Ağciyər ürək xəstəliyinin klinik mənzərəsi, diaqnostikası və müalicəsi üzrə metodiki tövsiyələr verilir. Tövsiyələr 4-6 yaşlı tələbələrə ünvanlanıb. Nəşrin elektron versiyası Sankt-Peterburq Dövlət Tibb Universitetinin saytında (http://www.spb-gmu.ru) yerləşdirilib.

Metodiki tövsiyələr 4-6 yaşlı tələbələrə ünvanlanıb Xroniki kor pulmonale Xroniki kor pulmonale altında

Səhiyyə və Sosial İnkişaf Nazirliyi

Rusiya Federasiyası

G OU VPO "Sankt-Peterburq Ştat"

TİBB UNİVERSİTETİ

AKADEMİK İ.P.PAVLOV ADINDA".

dosent V.N.Yablonskaya

dosent O.A.İvanova

köməkçisi Zh.A.Mironova

Redaktor: Baş adına Sankt-Peterburq Dövlət Tibb Universitetinin Hospital terapiya kafedrası. akad. I.P.Pavlova Professor V. İ. Trofimov

Rəyçi: Daxili xəstəliklərin propedevtikası kafedrasının professoru

adına Sankt-Peterburq Dövlət Tibb Universiteti. akad. I.P.Pavlova B.G. Lukiçev

Xroniki kor pulmonale

Xroniki kor pulmonale altında (HLS) başa düşmək sağ mədəciyin (RV) hipertrofiyası və ya hipertrofiyanın dilatasiyası və/və ya sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı (RVH) ilə birləşməsi, əsasən ağciyərlərin və ya hər ikisinin funksiyasına və ya strukturuna təsir edən və sol ürəyin birincil çatışmazlığı ilə əlaqəli olmayan xəstəliklərə görə və ya anadangəlmə və qazanılmış ürək qüsurları.

ÜST ekspert komitəsinin bu tərifi (1961), bir sıra ekspertlərin fikrincə, hazırda praktikada tətbiqi ilə əlaqədar düzəliş tələb edir. müasir üsullar diaqnostikası və CHL patogenezi haqqında yeni biliklərin toplanması. Xüsusilə, CHL-nin hipertrofiya ilə birlikdə ağciyər hipertenziyası kimi qəbul edilməsi təklif olunur. sağ mədəciyin genişlənməsi, ağciyərlərdə ilkin struktur və funksional dəyişikliklərlə əlaqəli ürəyin hər iki mədəciyinin disfunksiyası.

Ağciyər hipertenziyasının (PH) təzyiq olduğu zaman meydana gəldiyi deyilir ağciyər arteriyası(LA) müəyyən edilmiş normal dəyərləri aşır:

Sistolik - 26-30 mm Hg.

Diastolik - 8-9 mm Hg.

Orta - 13 - 20 mm Hg.

Xroniki kor pulmonale müstəqil nozoloji forma deyil, lakin tənəffüs yollarını və alveolları təsir edən bir çox xəstəlikləri çətinləşdirir, sinə onun hərəkətliliyinin məhdudlaşdırılması ilə, eləcə də ağciyər damarları.Əsasən tənəffüs çatışmazlığının və ağciyər hipertenziyasının inkişafına səbəb ola biləcək bütün xəstəliklər (onların 100-dən çoxu var) xroniki kor pulmonale səbəb ola bilər. Bununla belə, CHL hallarının 70-80% -ində xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (KOAH) baş verir. Hal-hazırda xroniki ağciyər ürək xəstəliyi xəstəxanaya yerləşdirilən ağciyər xəstələrinin 10-30% -ində müşahidə olunur. Kişilərdə 4-6 dəfə çox rast gəlinir. Xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyinin (KOAH) ağır ağırlaşması olan CLP bu xəstəliyin klinik mənzərəsini, gedişatını və proqnozunu müəyyən edir, xəstələrin erkən əlilliyinə gətirib çıxarır və çox vaxt ölümə səbəb olur. Üstəlik, son 20 ildə CHL olan xəstələrdə ölüm nisbəti iki dəfə artmışdır.

Xroniki ağciyər ürəyin ETİOLOGİYASI VƏ PATOGENEZİ.

Xroniki kor pulmonale ikincili baş verən və mahiyyətcə bir sıra tənəffüs xəstəliklərinin ağırlaşması olduğundan, ilkin səbəblərə görə aşağıdakı CHL növlərini ayırmaq adətdir:

1.Bronxopulmoner:

Səbəb tənəffüs yollarına və alveollara təsir edən xəstəliklərdir:

Obstruktiv xəstəliklər (xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (KOAH), birincili ağciyər amfizemi, bronxial astmaəhəmiyyətli geri dönməz maneə ilə ağır kurs)

Şiddətli ağciyər fibrozu ilə baş verən xəstəliklər (vərəm, bronşektazi, pnevmokonyoz, təkrar pnevmoniya, radiasiya zədəsi)

İnterstisial ağciyər xəstəlikləri (idiopatik fibrozan alveolit, ağciyər sarkoidozu və s.), kollagenoz, ağciyər karsinomatozu

2. Toradiafraqmatik:

Səbəb sinə (sümüklər, əzələlər, plevra) təsir edən və döş qəfəsinin hərəkətliliyinə təsir edən xəstəliklərdir:

Xroniki kor pulmonale: kardioloqların baxışı

Maksim Qvozdik tərəfindən hazırlanmışdır | 27/03/2015

Xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyinin (KOAH) yayılması bütün dünyada sürətlə artır: əgər

1990-cı ildə xəstələnmə strukturunda on ikinci yerdə idilər, sonra ÜST ekspertlərinin fikrincə, 2020-ci ilə qədər ürək-damar xəstəlikləri (KD), depressiya, yol qəzaları nəticəsində xəsarətlər və serebrovaskulyar xəstəliklər kimi patologiyalardan sonra ilk beşliyə daxil olacaqlar. Həmçinin 2020-ci ilə qədər KOAH-ın ölüm səbəbləri strukturunda üçüncü yeri tutacağı proqnozlaşdırılır. İHD, arterial hipertenziya və obstruktiv ağciyər xəstəlikləri olduqca tez-tez birləşdirilir ki, bu da həm pulmonologiyada, həm də kardiologiyada bir sıra problemlərə səbəb olur. 30 noyabr 2006-cı il

Ukrayna Tibb Elmləri Akademiyasının F.Q.Yanovski adına Ftiziologiya və Pulmonologiya İnstitutunda “Yoldaşlaşan patologiyası olan obstruktiv ağciyər xəstəliklərinin diaqnostikası və müalicəsinin xüsusiyyətləri” mövzusunda elmi-praktik konfrans keçirilib

ürək-damar sistemi" mövzusunda elmi tədqiqatlar aparıldı, bu müddət ərzində kardiologiyanın ümumi problemlərinə çox diqqət yetirildi

və pulmonologiya.

“Xroniki kor pulmonaledə ürək çatışmazlığı: bir kardioloqun baxışı” adlı hesabat hazırlanıb

Ukrayna Tibb Elmləri Akademiyasının müxbir üzvü, doktor tibb elmləri, professor Yekaterina Nikolaevna Amosova .

– Müasir kardiologiyada və pulmonologiyada bir sıra ümumi problemlər mövcuddur ki, onlar haqqında ümumi rəyə gəlmək və yanaşmaları birləşdirmək lazımdır. Onlardan biri xroniki ağciyər ürək xəstəliyidir. Bu mövzuda dissertasiyaların eyni dərəcədə tez-tez həm kardiologiya, həm də pulmonologiya şuralarında müdafiə olunduğunu söyləmək kifayətdir, o, tibb elminin hər iki sahəsinin məşğul olduğu problemlər siyahısına daxil edilir, lakin təəssüf ki, bu patologiyaya vahid yanaşma hələ hazırlanmamışdır; . Pulmonologiya və kardiologiya ədəbiyyatında dərc olunan ziddiyyətli məlumatları və məlumatları anlamaqda çətinlik çəkən ümumi praktikantları və ailə həkimlərini də unutmaq olmaz.

ÜST sənədində xroniki kor pulmonale tərifi 1963-cü ilə aiddir. Təəssüf ki, həmin vaxtdan bəri ÜST-nin bu mühüm məsələ ilə bağlı tövsiyələri dəqiqləşdirilməyib və ya bir daha təsdiq olunmayıb ki, bu da əslində müzakirələrə və ziddiyyətlərə səbəb olub. Bu gün xarici kardioloji ədəbiyyatda xroniki kor pulmonale haqqında praktiki olaraq heç bir nəşr yoxdur, baxmayaraq ki, ağciyər hipertenziyası haqqında çox danışılır, üstəlik, tövsiyələr bu yaxınlarda yenidən işlənmiş və təsdiq edilmişdir; Avropa Cəmiyyəti ağciyər hipertenziyası ilə bağlı kardioloqlar.

"Ağciyər ürəyi" anlayışına son dərəcə heterojen xəstəliklər daxildir, onlar etiologiyası, miokard disfunksiyasının inkişaf mexanizmi, onun şiddəti ilə fərqlənir və müalicəyə müxtəlif yanaşmalara malikdir; Xroniki kor pulmonale sağ mədəciyin hipertrofiyası, dilatasiyası və disfunksiyasına əsaslanır ki, bu da tərifinə görə ağciyər hipertenziyası ilə əlaqələndirilir. Bu xəstəliklərin heterojenliyi ağciyər hipertenziyasında pulmoner arteriya təzyiqinin artması dərəcəsini nəzərə aldıqda daha aydın görünür. Bundan əlavə, onun mövcudluğu xroniki pulmoner ürək xəstəliyinin müxtəlif etioloji amilləri üçün tamamilə fərqli mənalara malikdir. Məsələn, pulmoner hipertansiyonun damar formalarında bu, müalicə tələb edən əsasdır və yalnız ağciyər hipertenziyasının azalması xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdıra bilər; KOAH-da ağciyər hipertenziyası o qədər də aydın deyil və Qərb mənbələrinin sübut etdiyi kimi müalicə tələb etmir. Üstəlik, KOAH-da ağciyər arteriyasında təzyiqin azalması rahatlamağa səbəb olmur, lakin qan oksigenləşməsinin azalması ilə xəstənin vəziyyətini pisləşdirir. Beləliklə, pulmoner hipertansiyondur mühüm şərtdir xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin inkişafı üçün, lakin onun əhəmiyyəti mütləq olmamalıdır.

Tez-tez bu patoloji xroniki ürək çatışmazlığına səbəb olur. Kor pulmonaledə bu barədə danışsaq, Avropa Kardiologiya Cəmiyyətinin tövsiyələrində əks olunan ürək çatışmazlığının (HF) diaqnostikası üçün meyarları xatırlatmağa dəyər. Diaqnoz qoymaq üçün aşağıdakılar olmalıdır: birincisi, ürək çatışmazlığının simptomları və klinik əlamətləri, ikincisi, sistolik və ya diastolik miokard disfunksiyasının obyektiv əlamətləri. Yəni, diaqnoz qoymaq üçün disfunksiyanın olması (istirahətdə miyokard funksiyasında dəyişikliklər) məcburidir.

İkinci sual xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin klinik əlamətləridir. Kardiologiya auditoriyasında, ödemin sağ mədəciyin çatışmazlığının mövcudluğuna uyğun gəlmədiyi barədə danışmaq lazımdır. Təəssüf ki, kardioloqlar sistemli dövriyyədə venoz durğunluğun klinik əlamətlərinin yaranmasında ürəkdənkənar faktorların rolundan çox az xəbərdardırlar. Belə xəstələrdə ödem tez-tez ürək çatışmazlığının bir təzahürü kimi qəbul edilir, onlar onu aktiv şəkildə müalicə etməyə başlayırlar, lakin heç bir faydası yoxdur; Bu vəziyyət pulmonoloqlara yaxşı məlumdur.

Xroniki kor pulmonale inkişafının patogenetik mexanizmlərinə qan çöküntüsünün ekstrakardial amilləri də daxildir. Əlbəttə ki, bu amillər vacibdir, lakin onları çox qiymətləndirmək olmaz və hər şey yalnız onlarla əlaqələndirilməlidir. Və nəhayət, biz renin-angiotenzin-aldosteron sisteminin hiperaktivasiyasının rolu və onun ödem və hipervolemiyanın inkişafındakı əhəmiyyəti haqqında az danışırıq, əslində yeni başlamışıq.

Sadalanan amillərə əlavə olaraq, miyokardiopatiyanın rolunu qeyd etmək lazımdır. Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin inkişafında təkcə sağ mədəciyin deyil, həm də sol mədəciyin miokardının zədələnməsi böyük rol oynayır, bu da bir sıra amillərin, o cümlədən zəhərli amillərin təsiri altında baş verir. bakterial agentlərlə əlavə olaraq, ürək ventriküllərinin miyokardının distrofiyasına səbəb olan hipoksik amildir;

Tədqiqatlarımız xroniki kor pulmonale olan xəstələrdə ağciyər arteriyasında sistolik təzyiq və sağ mədəciyin ölçüsü arasında praktiki olaraq heç bir əlaqə olmadığını müəyyən etdi. KOAH-ın şiddəti ilə sağ mədəciyin disfunksiyası arasında müəyyən korrelyasiya var, bu fərqlər daha az nəzərə çarpır; Sol mədəciyin sistolik funksiyasını təhlil edərkən, ağır KOAH olan xəstələrdə pisləşdiyi qeyd edildi. Miokardın hətta sol mədəciyin daralma qabiliyyətini düzgün qiymətləndirmək olduqca çətindir, çünki bizim istifadə etdiyimiz göstəricilər klinik praktika, çox kobuddur və əvvəlcədən və sonrakı yükdən asılıdır.

Sağ mədəciyin diastolik funksiyasının göstəricilərinə gəldikdə, bütün xəstələrə diastolik disfunksiyanın hipertrofik növü diaqnozu qoyuldu. Sağ mədəcikdən gələn göstəricilər gözlənilən idi, lakin soldan biz bir qədər gözlənilmədən KOAH-ın şiddətindən asılı olaraq artan diastolik relaksiyanın pozulması əlamətlərini aldıq.

KOAH və idiopatik ağciyər hipertenziyası olan xəstələrdə mədəciklərin sistolik funksiyasının göstəriciləri fərqlidir. Təbii ki, idiopatik ağciyər hipertenziyasında sağ mədəciyin dəyişiklikləri daha qabarıq şəkildə özünü göstərir, eyni zamanda, KOAH-da sol mədəciyin sistolik funksiyası daha çox dəyişir ki, bu da əlverişsiz infeksiya faktorlarının və hipoksemiyanın orqanizmə təsiri ilə əlaqələndirilir. sol mədəciyin miokard və sonra bu gün kardiologiyada mövcud olan geniş mənada kardiopatiya haqqında danışmaq məna kəsb edir.

Tədqiqatımızda sol mədəciyin diastolik funksiyasında I tip pozğunluqlar KOAH olan xəstələrdə idiopatik ağciyər hipertenziyası olan xəstələrdə pik indekslər daha çox müşahidə edilmişdir; Bunların nisbi göstəricilər olduğunu vurğulamaq yerinə düşər, çünki biz xəstələrin müxtəlif yaşlarını nəzərə almışıq.

Bütün xəstələrdə exokardioqrafiya zamanı aşağı vena kavasının diametri ölçülür və ilham zamanı onun çökmə dərəcəsi müəyyən edilir. Müəyyən edilmişdir ki, orta dərəcəli KOAH-da aşağı vena kava diametri artmır, yalnız ağır KOAH zamanı, FEV1 50%-dən azdır. Bu, ekstrakardial faktorların rolunun mütləqləşdirilməməsi barədə sual qaldırmağa imkan verir. Eyni zamanda, ilham zamanı aşağı vena kavasının çökməsi orta KOAH-da artıq pozulmuşdur (bu göstərici sol atriumda təzyiqin artmasını əks etdirir).

Dəyişkənliyi də təhlil etdik ürək döyüntüsü. Qeyd etmək lazımdır ki, kardioloqlar ürək dərəcəsi dəyişkənliyinin azalmasını simpatoadrenal sistemin aktivləşməsinin və ürək çatışmazlığının mövcudluğunun göstəricisi hesab edirlər, yəni proqnoz baxımından əlverişsizdir. Ağciyərlərin ventilyasiya funksiyasının obstruktiv pozğunluqlarına uyğun olaraq şiddəti artan orta dərəcəli KOAH-da dəyişkənliyin azalmasını tapdıq. Bundan əlavə, biz ürək dərəcəsi dəyişkənliyi pozuntularının şiddəti ilə sağ mədəciyin sistolik funksiyası arasında əhəmiyyətli bir əlaqə tapdıq. Bu onu göstərir ki, KOAH-da ürək dərəcəsi dəyişkənliyi olduqca erkən görünür və miokard zədələnməsinin göstəricisi kimi xidmət edə bilər.

Xroniki ağciyər ürək xəstəliyi diaqnozu qoyulduqda, xüsusən də ağciyər xəstələrində, miokard disfunksiyasının instrumental öyrənilməsinə böyük diqqət yetirilməlidir. Bununla əlaqədar olaraq, klinik praktikada ən əlverişli tədqiqat exokardioqrafiyadır, baxmayaraq ki, KOAH olan xəstələrdə onun istifadəsi üçün məhdudiyyətlər mövcuddur, onlar üçün nisbətən aşağı invazivliyi və çox yüksək dəqiqliyi birləşdirən sağ mədəciyin radionuklid ventrikuloqrafiyası ideal şəkildə istifadə edilməlidir.

Təbii ki, KOAH və idiopatik ağciyər hipertenziyasında xroniki kor pulmonalenin mədəciklərin morfofunksional vəziyyəti, proqnoz və bir sıra digər səbəblər baxımından çox heterojen olması heç kimə xəbər deyil. Ukrayna Kardiologiya Cəmiyyətinin sənədinə praktiki olaraq dəyişməz daxil edilmiş ürək çatışmazlığının mövcud Avropa təsnifatı bu xəstəliyin inkişaf mexanizmlərindəki fərqi əks etdirmir. Əgər bu təsnifatlar klinik praktikada əlverişli olsaydı, biz bu mövzunu müzakirə etməzdik. Dekompensasiya olunmuş, subkompensasiya olunmuş və kompensasiya olunmuş ifadələri vurğulayaraq bronxopulmoner patologiya üçün “xroniki ağciyər ürək” terminini tərk etmək bizə məntiqli görünür. Bu yanaşma FC və SN terminlərinin istifadəsindən yayınacaq. Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin damar formalarında (idiopatik, posttromboembolik ağciyər hipertenziyası) ürək çatışmazlığının təsdiq edilmiş dərəcəsindən istifadə etmək məsləhətdir. Bununla belə, bizə kardioloji praktikaya bənzətməklə, diaqnozda sağ mədəciyin sistolik disfunksiyasının mövcudluğunu göstərmək məqsədəuyğun görünür, çünki bu, KOAH ilə əlaqəli xroniki ağciyər ürək xəstəliyi üçün vacibdir. Xəstənin disfunksiyası yoxdursa, bu, proqnoz və müalicə planlarında bir vəziyyətdir, vəziyyət əhəmiyyətli dərəcədə fərqlidir;

Ukraynada kardioloqlar bir neçə ildir ki, xroniki ürək çatışmazlığı diaqnozu qoyularkən, həmişə sol mədəciyin sistolik funksiyasının qorunub saxlanmadığını və ya azaldığını göstərən Strazhesko-Vasilenko təsnifatından istifadə edirlər. Bəs niyə bunu xroniki ağciyər ürək xəstəliyi ilə əlaqədar istifadə etmirsiniz?

Tibb elmləri doktoru, professor Yuri Nikolayeviç Sirenkoöz çıxışını koronar arteriya xəstəliyi və arterial hipertenziyası olan xəstələrin KOAH ilə birlikdə müalicəsinin xüsusiyyətlərinə həsr etmişdir.

– Konfransa hazırlaşarkən mən internetdə son 10 ildə SSRİ-də tez-tez rast gəlinən nozologiya olan ağciyər arterial hipertenziyasına dair istinadlar tapmağa çalışdım. Xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliklərində arterial hipertenziyaya təxminən 5 min istinad tapa bildim, lakin ağciyər problemləri arterial hipertenziya postsovet məkanı ölkələrindən başqa dünyanın heç bir yerində yoxdur. Bu gün qondarma pulmoner arterial hipertenziya diaqnozu ilə bağlı bir neçə mövqe var. Onlar 1980-ci illərin əvvəllərində, daha az və ya çox etibarlı funksional tədqiqat metodları meydana çıxdıqda hazırlanmışdır.

Birinci mövqe, başlanğıcdan 5-7 il sonra pulmoner arterial hipertansiyonun inkişafıdır xroniki xəstəlik ağciyərlər; ikincisi arterial təzyiqin artması ilə KOAH-ın kəskinləşməsi arasında əlaqədir; üçüncü - bronxial obstruksiyanın artması səbəbindən qan təzyiqinin artması; dördüncü, gündəlik monitorinq arterial təzyiqin artması ilə simpatomimetiklərin inhalyasiyası arasında əlaqəni aşkar edir; beşinci - nisbətən aşağı orta səviyyə ilə gün ərzində qan təzyiqinin yüksək dəyişkənliyi.

Mən Moskva akademiki E.M.-nin çox ciddi əsərini tapmağı bacardım. Tareev "Ağciyər arterial hipertenziyası varmı?", burada müəllif arterial hipertansiyon və KOAH olan xəstələrdə yuxarıda göstərilən amillər arasında mümkün əlaqənin riyazi qiymətləndirilməsini aparır. Və heç bir asılılıq tapılmadı! Tədqiqatın nəticələri müstəqil pulmoner arterial hipertansiyonun mövcudluğunu təsdiqləmədi. Üstəlik, E.M. Tareev hesab edir ki, KOAH olan xəstələrdə sistemli arterial hipertenziya hipertoniya kimi qəbul edilməlidir.

Bu qəti nəticədən sonra dünyanın tövsiyələrinə baxdım. Avropa Kardiologiya Cəmiyyətinin hazırkı tövsiyələrində KOAH haqqında bir xətt yoxdur və Amerikalılar da (Milli Birgə Komitənin yeddi tövsiyəsi) bu mövzuda heç nə demirlər. Yalnız 1996-cı il Amerika tövsiyələrində (altı nəşrdə) KOAH olan xəstələrdə qeyri-selektiv beta-blokerlərin istifadə edilməməsi və öskürək olduqda, ACE inhibitorları angiotenzin reseptor blokerləri ilə əvəz edin. Yəni həqiqətən də dünyada belə problem yoxdur!

Sonra statistikaya nəzər saldım. Məlum oldu ki, onlar KOAH xəstələrinin təxminən 35%-nin yüksək təzyiqə malik olduğu müəyyən edildikdən sonra ağciyər arterial hipertenziyası haqqında danışmağa başlayıblar. Bu gün Ukrayna epidemiologiyası aşağıdakı rəqəmləri verir: yetkin kənd əhalisi arasında qan təzyiqi 35%, şəhər əhalisi arasında 32% yüksəlir. KOAH-ın arterial hipertenziya hallarını artırdığını deyə bilmərik, ona görə də biz ağciyər arterial hipertenziyasından deyil, KOAH-da arterial hipertoniyanın müalicəsinin bəzi xüsusiyyətlərindən danışmalıyıq.

Təəssüf ki, ölkəmizdə yuxu apne sindromu, adına Ftiziatriya və Pulmonologiya İnstitutu istisna olmaqla. F.G. Ukraynanın Yanovski AMS, praktiki olaraq heç bir yerdə öyrənilmir. Bu, avadanlıq, pul çatışmazlığı və mütəxəssis istəyi ilə bağlıdır. Və bu sual çox vacibdir və ürək patologiyasının tənəffüs yollarının patologiyası ilə kəsişdiyi və ürək-damar ağırlaşmalarının və ölüm riskinin çox yüksək faizinin olduğu başqa bir problemi təmsil edir. Ağciyər hipertenziyası, ürək və tənəffüs çatışmazlığı arterial hipertoniyanın gedişatını çətinləşdirir və pisləşdirir və ən əsası xəstələrin müalicə variantlarını pisləşdirir.

Söhbətə kardioloqlar və terapevtlər üçün əsas olan sadə bir alqoritmlə arterial hipertansiyonun müalicəsi haqqında başlamaq istərdim. Hipertoniya xəstəsi ilə qarşılaşan həkim suallarla qarşılaşır: xəstədə arterial hipertoniyanın hansı forması var - birincili və ya ikincili - və hədəf orqanın zədələnməsi əlamətləri və ürək-damar risk faktorları varmı? Bu suallara cavab verərək, həkim xəstənin müalicə taktikasını bilir.

Bu günə qədər heç bir təsadüfi seçim yoxdur klinik sınaq KOAH-da arterial hipertenziya üçün müalicə taktikasını aydınlaşdırmaq üçün xüsusi olaraq təşkil edilmişdir, buna görə də mövcud tövsiyələr üç çox etibarsız faktora əsaslanır: retrospektiv təhlil, ekspert rəyi və həkimin öz təcrübəsi.

Müalicə haradan başlamalıdır? Əlbəttə ki, birinci sıra antihipertenziv dərmanlarla. Onların birinci və əsas qrupu beta-blokerlərdir. Onların selektivliyi ilə bağlı bir çox suallar yaranır, lakin artıq kifayət qədər yüksək seçiciliyə malik olan, təcrübədə və klinikada təsdiqlənmiş, əvvəllər istifadə etdiyimiz dərmanlardan daha təhlükəsiz olan dərmanlar var.

Sağlam insanlarda atenolol qəbul etdikdən sonra tənəffüs yollarının keçiriciliyini qiymətləndirərkən, salbutamola reaksiyanın pisləşməsi və daha çox qəbul edərkən kiçik dəyişikliklər müşahidə olunur. müasir dərmanlar. Təəssüf ki, xəstələrlə belə tədqiqatlar aparılmasa da, KOAH olan xəstələrdə beta-blokerlərin istifadəsinə dair qəti qadağa aradan qaldırılmalıdır. Xəstə onlara yaxşı dözürsə, onları təyin etmək lazımdır, xüsusən də koronar arteriya xəstəliyi ilə birlikdə arterial hipertansiyonun müalicəsində istifadə etmək məsləhətdir;

Növbəti qrup dərmanlar kalsium antaqonistləridir, onlar belə xəstələrin müalicəsi üçün demək olar ki, idealdır, lakin yadda saxlamalıyıq ki, ağciyər arteriya sistemində yüksək qan təzyiqi üçün qeyri-dihidropiridin preparatları (diltiazem, verapamil) istifadə edilməməlidir. Onların ağciyər hipertenziyasının gedişatını pisləşdirdiyi sübut edilmişdir. Bu, bronxial keçiriciliyi yaxşılaşdırdığı bilinən dihidropiridinləri tərk edir və buna görə də bronxodilatatorlara ehtiyacı azalda bilər.

Bu gün bütün ekspertlər ACE inhibitorlarının tənəffüs yollarını pisləşdirməməsi, KOAH olan xəstələrdə öskürəyə səbəb olmadığı və bu baş verərsə, xəstələrin angiotenzin reseptor blokerlərinə keçməsi ilə razılaşırlar. Biz xüsusi tədqiqatlar aparmamışıq, lakin ədəbiyyat məlumatlarına və öz müşahidələrimizə əsaslanaraq, mütəxəssislərin bir qədər qeyri-səmimi olduğunu iddia etmək olar, çünki bir sıra KOAH xəstələri ACE inhibitorlarına quru öskürək ilə reaksiya verirlər və bunun üçün ciddi patogenetik əsasdır.

Təəssüf ki, çox tez-tez belə bir şəkil müşahidə edilə bilər: bir xəstə yüksək qan təzyiqi kardioloqa gedir və ACE inhibitorları təyin olunur; bir müddət sonra xəstə öskürməyə başlayır, ACE inhibitorlarını ləğv edən pulmonoloqa gedir, lakin angiotenzin reseptor blokerlərini təyin etmir. Xəstə yenidən kardioloqa müraciət edir və hər şey yenidən başlayır. Bu vəziyyətin yaranmasına səbəb təyinatlara nəzarətin olmamasıdır. Bu təcrübədən uzaqlaşmaq lazımdır, terapevtlər və kardioloqlar xəstənin müalicəsinə kompleks yanaşmalıdırlar;

Xəstələrin müalicəsində bir başqa çox əhəmiyyətli nöqtə, olma ehtimalını azaltmağa kömək edir yan təsirlər, daha aşağı dozaların istifadəsidir. Müasir Avropa tövsiyələri bir və ya iki dərmanın aşağı dozaları arasında seçim etmək hüququ verin. Bu gün müxtəlif dərmanların birləşməsi patogenezin müxtəlif mərhələlərinə təsir edən və təsirini qarşılıqlı şəkildə gücləndirən yüksək təsirli olduğu sübut edilmişdir. dərmanlar. İnanıram ki, KOAH xəstələri üçün kombinasiya terapiyası arterial hipertansiyonun müalicəsində seçimdir.

Belarus Dövlət Tibb Universiteti

Trisvetova E.L.

Belarus Dövlət Tibb Universiteti, Minsk, Belarus

Yenidə ağciyər hipertenziyası (2015)

Avropa Kardiologiya Cəmiyyətinin tövsiyələri

Xülasə. Əvvəlki nəşrin dərcindən sonra aparılan tədqiqatların təhlilinə əsaslanan ESC/ERS 2015 tövsiyələri sübuta əsaslanan tibb nöqteyi-nəzərindən ağciyər hipertenziyasının əsas müddəalarını vurğulayır: xüsusi bir klinik vəziyyətdə həkim strategiyasının təkmilləşdirilmiş təsnifatı. , xəstənin nəticəsini, diaqnostik prosedurların və dərman vasitələrinin risk-fayda nisbətini nəzərə alaraq.

Açar sözlər: ağciyər hipertoniyası, ağciyər arterial hipertenziyası, təsnifatı, diaqnozu, müalicəsi.

Xülasə. ESC/ERS 2015-in tövsiyələri əvvəlki nəşrin nəşrindən bəri aparılan tədqiqatların təhlilinə əsaslanaraq, ağciyər hipertenziyasının sübuta əsaslanan təbabətlə əsas müddəalarını vurğulayır: müəyyən bir klinik vəziyyətdə həkimin təkmilləşdirilmiş təsnifat strategiyası. xəstədə xəstəliyin nəticəsini, diaqnostik prosedurların və tibbi vasitələrin risklərini və faydalarını nəzərə almaq.

Açar sözlər: ağciyər hipertoniyası, ağciyər arterial hipertenziyası, təsnifatı, diaqnozu, müalicəsi.

29 avqust - 2 sentyabr 2015-ci il tarixlərində Londonda keçirilən Avropa Kardiologiya Cəmiyyətinin (ESC) Konqresi fəaliyyət və tədqiqat hesabatları ilə dolu idi və beş yeni klinik praktika təlimatını təsdiqlədi: infeksion endokarditin qarşısının alınması, diaqnostikası və müalicəsi; ventriküler aritmiya və ani ürək ölümünün qarşısının alınması; perikardial xəstəliklərin diaqnostikası və müalicəsi; kəskin xəstələrin müalicəsi koronar sindrom ST seqmentinin yerdəyişməsi və ya yüksəlməsi olmadan; ağciyər hipertenziyasının diaqnozu və müalicəsi.

Tövsiyələrdə (2015 ESC/ERS Ağciyər hipertenziyasının diaqnostikası və müalicəsi üçün təlimatlar), ağciyər hipertenziyasının problemlərini əhatə edən, əvvəlki nəşrdən bəri aparılan tədqiqatların təhlili əsasındaNövbəti nəşr (Ağciyər hipertenziyasının diaqnostikası və müalicəsi üçün təlimatlar ESC, ERS, ISHLT, 2009) sübuta əsaslanan tibb nöqteyi-nəzərindən, xəstənin xəstəliyinin nəticəsini nəzərə alaraq, xüsusi bir klinik vəziyyətdə həkimin strategiyasını təqdim edir. diaqnostik prosedurların və terapevtik agentlərin risk-fayda nisbəti.

Ağciyər hipertenziyası (PH) bir çox ürək-damar və tənəffüs xəstəliklərinin gedişatını çətinləşdirən patofizyoloji vəziyyətdir.

Tərif və təsnifat

PH orta olduqda diaqnoz qoyulurağciyər arteriya təzyiqi (PAPm) ≥25 mm Hg. İncəsənət. sağ ürəyin kateterizasiyasının nəticələrinə görə istirahətdə. Normal PAPm istirahətdə 14±3 mmHg-dir. İncəsənət. 20 mmHg yuxarı həddi ilə. İncəsənət. Klinik əhəmiyyəti PAPm 21-24 mmHg aralığında. İncəsənət. müəyyən edilməmiş. PH ilə müşayiət olunan xəstəliklərin aşkar klinik əlamətləri olmadıqda, müəyyən edilmiş intervalda PAPm dəyərləri olan xəstələrə nəzarət edilməlidir.

"Ağciyər arterial hipertenziyası" termini nsia" (PAH) paz təzyiqləri (PAWP) ≤15 mm Hg ilə xarakterizə olunan prekapilyar PH şəklində hemodinamik pozğunluqları olan xəstələr qruplarını xarakterizə etmək üçün istifadə olunur. İncəsənət. və ağciyər damar müqaviməti (PVR) >3 vahid. Digər səbəblər (ağciyər xəstəlikləri, xroniki tromboembolik PH, nadir xəstəliklər və s.) Olmadıqda ağac.

PAP, PAWP, ürək çıxışı, diastolik təzyiq qradiyenti və istirahətdə qiymətləndirilən PVR dəyərlərinin birləşməsinə görə PH hemodinamik parametrlərə görə təsnif edilir (Cədvəl 1).

Cədvəl 1. Ağciyər hipertenziyasının hemodinamik təsnifatı

Ad (tərif)	Xarakterik	Klinik qrup (klinik təsnifat)
	PAPm ≥25 mmHg İncəsənət.
Prekapilyar PH	PAPm ≥25 mmHg İncəsənət. PAWR ≤15 mmHg İncəsənət.	1. Ağciyər arteriyası hipertoniya 3. Ağciyər xəstəliklərinə görə PH 4. Xroniki tromboembolik PH 5. Mənşəyi bilinməyən PH və ya multifaktorial mexanizmlərlə
Postkapilyar PH Təcrid olunmuş postkapilyar PH Birləşdirilmiş əvvəlcədən və postkapilyar PH	PAPm ≥25 mmHg İncəsənət. PAWR ≤15 mmHg İncəsənət. DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 ədəd Taxta DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 ədəd Taxta	2. Sol ürəyin xəstəlikləri nəticəsində yaranan PH 5. Mənşəyi bilinməyən PH və ya multifaktorial mexanizmlərlə

Qeyd: PAPm - orta ağciyər arteriya təzyiqi, PAWP - paz təzyiqi, PVR - ağciyər damar müqaviməti, DPG - diastolik təzyiq qradiyenti (ağciyər arteriyasının diastolik təzyiqi - ağciyər arteriyasının orta təzyiqi).

PH-nin klinik təsnifatına oxşar patofizyoloji, klinik, hemodinamik xüsusiyyətlər və müalicə strategiyaları ilə birləşən beş vəziyyət qrupu daxildir (Cədvəl 2).

Cədvəl 2. Ağciyər hipertenziyasının klinik təsnifatı

1. Ağciyər arterial hipertenziyası

1.1. İdiopatik 1.2. Ailə 1.2.1. BMPR2-mutasiyalar 1.2.2. Digər mutasiyalar 1.3. Dərmanlar və ya toksinlər tərəfindən törədilir 1.4. Əlaqəlidir: 1.4.1. Birləşdirici toxuma xəstəlikləri 1.4.2. HİV infeksiyası 1.4.3. Portal hipertansiyon 1.4.4. Anadangəlmə ürək qüsurları 1.4.5. Şistosomiaz

1 ?. Ağciyər kapilyar hemangiomatozu olan/olmayan ağciyər veno-okklyuziv xəstəlik

1?.1. İdiopatik 1?.2. anadangəlmə 1?.2.1.EIF2AK4- mutasiyalar 1?.2.2. Digər mutasiyalar 1?.3. Dərmanlar, toksinlər və ya radiasiya nəticəsində yaranır 1?.4. Əlaqəlidir: 1?.4.1. Birləşdirici toxuma xəstəlikləri 1?. 4.2. HİV infeksiyası

1 ??. Yenidoğulmuşlarda davamlı ağciyər hipertenziyası

2. Sol ürəyin xəstəlikləri nəticəsində yaranan ağciyər hipertenziyası

2.1. Sol mədəciyin sistolik disfunksiyası 2.2. Sol mədəciyin diastolik disfunksiyası 2.3. Qapaq xəstəliyi 2.4. Sol mədəciyin giriş/çıxış yolunun anadangəlmə/qazanılmış obstruksiyası və anadangəlmə kardiyomiyopatiya 2.5. Anadangəlmə/qazanılmış ağciyər venasının stenozu

3. Ağciyər xəstəliyi və/və ya hipoksemiya ilə əlaqəli ağciyər hipertenziyası

3.1. Xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (KOAH) 3.2. İnterstisial ağciyər xəstəlikləri 3.3. Qarışıq məhdudlaşdırıcı və obstruktiv pozğunluqları olan digər ağciyər xəstəlikləri 3.4. Yuxu zamanı tənəffüs pozğunluqları 3.5. Alveolyar hipoventilyasiya ilə müşayiət olunan xəstəliklər 3.6. Dağlarda uzun müddət qalmaq 3.7. Ağciyər xəstəliklərinin inkişafı ilə əlaqələndirilir

4. Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası və ya digər ağciyər arterial obstruksiyası

4.1. Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası 4.2. Digər ağciyər arterial obstruksiyası 4.2.1. Angiosarkoma 4.2.2. Digər damardaxili şişlər 4.2.3. Arterit 4.2.4. Anadangəlmə ağciyər arterial stenozu

5. Naməlum mənşəli və ya multifaktorial mexanizmlərin ağciyər hipertenziyası

5.1. Qan xəstəlikləri: xroniki hemolitik anemiya, miyeloproliferativ xəstəliklər, splenektomiya 5.2. Sistem xəstəlikləri: sarkoidoz, ağciyər histiositozu, limfangioleiomiyomatoz 5.3. Metabolik xəstəliklər: glikogen saxlama xəstəlikləri, Gaucher xəstəliyi, xəstəliklər qalxanvarı vəzi 5.4. Digərləri: ağciyər şişinin obstruktiv mikroangiopatiyası, fibrozan mediastinit, xroniki böyrək çatışmazlığı (hemodializlə/hemodializsiz), seqmentar ağciyər hipertenziyası

Qeyd: BMPR2 - sümük morfogenetik protein reseptoru, tip 2, sümük morfogenetik protein reseptorları; EIF2AK4 - eukaryotik. Tərcümə başlatma faktoru-2-alfa-kinaz-4 eukaryotik tərcümənin başlanğıc faktoru-2-nin alfa alt vahidini fosforlaşdıran kinazlar ailəsidir.

Epidemiologiyavə PH üçün risk faktorları

PH-nin yayılması ilə bağlı məlumatlar qeyri-müəyyəndir. Böyük Britaniyada 1 milyon əhaliyə 97 PH hadisəsi aşkar edilir; qadınlarda kişilərlə müqayisədə 1,8 dəfə çoxdur. ABŞ-da PH olan xəstələrin yaşa görə standartlaşdırılmış ölüm nisbəti 100 min əhaliyə 4,5 ilə 12,3 arasında dəyişir. PH olan xəstələrin müxtəlif qruplarının müqayisəli epidemioloji tədqiqatları göstərdi ki, xəstəlik geniş yayılmamışdır 2 - yüngül PH, sol ürək xəstəlikləri nəticəsində yaranır;

RAS (qrup 1) nadirdir: tədqiqatların nəticələrinə görə, Avropada 1 milyon əhaliyə 15-60 hadisə, il ərzində insident 1 milyon əhaliyə 5-10 haldır. Reyestrlərdə xəstələrin 50%-nə idiopatik, irsi və ya dərmanla bağlı RAS diaqnozu qoyulmuşdur. RAS ilə əlaqəli birləşdirici toxuma xəstəlikləri arasında əsas səbəb sistemik sklerozdur. İdiopatik RAS ailədə PH və ya məlum tetikleyicisi olmayan sporadik xəstəliklərə aiddir. Daha tez-tez qocalıqda diaqnoz qoyulur, xəstələrin orta yaşı 50-65 ildir (1981-ci il reyestrində diaqnozun orta yaşı 36 yaşdır). Tədqiqat nəticələrinə görə qocalıqda qadınların üstünlük təşkil etməsi şübhə doğurur.

Cədvəl 3. Ağciyər hipertenziyasının inkişafı üçün risk faktorları

Qeyd: * - seçici serotoninin geri alınması inhibitorlarından istifadə edən analardan yeni doğulmuş uşaqlarda davamlı PH riskinin artması; ** - ağciyər veno-okklyuziv xəstəliyin mümkün səbəbi kimi alkilləşdirici maddələr.

2-ci qrup xəstələrdə PH-nin yayılması ürək çatışmazlığı əlamətlərinin görünüşü və inkişafı ilə artır. Artan ağciyər arteriya təzyiqi ağır sol mədəciyin sistolik disfunksiyası olan xəstələrin 60% -də və ürək çatışmazlığı olan xəstələrin 70% -ində və sol mədəciyin boşalma fraksiyasının qorunub saxlandığı hallarda aşkar edilir.

Ağciyər xəstəliklərində və/və ya hipoksemiyada (3-cü qrup), əsasən amfizem və geniş yayılmış fibrozun birləşməsi ilə yüngül və nadir hallarda ağır PH baş verir.

PH-nin yayılması xroniki tromboemboliya Hər 1 milyon əhaliyə 3,2 hal düşür. Kəskin ağciyər emboliyasından sağ qalanlarda PH 0,5-3,8% hallarda diaqnoz qoyulur.

PH diaqnozu

PH diaqnozu anamnez, simptomların inkişafı və fiziki müayinə daxil olmaqla klinik nəticələrə əsaslanır. PH diaqnozunun təsdiqində mühüm rol təcrübəli mütəxəssislər tərəfindən şərh edilən instrumental tədqiqat metodlarının nəticələrinə verilir. Diaqnostik alqoritm PH inkişafı ilə müşayiət olunan xəstəlikləri təsdiqləyən və ya istisna edən nəticələrə əsaslanır (qrup 2-5).

Klinik əlamətlər

Klinik simptomlar PH qeyri-spesifikdir və əsasən sağ mədəciyin mütərəqqi disfunksiyasından qaynaqlanır. İlkin simptomlar: təngnəfəslik, yorğunluq, zəiflik, ürək nahiyəsində stenokardiya ağrısı, bayılma – məşqlə əlaqələndirilir, daha sonra istirahət zamanı baş verir. Genişlənmiş qarın və topuqların şişməsi sağ mədəciyin ürək çatışmazlığının inkişafını göstərir.

Bəzi xəstələrdə ağciyər damar yatağında qan axınının anormal yenidən bölüşdürülməsi nəticəsində yaranan mexaniki ağırlaşmalarla əlaqəli simptomlar (hemoptizi, səs səsi, uzaqdan xırıltı, angina) inkişaf edir.

Fiziki əlamətlər: dördüncü qabırğalararası boşluqda döş sümüyünün parasternal xətt boyunca soluna pulsasiya, sağ mədəciyin böyüməsi, ürəyin auskultasiyası zamanı - solda ikinci qabırğaarası sahədə ikinci tonun artması, triküspid zamanı pansistolik küy. çatışmazlıq, Graham-Hələ mırıldanır. Venöz təzyiqin artması boyun damarlarının pulsasiyası ilə özünü göstərir, sağ mədəciyin çatışmazlığının əlamətləri qeyd olunur - hepatomeqaliya, periferik ödem, assit. Klinik tədqiqat PH-yə səbəb olan xəstəliyi aşkar edəcək: KOAH - "barrel formalı" sinə, barmaqların distal falanqlarında dəyişikliklər - "barabanlar" və "saat eynəkləri"; interstisial ağciyər xəstəlikləri üçün - ağciyərlərin auskultasiyası zamanı "selofan" xırıltısı; irsi hemorragik telangiektaziya və sistemli skleroz ilə - telangiektaziya dəri və selikli qişalarda, rəqəmsal xoralar və/və ya sklerodaktiliya; qaraciyər xəstəlikləri üçün - palmar eritema, testis atrofiyası, telangiektaziya və s.

Instrumental tədqiqat metodları

Elektrokardioqrafiyanın nəticələri diaqnozu təsdiqləyir, lakin EKQ-də patoloji dəyişikliklər olmadıqda onu istisna etmir.Şiddətli PH-də ürəyin elektrik oxunun sağa sapması, "ağciyər" P, sağ mədəciyin hipertrofiyası əlamətləri (həssaslıq - 55%, spesifiklik - 70%), sağ budaq blokadası, QT intervalının uzanması görünür. Ürək aritmiyaları (supraventrikulyar ekstrasistol, atrial çırpıntı və ya fibrilasiya), hemodinamik pozğunluqları ağırlaşdıran və ürək çatışmazlığının inkişafına kömək edən tez-tez qeyd olunur.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında idiopatik pulmoner arterial hipertenziya hallarının 90% -i xarakterik dəyişikliklər aşkar edilir: ağciyər arteriyasının əsas filiallarının genişlənməsi, periferik ağciyər nümunəsinin tükənməsi ilə ziddiyyət təşkil edir, sağ ürəyin genişlənməsi (gecikmiş mərhələlər). X-ray müayinəsi kömək edir diferensial diaqnoz PH, ağciyər xəstəliklərinin əlamətləri aşkar edildiyi üçün (qrup 3), arterial və venoz hipertansiyon üçün xarakterikdir. PH dərəcəsi rentgenoqrafik dəyişikliklərin dərəcəsi ilə əlaqəli deyil.

Xarici tənəffüsün funksiyasını öyrənərkən Anemiya və arterial qanın qaz tərkibi tənəffüs yollarının və ağciyər parenximasının xəstəliklərinin PH inkişafına töhfəsini müəyyən edir. Ağciyər arterial hipertenziyası olan xəstələrdə xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq ağciyər həcmlərində mülayim və ya orta dərəcədə azalma, karbonmonoksit (DLCO) üçün ağciyərin diffuziya qabiliyyəti normal və ya bir qədər azalır. Aşağı DLCO dəyərləri (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

KOAH və interstisial ağciyər xəstəliklərində arterial qanın qaz tərkibində dəyişikliklərə PaO2-nin azalması və PaCO2-nin artması daxildir. Ağciyər amfizeminin və ağciyər fibrozunun birləşməsi ilə psevdo-normal spirometriya dəyərlərini əldə etmək mümkündür, DLCO dəyərlərinin azalması ağciyərlərin funksional vəziyyətinin pozulmasını göstərəcəkdir.

Nocturnal hipoksemiya və mərkəzi obstruktiv yuxu apnesi ilə PH-nin əhəmiyyətli dərəcədə yayılmasını (70-80%) nəzərə alaraq, diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün oksimetriya və ya polisomnoqrafiya lazımdır.

Transtorasik exokardioqrafiyadan istifadə-qrafiklər ürəyin sağ kameralarının hipertrofiyasını və genişlənməsini müəyyən etmək, miokardın və qapaq aparatının patologiyasını və hemodinamik pozğunluqları aşkar etmək üçün ürək əzələsinin və ürək kameralarının vəziyyətini qiymətləndirir (cədvəl 4). Tənəffüs manevrləri zamanı triküspid çatışmazlığının və aşağı vena kava diametrində dəyişikliklərin qiymətləndirilməsi ağciyər arteriyasında orta sistolik təzyiqi hesablamaq üçün Doppler tədqiqatı zamanı aparılır. Transtorakal exokardioqrafiya tədqiqatın metodoloji qeyri-dəqiqliyi və xəstələrin fərdi xüsusiyyətləri səbəbindən yüngül və ya asemptomatik PH-ni mühakimə etmək üçün kifayət deyil. Klinik kontekstdə exokardioqrafik tapıntılar ürək kateterizasiyasının həyata keçirilməsinə qərar vermək üçün vacibdir.

Cədvəl 4. PH-ni göstərən exokardioqrafik xüsusiyyətlər (triküspid çatışmazlığı sürətindəki dəyişikliklərə əlavə olaraq)

Ürəyin mədəcikləri	Ağciyər arteriyası	Aşağı vena kava və sağ atrium
Sağ mədəciyin/sol mədəciyin bazal diametri nisbəti >1.0	Sağ mədəcikdən çıxışın sürətlənməsi< 105 мс və/və ya midsistolik çentik	Aşağı vena kava diametri >21 mm, inspirator kollapsın azalması ilə
İnterventrikulyar septumun yerdəyişməsi (sistolda sol mədəciyin ekssentriklik indeksi >1,1) və/və ya diastola)	Erkən sürət diastolik ağciyər çatışmazlığı >2,2 m/s	Sağ kvadrat qulaqcıqlar >18 sm 2
	Ağciyər arteriyasının diametri >25 mm

Ürəkdəki struktur dəyişiklikləri və hemodinamik pozğunluqların daha ətraflı təsvirini əldə etmək üçün bəzən kontrastlı transözofageal exokardioqrafiya aparılır.

Tromboembolik PH şübhəsi halında, ağciyərlərin ventilyasiya-perfuziya skan edilməsi lazımdır (həssaslıq - 90-100%, spesifiklik - 94-100%). RAS vəziyyətində, ventilyasiya-perfuziya skanının nəticələri normal və ya kiçik qeyri-seqmental periferik perfuziya qüsurları ilə ola bilər ki, bu da ağciyər veno-okklyuziv xəstəliyində rast gəlinir. Perfuziya tədqiqatlarının ağciyərlərin ventilyasiya-perfuziya skan edilməsi qədər informativ olduğu üçölçülü maqnit rezonans görüntüləmə kimi yeni tədqiqat texnologiyaları ortaya çıxdı.

Metod kompüter tomoqrafiyası ağciyər damarlarının yüksək dəqiqlikli kontrastlanması ağciyərlərin, ürəyin və mediastinumun parenximasının və damar yatağının vəziyyəti haqqında vacib məlumat əldə etməyə imkan verir. Yüksək spesifik əlamətlər aşkar edildikdə PH ehtimalı yaranacaq: ağciyər arteriyasının diametrinin ≥29 mm genişlənməsi, ağciyər arteriyasının diametrinin qalxan aortaya nisbəti ≥1,0, seqmentar bronxial arteriyaların üçdə >1:1 nisbəti. dörd lob. Metod diferensialda informativdir d Ağciyər emfizemi, interstisial ağciyər xəstəlikləri nəticəsində yaranan ağciyər parenximasının zədələnməsi nəticəsində yaranan PH-nin diaqnostikası, taktika seçmək üçün cərrahi müalicə xroniki tromboemboliya, vaskülit və arteriovenoz malformasiya ilə.

Ürəyin maqnit rezonans tomoqrafiyası dəqiq və yüksək dərəcədə təkrarlana bilir və sağ mədəciyin, onun morfologiyasının və funksiyasının, insult həcmi, ağciyər arterial uyğunluğu və sağ mədəciyin kütləsi daxil olmaqla, qan axını vəziyyətinin qeyri-invaziv qiymətləndirilməsi üçün istifadə olunur. PH şübhəsi olan xəstələrdə gadoliniumun gec yığılması, ağciyər arteriyalarının uyğunluğunun azalması və retrograd qan axını diaqnozda yüksək proqnostik dəyərə malikdir.

PH meydana gəlməsinə səbəb olan xəstəlikləri müəyyən etmək üçün orqanların ultrasəs müayinəsini aparmaq tövsiyə olunur qarın boşluğu. Ultrasəs nəticələri PH ilə əlaqəli portal hipertansiyonun mövcudluğunu təsdiqləyə bilər.

Sağ ürəyin kateterizasiyası ixtisaslaşdırılmış xəstəxanalarda ağciyər arterial hipertenziyası, anadangəlmə ürək şuntları, PH ilə müşayiət olunan sol ürək xəstəlikləri, xroniki tromboembolik PH diaqnozunu təsdiqləmək, hemodinamik pozğunluqların şiddətini qiymətləndirmək, vazoreaktivlik üçün testlər aparmaq, müalicənin effektivliyinə nəzarət etmək üçün aparılır. . Tədqiqat PH şübhəsini göstərən adi üsulların nəticələrini aldıqdan sonra aparılır.

Yüksək dozalı kalsium blokerlərinə cavab verə biləcək xəstələri müəyyən etmək üçün sağ ürəyin kateterizasiyası zamanı vazoreaktivlik testikanalları (BCC), idiopatik, irsi və ya dərmanla əlaqəli RAS-dan şübhələnildikdə yerinə yetirilməsi tövsiyə olunur. RAS və PH-nin digər formaları ilə test nəticələri çox vaxt şübhə doğurur. Vazoreaktivlik üçün bir test aparmaq üçün azot oksidi və ya alternativ agentlərdən istifadə edin - epoprostenol, adenozin, iloprost. Orta pulmonerin azalması halında müsbət nəticə necə qiymətləndirilir qan təzyiqi≥10 mmHg Art., orta ağciyər arterial təzyiqinin mütləq dəyəri ≤40 mm Hg olana qədər. İncəsənət. artan ürək çıxışı ilə / olmadan. Vazoraktivlik testini apararkən oral və ya venadaxili CCB-lərin istifadəsi tövsiyə edilmir.

Laboratoriya tədqiqatı

Qan və sidik testləri xəstəliyin yoxlanılması və bəzi PH formalarının qiymətləndirilməsi üçün faydalıdır daxili orqanlar. Qaraciyər funksiyası testləri yüksək qaraciyər venoz təzyiqi, qaraciyər xəstəliyi və ya endotelin reseptor antaqonistləri ilə müalicə ilə dəyişdirilə bilər. Seroloji tədqiqatlar viral xəstəliklərin (o cümlədən HİV) diaqnozu üçün həyata keçirilir. RAS-da pozğunluqlar baş verən tiroid bezinin işinin öyrənilməsi xəstəliyin gedişi pisləşdikdə aparılır, immunoloji tədqiqatlar sistemik skleroz, antifosfolipid sindromu və s. diaqnostika üçün zəruridir.

N-terminal pro-beyin natriuretik peptid (NT-proBNP) səviyyələrinin tədqiqi zəruridir, çünki bu, PH olan xəstələrdə müstəqil risk faktoru hesab olunur.

Molekulyar genetik diaqnostika pulmoner arterial hipertenziyanın sporadik və ya ailəvi formasına şübhə olduqda aparılır (1-ci qrup).

PH üçün diaqnostik alqoritm (Şəkil) bir neçə tədqiqat mərhələsindən, o cümlədən PH fərziyyəsini təsdiqləyən metodlardan (tarix, fiziki məlumatlar, exokardioqrafik nəticələr), sonra PH və PH-nin şiddətini aydınlaşdıran üsullardan ibarətdir. mümkün xəstəliklər, pulmoner arteriyada təzyiqin artmasına səbəb olur. 2-4-cü qrup xəstəliklərin əlamətləri olmadıqda, 1-ci qrup xəstəliklərin diaqnostik axtarışı aparılır.

Klinik mühakimə əsas olaraq qalır PH olan bir xəstənin vəziyyətinin diaqnozu. PH olan xəstələrin funksional qabiliyyətini obyektiv qiymətləndirmək üçün 6 dəqiqəlik gəzinti (WW) testi və G. Borq (1982) görə nəfəs darlığının qiymətləndirilməsi, həmçinin qaz mübadiləsinin qiymətləndirilməsi ilə kardiopulmoner stress testləri istifadə olunur. PH-nin funksional təsnifatı ürək çatışmazlığı təsnifatının (NYHA) dəyişdirilmiş versiyasına (ÜST, 1998) uyğun olaraq həyata keçirilir. Funksional sinifin (FC) pisləşməsi xəstəliyin gedişatının həyəcan verici göstəricisidir və kliniki pisləşmənin səbəblərini aydınlaşdırmaq üçün əlavə araşdırmalara səbəb olur.

Ağciyər arterial hipertenziyası üçün riskin qiymətləndirilməsi (yüksək, orta, aşağı) xəstənin hərtərəfli müayinəsinin nəticələrinə əsasən aparılır (Cədvəl 5).

Cədvəl 5. Ağciyər arterial hipertenziyasında riskin qiymətləndirilməsi üçün keyfiyyət və kəmiyyət klinik, instrumental və laboratoriya göstəriciləri

Proqnoz əlamətləri (ölüm hesablamalarında 1 il ərzində)	Aşağı risk<5%	Orta risk, 5-10%	Yüksək risk, >10%
Klinik simptomlar sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı	Heç biri	Heç biri	İndiki
Semptomların irəliləməsi		Yavaş
		Nadir epizodlar	Təkrarlanan epizodlar
Ürək-ağciyər yük testləri	Pik VO 2 >15 ml/dəq/kq (>65% proqnozlaşdırılır) VE/V CO 2 yamacı<36	Pik VO 2 11-15 ml/dəq/kq (35-65% olmalıdır) VE/VCO 2 yamac 36-44.9	Pik VO2<11 мл/мин/кг (<35% долж.)
Plazma NT-proBNP səviyyəsi	BNP<50 нг/л NT-proBNP<300 нг/л	BNP 50-300 ng/l NT-proBNP 300-1400 ng/l	BNP >300 ng/l NT-proBNP >1400 ng/l
Vizuallaşdırma nəticələri (ExoCG, MRT)	PP sahəsi<18 см 2 Perikard efüzyonu yoxdur	PP sahəsi 18-26 sm 2 Perikardial efüzyon yoxdur və ya minimaldır	PP sahəsi 18 >26 sm 2 Perikard efüzyonu
Hemodinamika	RAP<8 мм рт. ст. CI ≥2,5 l/dəq/m 2	RAP 8-14 mmHg İncəsənət. CI 2,0-2,4 l/dəq/m 2	RAP >14 mmHg İncəsənət. C.İ.<2,0 л/мин/м 2

Qeyd: 6MX - 6 dəqiqəlik gəzinti testi, PP - sağ atrium, BNP - atrial natriuretik peptid, NT-proBNP - N-terminal pro-beyin natriuretik peptid, VE/VCO 2 - CO 2-ə görə ventilyasiya ekvivalenti, RAP - sağ qulaqcıq təzyiq, CI - ürək indeksi, SvO 2 - venoz qan oksigen saturasiyası.

Beləliklə, ağciyər arterial hipertenziyası ilə, tövsiyə olunan testlərin nəticələrindən asılı olaraq, xəstə aşağı, orta və ya yüksək klinik pisləşmə və ya ölüm riski ola bilər. Şübhəsiz ki, cədvələ daxil edilməyən digər amillər xəstəliyin gedişatına və nəticələrinə təsir göstərə bilər. Bununla belə, aşağı risk altında (il ərzində ölüm 5%-dən azdır), xəstələr sağ mədəciyin disfunksiyasının klinik cəhətdən əhəmiyyətli əlamətləri olmayan aşağı FC, 6MX testi >440 m olan xəstəliyin qeyri-proqressiv kursu olan xəstələr kimi müəyyən edilir. Orta (orta) risk (1 il ərzində ölüm 5-10%), FC III və orta dərəcədə məşq dözümsüzlüyü, sağ mədəciyin disfunksiyası əlamətləri aşkar edilir. Yüksək risk (ölüm >10%), xəstəliyin irəliləməsi və ağır disfunksiya əlamətləri və IV siniflə sağ mədəciyin çatışmazlığı, digər orqanların disfunksiyası diaqnozu qoyulur.

Müalicə

Ağciyər arterial hipertenziyası olan xəstələr üçün müasir müalicə strategiyası aşağıdakılar daxil olmaqla üç mərhələdən ibarətdir:

Ümumi (fiziki fəaliyyət, nəzarətli reabilitasiya, hamiləlik dövründə planlaşdırma və nəzarət, postmenopozal dövrdə, infeksiyaların qarşısının alınması, psixososial dəstək), dəstəkləyici qayğı (oral antikoaqulyantlar, oksigen terapiyası, diqoksin, diuretiklər) (Cədvəl 6);

	Sinif	Səviyyə sübut
Arterial oksigen təzyiqi 8 kPa (60 mmHg)-dən az olduqda RAS olan xəstələrə davamlı uzunmüddətli oksigen terapiyası tövsiyə olunur.
RAS (idiopatik və irsi) olan xəstələrdə oral antikoaqulyantlar nəzərdə tutulur.
RAS olan xəstələrdə anemiyanın və ya dəmir mübadiləsinin korreksiyası lazımdır
Bu qrup dərmanları tələb edən xəstəliklər (hipertoniya, koronar arteriya xəstəliyi, sol mədəciyin ürək çatışmazlığı) halları istisna olmaqla, ACE inhibitorlarının, ARB-lərin, beta-blokerlərin və ivabradinin istifadəsi tövsiyə edilmir.

.? vazoreaktivlik testinə müsbət cavab verən xəstələrdə yüksək dozada CCB ilə və ya mənfi vazoreaktivlik testi olanlarda ağciyər arterial hipertenziyasının müalicəsi üçün tövsiyə olunan dərmanlarla ilkin terapiya;

Effektiv olmayan müalicə halında - tövsiyə olunan dərmanların birləşməsi, ağciyər transplantasiyası.

RAS olan xəstələrdə vaskulyar trombotik ağırlaşmaların inkişaf riskinin yüksək olması səbəbindən oral antikoaqulyantlar təyin edilir. Effektivliyin sübutu vahid mərkəzdən əldə edilmişdir. Yeni oral antikoaqulyantların RAS-da yeri qeyri-müəyyəndir.

RAS olan bir xəstədə maye tutma ilə dekompensasiya olunmuş ürək çatışmazlığı üçün diuretiklər göstərilir. RAS-da diuretiklərin istifadəsi ilə bağlı randomizə edilmiş klinik tədqiqatlar aparılmamışdır, lakin bu qrupun dərmanlarının, eləcə də aldosteron antaqonistlərinin təyin edilməsi ürək çatışmazlığının müalicəsi üçün tövsiyələrə uyğun olaraq həyata keçirilir.

İstirahətdə arterial hipoksemiyası olan xəstələr üçün oksigen terapiyası lazımdır.

Digoksin ürək çıxışını artırıroc idiopatik RAS olan xəstələrdə bolus şəklində tətbiq edildikdə, uzun müddət tətbiq edildikdə onun effektivliyi məlum deyil. Şübhəsiz ki, diqoksin supraventrikulyar taxiaritmiyalarda ürək dərəcəsini azaltmaq üçün faydalıdır.

ACE inhibitorları, ARB-lər, beta-blokerlər və ivabradine gəldikdə, onların RAS-da istifadəsi və təhlükəsizliyinə ehtiyac barədə inandırıcı məlumatlar yoxdur.

Dəmir çatışmazlığı idiopatik RAS olan xəstələrin 43% -də, sistemik skleroz və RAS olan xəstələrin 46% -ində və Eisenmenger sindromu olan xəstələrin 56% -ində baş verir. İlkin nəticələr göstərir ki, dəmir çatışmazlığı anemiyanın mövcudluğundan və şiddətindən asılı olmayaraq, məşq qabiliyyətinin azalması və ehtimal ki, daha yüksək ölümlə əlaqələndirilir. Dəmir çatışmazlığının səbəblərini müəyyən etmək üçün araşdırma və RAS olan xəstələrdə əvəzedici terapiya (tercihen venadaxili) tövsiyə olunur.

Xüsusi dərman T terapiya(Cədvəl 7)

Dərman, tətbiq üsulu			Sinif, sübut səviyyəsi
					FC III
Kalsium kanal blokerləri
Endotelin reseptor antaqonistləri
İnhibitorlar fosfodiesteraza-5
Stimulyator guanilat siklaza
prostasiklin
Reseptor agonisti prostasiklin

Sağ ürəyin kateterizasiyası zamanı vazoreaktivlik üçün müsbət test edən idiopatik RAS olan xəstələrin kiçik bir hissəsi uzunmüddətli müalicə ilə BCC-dən faydalanır. Nəşr edilmiş tədqiqatlarda əsasən nifedipin, diltiazem və daha az klinik təsiri olan amlodipin istifadə edilmişdir. Dərman seçimi, nisbi brady vəziyyətində xəstənin ilk ürək dərəcəsinə yönəldilmişdirKardiya üçün, taxikardiya üçün nifedipin və ya amlodipin istifadə olunur, diltiazem istifadə olunur. İdiopatik RAS üçün CCB-lərin gündəlik dozaları yüksəkdir: nifedipin 120-240 mq, diltiazem 240-720 mq, amlodipin 20 mq. Müalicə kiçik dozalardan başlayır, tədricən dərmanın tolerant maksimum tövsiyə olunan dozasına qədər titrlənir, 3-4 aydan sonra terapiyanın effektivliyinə nəzarət edilir.

CCB-lərin vazodilatlayıcı təsiri birləşdirici toxuma xəstəlikləri, HİV, portopulmonar hipertenziya və veno-okklyuziv xəstəlik nəticəsində yaranan RAS-da uzunmüddətli faydalı təsir göstərmir.

Endotelin reseptor blokerləri RAS olan xəstələrdə endotelin sisteminin müəyyən qədər aktivləşməsi səbəbindən təyin edilir, baxmayaraq ki, xəstəliyin endotelin aktivliyinin artması ilə bağlı olub-olmadığı hələ məlum deyil. Dərmanlar (ambrisentan, bosentan, macitentan) ağciyər damarlarının hamar əzələ hüceyrələrində reseptorların iki izoformasına, A və B tipli endotelin reseptorlarına bağlanaraq vazokonstriktor və mitogen təsir göstərir.

Fosfodiesteraza-5 (PDE-5) inhibitorları (sildenafil, tadalafil, vardenafil) və guanilat siklaz stimulyatorları (riociguat) vazodilatlayıcı və antiproliferativ təsir göstərir, hemodinamikaya müsbət təsir göstərir və RAS xəstələrinin uzunmüddətli müalicəsində məşq tolerantlığını artırır. .

Prostasiklin analoqlarının və prostasiklin reseptor agonistlərinin (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, seleksipaq) istifadəsi RAS inkişaf mexanizmlərinin müasir anlayışına əsaslanır. Ananın faydalı təsiri Prostasiklinin fəaliyyəti trombositlərin yığılmasının inhibə edilməsi, sitoprotektiv və antiproliferativ təsirlərlə bağlıdır. Prostasiklin analoqları qrupundan olan preparatlar məşq tolerantlığını yaxşılaşdırır (beroprost); xəstəliyin gedişatını yaxşılaşdırmaq, məşq tolerantlığını artırmaq, sistemik sklerozla əlaqəli idiopatik RAS və PH-da hemodinamikaya təsir etmək və idiopatik RAS-da (epoprostenolol, treprostenil) ölümü azaltmaq.

RAS üçün monoterapiya təsirsizdirsə, xəstəliyin inkişafında müxtəlif patogenetik əlaqələrə təsir edən iki və ya daha çox xüsusi dərman sinfinin nümayəndələrinin birləşməsi eyni vaxtda istifadə olunur. Qarışıq terapiya, xəstənin vəziyyətindən və PH qrupundan asılı olaraq, müalicənin əvvəlində və ya ardıcıl olaraq, bir-birinin ardınca dərmanlar təyin edilərək istifadə olunur.

Ümumi tövsiyələrə, dəstəkləyici və spesifik terapiyaya əlavə olaraq, tibbi üsullar səmərəsiz olduqda RAS olan xəstələrin müalicəsi cərrahi üsullardan (balon atrial septostomiya, veno-arterial ekstrakorporeal membranın oksigenləşdirilməsi, ağciyər transplantasiyası və ya ürək-ağciyər kompleksi) istifadə etməklə həyata keçirilir.

RAS-dan yaranan ağırlaşmaların müalicəsi xüsusi vəziyyətlər üçün hazırlanmış tövsiyələrə uyğun olaraq həyata keçirilir.

Əvvəlki nəşr (2009) ilə müqayisədə ağciyər hipertenziyasının diaqnozu və müalicəsi üçün yeni tövsiyələrin qısa icmalını ümumiləşdirərək, klinik təsnifatın sadələşdirilməsini, hemodinamikanın yeni parametrlərinin və ağciyər damar müqavimətinin tərifində tətbiqini qeyd edə bilərik. post-kapilyar PH və RAS, şərtlərin genetik diaqnostikasında irəliləyişlər, risk faktorlarının fərqli sistemləşdirilməsi, təkmilləşdirilmiş diaqnostik alqoritm, RAS-ın şiddətini və riskini qiymətləndirmək üçün inkişafları, yeni müalicə alqoritmlərini təqdim etdi.

İstinadlar

1.Qali e , N. 2015 ESC/ERS Ağciyər hipertenziyasının diaqnozu və müalicəsi üçün təlimatlar / N. Qali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Burada mövcuddur: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Beynəlxalq rəylər: klinik təcrübə və sağlamlıq. - 2016. - No 2. - S.52-68.

Diqqət ! Məqalə tibb mütəxəssislərinə ünvanlanıb. Bu məqalənin və ya onun fraqmentlərinin internetdə mənbəyə hiperlink olmadan yenidən çap edilməsi müəllif hüquqlarının pozulması hesab olunur.

Dövlət ali peşə təhsili müəssisəsi "Roszdrav Moskva Dövlət Tibb və Stomatoloji Universiteti"

Tibb Fakültəsi

Martınov A.İ., Mayçuk E.Yu., Panchenkova L.A., Xamidova H.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.İ.

Xroniki kor pulmonale

Xəstəxana terapiyası üzrə praktiki təlim üçün tədris-metodiki dərslik

Moskva 2012

Rəyçilər: Tibb Elmləri Doktoru N.M. adına Birinci Moskva Dövlət Tibb Universitetinin Diplomdan sonrakı təhsil fakültəsinin daxili xəstəliklər klinikasında fövqəladə vəziyyətlər kafedrasının professoru. Seçenova Şilov A.M.

Tibb elmləri doktoru MGMSU Ali Peşə Təhsili Dövlət Təhsil Müəssisəsinin 2 saylı Hospital terapiya kafedrasının professoru, Makoeva L.D.

Mayçuk E.Yu., Martınov A.İ., Panchenkova L.A., Xamidova H.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.İ. Dərslik tibb tələbələri üçün. M.: MGMSU, 2012, 25 s.

Dərslikdə xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin təsnifatı, klinik mənzərəsi, diaqnostikası və müalicəsi prinsipləri haqqında müasir fikirlər ətraflı təsvir edilmişdir. Təlimatda praktiki dərsin iş planı, dərsə hazırlaşmaq üçün suallar, klinik diaqnozun əsaslandırılması alqoritmi; tələbələrin öz biliklərini müstəqil qiymətləndirməsi üçün nəzərdə tutulmuş yekun sınaq dərsləri, həmçinin mövzu üzrə situasiya tapşırıqları daxildir.

Bu tədris vəsaiti Rusiya Federasiyası Səhiyyə və Sosial İnkişaf Nazirliyinin nümunəvi kurikulumları əsasında 2008-ci ildə Moskva Dövlət Tibb və Stomatologiya Universitetində təsdiq edilmiş “Xəstəxana terapiyası” fənni üzrə işçi kurrikuluma uyğun olaraq hazırlanmışdır. və “060101-Ümumi tibb” ixtisası üzrə ali peşə təhsili üzrə Dövlət təhsil standartı”

Dərslik tibb universitetlərinin müəllim və tələbələri, həmçinin klinik ordinatorlar və internlər üçün nəzərdə tutulub.

1 saylı Hospital terapiya şöbəsi

(Kafedra müdiri – tibb elmləri doktoru, professor Mayçuk E.Yu.)

Müəlliflər: professor, tibb elmləri doktoru Mayçuk E.Yu., akademik, tibb elmləri doktoru Martynov A.I., professor, tibb elmləri doktoru Panchenkova L.A., assistent, t.ü.f.d. Həmidova X.A., assistent, f.ü.f.d. Yurkova T.E., professor, tibb elmləri doktoru Pak L.S., dosent, tibb elmləri namizədi, Zavyalova A.İ.

MGMSU, 2012

1 saylı Hospital terapiya kafedrası, 2012

4-cü mövzunun tərifi və nəzəri əsasları

14-cü mövzunun motivasiya xüsusiyyətləri

Diaqnostik axtarışın mərhələləri 15

Klinik tapşırıqlar 18

Test tapşırıqları 23

Ədəbiyyat 28

MÖVZUNUN TƏRİFİ VƏ NƏZƏRİ MƏSƏLƏLƏR

Xroniki kor pulmonale (CHP)- ağciyərlərin strukturunu və/və ya funksiyasını pozan müxtəlif xəstəliklər fonunda baş verən ağciyər hipertenziyası ilə birlikdə sağ mədəciyin hipertrofiyası və/və ya dilatasiyası, ağciyərlərin özlərində dəyişikliklərin nəticəsi olduğu hallar istisna olmaqla, ürəyin sol tərəfinin ilkin zədələnməsi və ya anadangəlmə ürək qüsurları və əsas qan damarları.

ETİOLOGİYA

ÜST komitəsi (1961) tərəfindən hazırlanmış etioloji təsnifata görə, CHL-nin yaranmasına səbəb olan 3 qrup patoloji proseslər var:

bronxlar və alveollarda havanın keçməsinin ilkin pozulmasına səbəb olan xəstəliklər (xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi, bronxial astma, amfizem, bronşektazi, ağciyər vərəmi, silikoz, ağciyər fibrozu, müxtəlif etiologiyalı ağciyər qranulomatozu, ağciyər rezeksiyası və s.);

döş qəfəsinin hərəkətinin məhdudlaşdırılmasına səbəb olan xəstəliklər (kifoskolioz, piylənmə, plevral fibroz, qabırğa oynaqlarının ossifikasiyası, torakoplastikanın nəticələri, miyasteniya gravis və s.);

ağciyər damarlarının zədələnməsi ilə müşayiət olunan xəstəliklər (ilkin pulmoner hipertenziya, sistem xəstəlikləri zamanı vaskulit, ağciyər arteriyalarının təkrarlanan tromboemboliyası).

Əsas səbəb xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyidir (KOAH), bütün xroniki ağciyər xəstəliklərinin 70-80% -ni təşkil edir.

Xroniki ağciyər ürəyin təsnifatı:

Kompensasiya dərəcəsinə görə:

kompensasiya edilmiş;

dekompensasiya olunmuş.

Mənşəyinə görə:

damar genezisi;

bronxopulmoner mənşəli;

toradiafraqmatik genezis.

Xroniki ağciyər ürəyin PATOGENEZİ

CHL inkişafında 3 mərhələ var:

ağciyər dövranında prekapilyar hipertenziya;

sağ mədəciyin hipertrofiyası;

sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı.

CLS-nin patogenezi pulmoner hipertoniyanın inkişafına əsaslanır.

Əsas patogenetik mexanizmlər:

Ağciyər xəstəliyi, sinə, bel, diafraqmanın zədələnməsi. Ventilyasiya və tənəffüs mexanikasının pozulması. Bronxial keçiriciliyin pozulması (obstruksiya). Tənəffüs səthinin azalması (məhdudiyyət).

Alveolyar hipoventilyasiya səbəbindən ümumiləşdirilmiş hipoksik vazokonstriksiya (ümumiləşdirilmiş Euler-Lillestrand refleksi), yəni. kiçik ağciyər damarlarının tonunda ümumi bir artım baş verir və pulmoner arterial hipertenziya inkişaf edir.

Humoral amillərin hipertansif təsiri (leykotrienlər, PgF 2 α, tromboksan, serotonin, laktik turşu).

Damar yatağının azalması, ağciyər arteriyasının və ağciyər magistralının filiallarında sklerotik və aterosklerotik dəyişikliklər.

Xroniki hipoksemiyaya cavab olaraq inkişaf edən eritrositoz səbəbiylə qan viskozitesinin artması.

Bronxopulmoner anastomozların inkişafı.

Obstruktiv bronxitdə intraalveolyar təzyiqin artması.

CHL formalaşmasının erkən mərhələlərində kompensasiya-adaptiv reaksiyalar üstünlük təşkil edir, lakin ağciyər arteriyasında təzyiqin uzun müddət artması zamanla hipertrofiyaya səbəb olur, bronxopulmoner infeksiyanın təkrar kəskinləşməsi, obstruksiyanın artması - sağın genişlənməsi və uğursuzluğuna səbəb olur. mədəcik.

KLİNİKİ ŞƏKİL

Klinik şəkil simptomları ehtiva edir:

CLS-nin inkişafına səbəb olan əsas xəstəlik;

tənəffüs çatışmazlığı;

ürək (sağ mədəciyin) çatışmazlığı;

Şikayətlər

Nəfəs darlığı, fiziki fəaliyyətlə pisləşmə. Sol mədəciyin çatışmazlığı olan, kor pulmonale dekompensasiyası olan xəstələrdən fərqli olaraq, bədən mövqeyi nəfəs darlığının dərəcəsinə təsir göstərmir - xəstələr arxa və ya yan üstə sərbəst uzana bilərlər. Ortopnea onlar üçün atipikdir, çünki ağciyərlərdə tıxanma yoxdur, sol ürəyin çatışmazlığı kimi kiçik dairənin "maneəsi" yoxdur. Uzun müddət nəfəs darlığı əsasən tənəffüs çatışmazlığından yaranır, ürək qlikozidlərinin istifadəsi ilə təsirlənmir, bronxodilatatorların və oksigenin istifadəsi ilə azalır. Nəfəs darlığının şiddəti (taxipne) çox vaxt arterial hipoksemiyanın dərəcəsi ilə əlaqəli deyil və buna görə də üzvi diaqnostik dəyərə malikdir.

Davamlı taxikardiya.

İnkişafı metabolik pozğunluqlarla (hipoksiya, yoluxucu-toksik təsirlər), girovların qeyri-kafi inkişafı, sağ koronar arteriyanın refleks daralması (ağciyər-koronar refleks), koronar arteriyaların doldurulmasının azalması ilə əlaqəli kardialji -sağ mədəciyin boşluğunda diastolik təzyiq.

Aritmiyalara KOAH-ın kəskinləşməsi zamanı, koronar ürək xəstəliyindən, arterial hipertenziyadan və piylənmədən əziyyət çəkən xəstələrdə pulmonal kordonun dekompensasiyası zamanı daha çox rast gəlinir.

Nevroloji simptomlar (kranialji, başgicəllənmə, yuxululuq, qaralma və ikiqat görmə, nitq pozğunluğu, düşüncələrin zəif konsentrasiyası, huşun itirilməsi) beyin qan dövranının pozulması ilə əlaqələndirilir.

Obyektiv əlamətlər

Diffuz "isti" siyanoz (qanda toplanan karbon qazının vazodilatlayıcı təsiri səbəbindən ətrafların distal hissələri isti olur);

Sağ qulaqcığa qan axınının maneə törədilməsi səbəbindən boyun damarlarının şişməsi (boyun damarları yalnız ekshalasiya zamanı şişir, xüsusən də ağciyərin obstruktiv zədələri olan xəstələrdə; ürək çatışmazlığı meydana gəldikdə, inhalyasiya zamanı şişkin qalır).

Terminal falanqların ("baraban") və dırnaqların ("saat eynəkləri") qalınlaşması.

Alt ekstremitələrin ödemi, bir qayda olaraq, daha az ifadə edilir və ilkin ürək xəstəliklərində olduğu kimi eyni dərəcəyə çatmır.

Qaraciyərin böyüməsi, assit, müsbət venoz nəbz, müsbət Plesch əlaməti (hepatojugular simptom - qaraciyərin kənarına basdıqda boyun damarlarının şişməsi aydın olur).

Sistolik prekordial və epiqastrik pulsasiya (sağ mədəciyin hipertrofiyası səbəbindən).

Perkussiya ürəyin sağ sərhədinin mütləq və nisbi ürək tutqunluğunun genişlənməsini müəyyən edir; döş sümüyünün manubriumunun üstündəki zərb səsi timpanik rəngə malikdir, xiphoid prosesinin üstündə isə küt-timpanik və ya tamamilə kar olur.

Ürək səslərinin karlığı.

İkinci tonun vurğusu pulmoner arteriya üzərindədir (onda təzyiqin 2 dəfədən çox artması ilə).

Nisbi qapaq çatışmazlığının inkişafı ilə xiphoid prosesində və ya döş sümüyünün solunda artan sistolik küy.

Xroniki ağciyər ürəyin DİAQNOZU

Laboratoriya məlumatları

Klinik qan testində CHL olan xəstələrdə eritrositoz, yüksək hematokrit və yavaş ESR müəyyən edilir.

Biyokimyəvi qan testində, sağ mədəciyin tipli dekompensasiyasının inkişafı ilə qalıq azot, bilirubin, hipoalbuminemiya və hiperqlobulinemiyanın artması mümkündür.

X-ray əlamətləri

Yanal proyeksiyada normal və ya böyüdülmüş ürək kölgəsi

Sol (ikinci) oblique mövqedə RV arch nisbi artım.

Sağ (birinci) oblik vəziyyətdə ağciyər arteriyasının ümumi magistralının genişlənməsi.

Yanal proyeksiyada ağciyər arteriyasının əsas filialının 15 mm-dən çox genişlənməsi.

Ağciyər arteriyasının əsas seqmental və subseqmental filiallarının kölgəsinin eni arasındakı fərqin artması.

Kerlinin xətləri kostofrenik sinus üzərində üfüqi dar kölgələrdir. Onların interlobular çatların qalınlaşması zamanı limfa damarlarının genişlənməsi səbəbindən meydana gəldiyinə inanılır. Kerley xəttinin mövcudluğunda, pulmoner kapilyar təzyiq 20 mmHg-dən çoxdur. İncəsənət. (normal – 5 – 7 mm Hg).

Elektrokardioqrafik əlamətlər

Sağ ürəyin hipertrofiyası və həddindən artıq yüklənməsi əlamətləri müşahidə olunur.

Hipertrofiyanın birbaşa əlamətləri:

V1-də R dalğası 7 mm-dən çox;

V1-də R/S nisbəti 1-dən çoxdur;

öz sapması V1 - 0,03 – 0,05 s;

V1-də qR forması;

R 10 mm-dən çox olduqda, sağ dəstənin filialının natamam blokadası;

R 15 mm-dən çox olduqda, sağ dəstənin filialının tam blokadası;

V1 - V2-də sağ mədəciyin həddindən artıq yüklənməsinin şəkli.

Hipertrofiyanın dolayı əlamətləri:

sinə aparır:

V5-də R dalğası 5 mm-dən azdır;

V5-də S dalğası 7 mm-dən çoxdur;

V5-də R/S nisbəti 1-dən azdır;

V1-də S dalğası 2 mm-dən azdır;

R 15 mm-dən azdırsa, sağ budaq blokunu tamamlayın;

Natamam sağ dəstə budaq bloku, əgər R 10 mm-dən azdırsa;

standart aparıcılar:

Standart EKQ II və III aparıcılarında P-pulmonale;

EOS-un sağa sapması;

S1, S2, S3 yazın.

Exokardioqrafik əlamətlər

Sağ mədəciyin hipertrofiyası (onun ön divarının qalınlığı 0,5 sm-dən çoxdur).

Sağ ürəyin dilatasiyası (sağ mədəciyin son diastolik ölçüsü 2,5 sm-dən çoxdur).

Diastolada interventrikulyar septumun sola doğru paradoksal hərəkəti.

“D” formalı sağ mədəcik.

Tricuspid çatışmazlığı.

Exokardioqrafiya ilə müəyyən edilən ağciyər arteriyasında sistolik təzyiq normal olaraq 26-30 mm Hg-dir. Ağciyər hipertenziyasının dərəcələri var:

I – 31 – 50 mmHg;

II – 51 – 75 mmHg;

III – 75 mm Hg. İncəsənət. və daha yüksək.

Xroniki ağciyər ürəyin MÜALİCƏSİ

CHL xəstələrinin müalicəsinin əsas prinsipləri:

Əsas ağciyər xəstəliklərinin qarşısının alınması və müalicəsi.

Ağciyər hipertenziyasının dərmanla azaldılması. Bununla birlikdə, ağciyər hipertenziyasının kəskin şəkildə azaldılması ağciyərlərin qaz mübadiləsi funksiyasının pisləşməsinə və venoz qan şuntunun artmasına səbəb ola bilər, çünki xroniki ağciyər hipertenziyası olan xəstələrdə orta dərəcəli ağciyər hipertenziyası ventilyasiya-perfuziya disfunksiyasının kompensasiya mexanizmidir.

Sağ mədəciyin çatışmazlığının müalicəsi.

CHL xəstələrinin müalicəsinin əsas məqsədi hipoksemiya səviyyəsini azaltmaq və ağciyər damarlarının müqavimətini və vazokonstriksiyasını azaltmaqla əldə edilən sağ ürəyin miokardının kontraktil qabiliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün oksigen nəqlini yaxşılaşdırmaqdır.

Müalicə və qarşısının alınmasıəsas xəstəlik, məsələn, antikolinerjiklər, bronxodilatatorlar - antikolinerjiklər (Atrovent, Berodual), selektiv β2 - antaqonistlər (Berotec, Salbutomol), metilksantinlər, mukolitiklər. Prosesin kəskinləşməsi halında - antibakterial preparatlar, zəruri hallarda - kortikosteroidlər.

CLS kursunun bütün mərhələlərində patogenetik müalicə üsulu Uzunmüddətli oksigen terapiyası istifadə olunur - oksigenlə zənginləşdirilmiş havanın (30 - 40% oksigen) burun kateteri vasitəsilə inhalyasiyası. Oksigen axınının sürəti istirahətdə dəqiqədə 2 - 3 litr və məşq zamanı dəqiqədə 5 litrdir. Uzunmüddətli oksigen terapiyasının təyin edilməsi üçün meyarlar: PAO2 55 mm Hg-dən azdır. və oksigen saturasiyası (eritrositlərin oksigenlə doyması, SAO2) 90%-dən azdır. Qanın qaz tərkibindəki pozğunluqları düzəltmək, arterial hipoksemiyanı azaltmaq və ağciyər dövranında hemodinamik pozğunluqların qarşısını almaq üçün mümkün qədər tez uzunmüddətli oksigenləşmə təyin edilməlidir ki, bu da ağciyər hipertenziyasının gedişatını və ağciyər damarlarının yenidən qurulmasını dayandırmağa, sağ qalma müddətini artırmağa imkan verir. və xəstələrin həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılması.

Kalsium antaqonistləri ağciyər və sistem dövriyyəsində qan damarlarının genişlənməsinə səbəb olur və buna görə də birbaşa vazodilatatorlar kimi təsnif edilir. Kalsium antaqonistlərinin təyin edilməsi üçün taktika: müalicə dərmanın kiçik dozaları ilə başlayır, tədricən gündəlik dozanı artırır, maksimum dözümlüyə çatdırır; nifedipin - 20 - 40 mq/gün, ədalət - 30 mq/gün, diltiazem 30 - 60 mq/gündən 120 - 180 mq/gün, isradin - 2,5 - 5,0 mq/gün, verapamil - 80 - 120 mq təyin edilir. 240 mq/gün və s. Müalicə kursu 3 – 4 həftədən 3 – 12 aya qədərdir. Dərmanın dozası pulmoner arteriyadakı təzyiq səviyyəsini və kalsium antaqonistlərinin təyin edilməsi zamanı baş verən yan təsirlərə fərqli yanaşma nəzərə alınmaqla seçilir. Kalsium antaqonistləri təyin edilərkən dərhal təsir gözlənilməməlidir.

Nitratlar pulmoner dövranın arteriyalarının genişlənməsinə səbəb olur; kardiodilasiya səbəbiylə sağ mədəciyin sonrakı yükünü azaltmaq, PA-nın hipoksik vazokonstriksiyasının azalması səbəbindən sağ mədəciyin sonrakı yükünü azaltmaq; sol atriumda təzyiqi azaltmaq, sol mədəciyin son diastolik təzyiqini azaltmaqla post-kapilyar ağciyər hipertenziyasını azaltmaq. Orta terapevtik doza: nitrosorbid - gündə 2 dəfə 20 mq.

ACE inhibitorları (ACEİ) konjestif ürək çatışmazlığı olan xəstələrdə, o cümlədən xroniki ürək çatışmazlığı olan xəstələrdə sağ qalma və həyat proqnozunu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır, çünki ACE inhibitorlarının istifadəsi nəticəsində arterial və venoz tonun azalması, qanın ürəyə venoz qaytarılmasının azalması, ağciyər arteriyasında və sağ atriumda diastolik təzyiqin azalması, ürək çıxışının artması. Kaptopril (Kapoten) gündəlik 75-100 mq, ramipril - 2,5-5 mq/gün və s. dozada təyin edilir, doza qan təzyiqinin ilkin səviyyəsindən asılıdır. Yan təsirlər və ya ACEI dözümsüzlüyü inkişaf edərsə, AT II reseptor antaqonistləri (losartan, valsartan və s.) təyin edilə bilər.

Prostaglandinlər– sistemli qan axınına minimal təsir göstərərək ağciyər arteriyasında təzyiqi uğurla azalda bilən dərmanlar qrupu. Onların istifadəsinə məhdudiyyət venadaxili yeridilmə müddətidir, çünki prostaglandin E1 qısa bir yarımxaricolma dövrünə malikdir. Uzun müddətli infuziya üçün boyun və ya körpücükaltı damarda quraşdırılmış Hickman kateterinə qoşulan xüsusi portativ nasos istifadə olunur. Dərmanın dozası dəqiqədə 5 ng/kq ilə dəqiqədə 100 ng/kq arasında dəyişir.

Azot oksidi endotel rahatlatıcı amil kimi hərəkət edir. CHL olan xəstələrdə NO-nun inhalyasiya yolu ilə istifadəsi kursu ilə ağciyər arteriyasında təzyiqin azalması, qanda oksigenin qismən təzyiqinin artması və ağciyər damar müqavimətinin azalması müşahidə olunur. Bununla belə, NO-nun insan orqanizminə toksik təsirini unutmamalıyıq ki, bu da ciddi dozaj rejiminə riayət etməyi tələb edir.

Prostasiklin(və ya onun analoqu - iloprost) vazodilatator kimi istifadə olunur.

Diuretiklərödem görünəndə təyin edilir, onları məhdud maye və duz qəbulu ilə birləşdirin (furosemid, Lasix, kalium qoruyucu diuretiklər - triamteren, kombinə edilmiş dərmanlar). Nəzərə almaq lazımdır ki, diuretiklər bronxial mukozanın qurumasına səbəb ola bilər, ağciyərlərin selikli qişasının indeksini azalda bilər və qanın reoloji xüsusiyyətlərini pisləşdirə bilər. Hiperkapniyanın adrenal korteksin glomeruloza zonasına stimullaşdırıcı təsiri nəticəsində yaranan hiperaldosteronizm səbəbiylə bədəndə maye tutulması ilə CLS inkişafının ilkin mərhələlərində aldosteron antaqonistlərini təcrid olunmuş şəkildə (veroshpiron - 50 - 100) tətbiq etmək məsləhət görülür. səhər hər gün və ya hər gün).

İstifadənin mümkünlüyü ilə bağlı sual ürək qlikozidləri CHL xəstələrinin müalicəsində mübahisəli olaraq qalır. Müsbət inotrop təsir göstərən ürək qlikozidlərinin mədəciklərin daha tam boşalmasına, ürək çıxışını artırdığına inanılır. Bununla birlikdə, ürək patologiyası olmayan xəstələrin bu kateqoriyasında ürək qlikozidləri hemodinamik parametrləri artırmır. Ürək qlikozidləri qəbul edərkən, CLS olan xəstələrdə rəqəmsal intoksikasiya əlamətləri daha tez-tez olur.

Müalicənin vacib komponenti hemorheoloji pozğunluqların düzəldilməsidir.

istifadə edin antikoaqulyantlar trombozun, tromboembolik ağırlaşmaların müalicəsi və qarşısının alınması məqsədi ilə. Xəstəxana şəraitində heparin əsasən gündəlik 5000 - 20000 U dozada dərialtı olaraq laboratoriya parametrlərinə (qanın laxtalanma vaxtı, aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin vaxtı) nəzarəti altında istifadə olunur. Şifahi antikoaqulyantlardan INR nəzarəti altında fərdi seçilmiş dozada təyin olunan warfarinə üstünlük verilir.

Antiplatelet agentləri (asetilsalisil turşusu, chimes) və hirudoterapiya da istifadə olunur.

Profilaktik tədbirlər iş və istirahət rejiminə riayət etməyə yönəldilməlidir. Siqareti tamamilə dayandırmaq (o cümlədən passiv siqaret çəkmə), mümkünsə hipotermiyadan qaçınmaq və kəskin respirator virus infeksiyalarının qarşısını almaq lazımdır.

PROQNOZ

Ağciyər hipertenziyasının müddəti (başlanğıcdan ölümə qədər) təxminən 8-10 il və ya daha çox olur. Qan dövranı çatışmazlığı olan xəstələrin 30-37% -i və ürək-damar xəstəlikləri olan bütün xəstələrin 12,6% -i CHL dekompensasiyasından ölür.

MÖVZUNUN MOTİVASİYA XÜSUSİYYƏTLƏRİ

Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin diaqnostikası və müalicəsində tələbələrin bacarıq və bacarıqlarını inkişaf etdirmək üçün mövzunu bilmək lazımdır. Mövzunu öyrənmək üçün tənəffüs sisteminin normal anatomiyası və fiziologiyası kursunun, tənəffüs sisteminin patologiyası kursunun, daxili xəstəliklərin propedevtikasının və klinik farmakologiyanın bölmələrini təkrarlamaq lazımdır.

Dərsin məqsədi: xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin etiologiyasını, patogenezini, klinik təzahürlərini, diaqnostik üsullarını, müalicə üsullarını öyrənmək.

Tələbə bilməlidir:

Dərsə hazırlaşmaq üçün suallar:

A) “Xroniki ağciyər ürək” anlayışının tərifi.

B) Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin etioloji amilləri.

C) Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin inkişafının əsas patofizioloji mexanizmləri.

D) Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin təsnifatı.

D) Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin laborator və instrumental diaqnostikası.

E) Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin müalicəsinə müasir yanaşmalar

ağciyər xəstəliklərindən yaranan ürək-damar sisteminin pozğunluqları kompleksini özündə cəmləşdirən anlayışdır. Ağciyərlər və bronxlar kifayət qədər işləmədikdə, ürəyə yük artır, bu da qanı daha aktiv şəkildə pompalamağa başlayır.

Ancaq ürək və ağciyər xəstəlikləri arasındakı əlaqə dərhal aydın deyil. Ürək-damar xəstəliklərinin simptomları ağciyər xəstəliyinin başlanmasından illər sonra baş verə bilər.

Xroniki kor pulmonale görünüşü adətən tənəffüs sisteminin müxtəlif xəstəliklərindən qaynaqlanır. Kəskin formadan fərqli olaraq, patoloji çox yavaş inkişaf edə bilər. CLS-nin 3 ən məşhur forması var.

Ən çox görülən bronxopulmoner formadır, ürək disfunksiyası aşağı tənəffüs yollarında iltihablı proseslər nəticəsində yaranır. Damar forması (damarların təsirləndiyi) və toradiafraqmatik forma (onurğanın və döş qəfəsinin patoloji deformasiyaları) da müşahidə olunur.Klinik tövsiyələr verilməzdən əvvəl xroniki ağciyər ürək xəstəliyi müayinə edilməli və patologiyanın səbəbi müəyyən edilməlidir.

Müalicənin effektivliyi əsasən səbəbin düzgün müəyyən edilməsindən asılıdır, çünki cor pulmonale ikinci dərəcəli xəstəlikdir.

Xəstəliyin formalarına əsasən, patologiyanın səbəbləri 3 böyük qrupa bölünür:

1. Bronxların və ağciyərlərin xəstəlikləri. Tənəffüs sisteminin müxtəlif kəskin və xroniki iltihabi xəstəlikləri CRS-in yaranmasına səbəb ola bilər. Bunlara xroniki bronxit (bronxlarda iltihablı proses), bronxial astma (tez-tez tənəffüs allergiyası fonunda inkişaf edir, boğulmalara səbəb olur), ağciyər fibrozu (ağciyər toxumasının qalınlaşması, orqan funksionallığının qismən itirilməsinə səbəb olur). Bütün bu xəstəliklər tənəffüs və qaz mübadiləsinin pozulması ilə müşayiət olunur. Bu, toxumaların kifayət qədər oksigen olmamasına səbəb olur. Ürək daha aktiv işləməyə başlayır ki, bu da onun ayrı-ayrı hissələrinin hipertrofiyasına səbəb olur.
2. Sinə və onurğanın bütövlüyünün pozulması ilə əlaqəli patologiyalar. Döş sümüyünün müxtəlif xəsarətləri, əyriliklər və qüsurlar, qabırğaların çıxarılması, tükənmə ağciyərlərin ventilyasiyasının pozulmasına səbəb olur, çünki tam nəfəs almaq və nəfəs almaq qeyri-mümkün olur. Bu da ürək patologiyalarına gətirib çıxarır.
3. Qan damarlarında patoloji proseslər. Xəstəliyə pulmoner hipertenziya (ağciyər toxumasının damarlarında və arteriyalarında yüksək təzyiq), həmçinin vaskulit (damarların özlərinin iltihabı) səbəb ola bilər.

Patologiyanın səbəbini təyin etdikdən sonra həkim müalicəni təyin edəcək, bu mütləq əsas ilkin patologiyanı və onun nəticələrini aradan qaldırmağa yönəldilməlidir.

Xəstəliyin əlamətləri və ağırlaşmaları

CLS-nin bir xüsusiyyəti, ağciyərlərin pozulması səbəbindən sağ atrium və mədəciyin həcminin artmasıdır. Bu, ürəyə artan stresslə bağlıdır. Sağ mədəciyin divarlarının qalınlaşması səbəbindən ürəyin kontraktil funksiyası əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

Başlanğıcda yalnız orijinal xəstəliklə əlaqəli simptomlar, yəni ağciyər patologiyası ön plana çıxır. Ürək-damar xəstəliklərinin əlamətləri tədricən görünməyə başlayır, lakin simptomların təzahürü heterojendir.

Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin əsas əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Nəfəs darlığı və öskürək. Bu əlamətlər həm ağciyər xəstəliklərini, həm də ürək-damar sisteminin patologiyalarını müşayiət edir. İlkin mərhələlərdə nəfəs darlığı yalnız fiziki güc zamanı görünür. Xəstəlik irəlilədikcə, hətta istirahətdə də hava çatışmazlığı hissi yarana bilər. Xəstə də gecə quru öskürək hücumlarından əziyyət çəkir, buna ürək öskürək deyilir.
• Boyundakı görkəmli damarlar. Xroniki kor pulmonale ilə xəstə tez-tez boyundakı damarların şişməsini yaşayır. Nəfəs aldıqda və ya çıxararkən normal vəziyyətinə qayıtmırlar.
• Mavi dəri rəngi. Qanda oksigen çatışmazlığı və qan dövranının pisləşməsi səbəbindən dodaqlar, ayaqlar, qulaqlar və əllər açıq mavi rəng alır.
• . Şişkinlik tədricən görünür və xəstəlik irəlilədikcə artır. Daha sonrakı mərhələdə maye qarın boşluğunda və ağciyərlərdə toplanır və bütün bədəndə şişkinliyə səbəb olur.
• Sinir sisteminin pozğunluqları. Xroniki pulmoner ürək xəstəliyi ilə başgicəllənmə və tinnitus müşahidə olunur ki, bu da toxumaların oksigen açlığı ilə əlaqələndirilir.
• Artan ürək döyüntüsü, nizamsız ürək ritmi. Ürək böyüdüyü üçün qanı düzgün vura bilmir. Ürək əzələsi daha aktiv şəkildə büzülməyə başlayır, bu da hücumlara səbəb olur.

Xroniki kor pulmonalenin nəticələri olduqca ciddi ola bilər. Ən təhlükəlisi ölüm və qəfil ürək dayanmasıdır. Müalicə edilməzsə, orqanizm qan tədarükünün pisləşməsi və oksigen çatışmazlığı səbəbindən tükənir.

Xəstəliyin başlanmasından 2-5 il sonra ölüm baş verə bilər.

Həmçinin, xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin nəticələri xroniki ürək çatışmazlığı, müxtəlif ürək ritm pozğunluqlarıdır ki, bu da xəstənin həyat keyfiyyətinin pisləşməsinə səbəb olur.

Diaqnoz və müalicə üsulları

Diaqnostik prosedurlar xəstəliyin səbəbini müəyyən etməyə və diaqnoz qoymağa yönəldilmişdir. Həkim anamnez toplayır, mövcud simptomları və onların baş vermə tezliyini aydınlaşdırır. Əvvəlcə ümumi qan testi, biokimyəvi qan testi, ümumi sidik analizi və qan qazının analizi təyin edilir. Bu, qanda azalmış oksigen səviyyəsini aşkar etməyə kömək edəcəkdir.

Elektrokardioqrafiya və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası məcburidir. Əlavə diaqnostik prosedurlar kimi spirometriya və KT tövsiyə olunur.

Müalicə ilk növbədə ağciyər funksiyasını yaxşılaşdırmaq, ağciyər hipertenziyasını azaltmaq və sağ mədəciyin fəaliyyətini normallaşdırmaq məqsədi daşıyır. Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin kompleks müalicəsi daxildir:

1. İnhalyasiyalar. Ağciyər funksiyasının pozulması və oksigen aclığı halında, artan miqdarda oksigen ilə nəm hava ilə inhalyasiya təyin edilir. Prosedurlar maska ​​və ya burun kateterindən istifadə etməklə həyata keçirilir.
2. Pəhriz. Xroniki kor pulmonale ilə ödem meydana gəlməsi ehtimalı artır, buna görə də masa duzunun istehlakını azaltmaq tövsiyə olunur. Daha çox protein, tərəvəz və meyvə şəklində lif, göyərti, vitamin və mikroelementlərlə zəngin qidalar istehlak etmək məsləhətdir.
3. Orta fiziki fəaliyyət. Ağciyərlərin və ürəyin fəaliyyətinin pozulması ağır fiziki yüklənməyə imkan vermir, lakin fiziki hərəkətsizlik də faydalı ola bilməz. Kəskinləşmə halında yataq istirahəti təyin edilir. Remissiya zamanı həkim bədəni gücləndirmək üçün məşqlər, fiziki terapiya tövsiyə edəcək.
4. Bronxial funksiyanı yaxşılaşdıran dərmanlar. Bronxları təmizləmək və onların fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün mukolitiklər, ekspektoranlar və bronxodilatatorlar təyin edilir. Onlar bronxlardan mucusun çıxarılmasına kömək edir.
5. Antibiotiklər. Tənəffüs sisteminin pozulmasının səbəbi bakterial infeksiyadırsa, antibakterial preparatlar təyin edilir. Məsələn, vərəm və pnevmoniya üçün antibakterial terapiya məcburidir.

Antikoaqulyantlar, ürək qlikozidləri və s. də təyin oluna bilər. Dərman müalicəsi təsirsiz olarsa, cərrahi müalicə təyin edilir. Məsələn, döş qəfəsində əyrilik varsa, onu cərrahi üsullarla düzəltmək təklif olunur.

Proqnoz və qarşısının alınması

Xəstəliyin ağır inkişafı ilə proqnoz məyusedicidir. Xroniki kor pulmonale xəstənin əlilliyinə və ani ölümünə səbəb ola bilər. Xəstəliyin erkən mərhələlərində belə, xəstənin iş qabiliyyəti nəzərəçarpacaq dərəcədə təsirlənir. Xəstəliyin ilkin mərhələlərində vaxtında diaqnoz və müalicə ilə proqnoz yaxşılaşır.

Profilaktik tədbirlər ilk növbədə tənəffüs yollarının xəstəliklərinin ehtimalını azaltmağa yönəldilmişdir. Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin ən çox yayılmış səbəbi yoluxucu ağciyər xəstəlikləri olduğundan, immunitet sisteminizi gücləndirməli, virus və bakteriyalarla təmasdan qaçmalısınız.

Qarşısının alınması qaydalarına aşağıdakılar daxildir:

• İş və istirahət rejiminə riayət etmək. Həddindən artıq iş və daimi stress bədənin zəifləməsinə və toxunulmazlığın azalmasına səbəb olur. Sağlamlığı qorumaq üçün müntəzəm və uzun yuxu (gündə ən azı 8 saat) lazımdır.
• Pis vərdişlərdən imtina. Siqaret çəkmək, o cümlədən passiv siqaret çəkmək ağciyərlər üçün xüsusilə təhlükəlidir. Xroniki bronxit siqaret çəkənlərdə daha çox rast gəlinir. Özünüzü inkişaf edən ağciyər xəstəliklərindən qorumaq üçün siqareti dayandırmalısınız.
• Düzgün qidalanma. Balanslaşdırılmış pəhriz qan təzyiqini normallaşdırmağa, immunitet sistemini gücləndirməyə və maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırmağa kömək edir. Pəhrizdə kifayət qədər zülallar, yağlar, vitaminlər, minerallar və iz elementləri olmalıdır.
• Fiziki məşğələ. İdman ürək əzələnizi gücləndirməyə və ağciyər tutumunuzu artırmağa kömək edir. Ancaq mövcud xəstəliklər varsa, diqqətli olmalı və həkimə müraciət etməlisiniz.
• Vitamin qəbulu. Multivitamin komplekslərinin qəbulu yazda vitamin çatışmazlığından qaçmağa və bədəni gücləndirməyə imkan verir.
• Sərtləşmə. Bədənin qoruyucu funksiyasını artırmaq üçün sərtləşmə lazımdır. Pediatrlar uşağı erkən uşaqlıqdan sərtləşdirmə prosedurlarına öyrətməyi məsləhət görürlər, ancaq bədəni aşağı temperaturlara alışdıraraq tədricən başlamaq lazımdır.

Ürək bölgəsində ağrıların səbəbləri haqqında daha çox məlumatı videoda tapa bilərsiniz:

Həm də vacib bir profilaktik tədbir həkimə vaxtında baş çəkməkdir. Bütün tənəffüs xəstəlikləri vaxtında müalicə edilməli və onların xroniki hala keçməsinin qarşısını almalıdır.

PH əlverişsiz proqnoza malik ciddi xroniki xəstəlikdir, xəstələrə rasional gündəlik fəaliyyəti tövsiyə etmək məsləhətdir. Bütün xəstələr üçün ümumi tövsiyələr vacibdir, onlara uyğunluq xəstəliyin mümkün pisləşməsi riskini azalda bilər.
PH olan xəstələrdə cərrahi müdaxilələr zamanı seçim üsulu kimi epidural anesteziya tövsiyə olunur.

Şərhlər. PAH olan xəstələrdə seçmə cərrahiyyə yüksək risk hesab olunur. Hal-hazırda ən çox seçilən anesteziya üsulu epidural anesteziyadır. Ağızdan PAH-a spesifik terapiya alan xəstələrdə, cərrahi müdaxilələrin hazırlanması və aparılması zamanı dərmanların inhalyasiya və/və ya venadaxili tətbiqi məsələsini nəzərdən keçirmək olar.

3.2 Dərman müalicəsi.

PH olan xəstələrdə dərman müalicəsinin iki bölməsi var: baxım terapiyası (oral antikoaqulyantlar və antiplatelet agentləri, diuretiklər, ürək qlikozidləri, oksigen terapiyası) və xüsusi terapiya, o cümlədən kalsium antaqonistləri, prostanoidlər, endotelin reseptor antaqonistləri, fosfodiesteraza tip 5 inhibitorları.

3.2.1 Baxım terapiyası.

Antikoaqulyantlar və antiplatelet agentləri.
Anoreksiya qəbul edərkən İPH, irsi PAH, əlaqəli PAH olan xəstələrə warfarin təyin etmək tövsiyə olunur.

Şərhlər. PAH üçün hədəf INR səviyyəsi 1,5-2,5-dir. PH-nin digər formalarında antikoaqulyantların təyin edilməsi qərarı risk/effektivlik nisbətinin qiymətləndirilməsi əsasında hər bir halda fərdi olaraq qəbul edilməlidir. Xüsusilə, portopulmoner PH olan xəstələrdə qida borusunun genişlənmiş venalarından qanaxmanın inkişaf riski yüksəkdir.
CTEPH olan xəstələrə warfarin təyin etmək tövsiyə olunur.

Şərhlər. CTEPH-də warfarin** terapiyası zamanı hədəf INR səviyyələri 2,5 - 3,5 təşkil edir.
Artan qanaxma riski olan ağciyər hipertenziyası olan xəstələrdə və ya sonuncuya qarşı dözümsüzlük halında warfarinə alternativ olaraq aşağı molekulyar çəkili heparinlərin təyin edilməsi tövsiyə olunur.
Tövsiyə səviyyəsinin gücü I (dəlil əminlik səviyyəsi C).
Şərhlər.Ən çox mövcud olan aşağı molekulyar çəkili heparinlər nadroparin və enoksaparindir**. Müalicənin 1-ci ayı ərzində nadroparin 15000 UAXaIC dozaları gündə 2 dəfə və ya enoksaparin 1 mq/kq bədən çəkisi gündə 2 dəfə istifadə olunur, sonradan daha aşağı profilaktik dozalar istifadə olunur: nadroparin 7500 UAXaIC gündə 1-2 dəfə və enoksaparin 20 -40 mgx1-2 dəfə.
Vazoreaktivlik testi müsbət olan və oral antikoaqulyantlara qarşı dözümsüz olan PAH xəstələri üçün antiplatelet agentlərin tətbiqi tövsiyə olunur.
Tövsiyənin Güc Səviyyəsi IIb (Dəlil Səviyyəsi C).
Şərhlər. 75-150 mq asetilsalisil turşusunun istifadəsi laboratoriya nəzarəti tələb etmir.
Şiddətli klimakterik simptomlar üçün PH olan postmenopozal xəstələrə antikoaqulyant terapiyadan istifadə etməklə adekvat hipokoaqulyasiyaya nail olmaq şərti ilə hormon əvəzedici terapiyadan keçmək tövsiyə olunur.
Tövsiyənin güc səviyyəsi IIa (Sübut səviyyəsi C).
Şərhlər. Menopoz zamanı PAH olan xəstələrdə hormon əvəzedici terapiya ilə bağlı hələ də həll edilməmiş suallar var. Bu cür terapiya, ehtimal ki, menopozun ağır simptomları halında müzakirə edilə bilər.
Diuretiklər.
PH olan xəstələrdə pankreas dekompensasiyasının bütün hallarda diuretiklərin təyin edilməsi tövsiyə olunur.
Tövsiyə səviyyəsinin gücü I (dəlil əminlik səviyyəsi C).
Şərhlər. Diuretiklərin dozaları dövran edən qan həcminin kəskin azalmasına və qan təzyiqinin azalmasına yol verməmək üçün diqqətlə titrlənməlidir. Döngə diuretikləri istifadə olunur: furosemid** 20-120 mq/gün, etakrin turşusu 50-100 mq/gün, torasemid 5-20 mq/gün. Adosteron antaqonistlərinin əlavə edilməsi məqsədəuyğundur: veroshpiron** 25-150 mq, eplerenon 20 mq.
Diuretiklərin təyin edilməsinin bütün hallarda qanda elektrolit səviyyəsini, həmçinin böyrək funksiyasının vəziyyətini diqqətlə izləmək tövsiyə olunur. .
Tövsiyə səviyyəsinin gücü I (dəlil əminlik səviyyəsi C).
Oksigen terapiyası.
Xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (KOAH) səbəbiylə PH olan xəstələrə 8 kPa-dan çox arterial qanda O2-nin qismən təzyiqinə nail olmaq üçün gündə ən azı 15 saat oksigen terapiyası tövsiyə olunur. .
Tövsiyə səviyyəsinin gücü I (dəlil əminlik səviyyəsi C).
Şərhlər. O2 doymasını hər zaman 90% və ya daha yüksək səviyyədə saxlamaq vacibdir.
Ambulator şəraitdə klinik simptomları yaxşılaşdırmaq və fiziki fəaliyyət zamanı desaturasiyanı düzəltmək üçün oksigen terapiyası tövsiyə olunur. .
Tövsiyənin Güc Səviyyəsi IIb (Dəlil Səviyyəsi C).
Ürək qlikozidləri və inotrop dərmanlar.
PH olan xəstələrdə supraventrikulyar taxiaritmiya halında mədəciklərin sürətini yavaşlatmaq üçün diqoksin** 0,25 mq/gün təyin edilməsi tövsiyə olunur. .
Tövsiyə səviyyəsinin gücü I (dəlil əminlik səviyyəsi C).
PH olan xəstələrdə CHF-nin inkişafı üçün ürək qlikozidləri tövsiyə olunur. .
Tövsiyənin Güc Səviyyəsi IIb (Dəlil Səviyyəsi C).
PH olan xəstələrdə dobutamin xəstəliyin terminal mərhələsində inotrop dəstək kimi tövsiyə olunur.
Tövsiyə səviyyəsinin gücü I (dəlil əminlik səviyyəsi C).
Digər ürək-damar dərmanları.
PH olan xəstələrdə anemiya/dəmir çatışmazlığının müalicəsi tövsiyə olunur. .
Tövsiyənin Güc Səviyyəsi IIb (Dəlil Səviyyəsi C).
Şərhlər. Dəmir çatışmazlığı İPH olan xəstələrin 43% -də, sistemli skleroderma səbəbiylə PAH olan xəstələrin 46% -ində və Eisenmenger sindromu olan xəstələrin 56% -də müəyyən edilir. Bu kateqoriyalı xəstələrdə göstərilmişdir ki, dəmir çatışmazlığı anemiyanın şiddətindən asılı olmayaraq zəif məşq qabiliyyətinə və bəlkə də ölüm hallarının artmasına səbəb ola bilər. Dəmir çatışmazlığını vaxtında təyin etmək və dəmir tərkibli dərmanlarla terapiya təyin etmək üçün PAH olan bütün xəstələrdə dəmir mübadiləsinin vəziyyətinin müntəzəm monitorinqi tələb olunur. Bir sıra tədqiqatlar göstərmişdir ki, PAH-da dəmirin udulması pozulur, buna görə də venadaxili administrasiyaya üstünlük verilə bilər, baxmayaraq ki, bu sahədə nəzarət edilən tədqiqatlar aparılmayıb.
PAH olan xəstələrdə angiotenzin çevirici ferment inhibitorları, angiotenzin reseptor blokerləri, β-blokerlər və ya ivabradinin müşayiət olunan patologiyası olmadıqda təyin etmək tövsiyə edilmir.

Şərhlər. Hal-hazırda, PAH olan xəstələrdə angiotenzin çevirici ferment inhibitorlarının və sartanların, β-blokerlərin və ivabradinin effektivliyi və təhlükəsizliyi lehinə heç bir inandırıcı məlumat yoxdur. Bu dərmanların istifadəsi yalnız arterial hipertansiyon, koronar ürək xəstəliyi, sol mədəciyin ürək çatışmazlığı kimi müşayiət olunan ürək-damar xəstəlikləri olduqda tövsiyə olunur.

3.2.2 Xüsusi terapiya.

Kalsium antaqonistləri.
Kalsium antaqonistləri İPH, irsi PAH və ya müsbət APP olan dərmanlara görə PAH olan xəstələr üçün yüksək dozalarda tövsiyə olunur.
Tövsiyə səviyyəsinin gücü I (dəlil əminlik səviyyəsi C).
Şərhlər. Dihidropiridin AK və diltiazemdən istifadə etmək mümkündür. İstirahət vəziyyətində ürək dərəcəsi 80 döyüntü/dəqdən az olan xəstələr. Uzunmüddətli formalarda nifedipin və ya üçüncü nəsil digər dihidropiridin AK-ləri tövsiyə olunur. Nisbi taxikardiya üçün (istirahətdə ürək dərəcəsi dəqiqədə 80-dən çox), diltiazem 240-720 mq dozada tövsiyə olunur.
Amlodipin sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı əlamətləri olan PH olan xəstələr üçün seçim dərmanı kimi tövsiyə olunur.
Tövsiyənin güc səviyyəsi IIa (Sübut səviyyəsi C).
Şərhlər. Effektivliyini göstərən AA-nın gündəlik dozaları kifayət qədər yüksəkdir - nifedipin** üçün - 120-240 mq, amlodipin** üçün - 10-15 mq-a qədər. Dərmanın dozasını bir neçə həftə ərzində tədricən maksimum dözümlü dozaya qədər tədricən titr etmək tövsiyə olunur.
İdiopatik/irsi PAH, dərmanlar səbəbiylə PAH olan, yüksək dozada AA qəbul edən xəstələr 3-4 aydan sonra təkrar ziyarətlə diqqətli dinamik monitorinq tələb edir. Terapiya başladıqdan sonra.
Tövsiyə səviyyəsinin gücü I (dəlil əminlik səviyyəsi C).
Şərhlər. AK-nin klinik təsirinin sabitliyinə nəzarət etmək lazımdır. AK ilə 3-4 aylıq davamlı terapiyadan sonra müsbət OFP olan İPH olan xəstələrdə 3-4 aydan sonra məcburi CPOS ilə terapiyanın effektivliyini qiymətləndirmək tövsiyə olunur. Qeyri-adekvat cavab halında - FC I və ya II (ÜST) əldə edilməməsi, əhəmiyyətli yaxşılaşmanın olmaması / hemodinamik parametrlərin demək olar ki, normallaşması - müalicənin tənzimlənməsi tələb olunur. Bəzi hallarda, AK-ləri digər PAH-a xas dərmanlarla birləşdirmək lazımdır, çünki birincinin çıxarılması kliniki pisləşməyə səbəb olur.
İdiopatik/irsi PAH, FC I-II-də dərman qəbulu və hemodinamikanın əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşması səbəbindən PAH olan xəstələr üçün yüksək dozalarda AA ilə müalicənin davam etdirilməsi tövsiyə olunur, normallaşmaya yaxındır. .
Tövsiyə səviyyəsinin gücü I (dəlil əminlik səviyyəsi C).
İdiopatik/irsi PAH, yüksək dozalarda AA ilə müalicə nəticəsində əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmamış FC III-IV-də dərman qəbulu ilə əlaqədar PAH olan xəstələrdə PAH-a spesifik terapiya əlavə etmək tövsiyə olunur).
Tövsiyənin gücü I səviyyə (Sübutların əminlik səviyyəsi C.
Dərmanların standart dozalarının təyin edilməsinin digər göstəricilərlə əlaqədar olduğu klinik hallar istisna olmaqla, AFP keçirmədən və ya mənfi AFP halında PAH olan xəstələrə yüksək dozada AA təyin etmək tövsiyə edilmir. .
Tövsiyənin gücü III səviyyə (Sübutun əminlik səviyyəsi C).
Şərhlər. Fiziki hazırlıq testi və ya mənfi fiziki hazırlıq testi aparmadan AC təyin edilməsi ağır yan təsirlərin inkişafı ilə doludur - hipotenziya, bayılma, sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı.
Prostaglandinlər/prostanoidlər.
Prostaglandinlər. Bu, tək substratdan, araxidon turşusundan əmələ gələn unikal quruluşa malik lipid birləşmələri qrupudur. . Prostaqlandin E1 (PGE1) antiaggregation və antiproliferativ təsiri olan vazodilatlayıcı prostaqlandindir. Qısa yarımxaricolma dövrü (3-5 dəqiqə) səbəbindən dozanı maksimum dəyərə qədər tez titrləmək və zəruri hallarda dərmanın təsirini tez dayandırmaq mümkündür. PGE1-in 90% -i ağciyərlərdə təsirsiz hala gəlir, buna görə də venadaxili tətbiq edildikdə, onun sistem dövriyyəsinə daxil olması son dərəcə azdır, nəticədə açıq bir sistemli hipotenziya müşahidə edilmir.
CPOS zamanı ümumi fiziki müalicənin aparılması üçün 30 ng/kq/dəq-ə qədər venadaxili PGE1 istifadə etmək tövsiyə olunur.
Tövsiyənin Güc Səviyyəsi IIb (Dəlil Səviyyəsi C).
Şərhlər.Əvvəllər PGE1 kalsium antaqonistləri ilə uzunmüddətli terapiya zamanı 2-3 həftə ərzində venadaxili infuziya şəklində istifadə edilmişdir. Hal-hazırda, PAH-a xüsusi terapiya üçün inhalyasiya edilmiş iloprost və oral dərmanların meydana gəlməsi ilə əlaqədar olaraq, ondan yalnız AFP-də vazoreaktivliyin yoxlanılması üçün istifadə etmək rasionaldır.
Xroniki terapiya üçün venadaxili PGE1 istifadəsi tövsiyə edilmir. .
Tövsiyənin gücü III səviyyə (Sübutun əminlik səviyyəsi C).
Prostasiklin (prostaglandin I2). Bütün əlavə təsirləri olan güclü endogen vazodilatator - ağciyər damarlarının yenidən qurulmasının qarşısını almağa yönəlmiş antiaggregation, antiproliferativ və sitoprotektiv - endotel hüceyrələrinin zədələnməsini və hiperkoaqulyasiyanı azaldır. Müxtəlif etiologiyalı PH olan xəstələrdə prostasiklin istehsalının pozulması sübut edilmişdir ki, bu da ağciyər arteriyalarında prostasiklin sintazasının ifadəsinin azalması və sidikdə prostasiklin metabolitlərinin ifrazının azalması ilə sübut edilmişdir. Fərqli farmakokinetik xüsusiyyətlərə və oxşar farmakodinamik təsirlərə malik olan prostanoidlər sinfindən ölkəmizdə tövsiyə olunan yeganə dərman inhalyasiya şəklində olan iloprostdur.
İloprost.İnhalyasiya üçün aerozol şəklində prostasiklinin kimyəvi cəhətdən sabit analoqu PH olan xəstələrdə mono və birləşmiş PAH-a xüsusi terapiya şəklində istifadə olunur. İnhalyasiya edilmiş iloprostun effektivliyi PAH və III-IV sinif (NYHA) olan CTEPH-in əməliyyat olunmayan formaları olan xəstələrdə randomizə edilmiş, plasebo-nəzarət edilən AIR-1 tədqiqatında qiymətləndirilmişdir. İloprost/plasebo inhalyasiyaları gün ərzində hər inhalyasiya üçün 2,5-5 mkq olmaqla 6-9 dəfə həyata keçirilmişdir (gündə orta hesabla 30 mkq). İloprost klinik simptomları, məşq tolerantlığını, təsirlənmiş PVR və klinik hadisələrin tezliyini yaxşılaşdırdı.
İnhalyasiya şəklində olan İloprost PH-nin orta və ağır formalarının müalicəsi üçün tövsiyə olunur: İPH, irsi PAH, CTD səbəbiylə PAH, dərman qəbul edərkən PAH, CTEPH-nin qeyri-operativ formaları.
FC III olan xəstələr üçün tövsiyə olunan güc səviyyəsi I (sübut səviyyəsi B).

Şərhlər.Əvvəllər bosentanla müalicə olunan 60 xəstədə STEP tədqiqatında terapiyaya inhalyasiya edilmiş iloprostun əlavə edilməsi D6MQ-nun artmasına səbəb oldu (p.< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Endotelin reseptor antaqonistləri.
Endotelin-1 (ET-1). Bu, hamar əzələ hüceyrələrinə qarşı güclü vazokonstriktor və mitogen xüsusiyyətləri ilə xarakterizə olunan endotel mənşəli bir peptiddir. PAH olan xəstələrdə endotelin sisteminin aktivləşməsi onun plazma və toxuma konsentrasiyalarının qiymətləndirilməsi ilə göstərilir. Bu, A tipli reseptorları (ETA) bloklayan ARE-lərin və ya eyni zamanda hər iki reseptor növünün - ETA və ETB-nin istifadəsinin əsasıdır. Hamar əzələ hüceyrələrinin ETA və ETB reseptorlarının aktivləşdirilməsi vazokonstriktor və mitogen təsirə səbəb olur. ETB reseptorlarının stimullaşdırılması ağciyərlərdə ET-1-in təmizlənməsinə kömək edir və NO və prostasiklin istehsalını artırır. Bununla belə, PAH-da endoteldə ETB reseptorlarının aşkar çatışmazlığı var. ARE ilə üç böyük randomizə edilmiş klinik sınaq (RCT) aparılmışdır. İndi göstərilmişdir ki, müxtəlif reseptorlara qarşı fəaliyyət fərqlərinə baxmayaraq, PAH olan xəstələrdə ikili və selektiv ARE-lərin effektivliyi müqayisə edilə bilər.
Ambrisentan. Nonsulfanilamid ARE, propanoik turşu törəməsi, selektiv ETA reseptor antaqonisti. Dərman bir pilot və iki plasebo-nəzarətli tədqiqatda, ARIES-1 (n=202) və ARIES-2 (n=192) 12 həftəlik plasebo-nəzarətli tədqiqatda istifadə edilən ambrisentanın effektivliyini və təhlükəsizliyini öyrənmişdir. müxtəlif doza rejimləri - ARIES-1-də 2,5 mq və ya 5 mq; QOÇ-2-də 5 mq və ya 10 mq. Hər iki RCT-yə 18 yaşdan yuxarı müxtəlif etiologiyalı PAH (İPH, anoreksiyaya görə PAH, PAH-CTD və ya PAH-HİV), hər hansı FC olan xəstələr daxil idi. Lakin xəstələrin əksəriyyətində FK II (QOÇ-1: ​​32%; QOÇ-2: 45%) və ya III (QOÇ-1: ​​58%; QOÇ-2: 52%), kiçik bir nisbətdə FC I (QOÇ-2) var idi. 1: 2 .5%; QOÇ-2: 1,5% və IV (QOÇ-1: ​​7%; QOÇ-2: 2%). ARIES-1-də müalicənin 12-ci həftəsində (ilkin son nöqtə) D6MX-də orta plasebo ilə tənzimlənmiş artım, 5 mq və 10 mq müalicə qruplarında müvafiq olaraq +31 m (p=0,008) və +51 m (p=0,001) olmuşdur; QOÇ-2-də 2,5 və 5 mq ambrisentanla müalicə qruplarında müvafiq olaraq +32m (p=0,02) və +59m (p=0,001). 48 həftəlik ambrisentan monoterapiyasını tamamlayan 280 xəstədə D6MQ-da yaxşılaşma başlanğıc səviyyə ilə müqayisədə +39 m olmuşdur. Terapiyanın müxtəlif doza rejimlərinin 3 qrupunda D6MX artımı +31 ilə +59m arasında dəyişdi.
Plasebo ilə müqayisədə ambrisentan ölüm riskinə və ya xəstəxanaya yerləşdirmə ehtiyacına təsir göstərməmişdir. ARIES-1/2 RCT-də ölüm halları və PAH-nın inkişafı ilə əlaqədar xəstəxanaya yerləşdirmə ehtiyacı ambrisentan və plasebo qrupları arasında əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənmir.
Ambrisentan PAH olan xəstələrin müalicəsi üçün məşqə tolerantlığı yaxşılaşdırmaq və klinik simptomların gedişatını yavaşlatmaq üçün tövsiyə olunur (Cədvəl 9).

FK IV olan xəstələr üçün tövsiyənin gücü IIb (sübut səviyyəsi C).
Şərhlər. RCT-lərdə dərmanın effektivliyi İPH, irsi PAH, FC II-III (ÜST) ilə CTD səbəbiylə PAH olan xəstələrdə müəyyən edilmişdir. Tövsiyə olunan doza gündə 1 dəfə 5 mq, 10 mq-a qədər artırıla bilər. Qaraciyər funksiyasının pozulması halları 0,8-3% təşkil edir ki, bu da aylıq monitorinq tələb edir. Ambrisentan ilə terapiya zamanı periferik ödem digər ARE-lərlə müqayisədə daha tez-tez baş verir.
Bosentan. 6 RCT-də (Tədqiqat-351, Nəfəs-1, Nəfəs-2, Nəfəs-5, EARLY, COMPASS-2) PAH-da (IPH, PAH-CTD, Eisenmenger sindromu) hər iki reseptor növünü bloklayan ERA qiymətləndirilmişdir. O, məşq qabiliyyətini və fiziki hazırlığı, hemodinamik və exokardioqrafik parametrləri yaxşılaşdırmaq və plasebo ilə müqayisədə PAH olan xəstələrdə kliniki pisləşmə müddətini artırmaq qabiliyyətini nümayiş etdirdi.
Bosentan** məşq tolerantlığını yaxşılaşdırmaq və xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq üçün İPH, CTD səbəbiylə PAH, Eisenmenger sindromu olan xəstələrdə tövsiyə olunur.
FK II-III olan xəstələr üçün tövsiyələrin gücü səviyyəsi I (sübutların əminlik səviyyəsi A).
FC IV xəstələri üçün tövsiyə olunan güc səviyyəsi IIb (Sübut səviyyəsi C) (Cədvəl 9).
Bosentanın gündə iki dəfə 62,5 mq başlanğıc dozada təyin edilməsi, ardınca qaraciyər fermentlərinin hər ay diqqətlə monitorinqi altında dozanın gündə iki dəfə 125 mq-a qədər artırılması tövsiyə olunur.

Şərhlər.İPH və PAH-CTD FC III-IV plasebo olan 32 xəstədə 351 pilot 12 həftəlik tədqiqatda - bosentan qrupunda D6MQ-da düzəliş edilmiş artım +76 m (95% CI, 12-139; p = 0,021) olmuşdur. BREATHE-1 RCT-də İPH və PAH-MCTD olan 213 xəstə 4 həftə ərzində gündə iki dəfə 62.5 mq bosentan və ya plasebo qəbul etmək üçün 1: 1: 1, sonra 12 həftə ərzində gündə iki dəfə 125 mq və ya 250 mq təyin edildi Bosentan, plasebo ilə müqayisədə, D6MQ-da 44 m artım təmin etdi (95% CI, 21-67m; p=0,001). Eisenmenger sindromu FC III olan xəstələrdə BREATHE-5 RCT-də 16 həftə ərzində plasebo ilə müqayisədə bosentan PVR indeksində -472,0 din/san/sm 5 (p=0,04), LAPavr azalmasını təmin etmişdir. - -5,5 mm, p=0,04) və D6MX +53,1m (p=0,008) artıb. II (ÜST) sinifli PAH (IPH, irsi PAH, PAH-CTD, PAH-HİV, PAH-anorektiklər, PAH-CHD) olan xəstələrdə bosentandan istifadə edilən İLK RCT-də hemodinamikada əhəmiyyətli yaxşılaşma və artım müşahidə edildi. PAH-ın inkişaf vaxtı. 6 aya qədər hemodinamik parametrləri qiymətləndirərkən. Müalicə PVR -22,6% (95% CI, -33,5 -10,0), eləcə də 24 həftə klinik pisləşməsi riskini -77% (p = 0,01) azaltmaq üçün müşahidə edilmişdir. Bosentan qrupunda D6MQ-da plasebo ilə düzəldilmiş artım +19 m (95% CI, -33.6-10; p=0.07) olmuşdur.
Bosentanla terapiya zamanı PAH olan xəstələrdə qanda transaminazaların səviyyəsinə aylıq nəzarət etmək tövsiyə olunur.
Tövsiyənin Gücü I Səviyyə (Dəlil A səviyyəsi).
Şərhlər. RCT-lərdə müəyyən edilmiş bosentanın əlavə təsirlərinə artan transaminaza səviyyələri, periferik ödem, ürək döyüntüsü və sinə ağrısı ilə qaraciyər funksiyasının pozulması daxildir. Bosentan qəbul edən xəstələrdə qan transaminazlarının səviyyəsinin aylıq monitorinqi tövsiyə olunur. Transaminaza səviyyələrində artım xəstələrin təxminən 10% -də müşahidə olunur, dozadan asılıdır və dozanın azaldılmasından və ya dərmanın dayandırılmasından sonra geri dönəndir. Bosentanın qaraciyər fermentlərinin səviyyəsinə təsirinin ən çox ehtimal olunan mexanizmi öd duzları ilə dozadan asılı rəqabətdir ki, bu da onların hepatositlərdə tutulmasına səbəb olur.
Bosentan qəbul edən PAH olan xəstələrdə hemoglobin və qan hematokrit səviyyəsinə nəzarət etmək tövsiyə olunur.
Tövsiyənin Gücü I Səviyyə (Dəlil A səviyyəsi).
Şərhlər. PH olan xəstələrdə bosentan anemiyaya səbəb ola bilər.
Macitentan PAH olan xəstələrdə xəstəliyin irəliləməsinin qarşısını almaq üçün tövsiyə olunur (ölüm, parenteral prostanoidlərə ehtiyac, PAH-nın kliniki pisləşməsi (D6MQ-nun azalması, klinik simptomların pisləşməsi, əlavə PAH-a xüsusi terapiya ehtiyacı) (Cədvəl 9).
FC II-III olan xəstələr üçün tövsiyə olunan güc səviyyəsi I (sübut səviyyəsi B).
FK IV olan xəstələr üçün tövsiyənin gücü IIb (sübut səviyyəsi C).
Şərhlər. Macitentan, PAH olan xəstələrdə terapiyanın xəstəliyə və ölümə təsirini qiymətləndirmək üçün uzunmüddətli, çoxmərkəzli, ikiqat kor, plasebo-nəzarətli klinik sınaq SERAPHIN-də tədqiq edilmiş ikili ERA-dır. İPH və ya irsi PAH, PAH-CTD, PAH olan 742 xəstə anadangəlmə ürək çatışmazlığı-sistemli ağciyər şuntlarının, PAH-HİV-nin cərrahi korreksiyasından sonra və ya dərmanlar/toksinlər səbəbindən 3 mq macitentan qəbul etmək üçün 1: 1: 1 randomizə edildi ( n = 250) və təxminən 100 həftə ərzində gündə bir dəfə 10 mq (n=242) və ya plasebo (n=250). Kompozit əsas son nöqtə PAH-nın pisləşməsi (xəstəliyin inkişafı, parenteral prostanoid terapiyasının başlanması, ağciyər transplantasiyası, atrial septostomiya) və ya ölümcül nəticə ilə əlaqəli ilk klinik hadisəyə qədər olan vaxtdır. PAH-nın inkişafı üç meyarın birləşməsinə nail olduqda müəyyən edilmişdir: D6MQ-da ilkin dəyərlə müqayisədə 15% və ya daha çox azalma (nəticə 2 həftəlik müddət ərzində müxtəlif günlərdə aparılan iki testdə təsdiq edilmişdir), pisləşmə PAH-nın klinik simptomlarının (FK-nın pisləşməsi, oral diuretiklərin istifadəsi zamanı əhəmiyyətli dinamika olmadan pankreas dekompensasiyası əlamətlərinin görünüşü), əlavə terapiya ehtiyacı. Makitentanın 3 mq (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p=0,01)) və 10 mq (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39-0,76; p=0,001)) dozalarında istifadəsi plasebo ilə müqayisədə reduksiyaya səbəb olmuşdur. PAH-da xəstələnmə və ölüm riskində müvafiq olaraq 30% və 45%, terapiyanın təsiri xəstələrin müşahidənin 6-cı ayında PDE5, oral və ya inhalyasiya edilmiş prostanoidlərlə eyni vaxtda PAH-a xas terapiya alıb-verməməsindən asılı deyildi. plasebo qrupunda D6MX 9,4 m azaldı, macitentan ilə müalicə qruplarında, 3 mq doza təyin edildikdə məsafədə artım +7,4 m təşkil etdi (plasebo ilə müqayisədə terapiya effekti +16,8 m (97,5%)). , 2,7 -3,4; p=0,01) və 10 mq təyin edildikdə +12,5 m (terapiya effekti +22,0 m plasebo ilə müqayisədə 97,5% CI, 3,2-40,8; p = 0,008 FC müalicənin 6-cı ayı ilə müqayisədə). Plasebo qrupunda xəstələrin %-i, 3 mq macitentan qrupunda 20% (p = 0,04) və 10 mq qrupunda 22% (p = 0,006) plasebo qrupu ilə müqayisədə, macitentan ilə terapiya PVR-nin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına səbəb olmuşdur və macitentan ilə CI-də artım əlverişli tolerantlıq profili ilə xarakterizə olunur. Transaminazaların 3 dəfədən çox artması və periferik ödemin inkişafının tezliyi müalicə qrupları arasında fərqlənmir, bu da dərmanın hepatotoksikliyinin olmadığını göstərir. Macitentanı təyin edərkən, anemiya plasebo ilə müqayisədə əhəmiyyətli dərəcədə daha tez-tez müşahidə edildi. Gündə 10 mq macitentan qəbul edən xəstələrin 4,3%-də hemoglobinin ≤ 8 q/dl azalması müşahidə edilmişdir.
ERA qəbul edən qadınlarda mümkün teratogen təsiri nəzərə alaraq adekvat kontrasepsiya tövsiyə olunur.
Tövsiyənin Gücü I Səviyyə (Dəlil A səviyyəsi).
Fosfodiesteraza tip 5 inhibitorları.
cGMP-dən asılı fosfodiesterazanın inhibitorları (tip 5) cGMP-nin deqradasiyasının qarşısını alır, bu da NO/cGMP sisteminə təsir edərək vazodilatasiyaya gətirib çıxarır və PVR və RV tıxanıqlığının azalmasına səbəb olur. Sildenafil. Ağızdan tətbiq üçün fosfodiesteraza tip 5 (PDE5) güclü selektiv inhibitoru. PAH olan xəstələrdə aparılan dörd RKT sildenafilin məşqə tolerantlığın, klinik simptomların və/yaxud hemodinamikanın yaxşılaşması şəklində müsbət təsirini sübut etmişdir.
PAH-da məşq tolerantlığını yaxşılaşdırmaq üçün sildenafil tövsiyə olunur (Cədvəl 9).
FK II-III olan xəstələr üçün tövsiyələrin gücü səviyyəsi I (sübutların əminlik səviyyəsi A).
FK IV olan xəstələr üçün tövsiyənin gücü IIb (sübut səviyyəsi C).