun müalicə müddəti ilə statistik əlaqəsi olmadığı barədə məlumatlar da var. Nəzərə almaq lazımdır ki, antikonvulsanların, xüsusən də fenobarbitalın uzun müddət istifadəsi də inkişaf edən körpə beyninə zərərli təsir göstərir.
ƏDƏBİYYAT
1. Guzeea, V. I. Neonatal dövrdə başlayan bədxassəli epileptik ensefalopatiyaların kombinasiyalı müalicəsində topiramatın istifadəsi / V. I. Guzeva [et al.] // Rus. jurnal uşaq nevrologiyası. - 2006. - No 1. - S. 10-13.
2. Guzeea, V. I. Uşaqlarda epilepsiya və qeyri-epileptik paroksismal vəziyyətlər / V. I. Guzeva. - M.: DİN, 2007. - 563 s.
3. Gumenik, E. V. Tam müddətli yenidoğulmuşlarda posthipoksik konvulsiyalar (diaqnoz, müalicə, proqnoz): mücərrəd. dis. ...şəm. bal. Elmlər / E. V. Gumenik. - Sankt-Peterburq, 2007. - 22 s.
4. Muxin, K. Yu. Epilepsiya. Elektro-klinik diaqnostika atlası / K. Yu., A. S. Petruxin. - M.: Alvarez nəşriyyatı, 2004. - 439 s.
5. Palchik, A. B. Yenidoğulmuşların hipoksik-işemik ensefalopatiyası / A. B. Palchik, N. P. Şabalov. - M.: MEDpress-inform, 2009. - 253 s.
6. Ponyatishin, A. E. Neonatal nevrologiyada elektroensefaloqrafiya / A. E. Ponyatishin, A. B. Palchik. - Sankt-Peterburq. : SOTIS, 2010. - 172 s.
7. Ben-Ari, Y. Tutmaların yetişməmiş beyində inkişaf proseslərinə təsiri / Y. Ben-Ari, G. Holms // Lancet Neurol. - 2006. - No 5. - R. 1055-1063.
8. Bergman, I. Reanimasiya şöbəsində müalicə olunan konvulsiyalar olan yenidoğulmuşlarda nəticə / I. Bergman // Ann. Neyrol. - 1983. - No 14. - R. 642-647.
9. Booth, D. Nöbetli yenidoğulmuşlar üçün antikonvulsanlar / D. Booth, D. Evans // Cochrane Database Syst Rev. - 2004.
10. Boylan, G. Fenobarbitone, neonatal nöbet və video-EEG./ G. Boylan // G. Arch. Dis. Uşaq fetal. Yenidoğulmuş. Ed. - 2002. - No 86. - R. F165-F170.
11. Clansy, R. Elektroensefaloqrafın dəqiq iktal və interiktal müddəti”; neonatal nöbet / R. Clansy, A. Ledigo // Epilepsiya. -1987. - No 28. - R. 537-541.
12. Dalla Bernardina, B. Erkən miyoklonik epileptik ensefalopatiya (EMEE) / B. Dalla Bernardina // Eur. J. Pediatr. - 1983. - No 140. - R. 248-252.
13. Engel, J. ILAE təsnifatının əsas qrupunun hesabatı / J. Engel // Epilepsi. - 2006. - No 47. - R. 1558-1568.
14. Evans, D. Neonatal nöbet / D. Evans, M. Levene // Arch. Dis. Uşaq fetal. Neonatal. Ed. - 1998. - No 78. - P. F70-F75.
15. Ferriero, D. Neonatal beyin zədəsi / D. Ferriero // New Engl. J. Med. - 2004. - No 351. - S. 1985-1995.
16. Hellstrom-Westas, L. Neonatal dövrdə antiepileptik müalicənin erkən dayandırılmasından sonra aşağı riskli residiv / L. Hellstrom-Westas // Arch. Dis. Uşaq fetal. Neonatal. Ed. - 1995. - No 72. -S. F97-F101.
17. Holmes, G. Siçovulda neonatal nöbetlərin nəticələri: morfoloji və davranış təsirləri / G. Holmes // Ann. Neyrol. -1998. - No 44. - S. 845-857.
18. Holmes, G. Neonatal nöbetlərdə yeni anlayışlar / G. Holmes // Neuroreport. - 2002. - No 13. - S. 3-8.
19. Gal, P. Valproik turşusunun effektivliyi, toksikliyi və yenidoğulmuşlarda farmakokinetikası dözülməz nöbetlər / P. Gal // Nevrologiya. - 1988. - No 38. - S. 467-471.
20. Gilman, J. Neonatal nöbetlərin sürətli ardıcıl fenobarbital müalicəsi / J. Gilman // Pediatriya. - 1989. - No 83. - S. 674-678.
21. Kahle, K. Bumetanid həssas Na-K-2Cl kotransporter NKCC1, neonatal nöbet üçün yeni mexanizm əsaslı müalicə strategiyasının potensial hədəfi kimi / K. Kahle, K. Staley // Neurosurg Focus. -2008. - No 25. - S. 1-8.
22. Kato, M. STXBP1 mutasiyasının səbəb olduğu Ohtahara sindromunun klinik spektri / M. Kato, H. Saitsu // 28 Beynəlxalq Epilepsiya Konqresi. - Budapeşt, 2009. - S. 124.
23. Koenigsberger, R. Neonatal nöbet / R. Koenigsberger // Beynəlxalq Pediatriya. - 1999. - No 14. - S. 204-207.
24. Laroia, N. Neonatal nöbetlərin diaqnozu və idarə edilməsində mövcud mübahisələr / N. Laroia // Hindistan Pediatriya. - 2000. - No 37. -S. 367-372.
25. Latini, G. Status epilepticus və son dərəcə aşağı çəki körpədə 2 yaşında nörogelişim nəticəsi / G. Latini // Biol. Yenidoğulmuş. - 2004. - No 85. - S. 68-72.
26. Lombroso, C. Neonatal nöbet: laboratoriya və klinika arasında boşluqlar / C. Lombroso // Epilepsia. - 2007. - No 48. -S. 83-106.
27. McBride, M. Yenidoğulmuşlarda elektroqrafik nöbetlər zəif nörogelişim nəticəsi ilə əlaqələndirilir / M. McBride, N. Laroia, R. Guillet // Nevrologiya. - 2000. - No 55. - S. 506-513.
28. Mizrahi, E. Neonatal nöbetlərin xarakteristikası və təsnifatı / E. Mizrahi, P. Kellaway // Nevrologiya. - 1987. - No 37. -S. 1837-1844.
29. Mizrahi, E. Neonatal nöbetlər: erkən başlanğıc nöbet sindromları və onların inkişafı üçün nəticələri / E. Mizrahi, R. Clancy // Ment. Gecikmiş. Dev. Res. Rev. - 2000. - No 6. - S. 220-241.
30. Mizrahi, E. Atlas of neonatal EEG / E. Mizrahi, R. Hrachovy, P. Kellaway. - 3-cü nəşr. - Lippincott Williams & Wilkins, 2005.
31. Mizrahi, E. Simptomatik neonatal nöbet / E. Mizrahi, K. Vatanabe // Körpəlik, uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə epileptik sindromlar. - 4-cü nəşr. / J. Roger tərəfindən nəşrlər. -Un. Krallıq: John Libbey & Co Ltd, 2005. - S. 17-38.
32. Ohtahara, S. Bastırma-burst ilə erkən körpəlikdə epileptik ensefalopatiyalar / S. Ohtahara, Y. Yamatogi // J. Clin Neurophysiol. -2003. - No 20. - S. 398-407.
33. Patrizi, S. Neonatal nöbet: vaxtından əvvəl və tam müddətli körpələrdə EEG ictal fəaliyyətinin xarakterik xüsusiyyətləri / S. Patrizi // Brain. Dev. - 2003. - No 25. - S. 427-437.
34. Perlman, J. Preterm körpədə nöbetlər: beyin qan axınının sürətinə, kəllədaxili təzyiqə və arterial qan təzyiqinə təsirlər / J. Perlman, J. Volpe // J. Pediatr. - 1983. - No 102. - S. 288-293.
35. Rennie, J. Neonatal nöbetlər / J. Rennie // Eur. J. Pediatr. -1997. - No 156. - S. 83-87.
36. Ronen, G. Neonatal nöbetləri olan uşaqlarda uzunmüddətli proqnoz / G. Ronen, D. Buckley, S. Penney // Nevrologiya. - 2007. - No 69. - S. 1816-1822.
37. Sancar, R. Neonatal qıcolmalar: bütün bu illərdən sonra hələ də işləməyəni sevirik / R. Sancar, M. Painter // Nevrologiya - 2005. - No. 64. - S. 776-777.
38. Scher, M. Neonatal nöbetin tanınması ilə bağlı mübahisələr / M. Scher // Epileptic Dis. - 2002. - No 4. - S. 139-158.
39. Scher, M. Epilepsiyaya prenatal töhfələr: yataq otağından dərslər / M. Scher // Epileptic Dis. - 2003. - No 5. - S. 77-91.
40. Sheth, R. neonatal nöbet Electroencephalogram təsdiq dərəcəsi / R. Scher // Pediatr Neur. - 1999. - No 20. - S. 27-30.
41. Silverstein, F. Neonatal nöbet / F. Silverstein, F. Jensen // Ann. Neyrol. - 2007. - No 62. - S. 112-120.
42. Stafstrom, C. İnkişaf epilepsiyasının neyrobioloji mexanizmləri: eksperimental nəticələrin klinik tətbiqə çevrilməsi / C. Stafstrom // Semin. Pediatr. Neyrol. - 2007. - No 14. - S. 164-172.
43. Sulzbacher, S. Fenobarbital ilə erkən müalicənin gec idrak effektləri / S. Sulzbacher // Clin. Pediatr. - 1999. - No 38. -S. 387-394.
44. Turanlı, G. Epileptik statusu təqlid edən xoşxassəli neonatal yuxu miyoklonusu / Q. Turanlı // C. Uşaq. Neyrol. - 2004. - No 19. - S. 62-63.
45. Udani, V. Neonatal qıcolmaların uzunmüddətli proqnozu - biz haradayıq? / V. Udani // Indian Pediatr. - 2008. - No 45. - S. 739-741.
46. Verroti, A. Neonatal nöbetlərdə yeni tendensiyalar / A. Verroti, G. Latini, P. Cicioni // J. Pediatr. Neyrol. - 2004. - No 2. - S. 191-197.
47. Volpe, J. Neonatal nöbet: cari anlayışlar və yenidən işlənmiş təsnifat / J. Volpe // Pediatriya. - 1989. - No 84. - S. 422-428.
48. Volpe, J. Yenidoğanın Nevrologiyası / J. Volpe. - 5-ci. red. -Filadelfiya: WB Saunders Co, 2007.
49. Weiner, S. Neonatal nöbet elektroklinik dissosiasiya / S. Weiner // Pediatr. Neyrol. - 1991. - No 7. - S. 363-368.
