RCHR ( Republikāņu centrs Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas veselības aprūpes attīstība)
Versija: Klīniskie protokoli Kazahstānas Republikas Veselības ministrija - 2014.g

Primārā plaušu hipertensija (I27.0)

Kardioloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Apstiprināts

Veselības attīstības jautājumu ekspertu komisijā

Kazahstānas Republikas Veselības ministrija

Plaušu hipertensija- hemodinamiskais un patofizioloģiskais stāvoklis, ko nosaka vidējā plaušu palielināšanās asinsspiediens(MPAP)> 25 mm Hg. miera stāvoklī, ko novērtē ar labās sirds kateterizāciju. .

I. IEVADA DAĻA:

Vārds: Plaušu hipertensija

Protokola kods:

Kods saskaņā ar MBK-10:

I27.0 - Primārā plaušu hipertensija

Protokolā izmantotie saīsinājumi:

Ar ALAH saistīta plaušu arteriālā hipertensija
ANA antinukleārās antivielas
AER endotelīna receptoru antagonisti
HIV vīruss cilvēka imūndeficīts
PVO Pasaules Veselības organizācija
CHD iedzimti sirds defekti

DAP spiediens iekšā plaušu artērija

DZLK ķīļspiediens plaušu kapilāros
ASD priekškambaru starpsienas defekts
VSD kambaru starpsienas defekts
DPP spiediens labajā ātrijā
D-EchoCG Doplera ehokardiogrāfija
CTD saistaudu slimības
IPAH idiopātiska plaušu arteriālā hipertensija
CT datortomogrāfija

CAG koronārā angiogrāfija
PAH plaušu arteriālā hipertensija
PA plaušu artērija

PH plaušu hipertensija
DZLK ķīļspiediens plaušu kapilāros

PVR plaušu asinsvadu pretestība
MPAP vidējais spiediens plaušu artērijā

sistoliskais spiediens labajā kambarī
PDE-5 fosfodiesterāzes 5. tipa inhibitori
HOPS hroniska obstruktīva plaušu slimība
CTEPH hroniska trombemboliska plaušu hipertensija
PE-EchoCG transesophageal ehokardiogrāfija
Sirdsdarbības sirdsdarbība
EchoCG ehokardiogrāfija

BNP smadzeņu natriurētiskais peptīds

ESC Eiropas Kardiologu biedrība
NYHA Ņujorkas Sirds asociācija
INR starptautiskā normalizētā attiecība

TAPSE trīskāršā vārsta gredzena sistoliskais kustību diapazons

V/Q ventilācijas-perfūzijas indekss

Protokola izstrādes datums: 2014. gads

Protokola lietotāji: kardiologi (pieaugušie, bērni, ieskaitot intervences), sirds ķirurgi, ģimenes ārsti, pediatri, terapeiti, reimatologi, onkologi (ķīmijterapija, mammoloģija), ftiziatri, pulmonologi, infekcijas slimību speciālisti.

Šajā protokolā tiek izmantotas šādas ieteikumu pakāpes un pierādījumu līmeņi (1. pielikums).

Klasifikācija

Klasifikācija :

Patofizioloģiskā klasifikācija:

1. Prekapilārs: vidējais spiediens PA ≥25mm.Hg, PAWP ≤15mm.Hg, CO normāls/samazināts.

Klīniskās grupas:

− plaušu slimību PH;

− CTEPH;

− PH ar daudzfaktoru etioloģisku faktoru.

2. Postkapilārs: MPAP ≥25mmHg, PCWP >15mmHg, CO normāls/samazināts.

Klīniskās grupas:

− PH kreisās sirds slimībās.

Klīniskā klasifikācija:

1. Plaušu arteriālā hipertensija:

1.2 Iedzimta:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3. Nezināms

1.3. Izraisa zāles un toksīni

1.4. Saistīts ar:

1.4.1. Saistaudu slimības

1.4.2. HIV infekcija

1.4.3. Portāla hipertensija

1.4.5. Šistosomiāze

1.5. Pastāvīga plaušu arteriālā hipertensija jaundzimušajiem

2. Plaušu hipertensija kreisās sirds slimību dēļ:

2.1 Sistoliskā disfunkcija

2.2 Diastoliskā disfunkcija

2.3. Valvulāra sirds slimība

2.4. Iedzimta/iegūta kreisā kambara aizplūšanas trakta obstrukcija.

3. Plaušu hipertensija plaušu slimību un/vai hipoksēmijas dēļ:

3.2. Intersticiālas plaušu slimības

3.3. Citas plaušu slimības ar jauktiem ierobežojošiem un obstruktīviem komponentiem

3.4. Elpošanas traucējumi miega laikā

3.5. Alveolārā hipoventilācija

3.6. Hroniska lielā augstuma iedarbība

3.7 Plaušu anomālijas

4. CTEPH

5. Plaušu hipertensija ar neskaidriem un/vai daudzfaktoru mehānismiem:

5.1. Hematoloģiski traucējumi: hroniska hemolītiskā anēmija. mieloproliferatīvi traucējumi, splenektomija.

5.2 Sistēmiskas slimības: sarkoidoze, plaušu histiocitoze, limfangioleiomiomatoze

5.3. Vielmaiņas traucējumi: glikogēna uzkrāšanās slimība, Gošē slimība, ar slimībām saistīti vielmaiņas traucējumi vairogdziedzeris

5.4 Cits: audzēja obstrukcija, fibrozējošs mediastinīts, hronisks nieru mazspēja, segmentālā plaušu hipertensija.

1. tabula. Modificēta PH funkcionālā klasifikācija (NYHA). KAS piekrita:

Klase	Apraksts
I klase	Pacienti ar PH, bet bez fiziskās aktivitātes ierobežojumiem. Standarta vingrinājumi neizraisa elpas trūkumu, nogurumu, sāpes krūtīs vai ģīboni.
II klase	Pacienti ar PH ar nelielu fizisko aktivitāšu ierobežojumu. Jūtieties ērti atpūtā. Standarta vingrinājumi izraisa nelielu elpas trūkumu, nogurumu, sāpes krūtīs un ģīboni.
III klase	Pacienti ar PH ar ievērojamiem fiziskās aktivitātes ierobežojumiem. Jūtieties ērti atpūtā. Slodze, kas ir mazāka par standartu, izraisa elpas trūkumu, nogurumu, sāpes krūtīs un ģīboni.
IV klase	Pacienti ar PH, kuri bez simptomiem nespēj veikt nekādas fiziskas aktivitātes. Šiem pacientiem ir labā kambara tipa sirds mazspējas pazīmes. Miera stāvoklī var rasties elpas trūkums un/vai nogurums. Diskomforts rodas pie mazākās fiziskā aktivitāte.

Diagnostika

II. DIAGNOZES UN ĀRSTĒŠANAS METODES, PIEEJAS UN PROCEDŪRAS

Pamata un papildu diagnostikas pasākumu saraksts

Pamata un papildu diagnostikas metožu izmantošanas pamatojums ir parādīts tabulās (2., 3. pielikums)

Pamata (obligātās) diagnostikas izmeklējumi, kas veikti ambulatorā veidā dinamiskai vadībai:

(reizi sešos mēnešos)

2. EKG (reizi ceturksnī)

3. EchoCG (ik pēc 3-6 mēnešiem)

4. Krūškurvja orgānu rentgenogrāfija 2 projekcijās (tiešā, kreisā sāniskā) (reizi gadā un pēc klīniskām indikācijām)

Papildu diagnostiskie izmeklējumi, kas veikti ambulatori dinamiskai vadībai:

1. Krūškurvja un videnes MRI

2. Ekstremitāšu perifēro asinsvadu dupleksā skenēšana

3. Pro līmeņa asins analīzes — BNP (ik pēc 3–6 mēnešiem)

Minimālais izmeklējumu saraksts, kas jāveic, nosūtot uz plānoto hospitalizāciju:

1. Vispārīga analīze asins 6 parametri

2. Nokrišņu mikroreakcija ar kardiolipīna antigēnu

3. ELISA uz HIV, B, C hepatītu.

6. Krūškurvja orgānu rentgens 2 projekcijās (tiešā, kreisā sāniskā).

Pamata (obligātie) diagnostikas izmeklējumi, kas veikti plkst stacionārs līmenis (neatliekamās hospitalizācijas gadījumā tiek veiktas diagnostiskās pārbaudes, kas nav veiktas ambulatorā līmenī):

1. Vispārējā asins analīze 6 parametri

2. Asins analīze pro līmenim - BNP

5. Krūškurvja orgānu rentgenogrāfija, tiešās un sānu projekcijas ar barības vada kontrastu

6. Sešu minūšu gājiena tests

7. Labās sirds kateterizācija ar angiopulmonogrāfiju

8. Spirogrāfija

9. CT angiopulmonogrāfija

Papildu diagnostikas izmeklējumi tiek veikti slimnīcas līmenī(neatliekamās hospitalizācijas gadījumā tiek veiktas ambulatorā līmenī neveiktas diagnostiskās pārbaudes:

1. Vispārējs urīna tests

2. Asins elektrolīti

3. CRP noteikšana asins serumā

4. Kopējais proteīns un frakcijas

5. Asins urīnviela

6. Asins kreatinīns un ātrums glomerulārā filtrācija

7. ASAT, ALAT, bilirubīna noteikšana (kopējā, tiešā)

8. Protrombīna kompleksa starptautiskās normalizētās attiecības noteikšana plazmā

9. Koagulogramma

10. Asins analīze D-dimēram

11. Imunogramma

12. Audzēja marķieri asinīs

13. PCR tuberkulozes noteikšanai no asinīm

14. Antinukleārās antivielas

15.Reimatoīdais faktors

16.Vairogdziedzera hormoni

17. Prokalcitonīna tests

18. Krēpu analīze Mycobacterium tuberculosis noteikšanai ar bakterioskopiju

19. Avārijas EchoCG

20. Orgānu ultraskaņa vēdera dobums

21. Vairogdziedzera ultraskaņa

22. Ventilācijas-perfūzijas scintigrāfija

Diagnostikas pasākumi, kas veikti ārkārtas stadijā neatliekamā palīdzība:

2. Pulsa oksimetrija

Diagnostikas kritēriji

Sūdzības:
- nogurums
- vājums
- stenokardijas sāpes krūtis
- sinkope

Vēsture:
- dziļo vēnu tromboze
- HIV infekcija
- aknu slimības
- kreisās sirds slimības
- plaušu slimības

Iedzimtas slimības
- narkotiku un toksīnu lietošana (2. tabula)

2. tabula Zāļu un toksīnu riska līmenis, kas var izraisīt PH

Noteikti Aminorex Fenfluramīns Deksfenfluramīns Toksiska rapšu eļļa Benfluorekss	Iespējams Kokaīns Fenilpropanolamīns asinszāle Ķīmijterapijas zāles Selektīvs serotonīna atpakaļsaistes inhibitors Pergolīds
Visticamāk Amfetamīni L - triptofāns Metamfetamīni	Maz ticams Perorālie kontracepcijas līdzekļi Estrogēni Smēķēšana

Fiziskā pārbaude:
- perifēra cianoze
- apgrūtināta elpošana plaušu auskultācijas laikā
- pastiprinātas sirds skaņas gar kreiso parasternālo līniju
- II tonusa plaušu komponentes nostiprināšana
- trikuspidālās regurgitācijas pansistoliskais troksnis
- plaušu vārstuļa nepietiekamības diastoliskais troksnis
- labā kambara III tonis
- iedzimtu sirds defektu organisks troksnis

Fiziskā tolerance(1. tabula)
Objektīvs slodzes tolerances novērtējums pacientiem ar PH ir svarīgs veids, kā noteikt slimības smagumu un ārstēšanas efektivitāti. PH gadījumā, lai novērtētu gāzes apmaiņas parametrus, tiek izmantots 6 minūšu pastaigas tests (6MW).

Laboratorijas pētījumi
- BNP indikatora noteikšana, lai apstiprinātu sirds mazspējas (galvenokārt kreisā kambara disfunkcijas) diagnozi, noskaidrotu akūtas elpas trūkuma cēloņus, novērtētu sirds mazspējas pacientu stāvokli un uzraudzītu ārstēšanu. Standarta vērtības: BNP 100–400 pg/ml, NT-proBNP 400–2000 pg/ml.

Lai noteiktu primāro PH attīstības cēloni, tiek veiktas vispārīgās klīniskās laboratoriskās pārbaudes (2., 3. pielikums).

Instrumentālās studijas

Ehokardiogrāfija
Ehokardiogrāfija ir svarīgs pētījums PH diagnostikā, jo papildus provizoriskajai diagnozei tā ļauj reģistrēt primāros traucējumus, kas izraisīja PH (KSS ar manevrēšanu, sirds kreisās puses disfunkcija, iespējamās sirds komplikācijas).
Kritēriji diagnozes noteikšanai, izmantojot Doplera ehokardiogrāfiju (3. tabula).

3. tabula Doplera ehokardiogrāfiskā PH diagnostika

EchoCG pazīmes:	Nav LH	PH iespējams		PH iespējams
Trīskāršās regurgitācijas ātrums	≤2,8m/s	≤2,8m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4m/s
SDLA	≤36 mmHg	≤36 mmHg	37-50 mmHg	>50 mmHg
Papildu EchoCG pazīmes PH**	Nē	Tur ir	Nē/ir	Nē/ir
Ieteikuma klase	es	IIa	IIa	es
Pierādījumu līmenis	B	C	C	B

Piezīme:

1. Doplera ehokardiogrāfijas stresa testi nav ieteicami PH skrīningam (III ieteikuma klase, pierādījumu līmenis C).

2. PH pazīmes: labās sirds, plaušu artērijas vārstuļa un stumbra paplašināšanās, starpkambaru starpsienas patoloģiska kustība un darbība, palielināts sieniņu biezums

Labais kambara, palielināts regurgitācijas ātrums uz plaušu vārstuļa, saīsināts paātrinājuma laiks izgrūšanai no RV uz PA.

3. SDPZh = 4v2+ DPP

4. DPP - aprēķina pēc apakšējās dobās vēnas parametriem vai jūga vēnas paplašināšanās lieluma

Labās sirds kateterizācija un vazoreaktīvie testi.
Labās sirds kateterizācija ar tonometriju un vazoreaktīvo testu ir obligāts pētījums, lai noteiktu PAH diagnozi.
Lai diagnosticētu kreisās sirds slimību, ir nepieciešama koronārā angiogrāfija.
Minimālais parametru apjoms, kas jāreģistrē labās sirds kateterizācijas laikā:
- Plaušu artērijas spiediens (sistoliskais, diastoliskais un vidējais);
- Spiediens labajā ātrijā, labajā kambara;
- Sirds izsviede;
- Skābekļa piesātinājums apakšējā un augšējā dobajā vēnā, plaušu artērijā, labajā sirdī un sistēmiskajā cirkulācijā;
- LSS;
- DZLK;
- Patoloģisku šuntu esamība/neesamība
- Reakcija uz vazoreaktīvo testu. Vazoreaktivitātes testa rezultāts tiek uzskatīts par pozitīvu, ja MPAP samazinās > 10 mmHg. Art. un/vai sasniedz absolūto vērtību< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Zāļu lietošana vazoreaktīvajam testam tiek veikta saskaņā ar 4. tabulu

4. tabula Zāļu lietošana, lai veiktu vazoreaktīvo testu

Narkotiku	Ievadīšanas metode	Pus dzīvelenija (T ½)	Ģenerālis devu	Sākotnējā deva	Lietošanas ilgums
Epoprostenols	intravenozi	3 min	2-12 ng / kg -1 /min -1	2 ng / kg -1 / min -1	10 min
Adenozīns	intravenozi	5-10s	50-350 mkg/kg -1 /min -1	50 µg/kg -1 /min -1	2 minūtes
Slāpekļa oksīds	ieelpošana	15-30	10-20 ml/min		5 minūtes
Iloprosts	ieelpošana	3 min	2,5-5 µg/kg	2,5 µg	2 minūtes

Krūškurvja orgānu rentgens

Krūškurvja rentgenogrāfija ļauj droši izslēgt vidēji smagas un smagas plaušu slimības, kas saistītas ar PH, un plaušu venozo hipertensiju, ko izraisa kreisās sirds patoloģijas. Tomēr parasta krūškurvja rentgenogrāfija neizslēdz vieglu postkapilāru plaušu hipertensiju, ko izraisa kreisās sirds slimības.

Pacientiem ar PH diagnozes laikā krūškurvja rentgenogrammā ir izmaiņas:

− plaušu artērijas paplašināšanās, kas, kontrastējot, “zaudē” perifēros zarus.

− labā ātrija un kambara palielināšanās

Ventilācijas-perfūzijas (V/Q) plaušu skenēšana ir papildu metode diagnostika:

PH režīmā V/Q skenēšana var būt pilnīgi normāla.

V/Q attiecība tiks mainīta nelielu perifēru, ne-segmentālu perfūzijas defektu klātbūtnē, kas parasti tiek ventilēti.

CTEPH gadījumā perfūzijas defekti parasti atrodas daivas un segmenta līmenī, kas atspoguļojas segmentālos perfūzijas defektos, ja to attēlo grafiski, jo šīs zonas tiek ventilētas normāli, perfūzijas defekti nesakrīt ar ventilācijas defektiem.

Pacientiem ar parenhīmas plaušu slimībām perfūzijas defekti sakrīt ar ventilācijas defektiem.

Indikācijas konsultācijai ar speciālistiem:

- Kardiologs (pieaugušie, bērni, arī intervences): sirds kreisās puses slimību, iedzimtu sirds defektu izslēgšana, labā kambara mazspējas ārstēšanas taktikas noteikšana, perifēro slimību asinsvadu sistēma, nosakot sirds un asinsvadu sistēmas iesaistes pakāpi patoloģiskajā procesā

− Reimatologs: diferenciāldiagnozes nolūkos sistēmiska slimība saistaudi

− Pulmonologs: primāro plaušu bojājumu diagnosticēšanai

− Sirds ķirurgs: primārās slimības (KSS, LV aizplūšanas obstrukcija) diagnosticēšanai.

- ftiziatrs: ja ir aizdomas par tuberkulozi.

− Onkologs: ja ir aizdomas par vēzi.

− Nefrologs: ja ir aizdomas par nieru slimību.

− Infektologs: ja ir aizdomīgi šistosomiozes simptomi

− Ģenētiķis: ja ir aizdomas par iedzimtu PAH.

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze: 5. tabula

Diferenciāldiagnoze	Diagnostikas procedūras	Diagnostikas kritēriji
Iedzimta PAH	Kariotipēšana ar citoģenētisko pētījumu	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
Zāļu un toksīnu izraisīts PAH	Vēsture, asins analīzes uz toksīniem.	Narkotiku lietošanas identifikācija no saraksta (2. tabula)
PAH, kas saistīts ar iedzimtu sirds slimību	EchoCG, POS kateterizācija	Iedzimtas sirdskaites diagnostika ar asins manevru no kreisās uz labo pusi.
Ar HIV saistīta PAH	Imunoloģiskie pētījumi	HIV diagnoze
PAH, kas saistīts ar CTD	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Sistēmisku saistaudu slimību diagnostika.
PAH, kas saistīts ar portāla hipertensiju	Bioķīmiskā analīze asinis ar aknu enzīmu noteikšanu, bilirubīns ar frakcijām. Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa, FEGDS.	Portāla hipertensijas diagnostika.
PH, kas saistīts ar kreisās sirds slimību	EKG, EchoCG, CAG, ACG.	Kreisā kambara sistoliskās/diastoliskās disfunkcijas diagnostika, kreisā kambara vārstuļu defekti, iedzimta/iegūta kreisā kambara obstrukcija.
PH, kas saistīts ar plaušu slimībām.	Krūškurvja rentgenogrāfija, elpošanas testi, spirogrāfija	HOPS diagnostika, intersticiālas plaušu slimības, citas plaušu slimības ar jauktu ierobežojošu un obstruktīvu komponentu, elpošanas traucējumi miega laikā, alveolāra hipoventilācija, hroniska pakļaušana lielā augstumā, plaušu anomālijas
XTELG	Ventilācijas-perfūzijas scintigrāfija, angiopulmonogrāfija, ehokardiogrāfija.	Plaušu perfūzijas un ventilācijas defektu diagnostika, CTEPH noteikšana.

Ārstēšana ārzemēs

Ārstējieties Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu par medicīnas tūrismu

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķi:

1. Pamatslimības gaitas uzraudzība

2. Komplikāciju novēršana

Ārstēšanas taktika

Nemedikamentoza ārstēšana

Diēta - tabula Nr.10. Režīms - 1.2

Narkotiku ārstēšana

Galveno un papildu zāļu saraksts PAH ārstēšanai ir parādīts 6. tabulā. Galveno zāļu lietošanas iespējamība ir balstīta uz pētījuma rezultātiem (vazoreaktīvais tests) un individuālo jutību.

6. tabula. Narkotiku terapija

Farmakoterapeitiskā grupa	Starptautisks vispārējs Vārds	Vienība. (tabletes, ampulas, kapsulas)	Vienreizēja deva zāles	Lietošanas biežums (reižu skaits dienā)
1	2	3	5	6
Pamata
Bloķētāji kalcija kanāli
	Amlodipīns	Tab.	0,05-0,2 mg/kg (pieaugušajiem 2,5-10 mg)	1
	Nifedipīns	Cepures.	0,25-0,5 mg/kg (pieaugušajiem 10-20 mg)	3
	Nifedipīns	Tab.	0,5-1 mg/kg (pieaugušajiem 20-40 mg)	2
	Diltiazems	Tab.	90 mg (pieaugušajiem)	3
PDE-5
	Sildenafils	Tab.	90 mg (pieaugušajiem)	2
AER
	Bosentāns	Tab.	1,5 - 2 mg/kg (ārstnieciskā deva pieaugušajiem 62,5 - 125 mg, bērniem 31,25 mg)	2
Prostanoīdi (prettrombocītu līdzekļi)
	Iloprosts (inhalācijas)	amp.	2,5-5 mcg	4-6
Papildu
Diurētiskie līdzekļi
	Furosemīds	Tab.	1-3 mg/kg	2
	Furosemīds	amp.	1-3 mg/kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3 mg/kg	2
Netiešie antikoagulanti
	Varfarīns	Tab.	Std. Shēma (INR)	1
AKE inhibitori
	Kaptoprils	Tab.	0,1 mg/kg	3
	Enalaprils	Tab.	0,1 mg/kg	2
Sirds glikozīdi
	Digoksīns	Tab.	12,5 mg	1

Indikācijas specifiskai terapijai ir parādītas 7. tabulā

7. tabula. Indikācijas specifiskai terapijai

Narkotikas		Ieteikuma klase – pierādījumu līmenis
		PVO FC II	PVO FC III	WHO FC IV
Kalcija kanālu blokatori		I-C	I-C	-
AER	Bosentāns	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	Sildenafils	I-A	I-A	IIa-C
Prostanoīdi	Iloprosts (inhalācijas)	-	I-A	IIa-C
Sākotnējā kombinētā terapija*		-	-	IIa-C
Saskaņota kombinētā terapija**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Balona atrioseptostomija		-	I-C	I-C
Plaušu transplantācija		-	I-C	I-C

*Sākotnējā kombinētā terapija ietver specifisku un papildterapiju

**Saskaņota kombinētā terapija, ko izmanto klīniskā efekta trūkuma gadījumā (IIa-B):

Endotelīna receptoru antagonisti AER + PDE-5 fosfodiesterāzes 5 inhibitori;

Endotelīna receptoru antagonisti AER + prostanoīdi;
- fosfodiesterāzes 5 inhibitori PDE-5 + prostanoīdi

Indikācijas specifiskai terapijai negatīva vazoreaktīvā testa gadījumā ir parādītas 8. tabulā

8. tabula Indikācijas specifiskai terapijai negatīva vazoreaktīvā testa gadījumā

Indikācijas papildu terapijai ir parādītas 9. tabulā

9. tabula Indikācijas papildu terapijai

Narkotiku grupa	Indikācijas	Ieteikumu klase, pierādījumu līmenis
Diurētiskie līdzekļi	Aizkuņģa dziedzera mazspējas pazīmes, tūska.	I-C
Skābekļa terapija	Ja PO2 arteriālajās asinīs ir mazāks par 8 kPa (60 mmHg)	I-C
Perorālie antikoagulanti	IPAH, iedzimta PAH, PAH anoreksigēnu dēļ, ALAH.	IIa-C
Digoksīns	Ar priekškambaru tahiaritmijas attīstību, lai palēninātu sirdspuksti	IIb-C

10. tabula. PH terapija, kas saistīta ar dzimšanas defekti sirdis ar kreiso-labo apvedceļu

Pacientu grupa	Narkotikas	Ieteikuma klase	Pierādījumu līmenis
Eisemengera sindroms, PVO FC III	Bosentāns	es	B
	Sildenafils	IIa	C
	Iloprosts	IIa	C
	Kombinētā terapija	IIb	C
	Ca kanālu blokatori	IIa	C
Sirds mazspējas pazīmes, plaušu tromboze, ja nav hemoptīzes.	Perorālie antikoagulanti	IIa	C

Narkotiku ārstēšana tiek nodrošināta ambulatorā veidā :

Galvenais saraksts zāles:

− Sildenafils

− Iloprosts

− Bosentāns

− Amlodipīns

− Nifedipīns

− Diltiazems

Papildu zāļu saraksts:

− Furosemīds

− Veroshpiron

− Kaptoprils

− Enalaprils

− Varfarīns

− Digoksīns

Ārstēšana ambulatorā līmenī ietver pastāvīgas terapijas turpināšanu, kas izvēlēta slimnīcas apstākļos. Zāļu izrakstīšana tiek veikta saskaņā ar 6. tabulā sniegtajiem ieteikumiem. Devu un ārstēšanas shēmu korekcija tiek veikta, kontrolējot pacienta stāvokli un funkcionālos rādītājus.

Narkotiku ārstēšana tiek nodrošināta stacionārā līmenī :

Narkotiku ārstēšanas izvēle in stacionāra apstākļi veikta saskaņā ar 6.-9. tabulā sniegtajiem ieteikumiem.

Narkotiku ārstēšana tiek nodrošināta ārkārtas stadijā ar PH diagnozi:

− Iloprosta inhalācijas (zāles tiek parakstītas saskaņā ar 6. tabulā sniegtajiem ieteikumiem).

- Skābekļa terapija, kontrolējot skābekļa piesātinājumu zem 8 kPa (60 mmHg)

Citi ārstēšanas veidi: nav nodrošināti.

Ķirurģiska iejaukšanās tiek veikta stacionārā: ja kombinētai terapijai nav klīniska efekta, ieteicama balona atrioseptostomija (I-C) un/vai plaušu transplantācija (I-C).

Preventīvās darbības:

Plaušu hipertensijas un tās komplikāciju attīstības novēršana, koriģējot novēršamos etioloģiskos faktorus.

PH progresēšanas novēršana: atbilstoša zāļu uzturēšanas terapija.

Tālāka vadība

Pacientu izmeklēšanas laiks un biežums tiek veikts saskaņā ar 11. tabulā sniegtajiem ieteikumiem.

11. tabula. Pacientu ar PH izmeklēšanas laiks un biežums

	Pirms terapijas uzsākšanas	Ik pēc 3-6 mēnešiem	3-4 mēnešus pēc terapijas uzsākšanas/korekcijas	Klīniskas pasliktināšanās gadījumā
PVO FC klīniskais novērtējums	+	+	+	+
6 minūšu pastaigas tests	+	+	+	+
Kaldiopulmonālais stresa tests	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
EchoCG	+	+	+	+
Labās sirds kateterizācija	+		+	+

Ārstēšanas efektivitātes un diagnostikas metožu drošuma rādītāji.

Ārstēšanas efektivitātes izvērtēšana un pacienta objektīvā stāvokļa noteikšana tiek veikta, ņemot vērā 12. un 13. tabulā sniegtos prognostiskos kritērijus.

12. tabula. Prognozes kritēriji PH ārstēšanai

Prognozes kritērijs	Labvēlīga prognoze	Slikta prognoze
Aizkuņģa dziedzera mazspējas klīniskās pazīmes	Nē	Ēst
Simptomu progresēšanas ātrums	Lēns	Ātri
Sinkopācijas	Nē	Ēst
WHO FC	I, II	IV
6 minūšu pastaigas tests	Vairāk nekā 500 m	Mazāk par 300 m
Plazmas BNP/NT-proBNP līmenis	Normāls vai nedaudz paaugstināts	Ievērojami palielinājies
EchoCG pārbaude	Nav perikarda izsvīduma, TAPSE* lielāks par 2,0 cm	Perikarda izsvīdums, TAPSE mazāks par 1,5 cm
Hemodinamika	DPP mazāks par 8 mm Hg, sirds indekss ≥2,5 l/min/m 2	DPP vairāk nekā 15 mm Hg, sirds indekss ≤2,0 l/min/m 2

*TAPSE un perikarda izsvīdumu var izmērīt gandrīz visiem pacientiem, tāpēc šie kritēriji ir sniegti PH prognozēšanai.

13. tabula. Pacienta objektīvā stāvokļa noteikšana

Ārstēšana tiek novērtēta kā neefektīva, ja pacientu ar sākotnējo FK II-III stāvoklis tiek noteikts kā “stabils un neapmierinošs”, kā arī “nestabils un pasliktinās”.

Pacientiem ar sākotnējo FC IV, ja nav dinamikas līdz FC III vai augstākam, un stāvoklis ir definēts kā “stabils un neapmierinošs”, ārstēšana tiek novērtēta kā neefektīva.

Narkotikas ( aktīvās sastāvdaļas), izmanto ārstēšanā

Hospitalizācija

Indikācijas hospitalizācijai

Plaušu hipertensijas diagnoze tiek noteikta tikai stacionāros apstākļos.

Ārkārtas hospitalizācija(līdz 2 stundām):

Plaušu hipertensīvās krīzes klīnika: strauji pieaugošs elpas trūkums, smaga cianoze, aukstas ekstremitātes, hipotensija, ģībonis, sāpes krūtīs, reibonis).

Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Veselības attīstības ekspertu komisijas sēžu protokoli, 2014.g.

1. 1. Galiè, N et al. Plaušu hipertensijas diagnostikas un ārstēšanas vadlīnijas: Eiropas Kardiologu biedrības (ESC) un Eiropas Respiratoru biedrības (ERS) pulmonālās hipertensijas diagnostikas un ārstēšanas darba grupa, ko apstiprinājusi Starptautiskā Sirds un plaušu transplantācijas biedrība. ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Pārskatītā plaušu HTN klasifikācija, Nica, Francija, 2013. 3. Mukerjee D, et al. Reimatoloģija 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Pārskats par plaušu arteriālo hipertensiju: ​​ambrisentāna loma Vasc Health Risk Manag. 2007. gada februāris; 3 (1): 11.–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkins LR. Plaušu arteriālās hipertensijas farmakoloģiskā ārstēšana. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat hroniskas trombemboliskas plaušu hipertensijas (CTEPH) ārstēšanai: III fāzes ilgtermiņa pagarinājuma pētījums (CHEST-2). 5. Pasaules pulmonālās hipertensijas simpozijs (WSPH) 2013, Nica, Francija. Plakāts

Informācija

III. PROTOKOLA ĪSTENOŠANAS ORGANIZĀCIJAS ASPEKTI

Izstrādātāju saraksts:

Abzalieva S.A. - Medicīnas zinātņu kandidāts, AGIUV Klīniskās darbības departamenta direktors

Kulembaeva A.B. - medicīnas zinātņu kandidāts, Almati PCV BSNP Valsts klīniskās slimnīcas galvenā ārsta vietnieks.

Ieteikuma klase Pierādījumu līmenis Pamatojums Vispārējā asins analīze es IN Smadzeņu natriurētiskais peptīds (BNP) es IN Sirds mazspējas (galvenokārt kreisā kambara disfunkcijas) diagnozes apstiprināšana, akūtas elpas trūkuma cēloņu noskaidrošana, sirds mazspējas pacientu stāvokļa novērtēšana un ārstēšanas uzraudzība EKG es IN

Ass novirze pa labi (+150)

qR komplekss caurumā. V1, R:S attiecība caurumā. V6<1

Plaušu hipertensijas funkcionālā klase Ventilācijas-perfūzijas scintigrāfija es AR Segmentālo perfūzijas defektu noteikšana, plaušu embolijas izslēgšana, CTEPH diagnostika Labās sirds kateterizācija ar angiopulmonogrāfiju es AR PH diagnozes apstiprināšana, plaušu asinsvadu bojājuma pakāpe, ārstēšanas kontrole. Spirogrāfija es AR Plaušu funkcionālais stāvoklis un PAH smagums. CT angiopulmonogrāfija es AR

Plaušu asinsrites struktūras izmaiņu vizualizācija.

Ir iespējams diagnosticēt primāro patoloģiju (saistaudu slimības, plaušu slimības, infekcijas bojājumi utt.) Kopējais proteīns un frakcijas es C Asins urīnviela es C Primāro slimību pazīmes Kreatinīna līmenis asinīs un glomerulārās filtrācijas ātrums es C AST, ALT, bilirubīna noteikšana, kopējā, tiešā es C Primāro slimību vai PH komplikāciju pazīmes INR es C Netiešo antikoagulantu (varfarīna) uzņemšanas uzraudzība Koagulogramma es C hemostāzes komplikācijas, sistēmiskas iekaisuma reakcijas pazīmes zāļu ārstēšanas laikā D-dimērs es C Plaušu embolijas diagnostika

Imunogramma

es C imūndeficīta pazīmes Audzēja marķieri asinīs es C Vēža patoloģijas simptomi PCR tuberkulozes noteikšanai no asinīm es C Tuberkulozes simptomi Antinukleārās antivielas es C Reimatoīdais faktors es C Sistēmiskas saistaudu slimības pazīmes Vairogdziedzera hormoni es C Vairogdziedzera slimības simptomi Prokalcitonīna tests es C Dif. infekcijas un neinfekcijas slimību diagnostika, agrīna sepses diagnostika Krēpu analīze Mycobacterium tuberculosis noteikšanai es C Tuberkulozes simptomi Urīna analīze Mycobacterium tuberculosis noteikšanai es C Tuberkulozes simptomi Ārkārtas ehokardiogrāfija es C Sirds primārās/sekundārās anatomiskās un funkcionālās patoloģijas diagnostika, komplikāciju noteikšana. Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa es C Portāla hipertensijas skrīnings Vairogdziedzera ultraskaņa es C Etioloģiskā diagnoze

Pievienotie faili

Uzmanību!

• Ar pašārstēšanos jūs varat nodarīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement mājaslapā un mobilajās aplikācijās "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju ar ārstu. Noteikti sazinieties ar medicīnas iestādi, ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs uztrauc.
• Medikamentu izvēle un to devas ir jāapspriež ar speciālistu. Pareizās zāles un to devu var izrakstīt tikai ārsts, ņemot vērā pacienta slimību un ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās aplikācijas "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita katalogs" ir tikai informācijas un uzziņu resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nedrīkst izmantot, lai nesankcionēti mainītu ārsta rīkojumus.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par jebkādiem miesas bojājumiem vai īpašuma bojājumiem, kas radušies šīs vietnes lietošanas rezultātā.

Baltkrievijas Valsts medicīnas universitāte

Trisvetova E.L.

Baltkrievijas Valsts medicīnas universitāte, Minska, Baltkrievija

Plaušu hipertensija jaunajā (2015)

Eiropas Kardiologu biedrības ieteikumi

Kopsavilkums. ESC/ERS 2015. gada rekomendācijas, kas balstītas uz pētījumu analīzi, kas veikti kopš iepriekšējā izdevuma publicēšanas, izceļ galvenos pulmonālās hipertensijas nosacījumus no uz pierādījumiem balstītas medicīnas viedokļa: uzlabota ārsta stratēģijas klasifikācija konkrētā klīniskā situācijā. , ņemot vērā pacienta iznākumu, diagnostikas procedūru un zāļu riska un ieguvuma attiecību.

Atslēgvārdi: pulmonālā hipertensija, plaušu arteriālā hipertensija, klasifikācija, diagnostika, ārstēšana.

Kopsavilkums. ESC/ERS 2015 rekomendācijas, kas balstītas uz kopš iepriekšējā izdevuma publicēšanas veikto pētījumu analīzi, izceļ galvenos pulmonālās hipertensijas nosacījumus ar uz pierādījumiem balstītu medicīnu: uzlabotas klasifikācijas stratēģijas ārsts konkrētā klīniskā situācijā, ņemot vērā ņem vērā pacienta slimības iznākumu, diagnostikas procedūru un medicīnisko līdzekļu riskus un ieguvumus.

Atslēgvārdi: pulmonālā hipertensija, plaušu arteriālā hipertensija, klasifikācija, diagnostika, ārstēšana.

Kongress Eiropas sabiedrība ESK sanāksme, kas notika no 2015. gada 29. augusta līdz 2. septembrim Londonā, bija bagāta ar pasākumiem un pētījumu ziņojumiem, un tajā tika apstiprinātas piecas jaunas klīniskās prakses vadlīnijas: infekciozā endokardīta profilakse, diagnostika un ārstēšana; ventrikulāras aritmijas un pēkšņas sirds nāves novēršana; perikarda slimību diagnostika un ārstēšana; pacientu ar akūtu koronāro sindromu ārstēšana bez ST segmenta nobīdes un pacēluma; plaušu hipertensijas diagnostika un ārstēšana.

Ieteikumos (2015. gada ESC/ERS vadlīnijas pulmonālās hipertensijas diagnostikai un ārstēšanai), kas aptver pulmonālās hipertensijas problēmas, pamatojoties uz pētījumu analīzi, kas veikti kopš iepriekšējās publikācijas.Nākamajā izdevumā (Vadlīnijas pulmonālās hipertensijas diagnostikai un ārstēšanai ESC, ERS, ISHLT, 2009), no uz pierādījumiem balstītas medicīnas viedokļa, ir izklāstīta ārsta stratēģija konkrētā klīniskā situācijā, ņemot vērā pacienta slimības iznākumu, diagnostikas procedūru un terapeitisko līdzekļu riska un ieguvuma attiecība.

Plaušu hipertensija (PH) ir patofizioloģisks stāvoklis, kas sarežģī daudzu sirds un asinsvadu un elpošanas ceļu slimību gaitu.

Definīcija un klasifikācija

PH tiek diagnosticēts, kad vidējaisplaušu artērijas spiediens (PAPm) ≥25 mm Hg. Art. miera stāvoklī saskaņā ar labās sirds kateterizācijas rezultātiem. Normāls PAPm miera stāvoklī ir 14±3 mmHg. Art. ar augšējo robežu 20 mmHg. Art. PAPm klīniskā vērtība ir robežās no 21-24 mm Hg. Art. nenoteikts. Ja nav acīmredzamu PH pievienoto slimību klīnisko pazīmju, pacienti ar PAPm vērtībām norādītajā intervālā ir jāuzrauga.

Termins "plaušu arteriālā hipertensija" nsia" (PAH) izmanto, lai raksturotu pacientu grupas ar hemodinamikas traucējumiem prekapilāra PH formā, kam raksturīgi ķīļspiedieni (PAWP) ≤15 mm Hg. Art. un plaušu asinsvadu pretestība (PVR) >3 vienības. Koksne, ja nav citu cēloņu (plaušu slimības, hroniska trombemboliska PH, retas slimības utt.).

Saskaņā ar PAP, PAWP, sirds izsviedes, diastoliskā spiediena gradienta un PVR vērtību kombināciju, kas novērtēta miera stāvoklī, PH klasificē pēc hemodinamikas parametriem (1. tabula).

1. tabula. Plaušu hipertensijas hemodinamiskā klasifikācija

Vārds (definīcija)	Raksturīgs	Klīniskā grupa (klīniskā klasifikācija)
	PAPm ≥25 mmHg Art.
Prekapilārais PH	PAPm ≥25 mmHg Art. PAWR ≤15 mmHg Art.	1. Plaušu artērija hipertensija 3. PH plaušu slimību dēļ 4. Hronisks trombembolisks PH 5. Nezināmas izcelsmes PH vai ar daudzfaktoru mehānismiem
Postkapilārais PH Izolēts pēckapilārais PH Kombinētais iepriekš un pēckapilārais PH	PAPm ≥25 mmHg Art. PAWR ≤15 mmHg Art. DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 vienības Koksne DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 vienības Koksne	2. PH, ko izraisa kreisās sirds slimības 5. Nezināmas izcelsmes PH vai ar daudzfaktoru mehānismiem

Piezīme: PAPm — vidējais plaušu artērijas spiediens, PAWP — ķīļveida spiediens, PVR — plaušu asinsvadu pretestība, DPG — diastoliskā spiediena gradients (plaušu artērijas diastoliskais spiediens — vidējais plaušu artērijas spiediens).

PH klīniskā klasifikācija ietver piecas stāvokļu grupas, kuras vieno līdzīgas patofizioloģiskas, klīniskas, hemodinamiskas īpašības un ārstēšanas stratēģijas (2. tabula).

2. tabula. Plaušu hipertensijas klīniskā klasifikācija

1. Plaušu arteriālā hipertensija

1.1. Idiopātisks 1.2. Ģimene 1.2.1. BMPR2- mutācijas 1.2.2. Citas mutācijas 1.3. Izraisa zāles vai toksīni 1.4. Saistīts ar: 1.4.1. Saistaudu slimības 1.4.2. HIV infekcija 1.4.3. Portāla hipertensija 1.4.4. Iedzimti sirds defekti 1.4.5. Šistosomiāze

1 ?. Plaušu vēnu okluzīva slimība ar/bez plaušu kapilāru hemangiomatozes

1?.1. Idiopātisks 1?.2. Iedzimta 1?.2.1.EIF2AK4- mutācijas 1?.2.2. Citas mutācijas 1?.3. Izraisa zāles, toksīni vai starojums 1?.4. Saistīts ar: 1?.4.1. Saistaudu slimības 1?. 4.2. HIV infekcija

1 ??. Noturīga plaušu hipertensija jaundzimušajiem

2. Plaušu hipertensija, ko izraisa kreisās sirds slimības

2.1. Kreisā kambara sistoliskā disfunkcija 2.2. Kreisā kambara diastoliskā disfunkcija 2.3. Vārstu slimība 2.4. Iedzimta/iegūta kreisā kambara ieplūdes/izejas trakta obstrukcija un iedzimta kardiomiopātija 2.5. Iedzimta/iegūta plaušu vēnu stenoze

3. Plaušu hipertensija, kas saistīta ar plaušu slimību un/vai hipoksēmiju

3.1. Hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS) 3.2. Intersticiālas plaušu slimības 3.3. Citas plaušu slimības ar jauktiem ierobežojošiem un obstruktīviem traucējumiem 3.4. Elpošanas traucējumi miega laikā 3.5. Slimības ar alveolu hipoventilāciju 3.6. Ilgstoša uzturēšanās augstienē 3.7. Saistīts ar plaušu slimību attīstību

4. Hroniska trombemboliska plaušu hipertensija vai cita plaušu artērijas obstrukcija

4.1. Hroniska trombemboliska plaušu hipertensija 4.2. Cita veida plaušu artēriju obstrukcija 4.2.1. Angiosarkoma 4.2.2. Citi intravaskulāri audzēji 4.2.3. Arterīts 4.2.4. Iedzimta plaušu artērijas stenoze

5. Nezināmas izcelsmes plaušu hipertensija vai daudzfaktoru mehānismi

5.1. Asins slimības: hroniska hemolītiskā anēmija, mieloproliferatīvās slimības, splenektomija 5.2. Sistēmiskas slimības: sarkoidoze, plaušu histiocitoze, limfangioleiomiomatoze 5.3. Vielmaiņas slimības: glikogēna uzkrāšanās slimības, Gošē slimība, vairogdziedzera slimības 5.4. Citi: plaušu audzēja obstruktīva mikroangiopātija, fibrozējošs mediastinīts, hroniska nieru mazspēja (ar/bez hemodialīzes), segmentāla plaušu hipertensija

Piezīme: BMPR2 - kaulu morfoģenētisko proteīnu receptors, 2. tips, kaulu morfoģenētiskā proteīna receptori; EIF2AK4 - eikariots. translācijas ierosināšanas faktors-2-alfa-kināze-4 ir kināžu saime, kas fosforilē eikariotu translācijas iniciācijas faktora-2 alfa apakšvienību.

Epidemioloģijaun PH riska faktori

Dati par PH izplatību nav pārliecinoši. Apvienotajā Karalistē tiek atklāti 97 PH gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju; sieviešu vidū tas ir 1,8 reizes vairāk nekā vīriešu vidū. ASV vecuma standartizētā mirstības rādītājs pacientiem ar PH svārstās no 4,5 līdz 12,3 uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Salīdzinoši epidemioloģiskie pētījumi ar dažādām pacientu grupām ar PH ir parādījuši, ka slimība nav plaši izplatīta, ir 2 - viegla PH, ko izraisa kreisās sirds slimības.

RAS (1. grupa) ir reta: saskaņā ar pētījumu rezultātiem Eiropā ir 15-60 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju, saslimstība gada laikā ir 5-10 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Reģistros 50% pacientu tika diagnosticēta idiopātiska, iedzimta vai zāļu izraisīta RAS. Starp saistaudu slimībām ar saistīto RAS galvenais cēlonis ir sistēmiskā skleroze. Idiopātiska RAS attiecas uz sporādiskām slimībām bez PH ģimenes anamnēzes vai zināma izraisītāja. Biežāk to diagnosticē vecumdienās, pacientu vidējais vecums ir 50-65 gadi (1981.gada reģistrā vidējais diagnozes vecums ir 36 gadi). Sieviešu pārsvars vecumdienās, pēc pētījumu rezultātiem, ir apšaubāms.

3. tabula. Plaušu hipertensijas attīstības riska faktori

Piezīme: * - paaugstināts persistējoša PH risks jaundzimušajiem no mātēm, kuras lietojušas selektīvos serotonīna atpakaļsaistes inhibitorus; ** - alkilējošie līdzekļi kā iespējamais plaušu vēnu okluzīvas slimības cēlonis.

PH izplatība 2. grupas pacientiem palielinās līdz ar sirds mazspējas pazīmju parādīšanos un progresēšanu. Paaugstināts plaušu artērijas spiediens tiek konstatēts 60% pacientu ar smagu kreisā kambara sistolisko disfunkciju un 70% pacientu ar sirds mazspēju un saglabātu kreisā kambara izsviedes frakciju.

Plaušu slimību un/vai hipoksēmijas (3. grupa) gadījumā rodas viegla un reti smaga PH, galvenokārt ar emfizēmas un plaši izplatītas fibrozes kombināciju.

PH izplatība in hroniska trombembolija ir 3,2 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Pārdzīvojušajiem pēc akūtas plaušu embolijas PH tiek diagnosticēts 0,5-3,8% gadījumu.

PH diagnostika

PH diagnoze balstās uz klīniskiem atklājumiem, tostarp vēsturi, simptomu attīstību un fizisko izmeklēšanu. Svarīga loma PH diagnozes apstiprināšanā ir pieredzējušu speciālistu interpretētajiem instrumentālo pētījumu metožu rezultātiem. Diagnostikas algoritms balstās uz rezultātiem, kas apstiprina vai izslēdz slimības, kuras pavada PH attīstība (2.-5. grupa).

Klīniskās pazīmes

Klīniskie simptomi PH ir nespecifisks, un to galvenokārt izraisa progresējoša labā kambara disfunkcija. Sākotnējie simptomi: elpas trūkums, nogurums, nespēks, stenokardijas sāpes sirds apvidū, ģībonis – ir saistīti ar slodzi, vēlāk rodas miera stāvoklī. Palielināts vēders un potīšu pietūkums liecina par labā kambara sirds mazspējas attīstību.

Dažiem pacientiem attīstās simptomi (hemoptīze, aizsmakums, attāla sēkšana, stenokardija), kas saistīti ar mehāniskām komplikācijām, ko izraisa patoloģiska asins plūsmas pārdale plaušu asinsvadu gultnē.

Fiziskās pazīmes: pulsācija pa kreisi no krūšu kaula pa parasternālo līniju ceturtajā starpribu telpā, labā kambara palielināšanās, auskultējot sirdi - paaugstināts otrais tonis otrajā starpribu telpā pa kreisi, pansistoliskais troksnis trikuspidālā gadījumā nepietiekamība, Grehems-Still murrāt. Venozā spiediena palielināšanās izpaužas ar kakla vēnu pulsāciju, tiek atzīmētas labā kambara mazspējas pazīmes - hepatomegālija, perifēra tūska, ascīts. Klīniskā pētījumā tiks atklāta slimība, kas izraisīja PH: HOPS - "mucas formas" krūtis, izmaiņas pirkstu distālajās falangās - "stilbiņi" un "pulksteņu brilles"; intersticiālām plaušu slimībām - "celofāna" sēkšana pēc plaušu auskultācijas; ar iedzimtu hemorāģisko telangiektāziju un sistēmisku sklerozi - telangiektāzija uz ādas un gļotādām, pirkstu čūlas un/vai sklerodaktilija; aknu slimībām - plaukstu eritēma, sēklinieku atrofija, telangiektāzija u.c.

Instrumentāls pētījumu metodes

Elektrokardiogrāfijas rezultāti apstiprina diagnozi, bet neizslēdz to, ja EKG nav patoloģisku izmaiņu.Smagas PH gadījumā parādās sirds elektriskās ass novirze uz labo pusi, “plaušu” P, labā kambara hipertrofijas pazīmes (jutība - 55%, specifiskums - 70%), labā kūļa blokāde, QT intervāla pagarināšanās. Bieži tiek novērotas sirds aritmijas (supraventrikulāra ekstrasistolija, priekškambaru plandīšanās vai fibrilācija), kas pastiprina hemodinamikas traucējumus un veicina sirds mazspējas progresēšanu.

Krūškurvja rentgena izmeklēšanā 90% idiopātisku plaušu gadījumu arteriālā hipertensijatiek atklātas raksturīgās izmaiņas: plaušu artērijas galveno zaru paplašināšanās, kas kontrastē ar perifēro plaušu modeļa izsīkumu, labās sirds paplašināšanās (vēlīnās stadijas). Rentgena izmeklēšana palīdz diferenciāldiagnoze PH, jo tiek konstatētas plaušu slimību pazīmes (3. grupa), kas raksturīgas arteriālai un venozai hipertensijai. PH pakāpe nekorelē ar radiogrāfisko izmaiņu pakāpi.

Pētot ārējās elpošanas funkciju Anēmija un arteriālo asiņu gāzes sastāvs nosaka elpceļu un plaušu parenhīmas slimību ieguldījumu PH attīstībā. Pacientiem ar plaušu arteriālo hipertensiju ir viegls vai mērens plaušu tilpuma samazinājums atkarībā no slimības smaguma pakāpes un normāla vai nedaudz samazināta plaušu difūzijas kapacitāte oglekļa monoksīdam (DLCO). Zemas DLCO vērtības (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

HOPS un intersticiālu plaušu slimību gadījumā arteriālo asiņu gāzes sastāva izmaiņas ietver PaO 2 samazināšanos un PaCO 2 palielināšanos. Ar plaušu emfizēmas un plaušu fibrozes kombināciju ir iespējams iegūt pseido-normālas spirometrijas vērtības, ja DLCO vērtības samazinās, tas norāda uz plaušu funkcionālā stāvokļa pārkāpumu.

Ņemot vērā ievērojamo PH izplatību (70-80%) ar nakts hipoksēmiju un centrālu obstruktīvu miega apnoja, diagnozes precizēšanai nepieciešama oksimetrija vai polisomnogrāfija.

Izmantojot transtorakālo ehokardiogrāfiju-grafiki novērtē sirds muskuļa un sirds kambaru stāvokli, lai identificētu sirds labo kambaru hipertrofiju un dilatāciju, diagnosticētu miokarda un vārstuļu aparāta patoloģiju un hemodinamikas traucējumus (4. tabula). Trīskāršās regurgitācijas un apakšējās dobās vēnas diametra izmaiņu novērtējums elpošanas manevru laikā tiek veikts Doplera pētījuma laikā, lai aprēķinātu vidējo sistolisko spiedienu plaušu artērijā. Lai spriestu par vieglu vai asimptomātisku PH, nepietiek ar transtorakālo ehokardiogrāfiju pētījuma metodisko neprecizitātes un pacientu individuālo īpašību dēļ. Klīniskā kontekstā ehokardiogrāfiskie atklājumi ir būtiski, lai izlemtu, vai veikt sirds kateterizāciju.

4. tabula. Ehokardiogrāfiskās pazīmes, kas liecina par PH (papildus trikuspidālās regurgitācijas ātruma izmaiņām)

Sirds kambari	Plaušu artērija	Apakšējā dobā vēna un labais ātrijs
Labā kambara/kreisā kambara bazālā diametra attiecība >1,0	Izplūdes paātrinājums no labā kambara< 105 мс un/vai vidussistoliskais iegriezums	Apakšējās dobās vēnas diametrs >21 mm ar samazinātu ieelpas kolapsu
Interventrikulārās starpsienas nobīde (kreisā kambara ekscentricitātes indekss >1,1 sistolē un/vai diastols)	Agrs ātrums diastoliskā plaušu regurgitācija >2,2 m/s	Kvadrāts pa labi ātrijs > 18 cm2
	Plaušu artērijas diametrs >25 mm

Lai iegūtu detalizētāku priekšstatu par sirds strukturālajām izmaiņām un hemodinamikas traucējumiem, tiek veikta transesophageal ehokardiogrāfija, dažkārt ar kontrastvielu.

Ja ir aizdomas par trombembolisku PH, nepieciešama plaušu ventilācijas-perfūzijas skenēšana (jutība - 90-100%, specifiskums - 94-100%). RAS gadījumā ventilācijas-perfūzijas skenēšanas rezultāti var būt normāli vai ar nelieliem ne-segmentāliem perifērās perfūzijas defektiem, kas tiek konstatēti arī plaušu vēnu okluzīvas slimības gadījumā. Ir parādījušās jaunas pētniecības tehnoloģijas, piemēram, trīsdimensiju magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kurā perfūzijas pētījumi ir tikpat informatīvi kā plaušu ventilācijas-perfūzijas skenēšana.

Metode datortomogrāfija Augstas izšķirtspējas plaušu asinsvadu kontrastēšana ļauj iegūt svarīgu informāciju par plaušu, sirds un videnes parenhīmas un asinsvadu gultnes stāvokli. Pieņēmums par PH radīsies, ja tiks konstatētas ļoti specifiskas pazīmes: plaušu artērijas diametra paplašināšanās ≥29 mm, plaušu artērijas diametra attiecība pret augšupejošo aortu ≥1,0, segmentālo bronhiālo artēriju attiecība >1:1 trīs daļās. četras daivas. Metode ir informatīva diferenciālē d plaušu emfizēmas izraisītu plaušu parenhīmas bojājumu, intersticiālu plaušu slimību dēļ attīstījušās PH diagnostika taktikas izvēlei ķirurģiska ārstēšana ar hronisku trombemboliju, ar vaskulītu un arteriovenozām malformācijām.

Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir precīza un ļoti reproducējama, un to izmanto neinvazīvai labā kambara, tā morfoloģijas un funkcijas, asins plūsmas stāvokļa, tostarp insulta tilpuma, plaušu artērijas atbilstības un labā kambara masas novērtēšanai. Pacientiem ar aizdomām par PH vēlīnai gadolīnija uzkrāšanai, samazinātai plaušu artēriju atbilstībai un retrogrādai asins plūsmai ir augsta diagnozes prognostiskā vērtība.

Lai identificētu slimības, kas izraisa PH veidošanos, ieteicams veikt vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšanu. Ultraskaņas rezultāti var apstiprināt portāla hipertensijas klātbūtni, kas saistīta ar PH.

Labās sirds kateterizāciju veic specializētās slimnīcās, lai apstiprinātu diagnozi plaušu arteriālajai hipertensijai, iedzimtiem sirds šuntiem, kreisās sirds slimībām, ko pavada PH, hronisku trombembolisku PH, novērtētu hemodinamikas traucējumu smagumu, veiktu vazoreaktivitātes testus, uzraudzītu ārstēšanas efektivitāti. . Pētījums tiek veikts pēc rutīnas metožu rezultātu saņemšanas, kas norāda uz aizdomām par PH.

Vazoreaktivitātes pārbaude labās sirds kateterizācijas laikā, lai identificētu pacientus, kuri varētu reaģēt uz lielu kalcija blokatoru devukanālus (BCC), ieteicams veikt, ja ir aizdomas par idiopātisku, iedzimtu vai ar zālēm saistītu RAS. Ar citām RAS un PH formām testa rezultāti bieži ir apšaubāmi. Lai veiktu vazoreaktivitātes pārbaudi, izmantojiet slāpekļa oksīdu vai alternatīvus līdzekļus - epoprostenolu, adenozīnu, iloprostu. Pozitīvs rezultāts tiek novērtēts, ja vidējais plaušu arteriālais spiediens pazeminās par ≥10 mm Hg. Art., līdz vidējā plaušu arteriālā spiediena absolūtā vērtība ir ≤40 mm Hg. Art. ar/bez palielinātu sirds izsviedi. Veicot vazoreaktivitātes testu, nav ieteicams lietot perorālos vai intravenozos CCB.

Laboratorijas pētījumi

Asins un urīna analīzes ir noderīgas slimības pārbaudei un dažu PH formu novērtēšanai iekšējie orgāni. Aknu funkcionālos testus var mainīt augsts aknu venozais spiediens, aknu slimība vai ārstēšana ar endotelīna receptoru antagonistiem. Seroloģiskie pētījumi veic, lai diagnosticētu vīrusu slimības (tostarp HIV). Vairogdziedzera darbības pētījums, kura traucējumi rodas RAS, tiek veikts, kad slimības gaita pasliktinās, imunoloģiskie pētījumi nepieciešami sistēmiskās sklerozes, antifosfolipīdu sindroma u.c. diagnosticēšanai.

N-termināla pro-smadzeņu natriurētiskā peptīda (NT-proBNP) līmeņa izpēte ir nepieciešama, jo tas tiek uzskatīts par neatkarīgu riska faktoru pacientiem ar PH.

Molekulārā ģenētiskā diagnostika veic, ja ir aizdomas par sporādisku vai ģimenisku plaušu arteriālās hipertensijas formu (1. grupa).

PH diagnostikas algoritms (attēls) sastāv no vairākiem pētījumu posmiem, ieskaitot metodes, kas apstiprina PH pieņēmumu (vēsture, fiziskie dati, ehokardiogrāfijas rezultāti), kam seko metodes, kas precizē PH smagumu un iespējamās slimības, izraisot spiediena palielināšanos plaušu artērijā. Ja nav 2.-4.grupas slimību pazīmju, tiek veikta 1.grupas slimību diagnostiskā meklēšana.

Klīniskais vērtējums joprojām ir galvenais PH pacienta stāvokļa diagnosticēšana. Lai objektīvi novērtētu pacientu ar PH funkcionālās spējas, tiek izmantots 6 minūšu pastaigas (WW) tests un elpas trūkuma novērtējums pēc G. Borga (1982), kā arī kardiopulmonālie slodzes testi ar gāzu apmaiņas novērtējumu. PH funkcionālā klasifikācija tiek veikta saskaņā ar modificēto sirds mazspējas klasifikācijas (NYHA) versiju (PVO, 1998). Funkcionālās klases (FC) pasliktināšanās ir satraucošs slimības progresēšanas rādītājs, kas mudina veikt turpmāku izmeklēšanu, lai noskaidrotu klīniskās pasliktināšanās cēloņus.

Plaušu arteriālās hipertensijas (augsta, mērena, zema) riska novērtējums tiek veikts, pamatojoties uz pacienta visaptverošas izmeklēšanas rezultātiem (5. tabula).

5. tabula. Kvalitatīvie un kvantitatīvie klīniskie, instrumentālie un laboratoriskie indikatori plaušu arteriālās hipertensijas riska novērtēšanai

Prognozes pazīmes (mirstības aplēsēs 1 gada laikā)	Zems risks<5%	Mērens risks, 5-10%	Augsts risks, >10%
Klīniskie simptomi labā kambara sirds mazspēja	Nav	Nav	Klāt
Simptomu progresēšana		Lēns
		Retas epizodes	Atkārtotas epizodes
Sirds un plaušu slodzes testi	Maksimālais VO 2 >15 ml/min/kg (paredzētie >65%) VE/V CO 2 slīpums<36	Maksimālais VO 2 11-15 ml/min/kg (35-65% vajadzētu) VE/VCO 2 slīpums 36-44,9	Maksimālais VO2<11 мл/мин/кг (<35% долж.)
Plazmas NT-proBNP līmenis	BNP<50 нг/л NT-proBNP<300 нг/л	BNP 50-300 ng/l NT-proBNP 300-1400 ng/l	BNP >300 ng/l NT-proBNP >1400 ng/l
Vizualizācijas rezultāti (EchoCG, MRI)	PP zona<18 см 2 Nav perikarda izsvīduma	PP laukums 18-26 cm 2 Nav perikarda izsvīduma vai tas ir minimāls	PP laukums 18 > 26 cm 2 Perikarda izsvīdums
Hemodinamika	RAP<8 мм рт. ст. TI ≥2,5 l/min/m 2	RAP 8-14 mmHg Art. TI 2,0-2,4 l/min/m 2	RAP >14 mmHg Art. C.I.<2,0 л/мин/м 2

Piezīme: 6MX - 6 minūšu pastaigas tests, PP - labais ātrijs, BNP - priekškambaru natriurētiskais peptīds, NT-proBNP - N-termināls pro-smadzeņu natriurētiskais peptīds, VE/VCO 2 - ventilācijas ekvivalents saskaņā ar CO 2, RAP - labais ātrijs spiediens, CI - sirds indekss, SvO 2 - venozo asiņu skābekļa piesātinājums.

Tādējādi ar plaušu arteriālo hipertensiju, atkarībā no ieteikto pārbaužu rezultātiem, pacientam var būt zems, vidējs vai augsts klīniskās pasliktināšanās vai nāves risks. Neapšaubāmi, citi faktori, kas nav iekļauti tabulā, var ietekmēt slimības gaitu un iznākumu. Taču pie zema riska (mirstība gada laikā ir mazāka par 5%), pacientiem tiek noteikta neprogresējoša slimības gaita ar zemu FC, 6MX tests >440 m, bez klīniski nozīmīgām labā kambara disfunkcijas pazīmēm. Pie mērena (vidēja) riska (mirstība 1 gada laikā 5-10%), FC III un mērenas slodzes nepanesības, tiek konstatētas labā kambara disfunkcijas pazīmes. Pie augsta riska (mirstība >10%) tiek diagnosticēta slimības progresēšana un smagas labā kambara disfunkcijas un mazspējas pazīmes ar IV klasi, citu orgānu disfunkcija.

Ārstēšana

Mūsdienu plaušu arteriālās hipertensijas pacientu ārstēšanas stratēģija sastāv no trim posmiem, tostarp:

Vispārējā (fiziskās aktivitātes, uzraudzīta rehabilitācija, plānošana un kontrole grūtniecības laikā, pēcmenopauzes periodā, infekciju profilakse, psihosociālais atbalsts), atbalstošā aprūpe (perorālie antikoagulanti, skābekļa terapija, digoksīns, diurētiskie līdzekļi) (6.tabula);

	Klase	Līmenis pierādījumi
Nepārtraukta ilgstoša skābekļa terapija ieteicama pacientiem ar RAS, ja arteriālais skābekļa spiediens ir mazāks par 8 kPa (60 mmHg)
Perorālie antikoagulanti tiek apsvērti pacientiem ar RAS (idiopātisku un iedzimtu)
Pacientiem ar RAS ir nepieciešama anēmijas vai dzelzs metabolisma korekcija
AKE inhibitoru, ARB, beta blokatoru un ivabradīna lietošana nav ieteicama, izņemot slimības, kurām nepieciešamas šīs grupas zāles (hipertensija, koronāro artēriju slimība, kreisā kambara sirds mazspēja).

.? sākotnējā terapija ar lielām CCB devām pacientiem, kuri pozitīvi reaģē uz vazoreaktivitātes testu, vai ar zālēm, kas ieteicamas pulmonālās arteriālās hipertensijas ārstēšanai pacientiem ar negatīvu vazoreaktivitātes testu;

Neefektīvas ārstēšanas gadījumā - ieteicamo zāļu kombinācija, plaušu transplantācija.

Perorālie antikoagulanti tiek parakstīti, jo pacientiem ar RAS ir augsts asinsvadu trombozes komplikāciju attīstības risks. Pierādījumi par efektivitāti tika iegūti no viena centra. Jauno perorālo antikoagulantu vieta RAS nav skaidra.

Diurētiskie līdzekļi ir indicēti dekompensētas sirds mazspējas gadījumā ar šķidruma aizturi pacientiem ar RAS. Randomizēti klīniskie pētījumi par diurētisko līdzekļu lietošanu RAS gadījumā nav veikti, tomēr šīs grupas medikamentu, kā arī aldosterona antagonistu izrakstīšana tiek veikta saskaņā ar rekomendācijām sirds mazspējas ārstēšanai.

Skābekļa terapija ir nepieciešama pacientiem ar arteriālo hipoksēmiju miera stāvoklī.

Digoksīns palielina sirds izsviedioc, ja to ievada bolus veidā pacientiem ar idiopātisku RAS, tā efektivitāte ilgstošas ​​lietošanas gadījumā nav zināma. Neapšaubāmi, digoksīns ir noderīgs sirdsdarbības ātruma samazināšanai supraventrikulāras tahiaritmijas gadījumā.

Attiecībā uz AKE inhibitoriem, ARB, beta blokatoriem un ivabradīnu nav pārliecinošu datu par to lietošanas nepieciešamību un drošību RAS gadījumā.

Dzelzs deficīts rodas 43% pacientu ar idiopātisku RAS, 46% pacientu ar sistēmisku sklerozi un RAS un 56% pacientu ar Eizenmengera sindromu. Sākotnējie rezultāti liecina, ka dzelzs deficīts ir saistīts ar samazinātu fizisko slodzi un, iespējams, augstāku mirstību neatkarīgi no anēmijas klātbūtnes un smaguma pakāpes. Ieteicams veikt izmeklēšanu, lai noteiktu dzelzs deficīta cēloņus un aizstājterapiju (vēlams intravenozi) pacientiem ar RAS.

Specifiskas zāles T terapija(7. tabula)

Zāles, lietošanas veids			Klase, pierādījumu līmenis
					FK III
Kalcija kanālu blokatori
Endotelīna receptoru antagonisti
Inhibitori fosfodiesterāze-5
Stimulants guanilāta ciklaze
prostataciklīns
Receptoru agonists prostataciklīns

Nelielai daļai pacientu ar idiopātisku RAS, kam pozitīvs vazoreaktivitātes tests labās sirds kateterizācijas laikā, tiek gūts labums no BCC ilgstošas ​​ārstēšanas laikā. Publicētajos pētījumos galvenokārt tika izmantots nifedipīns, diltiazems un ar mazāku klīnisku efektu amlodipīns. Zāļu izvēle ir vērsta uz pacienta sākotnējo sirdsdarbības ātrumu relatīvā bradija gadījumāKardijai lieto nifedipīnu vai amlodipīnu pret tahikardiju, diltiazemu. CCB dienas devas idiopātiskajai RAS ir lielas: nifedipīns 120-240 mg, diltiazems 240-720 mg, amlodipīns 20 mg. Ārstēšana sākas ar nelielām devām, pakāpeniski titrējot līdz pieļaujamajai maksimālajai ieteicamajai zāļu devai, uzraugot terapijas efektivitāti pēc 3-4 mēnešiem.

CCB vazodilatējošajai iedarbībai nav labvēlīgas ilgtermiņa ietekmes uz RAS, ko izraisa saistaudu slimības, HIV, portopulmonāra hipertensija un vēnu okluzīva slimība.

Endotelīna receptoru blokatori tiek parakstīti sakarā ar zināmu endotelīna sistēmas aktivāciju pacientiem ar RAS, lai gan vēl nav zināms, vai slimību izraisa vai izraisa palielināta endotelīna aktivitāte. Zāles (ambrisentāns, bosentāns, macitentāns) ir vazokonstriktora un mitogēna iedarbība, saistoties ar divām receptoru izoformām plaušu asinsvadu gludo muskuļu šūnās, endotelīna A un B tipa receptoriem.

Fosfodiesterāzes-5 (PDE-5) inhibitori (sildenafils, tadalafils, vardenafils) un guanilāta ciklāzes stimulatori (riociguats) uzrāda vazodilatējošu un antiproliferatīvu iedarbību, pozitīvi ietekmē hemodinamiku un palielina slodzes toleranci, ilgstoši ārstējot pacientus ar RAS. .

Prostaciklīna analogu un prostaciklīna receptoru agonistu (beroprosts, epoprostenolols, iloprosts, treprostenils, seleksipags) lietošana ir balstīta uz mūsdienu izpratni par RAS attīstības mehānismiem. Anas labvēlīgā ietekme Prostaciklīna aktivitāte ir saistīta ar trombocītu agregācijas kavēšanu, citoprotektīvo un antiproliferatīvo iedarbību. Preparāti no prostaciklīna analogu grupas uzlabo slodzes toleranci (beroprosts); uzlabo slimības gaitu, palielina slodzes toleranci, ietekmē hemodinamiku idiopātiskā RAS un PH gadījumā, kas saistīta ar sistēmisku sklerozi, un samazina mirstību ar idiopātisku RAS (epoprostenolols, treprostenils).

Ja RAS monoterapija ir neefektīva, vienlaikus tiek izmantota divu vai vairāku specifisku zāļu grupu pārstāvju kombinācija, kas ietekmē dažādas patoģenētiskās saites slimības attīstībā. Kombinētā terapija atkarībā no pacienta stāvokļa un PH grupas tiek izmantota ārstēšanas sākumā vai secīgi, izrakstot zāles vienu pēc otras.

Papildus vispārīgajiem ieteikumiem, atbalstošai un specifiskai terapijai pacientu ar RAS ārstēšanu gadījumos, kad medicīniskās metodes ir neefektīvas, tiek veiktas ķirurģiskas metodes (balonu priekškambaru septostomija, venoarteriālā ekstrakorporālā membrānas oksigenācija, plaušu transplantācija vai sirds-plaušu komplekss).

RAS izraisīto komplikāciju ārstēšana tiek veikta saskaņā ar ieteikumiem, kas izstrādāti konkrētām situācijām.

Apkopojot īsu pārskatu par jauniem ieteikumiem pulmonālās hipertensijas diagnostikai un ārstēšanai, salīdzinot ar iepriekšējo izdevumu (2009), var atzīmēt klīniskās klasifikācijas vienkāršošanu, jaunu hemodinamikas un plaušu asinsvadu rezistences parametru ieviešanu. postkapilārā PH un RAS, sasniegumi stāvokļu ģenētiskajā diagnostikā, cita riska faktoru sistematizēšana, uzlabots diagnostikas algoritms, prezentēti sasniegumi RAS smaguma un riska novērtēšanai, jauni ārstēšanas algoritmi.

Atsauces

1.Gali e , N. 2015. gada ESC/ERS vadlīnijas pulmonālās hipertensijas diagnostikai un ārstēšanai / N. Gali e , M. Humberts, J.-L. Vachiery. - Pieejams: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Starptautiskie apskati: klīniskā prakse un veselība. - 2016. - Nr.2. - P.52-68.

Uzmanību! Raksts ir adresēts medicīnas speciālistiem. Šī raksta vai tā fragmentu pārpublicēšana internetā bez hipersaites uz avotu tiek uzskatīta par autortiesību pārkāpumu.

– labās sirds patoloģija, kurai raksturīgs labā priekškambara un kambara paplašināšanās (hipertrofija) un paplašināšanās (dilatācija), kā arī asinsrites mazspēja, kas attīstās plaušu asinsrites hipertensijas rezultātā. Plaušu sirds veidošanos veicina bronhopulmonālās sistēmas, plaušu asinsvadu un krūškurvja patoloģiskie procesi. Akūtas cor pulmonale klīniskās izpausmes ir elpas trūkums, sāpes krūtīs, pastiprināta ādas cianoze un tahikardija, psihomotorais uzbudinājums un hepatomegālija. Pārbaudē konstatē sirds robežu palielināšanos pa labi, galopa ritmu, patoloģisku pulsāciju, EKG sirds labo daļu pārslodzes pazīmes. Papildus tiek veikta krūškurvja rentgenogrāfija, sirds ultraskaņa, plaušu funkcijas pārbaude un asins gāzu analīze.

ICD-10

I27.9 Plaušu sirds mazspēja, neprecizēta

Galvenā informācija

– labās sirds patoloģija, kurai raksturīgs labā priekškambara un kambara paplašināšanās (hipertrofija) un paplašināšanās (dilatācija), kā arī asinsrites mazspēja, kas attīstās plaušu asinsrites hipertensijas rezultātā. Plaušu sirds veidošanos veicina bronhopulmonālās sistēmas, plaušu asinsvadu un krūškurvja patoloģiskie procesi.

Cor pulmonale akūta forma attīstās ātri, vairāku minūšu, stundu vai dienu laikā; hroniska - vairākus mēnešus vai gadus. Gandrīz 3% pacientu ar hroniskām bronhopulmonālām slimībām pakāpeniski attīstās cor pulmonale. Plaušu sirds būtiski pasliktina sirds patoloģiju gaitu, ierindojoties 4. vietā starp mirstības cēloņiem sirds un asinsvadu slimībās.

Cor pulmonale attīstības iemesli

Cor pulmonale bronhopulmonārā forma attīstās ar primāriem bronhu un plaušu bojājumiem hronisku slimību rezultātā. obstruktīvs bronhīts , bronhiālā astma, bronhiolīts, emfizēma, difūzs pneimoskleroze dažādas izcelsmes, policistiska plaušu slimība, bronhektāzes, tuberkuloze , sarkoidoze , pneimokonioze, Hamman-Rich sindroms uc Šo formu var izraisīt aptuveni 70 bronhopulmonāras slimības, kas 80% gadījumu veicina cor pulmonale veidošanos.

Cor pulmonale toradiafragmatiskās formas rašanos veicina primārie krūškurvja, diafragmas bojājumi, to mobilitātes ierobežojumi, kas būtiski pasliktina ventilāciju un hemodinamiku plaušās. Tie ietver slimības, kas deformē krūtis ( kifoskolioze , ankilozējošais spondilīts utt.), neiromuskulārās slimības ( poliomielīts), pleiras, diafragmas patoloģija (pēc torakoplastikas, ar pneimoskleroze, diafragmas parēze, Pikvika sindroms plkst aptaukošanās un tā tālāk.).

Cor pulmonale asinsvadu forma attīstās ar primāriem plaušu asinsvadu bojājumiem: primārā plaušu hipertensija, plaušu vaskulīts, plaušu artērijas zaru trombembolija ( TELA), plaušu stumbra saspiešana ar aortas aneirismu, plaušu artērijas ateroskleroze , videnes audzēji.

Galvenie akūtas cor pulmonale cēloņi ir masīva plaušu embolija, smagas bronhiālās astmas lēkmes, vārstuļu pneimotorakss , akūta pneimonija. Subakūta gaitas plaušu sirds attīstās ar atkārtotu plaušu emboliju, plaušu vēža limfangītu, hroniskas hipoventilācijas gadījumos, kas saistīti ar poliomielītu, botulisms , myasthenia gravis.

Cor pulmonale attīstības mehānisms

Arteriālajai plaušu hipertensijai ir vadošā loma cor pulmonale attīstībā. Sākotnējā stadijā tas ir saistīts arī ar refleksu sirds izsviedes palielināšanos, reaģējot uz paaugstinātu elpošanas funkciju, un rodas, kad elpošanas mazspēja audu hipoksija. Ar cor pulmonale asinsvadu formu pretestība asins plūsmai plaušu cirkulācijas artērijās palielinās galvenokārt plaušu asinsvadu lūmena organiskas sašaurināšanās dēļ, kad tos bloķē embolija (trombembolijas gadījumā), ar iekaisumu. vai audzēja infiltrācija sienās, vai to lūmena saplūšana (ja sistēmisks vaskulīts). Cor pulmonale bronhopulmonārās un torakodiafragmas formās plaušu asinsvadu lūmena sašaurināšanās notiek to mikrotrombozes, saistaudu aizaugšanas vai saspiešanas dēļ iekaisuma zonās, audzēja process jeb skleroze, kā arī tad, kad ir novājināta plaušu spēja izstiepties un sabrukt asinsvadi izmainītajos plaušu segmentos. Bet vairumā gadījumu vadošā loma ir plaušu attīstības funkcionālajiem mehānismiem arteriālā hipertensija kas ir saistīti ar traucētu elpošanas funkciju, plaušu ventilāciju un hipoksiju.

Plaušu asinsrites arteriālā hipertensija izraisa sirds labo daļu pārslodzi. Slimībai attīstoties, notiek skābju-bāzes līdzsvara nobīde, kas sākotnēji var tikt kompensēta, bet vēlāk var rasties traucējumu dekompensācija. Ar cor pulmonale palielinās labā kambara izmērs un palielinās plaušu asinsrites lielo asinsvadu muskuļu membrānas hipertrofija, sašaurinās to lūmenis ar turpmāku sklerozi. Mazos asinsvadus bieži ietekmē vairāki asins recekļi. Sirds muskuļos pakāpeniski attīstās distrofija un nekrotiski procesi.

Plaušu sirds klasifikācija

Pamatojoties uz klīnisko izpausmju pieauguma ātrumu, izšķir vairākus cor pulmonale gaitas variantus: akūtu (attīstās vairāku stundu vai dienu laikā), subakūtu (attīstās nedēļu un mēnešu laikā) un hronisku (rodas pakāpeniski vairāku mēnešu laikā vai gados uz ilgstošas ​​elpošanas mazspējas fona).

Hroniskas plaušu sirds veidošanās process notiek šādos posmos:

• preklīnisks - izpaužas ar pārejošu plaušu hipertensiju un labā kambara smaga darba pazīmēm; tiek atklāti tikai instrumentālās izpētes laikā;
• kompensēta – kam raksturīga labā kambara hipertrofija un stabila plaušu hipertensija bez asinsrites mazspējas simptomiem;
• dekompensēta (kardiopulmonāla mazspēja) - parādās labā kambara mazspējas simptomi.

Ir trīs cor pulmonale etioloģiskās formas: bronhopulmonārā, toradiafragmatiskā un asinsvadu.

Pamatojoties uz kompensāciju, hronisko cor pulmonale var kompensēt vai dekompensēt.

Cor pulmonale simptomi

Cor pulmonale klīnisko ainu raksturo sirds mazspējas attīstība uz plaušu hipertensijas fona. Akūtas cor pulmonale attīstību raksturo pēkšņas sāpes krūtīs, asas elpas trūkums; asinsspiediena pazemināšanās līdz pat attīstībai sabrukt, ādas zilganums, kakla vēnu pietūkums, pieaug tahikardija; progresējoša aknu palielināšanās ar sāpēm labajā hipohondrijā, psihomotorā uzbudinājums. Raksturojas ar paaugstinātu patoloģisku pulsāciju (priekškardiālā un epigastriskā), sirds robežas paplašināšanās pa labi, galopa ritms xiphoid procesa zonā, EKG labā atriuma pārslodzes pazīmes.

Ar masīvu plaušu emboliju dažu minūšu laikā attīstās šoka stāvoklis, plaušu tūska. Bieži vien ir saistīta akūta koronārā mazspēja, ko pavada ritma traucējumi un sāpes. Pēkšņa nāve notiek 30-35% gadījumu. Subakūts cor pulmonale izpaužas kā pēkšņas mērenas sāpes, elpas trūkums un tahikardija, īslaicīgs ģībonis, hemoptīze un pleiropneimonijas pazīmes.

Hroniskas plaušu sirds slimības kompensācijas fāzē tiek novēroti pamatslimības simptomi ar pakāpeniskām hiperfunkcijas izpausmēm un pēc tam labās sirds hipertrofijas izpausmēm, kas parasti nav skaidri izteiktas. Dažiem pacientiem ir pulsācija vēdera augšdaļā, ko izraisa labā kambara palielināšanās.

Dekompensācijas stadijā attīstās labā kambara mazspēja. Galvenā izpausme ir elpas trūkums, kas pastiprinās ar fiziskām aktivitātēm, auksta gaisa ieelpošanu vai guļus stāvoklī. Parādās sāpes sirds rajonā, cianoze (siltā un aukstā cianoze), paātrināta sirdsdarbība, kakla vēnu pietūkums, kas saglabājas iedvesmas laikā, aknu palielināšanās, perifēra tūska, kas ir izturīga pret ārstēšanu.

Pārbaudot sirdi, atklājas klusinātas sirds skaņas. Asinsspiediens normāls vai zems, arteriālā hipertensija raksturīga sastrēguma sirdskaite. Cor pulmonale simptomi kļūst izteiktāki, saasinot iekaisuma procesu plaušās. Vēlīnā stadijā palielinās pietūkums, progresē aknu palielināšanās ( hepatomegālija), parādās neiroloģiski traucējumi (reibonis, galvassāpes, apātija, miegainība) un samazinās diurēze.

Plaušu sirds diagnostika

Cor pulmonale diagnostikas kritēriji ietver slimību klātbūtni - cor pulmonale izraisītājus, plaušu hipertensiju, labā kambara palielināšanos un paplašināšanos, labā kambara sirds mazspēju. Šādiem pacientiem nepieciešama pulmonologa konsultācija un kardiologs. Apskatot pacientu, pievērsiet uzmanību elpošanas traucējumu pazīmēm, ādas zilumam, sāpēm sirds rajonā utt. EKG tiek noteiktas tiešas un netiešas labā kambara hipertrofijas pazīmes.

Cor pulmonale prognoze un profilakse

Plaušu sirds dekompensācijas gadījumos prognoze par darbspēju, kvalitāti un dzīves ilgumu ir neapmierinoša. Raksturīgi, ka darbaspējas pacientiem ar cor pulmonale cieš jau slimības sākuma stadijā, kas nosaka nepieciešamību pēc racionālas nodarbinātības un invaliditātes grupas piešķiršanas jautājuma risināšanas. Agrīna kompleksās terapijas uzsākšana var būtiski uzlabot dzemdību prognozi un palielināt paredzamo dzīves ilgumu.

Lai novērstu plaušu sirds slimību, nepieciešama to izraisīto slimību profilakse, savlaicīga un efektīva ārstēšana. Pirmkārt, tas attiecas uz hroniskiem bronhopulmonāriem procesiem, nepieciešamību novērst to paasinājumus un elpošanas mazspējas attīstību. Lai novērstu plaušu sirds dekompensācijas procesus, ieteicams ievērot mērenas fiziskās aktivitātes.

PLAUŠU SIRDS.

Tēmas aktualitāte: Bronhopulmonārās sistēmas un krūškurvja slimībām ir liela nozīme sirdsdarbības ietekmēšanā. Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumus bronhopulmonārā aparāta slimībās vairums autoru dēvē par cor pulmonale.

Hronisks cor pulmonale attīstās aptuveni 3% pacientu, kas cieš no hroniskām plaušu slimībām, un kopējā mirstības struktūrā no sastrēguma sirds mazspējas hronisks cor pulmonale veido 30% gadījumu.

Cor pulmonale ir labā kambara hipertrofija un dilatācija vai tikai paplašināšanās, kas rodas plaušu asinsrites hipertensijas rezultātā, kas attīstījusies bronhu un plaušu slimību, krūškurvja deformācijas vai primāro plaušu artēriju bojājumu rezultātā. (PVO 1961).

Labā kambara hipertrofija un tās paplašināšanās primāru sirds bojājumu vai iedzimtu defektu rezultātā radušos izmaiņu dēļ nepieder pie cor pulmonale jēdziena.

Pēdējā laikā klīnicisti ir pamanījuši, ka labā kambara hipertrofija un dilatācija ir jau vēlīnās cor pulmonale izpausmes, kad šādus pacientus vairs nav iespējams racionāli ārstēt, tāpēc tika piedāvāta jauna cor pulmonale definīcija:

“Plaušu sirds ir plaušu asinsrites hemodinamikas traucējumu komplekss, kas veidojas bronhopulmonārā aparāta slimību, krūškurvja deformāciju un primāro plaušu artēriju bojājumu rezultātā, kas. pēdējā posmā izpaužas kā labā kambara hipertrofija un progresējoša asinsrites mazspēja.

SIRDS PLAUŠU ETIOLOĢIJA.

Cor pulmonale ir trīs grupu slimību sekas:

Bronhu un plaušu slimības, kas galvenokārt ietekmē gaisa un alveolu pāreju. Šajā grupā ietilpst aptuveni 69 slimības. Tie izraisa cor pulmonale attīstību 80% gadījumu.

hronisks obstruktīvs bronhīts

jebkuras etioloģijas pneimokleroze

pneimokonioze

tuberkuloze, nevis pati par sevi, kā pēctuberkulozes sekas

SLE, Boeka sarkoidoze, fibrozējošais alveolīts (endo- un eksogēns)

Slimības, kas galvenokārt skar krūtis un diafragmu ar to mobilitātes ierobežojumiem:

kifoskolioze

vairākas ribu traumas

Pikvika sindroms aptaukošanās gadījumā

ankilozējošais spondilīts

pleiras strutošana pēc pleirīta

Slimības, kas galvenokārt skar plaušu asinsvadus

primārā arteriālā hipertensija (Ajerzas slimība)

atkārtota plaušu embolija (PE)

plaušu artērijas saspiešana no vēnām (aneirisma, audzējs utt.).

Otrās un trešās grupas slimības izraisa cor pulmonale attīstību 20% gadījumu. Tāpēc viņi saka, ka atkarībā no etioloģiskā faktora izšķir trīs cor pulmonale formas:

bronhopulmonārs

toradiafragmatisks

asinsvadu

Plaušu asinsrites hemodinamiku raksturojošo vērtību standarti.

Sistoliskais spiediens plaušu artērijā ir aptuveni piecas reizes mazāks nekā sistoliskais spiediens sistēmiskajā cirkulācijā.

Par plaušu hipertensiju tiek uzskatīts, ka sistoliskais spiediens plaušu artērijā miera stāvoklī ir lielāks par 30 mmHg, diastoliskais spiediens ir lielāks par 15 un vidējais spiediens ir lielāks par 22 mmHg.

PATOĢĒZE.

Cor pulmonale patoģenēzes pamatā ir plaušu hipertensija. Tā kā cor pulmonale visbiežāk attīstās bronhopulmonārās slimībās, mēs sāksim ar to. Visas slimības, jo īpaši hronisks obstruktīvs bronhīts, galvenokārt novedīs pie elpošanas (plaušu) mazspējas. Plaušu mazspēja ir stāvoklis, kad tiek traucēts normāls asins gāzes sastāvs.

Tas ir ķermeņa stāvoklis, kurā vai nu netiek nodrošināta normāla asins gāzu sastāva uzturēšana, vai arī pēdējais tiek panākts ar ārējās elpošanas aparāta nenormālu darbību, kas noved pie organisma funkcionālo spēju samazināšanās.

Ir 3 plaušu mazspējas stadijas.

Arteriālā hipoksēmija ir hronisku sirds slimību, īpaši hroniska obstruktīva bronhīta, patoģenēzes pamatā.

Visas šīs slimības izraisa elpošanas mazspēju. Arteriālā hipoksēmija vienlaikus izraisīs alveolāru hipoksiju, jo attīstās pneimofibroze, plaušu emfizēma un palielinās intraalveolārais spiediens. Arteriālās hipoksēmijas apstākļos tiek traucēta plaušu neelpošanas funkcija - sāk ražot bioloģiski aktīvās vielas, kurām ir ne tikai bronhu spazmas, bet arī vazospastiska iedarbība. Tajā pašā laikā notiek plaušu asinsvadu arhitektūras pārkāpums - daži trauki mirst, daži paplašinās utt. Arteriālā hipoksēmija izraisa audu hipoksiju.

Otrais patoģenēzes posms: arteriālā hipoksēmija izraisīs centrālās hemodinamikas pārstrukturēšanu - jo īpaši cirkulējošo asiņu daudzuma palielināšanos, policitēmiju, poliglobuliju un paaugstinātu asins viskozitāti. Alveolārā hipoksija izraisīs hipoksēmisku vazokonstrikciju, izmantojot refleksu, ko sauc par Eilera-Liestranda refleksu. Alveolārā hipoksija izraisīja hipoksēmisku vazokonstrikciju, paaugstinātu intraarteriālo spiedienu, kas izraisa paaugstinātu hidrostatisko spiedienu kapilāros. Plaušu neelpojošās funkcijas traucējumi izraisa serotonīna, histamīna, prostaglandīnu, kateholamīnu izdalīšanos, bet vissvarīgākais ir tas, ka audu un alveolārās hipoksijas apstākļos interstitijs sāk ražot angiotenzīnu konvertējošo enzīmu lielākā daudzumā. Plaušas ir galvenais orgāns, kurā veidojas šis enzīms. Tas pārvērš angiotenzīnu 1 par angiotenzīnu 2. Hipoksēmiska vazokonstrikcija, bioloģiski aktīvo vielu izdalīšanās centrālās hemodinamikas pārstrukturēšanas apstākļos izraisīs ne tikai spiediena palielināšanos plaušu artērijā, bet arī pastāvīgu tā paaugstināšanos (virs 30 mmHg) , tas ir, uz plaušu hipertensijas attīstību. Ja procesi turpināsies tālāk, ja pamatslimība netiek ārstēta, tad dabiski daļa plaušu artēriju sistēmas asinsvadu pneimosklerozes dēļ iet bojā, un spiediens plaušu artērijā pastāvīgi palielinās. Tajā pašā laikā pastāvīga sekundārā plaušu hipertensija novedīs pie tā, ka šunti starp plaušu artēriju un bronhu artērijām atveras, un bezskābekļa asinis caur bronhu vēnām nonāk sistēmiskajā cirkulācijā, kā arī veicina labā kambara darba palielināšanos. .

Tātad, trešais posms ir pastāvīga plaušu hipertensija, venozo šuntu attīstība, kas uzlabo labā kambara darbu. Labais ventriklis pats par sevi nav spēcīgs, un tajā ātri attīstās hipertrofija ar dilatācijas elementiem.

Ceturtais posms ir labā kambara hipertrofija vai paplašināšanās. Labā kambara miokarda distrofija veicinās, kā arī audu hipoksiju.

Tātad arteriālā hipoksēmija izraisīja sekundāru plaušu hipertensiju un labā kambara hipertrofiju, tā paplašināšanos un pārsvarā labā kambara asinsrites mazspējas attīstību.

Cor pulmonale attīstības patoģenēze toradiafragmas formā: šajā formā vadošā ir plaušu hipoventilācija kifoskoliozes, pleiras strutošanas, mugurkaula deformācijas vai aptaukošanās dēļ, kurā diafragma paceļas augstu. Plaušu hipoventilācija galvenokārt novedīs pie ierobežojoša veida elpošanas mazspējas, atšķirībā no obstruktīva veida, ko izraisa hroniska plaušu sirds slimība. Un tad mehānisms ir tāds pats - ierobežojoša veida elpošanas mazspēja novedīs pie arteriālās hipoksēmijas, alveolārās hipoksēmijas utt.

Cor pulmonale attīstības patoģenēze asinsvadu formā ir tāda, ka ar plaušu artēriju galveno zaru trombozi strauji samazinās asins piegāde plaušu audiem, jo ​​kopā ar galveno zaru trombozi notiek vienlaicīga refleksu sašaurināšanās. no mazajiem zariem. Turklāt asinsvadu formā, jo īpaši primārās plaušu hipertensijas gadījumā, cor pulmonale attīstību veicina izteiktas humorālās izmaiņas, tas ir, manāms sertonīna, prostaglandīnu, kateholamīnu daudzuma palielinājums un konvertāzes un angiotenzīna izdalīšanās. - konvertējošais enzīms.

Cor pulmonale patoģenēze ir daudzpakāpju, daudzpakāpju un dažos gadījumos nav pilnīgi skaidra.

SIRDS PLAUŠU KLASIFIKĀCIJA.

Nav vienotas cor pulmonale klasifikācijas, bet pirmā starptautiskā klasifikācija galvenokārt ir etioloģiska (PVO, 1960):

bronhopulmonārā sirds

toradiafragmatisks

asinsvadu

Ir ierosināta iekšzemes cor pulmonale klasifikācija, kas paredz cor pulmonale sadalījumu pēc attīstības ātruma:

• subakūts

  hroniska

Akūts cor pulmonale attīstās stundu, minūšu vai dienu laikā. Subakūts cor pulmonale attīstās vairāku nedēļu vai mēnešu laikā. Hronisks cor pulmonale attīstās vairāku gadu laikā (5-20 gadi).

Šī klasifikācija paredz kompensāciju, bet akūts cor pulmonale vienmēr tiek dekompensēts, tas ir, nepieciešama tūlītēja palīdzība. Subakūtu var kompensēt un dekompensēt galvenokārt atbilstoši labā kambara tipam. Hronisku cor pulmonale var kompensēt, subkompensēt vai dekompensēt.

Saskaņā ar tās ģenēzi akūts cor pulmonale attīstās asinsvadu un bronhopulmonārās formās. Subakūts un hronisks cor pulmonale var būt vaskulārs, bronhopulmonārs vai toradiafragmatisks.

Akūts cor pulmonale galvenokārt attīstās:

pret emboliju - ne tikai pret trombemboliju, bet arī pret gāzēm, audzējiem, taukiem utt.,

ar pneimotoraksu (īpaši vārstuļu),

bronhiālās astmas lēkmes laikā (īpaši ar astmas stāvokli - kvalitatīvi jauns stāvoklis pacientiem ar bronhiālo astmu, ar pilnīgu beta2-adrenerģisko receptoru blokādi un ar akūtu cor pulmonale);

par akūtu konfluentu pneimoniju

labās puses kopējais pleirīts

Praktisks subakūtas cor pulmonale piemērs ir recidivējoša plaušu artēriju mazo zaru trombembolija bronhiālās astmas lēkmes laikā. Klasisks piemērs ir vēža limfangīts, īpaši ar horionepiteliomām un perifēro plaušu vēzi. Torakodiafragmatiskā forma attīstās ar centrālas vai perifēras izcelsmes hipoventilāciju - myasthenia gravis, botulismu, poliomielītu utt.

Lai atšķirtu, kurā stadijā cor pulmonale pāriet no elpošanas mazspējas stadijas uz sirds mazspējas stadiju, tika ierosināta cita klasifikācija. Cor pulmonale ir sadalīts trīs posmos:

slēpta latenta nepietiekamība - ir ārējās elpošanas disfunkcija - dzīvības kapacitāte/vitālā kapacitāte samazinās līdz 40%, bet asins gāzu sastāvā nav izmaiņu, tas ir, šī stadija raksturo elpošanas mazspējas 1-2 stadiju.

smagas plaušu mazspējas stadija - hipoksēmijas attīstība, hiperkapnija, bet bez sirds mazspējas pazīmēm perifērijā. Miera stāvoklī ir elpas trūkums, ko nevar saistīt ar sirds bojājumu.

dažādas pakāpes plaušu sirds mazspējas stadija (ekstremitāšu pietūkums, palielināts vēders utt.).

Hronisks cor pulmonale ir sadalīts 4 stadijās pēc plaušu mazspējas, arteriālo asiņu skābekļa piesātinājuma, labā kambara hipertrofijas un asinsrites mazspējas:

pirmā stadija - 1. pakāpes plaušu mazspēja - dzīvības kapacitāte/vitālā kapacitāte samazinās līdz 20%, gāzu sastāvs netiek traucēts. EKG nav labā kambara hipertrofijas, bet ehokardiogrammā ir hipertrofija. Šajā posmā nav asinsrites traucējumu.

plaušu mazspēja 2 - VC/BVC līdz 40%, skābekļa piesātinājums līdz 80%, parādās pirmās netiešās labā kambara hipertrofijas pazīmes, asinsrites mazspēja +/-, tas ir, tikai elpas trūkums miera stāvoklī.

trešais posms - plaušu mazspēja 3 - VC/CVC mazāks par 40%, arteriālo asiņu piesātinājums līdz 50%, EKG kā tiešas pazīmes parādās labā kambara hipertrofijas pazīmes. Asinsrites mazspēja 2A.

ceturtā stadija - plaušu mazspēja 3. Asins skābekļa piesātinājums mazāks par 50%, labā kambara hipertrofija ar dilatāciju, asinsrites mazspēja 2B (distrofiska, refraktāra).

AKŪTAS PLAUŠU SIRDS KLĪNIKA.

Visbiežākais attīstības cēlonis ir plaušu embolija, akūts intratorakālā spiediena pieaugums bronhiālās astmas lēkmes dēļ. Arteriālo prekapilāru hipertensiju akūtas cor pulmonale gadījumā, tāpat kā hroniskas cor pulmonale asinsvadu formā, pavada plaušu pretestības palielināšanās. Tālāk seko strauja labā kambara dilatācijas attīstība. Akūta labā kambara mazspēja izpaužas kā smags elpas trūkums, kas pārvēršas ieelpas nosmakšanā, strauji pieaugoša cianoze, dažāda veida sāpes krūtīs, šoks vai kolapss, strauji augošs aknu izmērs, kāju pietūkums, ascīts, epigastriskā pulsācija, tahikardija (120-140). ), skarba elpošana , vietām novājināta vezikulāra; Ir dzirdami mitri, daudzveidīgi raļļi, īpaši plaušu apakšējās daļās. Akūtas plaušu sirds slimības attīstībā liela nozīme ir papildu pētījumu metodēm, īpaši EKG: krasa elektriskās ass novirze pa labi (R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3), Parādās P-pulmonale - smails P vilnis, otrajā, trešajā standarta novadījumos. Labā saišķa zaru bloks ir pilnīgs vai nepilnīgs, ST inversija (parasti pacēlums), S pirmajā vadā ir dziļa, Q trešajā vadā ir dziļa. Negatīvs S vilnis otrajā un trešajā vadībā. Tādas pašas pazīmes var rasties arī akūtas aizmugurējās sienas miokarda infarkta gadījumā.

Neatliekamā palīdzība ir atkarīga no akūtas cor pulmonale cēloņa. Ja ir bijusi plaušu embolija, tad tiek noteikti pretsāpju līdzekļi, fibrinolītiskie un antikoagulanti (heparīns, fibrinolizīns), streptodekāze, streptokināze, ieskaitot ķirurģisko ārstēšanu.

Astmas statusam - lielas devas glikokortikoīdus intravenozi, bronhodilatatorus caur bronhoskopu, pārnes uz mehānisko ventilāciju un bronhu skalošanu. Ja tas nav izdarīts, pacients mirst.

Vārstu pneimotoraksam - ķirurģiska ārstēšana. Saplūstošas ​​pneimonijas gadījumā kopā ar ārstēšanu ar antibiotikām obligāti tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi un sirds glikozīdi.

HRONISKĀS PLAUŠU SIRDS KLĪNIKA.

Pacienti ir nobažījušies par elpas trūkumu, kura raksturs ir atkarīgs no patoloģiskā procesa plaušās, elpošanas mazspējas veida (obstruktīva, ierobežojoša, jaukta). Ar obstruktīviem procesiem, izelpas elpas trūkums ar nemainīgu elpošanas ātrumu, ar ierobežojošiem procesiem izelpas ilgums samazinās un elpošanas ātrums palielinās. Objektīvi pārbaudot, kopā ar pamatslimības pazīmēm parādās cianoze, visbiežāk izkliedēta, silta perifērās asinsrites saglabāšanās dēļ, atšķirībā no pacientiem ar sirds mazspēju. Dažiem pacientiem cianoze ir tik izteikta, ka āda iegūst čuguna krāsu. Pietūkušas kakla vēnas, apakšējo ekstremitāšu tūska, ascīts. Pulss ir palielināts, sirds robežas paplašinās pa labi, pēc tam pa kreisi, toņi ir blāvi emfizēmas dēļ, otrā toņa akcents ir virs plaušu artērijas. Sistoliskais troksnis xiphoid procesā, ko izraisa labā kambara paplašināšanās un labā trīskāršā vārsta relatīvā nepietiekamība. Dažos gadījumos ar smagu sirds mazspēju var klausīties diastolisko troksni uz plaušu artērijas - Grehema-Still troksni, kas ir saistīta ar relatīvu plaušu vārstuļa nepietiekamību. Virs plaušu perkusijas ir kastes skaņa, elpošana ir vezikulāra un skarba. Plaušu apakšējās daļās ir sastrēgumi, klusi mitri rales. Palpējot vēderu, ir palielinātas aknas (viena no uzticamām, bet ne agrīnām cor pulmonale pazīmēm, jo ​​aknas var tikt pārvietotas emfizēmas dēļ). Simptomu smagums ir atkarīgs no stadijas.

Pirmā stadija: uz pamatslimības fona pastiprinās elpas trūkums, parādās cianoze akrocianozes veidā, bet nepalielinās sirds labā robeža, nepalielinās aknas, no pamatslimības atkarīgas fiziskas atradnes plaušās. slimība.

Otrais posms - elpas trūkums pārvēršas nosmakšanas lēkmēs, apgrūtināta elpošana, cianoze kļūst difūza, pēc objektīva pētījuma datiem: parādās pulsācija epigastrālajā reģionā, toņi ir apslāpēti, otrā toņa akcents pāri. plaušu artērija nav nemainīga. Aknas nav palielinātas un var būt prolapss.

Trešais posms - tiek pievienotas labā kambara mazspējas pazīmes - sirds truluma labās robežas palielināšanās, aknu izmēra palielināšanās. Pastāvīgs pietūkums apakšējās ekstremitātēs.

Ceturtais posms ir elpas trūkums miera stāvoklī, piespiedu pozīcija, ko bieži pavada elpošanas ritma traucējumi, piemēram, Cheyne-Stokes un Biot. Pietūkums ir nemainīgs, nav ārstējams, pulss ir vājš un biežs, sirds ir bullish, skaņas ir klusinātas, sistoliskais troksnis pie xiphoid procesa. Plaušās ir daudz mitru raļu. Aknas ir ievērojamas, un tās nesaraujas glikozīdu un diurētisko līdzekļu ietekmē, jo attīstās fibroze. Pacienti pastāvīgi snauž.

Toradiafragmas sirds diagnoze bieži ir sarežģīta, vienmēr jāatceras par tās attīstības iespējamību kifoskoliozes, ankilozējošā spondilīta uc gadījumā. Būtiskākā pazīme ir agrīna cianozes parādīšanās un manāms elpas trūkuma pieaugums bez nosmakšanas lēkmēm. Pikvika sindromu raksturo simptomu triāde – aptaukošanās, miegainība, smaga cianoze. Šo sindromu pirmo reizi aprakstīja Dikenss grāmatā The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Saistībā ar traumatisku smadzeņu traumu aptaukošanos pavada slāpes, bulīmija un arteriālā hipertensija. Bieži attīstās cukura diabēts.

Hronisku cor pulmonale primārās plaušu hipertensijas gadījumā sauc par Aerz slimību (aprakstīta 1901. gadā). Nezināmas izcelsmes polietioloģiska slimība, ar to galvenokārt slimo sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Patomorfoloģiskie pētījumi atklāja, ka ar primāru plaušu hipertensiju notiek prekapilāro artēriju intima sabiezējums, tas ir, muskuļu tipa artērijās tiek novērota barotnes sabiezēšana un attīstās fibrinoīda nekroze, kam seko skleroze un strauja plaušu attīstība. hipertensija. Simptomi ir dažādi, parasti sūdzības par vājumu, nogurumu, sāpēm sirdī vai locītavās 1/3 pacientu var novērot ģīboni, reiboni un Reino sindromu. Un tad palielinās elpas trūkums, kas ir zīme, kas norāda, ka primārā plaušu hipertensija virzās uz stabilu beigu stadiju. Cianoze ātri palielinās, kas izpaužas līdz čuguna nokrāsas pakāpei, kļūst pastāvīga un ātri palielinās pietūkums. Primārās plaušu hipertensijas diagnoze tiek noteikta ar izslēgšanas metodi. Visbiežāk šī diagnoze ir patoloģiska. Šiem pacientiem visa klīniskā aina progresē bez fona obstruktīvu vai ierobežojošu elpošanas traucējumu veidā. Ar ehokardiogrāfiju spiediens plaušu artērijā sasniedz maksimālās vērtības. Ārstēšana ir neefektīva, nāve iestājas no trombembolijas.

Papildu pētījumu metodes cor pulmonale: hroniskam procesam plaušās - leikocitozi, sarkano asins šūnu skaita palielināšanos (policitēmija, kas saistīta ar pastiprinātu eritropoēzi arteriālās hipoksēmijas dēļ). Rentgena atklājumi: parādās ļoti vēlu. Viens no agrīnie simptomi ir plaušu artērijas stumbra izspiedums uz rentgenogrammas. Plaušu artērija izspiežas, bieži saplacinot sirds vidukli, un daudzi ārsti šo sirdi sajauc ar sirds mitrālo konfigurāciju.

EKG: parādās netiešas un tiešas labā kambara hipertrofijas pazīmes:

sirds elektriskās ass novirze pa labi - R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3, leņķis lielāks par 120 grādiem. Visvienkāršākā netiešā zīme ir R viļņa intervāla palielināšanās V1 par vairāk nekā 7 mm.

tiešās pazīmes ir labā kūļa zara blokāde, R viļņa amplitūda V 1 ir lielāka par 10 mm ar pilnīgu labā kūļa zara blokādi. Negatīvā T viļņa parādīšanās ar viļņa nobīdi zem izolīnas trešajā, otrajā standarta vadā, V1-V3.

Liela nozīme ir spirogrāfijai, kas atklāj elpošanas mazspējas veidu un pakāpi. Ieslēgts EKG pazīmes labā kambara hipertrofija parādās ļoti vēlu, un, ja parādās tikai elektriskās ass novirzes pa labi, tad viņi jau runā par izteiktu hipertrofiju. Elementārākā diagnostika ir doplera kardiogrāfija, ehokardiogrāfija - sirds labās puses paplašināšanās, paaugstināts spiediens plaušu artērijā.

SIRDS PLAUŠU ĀRSTĒŠANAS PRINCIPI.

Cor pulmonale ārstēšana ietver pamata slimības ārstēšanu. Obstruktīvu slimību saasināšanās gadījumā tiek nozīmēti bronhodilatatori un atkrēpošanas līdzekļi. Pikvika sindromam - aptaukošanās ārstēšana utt.

Samaziniet spiedienu plaušu artērijā ar kalcija antagonistiem (nifedipīnu, verapamilu), perifēriem vazodilatatoriem, kas samazina priekšslodzi (nitrāti, korvatons, nātrija nitroprussīds). Nātrija nitroprussīdam ir vislielākā nozīme kombinācijā ar angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoriem. Nitroprussīds 50-100 mg intravenozi, kapotēns 25 mg 2-3 reizes dienā vai enalaprils (otrā paaudze, 10 mg dienā). Tiek izmantota arī ārstēšana ar prostaglandīnu E, antiserotonīna zāles utt., Bet visas šīs zāles ir efektīvas tikai pašā slimības sākumā.

Sirds mazspējas ārstēšana: diurētiskie līdzekļi, glikozīdi, skābekļa terapija.

Antikoagulants, prettrombocītu terapija - heparīns, trentals uc Audu hipoksijas dēļ ātri attīstās miokarda distrofija, tāpēc tiek nozīmēti kardioprotektori (kālija orotāts, panangīns, riboksīns). Sirds glikozīdi tiek izrakstīti ļoti rūpīgi.

PROFILAKSE.

Primārais - hroniska bronhīta profilakse. Sekundārā - hroniska bronhīta ārstēšana.