Ang Myelodysplastic syndrome ay itinuturing na isa sa mga malubhang sakit ng hematopoietic system. Ang sakit ay mahirap gamutin, na hindi palaging epektibo. Ang karagdagang pagbabala pagkatapos maitatag ang patolohiya ay nakasalalay sa maraming mga tampok ng kurso ng sakit. Kadalasan, ang radikal na therapy lamang na isinasagawa sa mga unang yugto ng pag-unlad ng patolohiya ay maaaring magligtas ng buhay ng pasyente.

Pangkalahatang ideya ng sakit

Ang MDS syndrome ay ginagamit ng mga espesyalista upang magtalaga ng isang spectrum ng iba't ibang mga pathologies na nailalarawan sa cytopenia sa dugo at ang pagkalat ng mga pathological na pagbabago na nakakaapekto sa bone marrow.

Ang bawat sakit ay nagdudulot ng panganib sa mga tao at maaaring pukawin ang pagbuo ng isang talamak na anyo ng myeloblastic syndrome.

Ang mga eksperto ay nagbibigay ng sapat na atensyon sa sakit, na dahil sa pagtaas ng bilang ng mga kaso. Gayunpaman, walang tiyak na regimen ng paggamot.

Bilang karagdagan, ang myelodysplastic syndrome ay madalas na nagsisimulang makita sa mga kabataan. Ayon sa mga eksperto, ito ay dahil sa hindi magandang sitwasyon sa kapaligiran.

Pangunahing kasama sa pangkat ng panganib ang mga taong higit sa 50 taong gulang. Ang patolohiya sa mga bata ay nagpapakita ng sarili sa mga pinaka matinding kaso.

Sa modernong gamot, ang myelodysplastic syndrome ay nahahati sa pangunahin at pangalawang anyo. Ang unang uri ay madalas na nakikita sa mga pasyente na higit sa 60 taong gulang. Ang pangalawang sindrom ay itinatag anuman ang pangkat ng edad at ito ay isang komplikasyon ng isa pang sakit.

Pag-uuri

Ang Myelodysplastic syndrome ay isang grupo ng mga partikular na sakit na may katulad na mekanismo ng pag-unlad at iba pang mga katangian. Ayon sa WHO, mayroong ilang mga klasipikasyon.

Refractory anemia

Ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang isang hindi sapat na bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Ngunit sa refractory anemia, ang antas ng mga platelet at leukocytes ay hindi nagbabago at nananatiling hindi nagbabago.

Ang pangunahing pamamaraan ng diagnostic ay pagsubok sa plasma. Kung kinakailangan, maaaring magreseta ng iba pang mga paraan ng pagsusuri.

Refractory anemia na may ring sideroblast

Ang mga resulta ng pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng hindi sapat na bilang ng mga pulang selula ng dugo. Mayroong mataas na nilalaman ng bakal sa mga selula.

Ngunit sa kabila ng mga kaguluhan, ang antas ng platelet ay hindi nagbabago at nananatili sa parehong antas.

Refractory anemia na may kakulangan ng mga pagsabog

Sa sakit, mayroong hindi sapat na bilang ng mga pagsabog sa dugo, na nasa yugto ng pagbabago.

Bilang karagdagan, ang kakulangan ng mga pulang selula ng dugo ay napansin sa plasma. Ang mga antas ng platelet at leukocytes ay wala rin sa normal na limitasyon. Gayunpaman, ang mga paglabag ay maliit.

Ang utak ng buto ay naglalaman ng hindi hihigit sa 19%, ngunit hindi bababa sa 5% na pagsabog.

Refractory cytopenia

Kadalasang pinagsama sa multilinear dysplasia. Mayroong pagbaba sa dalawa o higit pang mga tagapagpahiwatig sa dugo.

Hindi hihigit sa 5% ng mga pagsabog na nakapaloob sa bone marrow ang naobserbahan. Sa dugo na gumagalaw sa paligid, ang kanilang nilalaman ay hindi hihigit sa 1%.

Sa paglipas ng panahon sa kawalan ng therapy o hindi tamang paggamot Ang patolohiya ay maaaring magbago sa leukemia.

MDS syndrome na may paglabag sa bilang ng mga chromosome

May kakulangan ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Ang bilang ng mga pagsabog sa bone marrow, tulad ng refractory type cytopenia, ay hindi lalampas sa limang porsyento. Hindi hihigit sa 1% ang matatagpuan sa plasma.

Ang mga kromosom ay sumasailalim sa ilang mga pagbabago, ang sanhi nito ay isang proseso ng pathological.

Sa medikal na panitikan, ang myelodysplastic syndrome ng isang hindi natukoy na uri ay nakikilala. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga selula ng dugo. Kasabay nito, ang antas ng mga pagsabog sa plasma at bone marrow ay nananatili sa normal na dami at hindi sumasailalim sa mga pagbabago.

Klinikal na larawan

Ang Myelodysplastic syndrome ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng kahinaan at igsi ng paghinga sa mga unang yugto ng pag-unlad nito. Ngunit sa ilang mga kaso, ang sakit ay maaaring asymptomatic.

Kadalasan, ang patolohiya ay tinutukoy nang sapalaran kapag ang isang pasyente ay nag-donate ng dugo para sa pagsusuri sa pagkakaroon ng isa pang sakit o para sa layunin ng isang preventive na pagsusuri.

Sa paglipas ng panahon, nagkakaroon ng mga sintomas na kadalasang nalilito sa sakit sa atay o mga autoimmune disorder.

Ang pasyente ay nagreklamo ng mga sumusunod na sintomas:

1. pamumutla balat.
2. Madalas sipon at ARVI.
3. Ang hitsura ng pinpoint subcutaneous pagdurugo.

Pagkatapos ng mga menor de edad na pinsala at pasa, lumilitaw ang isang pasa o pasa sa lugar kung saan naapektuhan. Sa paglipas ng panahon, kapag ang sakit ay umuunlad at ang pasyente ay hindi tumatanggap ng paggamot, ang iba pang mga palatandaan ay idinagdag sa mga pangunahing sintomas.

Among mga klinikal na pagpapakita Ang subcutaneous bruising ay sinusunod, na nakakaapekto sa isang makabuluhang bahagi ng balat, sakit sa mga kasukasuan at buto, at pagbaba ng timbang.

Ayon sa mga resulta ng isang klinikal na pagsusuri sa dugo, ang isang matalim at makabuluhang pagbaba sa hemoglobin ay nabanggit. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng kahirapan sa paghinga, ngunit walang mga palatandaan ng hika.

Pagkatapos ng menor de edad pisikal na Aktibidad lumilitaw ang kahinaan, ang katawan ay mabilis na napapagod. Ang pagkawala ng timbang sa katawan ay nangyayari laban sa background ng pagkawala ng gana. Sa ilang mga kaso, ang temperatura ng katawan ay maaaring tumaas sa 40 degrees.

Ang lahat ng mga sintomas ay may iba't ibang antas ng kalubhaan, depende sa panahon ng pag-unlad ng sakit at mga katangian ng katawan ng pasyente.

Bakit nangyayari ang myelodysplastic syndrome?

Hindi nalaman ng mga siyentipiko ang totoong mga dahilan para sa pag-unlad ng patolohiya kahit na pagkatapos ng pananaliksik. Ngunit ang isang bilang ng mga kadahilanan ay nakilala na maaaring makaapekto sa komposisyon ng dugo at pukawin ang pag-unlad ng sindrom.

Napatunayan na ang pangunahing uri ng patolohiya ay kadalasang nakakaapekto sa mga taong higit sa edad na 60 taon. Ang paglitaw nito ay maaaring maimpluwensyahan ng mga kadahilanan tulad ng genetic predisposition, hindi kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran, mataas na antas ng radiation, at trabaho sa mga mapanganib na kondisyon sa pagtatrabaho.

Ang MDS ay maaari ding mangyari kapag patuloy na nagtatrabaho sa mga nakakalason, kemikal at nakakalason na mga sangkap, dahil sa paninigarilyo at pag-inom ng alak. Natuklasan ng mga eksperto na ang mga namamana na sakit tulad ng Down syndrome, neurofibromatosis at Fanconi anemia ay may malaking epekto sa pag-unlad ng patolohiya.

Ang pangalawang myelodysplastic syndrome, ayon sa mga resulta ng mga pag-aaral, ay nangyayari laban sa background ng chemotherapy, na kumukuha ng isang bilang ng makapangyarihang mga gamot o radiation therapy.

Ang pangalawang MDS ay nangyayari anuman ang pangkat ng edad. Kapag ito ay nakita, ang pagbabala ay kadalasang hindi kanais-nais, dahil ang sakit ay may mabilis na kurso at may negatibong epekto sa lahat ng mga organo at sistema.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Ang Myelodysplastic syndrome ay nasuri batay sa mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo at histology ng bone marrow. Sinusuri din ng doktor ang kasaysayan ng medikal, na tumutulong na matukoy ang pamumuhay ng pasyente, ang pagkakaroon ng mga panganib sa trabaho, at genetic predisposition.

Ang isang bilang ng mga instrumental na pamamaraan at pananaliksik sa laboratoryo upang magtatag ng isang kumpletong larawan ng sakit.

Hemogram

Isang paraan ng pagsusuri sa dugo sa laboratoryo na nakakakita ng pagkakaroon ng anemia, neutropenia, o monocytosis. Kapag naitatag ang pencytopenia, inireseta ang pasyente pagsusuri sa histological mga sample ng bone marrow.

Pagsusuri ng biochemical

Tumutulong na matukoy ang antas ng bakal sa dugo, pati na rin ang folic acid, urea at alkaline phosphatase.

Dapat mag-donate ng dugo sa umaga nang walang laman ang tiyan. Bago ang pamamaraan, ang ehersisyo, pagkain, stress at paninigarilyo ay ipinagbabawal.

Immunogram

Ito ay isang komprehensibong pagsusuri sa dugo na tumutulong sa isang espesyalista na matukoy ang estado ng kaligtasan sa sakit.

Ang mga pinababang tagapagpahiwatig ay nagpapahiwatig na ang mga panlaban ay pinigilan, at ang katawan ay hindi makayanan ang sakit sa sarili nitong.

Histology

Bago ang pagsusuri sa laboratoryo, ang isang biopsy ay isinasagawa, kung saan ang isang espesyalista ay kumukuha ng sample ng bone marrow. Para dito, ginagamit ang isang espesyal na aparato, sa isang dulo kung saan mayroong isang espesyal na karayom.

Ang mga resultang sample ay ipinadala sa laboratoryo, kung saan sila ay sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Batay sa mga resulta ng pag-aaral, ang pagkakaroon o kawalan ng mga selula ng kanser ay tinutukoy.

Pag-aaral ng cytochemical

Ang pamamaraang diagnostic na ito ay nagpapahintulot sa iyo na makilala ang mga kaguluhan sa metabolismo ng mga bitamina at iba't ibang microelement sa katawan.

Ultrasound, CT at MRI

Ultrasound, computer o magnetic resonance tomography tumulong sa pagtukoy ng mga malfunctions lamang loob.

Batay sa pananaliksik na nakuha, tinutukoy ng espesyalista ang antas ng pag-unlad ng sakit, ang antas ng mga pagbabago sa paggana ng mga panloob na organo, nabawasan ang kaligtasan sa sakit at iba pang mga tampok ng kurso ng sakit.

Gayundin, dapat isagawa ng doktor differential diagnosis, dahil ang myelodysplastic syndrome ay katulad sa mga klinikal na pagpapakita nito sa mga sumusunod na sakit:

1. Leukemia talamak na anyo.
2. Mga sakit atay.
3. Metabolic disorder protina mga compound sa katawan.
4. Pagkalason nakakalason at mga nakakalason na sangkap at usok.
5. Lymphoma malignant sa kalikasan.
6. Myelosuppressive sindrom.

Pagkatapos lamang ng isang komprehensibong pag-aaral at pag-aaral ng mga resulta, ang isang espesyalista ay makakagawa ng tumpak na pagsusuri at magsagawa ng therapy.

Paggamot ng MDS syndrome

Ito ay pinaniniwalaan na ang tanging epektibong paraan Therapy para sa pagtatatag ng MDS syndrome ay bone marrow transplantation. Ngunit ang pamamaraang ito, una sa lahat, ay hindi palaging nagdadala ng nais na resulta at may isang bilang ng mga disadvantages: ang gastos ng pamamaraan ay medyo mataas, mayroong isang mataas na posibilidad ng pagtanggi ng mga transplanted na selula at ang pangangailangan na magsagawa ng isang bilang ng pag-aaral upang ihanda ang pasyente para sa paglipat.

Kadalasan ang operasyon ay maaaring ipagpaliban nang walang katiyakan dahil sa kawalan ng isang donor.

Bago ang proseso ng bone marrow cell transplant, ang pasyente ay kailangang sumailalim sa kurso ng chemotherapy. Ngunit ang pamamaraan ay hindi palaging nagdadala ng nais na resulta. Bilang karagdagan, pagkatapos ng isang kurso ng paggamot, ang mga side effect ay nangyayari sa anyo ng pinsala sa mga selula ng mga panloob na organo, pagkawala ng buhok, pagkawala ng kuko, pagduduwal, at isang makabuluhang pagbaba sa kaligtasan sa sakit.

Ginagamit para sa chemotherapy modernong gamot, gaya ng Decitabine o Cytarabine. Ang dosis ng mga gamot ay pinili nang paisa-isa depende sa antas ng pag-unlad ng patolohiya, ang kondisyon at edad ng pasyente, pati na rin ang iba pang mga tampok ng kurso ng sakit.

Sa ngayon, naniniwala rin ang mga eksperto na ang stem cell transplantation ay isang mabisang paraan para gamutin ang patolohiya. Ngunit pagkatapos ng pamamaraan, maaaring mangyari ang mga hindi gustong epekto. Ang paglipat ng stem cell ay maaaring mabawasan ang panganib ng leukemia sa talamak na yugto, na mapanganib sa buhay ng pasyente.

Sa mga unang yugto ng sakit, ginagamit ang pagsasalin ng dugo, dahil sa kung saan ang mga hindi kasiya-siyang sintomas ay ganap na nawawala. Ang donor na dugo ay kadalasang ibinibigay sa anyo ng mga pulang selula ng dugo o platelet concentrate.

Sa ilang mga kaso, ang kasamang therapy ay inireseta, na isinasagawa sa loob ng maikling panahon. Ito ay dahil ang labis na antas ng bakal sa dugo ay maaaring magdulot ng malubhang komplikasyon.

Upang pasiglahin ang produksyon ng mga selula ng dugo, ang mga gamot tulad ng Leukin, Neupogen o Erythropoietin ay inireseta.

Kapag ang myelodysplastic syndrome ay nasuri, ang pasyente ay nireseta ng mga gamot upang mapataas at mapanatili ang mga panlaban ng katawan. Upang ibukod ang paglitaw ng leukemia, ang mga ito ay karaniwang ibinibigay sa intravenously.

Mga posibleng komplikasyon

Ang Myelodysplastic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa utak ng buto at mga pagbabago sa bilang ng mga selula ng dugo. Kung walang paggamot, bubuo ang anemia.

Laban sa background ng hindi sapat na mga selula ng dugo, ang pag-unlad ng pagpalya ng puso ay sinusunod, at ang posibilidad ng impeksyon sa mga virus, fungi at mga nakakahawang microorganism ay makabuluhang tumataas.

Ang MDS syndrome, na kumplikado ng anemia, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkapagod. Madalas na pagkahilo. Gayunpaman, pinaniniwalaan na ang sakit ay banayad.

Bilang resulta ng kakulangan ng mga selula ng dugo, bumababa ang kaligtasan sa sakit at ang katawan ay nagiging madaling kapitan sa iba't ibang mga nakakahawang sakit. Ito ay humahantong sa pag-unlad ng pneumonia, stomatitis, laryngitis at iba pang mga pathologies.

Kapag kulang ang bilang ng mga platelet, nangyayari ang blood clotting disorder. Dahil dito, kahit na ang maliliit na pinsala sa malambot na tisyu ay maaaring nakamamatay.

Kanser sa dugo at MDS syndrome

Ang MDS syndrome at kanser sa dugo ay may malapit na kaugnayan. Ang isang advanced na yugto ng sakit ay madalas na humahantong sa pagbabago ng malusog na mga selula.

Ngunit ang paglitaw kanser hindi nangyayari sa lahat ng pagkakataon.

Ang kanser sa dugo ay nasuri lamang kapag ang myelodysplastic syndrome ay isang pangalawang sakit. Ang mga mutation ng cell ay sanhi ng aktibong sangkap mga gamot na ginagamit para sa chemotherapy. Sa kasong ito, ang sakit ay dumadaan talamak na anyo at halos imposibleng gamutin ng gamot.

Gaano katagal sila nabubuhay?

Ang karagdagang pagbabala kapag naitatag ang sindrom ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan. Ang pathogenetic na uri ng patolohiya ay may malaking kahalagahan.

Ang isang mas kanais-nais na pagbabala ay sinusunod kapag ang sakit ay nasa pangunahing uri. Sa tulong ng radical therapy, posible na makabuluhang taasan ang pag-asa sa buhay ng pasyente.

Ang isang hindi kanais-nais na pagbabala ay itinatag sa mga kaso kung saan ang sindrom ay nagsimulang bumuo habang kumukuha ng mga gamot sa chemotherapy at may pangalawang anyo. Sa kasong ito, madalas itong nagiging kanser sa dugo.

Sa karaniwan, kung ang isang mataas na antas ng panganib ay nakita, ang pag-asa sa buhay ay hindi hihigit sa anim na buwan.

Ito ang dahilan kung bakit dapat kang kumunsulta sa isang doktor kung may mga sintomas. Ang mga palatandaan ay hindi palaging nagpapahiwatig ng sakit na ito, ngunit ang napapanahong pagsusuri ay makakatulong na makabuluhang bawasan ang panganib ng mga komplikasyon.

Pag-iwas

Walang mga espesyal na patakaran para sa pagpigil sa pagbuo ng myelodysplastic syndrome. Inirerekomenda ng mga eksperto ang paggamit ng mga pangkalahatang hakbang.

Upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng kanser sa dugo, pinapayuhan ang mga pasyente na sumunod sa mga sumusunod na kinakailangan:

1. Palakasin kaligtasan sa sakit. Upang gawin ito, kailangan mong maglaro ng sports at patigasin ang iyong sarili. Ang multivitamins ay makakatulong sa pagsuporta sa mga panlaban ng katawan.
2. Tama kumain. Ang diyeta ay dapat magsama ng mga prutas, gulay at berry. Kailangang isuko ang mga pagkain instant na pagluluto at fast food.
3. Panatilihin ang antas hemoglobin sa tamang antas. Maaari mong malaman ang mga tagapagpahiwatig sa pamamagitan ng pagkuha ng pagsusuri sa dugo para sa hemoglobin. Maaaring makuha ang mga resulta mula sa iyong doktor pagkatapos ng 2-7 araw.
4. Araw-araw lakad sa sariwang hangin. Kahit limang minutong lakad ay makikinabang ka. Ngunit bago lumabas, dapat ay tiyak na magbihis para sa panahon upang hindi mag-freeze at pawisan.
5. Ang balat ay dapat protektado mula sa pagkakalantad kemikal mga sangkap.

Ang mga pasyente ay dapat magpasuri ng kanilang dugo sa isang napapanahong paraan at regular na bumisita sa kanilang doktor para sa mga preventive na pagsusuri.

Ang Myelodysplastic syndrome ay tumutukoy sa malubhang mga sugat sa utak ng buto, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa komposisyon ng dugo. Mahalagang isagawa ang paggamot sa isang napapanahong paraan, dahil ang sakit ay maaaring maging sanhi ng malubhang kahihinatnan.

RCHR ( Sentro ng Republikano pagpapaunlad ng pangangalagang pangkalusugan ng Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan)
Bersyon: Mga klinikal na protocol Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan - 2015

Myelodysplastic syndromes (D46)

Oncohematology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Inirerekomenda
Payo ng eksperto
RSE sa Republican Exhibition Center "Republican Center"
pagpapaunlad ng pangangalagang pangkalusugan"
Ministri ng Kalusugan
at panlipunang pag-unlad
Republika ng Kazakhstan
napetsahan noong Hulyo 9, 2015
Protocol No. 6

Pag-uuri

Klinikal na pag-uuri:

Mga katangian ng iba't ibang uri ng MDS ayon sa klasipikasyon ng WHO, 2001.

Mga diagnostic

Listahan ng mga pangunahing at karagdagang diagnostic na hakbang:

Basic (mandatory) diagnostic na pagsusuri na isinagawa sa isang outpatient na batayan:
· pangkalahatang pagsusuri ng dugo (pagbibilang ng leukemia, reticulocytes, platelet sa isang smear);
· myelogram;

· Pag-aaral ng FISH at molecular genetic study (-7/7q-; EGR1(5q); +20q; -Y).

Mga karagdagang diagnostic na pagsusuri na isinagawa sa isang outpatient na batayan:
· pagsusuri ng biochemical dugo (kabuuang protina, albumin, kabuuang bilirubin, direktang bilirubin, creatinine, urea, ALaT, ACaT, glucose, LDH, C-reactive na protina, alkaline phosphatase), pag-aaral ng metabolismo ng bakal, bitamina B-12 at mga antas ng folic acid;
· coagulogram;
· uri ng dugo at Rh factor;

· ELISA para sa HIV marker;
· ELISA para sa mga marker ng herpes group virus;


· pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
· histological na pagsusuri ng trephine biopsy specimen ng iliac crest;
· ECG;

Ang pinakamababang listahan ng mga pagsusuri na dapat isagawa kapag nagre-refer para sa nakaplanong pagpapaospital:

· biochemical blood test (kabuuang protina, albumin, kabuuang bilirubin, direktang bilirubin, creatinine, urea, ALT, ACaT, glucose, LDH, C-reactive na protina);
· myelogram;

· Ultrasound ng mga organo lukab ng tiyan at pali;
· Ultrasound ng pelvic organs - para sa mga kababaihan.

Isinasagawa ang mga pangunahing (mandatory) na pagsusuri sa diagnostic nakatigil na antas:
· pangkalahatang pagsusuri ng dugo (pagkalkula ng leukemia, mga platelet sa isang smear);
· biochemical blood test (protina, albumin, ALT, ACaT, bilirubin, alkaline phosphatase, GGTP, creatinine, urea, uric acid, electrolytes, LDH, glucose, C-reactive protein, immunoglobulin G, A, M, ferritin, serum iron) ;
· coagulogram;
· pagpapasiya ng antithrombin III sa dugo ng plasma;
· dami ng pagpapasiya ng antas ng D - dimer sa plasma ng dugo;
· myelogram;
· pag-aaral ng cytochemical ng mga blast cells (MPO, glycogen, alpha
NE, Sudan itim);
· mga pagsusuri sa immunological (immunophenotyping upang ibukod ang paroxysmal nocturnal hemoglobinuria);
· immunophenotyping "panel para sa acute leukemia" gamit ang flow cytometry;
· karaniwang pag-aaral ng cytogenetic;
· Pananaliksik ng ISDA at pananaliksik sa molekular na genetic;
· uri ng dugo at Rh factor;
· ELISA para sa mga marker ng viral hepatitis;
· ELISA para sa HIV marker;
· pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
· Rehberg test;
· X-ray ng mga organo ng dibdib.

Mga karagdagang diagnostic na pagsusuri na isinasagawa sa antas ng ospital:
· pro-BNP (atrial natriuretic peptide) sa serum ng dugo;
PCR para sa mga impeksyon sa viral(viral hepatitis, cytomegalovirus, virus herpes simplex, Epstein-Barr virus, Varicella/Zoster virus);
· HLA - pag-type;
· bacteriological na pagsusuri ng biological na materyal;
· cytological na pagsusuri ng biological na materyal;
· immunogram;
· histological examination ng biopsy material (lymph node, iliac crest);
· immunohistochemical na pagsusuri ng biopsy material (iliac crest);
· pagsusuri ng cerebrospinal fluid;
· echocardiography;
Ultrasound ng mga organo ng tiyan (atay, pali, pancreas, apdo, Ang mga lymph node, bato), sa mga kababaihan - pelvis;
X-ray ng paranasal sinuses;
· radiography ng mga buto at kasukasuan;
· CT scan ng thoracic segment, abdominal segment, ulo, pelvis;
· MRI ng thoracic segment, abdominal segment, ulo, pelvis;
· FGDS;
· Doppler ultrasound ng mga sisidlan;
· bronchoscopy;
· colonoscopy;
· 24 na oras na pagsubaybay sa presyon ng dugo;
· 24 na oras na pagsubaybay sa ECG;
· spirograpiya.

Ang mga hakbang sa diagnostic na isinasagawa sa yugto ng emerhensiyang pangangalagang medikal:
· koleksyon ng mga reklamo at medikal na kasaysayan;
· pisikal na pagsusuri (pagtukoy sa RR, rate ng puso, pagtatasa balat, pagpapasiya ng laki ng atay at pali).

Mga pamantayan sa diagnostic para sa diagnosis:
Mga reklamo tungkol sa:
- kahinaan;
- pagpapawis;
- pagkapagod;
- mababang antas ng lagnat;
- nagpapalamig;
- pagbaba ng timbang;
- hemorrhagic rashes sa anyo ng petechiae at ecchymoses sa balat;
- epistaxis;
- menorrhagia;
- nadagdagan ang pagdurugo.

Anamnesis: dapat mong bigyang pansin ang:
- pangmatagalang kahinaan;
- mabilis na pagkapagod;
- madalas na mga nakakahawang sakit;
- nadagdagan ang pagdurugo;
- ang hitsura ng hemorrhagic rashes sa balat at mauhog lamad.

Eksaminasyong pisikal[ 5 ] :
- pamumutla ng balat;
- hemorrhagic rashes - petechiae, ecchymoses;
- kinakapos na paghinga;
- tachycardia;
- pinalaki ang pali.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa diagnosis:
pinakamababa pamantayan sa diagnostic Kasama sa MDS ang mga mandatoryong kundisyon ng diagnostic (sinipi mula sa NCCN, 2.2015):
· stable cytopenia nang hindi bababa sa 6 na buwan (maliban sa mga kaso kung saan ang cytopenia ay sinamahan ng isang tiyak na karyotype o dysplasia ng dalawang hematopoietic lineages - sa mga kasong ito, ang tagal ng stable cytopenia ay dapat na hindi bababa sa 2 buwan);
· pagbubukod ng iba pang mga sakit na maaaring maging sanhi ng pagbuo ng dysplasia at/o cytopenia.

Bilang karagdagan sa dalawang kundisyong ito ng diagnostic, dapat matugunan ang hindi bababa sa isa sa tatlong pangunahing pamantayan upang makagawa ng diagnosis ng MDS:
· dysplasia (≥ 10% ng mga selula ng isa o higit pa sa tatlong pangunahing linya ng hematopoiesis sa bone marrow);
· blast content sa bone marrow ay 5-19%;
· tiyak na karyotype, halimbawa, pagtanggal (5q-), pagtanggal (20q-), +8 o −7/pagtanggal (7q-).

Pananaliksik sa laboratoryo:
Morpolohiyang pag-aaral: Ang mga morphological sign ng dysplasia ng mga elemento ng iba't ibang hematopoietic na mikrobyo ay ang pagtukoy sa kadahilanan sa pagkilala sa MDS. Ang pinakakaraniwang dysplastic manifestations para sa pag-diagnose ng MDS ay: :
· Ang pagkakaroon ng hypo- o hypergranular neutrophils at ang nagresultang kakulangan ng aktibidad ng peroxidase sa lahat ng yugto ng pagkahinog ng mga selulang myelopoiesis;
· pelgeroidity ng mga cell ng neutrophil at eosinophil series;
· pagkakaroon ng higit sa 15% ring sideroblast;
· PAS - positibong materyal sa megaloblastoid cells;
· micromegakaryocytes na may isang pyknotic nucleus o higanteng megakaryocytes na may maraming magkahiwalay na bilog na nuclei.
Immunophenotyping: Ang mga pag-aaral ng immunophenotypic ay hindi nagpahayag ng anumang mga tiyak na marker ng MDS. Itong pag aaral sa MDS, ito ay isinasagawa upang ibukod ang paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (sa MDS, sa 10-15% ng mga kaso, ang PNH clone ay positibo), at pinapayagan din ng IFT ang isang mas tumpak na pagkalkula ng bilang ng mga pagsabog.
Histological na pagsusuri: nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa bone marrow topography ng lahat ng hematopoietic na mikrobyo. Histologically, dalawang pagpipilian ay nakikilala:
MDS na may tumaas na BM cellularity/Hypercellular BM: Mayroong bahagyang pagtaas sa erythropoiesis na may pagtaas sa bilang ng mga immature cells ng erythroblastic series, pangunahin ang mga proerythroblast. Ang mga immature na cell ng erythroblastic series ay bumubuo ng mga islet na naglalaman ng hindi bababa sa 10 cell. Ang mga maliliit na foci ng erythropoiesis ay pinagsama sa medyo pantay na ipinamamahagi na mga granulocytic na selula sa mga seksyon. Ang bilang ng mga megaloblastoid cells ay tumataas.
MDS na may pinababang BM cellularity/Hypocellular BM: Sa megakaryocyte lineage mayroong mga akumulasyon ng micromegakaryocytes, isang paglabag sa sinusoidal orientation at paratrabecular localization ng dysplastic at pyknotic megakaryocytes. Para sa myeloid lineage katangian na tampok ay ang pathological lokalisasyon ng mga wala pa sa gulang na mga cell - ALIP (abnormal na lokalisasyon ng mga wala pa sa gulang na mga precursor). Sa bahagi ng erythropoiesis, ang mga lugar na may maturation block ay natukoy, na matatagpuan sa parehong intra- at paratrabecular na mga lugar
Standard cytogenetic na pag-aaral: tiyak na karyotype, halimbawa, pagtanggal (5q-), pagtanggal (20q-), +8 o −7/pagtanggal (7q-).
Molecular genetic na pananaliksik: para sa pananaliksik sa MDS sa pamamagitan ng FISH method - (-7/7q-; EGR1(5q); +20q; -Y) ay tipikal.

Instrumental na pag-aaral:
Ultrasound ng mga organo ng tiyan: pagtaas sa laki ng pali.
CT scan ng thoracic segment: infiltrative na pagbabago sa tissue ng baga.
ECG: May kapansanan sa pagpapadaloy ng mga impulses sa kalamnan ng puso.
EchoCG: mga palatandaan ng pagpalya ng puso (HF)<60%), снижение сократимости, диастолическая дисфункция, легочная гипертензия, пороки и регургитации клапанов.

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista:
· doktor para sa x-ray endovascular diagnostics at paggamot - pag-install ng central venous catheter mula sa peripheral access (PICC);
· hepatologist - para sa pagsusuri at paggamot ng viral hepatitis;
· gynecologist - pagbubuntis, metrorrhagia, menorrhagia, konsultasyon kapag nagrereseta ng pinagsamang oral contraceptive;
Dermatovenerologist - skin syndrome
· espesyalista sa nakakahawang sakit - hinala ng mga impeksyon sa viral;
· cardiologist - hindi makontrol na hypertension, talamak na pagpalya ng puso, ritmo ng puso at mga karamdaman sa pagpapadaloy;
· neurologist acute cerebrovascular aksidente, meningitis, encephalitis, neuroleukemia;
· neurosurgeon - talamak na aksidente sa cerebrovascular, dislocation syndrome;
· nephrologist (efferentologist) - pagkabigo sa bato;
· oncologist - hinala ng mga solidong tumor;
· otorhinolaryngologist - para sa pagsusuri at paggamot ng mga nagpapaalab na sakit ng paranasal sinuses at gitnang tainga;
· ophthalmologist - kapansanan sa paningin, nagpapaalab na sakit ng mata at mga appendage;
· proctologist - anal fissure, paraproctitis;
· psychiatrist - psychosis;
· psychologist - depression, anorexia, atbp.;
· resuscitator - paggamot ng matinding sepsis, septic shock, acute pulmonary injury syndrome na may differentiation syndrome at terminal na kondisyon, pag-install ng central venous catheters.
· rheumatologist - Sweet's syndrome;
· thoracic surgeon - exudative pleurisy, pneumothorax, pulmonary zygomycosis;
· transfusiologist - para sa pagpili ng transfusion media sa kaso ng isang positibong hindi direktang pagsusuri sa antiglobulin, hindi epektibo ng mga pagsasalin, talamak na napakalaking pagkawala ng dugo;
· urologist - mga nakakahawang at nagpapaalab na sakit ng sistema ng ihi;
· phthisiatrician - hinala ng tuberculosis;
· siruhano - mga komplikasyon sa operasyon (nakakahawang, hemorrhagic);
· maxillofacial surgeon - nakakahawa at nagpapasiklab na sakit ng dentofacial system.

Differential diagnosis

Differential diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng myelodysplastic syndrome ay isinasagawa sa:
· Megaloblastic anemia(mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa morphology ng bone marrow cells dahil sa kapansanan sa synthesis ng DNA. Higit sa 90% - B-12 at folate deficiency anemia). Pagkatapos simulan ang therapy na may bitamina B-12 o folic acid, ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng isang reticular na krisis sa mga araw na 5-7 at isang pagtaas sa bilang ng pulang dugo, na hindi pangkaraniwan para sa mga pasyente na may refractory anemia. Ang mga pagbabago sa karyotype ng bone marrow cells ay hindi nangyayari sa megaloblastic anemia.
· Aplastic anemia maaaring congenital, nakuha at idiopathic. Congenital aplastic anemia - Ang Fanconi anemia ay pinagsama sa iba pang mga genetic na abnormalidad (pigmentation ng balat, renal hypoplasia, microcephaly), ang nakuha ay nauugnay sa pagkilos ng mga kemikal at pisikal na ahente, impeksyon, at metabolic disorder. Ang aplastic anemia ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa karyotype at hypercellular bone marrow.
· Anemia sa talamak hepatitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakakilanlan ng mga marker ng mga impeksyon sa viral, hepatosplenomegaly, at ang klinikal na larawan ng talamak na hepatitis. hepatitis, mga pagbabago sa biochemical na mga parameter ng dugo (bilirubin metabolism, atay function).

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Mga layunin sa paggamot:
· pagkamit ng kumpleto o bahagyang tugon (mga pamantayan sa pagtugon tingnan ang sugnay 15);
· pagbabawas ng pag-asa sa mga pagsasalin at pagbabalik ng iron overload, sa mga kaso kung saan hindi posible na makakuha ng sagot (para sa pamantayan sa pagtugon, tingnan ang talata 15).

Mga taktika sa paggamot:
Paggamot na hindi gamot:
Mode: pangkalahatang seguridad.
Diyeta: Talahanayan Blg. 15. Ang mga neutropenic na pasyente ay hindi inirerekomenda na sundin ang isang partikular na diyeta ( antas ng ebidensya B).

Paggamot sa droga:

Ayon sa mga rekomendasyon ng NCCN (2.2015), ang pagpili ng regimen ng paggamot ay batay sa prognostic category ng pasyente (IPSS, IPSS-R, WPSS). Batay sa stratification ng mga pasyente sa pamamagitan ng mga grupo ng panganib, dalawang pangunahing grupo ng therapeutic ay nakikilala:
· "Low risk" therapeutic group:
IPSS: Mababa, Intermediate -1;
IPSS-R: Napakababa, Mababa, Intermediate;
WPSS: Mababa, Napakababa, Intermediate.
· "Mataas na panganib" na pangkat ng therapeutic:
IPSS: Intermediate-2, High;
IPSS-R: Intermediate, High, Very High;
WPSS: Mataas, Napakataas.

Immunosuppressive therapy para sa MDS (antas ng ebidensya B):
Maaaring magkaroon ng MDS nang sabay-sabay sa ilang mga sakit sa immune system. Ang mga pasyenteng may MDS ay kadalasang may mga abnormalidad sa immune system: autoantibodies, dysglobulinemia, autoreactive T cell clone, kawalan ng balanse sa pagitan ng iba't ibang populasyon ng T cell, abnormalidad ng NK cell, tumaas na populasyon ng regulasyon ng T (CD4+25+; FoxP3+), nadagdagan ang produksyon ng IL-17 ng mga T cells (pro-inflammatory, pro-apoptotic cytokine). Sa ilang mga pasyente, ang mga selula ng NK at iba pang mga lymphocyte ay kabilang sa linya ng MDS.
Ang immune dysregulation ay maaaring mauna o predispose sa pagbuo ng mga clonal hematological na sakit. Ang mga reaksyon ng immune na nakadirekta laban sa bone marrow stem cell ay maaaring sumama o sumasailalim sa MDS. Ang mga aktibong cytotoxic lymphocytes at may kapansanan sa T cell function ay maaaring may papel sa pagbuo ng MDS. Ang mga cytotoxic lymphocytes ay maaaring magdulot ng aplastic o dysplastic na pagbabago sa bone marrow, maaaring mag-trigger ng apoptosis, at maaaring magdulot ng chromosomal breakage.
Sa hypoplastic (hypoproliferative) na variant ng MDS, ginagamit ang immunosuppressive therapy, sa pamamagitan ng pagkakatulad sa aplastic anemia. Ang mga pangunahing indikasyon para sa paggamit ng IST ay ang kumpirmasyon ng hematopoietic hypoplasia sa pamamagitan ng histological na pagsusuri ng bone marrow, mababa o intermediate I na panganib ayon sa IPSS.

Ang mga pangunahing gamot ng IST para sa MDS:
cyclosporine;
Antithymocyte immunoglobulin.

Cyclosporine therapy:
1) 3-5 mg/kg/araw sa 2 hinati na dosis bawat os;
2) Ang pinakamainam na konsentrasyon ng cyclosporine sa dugo ay hanggang sa 300 ng/ml;
3) Epekto sa mga pasyenteng may bone marrow hypoplasia at polyclonal accumulations ng lymphoid elements sa bone marrow, na may normal na karyotype: 53-83%.

Antithymocyte immunoglobulin.
Ang mga ito ay purified gamma globulin, pangunahin ang monomeric IgG, mula sa serum ng mga kabayo, kuneho at kambing na nabakunahan ng human thymocytes o lymphocytes, ayon sa pagkakabanggit.
Ang antithymocyte immunoglobulin ay ginagamit sa anyo ng intravenous drip infusions, kadalasan sa isang dosis ng 10-20-40 mg/kg body weight sa 500-1000 ml ng isotonic sodium chloride solution sa loob ng 3-18 oras sa loob ng 5 araw. Kung ang aktibidad ng immunocompetent na dugo at bone marrow cells ay mababa, ang ATG ay maaaring gamitin sa mga dosis na 5-10 mg/kg.

MDS na may 5q-pagtanggal.
Ang 5q- ay inilarawan ni Vanden Berghe et al. noong 1974. Ang mga klinikal na tampok ng 5q syndrome na inilarawan sa unang ulat ay kasama ang: macrocytosis, anemia, normal o tumaas na halaga mga platelet, hypolobular megakaryocytes sa bone marrow.

Lenalidomide.
Paggamit ng Lenalidomide sa paggamot ng mga pasyente na may MDS 5q- (Antas ng Katibayan B). Ang Lenalidomide ay may parehong immunomodulatory at antiangiogenic na mga katangian. Ang inirerekumendang panimulang dosis ay 25 mg isang beses araw-araw sa mga araw 1-21 ng paulit-ulit na 28-araw na cycle. Sa 67% ng mga pasyente na may MDS, nagkaroon ng pagbaba ng pag-asa sa mga pagsasalin ng dugo.

Decitabine (antas ng ebidensya A). Kabilang sa mga hypermethylation inhibitors, ang decitabine ay mas mainam para sa mga matatandang pasyente na may mababang at intermediate-1 na panganib (IPSS scale). Ipinakita ng mga pag-aaral na pinapataas ng gamot ang oras bago ang pagbabago ng MDS sa AML, binabawasan ang pag-asa sa mga pagsasalin, gayunpaman, ay hindi nakakaapekto sa pangkalahatang kaligtasan. Medyo mahusay na tolerability ng gamot ay nabanggit.

Mga regimen sa dosis ng Decitabine (DACO-022).
*Pantay na randomization ng hanggang 45 na pasyente. Ikot bawat 4-6 na linggo.

Gayundin, ang indikasyon para sa pagrereseta ng mga hypomethylating na gamot sa pangkat na "mababa ang panganib" ay ang kakulangan ng tugon sa IST.

Mga inhibitor ng hypermethylation.
Ayon sa mga pag-aaral, ang azacitidine ay mas mainam sa mga hypermethylation inhibitors para sa mga pasyente na may mataas na peligro (ayon sa IPSS scale) at mga pasyente na higit sa 75 taong gulang, dahil ang paggamit ng gamot sa pangkat na ito ay hindi lamang may positibong epekto sa pangkalahatang kaligtasan (up hanggang 24 na buwan), ngunit at pinapataas ang oras ng pagbabago ng MDS sa AML (hanggang 21 buwan).
Azacitidine (antas ng ebidensya A) ay inilaan para sa paggamot ng mga pasyente na may iba't ibang uri ng high-risk MDS na may labis na pagsabog. Ayon sa mga pag-aaral, sa mga high-risk na grupo, hindi lamang nito pinapataas ang oras sa pagbabago, kundi pati na rin ang pangkalahatang kaligtasan (hanggang 6 na buwan).
Para sa unang cycle ng therapy, ang inirerekumendang paunang dosis, anuman ang mga hematological parameter, ay 75 mg/m2 subcutaneously o intravenously sa loob ng 7 araw araw-araw. Ang premedication ay dapat ibigay upang maiwasan ang pagduduwal at pagsusuka.
Ang mga kasunod na cycle ng therapy ay dapat gawin tuwing 4 na linggo. Ang dosis ay maaaring tumaas sa 100 mg/m2 sa kawalan ng therapeutic effect pagkatapos ng unang 2 cycle ng therapy at sa kawalan ng toxicity (maliban sa pagduduwal at pagsusuka). Inirerekomenda ang 4-6 na cycle ng therapy. Kung ang gamot ay ganap o bahagyang epektibo, ang mga karagdagang cycle ng therapy ay maaaring isagawa. Maaaring ipagpatuloy ang paggamot hangga't may sinusunod na therapeutic response.
Bago ang paulit-ulit na mga cycle ng therapy, ang absolute neutrophil count (ANC) at platelet count, pati na rin ang mga nakakalason na reaksyon (lalo na mula sa mga bato), ay dapat na subaybayan at ang dosis ng gamot ay dapat ayusin nang naaayon.
Kung mayroong hindi maipaliwanag na pagbaba sa mga antas ng sodium bikarbonate sa<20 мэкв/л при проведении очередного цикла терапии дозу azacitidine dapat bawasan ng 50%.
Sa kaso ng hindi maipaliwanag na pagtaas sa blood urea nitrogen (BUN) o serum creatinine sa susunod na cycle ng therapy, ang dosis azacitidine dapat bawasan ng 50% at panatilihin sa antas na ito hanggang sa maibalik ang mga indicator na ito sa orihinal (bago ang paggamot) o normal na mga halaga.
Matapos ang kabiguan ng paggamot na may azacitidine, walang punto sa paggamit ng decitabine, dahil ang huli ay hindi makabuluhang nakakaapekto sa alinman sa tagal ng pagpapatawad o pangkalahatang kaligtasan.

Chemotherapy. Sa paggamot ng "high-risk" na MDS, ang mga sumusunod ay ginagamit: chemotherapy ayon sa regimen ng "low-dose cytosar" at therapy ayon sa mga programa ng acute leukemia (bilang bahagi ng mga klinikal na pagsubok). Sa mga matatandang pasyente o mga pasyente na may malubhang magkakatulad na patolohiya, ang paggamit ng chemotherapy ayon sa regimen ng "maliit na dosis ng Cytazar" ay ipinahiwatig.

Mababang dosis ng Ara-C (antas ng ebidensya B).
Ang Cytarabine ay inireseta 10 mg/m2 (hindi hihigit sa 20 mg) 2 beses sa isang araw subcutaneously para sa 14-28 araw. Ang kumpletong pagpapatawad ay nakamit sa 15% ng mga pasyente, bahagyang - sa 20%. Sa 10% mayroong kamatayan dahil sa mga nakakahawang komplikasyon sa myelotoxic agranulocytosis.

Therapy ayon sa mga programa ng acute leukemia.
Ayon kay NCCN (2.2015) Hindi inirerekomenda na magbigay ng intensive therapy sa mga pasyente na may MDS, kasama. mataas na panganib sa labas ng mga klinikal na pagsubok. Ang cytostatic therapy ayon sa programa para sa talamak na leukemia ay isinasagawa kasama ang pag-unlad ng sakit, sa ilang mga kaso na may RAEB na may normo- o hypercellular BM.
Chemotherapy ay maaaring gamitin bilang paghahanda para sa allogeneic BMT. (antas ng ebidensyaC) .

Kasamang therapy

Mga prinsipyo ng sapat na kasamang therapy para sa MDS

Droga ( aktibong sangkap), ginagamit sa paggamot

Mga pangkat ng mga gamot ayon sa ATC na ginagamit sa paggamot

Pag-ospital

Mga indikasyon para sa ospital:
Mga indikasyon para sa emergency na ospital:
· bagong diagnosed na myelodysplastic syndrome;
· hemorrhagic at anemic syndromes na may malinaw na clinical manifestations;
febrile neutropenia.

Mga indikasyon para sa nakaplanong ospital:
· Pagsasagawa ng immunosuppressive therapy na may ATG;
· Pagsasagawa ng chemotherapy;
· Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation.

Pag-iwas

Mga aksyon sa pag-iwas: Hindi.

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

1. Mga minuto ng pagpupulong ng Expert Council ng RCHR ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan, 2015
   1. Mga Sanggunian: 1. Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). SIGN 50: isang guideline developer's handbook. Edinburgh: SIGN; 2014. (SIGN publication no. 50). . Magagamit mula sa URL: http://www.sign.ac.uk. 2. Volkova M.A. Klinikal na oncohematology. – M.: Medisina, 2007. – 1120 p. 3. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines) Myelodysplastic Syndromes. www.nccn.org 4. Greenberg P, Cox C, LeBeau MM et al. International scoring system para sa pagsusuri ng pagbabala sa myeloblastic syndromes // Dugo. – 1997. – Vol. 89. – P. 2088–2089. 5. Hematology; Ang pinakabagong reference book. Sa ilalim ng pangkalahatang editorship ni Dr. Siyensya Medikal . Propesor K.M. Abdulkadyrova. Moscow: Eksmo Publishing House; St. Petersburg: Sova Publishing House, 2004; 601-683 6. Pangkalahatang-ideya ng Kurzrock R. Myelodysplastic syndrome // SeminHematol. – 2002. – Vol. 39. – P. 18–25. 7. Carr SE, Halliday V. Pagsisiyasat sa paggamit ng neutropenic diet: isang survey ng mga dietitian sa UK. J Hum Nutr Diet. 2014 Ago 28. 8. Boeckh M. Neutropenic diet--magandang kasanayan o mito? Biol Blood Marrow Transplant. 2012 Set; 18(9):1318-9. 9. Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. et al. Pagtatanong sa papel ng isang neutropenic diet kasunod ng hematopoetic stem cell transplantation. Biol Blood Marrow Transplant. 2012; 18: 1387–1392 10. Greenberg PL. Myelodysplastic syndromes: iron overload na kahihinatnan at kasalukuyang chelating therapies. J Natl Compr CancNetw 2006;4:91-96 11. Jensen PD, Jensen FT, Christensen T, et al. Relasyon sa pagitan ng hepatocellular injury at transfusional iron overload bago at sa panahon ng iron chelation na may desferrioxamine: isang pag-aaral sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may nakuha na anemia. Dugo 2003;101:91-96. 12. Jensen PD, Jensen FT, Christensen T, et al. Pagsusuri ng myocardial iron sa pamamagitan ng magnetic resonance imaging sa panahon ng iron chelation therapy na may deferrioxamine: indikasyon ng malapit na kaugnayan sa pagitan ng myocardial iron content at chelatable iron pool. Dugo 2003;101:4632-4639 13. Passweg JR, Giagounidis AA, Simcock M, et al. Immunosuppressive therapy para sa mga pasyente na may myelodysplastic syndrome: isang prospective na randomized multicenter phase III na pagsubok na naghahambing ng antithymocyte globulin kasama ang cyclosporine na may pinakamahusay na suportang pangangalaga--SAKK 33/99. J Clin Oncol 2011; 29:303-309. 14. Stadler M, Germing U, Kliche KO, et al. Isang prospective, randomized, phase II na pag-aaral ng horse antithymocyte globulin vs rabbit antithymocyte globulin bilang immune-modulating therapy sa mga pasyenteng may low-risk myelodysplastic syndromes. Leukemia 2004; 18:460-465. 15. Saunthararajah Y, Nakamura R, Nam JM, et al. Ang HLA-DR15 (DR2) ay labis na kinakatawan sa myelodysplastic syndrome at aplastic anemia at hinuhulaan ang isang tugon sa immunosuppression sa myelodysplastic syndrome. Dugo 2002;100:1570-1574 16. Sloand EM, Wu CO, Greenberg P, et al. Mga kadahilanan na nakakaapekto sa tugon at kaligtasan ng buhay sa mga pasyente na may myelodysplasia na ginagamot sa immunosuppressive therapy. J Clin Oncol 2008;26:2505-2511 17. Jadersten M, Saft L, Pellagatti A, et al. Clonal heterogeneity sa 5q- syndrome: p53 na nagpapahayag ng mga progenitor ay nananaig sa panahon ng paggamot sa lenalidomide at lumalawak sa paglala ng sakit. Haematologica 2009;94:1762-1766 18. Mallo M, Del Rey M, Ibanez M, et al. Tugon sa lenalidomide sa myelodysplastic syndromes na may del(5q): impluwensya ng cytogenetics at mutations. Br J Haematol 2013;162:74-86 19. Greenberg PL, Lee SJ, Advani R, et al. Mitoxantrone, etoposide, at cytarabine na mayroon o walang valspodar sa mga pasyenteng may relapsed o refractory acute myeloid leukemia at high-risk myelodysplastic syndrome: isang pagsubok sa phase III (E2995). J Clin Oncol 2004;22:1078-1086 20. McClune B, Weisdorf D, DiPersio J, et al. Non-myeloablative hematopoietic stem cell transplantation sa mga matatandang pasyente na may AML at MDS: Mga resulta mula sa sentro para sa International Blood and Marrow Transplant Research (CIBMTR). Dugo 2008;112: 21. Lubbert M, Bertz H, Ruter B, et al. Non-intensive na paggamot na may mababang dosis na 5-aza-2"-deoxycytidine (DAC) bago ang allogeneic blood SCT ng mas matatandang pasyente ng MDS/AML. Bone Marrow Transplant 2009;44:585-588 22. McClune BL, Weisdorf DJ, Pedersen TL, et al. Epekto ng edad sa kinalabasan ng reduced-intensity hematopoietic cell transplantation para sa mga matatandang pasyente na may talamak na myeloid leukemia sa unang kumpletong pagpapatawad o may myelodysplastic syndrome 28:1878-1887. et al (DAC) sa mga pasyente na may myelodysplastic syndromes (MDS) 2005;106: 25. Saba H, Rosenfeld C, Issa J, et al ang phase III na pagsubok sa north American ng decitabine sa advanced myelodysplastic syndrome (MDS) . Abstract 67. 26. Fili C, Malagola M, Follo MY, et al. Prospective phase II Pag-aaral sa 5-araw na azacitidine para sa paggamot ng mga sintomas at/o erythropoietin na hindi tumutugon na mga pasyente na may mababang/IN T-1-risk myelodysplastic syndromes. Clin Cancer Res 2013; 19:3297–3308. 27. Gore SD, Fenaux P, Santini V, et al. Ang isang multivariate analysis ay ang kaugnayan sa pagitan ng tugon at kaligtasan ng buhay sa mga pasyente na may mas mataas na panganib na myelodysplastic syndrome na ginagamot sa loob ng azacitidine o conventional care regimens sa randomized AZA-001 trial. Haematologica 2013; 98:1067–1072. 28. Silverman LR, Demakos EP, Peterson BL, et al. Randomized na kinokontrol na pagsubok ng azacitidine sa mga pasyente na may myelodysplastic syndrome: isang pag-aaral ng cancer at leukemia group B. J Clin Oncol 2002;20:2429-2440. 29. Della Porta MG, Alessandrino EP, Bacigalupo A, et al. Mga predictive na kadahilanan para sa kinalabasan ng allogeneic transplantation sa mga pasyente na may MDS stratified ayon sa binagong IPSS-R. Dugo 2014; 123:2333–2342. 30. Damaj G, Duhamel A, Robin M, et al. Epekto ng azacitidine bago ang allogeneic stem-cell transplantation para sa myelodysplastic syndromes: isang pag-aaral ng Societe Francaise de Greffe de Moelle et de Therapie-Cellulaire at ng Groupe-Francophone des Myelodysplasies. J Clin Oncol 2012;30:4533-4540 31. Scott BL, Sandmaier BM, Storer B, et al. Myeloablative vs nonmyeloablative allogeneic transplantation para sa mga pasyente na may myelodysplastic syndrome o acute myelogenous leukemia na may multilineage dysplasia: isang retrospective analysis. Leukemia 006;20:128-135 32. Peter L. Greenberg, Guillermo Garcia-Manero, Michael Moore, Lloyd Damon, Gail Roboz, Kuolung Hu, Allen S. Yang, at Janet Franklin Isang randomized controlled trial ng romiplostim sa mga pasyenteng may mababang - o intermediate-risk myelodysplastic syndrome na tumatanggap ng decitabine. Leuk Lymphoma. 2013 Feb;54(2):321-8 33. Mixue Xie, Qi Jiang, Yanhui Xie Comparison Between Decitabine and Azacitidine for the Treatment of Myelodysplastic Syndrome: A Meta-Analysis With 1392 ParticipantsClin Lymphoma Myeloma Leuk.2015 Jan;15 ):22-8 34. Tricot G, Boogaerts MA. Ang papel ng agresibong chemotherapy sa paggamot ng myelodysplastic syndromes. Br J Haematol. 1986 Hul;63(3):477-83 35. Aul C1, Schneider W. Ang papel ng mababang dosis ng cytosine arabinoside at agresibong chemotherapy sa mga advanced na myelodysplastic syndromes. Kanser. 1989 Nob 1;64(9):1812-8. 36. Hellstrom-Lindberg E. Efficacy ng erythropoietin sa myelodysplastic syndromes: isang meta-analysis ng 205 mga pasyente mula sa 17 na pag-aaral. Br J Haematol 1995;89:67-71 37. Tamura H, Ogata K, Luo S, et al. Mga antas ng plasma thrombopoietin (TPO) at pagpapahayag ng TPO receptor sa mga platelet sa mga pasyente na may myelodysplastic syndromes. Br J Haematol 1998;103:778-784 38. Harel S, Cherait A, Berthon C, Willekens C, Park S, Rigal M, Brechignac S, Thépot S, Quesnel B, Gardin C, Adès L, Fenaux P, Braun T Ang kinalabasan ng mga pasyente na may mataas na panganib na Myelodysplastic Syndrome (MDS) at advanced na Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML) na ginagamot ng decitabine pagkatapos ng azacitidine failure. Leuk Res. 2015 Mayo;39(5):501-4. doi: 10.1016/j.leukres.2015.02.004. Epub 2015 Peb 16.

Impormasyon

Listahan ng mga developer ng protocol na may impormasyon sa kwalipikasyon:

1) Kemaikin Vadim Matveevich - Kandidato ng Medical Sciences, JSC "National sentro ng agham Oncology and Transplantology", Pinuno ng Departamento ng Oncohematology at Pag-transplant ng Bone Marrow.
2) Anton Anatolyevich Klodzinsky - Kandidato ng Medical Sciences, JSC National Scientific Center of Oncology and Transplantology, hematologist sa Department of Oncohematology at Bone Marrow Transplantation.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - Doctor of Medical Sciences, Propesor ng JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", pinuno ng kursong hematology.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE sa RSE "Kazakh Research Institute of Oncology and Radiology", pinuno ng departamento ng hemoblastosis.
5) Karakulov Roman Karakulovich - Doctor of Medical Sciences, Propesor, Academician ng MAI RSE sa Kazakh Research Institute of Oncology and Radiology, punong mananaliksik ng departamento ng hemoblastosis.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - Pinuno ng Kagawaran ng Makabagong Pamamahala ng RSE sa RSE "Hospital ng Medical Center Administration ng Pangulo ng Republika ng Kazakhstan" clinical pharmacologist

Pagbubunyag ng walang salungatan ng interes:
Ang mga may-akda ay walang nakikipagkumpitensyang interes sa pananalapi.

Mga Reviewer:
1) Afanasyev Boris Vladimirovich - Doctor of Medical Sciences, Direktor ng Research Institute of Children's Oncology, Hematology at Transplantology na pinangalanang R.M. Gorbacheva, Pinuno ng Kagawaran ng Hematology, Transfusiology at Transplantology, Institusyon ng Badyet ng Estado ng Mas Mataas na Propesyonal na Edukasyon ng Unang St. Petersburg State Unibersidad ng Medikal sila. I.P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnar Ayapbekkyzy - Doktor ng Medical Sciences, Propesor, JSC National Scientific ospital", Pinuno ng departamento.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Medicinae Doctor, Master of Business Administration, Chief freelance hematologist ng Ministry of Health at Social Development ng Republic of Kazakhstan.

Indikasyon ng mga kondisyon para sa pagsusuri ng protocol: Ang protocol ay sinusuri bawat 3 taon o kapag may bagong ebidensya.

Naka-attach na mga file

Pansin!

• Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Guide" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang harapang konsultasyon sa isang doktor. Siguraduhing makipag-ugnayan sa isang medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na nag-aalala sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Direktoryo ng Therapist" ay eksklusibong impormasyon at sanggunian na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang hindi awtorisadong baguhin ang mga order ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang personal na pinsala o pinsala sa ari-arian na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Myelodysplastic syndrome (MDS)- Ito ay isang diagnosis ng kanser. Ay isang pangkat ng mga sakit na nakakaapekto sa dugo at utak, iba't ibang antas kalubhaan, mga pangangailangan sa paggamot at pag-asa sa buhay.

Maaaring pangunahin (independyente) o bunga ng paggamot sa kanser. Ang pangunahing MDS ay walang malinaw na dahilan. May malinaw na dahilan ang MDS na nauugnay sa paggamot.

Paano nagkakaroon ng myelodysplastic syndrome?

Ang DNA (genetic material) ng pagbuo ng mga stem cell sa bone marrow ay nasira. Ito ay tinatawag na "nakuhang mutation."

• Ang mga stem cell ay bumubuo ng mga selula ng dugo (mga puting selula, pulang selula ng dugo at mga platelet).

Pinipigilan ng pinsalang ito ang bone marrow na gumana nang normal. Kapag ang utak ng buto ay hindi gumagana ng maayos, hindi ito makagawa ng sapat na malusog na mga selula ng dugo.

• Gumagawa ang utak ng buto ng mga hindi pa nabuong (immature) na mga selula na abnormal sa laki, hugis, o hitsura, na tinatawag na dysplastic (abnormal na hugis) na mga selula.
• Maaaring mayroong akumulasyon ng mga blast cell (mga immature bone marrow cells) na hindi pa kayang gawin ang partikular na function ng isang mature na cell.
• Ang utak ng buto ay hindi makagawa ng sapat na malusog na pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, o mga platelet.

Bilang resulta, ang bilang ng mga malulusog na selula ng dugo (mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, at mga platelet) ay karaniwang mas mababa kaysa sa normal.

• ay isang kondisyon kung saan kakaunti ang mga pulang selula ng dugo sa dugo, na maaaring magdulot ng pagkapagod at...
• Ang Neutropenia ay isang kondisyon kung saan kakaunti ang mga white cell, kaya hindi epektibong maipagtanggol ng immune system ang sarili laban sa impeksyon dahil sa kakulangan ng neutrophils (isang uri ng white cell).
• ay isang kondisyon kung saan may maliit na bilang ng mga platelet na maaaring magdulot ng pagdurugo at madaling pasa sa hindi malamang dahilan.
• Ang pancytopenia ay isang kondisyon kung saan ang lahat ng tatlong uri ng cell ay nasa.

Gayunpaman, ang mga abnormalidad sa bone marrow cell sa mga pasyenteng may MDS ay mula sa banayad hanggang sa napakalubha.

• Sa ilang mga pasyente, ang mga selula ng MDS ay maaari pa ring gumana at makapasok sa daluyan ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo ay patuloy na nagdadala ng oxygen, ang mga puting selula (neutrophils at monocytes) ay lumalamon at pumapatay ng bakterya at mga platelet, na humahantong sa pinsala sa mga daluyan ng dugo.
• Sa mas malalang kaso ng MDS, ang produksyon ng mga selula ng dugo ay mas mali-mali at ang mga abnormal na blast cell (sabog) ay naiipon sa bone marrow at dugo. Ang mga cell na ito ay hindi mature sa mga cell na gumagana ng maayos. Ang mga ito ay hindi kasing-kaya ng mga normal na selula ng pagkahinog sa mga pulang selula ng dugo, neutrophil, at mga platelet.
• Karaniwan, ang mga pagsabog ay bumubuo ng mas mababa sa 5 porsiyento ng lahat ng mga selula sa utak ng buto. Sa myelodysplastic syndrome, ang mga pagsabog ay kadalasang bumubuo ng higit sa 5 porsiyento ng mga selula sa bone marrow. Ang bilang ng mga pagsabog sa katawan ay susi sa pagtukoy sa kalubhaan ng MDS.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Sa karamihan ng mga kaso, hindi matukoy ng mga doktor ang partikular na sanhi ng MDS. Ang Myelodysplastic syndrome ay maaaring pangunahin, na kilala rin bilang "de novo," kung saan hindi alam ang sanhi, o pangalawa, na kilala bilang "kaugnay sa paggamot." Karamihan sa mga taong may MDS ay na-diagnose na may primary o de novo myelodysplastic syndrome.

• Pangunahin o de novo MDS- ang sakit ay walang alam na dahilan. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga random na mutasyon (mga pagbabago sa DNA) ay naiipon sa mga stem cell habang tayo ay tumatanda, at kung ang mga mutasyon na ito ay nangyayari sa ilang partikular na gene at sa ilang partikular na lokasyon, nangyayari ang MDS.
• Pangalawang (kaugnay sa paggamot) MDS- Ang ilang mga tao na nagamot para sa isa pang kanser ay may maliit na panganib na magkaroon ng MDS na nauugnay sa paggamot. Ito ay nangyayari lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na ginagamot sa chemotherapy at/o radiation therapy at hindi gaanong karaniwan kaysa sa mga kaso ng pangunahing MDS. Sa pangkalahatan, ang pagkakataon na magkaroon ng MDS bilang resulta ng paggamot para sa isa pang kanser ay napakababa. Ang ilang mga pasyente na may bihirang minanang sakit sa bone marrow, tulad ng Fanconi anemia o dyskeratosis congenita, ay maaari ding magkaroon ng pangalawang MDS, gaya ng mga pasyenteng dati nang na-diagnose na may isa pang bone marrow failure disorder na tinatawag na aplastic anemia.

Walang paraan upang maiwasan ang myelodysplastic syndrome na mangyari, at hindi mo ito mahuli o maipapasa sa sinuman.

Mga palatandaan at sintomas ng myelodysplastic syndrome

Ang ilang mga pasyente ay maaaring walang sintomas. Maaaring matukoy ang Myelodysplastic syndrome bago lumitaw ang mga sintomas sa pamamagitan ng mga pagsubok sa laboratoryo na bahagi ng isang regular na medikal na pagsusuri.

Gayunpaman, ang mga taong may MDS ay kadalasang may mababang antas ng isa o higit pang uri ng mga selula ng dugo. Ang pagbaba sa bilang ng mga selula ng dugo na mas mababa sa normal ay tinatawag na cytopenia. Karamihan sa mga sintomas ng myelodysplastic syndrome ay sanhi ng kakulangan ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, o mga platelet sa dugo.

Anemia- Ito ay isang pagbaba sa bilang ng malusog na pulang selula ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo ay nagdadala ng oxygen sa buong katawan. Ang anemia ay maaaring magdulot ng mga sintomas tulad ng

• pagkapagod;
• pagkahilo;
• kahinaan;
• o kakulangan sa ginhawa sa dibdib, lalo na sa ehersisyo;
• maputlang balat (tingnan ang larawan sa ibaba).

Neutropenia- ito ay isang pagbaba sa bilang ng mga malusog na leukocytes. Ang mga puting selula ng dugo ay tumutulong sa katawan na labanan ang impeksiyon. Ang neutropenia ay maaaring humantong sa madalas o malubhang impeksyon sa mga pasyente.

Thrombocytopenia- Ito ay isang pagbaba sa bilang ng mga malusog na platelet. Tumutulong ang mga platelet na kontrolin ang pagdurugo at kasangkot sa pagpapagaling ng sugat. Ang thrombocytopenia ay maaaring magdulot ng mga sintomas tulad ng

• mga pasa sa katawan;
• pagdurugo at pasa (tingnan ang larawan sa ibaba).

Diagnosis ng MDS

Ang tumpak na diagnosis ay isa sa pinakamahalagang aspeto ng pangangalaga sa isang tao. Ang pagkuha ng tumpak na diagnosis ay makakatulong sa iyong doktor:

• suriin kung paano uunlad ang sakit;
• matukoy ang pinaka-angkop na paggamot.

Dahil ang MDS ay maaaring maging isang mahirap na sakit na masuri, maaaring gusto mong kumuha ng pangalawang medikal na opinyon mula sa isang karanasang hematopathologist bago simulan ang paggamot.

Pamantayan sa diagnostic

Ang diagnosis ng myelodysplastic syndrome ay nangangailangan na hindi bababa sa isa sa mga sumusunod na katangian ang matukoy sa bone marrow:

• mga pagsabog, na bumubuo ng 5 hanggang 19 porsiyento ng mga selula ng utak ng buto;
• halatang pagbabago sa istraktura o hugis ng mga selula ng utak ng buto (dysplasia);
• mga cytogenetic disorder (pagkasira ng chromosomal DNA sa mga selula):
  • Ang "simple" na cytogenetics ay nangangahulugan na mas kaunti sa tatlong chromosome ang apektado;
  • Ang ibig sabihin ng "complex" na cytogenetics ay tatlo o higit pang chromosome ang apektado.

Ang mga sumusunod na pagsusuri at pagsusuri ay makakatulong sa iyong doktor na gumawa ng diagnosis.

Pagsusuri ng dugo

UAC na may kaugalian. Magrereseta ang doktor ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo (CBC), na tutulong sa pagsukat ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet sa dugo. Ang mga sukat na ito ay nagpapahiwatig ng lawak kung saan ang mga selula ng myelodysplastic syndrome sa utak ng buto ay nakakasagabal sa normal na pag-unlad ng selula ng dugo.

Ang mga pasyente na may MDS ay kadalasang may maliit na bilang ng isa o higit pang uri ng mga selula ng dugo. Pangkalahatang pagsusuri dapat kasama sa dugo kaugalian, na tumutulong sa iyong paghambingin ang iba't ibang uri ng mga white blood cell sa isang sample.

Ang mababang bilang ng pulang selula ng dugo ay nangangahulugan na ikaw ay anemic. Kung mayroon kang anemia, susuriin ng iyong doktor ang iyong mga pulang selula ng dugo upang makita kung ang iyong kondisyon ay sanhi ng myelodysplastic syndrome o:

• mababa sa iron, folic acid o ;
• isa pang uri ng kanser o problema sa utak ng buto;
• isa pang sanhi ng anemia, halimbawa,.

Bilang ng reticulocyte. Ang mga reticulocyte ay mga precursor cell (immature) na nagiging mature na red blood cells. Ang bilang ng reticulocyte ay sumusukat sa bilang ng mga reticulocytes sa sirkulasyon ng dugo. Ito ay maaaring magpakita kung gaano kabilis ang mga cell na ito ay ginawa at inilabas ng bone marrow at kung ang bone marrow ay gumagana ng maayos. Kapag ang isang tao ay anemic, ang normal na tugon ay ang bone marrow ay gumagawa ng mas maraming reticulocytes. Ang isang mababang bilang ng reticulocyte ay nagpapahiwatig na ang utak ng buto ay hindi gumagana nang maayos.

Pagsusuri ng dugo para sa erythropoietin. Ang Erythropoietin ay isang sangkap na ginawa ng mga bato. Pinasisigla ng Erythropoietin ang bone marrow upang makagawa ng mas maraming pulang selula ng dugo. Ang pagsusuri sa dami ng erythropoietin sa dugo ay maaaring makatulong na matukoy ang sanhi ng anemia.

Ang mababang antas ng erythropoietin ay maaaring magdulot ng mga problema sa kalusugan maliban sa MDS. Ang mababang antas ng erythropoietin ay maaari ding magpalala ng anemia sa isang taong may myelodysplastic syndrome. Karamihan sa mga pasyente na may MDS na nauugnay sa anemia ay medyo mababa ang antas ng serum erythropoietin.

Pagsusuri sa utak ng buto: aspirasyon at biopsy

Ang mga diagnostic na pamamaraan na ito ay ginagamit upang kumpirmahin ang myelodysplastic syndrome. Karaniwang ginagawa ang mga ito sa parehong oras sa opisina ng doktor o ospital. Pagkatapos kunin ang mga sample, sinusuri ng isang pathologist ang mga sample sa ilalim ng mikroskopyo upang suriin ang uri, laki, hitsura at pagkahinog ng cell.

• sa aspirasyon ng bone marrow Ang isang maliit na halaga ng likidong bone marrow ay inalis mula sa loob ng buto.
• sa biopsy sa bone marrow nag-aalis ng maliit na piraso ng matigas na buto kasama ng kaunting bone marrow.

Ang mga sumusunod ay mga palatandaan ng myelodysplastic syndrome kapag sinusuri:

• mga selula na abnormal sa laki o hugis (dysplasia);
• isang abnormal na numero (napakarami o napakakaunti) ng anumang uri ng selula ng dugo;
• nadagdagan ang bilang ng mga blast cell (immature bone marrow cells);
• isang abnormal na mababa o mataas na bilang ng mga selula sa utak ng buto;
• mga pulang selula ng dugo na may sobra o masyadong maliit na bakal.

Fluorescence in situ hybridization, o FISH method at karyotype

Ang mga pamamaraan ng pagsusuri na ito ay ginagamit upang makilala ang mga selula na naglalaman ng mga abnormalidad ng chromosomal. Makakatulong din ang mga pagsusuri na matukoy ang mga abnormal na selula upang masuri ang sakit, at masusubaybayan at masusukat ang mga resulta ng therapy. Ang mga abnormal na kromosomal ay mahalagang mga salik sa pagtukoy ng mga partikular na subtype ng MDS, at kung minsan ay makakatulong sa mga doktor na matukoy ang pinakaepektibong paraan ng paggamot.

Mga abnormalidad ng cytogenetic.

Karaniwan, ang mga selula ng MDS ay may mga abnormal na chromosome. Humigit-kumulang 50 porsiyento ng mga pasyente ay may isa o higit pang mga chromosomal na depekto. Mayroong iba't ibang uri ng mga depekto sa chromosome; halimbawa, maaaring nawawala ang bahagi ng isang chromosome o ang buong chromosome. O maaaring may dagdag na kopya ng chromosome. Ang bawat chromosome ay nahahati sa dalawang seksyon, o "mga bisig." Ang maikling braso ng chromosome ay itinalagang "p arm". Ang mahabang braso ng chromosome ay itinalagang "q arm".

Molecular genetic na pag-aaral

Ang mga pagsusuring ito ay naghahanap ng mga mutasyon sa mga gene na nauugnay sa myelodysplastic syndrome. Minsan ang mga resulta ng pagsusuri sa mutation ay nakakaapekto sa paggamot o mga resulta ng MDS. Ang molecular testing ay maaaring gawin sa sample ng dugo o bone marrow. Sa ilang mga pasyente na may MDS, ito ay ginagawa upang makita ang mga abnormalidad ng gene.

Pagkakasunud-sunod ng DNA ay isang uri ng molecular test na sumusuri para sa mga partikular na mutation ng gene sa mga selula ng kanser. Ang ilang mga mutasyon ay nauugnay sa mas mabuti o mas masahol na resulta. Ginagamit ng mga doktor ang mga resulta ng molecular testing upang makatulong sa pagpaplano ng paggamot.

Mga genetic mutation.

Sa mga nagdaang taon, natukoy ng pananaliksik ang ilang mga mutation ng gene sa mga pasyente ng MDS. Ang ilan sa mga mutasyon na ito ay maaaring maka-impluwensya sa kinalabasan ng sakit.

Ito ay kapansin-pansin dahil:

• mayroong higit sa 40 mga gene na maaaring ma-mutate sa myelodysplastic syndrome;
• isang malaking bilang ng mga pasyente (higit sa 80 porsiyento) ay maaaring magkaroon ng hindi bababa sa isang mutation;
• Batay sa mga pag-andar ng mga mutated gene na ito, nalaman ng mga mananaliksik ang tungkol sa mga mekanismo ng molekular na responsable para sa pagbuo ng MDS;
• ang tiyak na pattern ng mutations na naobserbahan sa mga pasyente na may MDS ay maaaring bahagyang ipaliwanag ang pagkakaiba-iba ng kanilang sakit at malamang na humantong sa mas bagong mga sistema ng pag-uuri batay sa mga genetic na abnormalidad na ito;
• maaaring may prognostic na kahalagahan ang isang subset ng mutations. Ang mga mutasyon sa ilang mga gene ay nauugnay sa parehong mas mahusay at mas masahol na mga prognosis kaysa sa hinulaang ng International Prognosis Scoring Scale (IPSS).

Mga subtype ng myelodysplastic syndrome

Mayroong ilang mga uri (subtypes) ng MDS. Inuuri ng mga doktor ang mga subtype ng myelodysplastic syndrome ayon sa iba't ibang mga kadahilanan. Upang pag-uri-uriin ang mga ito, madalas na ginagamit ng mga doktor ang isa sa dalawang sistema: French, American, British (FAB (French-American-British)) sistema ng pag-uuri o sistema ng pag-uuriWorld Health Organization (WHO).

Ang pag-uuri ng myelodysplastic syndrome ay nagbago nang malaki sa nakalipas na ilang dekada. Noong 1982, isang French-American-British (FAB) working group ang bumuo ng klasipikasyon ng MDS. Noong 2001

Ang World Health Organization (WHO) ay nagmungkahi ng alternatibong pag-uuri na binago mula sa orihinal na FAB upang isama ang molekular at cytogenetic na mga kadahilanan. Simula noon, dalawang beses na na-update ang klasipikasyon ng WHO: isang beses noong 2008 at muli noong 2016.

Ginagamit din ng mga doktor International Prognosis Score (IPSS) upang mas makitid na tukuyin ang kalubhaan ng sakit, tukuyin ang mga kadahilanan ng panganib para sa mga pasyente, at magplano ng paggamot.

Pag-uuri ng FAB

Hinati ng klasipikasyon ng FAB ang MDS sa limang subtype batay sa porsyento ng mga pagsabog sa bone marrow at peripheral blood, ang bilang ng mga ring sideroblast (RS) at ang antas ng monocytosis (nadagdagang bilang ng mga puting selula ng dugo) tulad ng sumusunod:

• Refractory anemia (RA);
• Refractory anemia na may ring sideroblasts (RACS);
• Refractory anemia na may labis na pagsabog (RAEB);
• Refractory anemia na may labis na pagsabog sa proseso ng pagbabagong-anyo ((RAIB-T);
• Talamak na myelomonocytic leukemia (CMML).

Pag-uuri ng WHO

Ang kasalukuyang mga alituntunin sa pag-uuri ng WHO ay tumutukoy sa 6 na subtype ng myelodysplastic syndrome batay sa mga resulta ng pagsusuri sa dugo at bone marrow. Inuuri nito ang MDS ayon sa mga salik na naiiba sa mga sa FAB system:

1. MDS na may single line dysplasia:
   1. Refractory anemia;
   2. Matigas ang ulo neutropenia;
   3. Refractory thrombocytopenia.
2. MDS na may ring sideroblast:
   1. Single cell dysplasia;
   2. Multilinear dysplasia.
3. MDS na may multilineage dysplasia;
4. MDS na may labis na pagsabog:
   1. MDS na may labis na pagsabog-1;
   2. MDS na may labis na pagsabog-2.
5. MDS na may nakahiwalay na del (5q);
6. Ang MDS ay hindi unclassifiable.

International Prognosis Score (IPSS)

Maaaring makaapekto ang mga partikular na salik sa prognosis (malamang na kinalabasan) ng myelodysplastic syndrome (MDS) at makakatulong sa mga doktor na matukoy kung kailan magsisimula ng paggamot at kung gaano dapat ang matinding paggamot. Kabilang sa mga salik na ito ang:

• MDS subtype;
• bilang at kalubhaan ng cytopenias (mababang bilang ng selula ng dugo);
• porsyento ng mga blast cell sa bone marrow;
• uri at bilang ng mga pagbabago sa chromosome.

Ginagamit ng mga doktor ang mga predictive factor na ito para magtalaga ng score at risk group. Ang bawat prognostic factor ay binibigyan ng numero batay sa kalubhaan nito. Ang isang mas mababang marka ay karaniwang nagpapahiwatig ng isang mas mahusay na pagbabala. Ang mga marka para sa lahat ng mga kadahilanan ay idinaragdag nang magkasama upang lumikha ng isang pangkalahatang marka ng panganib.

Inilalarawan ng pagtatasa ng panganib, kung gaano kabilis ang pag-unlad ng sakit, at ginagamit upang pag-uri-uriin ang isang pasyente sa isang partikular na pangkat ng panganib. Gumagamit ang mga doktor ng impormasyon tungkol sa pangkat ng panganib ng isang pasyente upang magpasya sa kanilang diskarte sa paggamot.

Mayroong tatlong pangunahing sistema ng pagtatasa ng prognostic:

1. Iskala ng IPSS (International Prostate Symptom Score);
2. IPSS-R (Revised International Prognostic Scoring System) prognostic score;
3. WPSS scale (prognostic scoring system batay sa klasipikasyon ng WHO).

Una ay ang pinakakaraniwang ginagamit na prognostic scoring system. Gumagamit ang IPSS ng tatlong "prognostic indicators" upang mahulaan ang kurso ng sakit ng isang pasyente:

• porsyento ng leukemic blast cells sa bone marrow;
• ang uri ng mga pagbabago sa chromosomal, kung mayroon man, sa mga selula ng utak ng buto (cytogenetics);
• ang pagkakaroon ng isa o higit pang mababang mga selula ng dugo (cytopenia).

Ang mga mababa at intermediate na kategorya ay kung minsan ay pinagsama sa low-risk na grupo; intermediate 2 at matataas na kategorya minsan pinagsama sa isang mas mataas na panganib na grupo.

Pangalawang IPSS-, na kilala bilang IPSS-R, ay sumasaklaw sa parehong mga salik ng sakit gaya ng IPSS, ngunit ang mga salik na ito ay tinukoy nang mas detalyado. Ang IPSS-R ay nagpapakita ng limang salik ng sakit:

• mga cell ng sabog;
• cytogenetics;
• hemoglobin;
• ganap na bilang ng mga neutrophil;
• bilang ng platelet.

Pangatlo- Hindi ginagamit ang WPSS nang kasingdalas ng IPPS at IPSS-R. Naiiba ito sa iba pang dalawang sistema dahil kabilang dito ang myelodysplastic syndrome subtype bilang prognostic factor. Nag-order din siya ng marka batay sa pagkakaroon o kawalan ng malubhang anemia.

Mga grupong nasa panganib

Bago simulan ang paggamot, pinapangkat ng mga doktor ang kondisyon ng isang pasyente sa isa sa dalawang kategorya ng panganib: "low-risk" o "high-risk" na MDS. Kasama sa bawat kategorya ang mga partikular na pangkat ng panganib mula sa bawat sistema ng rating.

Mahalagang tandaan na hindi hinuhulaan ng mga prognostic system at risk group kung paano tutugon ang MDS sa paggamot, ngunit sa halip ay magmumungkahi sila kung paano kikilos ang MDS sa paglipas ng panahon nang walang paggamot.

Ang mas mababang panganib na MDS ay may posibilidad na lumago at mabagal na umuunlad. Maaaring hindi ito magdulot ng marami o kahit na malubhang sintomas sa loob ng mahabang panahon. Dahil dito, madalas na ginagamit ang hindi gaanong intensive na paggamot. Sa kabaligtaran, ang mas mataas na panganib na myelodysplastic syndrome ay maaaring umunlad nang mas mabilis o maging acute myeloid leukemia nang walang paggamot, na maaaring magdulot ng higit pang mga sintomas at komplikasyon sa kalusugan sa paglipas ng panahon. maikling panahon. Kaya, madalas na kinakailangan ang mas masinsinang therapy.

Paggamot ng myelodysplastic syndrome

Ang sitwasyon ng bawat pasyente ay dapat isa-isang tasahin ng isang hematologist-oncologist na dalubhasa sa paggamot ng MDS at tatalakayin ang subtype ng sakit, mga prognostic na kadahilanan at mga opsyon sa paggamot kasama ng pasyente. Mahalaga rin na humingi ng paggamot mula sa isang sentro na may karanasan sa paggamot sa myelodysplastic syndrome.

Mga Uri ng Paggamot sa MDS

Gumagamit ang mga doktor ng ilang uri ng mga diskarte at kumbinasyon upang gamutin ang MDS:

• maintenance therapy:
  • pagsasalin ng dugo;
  • iron chelation therapy;
  • mga kadahilanan ng paglago ng selula ng dugo;
• therapy sa gamot:
• allogeneic stem cell transplantation.

Maaari ring imungkahi ng iyong doktor na makilahok ka sa isang klinikal na pagsubok. Ang mga klinikal na pagsubok ay maaaring may kasamang therapy sa mga bagong gamot at mga bagong kumbinasyon ng gamot o mga bagong diskarte sa stem cell transplantation.

Sa paghahanap ng isang mas mahusay na diskarte sa paggamot

• kung ikaw ay nasa kategoryang mababa o mataas ang panganib;
• iyong MDS subtype;
• pangkalahatang kalusugan;
• iba pang mga sakit na maaaring mayroon ka, na tinatawag na comorbidities, tulad ng sakit sa puso, o.

Dahil ang mas mababang panganib na MDS ay umuusad nang mas mabagal, ang mga low-intensity na paggamot ay karaniwang ginagamit muna. Mga layunin para sa mga pasyenteng MDS na may mababang panganib:

• pagpapabuti ng mga bilang ng dugo;
• bawasan ang pangangailangan para sa pagsasalin ng dugo;
• bawasan ang panganib ng impeksyon;
• mapabuti ang kalidad ng buhay.

Ang high-risk na MDS ay may posibilidad na lumago nang mabilis at mabilis na umuunlad sa maikling panahon. Para sa kadahilanang ito, kadalasang ginagamit ang mas masinsinang paggamot. Mga layunin para sa mga pasyente na may mataas na panganib na MDS:

• pabagalin o ihinto ang pag-unlad ng myelodysplastic syndrome sa talamak na myeloid leukemia;
• dagdagan ang pag-asa sa buhay.

Maaaring makatulong sa iyo na imbitahan ang iyong minamahal sa appointment ng iyong doktor at magtala at magtanong ng mga karagdagang katanungan. Magandang ideya na maghanda ng mga tanong na gusto mong itanong kapag bumibisita sa iyong doktor. Maaari mo ring i-record ang iyong pakikipag-usap sa iyong doktor at makinig nang mas mabuti kapag nakauwi ka na.

Maintenance therapy

Paggamot na ibinigay upang mapawi ang mga sintomas ng isang sakit at side effects therapy ang tinatawag pansuportang paggamot. Ang layunin ng suportang paggamot ay upang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente at mabawasan ang kakulangan sa ginhawa hangga't maaari. Ang suportang pangangalaga ay isang mahalagang bahagi ng paggamot sa MDS.

Mga pagsasalin ng dugo

Pagsasalin ng pulang selula ng dugo maaaring makatulong sa ilang pasyente sa pamamagitan ng pagpapabuti ng kanilang mga antas ng dugo o pag-alis ng mga sintomas ng anemia, tulad ng igsi ng paghinga, pagkahilo, matinding pagkapagod, at pananakit ng dibdib. Maaaring makatulong ang mga pagsasalin ng dugo na mapawi ang mga sintomas sa maikling panahon, ngunit sa paglipas ng panahon, maaaring kailanganin ng mas maraming pagsasalin.

Sa MDS, 60 hanggang 80 porsiyento ng mga pasyente ay anemic sa panahon ng diagnosis, at hanggang 90 porsiyento ng mga pasyente ay mangangailangan ng isa o higit pang pagsasalin sa buong kurso ng kanilang sakit.

Pagsasalin ng platelet maaaring gamitin sa mga pasyenteng may thrombocytopenia (mababang bilang ng platelet), na maaaring magdulot ng mga sintomas tulad ng madaling pasa o pagdurugo. Ang pagsasalin ng dugo ay karaniwang kinakailangan kapag ang bilang ng platelet ng pasyente ay bumaba sa ibaba 10,000/µL.

Ang aminocaproic acid, isang antifibrinolytic agent, ay inirerekomenda para sa pagdurugo na hindi tumutugon sa platelet transfusion at sa mga kaso ng matinding thrombocytopenia. Gumagana ang gamot na ito sa pamamagitan ng pagpigil sa mga namuong dugo na masira nang napakabilis.

Iron chelation therapy

Ang bakal ay matatagpuan sa mga pulang selula ng dugo. Kapag ang isang tao ay tumatanggap ng malaking bilang ng mga pagsasalin ng pulang selula ng dugo, masyadong maraming bakal ang maaaring maipon sa katawan. Ito ay tinatawag na iron overdose, at sa paglipas ng panahon maaari itong makapinsala sa mahahalagang organo.

Ang iron chelation therapy ay gumagamit ng mga gamot na tinatawag na mga chelator", na nagbubuklod sa labis na bakal at nag-aalis nito sa katawan. Maaaring angkop ang therapy na ito para sa mga pasyenteng may anemic na nangangailangan ng madalas na pagsasalin ng dugo (higit sa 4 na yunit ng mga pulang selula ng dugo sa loob ng 8 linggo). Ang pinakakaraniwang gamot na ginagamit sa therapy na ito ay kinabibilangan ng:

• Deferasirox (Exjade®);
• Deferoxamine mesylate (Desferal®).

Para sa mga pasyente na nangangailangan ng madalas na pagsasalin ng pulang selula ng dugo, inirerekomenda na subaybayan ng mga doktor ang mga antas ng serum ferritin (iron) at madalas na suriin ang mga palatandaan ng pinsala sa organ.

Mga kadahilanan sa paglaki ng selula ng dugo

Ang mga ahente na tinatawag na "growth factor" ay nagtataguyod ng paggawa ng mga selula ng dugo sa bone marrow. Ang mga ahente na ito ay ginagamit upang gamutin ang ilang mga pasyente na may mababang bilang ng mga selula ng dugo.

Mga kadahilanan sa paglaki ng pulang selula ng dugo.

Ang Erythropoietin (EPO) ay isang hormone na nilikha sa mga bato. Pinasisigla nito ang paggawa ng mga pulang selula ng dugo bilang tugon sa mababang antas ng oxygen sa katawan. Ang kakulangan ng EPO ay maaari ding maging sanhi ng anemia.

Ang mga erythropoiesis stimulant ay mga erythrocyte growth factor na mga pharmaceutical analogues ng natural na EPO. Ginagamit ang mga ito para sa mga pasyenteng may MDS kung saan nauugnay ang anemia mababang antas EPO. Ang paggamot na may erythropoiesis stimulants ay maaaring mabawasan ang pangangailangan para sa pagsasalin ng dugo at posibleng mapabuti ang kaligtasan.

• Epoetin alfa(Epocrine®) at darbepoetin alfa(Aranesp®) ay mga uri ng erythropoiesis stimulants. Ang mga ito ay inireseta sa pamamagitan ng iniksyon sa ilalim ng balat. Ang Darbepoetin alfa ay isang mas mahabang kumikilos na anyo ng EPO kaysa sa darbepoetin alfa.

Karamihan sa mga pasyente na may MDS ay walang mababang antas ng EPO, kaya hindi inirerekomenda ang pangangasiwa ng mga stimulant. kapaki-pakinabang na paggamot kanilang anemia. Gayunpaman, ang lahat ng mga pasyente na may myelodysplastic syndrome ay dapat na suriin ang kanilang mga antas ng EPO.

Ang ilang mga pasyente na may MDS at mababang antas ng EPO ay maaaring hindi makinabang mula sa stimulant therapy lamang; gayunpaman, ang mga erythropoiesis stimulant na ibinigay kasama ng G-CSF ay maaaring magpapataas ng mga konsentrasyon ng hemoglobin (tingnan sa ibaba).

Mga kadahilanan ng paglago ng leukocyte.

Ang mga salik ng paglaki ng white blood cell ay natural na ginawa ng katawan at nakakatulong sa pagtaas ng produksyon ng white blood cell. Maaaring gamitin ang mga sintetikong bersyon ng mga sangkap na ito upang gamutin ang mga pasyente na may madalas na impeksyon sanhi ng neutropenia, ngunit hindi sila kilala upang matulungan ang mga pasyente na mabuhay nang mas matagal.

• Granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), na tumutulong sa katawan na mapataas ang produksyon ng mga white blood cell. Filgrastim (Neupogen®) at Pegfilgrastim (Neulastim®) ay mga halimbawa ng mga gamot na G-CSF.
• Ang Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) ay tumutulong sa katawan na gumawa ng maraming iba't ibang uri ng white blood cell. Sargramostim (Leukin®) ay isang GM-CSF na gamot.

Mga kadahilanan ng paglaki ng platelet.

Ang Thrombopoietin (TPO) ay isang sangkap na tumutulong sa katawan na gumawa ng mga platelet.

• Romiplostim(Enplate®) at eltrombopag(Revolade®) ay mga gamot na kumikilos bilang TPO. Ang mga ahente na ito ay iniimbestigahan bilang isang paggamot para sa mga pasyenteng may myelodysplastic syndrome na may mababang bilang ng platelet. Ang mga gamot na ito ay kasalukuyang inaprubahan ng FDA para sa (mababang bilang ng platelet) sa mga pasyenteng may talamak na ITP at nagkaroon ng hindi sapat na tugon sa mga corticosteroids, immunoglobulins, o splenectomy.
• Bagaman ang romiplostim at eltrombopag ay hindi partikular na inaprubahan para sa paggamot ng MDS, maaari silang maging kapaki-pakinabang minsan sa mga pasyente na may napakababang bilang ng platelet.

Pamamahala ng impeksyon

Ang mababang bilang ng puting dugo ay maaaring tumaas ang panganib ng impeksyon. Sa ilang mga kaso, ang impeksiyon ay maaaring madalas o malala. Ang pangkat ng paggagamot ay magbibigay ng malapit na atensyon sa anumang impeksyon o hindi maipaliwanag na lagnat. Kung nakilala o pinaghihinalaan impeksyon sa bacterial maaaring magreseta ng antibiotics. Maaaring gamitin ang mga antiviral na gamot upang gamutin ang ilang partikular na impeksyon sa viral.

Chemotherapy at drug therapy

marami naman iba't ibang uri mga gamot na ginagamit sa paggamot ng myelodysplastic syndrome:

Mga ahente ng hypomethylating

Ang mga gamot ay mas malamang na magdulot ng malubhang epekto at kadalasang inireseta sa isang outpatient na batayan. Dalawang low-intensity chemotherapy na gamot ang inaprubahan para sa paggamot ng MDS:

• Azacitidine (Vidaza®);
• Decitabine (Dacogen®).

Immunosuppressive therapy

Ang ganitong uri ng therapy ay gumagamit ng mga gamot na pumipigil sa ilang bahagi ng immune system. Halimbawa, sa ilang uri ng MDS, ang mga lymphocyte ay maaaring umatake sa bone marrow, na nagiging sanhi ng paghinto nito sa paggawa ng sapat na malusog na mga selula ng dugo. Ang mga pangunahing immunosuppressive na gamot na ginagamit upang gamutin ang MDS ay:

• Antithymocyte globulin (ATG [Thymoglobulin®]);
• Cyclosporine (Neoral®);
• Tacrolimus (Prograf®).

Ang ganitong uri ng therapy ay hindi angkop para sa lahat ng uri ng MDS; ito ay pinaka-epektibo kapag ang myelodysplastic syndrome ay may mga function na nauugnay sa pag-atake sa immune system, tulad ng:

• pagkakaroon ng protina ng HLA-DR15;
• mababang bilang ng mga selula sa utak ng buto;
• mas batang mga pasyente na may mababang panganib na MDS.

Mga immunomodulators

Binabago ng mga immunomodulators ang iba't ibang bahagi ng immune system. Ang sumusunod na gamot ay naaprubahan para sa paggamot ng mababang panganib na MDS na may 5q na pagtanggal:

• Lenalidomide (Revlimid®).

Ang paggamot sa gamot na ito ay maaaring mabawasan ang pangangailangan para sa mga pagsasalin ng pulang selula ng dugo sa ilang mga pasyente.

High Intensity Therapy

Kasama sa ganitong uri ng therapy ang paggamit ng mga intensive chemotherapy na gamot o stem cell transplant. Kasama sa high-intensity chemotherapy mga gamot at mga regimen sa paggamot na karaniwang ginagamit sa paggamot sa AML (acute myeloid leukemia).

Dahil ang mga ahente na ito ay may posibilidad na magdulot ng mas malubhang epekto, kadalasang ginagamit lamang ang mga ito para sa MDS, na maaaring umunlad sa acute myeloid leukemia (isang mataas na panganib na sakit). Ang mga pasyenteng may intermediate category 2 MDS at high-risk IPSS ay maaaring mangailangan ng paggamot na may high-intensity chemotherapy. Maaaring kabilang sa mga gamot na ginamit

• Cytarabine (Cytosine arabinoside, Cytosar®);
• Idarubicin;
• Daunorubicin (Cerubidin®);
• Mitoxantrone (Novantron®).

Ang chemotherapy ay maaaring ibigay nang nag-iisa o pinagsama ng dalawa o tatlo iba't ibang gamot(kumbinasyon ng chemotherapy). Kapag ginagamot sa kumbinasyon ng therapy:

• maaaring gamitin ang mababang dosis ng mga gamot;
• Maaaring lumala ang bilang ng selula ng dugo ng pasyente. Kung lumala ang bilang ng cell, susuriin ng doktor ang kondisyon ng pasyente upang magpasya kung maipagpapatuloy ang intensive chemotherapy.

Mga inhibitor ng tyrosine kinase

Ang mga inhibitor ng tyrosine kinase ay mga gamot na nagta-target ng mga abnormal na protina na nagdudulot ng hindi makontrol na paglaki ng cell. Ang sumusunod na gamot ay inaprubahan para sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may myelodysplastic syndromes/myeloproliferative neoplasms (MDS/MPN) na nauugnay sa PDGFR (platelet-derived growth factor) na mga pagbabago sa gene:

• Imatinib mesylate (Gleevec®).

Allogeneic stem cell transplantation

Minsan ginagamit ang allogeneic stem cell transplantation upang gamutin ang mga pasyenteng may MDS. Gayunpaman, dahil sa mataas at madalas na nagbabanta sa buhay na mga panganib na nauugnay sa paglipat ng stem cell, ang paggamot na ito ay pangunahing isinasaalang-alang para sa:

• mga pasyente na wala pang 60 taong gulang;
• mga pasyenteng wala pang 75 taong gulang na nasa mabuting kalusugan;
• mga pasyente na nasa intermediate na klase ng IPSS – 2, o nasa high-risk na kategorya ng IPSS, o may (pangalawang) MDS na nauugnay sa nakaraang therapy sa kanser;
• mga pasyente na may stem cell donor na tumugma sa isang human leukocyte antigen (HLA) (single o walang kaugnayang tugma).

Ang mga allogeneic stem cell transplant ay maaari ding isaalang-alang para sa mga piling pasyenteng MDS na may mababang panganib na may malubhang cytopenias. Ang autologous transplantation gamit ang sariling stem cell ng pasyente ay ginagamit para sa ilang iba pang sakit, ngunit hindi ginagamit para sa myelodysplastic syndrome dahil abnormal ang sariling stem cell ng pasyente dahil sa sakit.

Pagbabakuna laban sa host disease. Ang isang malaking panganib ng allogeneic stem cell transplantation ay ang sakit " graft laban sa host“, na nabubuo kapag inatake ng mga immune cell ng donor ang iyong normal na tissue. Ang mga side effect ng sakit na ito ay maaaring mula sa menor de edad hanggang sa nagbabanta sa buhay.

Nabawasan ang intensity allogeneic stem cell transplantation

Ang mga pasyenteng hindi kayang tiisin ang isang allogeneic transplant na may high-intensity chemotherapy ay maaaring maging karapat-dapat para sa isang reduced-intensity stem cell transplant (minsan ay tinatawag na nonmyeloablative graft).

Sa ganitong uri ng transplant, ang mga pasyente ay tumatanggap ng mas mababang dosis ng mga gamot sa chemotherapy at/o radiation. Tumatanggap sila ng mga immunosuppressive na gamot upang maiwasan ang pagtanggi sa transplant (donor cells) upang maatake ng immune cells ng donor ang mga selula ng kanser. Ang pag-atakeng ito ay tinatawag na graft-versus-leukemia effect (GVL).

Sinasaliksik ng mga pag-aaral ang paggamit ng ganitong uri ng graft sa mga matatandang may relapsed at/o refractory disease. Ang reduced-intensity stem cell transplantation ay karaniwang ginagamit sa mga pasyenteng higit sa 55-60 taong gulang.

Therapy sa bakuna

Kasalukuyang isinasagawa ang mga klinikal na pagsubok upang matukoy ang pagiging epektibo ng bakuna sa myelodysplastic syndrome sa paggamot sa mga pasyente na may mataas na panganib na MDS. Ang bakuna ay ginawa mula sa mga bloke ng pagbuo ng protina na tinatawag na "peptides" na makakatulong sa katawan na magkaroon ng epektibong immune response laban sa mga selula ng MDS.

Follow-up na pangangalaga pagkatapos ng paggamot

Kakailanganin mong regular na bisitahin ang iyong mga doktor. Susuriin ng doktor ang kondisyon ng pasyente, ang bilang ng mga selula ng dugo at, posibleng, ang kondisyon ng bone marrow.

Ang ilang mga pagsusuri ay maaaring kailanganing ulitin upang makita kung ang pasyente ay nakikinabang sa paggamot at kung ito ay nagkakahalaga ng pagpapatuloy.

Mas mataas na edukasyon (Cardiology). Cardiologist, therapist, functional diagnostics na doktor. Ako ay bihasa sa pagsusuri at paggamot ng mga sakit ng respiratory system, gastrointestinal tract at cardiovascular system. Nagtapos sa Academy (full-time), na may malawak na karanasan sa trabaho sa likod niya: Cardiologist, Therapist, Functional Diagnostics Doctor. .

Mayroong isang buong pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa konsentrasyon ng lahat ng mga elemento ng dugo. Ang mga pathologies na ito ay pinagsama sa myelodysplastic syndrome (MDS). Ang problemang ito ay sanhi ng pagbaba ng produksyon ng mga selula ng bone marrow. Ang mga matatandang tao, gayundin ang mga pasyenteng sumasailalim sa paggamot sa chemotherapy, ay may predisposed sa sakit. Delikado ang sakit dahil maaari itong mag-transform sa leukemia - cancer sa dugo.

Pag-uuri ng sindrom

Ito ay kaugalian na makilala sa pagitan ng pangunahin at pangalawang pathologies. Ang huli ay may mas masahol na pagbabala at higit na pagtutol sa paggamot. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang dysplasia sa mga ganitong kaso ay nangyayari bilang tugon sa paggamit ng mga cytostatics at iba pang mga chemotherapeutic agent, na may pagsugpo sa paggana ng bone marrow sa kanilang mga side effect. Ang pangunahing sindrom ay tumutugon nang mas mahusay sa therapy at nangyayari sa idiopathically.

Ang isang klasipikasyon ay pinagtibay na naghahati sa myelodysplasia sa ilang uri:

1. Ang refractory anemia ay isang kababalaghan na sinamahan ng pagbawas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, na patuloy. Sa kasong ito, ang mga pagsabog ay wala sa pagsusuri o nakita sa maliit na dami. Ang kundisyong ito ay nagpapatuloy hanggang anim na buwan.
2. Ang refractory anemia na may ring sideroblast ay lumalaban din. Sa problemang ito, nakita ng mga pagsusuri sa dugo ang mga selula na may abnormal na pagkakaayos ng mga butil ng bakal. Ang mga pagbabago sa proseso ng erythroid ay nakita sa bone marrow.
3. Ang anemia na may multilinear dysplasia ay sinamahan lamang ng isang pagtaas sa nilalaman ng mga monocytes - mga tiyak na selula ng immune system. Ang bilang ng mga pagsabog sa mga pagsusuri sa dugo ay hindi gaanong mahalaga; Sa kasong ito, ang dysplasia ay sinusunod lamang sa isang myeloid line.
4. Ang refractory anemia na may labis na pagsabog-1 ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga pagsusuri ng Auer rods - mga kakaibang pagsasama ng protina sa mga monocytes. Kulay pula ang mga ito kapag partikular na nabahiran. Ang bilang ng mga pagsabog ay lumampas sa 5%. Ang dysplasia ng ilang mga linya ng cell ay sinusunod sa utak ng buto. Ang mga katawan ng Auer ay matatagpuan lamang sa mga sample ng dugo.
5. Sa paulit-ulit na anemia na may labis na blasts-2, ang cytopenia ay nabanggit. Ang bilang ng mga lumalagong immature na mga cell ay umabot sa 19%. Sa problemang ito, ang mga Auer rod ay nakita na sa bone marrow.
6. Ang Myelodysplastic syndrome, na nauugnay sa patolohiya ng chromosome 5, ay nailalarawan sa pamamagitan ng thrombocytosis laban sa background ng anemia. Ang pagkakaroon ng myeloblastic cells ay nabanggit din, ang bilang nito ay lumampas sa 5%. Ang isang partikular na tampok ay ang muling pagsasaayos ng genetic na materyal, na sinamahan ng bahagyang pagkawala nito.
7. Ang unclassified myelopathic syndrome ay walang mga partikular na sintomas. Tanging ang dysplasia ng granulocytic lineage ang nakita.

Mga sintomas ng patolohiya

Ang klinikal na larawan ng sakit ay madalas na hindi karaniwan. Ang mga karamdaman ng hematopoiesis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang latent na kurso. Ang pancytopenia, o pagbaba ng konsentrasyon ng mga selula ng dugo, sa maraming mga kaso ay isang hindi sinasadyang paghahanap kapag ang isang pasyente ay sumasailalim sa isang medikal na pagsusuri. Ang mga pagpapakita ng MDS ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga karamdaman ng cell synthesis sa bone marrow. Mga klasikong sintomas ng sakit:

1. Pangkalahatang kahinaan at mahinang pagpapahintulot sa ehersisyo.
2. Ang hitsura ng igsi ng paghinga, una sa panahon ng aktibidad, at mamaya sa pahinga. Ito ay dahil sa pagbawas sa konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo, na ang isa sa mga tungkulin ay ang pagdadala ng oxygen sa mga tisyu.
3. Pag-unlad ng pagkahilo at pagkahilo. Ang mga ito ay sanhi ng parehong pangkalahatang kahinaan at pagkahapo ng katawan, at pagkabigo sa paghinga.
4. Sa mga huling yugto, ang mga pasyente ay nasa mas mataas na panganib ng pagdurugo. Petechiae form, pati na rin ang mga hematoma sa lugar ng mga menor de edad na pinsala.
5. Kapag nabuo ang pancytopenia, bumababa rin ang mga immune defense. Ito ay sinamahan ng patuloy na mga sakit sa viral at ang paglitaw ng mga nakakahawang sugat oral cavity, larynx at baga. Sa pinakamalalang kaso, nagiging pangkalahatan ang proseso at bubuo ang sepsis.

Mga sanhi

Ang idiopathic na uri ng sakit, iyon ay, ang pangunahing sakit, ay nangyayari sa 85% ng mga kaso. Ang Myelodysplastic syndrome ay pinukaw ng mga sumusunod na kadahilanan:

1. Ang pagkakalantad sa radiation, pati na rin ang pakikipag-ugnay sa mga carcinogenic substance - solvents, pesticides, atbp. Ang mga compound na ito ay may pag-aari ng pag-iwas sa paggana ng bone marrow.
2. Ang pagkakaroon ng mga congenital hereditary na sakit na maaaring makaapekto sa hematopoiesis.
3. Pag-inom ng mga gamot na pumipigil sa immune system. Kasama sa kategoryang ito ang mga sangkap na ginagamit sa transplantology at paggamot ng mga problema sa rheumatoid.
4. Ang mas matandang edad ay isa ring salik na nagpapataas ng posibilidad na magkaroon ng myelodysplastic syndrome. Ito ay dahil sa akumulasyon ng mga genetic error sa buong buhay na maaaring humantong sa pagkagambala ng bone marrow.

Ang mga sanhi ng pangalawang MDS ay kinabibilangan ng chemotherapy na paggamot na may Cyclosporine, Doxorubicin at iba pang mga gamot, pati na rin ang paggamit ng ionizing radiation sa paglaban sa mga tumor. Ang pagsugpo sa myelopoiesis ay karaniwan at mapanganib na komplikasyon sa oncology.

Mga diagnostic

Ang pagsusuri ay nagsisimula sa pagkolekta ng isang anamnesis. Kung ang pasyente ay nagreklamo ng malaise at pangkalahatang kahinaan, kinakailangan ang mga pagsusuri sa dugo. Ang pagtuklas sa mga pagsusuri ng pagbaba sa konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo, pati na rin ang pancytopenia, ay nagpapahiwatig ng diagnosis na nauugnay sa isang disorder ng hematopoiesis. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay may mahalagang papel sa pagkumpirma ng mga proseso ng myelodysplastic. Ginagawa nilang posible na makita ang pagkakaroon ng mga blast cell, iyon ay, lumalaking mga cell, na nagpapahiwatig ng pagbuo ng isang problema. Kasama rin sa pagsusuri ang isang pisikal na pagsusuri, kung saan ang pamumutla ng mga mucous membrane at petechiae sa balat ay nakita.

Ginagamit din ang mga visual na pamamaraan, tulad ng ultrasound, na nagpapahintulot sa iyo na kumuha ng mga larawan ng mga panloob na organo. Sa mga malubhang kaso, ang ultrasound ay nagpapakita ng pagtaas sa laki ng atay at pali.

Ang pangunahing pagsubok sa pag-diagnose ng leukemia at myelodysplastic syndrome ay isang bone marrow biopsy. Ito ay isang medyo masakit na pamamaraan, na ginagawa gamit ang mga espesyal na karayom. Ang resultang sample ay sumasailalim sa morphological analysis. Ang mga microslide ay nagpapakita ng mga pagsabog, mga katawan ng Auer, mga pagbabago sa ratio ng mga erythroid cell at iba pang mga abnormalidad. Batay sa mga resulta ng pagsusulit na ito, inuri ang sakit.

Mahalagang isaalang-alang na madalas kahit na ang karaniwang pagsusuri sa histological ay hindi nagbibigay ng tumpak na resulta. Ito ay dahil sa pangangailangang i-type ang mga cell sa sample. Ang ganitong pagkakaiba ay may mahalagang prognostic significance at nakakaapekto rin sa mga taktika ng paggamot ng sakit. Para sa layuning ito, ito ay kinakailangan upang gamitin ang pinaka makabagong pamamaraan hal. flow cytometry. Ang pamamaraan na ito ay aktibong ginagamit sa mga binuo na bansa upang masuri ang mga oncological na proseso sa bone marrow, lymphatic system at dugo.

Ginagawang posible ng immunotyping na makilala ang mga cell clone. Bukod dito, ang pagsusuri ay may kakayahang pag-iba-iba ang parehong mga pagsabog at mga mature na istruktura. Sa kasalukuyan ay walang tiyak na marker na nagpapahiwatig ng paglitaw ng myelodysplastic syndrome. Gayunpaman, may mga kumbinasyon ng mga parameter na ginagamit sa daloy ng cytometry na ginagawang posible upang tumpak na matukoy hindi lamang ang pagkakaroon ng isang proseso ng pathological, kundi pati na rin upang makilala ang uri nito. Kapaki-pakinabang din ang pagsusuri na ito dahil napakasensitibo nito. Nakakatulong itong gumawa ng diagnosis sa pinakamahirap na kaso, halimbawa sa mga pasyenteng dumaranas ng myelopathy na walang mga partikular na marker o mga natuklasan sa laboratoryo.

Mga paraan ng paggamot

Ang mga klinikal na rekomendasyon para sa myelodysplastic syndrome ay nakasalalay sa uri ng sakit, sanhi nito, at kondisyon ng pasyente sa oras ng diagnosis. Ang mga taktika upang labanan ang sakit ay tinutukoy ng doktor. Ang pangunahing layunin ay upang maibsan ang kalagayan ng tao. Dahil ang pagsugpo sa utak ng buto ay itinuturing na isang klasikong pagpapakita ng problema, ang mga ahente ay ginagamit upang pasiglahin ito. Halimbawa, ang "Erythropoietin" ay tumutukoy sa mga gamot na nagpapahusay ng hematopoiesis. Nakakatulong ito na alisin ang anemia at nauugnay na hypoxic phenomena. Kasama sa mga rekomendasyon para sa paglaban sa MDS ang isang gamot tulad ng Revlimid, na isang mabisang immunostimulant. Pinipukaw nito ang aktibong paggawa ng mga immune cell, na nagpapabuti sa karagdagang pagbabala ng sakit.

Ang paggamot ng myelodysplastic syndrome ay nagsasangkot din ng paglaban sa pangalawang microflora. Dahil ang pancytopenia ay nagpapahina sa mga depensa ng katawan, ang paggamit ng malawak na spectrum na antibiotic ay makatwiran. Nakakatulong ito na maiwasan ang sepsis.

Upang madagdagan ang nilalaman ng mga selula ng dugo, ginagamit ang kapalit na therapy. Ito ay makabuluhang nagpapabuti sa mga parameter ng laboratoryo at ang kondisyon ng pasyente sa maikling panahon. Ang mga pagpapakita ng anemia o pancytopenia ay nabawasan. Ang pagsasalin ng dugo ay nabibigyang katwiran sa mga pinaka-malubhang kaso, kapag hindi posible na makamit ang isang binibigkas na epekto kapag gumagamit ng mga stimulant ng hematopoiesis.

Ngayon, ang paraan ng pagpili sa paglaban sa MDS ay stem cell transplantation. Pinapayagan ka nitong ibalik normal na trabaho bone marrow at makabuluhang nagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente. Ang pangunahing problema ay ang paghahanap ng mga donor.

Prognosis para sa myelodysplastic syndrome

Ang kinalabasan ng sakit ay nakasalalay sa sanhi ng paglitaw nito at sa kondisyon ng pasyente. Ang problema ay mapanganib dahil maaari itong magbago sa isang oncological na proseso - acute leukemia, ang lunas na hindi laging posible. Ang pagbabala para sa myelodysplastic syndrome ay karaniwang binabantayan. Ang idiopathic na proseso ay tumutugon nang mas mahusay sa therapy kaysa sa pangalawang problema. Ang mas maagang MDS ay natukoy, mas mataas ang pagkakataon ng pagbawi.

– isang pangkat ng mga hematological na sakit kung saan ang cytopenia, dysplastic na pagbabago sa bone marrow at isang mataas na peligro ng talamak na leukemia ay sinusunod. Mga sintomas ng katangian wala, ang mga palatandaan ng anemia, neutropenia at thrombocytopenia ay napansin. Ang diagnosis ay itinatag na isinasaalang-alang ang data ng mga pagsubok sa laboratoryo: isang kumpletong pagsusuri ng peripheral blood, histological at cytological na pagsusuri ng biopsy at bone marrow aspirate, atbp. Ang differential diagnosis ay maaaring magpakita ng mga makabuluhang paghihirap. Ang paggamot ay pagsasalin ng mga bahagi ng dugo, chemotherapy, immunosuppressive therapy, bone marrow transplant.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang Myelodysplastic syndrome ay isang pangkat ng mga sakit at kundisyon na may mga karamdaman ng myeloid hematopoiesis at mataas na panganib na magkaroon ng acute leukemia. Ang posibilidad ng pag-unlad ay tumataas sa edad sa 80% ng mga kaso, ang sindrom na ito ay nasuri sa mga taong higit sa 60 taong gulang. Ang mga lalaki ay medyo mas madalas na apektado kaysa sa mga babae. Sa mga bata, halos hindi nangyayari ang myelodysplastic syndrome. Sa nakalipas na mga dekada, napansin ng mga hematologist ang pagtaas ng insidente sa mga taong nasa edad ng pagtatrabaho. Ipinapalagay na ang sanhi ng "pagpapabata" ng sakit ay maaaring isang makabuluhang pagkasira sa sitwasyon sa kapaligiran.

Hanggang kamakailan lamang, ang paggamot para sa myelodysplastic syndrome ay nagpapakilala lamang. Ngayon, ang mga eksperto ay gumagawa ng mga bagong paraan ng therapy, gayunpaman mabisang paggamot ang grupong ito ng mga sakit ay nananatiling isa sa pinakamahirap na problema ng modernong hematology. Sa ngayon, ang pagbabala para sa myelodysplastic syndrome ay higit sa lahat ay nakasalalay sa mga katangian ng kurso ng sakit, ang pagkakaroon o kawalan ng mga komplikasyon. Ang paggamot ay isinasagawa ng mga espesyalista sa larangan ng oncology at hematology.

Mga sanhi at pag-uuri ng myelodysplastic syndrome

Isinasaalang-alang ang mga sanhi ng pag-unlad, dalawang uri ng myelodysplastic syndrome ay nakikilala: pangunahin (idiopathic) at pangalawa. Ang idiopathic na variant ay nakita sa 80-90% ng mga kaso at na-diagnose pangunahin sa mga pasyenteng higit sa 60 taong gulang. Ang mga sanhi ay hindi matukoy. Ang mga kadahilanan ng peligro para sa pangunahing myelodysplastic syndrome ay kinabibilangan ng paninigarilyo, tumaas na antas radiation kapag gumaganap ng mga propesyonal na tungkulin o nakatira sa isang hindi kanais-nais na ecological zone, madalas na pakikipag-ugnay sa gasolina, pestisidyo at mga organikong solvent, ilang mga namamana at congenital na sakit (neurofibromatosis, Fanconi anemia, Down syndrome).

Ang pangalawang bersyon ng myelodysplastic syndrome ay sinusunod sa 10-20% ng mga kaso at maaaring mangyari sa anumang edad. Ang sanhi ng pag-unlad ay chemotherapy o radiotherapy para sa ilan kanser. Kabilang sa mga gamot na kilalang sanhi ng myelodysplastic syndrome ang cyclophosphamide, podophyllotoxins, anthracyclines (doxorubicin), at topoisomerase inhibitors (irinotecan, topotecan). Ang pangalawang variant ay mas lumalaban sa paggamot, may mas mataas na panganib na magkaroon ng acute leukemia, at may mas mahinang prognosis.

Sa modernong edisyon ng pag-uuri ng WHO, ang mga sumusunod na uri ng myelodysplastic syndrome ay nakikilala:

• Refractory anemia. Tumatagal ng higit sa anim na buwan. Walang o solong pagsabog sa pagsusuri ng dugo. Sa bone marrow mayroong dysplasia ng erythroid lineage.
• Refractory anemia na may ring sideroblast. Tumatagal ng higit sa anim na buwan. Walang mga pagsabog sa pagsusuri ng dugo. Sa bone marrow mayroong dysplasia ng erythroid lineage.
• Refractory cytopenia na may multilineage dysplasia. Sa pagsusuri ng dugo, ang mga katawan ng Auer ay wala, ang mga pagsabog ay wala o nag-iisa, ang pancytopenia at isang pagtaas sa bilang ng mga monocytes ay napansin. Sa bone marrow, ang mga dysplastic na pagbabago ay mas mababa sa 10% ng mga cell sa 1 myeloid cell line, ang mga pagsabog ay mas mababa sa 5%, at walang mga Auer body.
• Refractory anemia na may labis na pagsabog-1. Sa pagsusuri ng dugo ay walang mga katawan ng Auer, mga pagsabog ng higit sa 5%, cytopenia at isang pagtaas sa bilang ng mga monocytes. Sa bone marrow, mayroong dysplasia ng isa o higit pang mga cell line, 5-9% na pagsabog, at walang Auer body.
• Refractory anemia na may labis na pagsabog-2. Sa isang pagsusuri sa dugo, ang isang pagtaas sa bilang ng mga monocytes, cytopenia, blasts 5-19%, ang mga Auer body ay maaaring makita. Sa utak ng buto, ang dysplasia ng isa o higit pang mga linya ng cell, sumasabog ng 10-19%, ang mga katawan ng Auer ay napansin.
• Hindi natukoy na myelodysplastic syndrome. Ang pagsusuri sa dugo ay nagpakita ng cytopenia, wala o nag-iisang pagsabog, at walang Auer na katawan. Sa bone marrow mayroong dysplasia ng isang megakaryocyte o granulocytic lineage, higit sa 5% na pagsabog, at walang Auer body.
• Myelodysplastic syndrome na nauugnay sa nakahiwalay na 5q na pagtanggal. Ang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng anemia, sumasabog ng higit sa 5%, posibleng thrombocytosis. Sa bone marrow mayroong higit sa 5% na pagsabog, walang Auer body, nakahiwalay na pagtanggal ng 5q.

Mga sintomas ng myelodysplastic syndrome

Ang mga klinikal na sintomas ay tinutukoy ng antas ng myelopoiesis disorder. Sa banayad na mga karamdaman, ang isang mahabang asymptomatic o nabura na kurso ay posible. Dahil sa banayad na kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita, ang ilang mga pasyente ay hindi pumunta sa mga doktor, at ang myelodysplastic syndrome ay natuklasan sa susunod na medikal na pagsusuri. Kapag ang anemia ay nangingibabaw, ang kahinaan, igsi ng paghinga, mahinang pagpapahintulot sa ehersisyo, maputlang balat, pagkahilo at pagkahilo ay sinusunod.

Sa myelodysplastic syndrome na may thrombocytopenia, ang pagtaas ng pagdurugo ay nangyayari, ang gingival at nosebleed ay nabanggit, at ang petechiae ay lumilitaw sa balat. Posible ang subcutaneous hemorrhages at menorrhagia. Ang Myelodysplastic syndrome na may malubhang neutropenia at agranulocytosis ay ipinahayag ng madalas na sipon, stomatitis, sinusitis o streptoderma. Sa malalang kaso, maaaring magkaroon ng pneumonia o sepsis. Nakakahawang sakit kadalasang sanhi ng fungi, virus o oportunistang mikrobyo. Ang bawat ikalimang pasyente na may myelodysplastic syndrome ay nagpapakita ng pagpapalaki ng mga lymph node, pali at atay.

Diagnosis ng myelodysplastic syndrome

Ang diagnosis ay ginawa na isinasaalang-alang ang data ng laboratoryo: peripheral blood analysis, bone marrow biopsy, na sinusundan ng pagsusuri sa cytological, cytochemical at cytogenetic na mga pagsubok. Sa pagsusuri ng peripheral blood ng mga pasyente na may myelodysplastic syndrome, ang pancytopenia ay karaniwang napansin, mas madalas na double- o single-lineage cytopenia ay napansin. 90% ng mga pasyente ay may normocytic o macrocytic anemia, 60% ay may neutropenia at leukopenia. Karamihan sa mga pasyente na may myelodysplastic syndrome ay may thrombocytopenia.

Kapag sinusuri ang bone marrow, ang bilang ng mga selula ay karaniwang normal o tumataas. Naka-on na maagang yugto ang mga palatandaan ng dyserythropoiesis ay napansin. Ang bilang ng mga pagsabog ay depende sa anyo ng myelodysplastic syndrome at maaaring maging normal o tumaas. Kasunod nito, ang dysgranulocytopoiesis at dysmegakaryocytopoiesis ay sinusunod. Sa ilang mga pasyente, ang mga palatandaan ng bone marrow dysplasia ay napaka banayad. Sa panahon ng isang cytogenetic na pag-aaral, ang mga chromosomal na abnormalidad ay nakita sa ¾ ng mga pasyente. Isinasagawa ang differential diagnosis ng myelodysplastic syndrome.

Ang kasamang therapy ay ang pinakakaraniwang paggamot para sa myelodysplastic syndrome. Nagbibigay ng intravenous infusions ng mga bahagi ng dugo. Sa matagal na paggamit, maaari itong makapukaw ng pagtaas ng mga antas ng bakal, na humahantong sa pagkagambala sa paggana ng mga mahahalagang organo, samakatuwid, ang mga pagsasalin ng hemocomponents ay isinasagawa kapag sabay-sabay na pangangasiwa chelators (mga gamot na nagbubuklod sa bakal at nagtataguyod ng pagtanggal nito).

Ang mga immunosuppressant ay epektibo sa paggamot ng myelodysplastic syndrome na may kawalan ng chromosomal abnormalities, ang pagkakaroon ng HLA-DR15 gene at hypocellular bone marrow. Ginagamit ang chemotherapy kapag hindi posible ang paglipat ng utak ng buto. Ang mga mataas na dosis ng mga gamot ay ginagamit para sa pagbabago ng myelodysplastic syndrome sa talamak na leukemia, pati na rin para sa refractory anemia na may labis na pagsabog sa normocellular at hypercellular bone marrow, mababang dosis - kapag imposible ang paglipat ng bone marrow. Kasama ng mga nakalistang gamot, ang mga pasyente ay inireseta ng mga hypomethylating agent (azacytidine). Ang pinaka-maaasahang paraan upang makamit ang kumpletong pangmatagalang kapatawaran ay ang paglipat ng utak ng buto.

Ang pagbabala ay nakasalalay sa uri ng myelodysplastic syndrome, ang bilang ng mga abnormalidad ng chromosomal, ang pangangailangan para sa regular na pagsasalin ng dugo, ang kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita at ang pagkakaroon ng mga komplikasyon. Mayroong 5 mga pangkat ng panganib. Ang average na kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may myelodysplastic syndrome sa pinakamababang grupo ng panganib ay higit sa 11 taon; na may pinakamataas na tungkol sa 8 buwan. Ang posibilidad ng pagtanggi sa bone marrow pagkatapos ng paglipat ay halos 10%.