Ir sniegti metodiskie ieteikumi par plaušu sirds slimību klīnisko ainu, diagnostiku un ārstēšanu. Ieteikumi adresēti 4-6 gadus veciem studentiem. Publikācijas elektroniskā versija ir ievietota Sanktpēterburgas Valsts medicīnas universitātes tīmekļa vietnē (http://www.spb-gmu.ru).

Metodiskie ieteikumi adresēti skolēniem vecumā no 4-6 gadiem Chronic cor pulmonale Under chronic cor pulmonale

Veselības un sociālās attīstības ministrija

Krievijas Federācija

G OU VPO "SANKTPETERBURGAS VALSTS"

MEDICĪNAS UNIVERSITĀTE

NOSAUKUMS AKADĒMIĶA I.P. PAVLOVA VĀRDĀ"

Asociētais profesors V.N.Jablonskaja

Asociētā profesore O.A.Ivanova

asistente Ž.A. Mironova

Redaktors: Galva Nosaukta Sanktpēterburgas Valsts medicīnas universitātes slimnīcas terapijas nodaļa. akad. I. P. Pavlova Profesors V.I. Trofimovs

Recenzents: Iekšķīgo slimību propedeitikas katedras profesors

SPbSMU nosaukts. akad. I. P. Pavlova B.G. Lukičevs

Hronisks cor pulmonale

Saskaņā ar hronisku cor pulmonale (HLS) saprast labā kambara (RV) hipertrofija vai hipertrofijas kombinācija ar dilatāciju un/vai labā kambara sirds mazspēja (RVH), ko izraisa slimības, kas galvenokārt ietekmē plaušu funkciju vai struktūru, vai abas, un kas nav saistīta ar primāru kreisās sirds mazspēju vai iedzimti un iegūti sirds defekti.

Šī PVO ekspertu komitejas definīcija (1961), pēc vairāku ekspertu domām, šobrīd ir jālabo, jo tā tiek ieviesta praksē. modernas metodes diagnostika un jaunu zināšanu uzkrāšana par CHL patoģenēzi. Konkrēti, CHL tiek ierosināts uzskatīt par plaušu hipertensiju kombinācijā ar hipertrofiju. labā kambara paplašināšanās, abu sirds kambaru disfunkcija, kas saistīta ar primārām strukturālām un funkcionālām izmaiņām plaušās.

Tiek uzskatīts, ka plaušu hipertensija (PH) rodas, ja asinsspiediens ir plaušu artērija(LA) pārsniedz noteiktās normālās vērtības:

Sistoliskais – 26 – 30 mm Hg.

Diastoliskais – 8 – 9 mm Hg.

Vidēji – 13 – 20 mm Hg.

Hroniska cor pulmonale nav patstāvīga nosoloģiska forma, bet tā sarežģī daudzas slimības, kas skar elpceļus un alveolas, krūtis ar tās mobilitātes ierobežojumiem, kā arī plaušu asinsvadiem. Būtībā visas slimības, kas var izraisīt elpošanas mazspējas un plaušu hipertensijas attīstību (tādu ir vairāk nekā 100), var izraisīt hronisku cor pulmonale. Tomēr 70-80% HHL gadījumu rodas hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS). Pašlaik hroniska plaušu sirds slimība tiek novērota 10-30% plaušu pacientu, kas stacionēti slimnīcā. Vīriešiem tas ir 4-6 reizes biežāk. Tā kā CLP ir smaga hroniskas obstruktīvas plaušu slimības (HOPS) komplikācija, tā nosaka šīs slimības klīnisko ainu, gaitu un prognozi, izraisa priekšlaicīgu pacientu invaliditāti un bieži vien ir nāves cēlonis. Turklāt mirstības līmenis pacientiem ar CHL pēdējo 20 gadu laikā ir dubultojies.

HRONISKAS PLAUŠU SIRDS ETIOLOĢIJA UN PATOĢENĒZE.

Tā kā hroniska cor pulmonale ir stāvoklis, kas rodas sekundāri un būtībā ir vairāku elpceļu slimību komplikācija, atbilstoši primārajiem cēloņiem ir ierasts izšķirt šādus CHL veidus:

1. Bronhopulmonāri:

Cēlonis ir slimības, kas ietekmē elpceļus un alveolas:

Obstruktīvas slimības (hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS), primārā plaušu emfizēma, bronhiālā astma smaga gaita ar ievērojamu neatgriezenisku obstrukciju)

Slimības, kas rodas ar smagu plaušu fibrozi (tuberkuloze, bronhektāzes, pneimokonioze, atkārtota pneimonija, radiācijas traumas)

Intersticiālas plaušu slimības (idiopātisks fibrozējošs alveolīts, plaušu sarkoidoze uc), kolagenoze, plaušu karcinomatoze

2. Toradiafragmas:

Iemesls ir slimības, kas ietekmē krūškurvi (kaulus, muskuļus, pleiru) un ietekmē krūškurvja kustīgumu:

Hronisks cor pulmonale: kardiologu viedoklis

Sagatavoja Maksims Gvozdiks | 27.03.2015

Hroniskas obstruktīvas plaušu slimības (HOPS) izplatība visā pasaulē strauji pieaug: ja

1990. gadā tie bija divpadsmitajā vietā saslimstības struktūrā, tad pēc PVO ekspertu aplēsēm līdz 2020. gadam tie nokļūs pirmajā pieciniekā pēc tādām patoloģijām kā koronārā sirds slimība (KSS), depresija, ceļu satiksmes negadījumu izraisītas traumas un cerebrovaskulāras slimības. Tāpat tiek prognozēts, ka līdz 2020. gadam HOPS ieņems trešo vietu nāves cēloņu struktūrā. IHD, arteriālā hipertensija un obstruktīvas plaušu slimības bieži tiek kombinētas, kas rada virkni problēmu gan pulmonoloģijā, gan kardioloģijā. 2006. gada 30. novembris

Ukrainas Medicīnas zinātņu akadēmijas F. G. Janovska vārdā nosauktajā Ftizioloģijas un pulmonoloģijas institūtā notika zinātniskā un praktiskā konference “Obstruktīvu plaušu slimību ar pavadošo patoloģiju diagnostikas un ārstēšanas iezīmes”.

sirds un asinsvadu sistēma”, kuras laikā liela uzmanība tika pievērsta vispārējām kardioloģijas problēmām

un pulmonoloģija.

Ziņojumu “Sirds mazspēja hroniskā cor pulmonale gadījumā: kardiologa viedoklis” sagatavoja

Ukrainas Medicīnas zinātņu akadēmijas korespondējošais loceklis, doktors medicīnas zinātnes, profesore Jekaterina Nikolajevna Amosova .

– Mūsdienu kardioloģijā un pulmonoloģijā ir vairākas kopīgas problēmas, par kurām nepieciešams panākt vienotu viedokli un vienotas pieejas. Viena no tām ir hroniska plaušu sirds slimība. Pietiek tikai piebilst, ka disertācijas par šo tēmu vienlīdz bieži tiek aizstāvētas gan kardioloģijas, gan pulmonoloģijas konsilijās, tā ir iekļauta abu medicīnas nozaru risināmo problēmu sarakstā, bet diemžēl vienota pieeja šai patoloģijai vēl nav izstrādāta; . Nedrīkst aizmirst arī par ģimenes ārstiem un ģimenes ārstiem, kuriem ir grūti saprast pretrunīgo un pulmonoloģijas un kardioloģijas literatūrā publicēto informāciju.

PVO dokumentā hroniskā cor pulmonale definīcija ir datēta ar 1963. gadu. Diemžēl kopš tā laika PVO ieteikumi šajā svarīgajā jautājumā nav tikuši precizēti vai atkārtoti apstiprināti, kas patiesībā ir izraisījis diskusijas un pretrunas. Šodien ārzemju kardioloģijas literatūrā praktiski nav publikāciju par hronisku plaušu hipertensiju, turklāt daudz tiek runāts par pulmonālo hipertensiju, turklāt pēdējā laikā ir pārskatītas un apstiprinātas rekomendācijas Eiropas sabiedrība kardiologi saistībā ar plaušu hipertensiju.

Jēdziens "plaušu sirds" ietver ārkārtīgi neviendabīgas slimības, kas atšķiras pēc etioloģijas, miokarda disfunkcijas attīstības mehānisma, smaguma pakāpes un atšķirīgas pieejas ārstēšanai. Hroniskas cor pulmonale pamatā ir labā kambara hipertrofija, dilatācija un disfunkcija, kas pēc definīcijas ir saistītas ar plaušu hipertensiju. Šo slimību neviendabīgums ir vēl acīmredzamāks, ja ņem vērā plaušu artērijas spiediena palielināšanās pakāpi pulmonālās hipertensijas gadījumā. Turklāt tās klātbūtnei ir pilnīgi atšķirīga nozīme dažādiem hroniskas plaušu sirds slimības etioloģiskajiem faktoriem. Piemēram, plaušu hipertensijas asinsvadu formās tas ir pamats, kam nepieciešama ārstēšana, un tikai plaušu hipertensijas samazināšanās var uzlabot pacienta stāvokli; HOPS gadījumā plaušu hipertensija nav tik izteikta un tai nav nepieciešama ārstēšana, par ko liecina Rietumu avoti. Turklāt spiediena samazināšanās plaušu artērijā HOPS gadījumā neizraisa atvieglojumu, bet gan pasliktina pacienta stāvokli, jo samazinās asins skābekļa daudzums. Tādējādi plaušu hipertensija ir svarīgs nosacījums hroniskas plaušu sirds slimības attīstībai, taču tās nozīmei nevajadzētu būt absolūtai.

Bieži vien šī patoloģija izraisa hronisku sirds mazspēju. Un, ja runājam par to cor pulmonale, ir vērts atgādināt par sirds mazspējas (HF) diagnostikas kritērijiem, kas atspoguļoti Eiropas Kardiologu biedrības ieteikumos. Lai noteiktu diagnozi, ir jābūt: pirmkārt, sirds mazspējas simptomiem un klīniskām pazīmēm, otrkārt, objektīvām sistoliskā vai diastoliskā miokarda disfunkcijas pazīmēm. Tas ir, disfunkcijas klātbūtne (miokarda funkcijas izmaiņas miera stāvoklī) ir obligāta diagnozes noteikšanai.

Otrais jautājums ir hroniskas plaušu sirds slimības klīniskie simptomi. Kardioloģijas auditorijā ir jārunā par to, ka tūska neatbilst labā kambara mazspējas klātbūtnei. Diemžēl kardiologi ļoti maz zina par ekstrakardiālo faktoru lomu klīniskās pazīmes venozā stagnācija sistēmiskajā cirkulācijā. Tūska šādiem pacientiem bieži tiek uztverta kā sirds mazspējas izpausme, viņi sāk to aktīvi ārstēt, bet bez rezultātiem. Šī situācija ir labi zināma pulmonologiem.

Hroniskas cor pulmonale attīstības patoģenētiskie mehānismi ietver arī ekstrakardiālos asins nogulsnēšanās faktorus. Protams, šie faktori ir svarīgi, taču nevajag tos pārvērtēt un visu saistīt tikai ar tiem. Un visbeidzot, mēs maz runājam, patiesībā mēs tikko esam sākuši, par renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas hiperaktivācijas lomu un tās nozīmi tūskas un hipervolēmijas attīstībā.

Papildus uzskaitītajiem faktoriem ir vērts pieminēt miokardiopātijas lomu. Hroniskas plaušu sirds slimības attīstībā lielu lomu spēlē ne tikai labā kambara, bet arī kreisā kambara miokarda bojājumi, kas rodas faktoru kompleksa, tostarp toksisko, ietekmē. ar baktēriju līdzekļiem, turklāt tas ir hipoksisks faktors, kas izraisa sirds kambaru miokarda distrofiju.

Mūsu pētījumi atklāja, ka praktiski nav korelācijas starp sistolisko spiedienu plaušu artērijā un labā kambara lielumu pacientiem ar hronisku cor pulmonale. Pastāv zināma korelācija starp HOPS smagumu un labā kambara disfunkciju, šīs atšķirības ir mazāk izteiktas. Analizējot kreisā kambara sistolisko funkciju, tika konstatēts, ka pacientiem ar smagu HOPS tā pasliktinās. Ir ārkārtīgi grūti pareizi novērtēt miokarda kontraktilitāti pat kreisā kambara, jo indeksi, kurus mēs izmantojam klīniskā prakse, ir ļoti raupji un ir atkarīgi no priekšslodzes un pēcslodzes.

Runājot par labā kambara diastoliskās funkcijas rādītājiem, visiem pacientiem tika diagnosticēts hipertrofisks diastoliskās disfunkcijas veids. Rādītāji no labā kambara bija gaidāmi, bet no kreisā kambara nedaudz negaidīti saņēmām traucētas diastoliskās relaksācijas pazīmes, kas pieauga atkarībā no HOPS smaguma pakāpes.

Ventrikulārās sistoliskās funkcijas rādītāji pacientiem ar HOPS un idiopātisku plaušu hipertensiju ir atšķirīgi. Protams, labā kambara izmaiņas ir izteiktākas idiopātiskas pulmonālās hipertensijas gadījumā, tajā pašā laikā HOPS gadījumā ir vairāk izmainīta kreisā kambara sistoliskā funkcija, kas ir saistīta ar nelabvēlīgu infekcijas un hipoksēmijas faktoru ietekmi uz asinsspiedienu. kreisā kambara miokardu, un tad ir jēga runāt par kardiopātiju plašā izpratnē, kāda šodien ir kardioloģijā.

Mūsu pētījumā I tipa kreisā kambara diastoliskās funkcijas traucējumi bija izteiktāki labā kambara pacientiem ar HOPS; Jāuzsver, ka tie ir relatīvi rādītāji, jo ņēmām vērā pacientu dažādo vecumu.

Visiem pacientiem ehokardiogrāfijas laikā tika izmērīts apakšējās dobās vēnas diametrs un noteikta tās sabrukšanas pakāpe iedvesmas laikā. Konstatēts, ka vidēji smagas HOPS gadījumā apakšējās dobās vēnas diametrs nav palielināts tikai smagas HOPS gadījumā, kad FEV1 ir mazāks par 50%. Tas ļauj izvirzīt jautājumu, ka nevajadzētu absolutizēt ekstrakardiālo faktoru lomu. Tajā pašā laikā apakšējās dobās vēnas sabrukums iedvesmas laikā jau bija traucēts vidēji smagas HOPS gadījumā (šis rādītājs atspoguļo spiediena palielināšanos kreisajā ātrijā).

Mēs arī analizējām mainīgumu sirdsdarbība. Jāpiebilst, ka kardiologi uzskata, ka sirdsdarbības mainīguma samazināšanās ir simpatoadrenālās sistēmas aktivizācijas un sirds mazspējas klātbūtnes marķieris, tas ir, prognostiski nelabvēlīgs. Konstatējām variabilitātes samazināšanos vidēji smagas HOPS gadījumā, kuras smagums palielinājās atbilstoši obstruktīviem plaušu ventilācijas funkcijas traucējumiem. Turklāt mēs atklājām būtisku korelāciju starp sirdsdarbības ātruma mainīguma traucējumu smagumu un labā kambara sistolisko funkciju. Tas liecina, ka sirdsdarbības ātruma mainīgums HOPS gadījumā parādās diezgan agri un var kalpot kā miokarda bojājuma marķieris.

Diagnozējot hronisku plaušu sirds slimību, īpaši plaušu slimniekiem, liela uzmanība jāpievērš miokarda disfunkcijas instrumentālajai izpētei. Šajā ziņā ērtākais pētījums klīniskajā praksē ir ehokardiogrāfija, lai gan ir ierobežojumi tās lietošanai pacientiem ar HOPS, kuriem ideālā gadījumā būtu jāizmanto labā kambara radionuklīdu ventrikulogrāfija, kas apvieno salīdzinoši zemu invazivitāti un ļoti augstu precizitāti.

Protams, nevienam nav jaunums, ka hroniska cor pulmonale HOPS un idiopātiskās pulmonālās hipertensijas gadījumā ir ļoti neviendabīga kambaru morfofunkcionālā stāvokļa, prognozes un vairāku citu iemeslu ziņā. Esošā Eiropas sirds mazspējas klasifikācija, kas praktiski nemainīga tika iekļauta Ukrainas Kardiologu biedrības dokumentā, neatspoguļo šīs slimības attīstības mehānismu atšķirību. Ja šīs klasifikācijas būtu ērtas klīniskajā praksē, mēs šo tēmu neapspriedīsim. Mums šķiet loģiski bronhopulmonārai patoloģijai atstāt terminu “hroniska plaušu sirds”, uzsverot dekompensētu, subkompensētu un kompensētu. Šī pieeja ļaus izvairīties no terminu FC un SN lietošanas. Hroniskas plaušu sirds slimības asinsvadu formām (idiopātiska, posttromboemboliska plaušu hipertensija) ieteicams lietot apstiprinātu sirds mazspējas gradāciju. Tomēr mums šķiet lietderīgi pēc analoģijas ar kardioloģisko praksi diagnozē norādīt uz labā kambara sistoliskās disfunkcijas klātbūtni, jo tas ir svarīgi hroniskai plaušu sirds slimībai, kas saistīta ar HOPS. Ja pacientam nav disfunkcijas, šī ir viena situācija prognostiskajos un ārstēšanas plānos, ja ir, situācija ievērojami atšķiras.

Kardiologi Ukrainā jau vairākus gadus, diagnosticējot hronisku sirds mazspēju, izmanto Stražesko-Vasiļenko klasifikāciju, vienmēr norādot, vai kreisā kambara sistoliskā funkcija ir saglabāta vai samazināta. Tātad, kāpēc neizmantot to saistībā ar hronisku plaušu sirds slimību?

Medicīnas zinātņu doktors, profesors Jurijs Nikolajevičs Sirenko savu runu veltīja koronāro artēriju slimību un arteriālās hipertensijas pacientu ārstēšanas īpatnībām kombinācijā ar HOPS.

– Gatavojoties konferencei, mēģināju internetā atrast pēdējo 10 gadu atsauces uz pulmonālo arteriālo hipertensiju, nozoloģiju, kas bieži parādījās PSRS. Man izdevās atrast aptuveni 5 tūkstošus atsauču uz arteriālo hipertensiju hronisku obstruktīvu plaušu slimību gadījumā, bet par plaušu problēmām. arteriālā hipertensija neeksistē nekur pasaulē, izņemot postpadomju telpas valstis. Mūsdienās pastāv vairākas nostājas attiecībā uz tā sauktās plaušu arteriālās hipertensijas diagnostiku. Tie tika izstrādāti 80. gadu sākumā, kad parādījās vairāk vai mazāk uzticamas funkcionālās izpētes metodes.

Pirmā pozīcija ir plaušu arteriālās hipertensijas attīstība 5-7 gadus pēc sākuma hroniska slimība plaušas; otrs ir saistība starp paaugstinātu asinsspiedienu un HOPS saasināšanos; trešais – paaugstināts asinsspiediens palielinātas bronhu obstrukcijas dēļ; ceturtkārt, ikdienas uzraudzība atklāj saistību starp paaugstinātu asinsspiedienu un simpatomimētisko līdzekļu ieelpošanu; piektais – augsta asinsspiediena mainīgums visas dienas garumā ar salīdzinoši zemu vidējo līmeni.

Man izdevās atrast ļoti nopietnu Maskavas akadēmiķa E.M. Tarejevs “Vai pastāv plaušu arteriālā hipertensija?”, kurā autore matemātiski izvērtē iespējamo saistību starp augstākminētajiem faktoriem pacientiem ar arteriālo hipertensiju un HOPS. Un atkarība netika atrasta! Pētījuma rezultāti neapstiprināja neatkarīgas plaušu arteriālās hipertensijas esamību. Turklāt E.M. Tarejevs uzskata, ka sistēmiskā arteriālā hipertensija pacientiem ar HOPS jāuzskata par hipertensiju.

Pēc šī kategoriskā secinājuma es paskatījos uz pasaules ieteikumiem. Pašreizējos Eiropas Kardiologu biedrības rekomendācijās par HOPS nav nevienas rindiņas, un arī ASV (septiņi Nacionālās apvienotās komitejas ieteikumi) par šo tēmu nekas nav teikts. Tikai Amerikas 1996. gada rekomendācijās (sešos izdevumos) bija iespējams atrast informāciju, ka pacientiem ar HOPS nedrīkst lietot neselektīvos beta blokatorus un, ja ir klepus, AKE inhibitori aizstāt ar angiotenzīna receptoru blokatoriem. Tas ir, šādas problēmas pasaulē patiešām nav!

Tad es pārskatīju statistiku. Izrādījās, ka viņi sāka runāt par plaušu arteriālo hipertensiju pēc tam, kad tika noskaidrots, ka aptuveni 35% HOPS pacientu ir augsts asinsspiediens. Mūsdienās Ukrainas epidemioloģija sniedz šādus skaitļus: pieaugušo lauku iedzīvotāju vidū asinsspiediens ir paaugstināts 35%, pilsētu iedzīvotājiem – 32%. Mēs nevaram teikt, ka HOPS palielina saslimstību ar arteriālo hipertensiju, tāpēc jārunā nevis par pulmonālo arteriālo hipertensiju, bet gan par kādu HOPS arteriālās hipertensijas ārstēšanas specifiku.

Diemžēl mūsu valstī miega apnojas sindroms, izņemot nosaukto Ftizioloģijas un pulmonoloģijas institūtu. F.G. Ukrainas Yanovsky AMS praktiski nekur netiek pētītas. Tas saistīts ar aprīkojuma, naudas un vēlmes pēc speciālistiem trūkumu. Un šis jautājums ir ļoti svarīgs un ir vēl viena problēma, kur sirds patoloģija krustojas ar elpceļu patoloģiju un ir ļoti augsts kardiovaskulāru komplikāciju un nāves risks. Plaušu hipertensija, sirds un elpošanas mazspēja sarežģī un pasliktina arteriālās hipertensijas gaitu un, pats galvenais, pasliktina pacientu ārstēšanas iespējas.

Sarunu par arteriālās hipertensijas ārstēšanu vēlos sākt ar vienkāršu algoritmu, kas ir kardiologu un terapeitu pamatā. Ārsts, kurš sastopas ar pacientu ar hipertensiju, saskaras ar jautājumiem: kāda arteriālās hipertensijas forma pacientam ir - primāra vai sekundāra - un vai ir mērķorgānu bojājumu pazīmes un kardiovaskulāri riska faktori? Atbildot uz šiem jautājumiem, ārsts zina pacienta ārstēšanas taktiku.

Līdz šim nav neviena randomizēta klīniskais pētījums, kas tika īpaši organizēta, lai precizētu HOPS arteriālās hipertensijas ārstēšanas taktiku, tāpēc pašreizējie ieteikumi ir balstīti uz trim ļoti neuzticamiem faktoriem: retrospektīvu analīzi, eksperta atzinumu un paša ārsta pieredzi.

Kur jāsāk ārstēšana? Protams, ar pirmās rindas antihipertensīviem līdzekļiem. Pirmā un galvenā to grupa ir beta blokatori. Rodas daudz jautājumu par to selektivitāti, taču jau ir zāles ar diezgan augstu selektivitāti, kas apstiprinātas eksperimentā un klīnikā, un kuras ir drošākas par iepriekš lietotajām zālēm.

Novērtējot elpceļu caurlaidību veseliem cilvēkiem pēc atenolola lietošanas, reakcijas pasliktināšanās pret salbutamolu un nelielas izmaiņas, lietojot vairāk nekā mūsdienu narkotikas. Lai gan diemžēl šādi pētījumi ar pacientu piedalīšanos nav veikti, tomēr būtu jāatceļ kategoriskais aizliegums lietot beta blokatorus pacientiem ar HOPS. Tos vajadzētu ordinēt, ja pacients tos labi panes, tos vēlams lietot arteriālās hipertensijas ārstēšanā, īpaši kombinācijā ar koronāro artēriju slimību.

Nākamā zāļu grupa ir kalcija antagonisti, tie ir gandrīz ideāli piemēroti šādu pacientu ārstēšanai, taču jāatceras, ka nedihidropiridīnu zāles (diltiazems, verapamils) nedrīkst lietot paaugstināta asinsspiediena gadījumā plaušu artērijas sistēmā. Ir pierādīts, ka tie pasliktina plaušu hipertensijas gaitu. Tas atstāj dihidropiridīnus, kas, kā zināms, uzlabo bronhu caurlaidību un tādējādi var samazināt nepieciešamību pēc bronhodilatatoriem.

Šodien visi eksperti ir vienisprātis, ka AKE inhibitori nepasliktina elpceļus, neizraisa klepu pacientiem ar HOPS, un, ja tas notiek, pacienti jāpāriet uz angiotenzīna receptoru blokatoriem. Mēs neesam veikuši īpašus pētījumus, taču, pamatojoties uz literatūras datiem un mūsu pašu novērojumiem, var apgalvot, ka eksperti ir nedaudz neprātīgi, jo daudzi pacienti ar HOPS reaģē ar sausu klepu uz AKE inhibitoriem, un ir nopietns patoģenētisks pamats tam.

Diemžēl ļoti bieži var novērot šādu ainu: pacients ar augsts asinsspiediens dodas pie kardiologa un izraksta AKE inhibitorus; pēc kāda laika pacients sāk klepot, dodas pie pulmonologa, kurš atceļ AKE inhibitorus, bet neizraksta angiotenzīna receptoru blokatorus. Pacients atgriežas pie kardiologa, un viss sākas no jauna. Šīs situācijas iemesls ir tikšanās kontroles trūkums. Ir nepieciešams atteikties no šīs prakses, terapeitiem un kardiologiem ir jāpieņem visaptveroša pieeja pacienta ārstēšanai.

Vēl viens ļoti svarīgs punkts pacientu ārstēšanā, kas palīdz samazināt iespēju blakus efekti, ir mazāku devu lietošana. Mūsdienu Eiropas ieteikumi dod tiesības izvēlēties starp mazām vienas vai divu zāļu devām. Mūsdienās ir pierādīts, ka dažādu zāļu kombinācija ir ļoti efektīva, ietekmējot dažādus patoģenēzes posmus un savstarpēji pastiprinot iedarbību. zāles. Es uzskatu, ka kombinētā terapija pacientiem ar HOPS ir izvēlēta hipertensijas ārstēšana.

Baltkrievijas Valsts medicīnas universitāte

Trisvetova E.L.

Baltkrievijas Valsts medicīnas universitāte, Minska, Baltkrievija

Plaušu hipertensija jaunajā (2015)

Eiropas Kardiologu biedrības ieteikumi

Kopsavilkums. ESC/ERS 2015. gada rekomendācijas, kas balstītas uz pētījumu analīzi, kas veikti kopš iepriekšējā izdevuma publicēšanas, izceļ galvenos pulmonālās hipertensijas nosacījumus no uz pierādījumiem balstītas medicīnas viedokļa: uzlabota ārsta stratēģijas klasifikācija konkrētā klīniskā situācijā. , ņemot vērā pacienta iznākumu, diagnostikas procedūru un zāļu riska un ieguvuma attiecību.

Atslēgvārdi: pulmonālā hipertensija, plaušu arteriālā hipertensija, klasifikācija, diagnostika, ārstēšana.

Kopsavilkums. ESC/ERS 2015 rekomendācijas, kas balstītas uz kopš iepriekšējā izdevuma publicēšanas veikto pētījumu analīzi, izceļ galvenos pulmonālās hipertensijas nosacījumus ar uz pierādījumiem balstītu medicīnu: uzlabotas klasifikācijas stratēģijas ārsts konkrētā klīniskā situācijā, ņemot vērā ņem vērā pacienta slimības iznākumu, diagnostikas procedūru un medicīnisko līdzekļu riskus un ieguvumus.

Atslēgvārdi: pulmonālā hipertensija, plaušu arteriālā hipertensija, klasifikācija, diagnostika, ārstēšana.

Eiropas Kardiologu biedrības (ESC) kongress, kas notika no 2015. gada 29. augusta līdz 2. septembrim Londonā, bija pārpildīts ar darbības un pētījumu ziņojumiem un apstiprināja piecas jaunas klīniskās prakses vadlīnijas: infekciozā endokardīta profilakse, diagnostika un ārstēšana; ventrikulāras aritmijas un pēkšņas sirds nāves novēršana; perikarda slimību diagnostika un ārstēšana; akūtu pacientu ārstēšana koronārais sindroms bez ST segmenta nobīdes vai pacēluma; plaušu hipertensijas diagnostika un ārstēšana.

Ieteikumos (2015. gada ESC/ERS vadlīnijas pulmonālās hipertensijas diagnostikai un ārstēšanai), kas aptver pulmonālās hipertensijas problēmas, pamatojoties uz pētījumu analīzi, kas veikti kopš iepriekšējās publikācijas.Nākamajā izdevumā (Vadlīnijas pulmonālās hipertensijas diagnostikai un ārstēšanai ESC, ERS, ISHLT, 2009), no uz pierādījumiem balstītas medicīnas viedokļa, ir izklāstīta ārsta stratēģija konkrētā klīniskā situācijā, ņemot vērā pacienta slimības iznākumu, diagnostikas procedūru un terapeitisko līdzekļu riska un ieguvuma attiecība.

Plaušu hipertensija (PH) ir patofizioloģisks stāvoklis, kas sarežģī daudzu sirds un asinsvadu un elpošanas ceļu slimību gaitu.

Definīcija un klasifikācija

PH tiek diagnosticēts, kad vidējaisplaušu artērijas spiediens (PAPm) ≥25 mm Hg. Art. miera stāvoklī saskaņā ar labās sirds kateterizācijas rezultātiem. Normāls PAPm miera stāvoklī ir 14±3 mmHg. Art. ar augšējo robežu 20 mmHg. Art. Klīniskā nozīme PAPm diapazonā no 21-24 mmHg. Art. nenoteikts. Ja nav acīmredzamu PH pievienoto slimību klīnisko pazīmju, pacienti ar PAPm vērtībām norādītajā intervālā ir jāuzrauga.

Termins "plaušu arteriālā hipertensija" nsia" (PAH) izmanto, lai raksturotu pacientu grupas ar hemodinamikas traucējumiem prekapilāra PH formā, kam raksturīgi ķīļspiedieni (PAWP) ≤15 mm Hg. Art. un plaušu asinsvadu pretestība (PVR) >3 vienības. Koksne, ja nav citu cēloņu (plaušu slimības, hroniska trombemboliska PH, retas slimības utt.).

Saskaņā ar PAP, PAWP, sirds izsviedes, diastoliskā spiediena gradienta un PVR vērtību kombināciju, kas novērtēta miera stāvoklī, PH tiek klasificēts pēc hemodinamikas parametriem (1. tabula).

1. tabula. Plaušu hipertensijas hemodinamiskā klasifikācija

Vārds (definīcija)	Raksturīgs	Klīniskā grupa (klīniskā klasifikācija)
	PAPm ≥25 mmHg Art.
Prekapilārais PH	PAPm ≥25 mmHg Art. PAWR ≤15 mmHg Art.	1. Plaušu artērija hipertensija 3. PH plaušu slimību dēļ 4. Hronisks trombembolisks PH 5. Nezināmas izcelsmes PH vai ar daudzfaktoru mehānismiem
Postkapilārais PH Izolēts pēckapilārais PH Kombinētais iepriekš un pēckapilārais PH	PAPm ≥25 mmHg Art. PAWR ≤15 mmHg Art. DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 vienības Koksne DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 vienības Koksne	2. PH, ko izraisa kreisās sirds slimības 5. Nezināmas izcelsmes PH vai ar daudzfaktoru mehānismiem

Piezīme: PAPm — vidējais plaušu artērijas spiediens, PAWP — ķīļveida spiediens, PVR — plaušu asinsvadu pretestība, DPG — diastoliskā spiediena gradients (plaušu artērijas diastoliskais spiediens — vidējais plaušu artērijas spiediens).

PH klīniskajā klasifikācijā ir iekļautas piecas stāvokļu grupas, kuras vieno līdzīgas patofizioloģiskas, klīniskas, hemodinamiskas īpašības un ārstēšanas stratēģijas (2. tabula).

2. tabula. Plaušu hipertensijas klīniskā klasifikācija

1. Plaušu arteriālā hipertensija

1.1. Idiopātisks 1.2. Ģimene 1.2.1. BMPR2- mutācijas 1.2.2. Citas mutācijas 1.3. Izraisa zāles vai toksīni 1.4. Saistīts ar: 1.4.1. Saistaudu slimības 1.4.2. HIV infekcija 1.4.3. Portāla hipertensija 1.4.4. Iedzimti sirds defekti 1.4.5. Šistosomiāze

1 ?. Plaušu vēnu okluzīva slimība ar/bez plaušu kapilāru hemangiomatozes

1?.1. Idiopātisks 1?.2. Iedzimta 1?.2.1.EIF2AK4- mutācijas 1?.2.2. Citas mutācijas 1?.3. Izraisa zāles, toksīni vai starojums 1?.4. Saistīts ar: 1?.4.1. Saistaudu slimības 1?. 4.2. HIV infekcija

1 ??. Noturīga plaušu hipertensija jaundzimušajiem

2. Plaušu hipertensija, ko izraisa kreisās sirds slimības

2.1. Kreisā kambara sistoliskā disfunkcija 2.2. Kreisā kambara diastoliskā disfunkcija 2.3. Vārstu slimība 2.4. Iedzimta/iegūta kreisā kambara ieplūdes/izejas trakta obstrukcija un iedzimta kardiomiopātija 2.5. Iedzimta/iegūta plaušu vēnu stenoze

3. Plaušu hipertensija, kas saistīta ar plaušu slimībām un/vai hipoksēmiju

3.1. Hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS) 3.2. Intersticiālas plaušu slimības 3.3. Citas plaušu slimības ar jauktiem ierobežojošiem un obstruktīviem traucējumiem 3.4. Elpošanas traucējumi miega laikā 3.5. Slimības ar alveolu hipoventilāciju 3.6. Ilgstoša uzturēšanās augstienē 3.7. Saistīts ar plaušu slimību attīstību

4. Hroniska trombemboliska plaušu hipertensija vai cita plaušu artērijas obstrukcija

4.1. Hroniska trombemboliska plaušu hipertensija 4.2. Cita veida plaušu artēriju obstrukcija 4.2.1. Angiosarkoma 4.2.2. Citi intravaskulāri audzēji 4.2.3. Arterīts 4.2.4. Iedzimta plaušu artērijas stenoze

5. Nezināmas izcelsmes plaušu hipertensija vai daudzfaktoru mehānismi

5.1. Asins slimības: hroniska hemolītiskā anēmija, mieloproliferatīvās slimības, splenektomija 5.2. Sistēmiskas slimības: sarkoidoze, plaušu histiocitoze, limfangioleiomiomatoze 5.3. Vielmaiņas slimības: glikogēna uzkrāšanās slimības, Gošē slimība, slimības vairogdziedzeris 5.4. Citi: plaušu audzēja obstruktīva mikroangiopātija, fibrozējošs mediastinīts, hroniska nieru mazspēja (ar/bez hemodialīzes), segmentāla plaušu hipertensija

Piezīme: BMPR2 - kaulu morfoģenētisko proteīnu receptors, 2. tips, kaulu morfoģenētiskā proteīna receptori; EIF2AK4 - eikariots. translācijas ierosināšanas faktors-2-alfa-kināze-4 ir kināžu saime, kas fosforilē eikariotu translācijas iniciācijas faktora-2 alfa apakšvienību.

Epidemioloģijaun PH riska faktori

Dati par PH izplatību nav pārliecinoši. Apvienotajā Karalistē tiek atklāti 97 PH gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju; sieviešu vidū tas ir 1,8 reizes vairāk nekā vīriešu vidū. ASV vecuma standartizētā mirstības rādītājs pacientiem ar PH svārstās no 4,5 līdz 12,3 uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Salīdzinoši epidemioloģiskie pētījumi ar dažādām pacientu grupām ar PH ir parādījuši, ka slimība nav plaši izplatīta, ir 2 - viegla PH, ko izraisa kreisās sirds slimības.

RAS (1. grupa) ir reta: saskaņā ar pētījumu rezultātiem Eiropā ir 15-60 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju, saslimstība gada laikā ir 5-10 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Reģistros 50% pacientu tika diagnosticēta idiopātiska, iedzimta vai zāļu izraisīta RAS. Starp saistaudu slimībām ar saistīto RAS galvenais cēlonis ir sistēmiskā skleroze. Idiopātiska RAS attiecas uz sporādiskām slimībām bez PH ģimenes anamnēzes vai zināma izraisītāja. Biežāk to diagnosticē vecumdienās, pacientu vidējais vecums ir 50-65 gadi (1981.gada reģistrā vidējais diagnozes vecums ir 36 gadi). Sieviešu pārsvars vecumdienās, pēc pētījumu rezultātiem, ir apšaubāms.

3. tabula. Plaušu hipertensijas attīstības riska faktori

Piezīme: * - paaugstināts persistējoša PH risks jaundzimušajiem no mātēm, kuras lietoja selektīvos serotonīna atpakaļsaistes inhibitorus; ** - alkilējošie līdzekļi kā iespējamais plaušu vēnu okluzīvas slimības cēlonis.

PH izplatība 2. grupas pacientiem palielinās līdz ar sirds mazspējas pazīmju parādīšanos un progresēšanu. Paaugstināts plaušu artērijas spiediens tiek konstatēts 60% pacientu ar smagu kreisā kambara sistolisko disfunkciju un 70% pacientu ar sirds mazspēju un saglabātu kreisā kambara izsviedes frakciju.

Plaušu slimību un/vai hipoksēmijas (3. grupa) gadījumā rodas viegla un reti smaga PH, galvenokārt ar emfizēmas un plaši izplatītas fibrozes kombināciju.

PH izplatība in hroniska trombembolija ir 3,2 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Pārdzīvojušajiem pēc akūtas plaušu embolijas PH tiek diagnosticēts 0,5-3,8% gadījumu.

PH diagnostika

PH diagnoze balstās uz klīniskiem atklājumiem, tostarp vēsturi, simptomu attīstību un fizisko izmeklēšanu. Svarīga loma PH diagnozes apstiprināšanā ir pieredzējušu speciālistu interpretētajiem instrumentālo pētījumu metožu rezultātiem. Diagnostikas algoritms ir balstīts uz rezultātiem, kas apstiprina vai izslēdz slimības, kuras pavada PH attīstība (2.-5. grupa).

Klīniskās pazīmes

Klīniskie simptomi PH ir nespecifisks, un to galvenokārt izraisa progresējoša labā kambara disfunkcija. Sākotnējie simptomi: elpas trūkums, nogurums, nespēks, stenokardijas sāpes sirds apvidū, ģībonis – ir saistīti ar slodzi, vēlāk rodas miera stāvoklī. Palielināts vēders un potīšu pietūkums liecina par labā kambara sirds mazspējas attīstību.

Dažiem pacientiem attīstās simptomi (hemoptīze, aizsmakums, attāla sēkšana, stenokardija), kas saistīti ar mehāniskām komplikācijām, ko izraisa patoloģiska asins plūsmas pārdale plaušu asinsvadu gultnē.

Fiziskās pazīmes: pulsācija pa kreisi no krūšu kaula pa parasternālo līniju ceturtajā starpribu telpā, labā kambara palielināšanās, auskultējot sirdi - paaugstināts otrais tonis otrajā starpribu telpā pa kreisi, pansistoliskais troksnis trikuspidālā gadījumā nepietiekamība, Grehems-Still murrāt. Venozā spiediena palielināšanās izpaužas ar kakla vēnu pulsāciju, tiek atzīmētas labā kambara mazspējas pazīmes - hepatomegālija, perifēra tūska, ascīts. Klīniskā pētījumā tiks atklāta slimība, kas izraisīja PH: HOPS - "mucas formas" krūtis, izmaiņas pirkstu distālajās falangās - "stilbiņi" un "pulksteņu brilles"; pie intersticiālām plaušu slimībām - "celofāna" sēkšana pēc plaušu auskulācijas; ar iedzimtu hemorāģisko telangiektāziju un sistēmisku sklerozi - telangiektāzija uz ādas un gļotādām, pirkstu čūlas un/vai sklerodaktilija; aknu slimībām - plaukstu eritēma, sēklinieku atrofija, telangiektāzija u.c.

Instrumentāls pētniecības metodes

Elektrokardiogrāfijas rezultāti apstiprina diagnozi, bet neizslēdz to, ja EKG nav patoloģisku izmaiņu.Smagas PH gadījumā parādās sirds elektriskās ass novirze uz labo pusi, “plaušu” P, labā kambara hipertrofijas pazīmes (jutība - 55%, specifiskums - 70%), labā kūļa blokāde, QT intervāla pagarināšanās. Bieži tiek novērotas sirds aritmijas (supraventrikulāra ekstrasistolija, priekškambaru plandīšanās vai fibrilācija), kas pastiprina hemodinamikas traucējumus un veicina sirds mazspējas progresēšanu.

Krūškurvja rentgenogrammā 90% idiopātiskas plaušu arteriālās hipertensijas gadījumu tiek atklātas raksturīgās izmaiņas: plaušu artērijas galveno zaru paplašināšanās, kas kontrastē ar perifēro plaušu modeļa izsīkumu, labās sirds paplašināšanās (vēlīnās stadijas). Rentgena izmeklēšana palīdz diferenciāldiagnoze PH, jo atklājas plaušu slimību pazīmes (3. grupa), kas raksturīga arteriālai un venozai hipertensijai. PH pakāpe nekorelē ar radiogrāfisko izmaiņu pakāpi.

Pētot ārējās elpošanas funkciju Anēmija un arteriālo asiņu gāzes sastāvs nosaka elpceļu un plaušu parenhīmas slimību ieguldījumu PH attīstībā. Pacientiem ar plaušu arteriālo hipertensiju ir viegls vai mērens plaušu tilpuma samazinājums atkarībā no slimības smaguma pakāpes un normāla vai nedaudz samazināta plaušu difūzijas kapacitāte oglekļa monoksīdam (DLCO). Zemas DLCO vērtības (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

HOPS un intersticiālu plaušu slimību gadījumā arteriālo asiņu gāzes sastāva izmaiņas ietver PaO 2 samazināšanos un PaCO 2 palielināšanos. Ar plaušu emfizēmas un plaušu fibrozes kombināciju ir iespējams iegūt pseido-normālas spirometrijas vērtības, ja DLCO vērtības samazinās, tas norāda uz plaušu funkcionālā stāvokļa pārkāpumu.

Ņemot vērā ievērojamo PH izplatību (70-80%) ar nakts hipoksēmiju un centrālu obstruktīvu miega apnoja, diagnozes precizēšanai nepieciešama oksimetrija vai polisomnogrāfija.

Izmantojot transtorakālo ehokardiogrāfiju-grafiki novērtē sirds muskuļa un sirds kambaru stāvokli, lai identificētu sirds labo kambaru hipertrofiju un dilatāciju, diagnosticētu miokarda un vārstuļu aparāta patoloģiju un hemodinamikas traucējumus (4. tabula). Trīskāršās regurgitācijas un apakšējās dobās vēnas diametra izmaiņu novērtējums elpošanas manevru laikā tiek veikts Doplera pētījuma laikā, lai aprēķinātu vidējo sistolisko spiedienu plaušu artērijā. Lai spriestu par vieglu vai asimptomātisku PH, nepietiek ar transtorakālo ehokardiogrāfiju pētījuma metodisko neprecizitātes un pacientu individuālo īpašību dēļ. Klīniskā kontekstā ehokardiogrāfiskie atklājumi ir būtiski, lai izlemtu, vai veikt sirds kateterizāciju.

4. tabula. Ehokardiogrāfiskās pazīmes, kas liecina par PH (papildus trikuspidālās regurgitācijas ātruma izmaiņām)

Sirds kambari	Plaušu artērija	Apakšējā dobā vēna un labais ātrijs
Labā kambara/kreisā kambara bazālā diametra attiecība >1,0	Izplūdes paātrinājums no labā kambara< 105 мс un/vai vidussistoliskais iegriezums	Apakšējās dobās vēnas diametrs >21 mm ar samazinātu ieelpas kolapsu
Interventrikulārās starpsienas nobīde (kreisā kambara ekscentricitātes indekss >1,1 sistolē un/vai diastols)	Agrs ātrums diastoliskā plaušu regurgitācija >2,2 m/s	Kvadrāts pa labi ātrijs > 18 cm2
	Plaušu artērijas diametrs >25 mm

Lai iegūtu detalizētāku priekšstatu par sirds strukturālajām izmaiņām un hemodinamikas traucējumiem, tiek veikta transesophageal ehokardiogrāfija, dažkārt ar kontrastvielu.

Ja ir aizdomas par trombembolisku PH, nepieciešama plaušu ventilācijas-perfūzijas skenēšana (jutība - 90-100%, specifiskums - 94-100%). RAS gadījumā ventilācijas-perfūzijas skenēšanas rezultāti var būt normāli vai ar nelieliem ne-segmentāliem perifērās perfūzijas defektiem, kas tiek konstatēti arī plaušu vēnu okluzīvas slimības gadījumā. Ir parādījušās jaunas pētniecības tehnoloģijas, piemēram, trīsdimensiju magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kurā perfūzijas pētījumi ir tikpat informatīvi kā plaušu ventilācijas-perfūzijas skenēšana.

Metode datortomogrāfija Augstas izšķirtspējas plaušu asinsvadu kontrastēšana ļauj iegūt svarīgu informāciju par plaušu, sirds un videnes parenhīmas un asinsvadu gultnes stāvokli. Pieņēmums par PH radīsies, ja tiks konstatētas ļoti specifiskas pazīmes: plaušu artērijas diametra paplašināšanās ≥29 mm, plaušu artērijas diametra attiecība pret augšupejošo aortu ≥1,0, segmentālo bronhiālo artēriju attiecība >1:1 trīs daļās. četras daivas. Metode ir informatīva diferenciālē d plaušu emfizēmas izraisītu plaušu parenhīmas bojājumu, intersticiālu plaušu slimību dēļ attīstījušās PH diagnostika taktikas izvēlei ķirurģiska ārstēšana ar hronisku trombemboliju, vaskulītu un arteriovenozām malformācijām.

Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir precīza un ļoti reproducējama, un to izmanto neinvazīvai labā kambara, tā morfoloģijas un funkcijas, asins plūsmas stāvokļa, tostarp insulta tilpuma, plaušu artērijas atbilstības un labā kambara masas novērtēšanai. Pacientiem ar aizdomām par PH vēlīnai gadolīnija uzkrāšanai, samazinātai plaušu artēriju atbilstībai un retrogrādai asins plūsmai ir augsta diagnozes prognostiskā vērtība.

Lai identificētu slimības, kas izraisa PH veidošanos, ieteicams veikt orgānu ultraskaņas izmeklēšanu vēdera dobums. Ultraskaņas rezultāti var apstiprināt portāla hipertensijas klātbūtni, kas saistīta ar PH.

Labās sirds kateterizāciju veic specializētās slimnīcās, lai apstiprinātu diagnozi plaušu arteriālajai hipertensijai, iedzimtiem sirds šuntiem, kreisās sirds slimībām, ko pavada PH, hronisku trombembolisku PH, novērtētu hemodinamikas traucējumu smagumu, veiktu vazoreaktivitātes testus, uzraudzītu ārstēšanas efektivitāti. . Pētījums tiek veikts pēc rutīnas metožu rezultātu saņemšanas, kas norāda uz aizdomām par PH.

Vazoreaktivitātes pārbaude labās sirds kateterizācijas laikā, lai identificētu pacientus, kuri varētu reaģēt uz lielu kalcija blokatoru devukanālus (BCC), ieteicams veikt, ja ir aizdomas par idiopātisku, iedzimtu vai ar zālēm saistītu RAS. Ar citām RAS un PH formām testa rezultāti bieži ir apšaubāmi. Lai veiktu vazoreaktivitātes pārbaudi, izmantojiet slāpekļa oksīdu vai alternatīvus līdzekļus - epoprostenolu, adenozīnu, iloprostu. Kā tiek novērtēts pozitīvs rezultāts vidējā plaušu samazināšanās gadījumā asinsspiediens≥10 mmHg Art., līdz vidējā plaušu arteriālā spiediena absolūtā vērtība ir ≤40 mm Hg. Art. ar/bez palielinātu sirds izsviedi. Veicot vazoreaktivitātes testu, nav ieteicams lietot perorālos vai intravenozos CCB.

Laboratorijas pētījumi

Asins un urīna analīzes ir noderīgas slimības pārbaudei un dažu PH formu novērtēšanai iekšējie orgāni. Aknu funkcionālos testus var mainīt augsts aknu venozais spiediens, aknu slimība vai ārstēšana ar endotelīna receptoru antagonistiem. Seroloģiskie pētījumi veic, lai diagnosticētu vīrusu slimības (tostarp HIV). Vairogdziedzera darbības pētījums, kura traucējumi rodas RAS, tiek veikts, kad slimības gaita pasliktinās, imunoloģiskie pētījumi nepieciešami sistēmiskās sklerozes, antifosfolipīdu sindroma u.c. diagnosticēšanai.

N-termināla pro-smadzeņu natriurētiskā peptīda (NT-proBNP) līmeņa izpēte ir nepieciešama, jo tas tiek uzskatīts par neatkarīgu riska faktoru pacientiem ar PH.

Molekulārā ģenētiskā diagnostika veic, ja ir aizdomas par sporādisku vai ģimenisku plaušu arteriālās hipertensijas formu (1. grupa).

PH diagnostikas algoritms (attēls) sastāv no vairākiem pētījumu posmiem, ieskaitot metodes, kas apstiprina PH pieņēmumu (vēsture, fiziskie dati, ehokardiogrāfijas rezultāti), kam seko metodes, kas precizē PH smagumu un iespējamās slimības, izraisot spiediena palielināšanos plaušu artērijā. Ja nav 2.-4.grupas slimību pazīmju, tiek veikta 1.grupas slimību diagnostiskā meklēšana.

Klīniskais vērtējums joprojām ir galvenais PH pacienta stāvokļa diagnosticēšana. Lai objektīvi novērtētu pacientu ar PH funkcionālās spējas, tiek izmantots 6 minūšu pastaigas (WW) tests un elpas trūkuma novērtējums pēc G. Borga (1982), kā arī kardiopulmonālie slodzes testi ar gāzu apmaiņas novērtējumu. PH funkcionālā klasifikācija tiek veikta saskaņā ar modificēto sirds mazspējas klasifikācijas (NYHA) versiju (PVO, 1998). Funkcionālās klases (FC) pasliktināšanās ir satraucošs slimības progresēšanas rādītājs, kas mudina veikt turpmāku izmeklēšanu, lai noskaidrotu klīniskās pasliktināšanās cēloņus.

Plaušu arteriālās hipertensijas (augsta, vidēja, zema) riska novērtējums tiek veikts, pamatojoties uz pacienta visaptverošas izmeklēšanas rezultātiem (5. tabula).

5. tabula. Kvalitatīvie un kvantitatīvie klīniskie, instrumentālie un laboratoriskie rādītāji plaušu arteriālās hipertensijas riska novērtēšanai

Prognozes pazīmes (mirstības aplēsēs 1 gada laikā)	Zems risks<5%	Mērens risks, 5-10%	Augsts risks, >10%
Klīniskie simptomi labā kambara sirds mazspēja	Nav	Nav	Klāt
Simptomu progresēšana		Lēns
		Retas epizodes	Atkārtotas epizodes
Sirds un plaušu slodzes testi	Maksimālais VO 2 >15 ml/min/kg (paredzētie >65%) VE/V CO 2 slīpums<36	Maksimālais VO 2 11-15 ml/min/kg (35-65% vajadzētu) VE/VCO 2 slīpums 36-44,9	Maksimālais VO2<11 мл/мин/кг (<35% долж.)
Plazmas NT-proBNP līmenis	BNP<50 нг/л NT-proBNP<300 нг/л	BNP 50-300 ng/l NT-proBNP 300-1400 ng/l	BNP >300 ng/l NT-proBNP >1400 ng/l
Vizualizācijas rezultāti (EchoCG, MRI)	PP zona<18 см 2 Nav perikarda izsvīduma	PP laukums 18-26 cm 2 Nav vai minimāla perikarda izsvīduma	PP laukums 18 > 26 cm 2 Perikarda izsvīdums
Hemodinamika	RAP<8 мм рт. ст. TI ≥2,5 l/min/m 2	RAP 8-14 mmHg Art. TI 2,0-2,4 l/min/m 2	RAP >14 mmHg Art. C.I.<2,0 л/мин/м 2

Piezīme: 6MX - 6 minūšu pastaigas tests, PP - labais ātrijs, BNP - priekškambaru natriurētiskais peptīds, NT-proBNP - N-termināls pro-smadzeņu natriurētiskais peptīds, VE/VCO 2 - ventilācijas ekvivalents saskaņā ar CO 2, RAP - labais ātrijs spiediens, CI - sirds indekss, SvO 2 - venozo asiņu skābekļa piesātinājums.

Tādējādi ar plaušu arteriālo hipertensiju, atkarībā no ieteikto pārbaužu rezultātiem, pacientam var būt zems, vidējs vai augsts klīniskās pasliktināšanās vai nāves risks. Neapšaubāmi, citi faktori, kas nav iekļauti tabulā, var ietekmēt slimības gaitu un iznākumu. Taču pie zema riska (mirstība gada laikā ir mazāka par 5%), pacientiem tiek noteikta neprogresējoša slimības gaita ar zemu FC, 6MX tests >440 m, bez klīniski nozīmīgām labā kambara disfunkcijas pazīmēm. Pie mērena (vidēja) riska (mirstība 1 gada laikā 5-10%), FC III un mērenas slodzes nepanesības, tiek konstatētas labā kambara disfunkcijas pazīmes. Pie augsta riska (mirstība >10%) tiek diagnosticēta slimības progresēšana un smagas labā kambara disfunkcijas un mazspējas pazīmes ar IV klasi, citu orgānu disfunkcija.

Ārstēšana

Mūsdienu plaušu arteriālās hipertensijas pacientu ārstēšanas stratēģija sastāv no trim posmiem, tostarp:

Vispārējā (fiziskās aktivitātes, uzraudzīta rehabilitācija, plānošana un kontrole grūtniecības laikā, pēcmenopauzes periodā, infekciju profilakse, psihosociālais atbalsts), atbalstošā aprūpe (perorālie antikoagulanti, skābekļa terapija, digoksīns, diurētiskie līdzekļi) (6.tabula);

	Klase	Līmenis pierādījumi
Nepārtraukta ilgstoša skābekļa terapija ieteicama pacientiem ar RAS, ja arteriālais skābekļa spiediens ir mazāks par 8 kPa (60 mmHg)
Perorālie antikoagulanti tiek apsvērti pacientiem ar RAS (idiopātisku un iedzimtu)
Pacientiem ar RAS ir nepieciešama anēmijas vai dzelzs metabolisma korekcija
AKE inhibitoru, ARB, beta blokatoru un ivabradīna lietošana nav ieteicama, izņemot slimības, kurām nepieciešamas šīs grupas zāles (hipertensija, koronāro artēriju slimība, kreisā kambara sirds mazspēja).

.? sākotnējā terapija ar lielām CCB devām pacientiem, kuri pozitīvi reaģē uz vazoreaktivitātes testu, vai ar zālēm, kas ieteicamas pulmonālās arteriālās hipertensijas ārstēšanai pacientiem ar negatīvu vazoreaktivitātes testu;

Neefektīvas ārstēšanas gadījumā - ieteicamo zāļu kombinācija, plaušu transplantācija.

Perorālie antikoagulanti tiek parakstīti, jo pacientiem ar RAS ir augsts asinsvadu trombozes komplikāciju attīstības risks. Pierādījumi par efektivitāti tika iegūti no viena centra. Jauno perorālo antikoagulantu vieta RAS nav skaidra.

Diurētiskie līdzekļi ir indicēti dekompensētas sirds mazspējas gadījumā ar šķidruma aizturi pacientiem ar RAS. Randomizēti klīniskie pētījumi par diurētisko līdzekļu lietošanu RAS gadījumā nav veikti, tomēr šīs grupas medikamentu, kā arī aldosterona antagonistu izrakstīšana tiek veikta saskaņā ar rekomendācijām sirds mazspējas ārstēšanai.

Skābekļa terapija ir nepieciešama pacientiem ar arteriālo hipoksēmiju miera stāvoklī.

Digoksīns palielina sirdsdarbībuoc, ja to ievada bolus veidā pacientiem ar idiopātisku RAS, tā efektivitāte ilgstošas ​​lietošanas gadījumā nav zināma. Neapšaubāmi, digoksīns ir noderīgs, lai samazinātu sirdsdarbības ātrumu supraventrikulāras tahiaritmijas gadījumā.

Attiecībā uz AKE inhibitoriem, ARB, beta blokatoriem un ivabradīnu nav pārliecinošu datu par to lietošanas nepieciešamību un drošību RAS gadījumā.

Dzelzs deficīts rodas 43% pacientu ar idiopātisku RAS, 46% pacientu ar sistēmisku sklerozi un RAS un 56% pacientu ar Eizenmengera sindromu. Sākotnējie rezultāti liecina, ka dzelzs deficīts ir saistīts ar samazinātu fizisko slodzi un, iespējams, augstāku mirstību neatkarīgi no anēmijas klātbūtnes un smaguma pakāpes. Ieteicams veikt izmeklēšanu, lai noteiktu dzelzs deficīta cēloņus un aizstājterapiju (vēlams intravenozi) pacientiem ar RAS.

Specifiskas zāles T terapija(7. tabula)

Zāles, lietošanas veids			Klase, pierādījumu līmenis
					FK III
Kalcija kanālu blokatori
Endotelīna receptoru antagonisti
Inhibitori fosfodiesterāze-5
Stimulants guanilāta ciklaze
prostatciklīns
Receptoru agonists prostatciklīns

Nelielai daļai pacientu ar idiopātisku RAS, kam pozitīvs vazoreaktivitātes tests labās sirds kateterizācijas laikā, tiek gūts labums no BCC ilgstošas ​​ārstēšanas laikā. Publicētie pētījumi pārsvarā izmantoja nifedipīnu, diltiazemu un ar mazāku klīnisko efektu amlodipīnu. Zāļu izvēle ir vērsta uz pacienta sākotnējo sirdsdarbības ātrumu relatīvā bradija gadījumāKardijai lieto nifedipīnu vai amlodipīnu pret tahikardiju, diltiazemu. CCB dienas devas idiopātiskajai RAS ir lielas: nifedipīns 120-240 mg, diltiazems 240-720 mg, amlodipīns 20 mg. Ārstēšana sākas ar nelielām devām, pakāpeniski titrējot līdz pieļaujamajai maksimālajai ieteicamajai zāļu devai, uzraugot terapijas efektivitāti pēc 3-4 mēnešiem.

CCB vazodilatējošajai iedarbībai nav labvēlīgas ilgtermiņa ietekmes uz RAS, ko izraisa saistaudu slimības, HIV, portopulmonāra hipertensija un vēnu okluzīva slimība.

Endotelīna receptoru blokatori tiek parakstīti sakarā ar zināmu endotelīna sistēmas aktivāciju pacientiem ar RAS, lai gan vēl nav zināms, vai slimību izraisa vai izraisa palielināta endotelīna aktivitāte. Zāles (ambrisentāns, bosentāns, macitentāns) ir vazokonstriktora un mitogēna iedarbība, saistoties ar divām receptoru izoformām plaušu asinsvadu gludo muskuļu šūnās, endotelīna A un B tipa receptoriem.

Fosfodiesterāzes-5 (PDE-5) inhibitori (sildenafils, tadalafils, vardenafils) un guanilāta ciklāzes stimulatori (riociguats) uzrāda vazodilatējošu un antiproliferatīvu iedarbību, pozitīvi ietekmē hemodinamiku un palielina slodzes toleranci, ilgstoši ārstējot pacientus ar RAS. .

Prostaciklīna analogu un prostaciklīna receptoru agonistu (beroprosts, epoprostenolols, iloprosts, treprostenils, seleksipags) lietošana ir balstīta uz mūsdienu izpratni par RAS attīstības mehānismiem. Anas labvēlīgā ietekme Prostaciklīna aktivitāte ir saistīta ar trombocītu agregācijas kavēšanu, citoprotektīvo un antiproliferatīvo iedarbību. Preparāti no prostaciklīna analogu grupas uzlabo slodzes toleranci (beroprosts); uzlabot slimības gaitu, palielināt slodzes toleranci, ietekmēt hemodinamiku idiopātiskā RAS un PH gadījumā, kas saistīta ar sistēmisku sklerozi, un samazināt mirstību ar idiopātisku RAS (epoprostenolols, treprostenils).

Ja RAS monoterapija ir neefektīva, vienlaikus tiek izmantota divu vai vairāku specifisku zāļu grupu pārstāvju kombinācija, kas ietekmē dažādas patoģenētiskās saites slimības attīstībā. Kombinētā terapija atkarībā no pacienta stāvokļa un PH grupas tiek izmantota ārstēšanas sākumā vai secīgi, izrakstot zāles vienu pēc otras.

Papildus vispārīgajiem ieteikumiem, atbalstošai un specifiskai terapijai pacientu ar RAS ārstēšanu gadījumos, kad medicīniskās metodes ir neefektīvas, tiek veiktas ķirurģiskas metodes (balonu priekškambaru septostomija, venoarteriālā ekstrakorporālā membrānas oksigenācija, plaušu transplantācija vai sirds-plaušu komplekss).

RAS izraisīto komplikāciju ārstēšana tiek veikta saskaņā ar ieteikumiem, kas izstrādāti konkrētām situācijām.

Apkopojot īsu pārskatu par jauniem ieteikumiem pulmonālās hipertensijas diagnostikai un ārstēšanai, salīdzinot ar iepriekšējo izdevumu (2009), var atzīmēt klīniskās klasifikācijas vienkāršošanu, jaunu hemodinamikas un plaušu asinsvadu rezistences parametru ieviešanu. postkapilārā PH un RAS, sasniegumi stāvokļu ģenētiskajā diagnostikā, cita riska faktoru sistematizēšana, uzlabots diagnostikas algoritms, prezentēti sasniegumi RAS smaguma un riska novērtēšanai, jauni ārstēšanas algoritmi.

Atsauces

1.Gali e , N. 2015. gada ESC/ERS vadlīnijas pulmonālās hipertensijas diagnostikai un ārstēšanai / N. Gali e , M. Humberts, J.-L. Vachiery. - Pieejams: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Starptautiskie apskati: klīniskā prakse un veselība. - 2016. - Nr.2. - P.52-68.

Uzmanību! Raksts ir adresēts medicīnas speciālistiem. Šī raksta vai tā fragmentu pārpublicēšana internetā bez hipersaites uz avotu tiek uzskatīta par autortiesību pārkāpumu.

Valsts augstākās profesionālās izglītības iestāde "Maskavas Valsts Rošdravas medicīnas un zobārstniecības universitāte"

Medicīnas fakultāte

Martynovs A.I., Maychuk E.Yu., Panchenkova L.A., Hamidova H.A.,

Jurkova T.E., Pak L.S., Zavjalova A.I.

Hronisks cor pulmonale

Izglītības un metodiskā rokasgrāmata praktiskajai apmācībai slimnīcas terapijā

Maskava 2012

Recenzenti: medicīnas zinātņu doktors Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitātes pēcdiploma izglītības fakultātes Iekšķīgo slimību klīnikas Neatliekamo stāvokļu katedras profesors N.M. Sečenova Šilova A.M.

Medicīnas zinātņu doktors Valsts profesionālās augstākās izglītības iestādes MGMSU Slimnīcas terapijas katedras Nr.2 profesore, Makoeva L.D.

Maychuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Hamidova H.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Mācību grāmata medicīnas studentiem. M.: MGMSU, 2012, 25 lpp.

Mācību grāmatā detalizēti aprakstītas mūsdienu idejas par hroniskas plaušu sirds slimības klasifikāciju, klīnisko ainu, diagnostikas un ārstēšanas principiem. Rokasgrāmatā ir praktiskās nodarbības darba plāns, jautājumi, lai sagatavotos nodarbībai, algoritms klīniskās diagnozes pamatošanai; iekļautas noslēguma pārbaudes nodarbības, kas paredzētas skolēniem patstāvīgi novērtēt savas zināšanas, kā arī situatīvie uzdevumi par tēmu.

Šī apmācības rokasgrāmata ir sagatavota saskaņā ar disciplīnas "Slimnīcas terapija" darba programmu, kas apstiprināta 2008. gadā Maskavas Valsts Medicīnas un zobārstniecības universitātē, pamatojoties uz Krievijas Federācijas Veselības un sociālās attīstības ministrijas paraugprogrammām. un Valsts augstākās profesionālās izglītības standartu specialitātē “060101-Vispārējā medicīna”

Rokasgrāmata paredzēta medicīnas augstskolu pasniedzējiem un studentiem, kā arī klīniskajiem rezidentiem un praktikantiem.

1. slimnīcas terapijas nodaļa

(Nodaļas vadītājs – medicīnas zinātņu doktors, profesors Maychuk E.Yu.)

Autori: profesors, medicīnas zinātņu doktors Maychuk E.Yu., akadēmiķis, medicīnas zinātņu doktors Martynov A.I., profesors, medicīnas zinātņu doktors Pančenkova L.A., asistente, Ph.D. Khamidova Kh.A., asistente, Ph.D. Yurkova T.E., profesore, medicīnas zinātņu doktore Pak L.S., asociētais profesors, medicīnas zinātņu kandidāts, Zavjalova A.I.

MGMSU, 2012. gads

Slimnīcas terapijas nodaļa Nr.1 ​​2012.g

4. tēmas definīcija un teorētiskā bāze

14. tēmas motivācijas raksturojums

Diagnostikas meklēšanas posmi 15

Klīniskie uzdevumi 18

Pārbaudes uzdevumi 23

Literatūra 28

TĒMAS DEFINĪCIJA UN TEORĒTISKIE JAUTĀJUMI

Hroniska plaušu sirds (CHP)- labā kambara hipertrofija un/vai paplašināšanās kombinācijā ar plaušu hipertensiju, kas rodas dažādu slimību fona apstākļos, kas pasliktina plaušu struktūru un/vai darbību, izņemot gadījumus, kad izmaiņas pašās plaušās izraisa primāri bojājumi sirds kreisajā pusē vai iedzimti sirds defekti un galvenie asinsvadi.

ETIOLOĢIJA

Saskaņā ar PVO komitejas izstrādāto etioloģisko klasifikāciju (1961) ir 3 patoloģisko procesu grupas, kas izraisa CHL veidošanos:

slimības, kas izraisa primārus gaisa plūsmas traucējumus bronhos un alveolos (hroniska obstruktīva plaušu slimība, bronhiālā astma, emfizēma, bronhektāzes, plaušu tuberkuloze, silikoze, plaušu fibroze, dažādu etioloģiju plaušu granulomatoze, plaušu rezekcija un citi);

slimības, kas izraisa krūškurvja kustību ierobežojumus (kifoskolioze, aptaukošanās, pleiras fibroze, piekrastes locītavu pārkaulošanās, torakoplastikas sekas, myasthenia gravis utt.);

slimības, ko pavada plaušu asinsvadu bojājumi (primārā plaušu hipertensija, vaskulīts sistēmisku slimību gadījumā, atkārtota plaušu artēriju trombembolija).

Galvenais cēlonis ir hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS), kas veido 70–80% no visiem hroniskas plaušu slimības gadījumiem.

HRONISKAS PLAUŠU SIRDS KLASIFIKĀCIJA:

Pēc kompensācijas pakāpes:

kompensēts;

dekompensēts.

Pēc izcelsmes:

asinsvadu ģenēze;

bronhopulmonāra izcelsme;

torakodiafragmas ģenēze.

HRONISKAS PLAUŠU SIRDS PATOĢĒZE

CHL attīstībā ir 3 posmi:

prekapilāra hipertensija plaušu cirkulācijā;

labā kambara hipertrofija;

labā kambara sirds mazspēja.

CLS patoģenēzes pamatā ir plaušu hipertensijas attīstība.

Galvenie patoģenētiskie mehānismi:

Plaušu slimības, krūškurvja, mugurkaula, diafragmas bojājumi. Ventilācijas un elpošanas mehānikas pārkāpumi. Bronhu vadīšanas traucējumi (obstrukcija). Elpošanas virsmas samazināšana (ierobežojums).

Ģeneralizēta hipoksiska vazokonstrikcija alveolārās hipoventilācijas dēļ (ģeneralizēts Eilera-Lillestranda reflekss), t.i. rodas vispārējs mazo plaušu asinsvadu tonusa pieaugums un attīstās plaušu arteriālā hipertensija.

Humorālo faktoru (leikotriēnu, PgF 2 α, tromboksāna, serotonīna, pienskābes) hipertensīvā ietekme.

Asinsvadu gultnes samazināšana, sklerozes un aterosklerozes izmaiņas plaušu artērijas un plaušu stumbra zaros.

Paaugstināta asins viskozitāte eritrocitozes dēļ, kas attīstās, reaģējot uz hronisku hipoksēmiju.

Bronhopulmonālo anastomožu attīstība.

Paaugstināts intraalveolārais spiediens obstruktīva bronhīta gadījumā.

Agrīnās CHL veidošanās stadijās dominē kompensācijas-adaptīvās reakcijas, tomēr ilgstoša spiediena palielināšanās plaušu artērijā laika gaitā izraisa hipertrofiju, ar atkārtotiem bronhopulmonālās infekcijas saasinājumiem, palielinot obstrukciju - līdz labās puses paplašināšanai un mazspējai. kambara.

KLĪNISKĀ ATTĒLS

Klīniskais attēls ietver šādus simptomus:

pamatslimība, kas izraisīja CLS attīstību;

elpošanas mazspēja;

sirds (labā kambara) mazspēja;

Sūdzības

Elpas trūkums, pasliktināšanās ar fiziskām aktivitātēm. Atšķirībā no pacientiem ar kreisā kambara mazspēju, ar dekompensētu cor pulmonale, ķermeņa stāvoklis neietekmē elpas trūkuma pakāpi - pacienti var brīvi gulēt uz muguras vai sāniem. Ortopneja viņiem ir netipiska, jo plaušās nav sastrēgumu, nav mazā apļa “obstrukcijas”, kā ar kreisās sirds mazspēju. Ilgstošu elpas trūkumu izraisa galvenokārt elpošanas mazspēja, to neietekmē sirds glikozīdu lietošana, tas samazinās, lietojot bronhodilatatorus un skābekli. Elpas trūkuma (tahipnojas) smagums bieži nav saistīts ar arteriālās hipoksēmijas pakāpi, un tāpēc tam ir organiska diagnostiska vērtība.

Pastāvīga tahikardija.

Kardialģija, kuras attīstība ir saistīta ar vielmaiņas traucējumiem (hipoksija, infekciozi toksiska iedarbība), nepietiekamu kolaterālu attīstību, labās koronārās artērijas refleksu sašaurināšanos (plaušu-koronārais reflekss), samazinātu koronāro artēriju piepildījumu ar gala palielināšanos -diastoliskais spiediens labā kambara dobumā.

Aritmijas biežāk sastopamas HOPS saasināšanās laikā, cor pulmonale dekompensācijas klātbūtnē pacientiem, kuri cieš no vienlaikus koronārās sirds slimības, arteriālās hipertensijas un aptaukošanās.

Neiroloģiskie simptomi (kranialģija, reibonis, miegainība, aptumšošanās un redzes dubultošanās, runas traucējumi, slikta domu koncentrācija, samaņas zudums) ir saistīti ar smadzeņu asinsrites traucējumiem.

Objektīvas pazīmes

Difūzā "silta" cianoze (ekstremitāšu distālās daļas ir siltas, jo asinīs uzkrājas oglekļa dioksīda vazodilatējošā iedarbība);

Kakla vēnu pietūkums apgrūtinātas asins aizplūšanas dēļ uz labo ātriju (kakla vēnas pietūkst tikai izelpas laikā, īpaši pacientiem ar obstruktīviem plaušu bojājumiem; iestājoties sirds mazspējai, ieelpojot tās paliek pietūkušas).

Galējo falangu (“stilbiņu”) un naglu (“pulksteņu brilles”) sabiezēšana.

Apakšējo ekstremitāšu tūska, kā likums, ir mazāk izteikta un nesasniedz tādu pašu pakāpi kā primārās sirds slimības.

Palielinātas aknas, ascīts, pozitīvs venozais pulss, pozitīva Pleša zīme (hepatojugulārs simptoms - nospiežot uz aknu malas, kļūst acīmredzams kakla vēnu pietūkums).

Sistoliskā precordia un epigastriskā pulsācija (labā kambara hipertrofijas dēļ).

Perkusijas nosaka sirds labās malas absolūtā un relatīvā sirds truluma paplašināšanos; sitaminstrumentu skaņai virs krūšu kaula manubrija ir bungādiņa nokrāsa, un virs xiphoid procesa tā kļūst blāvi-timpaniska vai pilnīgi nedzirdīga.

Sirds skaņu kurlums.

Otrā toņa akcents ir virs plaušu artērijas (ar spiediena pieaugumu tajā vairāk nekā 2 reizes).

Paaugstināts sistoliskais troksnis virs xiphoid procesa vai pa kreisi no krūšu kaula, attīstoties relatīvai vārstuļu nepietiekamībai.

HRONISKAS PLAUŠU SIRDS DIAGNOZE

Laboratorijas dati

Klīniskajā asins analīzē pacientiem ar CHL nosaka eritrocitozi, augstu hematokrītu un lēnu ESR.

Bioķīmiskajā asins analīzē, attīstoties labā kambara tipa dekompensācijai, ir iespējama atlikuma slāpekļa, bilirubīna, hipoalbuminēmijas un hiperglobulinēmijas palielināšanās.

Radioloģiskās pazīmes

Normāla vai palielināta sirds ēna sānu projekcijā

RV arkas relatīvais pieaugums kreisajā (otrajā) slīpajā stāvoklī.

Plaušu artērijas kopējā stumbra paplašināšanās labajā (pirmajā) slīpajā stāvoklī.

Plaušu artērijas galvenā atzara paplašināšanās vairāk nekā 15 mm sānu projekcijā.

Plaušu artērijas galveno segmentālo un apakšsegmentālo zaru ēnas platuma atšķirības palielināšanās.

Kerlijas līnijas ir horizontālas šauras ēnas virs kostofrēnijas sinusa. Tiek uzskatīts, ka tie rodas limfātisko asinsvadu paplašināšanās dēļ starplobulāro plaisu sabiezēšanas laikā. Kerlija līnijas klātbūtnē plaušu kapilārais spiediens pārsniedz 20 mm Hg. Art. (normāls – 5 – 7 mm Hg).

Elektrokardiogrāfiskās pazīmes

Tiek novērotas labās sirds hipertrofijas un pārslodzes pazīmes.

Tiešas hipertrofijas pazīmes:

R vilnis V1 ir lielāks par 7 mm;

R/S attiecība V1 ir lielāka par 1;

paša novirze V1 - 0,03 - 0,05 s;

qR forma V1;

nepilnīga labā kūļa zara blokāde, ja R ir lielāks par 10 mm;

pilnīga labā kūļa zara blokāde, ja R ir lielāks par 15 mm;

labā kambara pārslodzes attēls V1 – V2.

Netiešas hipertrofijas pazīmes:

krūšu vadi:

R vilnis V5 ir mazāks par 5 mm;

S vilnis V5 ir lielāks par 7 mm;

R/S attiecība V5 ir mazāka par 1;

S vilnis V1 ir mazāks par 2 mm;

Pabeigt labā kūļa zaru bloku, ja R ir mazāks par 15 mm;

Nepabeigts labā kūļa zaru bloks, ja R ir mazāks par 10 mm;

standarta vadi:

P-pulmonale standarta EKG II un III pievados;

EOS novirze pa labi;

tips S1, S2, S3.

Ehokardiogrāfiskās pazīmes

Labā kambara hipertrofija (tā priekšējās sienas biezums pārsniedz 0,5 cm).

Labās sirds paplašināšanās (labā kambara gala diastoliskais izmērs ir lielāks par 2,5 cm).

Paradoksāla interventrikulārās starpsienas kustība diastolā pa kreisi.

“D” formas labais kambara.

Tricuspid regurgitācija.

Sistoliskais spiediens plaušu artērijā, ko nosaka ehokardiogrāfija, parasti ir 26–30 mm Hg. Ir plaušu hipertensijas pakāpes:

I – 31 – 50 mmHg;

II – 51 – 75 mmHg;

III – 75 mm Hg. Art. un augstāk.

HRONISKAS PLAUŠU SIRDS ĀRSTĒŠANA

CHL pacientu ārstēšanas pamatprincipi:

Pamata plaušu slimību profilakse un ārstēšana.

Plaušu hipertensijas zāļu samazināšana. Tomēr strauja pulmonālās hipertensijas zāļu samazināšana var izraisīt plaušu gāzu apmaiņas funkcijas pasliktināšanos un venozo asiņu šunta palielināšanos, jo mērena plaušu hipertensija pacientiem ar hronisku plaušu hipertensiju ir ventilācijas-perfūzijas disfunkcijas kompensējošs mehānisms.

Labā kambara mazspējas ārstēšana.

Galvenais HHL pacientu ārstēšanas mērķis ir uzlabot skābekļa transportu, lai samazinātu hipoksēmijas līmeni un uzlabotu labās sirds miokarda kontraktilās spējas, ko panāk, samazinot plaušu asinsvadu pretestību un vazokonstrikciju.

Ārstēšana un profilakse pamatslimības, piemēram, antiholīnerģiskie līdzekļi, bronhodilatatori - antiholīnerģiskie līdzekļi (Atrovent, Berodual), selektīvie β2 antagonisti (Berotec, Salbutomol), metilksantīni, mukolītiskie līdzekļi. Procesa saasināšanās gadījumā - antibakteriālas zāles, ja nepieciešams - kortikosteroīdus.

Visos CLS kursa posmos patoģenētiskā ārstēšanas metode Tiek izmantota ilgstoša skābekļa terapija - ar skābekli (30 - 40% skābekļa) bagātināta gaisa ieelpošana caur deguna katetru. Skābekļa plūsmas ātrums ir 2-3 litri minūtē miera stāvoklī un 5 litri minūtē slodzes laikā. Kritēriji ilgstošas ​​skābekļa terapijas izrakstīšanai: PAO2 mazāks par 55 mm Hg. un skābekļa piesātinājums (eritrocītu skābekļa piesātinājums, SAO2) ir mazāks par 90%. Ilgstoša oksigenācija jānosaka pēc iespējas agrāk, lai koriģētu asins gāzu sastāva traucējumus, samazinātu arteriālo hipoksēmiju un novērstu hemodinamikas traucējumus plaušu cirkulācijā, kas ļauj apturēt pulmonālās hipertensijas progresēšanu un plaušu asinsvadu remodelāciju, palielinot dzīvildzi. un uzlabot pacientu dzīves kvalitāti.

Kalcija antagonisti izraisa asinsvadu paplašināšanos plaušu un sistēmiskajā cirkulācijā, un tāpēc tiek klasificēti kā tiešie vazodilatatori. Kalcija antagonistu izrakstīšanas taktika: ārstēšana sākas ar nelielām zāļu devām, pakāpeniski palielinot dienas devu, sasniedzot maksimāli pieļaujamo; nifedipīns tiek nozīmēts - 20 - 40 mg / dienā, adalāts - 30 mg / dienā, diltiazems no 30 - 60 mg / dienā, 120 - 180 mg / dienā, izradīns - 2,5 - 5,0 mg / dienā, verapamils ​​- no 80 līdz 120 - 240 mg/dienā utt. Terapijas kurss svārstās no 3 – 4 nedēļām līdz 3 – 12 mēnešiem. Zāļu devu izvēlas, ņemot vērā spiediena līmeni plaušu artērijā un diferencētu pieeju blakusparādībām, kas rodas, parakstot kalcija antagonistus. Izrakstot kalcija antagonistus, nevajadzētu sagaidīt tūlītēju efektu.

Nitrāti izraisīt plaušu cirkulācijas artēriju paplašināšanos; samazināt labā kambara pēcslodzi kardiodilatācijas dēļ, samazināt labā kambara pēcslodzi PA hipoksiskās vazokonstrikcijas samazināšanās dēļ; samazināt spiedienu kreisajā ātrijā, samazināt postkapilāro plaušu hipertensiju, samazinot beigu diastolisko spiedienu kreisajā kambarī. Vidējā terapeitiskā deva: nitrosorbīds - 20 mg 2 reizes dienā.

AKE inhibitori (ACEI) būtiski uzlabo dzīvildzi un dzīves prognozi pacientiem ar sastrēguma sirds mazspēju, tai skaitā pacientiem ar hronisku sirds mazspēju, jo AKE inhibitoru lietošanas rezultāts ir arteriālā un venozā tonusa pazemināšanās, venozās asins atteces samazināšanās sirdī, diastoliskā spiediena samazināšanās plaušu artērijā un labajā ātrijā, sirds izsviedes palielināšanās. Kaptoprilu (Capoten) ordinē dienas devā 75–100 mg, ramiprilu – 2,5–5 mg/dienā utt., deva ir atkarīga no sākotnējā asinsspiediena līmeņa. Ja attīstās blakusparādības vai AKEI nepanesamība, var ordinēt AT II receptoru antagonistus (losartānu, valsartānu utt.).

Prostaglandīni– zāļu grupa, kas spēj veiksmīgi samazināt spiedienu plaušu artērijā ar minimālu ietekmi uz sistēmisko asinsriti. To lietošanas ierobežojums ir intravenozas ievadīšanas ilgums, jo prostaglandīna E1 pusperiods ir īss. Ilgstošai infūzijai tiek izmantots speciāls pārnēsājams sūknis, kas savienots ar Hikmena katetru, kas tiek uzstādīts jūga vai subklāvijas vēnā. Zāļu deva svārstās no 5 ng/kg minūtē līdz 100 ng/kg minūtē.

Slāpekļa oksīds darbojas līdzīgi endotēlija relaksējošajam faktoram. Ieelpojot NO lietošanu pacientiem ar CHL, tiek novērota spiediena pazemināšanās plaušu artērijā, skābekļa parciālā spiediena palielināšanās asinīs un plaušu asinsvadu pretestības samazināšanās. Tomēr mēs nevaram aizmirst par NO toksisko ietekmi uz cilvēka ķermeni, kas prasa ievērot stingru devu režīmu.

Prostaciklīns(vai tā analogu - iloprostu) lieto kā vazodilatatoru.

Diurētiskie līdzekļi parakstītas, kad parādās tūska, apvienojot tos ar ierobežotu šķidruma un sāls uzņemšanu (furosemīds, Lasix, kāliju aizturošie diurētiskie līdzekļi - triamterēns, kombinētās zāles). Jāpatur prātā, ka diurētiskie līdzekļi var izraisīt bronhu gļotādas sausumu, samazināt plaušu gļotādas indeksu un pasliktināt asins reoloģiskās īpašības. Sākotnējās CLS attīstības stadijās ar šķidruma aizturi organismā hiperaldosteronisma dēļ, ko izraisa hiperkapnijas stimulējošā iedarbība uz virsnieru garozas glomerulosu, aldosterona antagonistus ieteicams ievadīt izolēti (veroshpiron - 50 - 100). no rīta katru dienu vai katru otro dienu).

Jautājums par izmantošanas iespējamību sirds glikozīdi CHL pacientu ārstēšanā joprojām ir pretrunīga. Tiek uzskatīts, ka sirds glikozīdi, kuriem ir pozitīva inotropiska iedarbība, izraisa pilnīgāku sirds kambaru iztukšošanos, palielinot sirds izsviedi. Tomēr šajā pacientu kategorijā bez vienlaicīgas sirds patoloģijas sirds glikozīdi nepalielina hemodinamiskos parametrus. Lietojot sirds glikozīdus, pacientiem ar CLS biežāk rodas digitalis intoksikācijas simptomi.

Svarīga ārstēšanas sastāvdaļa ir hemoreoloģisko traucējumu korekcija.

Izmantot antikoagulanti trombozes, trombembolisko komplikāciju ārstēšanai un profilaksei. Slimnīcās heparīnu galvenokārt lieto 5000–20000 V dienas devā subkutāni, kontrolējot laboratoriskos parametrus (asins recēšanas laiks, aktivētais daļējais tromboplastīna laiks). No perorālajiem antikoagulantiem priekšroka tiek dota varfarīnam, kas tiek izrakstīts individuāli izvēlētā devā INR kontrolē.

Tiek izmantoti arī prettrombocītu līdzekļi (acetilsalicilskābe, zvani) un hirudoterapija.

Preventīviem pasākumiem jābūt vērstiem uz darba un atpūtas režīma ievērošanu. Ir nepieciešams pilnībā pārtraukt smēķēšanu (arī pasīvo smēķēšanu), pēc iespējas izvairīties no hipotermijas un novērst akūtas elpceļu vīrusu infekcijas.

PROGNOZE

Plaušu hipertensijas ilgums (no tās sākuma līdz nāvei) ir aptuveni 8–10 gadi vai vairāk. No HHL dekompensācijas mirst 30 – 37% pacientu ar asinsrites mazspēju un 12,6% no visiem pacientiem ar sirds un asinsvadu slimībām.

TĒMAS MOTIVĀCIJAS RAKSTUROJUMS

Zināšanas par tēmu ir nepieciešamas, lai attīstītu studentu prasmes un iemaņas hronisku plaušu sirds slimību diagnostikā un ārstēšanā. Tēmas izpētei nepieciešams atkārtot elpošanas sistēmas normālās anatomijas un fizioloģijas kursa, elpošanas sistēmas patoloģijas kursa, iekšējo slimību propedeitikas un klīniskās farmakoloģijas kursa sadaļas.

Nodarbības mērķis: pētīt hroniskas plaušu sirds slimības etioloģiju, patoģenēzi, klīniskās izpausmes, diagnostikas metodes, pieejas ārstēšanai.

Studentam jāzina:

Jautājumi, lai sagatavotos nodarbībai:

A) Jēdziena “hroniska plaušu sirds” definīcija.

B) Hroniskas plaušu sirds slimības etioloģiskie faktori.

C) Hroniskas plaušu sirds slimības attīstības galvenie patofizioloģiskie mehānismi.

D) Hroniskas plaušu sirds slimības klasifikācija.

D) Hroniskas plaušu sirds slimības laboratoriskā un instrumentālā diagnostika.

E) Mūsdienīgas pieejas hroniskas plaušu sirds slimības ārstēšanai

ir jēdziens, kas ietver plaušu slimību izraisītu sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu kompleksu. Kad plaušas un bronhi strādā nepietiekami, palielinās slodze uz sirdi, kas sāk aktīvāk sūknēt asinis.

Tomēr saikne starp sirds un plaušu slimībām nav uzreiz redzama. Sirds un asinsvadu slimību simptomi var parādīties gadus pēc plaušu slimības sākuma.

Hroniskas cor pulmonale parādīšanos parasti izraisa dažādas elpošanas sistēmas slimības. Atšķirībā no akūtas formas, patoloģija var attīstīties ļoti lēni. Ir 3 vispazīstamākās CLS formas.

Visizplatītākā ir bronhopulmonārā forma, kad sirds disfunkciju izraisa iekaisuma procesi apakšējos elpceļos. Tiek novērota arī asinsvadu forma (kurā tiek ietekmēti asinsvadi) un toradiafragmatiskā forma (mugurkaula un krūškurvja patoloģiskas deformācijas).Pirms klīnisko ieteikumu sniegšanas ir jāpārbauda hroniska plaušu sirds slimība un jānosaka patoloģijas cēlonis.

Ārstēšanas efektivitāte lielā mērā ir atkarīga no pareizas cēloņa noteikšanas, jo cor pulmonale ir sekundāra slimība.

Pamatojoties uz slimības formām, patoloģijas cēloņus iedala 3 lielās grupās:

1. Bronhu un plaušu slimības. Dažādas akūtas un hroniskas elpošanas sistēmas iekaisuma slimības var izraisīt CRS rašanos. Tie ir hronisks bronhīts (iekaisuma process bronhos), bronhiālā astma (bieži attīstās uz elpceļu alerģiju fona, izraisot nosmakšanu), plaušu fibroze (plaušu audu sabiezēšana, kas izraisa daļēju orgānu funkcionalitātes zudumu). Visas šīs slimības pavada traucēta elpošana un gāzu apmaiņa. Tas noved pie tā, ka audos nav pietiekami daudz skābekļa. Sirds sāk strādāt aktīvāk, kas provocē tās atsevišķu sekciju hipertrofiju.
2. Patoloģijas, kas saistītas ar krūškurvja un mugurkaula integritātes pārkāpumu. Dažādi krūšu kaula ievainojumi, izliekumi un defekti, ribu noņemšana, izsīkums izraisa plaušu ventilācijas traucējumus, jo kļūst neiespējami pilnībā ieelpot un izelpot. Tas arī noved pie sirds patoloģijām.
3. Patoloģiskie procesi asinsvados. Slimību var izraisīt plaušu hipertensija (paaugstināts asinsspiediens plaušu audu traukos un artērijās), kā arī vaskulīts (pašu asinsvadu iekaisums).

Pēc patoloģijas cēloņa noteikšanas ārsts noteiks ārstēšanu, kurai obligāti jābūt vērstai uz galvenās sākotnējās patoloģijas un tās seku likvidēšanu.

Slimības pazīmes un komplikācijas

CHL iezīme ir tāda, ka plaušu darbības traucējumu dēļ labā ātrija un kambara apjoms palielinās. Tas ir saistīts ar palielinātu slodzi uz sirdi. Labā kambara sieniņu sabiezēšanas dēļ ievērojami samazinās sirds saraušanās funkcija.

Sākotnēji priekšplānā izvirzās tikai simptomi, kas saistīti ar sākotnējo slimību, tas ir, plaušu patoloģiju. Sirds un asinsvadu slimību pazīmes pamazām sāk parādīties, bet simptomu izpausme ir neviendabīga.

Galvenās hroniskas plaušu sirds slimības pazīmes ir:

• Elpas trūkums un klepus. Šīs pazīmes pavada gan plaušu slimības, gan sirds un asinsvadu sistēmas patoloģijas. Sākotnējās stadijās elpas trūkums parādās tikai fiziskas slodzes laikā. Slimībai progresējot, var parādīties gaisa trūkuma sajūta pat miera stāvoklī. Pacients cieš arī no sausa klepus uzbrukumiem naktī, ko sauc par sirds klepu.
• Izteiktas vēnas kaklā. Ar hronisku cor pulmonale pacientam bieži rodas kakla vēnu pietūkums. Ieelpojot vai izelpojot, tie neatgriežas normālā stāvoklī.
• Zila ādas krāsa. Skābekļa trūkuma dēļ asinīs un sliktas asinsrites dēļ lūpas, pēdas, ausis un rokas iegūst gaiši zilu nokrāsu.
• . Pietūkums parādās pakāpeniski un palielinās, slimībai progresējot. Vēlākā stadijā šķidrums uzkrājas vēderā un plaušās, izraisot pietūkumu visā ķermenī.
• Nervu sistēmas traucējumi. Ar hronisku plaušu sirds slimību tiek novērots reibonis un troksnis ausīs, kas ir saistīts arī ar audu skābekļa badu.
• Paātrināta sirdsdarbība, neregulārs sirds ritms. Tā kā sirds ir palielināta, tā nespēj pareizi sūknēt asinis. Sirds muskulis sāk aktīvāk sarauties, izraisot lēkmes.

Hroniskas cor pulmonale sekas var būt diezgan nopietnas. Visbīstamākais ir nāve un pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās. Ja to neārstē, organisms kļūst izsmelts asins apgādes pasliktināšanās un skābekļa trūkuma dēļ.

Nāve var iestāties 2-5 gadu laikā pēc slimības sākuma.

Tāpat hroniskas plaušu sirds slimības sekas ir hroniska sirds mazspēja, dažādi sirds ritma traucējumi, kas izraisa pacienta dzīves kvalitātes pasliktināšanos.

Diagnostikas un ārstēšanas metodes

Diagnostikas procedūru mērķis ir noteikt slimības cēloni un noteikt diagnozi. Ārsts apkopo anamnēzi, precizē esošos simptomus un to rašanās biežumu. Pirmkārt, tiek nozīmēta vispārēja asins analīze, bioķīmiskā asins analīze, vispārēja urīna analīze un asins gāzu analīze. Tas palīdzēs noteikt pazeminātu skābekļa līmeni asinīs.

Elektrokardiogrāfija un krūškurvja rentgenogrāfija ir obligāta. Spirometrija un CT ir ieteicamas kā papildu diagnostikas procedūras.

Ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz plaušu funkcijas uzlabošanu, pulmonālās hipertensijas mazināšanu un labā kambara darbības normalizēšanu. Hroniskas plaušu sirds slimības kompleksā ārstēšana ietver:

1. Inhalācijas. Plaušu darbības traucējumu un skābekļa bada gadījumā tiek noteiktas inhalācijas ar mitru gaisu ar palielinātu skābekļa daudzumu. Procedūras tiek veiktas, izmantojot masku vai deguna katetru.
2. Diēta. Ar hronisku cor pulmonale palielinās tūskas veidošanās iespējamība, tāpēc ieteicams samazināt galda sāls patēriņu. Vēlams lietot vairāk olbaltumvielu, šķiedrvielu dārzeņu un augļu veidā, garšaugus, ar vitamīniem un mikroelementiem bagātu pārtiku.
3. Mērena fiziskā aktivitāte. Plaušu un sirds darbības traucējumi nepieļauj lielu fizisku slodzi, taču arī fiziskā neaktivitāte nevar būt labvēlīga. Paasinājumu gadījumā tiek noteikts gultas režīms. Remisijas laikā ārsts ieteiks vingrojumus ķermeņa nostiprināšanai, fizikālo terapiju.
4. Zāles bronhu darbības uzlabošanai. Lai attīrītu bronhus un uzlabotu to darbību, tiek noteikti mukolītiskie līdzekļi, atkrēpošanas līdzekļi un bronhodilatatori. Tie palīdz noņemt gļotas no bronhiem.
5. Antibiotikas. Antibakteriālas zāles tiek parakstītas, ja elpošanas sistēmas traucējumu cēlonis ir bakteriāla infekcija. Piemēram, tuberkulozes un pneimonijas gadījumā antibakteriāla terapija ir obligāta.

Var izrakstīt arī antikoagulantus, sirds glikozīdus utt. Ja zāļu ārstēšana ir neefektīva, tiek nozīmēta ķirurģiska ārstēšana. Piemēram, ja ir krūškurvja izliekums, tiek ierosināts to koriģēt ar ķirurģiskām metodēm.

Prognoze un profilakse

Ar smagu slimības attīstību prognoze ir neapmierinoša. Hroniska cor pulmonale var izraisīt pacienta invaliditāti un pēkšņu nāvi. Pat slimības sākuma stadijā pacienta darba spējas ievērojami cieš. Prognoze uzlabojas, savlaicīgi diagnosticējot un ārstējot slimību sākotnējās stadijās.

Preventīvie pasākumi galvenokārt ir vērsti uz to, lai samazinātu elpceļu slimību iespējamību. Tā kā visizplatītākais hroniskas plaušu sirds slimības cēlonis ir infekcijas plaušu slimības, jums ir jāstiprina imūnsistēma un jāizvairās no saskares ar vīrusiem un baktērijām.

Profilakses noteikumi ietver:

• Darba un atpūtas režīma ievērošana. Pārslodze un pastāvīgs stress noved pie organisma pavājināšanās un imunitātes samazināšanās. Regulārs un ilgs miegs (vismaz 8 stundas dienā) ir nepieciešams, lai saglabātu veselību.
• Slikto ieradumu noraidīšana. Smēķēšana, tostarp pasīvā smēķēšana, ir īpaši bīstama plaušām. Hronisks bronhīts ir daudz biežāk sastopams smēķētājiem. Lai pasargātu sevi no plaušu slimību attīstības, jums jāpārtrauc smēķēšana.
• Pareizs uzturs. Sabalansēts uzturs palīdz normalizēt asinsspiedienu, stiprina imūnsistēmu un uzlabo vielmaiņu. Uzturā jāiekļauj pietiekami daudz olbaltumvielu, tauku, vitamīnu, minerālvielu un mikroelementu.
• Fiziskie vingrinājumi. Vingrojumi palīdz stiprināt sirds muskuli un palielināt plaušu kapacitāti. Tomēr, ja jums ir esošās slimības, jums jāievēro piesardzība un jākonsultējas ar ārstu.
• Vitamīnu uzņemšana. Multivitamīnu kompleksu lietošana ļauj izvairīties no vitamīnu trūkuma un stiprināt organismu pavasarī.
• Rūdīšana. Sacietēšana ir nepieciešama, lai palielinātu ķermeņa aizsargfunkciju. Pediatri iesaka pieradināt bērnu pie rūdīšanas procedūrām jau no agras bērnības, taču jāsāk pakāpeniski, pieradinot organismu pie zemām temperatūrām.

Plašāku informāciju par sāpju cēloņiem sirds rajonā var atrast videoklipā:

Arī svarīgs profilakses pasākums ir savlaicīga ārsta vizīte. Visas elpceļu slimības ir nekavējoties jāārstē un jānovērš, lai tās kļūtu hroniskas.

PH ir nopietna hroniska slimība ar nelabvēlīgu prognozi, pacientiem ieteicams ieteikt racionālu ikdienas aktivitāti. Visiem pacientiem ir svarīgi vispārīgi ieteikumi, kuru ievērošana var samazināt iespējamu slimības saasināšanās risku.
Veicot ķirurģiskas iejaukšanās pacientiem ar PH, kā izvēles metodi ieteicama epidurālā anestēzija.

komentāri. Plānveida operācija pacientiem ar PAH tiek uzskatīta par augstu risku. Pašlaik vispiemērotākā anestēzijas metode ir epidurālā anestēzija. Pacientiem, kuri saņem perorālu PAH specifisku terapiju, ķirurģiskas iejaukšanās sagatavošanas un veikšanas laikā var apsvērt jautājumu par zāļu ievadīšanu inhalācijā un/vai intravenozi.

3.2. Narkotiku ārstēšana.

Pacientiem ar PH ir divas zāļu terapijas sadaļas: uzturošā terapija (perorālie antikoagulanti un antiagreganti, diurētiskie līdzekļi, sirds glikozīdi, skābekļa terapija) un specifiskā terapija, tai skaitā kalcija antagonisti, prostanoīdi, endotelīna receptoru antagonisti, 5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori.

3.2.1. Uzturošā terapija.

Antikoagulanti un prettrombocītu līdzekļi.
Pacientiem ar IPH, iedzimtu PAH, saistītu PAH anorektisko līdzekļu lietošanas laikā ieteicams izrakstīt varfarīnu.

komentāri. PAH mērķa INR līmenis ir 1,5–2,5. Citās PH formās lēmums par antikoagulantu izrakstīšanu katrā gadījumā jāpieņem individuāli, pamatojoties uz riska/efektivitātes attiecības novērtējumu. Jo īpaši pacientiem ar portopulmonālu PH ir augsts asiņošanas risks no paplašinātām barības vada vēnām.
Pacientiem ar CTEPH ieteicams parakstīt varfarīnu.

komentāri. CTEPH gadījumā INR mērķa līmenis varfarīna** terapijas laikā ir 2,5–3,5.
Plaušu hipertensijas pacientiem ar paaugstinātu asiņošanas risku vai to nepanesības gadījumā kā alternatīvu varfarīnam ieteicams izrakstīt zemas molekulmasas heparīnus.
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. Pieejamākie zemas molekulmasas heparīni ir nadroparīns un enoksaparīns**. 1. terapijas mēnesī lieto nadroparīna devas 15000 UAXaIC 2 reizes dienā vai enoksaparīnu 1 mg/kg ķermeņa masas 2 reizes dienā, pēc tam lieto mazākas profilaktiskās devas: nadroparīnu 7500 UAXaIC 1-2 reizes dienā un enoksaparīnu 20 -40 mgx1-2 reizes.
Antitrombocītu līdzekļu ievadīšana ir ieteicama pacientiem ar PAH, kuriem ir pozitīvs vazoreaktivitātes tests un kuri nepanes perorālos antikoagulantus.
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
komentāri. Acetilsalicilskābes 75-150 mg lietošanai nav nepieciešama laboratorijas kontrole.
Smagu klimatisko simptomu gadījumā pacientiem pēcmenopauzes periodā ar PH ieteicams veikt hormonu aizstājterapiju, ja tiek panākta adekvāta hipokoagulācija, izmantojot antikoagulantu terapiju.
IIa ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
komentāri. Joprojām ir neatrisināti jautājumi par hormonu aizstājterapiju pacientiem ar PAH menopauzes laikā. Šo terapijas veidu, iespējams, var apspriest smagu menopauzes simptomu gadījumos.
Diurētiskie līdzekļi.
Visos aizkuņģa dziedzera dekompensācijas gadījumos pacientiem ar PH ieteicams izrakstīt diurētiskos līdzekļus.
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. Diurētisko līdzekļu devas rūpīgi jātitrē, lai izvairītos no straujas cirkulējošās asins tilpuma samazināšanās un asinsspiediena pazemināšanās. Tiek lietoti cilpas diurētiskie līdzekļi: furosemīds** 20-120 mg/dienā, etakrīnskābe 50-100 mg/dienā, torasemīds 5-20 mg/dienā. Vēlams pievienot adosterona antagonistus: verošpironu** 25-150 mg, eplerenonu 20 mg.
Visos diurētisko līdzekļu izrakstīšanas gadījumos ieteicams rūpīgi kontrolēt elektrolītu līmeni asinīs, kā arī nieru darbības stāvokli. .
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
Skābekļa terapija.
Skābekļa terapija ir ieteicama pacientiem ar PH hroniskas obstruktīvas plaušu slimības (HOPS) dēļ vismaz 15 stundas dienā, lai sasniegtu O2 daļēju spiedienu arteriālajās asinīs vairāk nekā 8 kPa. .
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. Ir svarīgi vienmēr uzturēt O2 piesātinājumu 90% vai vairāk.
Ambulatorā stāvoklī ir ieteicama skābekļa terapija, lai uzlabotu klīniskos simptomus un koriģētu piesātinājumu fiziskās aktivitātes laikā. .
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
Sirds glikozīdi un inotropās zāles.
Digoksīna** 0,25 mg/dienā ievadīšana ieteicama, lai palēninātu sirds kambaru ātrumu supraventrikulāras tahiaritmijas gadījumā pacientiem ar PH. .
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
Sirds glikozīdi ir ieteicami CHF progresēšanai pacientiem ar PH. .
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
Dobutamīns pacientiem ar PH ir ieteicams slimības beigu stadijā kā inotropisks atbalsts.
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
Citas sirds un asinsvadu zāles.
Ieteicama anēmijas/dzelzs deficīta ārstēšana pacientiem ar PH. .
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
komentāri. Dzelzs deficīts tiek noteikts 43% pacientu ar IPH, 46% pacientu ar PAH sistēmiskas sklerodermijas dēļ un 56% pacientu ar Eizenmengera sindromu. Šajās pacientu kategorijās ir pierādīts, ka dzelzs deficīts var izraisīt sliktu fizisko slodzi un, iespējams, palielināt mirstību neatkarīgi no anēmijas smaguma pakāpes. Regulāra dzelzs metabolisma stāvokļa kontrole visiem pacientiem ar PAH, lai savlaicīgi noteiktu dzelzs deficītu un nozīmētu terapiju ar dzelzi saturošām zālēm. Vairāki pētījumi ir parādījuši, ka PAH gadījumā ir traucēta dzelzs uzsūkšanās, tāpēc ieteicama intravenoza ievadīšana, lai gan šajā jomā nav veikti kontrolēti pētījumi.
Pacientiem ar PAH nav ieteicams parakstīt angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitorus, angiotenzīna receptoru blokatorus, β blokatorus vai ivabradīnu, ja nav vienlaicīgu patoloģiju.

komentāri. Pašlaik nav pārliecinošu datu par angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoru un sartānu, β-blokatoru un ivabradīna efektivitāti un drošību pacientiem ar PAH. Šo zāļu lietošana ir ieteicama tikai tad, ja ir vienlaicīgas sirds un asinsvadu slimības, piemēram, arteriālā hipertensija, koronārā sirds slimība, kreisā kambara sirds mazspēja.

3.2.2 Specifiskā terapija.

Kalcija antagonisti.
Kalcija antagonistus ieteicams lietot lielās devās pacientiem ar IPH, iedzimtu PAH vai PAH, ko izraisa medikamenti ar pozitīvu APP.
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. Ir iespējams lietot dihidropiridīna AK un diltiazemu. Pacienti, kuru sirdsdarbība miera stāvoklī ir mazāka par 80 sitieniem minūtē. Ieteicams lietot nifedipīnu prolongētās formās vai citus trešās paaudzes dihidropiridīna AK. Relatīvās tahikardijas gadījumā (sirdsdarbība miera stāvoklī vairāk nekā 80 sitieni minūtē) ieteicams lietot diltiazemu 240-720 mg devā.
Amlodipīns ir ieteicama kā izvēles zāles pacientiem ar PH ar labā kambara sirds mazspējas simptomiem.
IIa ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
komentāri. Efektivitāti izrādījušās AA dienas devas ir diezgan lielas - nifedipīnam** - 120-240 mg, amlodipīnam** - līdz 10-15 mg. Zāļu devu ieteicams pakāpeniski titrēt pakāpeniski vairāku nedēļu laikā līdz maksimālajai panesamajai devai.
Pacientiem ar idiopātisku/iedzimtu PAH, PAH medikamentu dēļ, kuri saņem AA lielās devās, nepieciešama rūpīga dinamiska uzraudzība ar novērošanas vizīti pēc 3-4 mēnešiem. Pēc terapijas uzsākšanas.
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. Ir nepieciešams uzraudzīt AK klīniskā efekta stabilitāti. Pacientiem ar IPH ar pozitīvu OFP pēc 3-4 mēnešus ilgas nepārtrauktas terapijas ar AK, ieteicams pēc 3-4 mēnešiem novērtēt terapijas efektivitāti ar obligātu CPOS. Neadekvātas atbildes reakcijas gadījumā - nespēja sasniegt FC I vai II (PVO), būtiska hemodinamisko parametru uzlabošanās / gandrīz normalizēšanās trūkums - nepieciešama ārstēšanas pielāgošana. Dažos gadījumos ir nepieciešams kombinēt AK ar citām PAH specifiskām zālēm, jo ​​​​pirmo zāļu atcelšana izraisa klīnisku pasliktināšanos.
Ārstēšanas turpināšana ar AA lielās devās ir ieteicama pacientiem ar idiopātisku/iedzimtu PAH, PAH medikamentu dēļ FC I-II un ievērojamu hemodinamikas uzlabošanos, tuvu normalizācijai. .
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
Ieteicams pievienot PAH specifisku terapiju pacientiem ar idiopātisku/iedzimtu PAH, PAH medikamentu dēļ FC III-IV bez būtiskiem uzlabojumiem ārstēšanas ar AA rezultātā lielās devās).
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C.
AA lielas devas nav ieteicamas pacientiem ar PAH bez AFP vai negatīva AFP gadījumā, izņemot klīniskās situācijas, kad zāļu standarta devu izrakstīšana ir saistīta ar citām indikācijām. .
III ieteikuma pakāpe (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. AC izrakstīšana, neveicot fiziskās sagatavotības pārbaudi vai negatīvu fiziskās sagatavotības testu, ir saistīta ar smagu blakusparādību attīstību - hipotensiju, ģīboni, labā kambara sirds mazspēju.
Prostaglandīni/prostanoīdi.
Prostaglandīni.Šī ir lipīdu savienojumu grupa ar unikālu struktūru, kas veidojas no viena substrāta - arahidonskābes. . Prostaglandīns E1 (PGE1) ir vazodilatējošs prostaglandīns ar antiagregācijas un antiproliferatīvu iedarbību. Īsā pusperioda (3-5 minūtes) dēļ ir iespējams ātri titrēt devu līdz maksimālajai vērtībai un, ja nepieciešams, ātri apturēt zāļu iedarbību. 90% PGE1 tiek inaktivēts plaušās, tādēļ, ievadot intravenozi, tā iekļūšana sistēmiskajā cirkulācijā ir ārkārtīgi maza, kā rezultātā netiek novērota izteikta sistēmiskā hipotensija.
Vispārējās fizikālās terapijas veikšanai CPOS laikā ieteicams lietot intravenozu PGE1 līdz 30ng/kg/min.
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
komentāri. Iepriekš PGE1 tika lietots intravenozu intravenozu infūziju veidā 2-3 nedēļas ilgstošas ​​terapijas laikā ar kalcija antagonistiem. Pašlaik, ņemot vērā inhalējamā iloprosta un perorālo zāļu parādīšanos PAH specifiskai terapijai, ir racionāli to izmantot tikai vazoreaktivitātes pārbaudei AFP.
Intravenoza PGE1 lietošana hroniskai terapijai nav ieteicama. .
III ieteikuma pakāpe (pierādījumu noteiktības līmenis C).
Prostaciklīns (prostaglandīns I2). Spēcīgs endogēns vazodilatators ar virkni papildu efektu - antiagregācijas, antiproliferatīvas un citoprotektīvas, kuru mērķis ir novērst plaušu asinsvadu remodelāciju - samazināt endotēlija šūnu bojājumus un hiperkoagulāciju. Pacientiem ar dažādu etioloģiju PH ir pierādīts prostaciklīna ražošanas pārkāpums, par ko liecina prostaciklīna sintāzes ekspresijas samazināšanās plaušu artērijās un prostaciklīna metabolītu izdalīšanās ar urīnu samazināšanās. No prostanoīdu klases, kam ir atšķirīgas farmakokinētiskās īpašības un līdzīga farmakodinamiskā iedarbība, vienīgās mūsu valstī ieteicamās zāles ir iloprosts inhalācijas veidā.
Iloprosts.Ķīmiski stabilu prostaciklīna analogu aerosola veidā inhalācijām lieto pacientiem ar PH mono- un kombinētas PAH specifiskas terapijas veidā. Inhalējamā iloprosta efektivitāte tika novērtēta randomizētā, placebo kontrolētā pētījumā AIR-1 pacientiem ar PAH un neoperējamām CTEPH formām ar III-IV klasi (NYHA). Iloprosta/placebo inhalācijas tika veiktas 6-9 reizes pa 2,5-5 mcg uz vienu inhalāciju dienas laikā (vidēji 30 mcg dienā). Iloprosts uzlaboja klīniskos simptomus, slodzes toleranci, ietekmēja PVR un klīnisko notikumu biežumu.
Iloprostu inhalācijas veidā ieteicams lietot vidēji smagu un smagu PH formu ārstēšanai: IPH, iedzimta PAH, CTD izraisīta PAH, PAH medikamentu lietošanas laikā, neoperējamas CTEPH formas.
Ieteikuma stipruma līmenis I (pierādījumu līmenis B) pacientiem ar FC III.

komentāri. STEP pētījumā 60 ar bosentānu iepriekš ārstētiem pacientiem inhalējamā iloprosta pievienošana terapijai izraisīja D6MQ palielināšanos (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Endotelīna receptoru antagonisti.
Endotelīns-1 (ET-1).Šis ir endotēlija izcelsmes peptīds, kam raksturīga spēcīga vazokonstriktora un mitogēnas īpašības pret gludo muskuļu šūnām. Endotelīna sistēmas aktivāciju pacientiem ar PAH norāda, novērtējot tās koncentrāciju plazmā un audos. Tas ir ARE izmantošanas pamatojums, kas bloķē A tipa receptorus (ETA) vai vienlaikus abus receptoru veidus – ETA un ETB. Gludās muskulatūras šūnu ETA un ETB receptoru aktivizēšana izraisa vazokonstriktoru un mitogēnu efektu. ETB receptoru stimulēšana veicina ET-1 klīrensu plaušās un palielina NO un prostaciklīna veidošanos. Tomēr PAH gadījumā endotēlijā ir acīmredzams ETB receptoru deficīts. Ar ARE ir veikti trīs lieli randomizēti klīniskie pētījumi (RCT). Tagad ir pierādīts, ka, neskatoties uz atšķirībām aktivitātē pret dažādiem receptoriem, duālo un selektīvo ARE efektivitāte pacientiem ar PAH ir salīdzināma.
Ambrisentāns. Nesulfonamīda ARE, propānskābes atvasinājums, selektīvs ETA receptoru antagonists. Zāles tika pētītas izmēģinājuma un divos ar placebo kontrolētos pētījumos Divos 12 nedēļu placebo kontrolētos RCT, ARIES-1 (n = 202) un ARIES-2 (n = 192), tika pētīta ambrisentāna efektivitāte un drošība. dažādas devu shēmas - 2,5 mg vai 5 mg ARIES-1; 5 mg vai 10 mg ARIES-2. Abos RCT tika iekļauti pacienti, kas vecāki par 18 gadiem ar dažādu etioloģiju PAH (IPH, PAH anorektisko līdzekļu dēļ, PAH-CTD vai PAH-HIV), ar jebkuru FC. Tomēr lielākajai daļai pacientu bija FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) vai III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), un neliela daļa bija FC I (ARIES-). 1: 2 ,5%; AUNS-2: 1,5% un IV (AUNS-1: 7%; AUNS-2: 2%). Vidējais placebo koriģētais D6MX pieaugums 12. ārstēšanas nedēļā (primārais beigu punkts) ARIES-1 grupā bija attiecīgi +31m (p=0,008) un +51m (p=0,001) attiecīgi 5mg un 10mg terapijas grupās; ARIES-2 +32m (p=0,02) un +59m (p=0,001) attiecīgi 2,5 un 5 mg ambrisentāna terapijas grupās. 280 pacientiem, kuri pabeidza 48 nedēļu ambrisentāna monoterapiju, D6MQ uzlabošanās bija +39 m, salīdzinot ar sākotnējo stāvokli. 3 dažādu devu terapijas shēmu grupās D6MX pieaugums svārstījās no +31 līdz +59m.
Salīdzinot ar placebo, ambrisentāns neietekmēja nāves risku vai nepieciešamību pēc hospitalizācijas. ARIES-1/2 RCT nāves gadījumu biežums un nepieciešamība pēc hospitalizācijas PAH progresēšanas dēļ būtiski neatšķīrās starp ambrisentāna un placebo grupām.
Ambrisentānu ieteicams lietot PAH pacientu ārstēšanai, lai uzlabotu slodzes toleranci un palēninātu klīnisko simptomu progresēšanu (9. tabula).

IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C) pacientiem ar FC IV.
komentāri. RCT tika noteikta zāļu efektivitāte pacientiem ar IPH, iedzimtu PAH, PAH, ko izraisīja CTD ar FC II-III (PVO). Ieteicamā deva ir 5 mg 1 reizi dienā ar iespējamu palielinājumu līdz 10 mg. Aknu disfunkcijas biežums ir no 0,8 līdz 3%, kam nepieciešama ikmēneša uzraudzība. Ambrisentāna terapijas laikā perifēra tūska rodas biežāk nekā citu ARE gadījumā.
Bosentāns. ERA, kas bloķē abu veidu receptorus, tika novērtēta PAH (IPH, PAH-CTD, Eizenmengera sindroms) gadījumā 6 RCT (pētījums-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Tas ir pierādījis spēju uzlabot fizisko slodzi un fizisko sagatavotību, hemodinamiskos un ehokardiogrāfiskos parametrus, kā arī palielināt laiku līdz klīniskai stāvokļa pasliktināšanās pacientiem ar PAH, salīdzinot ar placebo.
Bosentānu** ieteicams lietot pacientiem ar IPH, PAH CTD dēļ, Eizenmengera sindromu, lai uzlabotu slodzes toleranci un palēninātu slimības progresēšanu.
I ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu noteiktības līmenis A) pacientiem ar FC II-III.
Ieteikuma stipruma līmenis IIb (pierādījumu līmenis C) FC IV pacientiem (9. tabula).
Bosentānu ieteicams parakstīt ar sākumdevu 62,5 mg divas reizes dienā, kam seko devas palielināšana līdz 125 mg divas reizes dienā, rūpīgi ik mēnesi kontrolējot aknu enzīmus.

komentāri. 12 nedēļu izmēģinājuma pētījumā 351 no 32 pacientiem ar IPH un PAH-CTD FC III-IV placebo – koriģētais D6MQ pieaugums bosentāna grupā bija +76 m (95% TI, 12-139; p = 0,021). BREATHE-1 RCT 213 pacienti ar IPH un PAH-MCTD tika randomizēti 1:1:1, lai saņemtu 62,5 mg bosentāna vai placebo divas reizes dienā 4 nedēļas, kam sekoja 125 mg vai 250 mg divas reizes dienā 12 nedēļas Bosentāns, salīdzinot ar placebo, nodrošināja D6MQ pieaugumu par 44 m (95% TI, 21–67 m; p=0,001). BREATHE-5 RCT pacientiem ar Eizenmengera sindromu FC III bosentāns salīdzinājumā ar placebo 16 nedēļas nodrošināja PVR indeksa samazināšanos par -472,0 dyniem/sek/cm 5 (p=0,04), LAPavr. - par -5,5 mm, p=0,04) un palielināts D6MX par +53,1m (p=0,008). EARLY RCT, lietojot bosentānu pacientiem ar II klases PAH (PVO) (IPH, iedzimta PAH, PAH-CTD, PAH-HIV, PAH-anorektiķi, PAH-CHD), tika novērots ievērojams hemodinamikas uzlabojums un palielināta laiks līdz PAH progresēšanai. Novērtējot hemodinamiskos parametrus pēc 6 mēnešiem. Tika novērots, ka ārstēšana samazina PVR -22,6% (95% TI, -33,5 -10,0), kā arī samazina klīniskās pasliktināšanās risku -77% (p = 0,01) 24 nedēļās. Placebo koriģētais D6MQ pieaugums bosentāna grupā bija +19 m (95% TI, -33,6-10; p=0,07).
Bosentāna terapijas laikā pacientiem ar PAH ir ieteicams katru mēnesi kontrolēt transamināžu līmeni asinīs.
Ieteikuma stiprums I līmenis (pierādījumu līmenis A).
komentāri. RCT identificētās bosentāna blakusparādības ir aknu darbības traucējumi ar paaugstinātu transamināžu līmeni, perifēra tūska, sirdsklauves un sāpes krūtīs. Pacientiem, kuri saņem bosentānu, ieteicams katru mēnesi kontrolēt asins transamināžu līmeni. Transamināžu līmeņa paaugstināšanās tiek novērota aptuveni 10% pacientu, kas ir atkarīga no devas un ir atgriezeniska pēc devas samazināšanas vai zāļu lietošanas pārtraukšanas. Visticamākais bosentāna darbības mehānisms uz aknu enzīmu līmeni ir no devas atkarīga konkurence ar žults sāļiem, kas izraisa to aizturi hepatocītos.
Pacientiem ar PAH, kuri saņem bosentānu, ieteicams kontrolēt hemoglobīna un hematokrīta līmeni asinīs.
Ieteikuma stiprums I līmenis (pierādījumu līmenis A).
komentāri. Pacientiem ar PH bosentāns var izraisīt anēmiju.
Macitentan ir ieteicams pacientiem ar PAH, lai novērstu slimības progresēšanu (nāve, nepieciešamība pēc parenterāliem prostanoīdiem, PAH klīniska pasliktināšanās (D6MQ samazināšanās, klīnisko simptomu pasliktināšanās, nepieciešamība pēc papildu PAH specifiskas terapijas) (9. tabula).
Ieteikuma stipruma līmenis I (pierādījumu līmenis B) pacientiem ar FC II-III.
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C) pacientiem ar FC IV.
komentāri. Macitentan ir dubultā ERA, kas tika pētīta ilgtermiņa, daudzcentru, dubultmaskētā, placebo kontrolētā klīniskajā pētījumā SERAPHIN, lai novērtētu terapijas ietekmi uz saslimstību un mirstību pacientiem ar PAH. 742 pacienti ar IPH vai iedzimtu PAH, PAH-CTD, PAH pēc iedzimtu sirds slimību-sistēmisku plaušu šuntu, PAH-HIV ķirurģiskas korekcijas vai medikamentu/toksīnu dēļ tika randomizēti 1:1:1, lai saņemtu macitentānu 3 mg (n= 250) un 10 mg (n=242) vai placebo (n=250) vienu reizi dienā aptuveni 100 nedēļas. Kombinētais primārais mērķa kritērijs bija laiks līdz pirmajam klīniskajam notikumam, kas saistīts ar PAH pasliktināšanos (slimības progresēšana, parenterālas prostanoīdu terapijas uzsākšana, plaušu transplantācija, priekškambaru septostomija) vai letālu iznākumu. PAH progresēšana tika konstatēta, kad tika sasniegta trīs kritēriju kombinācija: D6MQ samazināšanās par 15% vai vairāk, salīdzinot ar sākotnējo vērtību (rezultāts tika apstiprināts divos testos, kas veikti dažādās dienās 2 nedēļu periodā), pasliktināšanās. PAH klīnisko simptomu (FK pasliktināšanās, aizkuņģa dziedzera dekompensācijas pazīmju parādīšanās bez būtiskas dinamikas, lietojot perorālos diurētiskos līdzekļus), nepieciešamība pēc papildu terapijas. Macitentāna lietošana 3 mg (RR 0,70 (97,5% TI, 0,52–0,96; p=0,01) un 10 mg (RR 0,55 (97,5% TI, 0,39–0,76; p=0,001)) devās, salīdzinot ar placebo, veicināja samazinājumu. PAH saslimstības un mirstības risks attiecīgi par 30% un 45%. Terapijas efekts nebija atkarīgs no tā, vai pacienti sākotnēji saņēma PAH specifisku terapiju ar PDE5, perorālos vai inhalējamos prostanoīdus. placebo grupā D6MX samazinājās par 9,4 m macitentāna terapijas grupās, attāluma pieaugums bija +7,4 m, kad tika nozīmēta 3 mg deva (terapijas efekts +16,8 m, salīdzinot ar placebo (97,5% TI). ), 2,7; -3,4; p=0,01) un +12,5 m, kad tika nozīmēts 10 mg (terapijas efekts +22,0 m, salīdzinot ar placebo 97,5% TI, 3,2-40,8; p = 0,008, salīdzinot ar sākotnējo stāvokli 13. gadā). % pacientu placebo grupā, 20% macitentāna 3 mg grupā (p = 0,04) un 22% 10 mg grupā (p = 0,006), terapija ar macitentānu izraisīja būtisku PVR samazināšanos un CI palielināšanos. Terapiju ar macitentānu raksturo labvēlīgs panesamības profils. Transamināžu līmeņa paaugstināšanās vairāk nekā 3 reizes un perifērās tūskas attīstības biežums ārstēšanas grupās neatšķīrās, kas norāda uz zāļu hepatotoksicitātes neesamību. Izrakstot macitentānu, anēmija tika novērota ievērojami biežāk nekā placebo. Hemoglobīna līmeņa pazemināšanos par ≤ 8 g/dl novēroja 4,3% pacientu, kuri lietoja macitentānu 10 mg/dienā.
Sievietēm, kuras lieto ERA, ieteicama adekvāta kontracepcija, ņemot vērā iespējamo teratogēno efektu.
Ieteikuma stiprums I līmenis (pierādījumu līmenis A).
5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori.
No cGMP atkarīgās fosfodiesterāzes inhibitori (5. tips) novērš cGMP degradāciju, kas izraisa vazodilatāciju, ietekmējot NO/cGMP sistēmu un izraisa PVR un RV sastrēguma samazināšanos. Sildenafils. Spēcīgs selektīvs 5. tipa fosfodiesterāzes (PDE5) inhibitors iekšķīgai lietošanai. Četri RCT pacientiem ar PAH ir pierādījuši sildenafila pozitīvo ietekmi uzlabotas slodzes tolerances, klīnisko simptomu un/vai hemodinamikas veidā.
Sildenafilu ieteicams lietot PAH ārstēšanai, lai uzlabotu slodzes toleranci (9. tabula).
I ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu noteiktības līmenis A) pacientiem ar FC II-III.
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C) pacientiem ar FC IV.