Mrlje na koži nastaju zbog dermatoza ili bolesti unutrašnje organe. Ovo posljednje uključuje sarkoidozu. Štaviše, ova patologija pogađa uglavnom respiratorni sistem. U rijetkim slučajevima kožne manifestacije sarkoidoze su lokalne. Odnosno, bolest pogađa samo dermis.

Šta je sarkoidoza

Sarkoidoza je sistemska bolest kronične prirode čiji je tok praćen pojavom granuloma. Patologija se smatra abnormalnom reakcijom organizma na uticaj spoljašnjih ili unutrašnjih faktora. Bolest nije zarazna.

Sarkoidoza se javlja kod ljudi svih uzrasta. Međutim, češće se bolest dijagnosticira kod pacijenata u dobi od 20-35 godina. Istovremeno, rizik od razvoja patologije kod žena se povećava tokom klimatskog perioda.

Sarkoidoza kože se ne uzima u obzir opasna bolest. Početak patološkog procesa karakterizira stvaranje malih čvorova na tijelu, koji se formiraju iz epitelnog tkiva. Vremenom se na problematičnom području javlja svrab i crvenilo, što ukazuje na skoru upalu kože.

Kako napredovanje napreduje, čvorni elementi se povećavaju u veličini i stapaju se jedni s drugima. Neoplazme kože ne degeneriraju u kancerozne tumore.

Uzroci

Uzrok sarkoidoze kože nije utvrđen. U medicini je usvojeno nekoliko teorija koje objašnjavaju mehanizam nastanka bolesti.

Teorija infekcije

Prema ovoj teoriji, patogeni mikrobi mogu pokrenuti mehanizam odgovoran za razvoj sarkoidoze. Imuni sistem, kao odgovor na prodor mikroorganizama, proizvodi antitela koja se šire kroz krvne sudove. Ako se opisani proces nastavi dugo vremena, pokreću se biohemijski i drugi mehanizmi zbog kojih nastaje kožna bolest.

Može izazvati razvoj sarkoidoze:

• patogena tuberkuloza;
• klamidija;
• patogena borelioza(lajmska bolest);
• bakterije propionibacterium akne (stalno prisutne na koži);
• heliobakterije;
• virusna infekcije (herpes, hepatitis i druge).

Unatoč prisutnosti određene veze između vjerojatnosti pojave sarkoidoze i aktivnosti ovih agenasa, bolest se obično javlja u pozadini genetske predispozicije. Mikroorganizmi doprinose razvoju patologije.

nasljedna predispozicija

Ovu teoriju podržava medicinska statistika, koja ukazuje na mogućnost razvoja sarkoidoze kože kod ljudi čiji najbliži srodnici pate od patologije.

Međutim, nisu utvrđeni tačni podaci koji potvrđuju rizik od prenošenja bolesti putem naslijeđa. Istraživači nisu uspjeli identificirati gen odgovoran za izazivanje sarkoidoze.

teorija kontakta

Da se sarkoidoza prenosi kontaktom s bolesnom osobom svjedoči i medicinska statistika. Prema potonjem, 25-40% ljudi koji su dodirnuli nosioce sistemske patologije kasnije je pokazalo znakove kožnih lezija.

Ali simptomi sarkoidoze često su dijagnosticirani nekoliko godina nakon izlaganja. Ova činjenica ukazuje da vjerovatnoća razvoja bolesti direktno ovisi kako o genetskoj predispoziciji tako i o drugim faktorima.

Negativan uticaj na životnu sredinu

Negativan utjecaj okoline uzrokuje pretežno plućni oblik sarkoidoze. Bolest pokreću čestice štetnih elemenata (zlato, titan, kobalt i drugi) koje se nalaze u prašini.

Teški metali ometaju metabolizam. Kontakt sa takvim elementima izaziva odgovor imunog sistema koji se manifestuje u obliku granuloma.

Sekunda vjerovatnog uzroka početak sarkoidoze se smatra pušenjem. Tome u prilog govori i medicinska statistika prema kojoj se bolest dvostruko češće dijagnosticira kod ljudi koji su ovisnici o ovoj navici.

Lijekovi

Sarkoidoza se ponekad razvija na pozadini dugotrajne upotrebe lijekovi. Patološki proces može biti izazvan liječenjem interferonom ili lijekovima koji se koriste kod retrovirusnih bolesti.

Međutim, ova teorija nije dobila jednoznačnu potvrdu. To je zato što se ovi lijekovi koriste u liječenju teških patologija koje također mogu izazvati sarkoidozu.

Simptomi i oblici

Glavni znak koji ukazuje na tok sarkoidoze smatra se granulomom. Ova mala formacija se pojavljuje u pozadini upalni proces u kožnim tkivima. Granulomi se pojavljuju zbog povećanja koncentracije normalnih stanica na malom području: T-limfocita, makrofaga i drugih.

Kod sarkoidoze se ne opaža kazeozna nekroza, što je karakterističnije za tuberkulozu. Granulomi se spajaju jedni s drugima kako patologija napreduje.

Sarkoidoza se razvija kroz tri faze. Gotovo je nemoguće dijagnosticirati bolest u početnoj fazi. U prvoj fazi patološki proces uzrokuje pojavu nezrelih granuloma i akutnih simptoma.

U budućnosti dolazi do remisije bolesti. U tom periodu se ne pojavljuju nove kožne formacije, a stari granulomi dovršavaju svoje formiranje. U drugoj fazi, intenzitet općih simptoma traje, ali se stanje bolesnika ne pogoršava.

U uznapredovalim slučajevima moguće je blago napredovanje bolesti. Granulomi se postepeno povećavaju u veličini. U problematičnim područjima otkriva se nekroza tkiva, zbog čega se stanje pacijenta pogoršava.

Po prvi put se na prisustvo sarkoidoze može posumnjati po sljedećim simptomima:

1. Generale slabost. Tipično za 30-80% pacijenata. Slabost se javlja u pozadini promjena u biohemijskim procesima. Ovaj simptom je uglavnom uznemirujući ujutro. S vremenom je moguće dodati glavobolje i nelagodu u mišićima.
2. Grozničav stanje. Rijetka je i karakteriše je povećanje temperature do 38 stepeni. Pojava groznice je posljedica tijeka upalnog procesa u tkivima kože.
3. odbiti mase tijelo. Objašnjava se kroničnim tokom upalnog procesa, što je tipično za uznapredovali stadij sarkoidoze.
4. Povećati limfni čvorovi. Zahvaćeno područje određuje se ovisno o lokalizaciji patološkog procesa.

Ovi simptomi se javljaju kod granuloma koji se pojavljuju u bilo kojem dijelu tijela. Moguća je i pojava osipa na tijelu različitih oblika i veličina, razvoj alopecije na zahvaćenom području, čirevi, ljuštenje, dipigmentacija.

karakter kliničku sliku kod sarkoidoze kože određuje se oblik bolesti. Istovremeno, karakteristike kožnih promjena uvelike variraju, što otežava dijagnozu.

nodozni eritem

Nodozni eritem lokaliziran je na nogama. Simptom se javlja istovremeno s groznicom, bolovima u zglobovima i rastom limfni čvorovi u sredini. Svrab kože s eritemom nodosum ne smeta. Ovi simptomi se obično nazivaju Löfgrenov sindrom.

Erythema nodosum smatra se najčešćom podvrstom kožne sakroidoze, koja se dijagnosticira u 70-90% pacijenata. Löfgrenov sindrom ima tendenciju regresije nakon 2-3 mjeseca. Kod ovakvog razvoja bolesti, prognoza je povoljna.

Ogorčeni lupus

Ogorčeni lupus karakterizira tok kroničnog upalnog procesa u tkivima kože. Ovaj oblik manifestacije sarkoidoze je rijedak. Tijek bolesti je popraćen stvaranjem na tijelu velikih plakova (čvorova) guste strukture i crvene ili ljubičaste nijanse.

Osip je lokaliziran uglavnom na prednjoj strani glave. Postoje i elementi na gornjim i donjim ekstremitetima. Ponekad se plakovi nalaze na čelu i sluznicama. usnoj šupljini. U potonjem slučaju, otežano disanje se pridružuje općim simptomima.

Obično se ogorčeni lupus razvija na pozadini sarkoidoze pluća. Bolest je teško liječiti i sklona je pogoršanju u hladnoj sezoni.

Papularna (makularna) sarkoidoza

Ovaj oblik bolesti je čest. Papularna sarkoidoza zahvaća prednji dio glave. Tijek patologije uzrokuje pojavu crveno-smeđih mrlja na površini kože. Nakon nestanka vanjskih manifestacija, ožiljci često ostaju na tijelu.

Sarkoidoza plaka

Sarkoidozni plakovi se javljaju uglavnom na ekstremitetima, licu, leđima, vlasištu i zadnjici. Neoplazme kako rastu dobivaju zaobljeni ili ovalni oblik. Plakovi prodiru duboko u slojeve kože i ljušte se. Tkiva u središtu formacija atrofiraju.

U rijetkim slučajevima kod sarkoidoze se otkrivaju proširene žile (telangiectaia). Osim plakova, tok bolesti uzrokuje povećanje lokalnih limfnih čvorova i slezene. Dlaka u leziji ne raste.

Oblik plaka se razvija u pozadini kroničnog patološkog procesa. U tom slučaju moguće je stvaranje ožiljaka na tkivu. Takođe, plakovi mogu ukazivati ​​na leziju. kardiovaskularnog sistema i drugim delovima tela.

Ostali simptomi

Kod sarkoidoze se mogu pojaviti potkožni čvorovi (Darnier-Roussyjeva bolest). U problematičnom području razvijaju se guste formacije ovalnog oblika, čija se boja ne razlikuje od mesa ili dobiva ljubičastu boju. Na trupu i udovima lokalizirani su čvorići veličine 0,5-2 cm.

Potkožni čvorovi se javljaju u ranoj fazi razvoja sarkoidoze. S vremenom neoplazme često nestaju.

Razvoj sarkoidoze je praćen raznim kožnim manifestacijama. Bolest može teći prema vrsti eritrodermije, psorijaze, čireva i drugih patologija. Kod sarkoidoze, ožiljci se upale, a tetovaže mijenjaju boju. Oba znaka su specifična i nisu karakteristična za druge kožne bolesti.

Dijagnostika

Laboratorijske metode u sarkoidozi imaju pomoćnu ulogu. Opća analiza krvi i urina pokazuje promjene u tijelu koje su karakteristične za upalne procese. Kveim-Silzbachov test je informativniji kod sarkoidoze.

Ova metoda uključuje supkutanu injekciju tkiva slezine ili limfnih čvorova zahvaćenih bolešću. Ako se granulom pojavi u roku od nekoliko dana, preliminarna dijagnoza se potvrđuje. Unatoč visokoj preciznosti Kveim-Silzbach testa, ova dijagnostička metoda se rijetko koristi u modernoj medicini.

Ako se sumnja na sarkoidozu, uzimaju se tkiva iz problematičnog područja za histološki pregled. Metoda omogućuje isključivanje tuberkuloze i niza drugih patologija koje karakteriziraju duboka oštećenja tkiva epiderme.

Instrumentalne dijagnostičke procedure za sarkoidozu kože koriste se za procjenu stanja unutrašnjih organa.

Tretman

Liječenje sarkoidoze je dugotrajan proces koji ne dovodi do potpunog oporavka organizma. U terapiji kožni oblik bolesti, koriste se lokalni i sistemski lijekovi. Da bi se postigao rezultat u liječenju patologije, potrebno je pridržavati se integriranog pristupa.

Sistemska terapija je najefikasnija u početnoj fazi bolesti. Pacijent se liječi u klinici. Kućna terapija se ne provodi zbog činjenice da neki lijekovi uzrokuju nuspojave. Stoga je potrebno provoditi dinamičko praćenje stanja pacijenta.

On početna faza razvoj sarkoidoze često je ograničen na lokalnu terapiju. To je zbog činjenice da brojni lijekovi mogu ubrzati tijek patološkog procesa. Osim toga, postoje slučajevi spontane regresije bolesti.

U početku se pacijentu propisuju lijekovi u visokim dozama. Ovo rješenje omogućuje brzo zaustavljanje glavnih simptoma i poboljšanje stanja pacijenta. U budućnosti se doza smanjuje.

Osnova liječenja patologije su kortikosteroidi:

• "Ciklosporin";
• "Tetraciklin";
• "Alopurinol";
• "Izotretinoin" i drugi.

Dugotrajna upotreba kortikosteroida doprinosi nastanku osteoporoze. Stoga se liječenje osnovne bolesti mora dopuniti lijekovima iz grupe bisfosfonata. Osim kortikosteroida, u liječenju patologije koriste se metotreksat, pentoksifilin i alfa-tokoferol.

Lokalno liječenje se provodi sličnim preparatima, proizvedenim u obliku masti ili krema. Ovi lijekovi pojačavaju djelovanje sistemskih lijekova. Brojni liječnici ne preporučuju korištenje lokalnih preparata u slučaju lokalizacije osipa na prednjem dijelu glave.

Moguće komplikacije

Komplikacije na pozadini sarkoidoze kože razvijaju se u slučaju kroničnosti patologije i širenja upale na unutarnje organe. Najčešće su zahvaćeni respiratorni organi. U uznapredovalim slučajevima dolazi do kolapsa ili fibroze pluća.

Prva komplikacija nastaje zbog rupture pleure, što je uzrokovano tijekom upalnog procesa ili rastom granuloma. Kolaps pluća izaziva akutnu srčanu i respiratornu insuficijenciju. Ovo stanje zahtijeva hitnu medicinsku pomoć, inače će nastupiti smrt.

Plućna fibroza se javlja u fazama 2-3 razvoja sarkoidoze. Zbog upale zidova organa dolazi do postupne zamjene normalnih vezivnih tkiva. Potonji remeti razmjenu plinova, zbog čega pacijent otežano diše. jedini efikasan metod tretman fibroza pluća razmatra se transplantacija organa.

Granulomi u plućima također uzrokuju česte upale pluća. Pojava bolesti je posljedica pogoršanja ventilacije organa i produžene primjene glukokortikosteroida.

Tok sarkoidoze izaziva promjenu nivoa kalcija u tijelu. To dovodi do nakupljanja kamenca u bubregu. Kada se pojave takve formacije, potrebno je obustaviti liječenje sarkoidoze i ukloniti uzrok boli u donjem dijelu leđa.

Prevencija i prognoza

Prognoza za sakroidozu kože je povoljna. Kod 60-70% pacijenata, zbog liječenja, bilježi se stabilna remisija. Ponekad bolest nestane iz nepoznatih razloga. Smrt se javlja u 3-5% slučajeva zbog ozbiljnog oštećenja unutrašnjih organa.

Da biste spriječili razvoj sarkoidoze, potrebno je ograničiti kontakt s provocirajućim faktorima. Za to se preporučuje promjena profesionalna aktivnost, redovno provetravati prostorije. Također morate izbjegavati dugotrajno izlaganje direktnoj sunčevoj svjetlosti i stresne situacije. Oba faktora uzrokuju metaboličke poremećaje.

U cilju prevencije hipotermije treba izbjegavati. To može uzrokovati vezivanje bakterijske mikroflore zbog loše ventilacije pluća. Ako se otkrije kronična infekcija, preporučuje se dodatni pregled tijela za otkrivanje sarkoidoze.

Prognoza za ovu bolest se pogoršava ako traje mjesec dana toplota tijela ili se razvija generalizirani oblik patologije uz zahvaćenost nekoliko unutrašnjih organa.

Sarkoidoza kože nije u potpunosti izlječiva. Bolest se odlikuje pojavom plakova i osipa različitih vrsta na tijelu. Neoplazme su lokalizirane na licu, trupu, udovima. U liječenju sarkoidoze pretežno se koriste sistemski glukokortikosteroidi ili kombinirana terapija.

Sarkoidoza kože je sistemska bolest nepoznate etiologije, morfološki karakterizirana granulomatoznom strukturom epiteloidnih stanica bez kazeozne nekroze. Smatra se reaktivnom patologijom, u čijem nastanku vodeću ulogu igra neobičan odgovor imunološkog sistema na niz različitih faktora (infekcije, uključujući tuberkulozu, alergene, hemijske iritanse, endogene antigene itd.).

Prisustvo slučajeva sarkoidoze kod blizanaca ukazuje na genetsku predispoziciju za ovu bolest. Kod ovih pacijenata, kao posljedica bolesti, uočava se smanjenje sadržaja T-limfocita u krvi uz prevlast supresora, povećanje B-limfocita.
Kod sarkoidoze, kožne lezije karakterizirane kliničkim polimorfizmom uočene su u 10-30% slučajeva. Mogu biti specifični i nespecifični, u kombinaciji sa oštećenjem unutrašnjih organa ili biti izolirani.

Nespecifični osip (eritema nodozum) je češće povezan sa oštećenjem unutrašnjih organa, a specifičan osip se uočava samo u 6-10% pacijenata sa sarkoidozom. Postoje tipični (klasični) i atipični oblici kožne sarkoidoze. U tipične spadaju:

• Beckova sarkoidoza
• lupus Besnier-Tenneson,
• angiolupoid Broca-Potrier,
• potkožna sarkoidoza Darier-Roussy.

Postoje tri vrste sarkoidozaBeck: fino nodularno, u obliku velikih čvorova i difuzno infiltrativno.
fino uvezanosarkoid javlja se češće od ostalih sorti. Višestruke, simetrične, ružičasto-crvene mrlje, koje se postepeno pretvaraju u čvoriće, pojavljuju se u grupama, u odvojenim izbijanjima nakon nekoliko dana, jasno razgraničene, veličine od 1-2 mm do 0,5 cm, poluloptaste, glatke površine, blijedo ružičaste ili boje cigle.Crvena. Na površini velikih elemenata može doći do telangiektazije, ljuštenja. Dijaskopija otkriva žućkaste mrlje (fenomen prašine). Elementi mogu biti lihenoidni i ličiti na lichen planus. Čvorovi se nalaze izolovano ili u grupama na bilo kom dijelu kože, ali češće perioralno i periorbitalno. Možda se ne mijenjaju mjesecima ili godinama, ali onda dolazi do pogoršanja s pojavom novih čvorića. U fazi regresije, čvorići postaju ravni, utonuli, povećava se broj telangiektazija, ljuski, boja se mijenja u žuto-smeđu, smeđu.

Sarkoidu obliku velikih čvorova lokaliziran uglavnom na čelu, nosu, obrazima, vratu, gornjim udovima. Čvorići veličine od zrna graška do oraha su jasno omeđeni, vire iznad nivoa kože, poluloptasti, rjeđe ravni, gusti, glatke površine, telangiektazija i milijastih elemenata, rijetko s ljuštenjem. Crvene su, tamne trešnje, kasnije žuto-smeđe, ljubičaste, smeđe, pozitivne prašnjave pojave, ne izazivaju subjektivne senzacije i vrlo rijetko se raspadaju, malobrojne, uporne i otporne na terapiju. Regresija počinje od centra s razvojem retrakcije, uz periferiju se uočava infiltrirani greben. Nakon toga, na mjestu čvora ostaju hiper- ili depigmentacija, telangiektazija, cicatricijalna atrofija.

Difuzno- infiltrativni sarkoidčesto u kombinaciji sa gore opisanim oblicima. Javljaju se veliki, nejasno definisani, ljubičasto-crveni, ljubičasto-ružičasti, plavkasto-smeđi infiltrirani plakovi glatke površine, češće na licu, ali se mogu javiti i na tjemenu i vratu. Oni se povećavaju, mogu se spojiti do razvoja eritroderme, ne izazivaju subjektivne senzacije, postoje mjesecima i godinama, hiperpigmentacija, telangiektazija, cicatricijalna atrofija ostaju na mjestu obrnutog razvoja plakova.

LupusBenier-Tennesončešće se razvija na licu (obrazi, nos, "leptirić" lokalizacija), stražnjim površinama šaka i prstiju s pojavom malih eritemskih infiltriranih elemenata glatke površine, sklonih perifernom rastu i stvaranju velikih žarišta nepravilnih obrisa sa izbrisanim konturama, povećana infiltracija, promjena boje u plavkasto-ljubičastu, ljubičastu, smeđu. U uznapredovalim slučajevima žarišta su ljubičasto-smeđa, u obliku plakova, čvorova s ​​glatkom površinom, telangiektazija, proširenih folikula. Ponekad postoji pozitivan fenomen prašnjavosti, rjeđe - blagi svrab, bol. Prsti mogu imati vretenasti oblik, moguća je dezintegracija u središtu žarišta uz stvaranje značajnih defekata s granulacijama i gnojno-krvavim iscjetkom. Kod polovice pacijenata formiraju se sinovijalne i koštane ciste prstiju, s lokalizacijom na tjemenu, mogu se razviti cicatricijalna atrofija i alopecija. U isto vrijeme, pacijenti mogu razviti lezije nazofarinksa, larinksa i nosnih kostiju.

AngiolupoidBroca-Potry lokaliziran u nosu u obliku jednog plaka. U početku je to okrugla plavkasto-ružičasta mrlja sa teleangiektazijama na glatkoj površini, koja se tokom sedmica pretvara u okrugli ili ovalni plak jasnih kontura, meke ljubičasto-crvene boje, koja potom postaje žuto-smeđa, smeđa, ima mnogo telangiektazija na površini. Promjer plaka doseže 1-2 cm, pozitivna pojava prašnjavosti, subjektivno postoji blagi svrab ili bol. U ovom stanju plak postoji mjesecima, rjeđe godinama.

Hipodermalnosarkoid Daria-Russe rijetko se javlja u obliku pojedinačnih ili višestrukih potkožnih gustih mobilnih čvorova veličine 1-3 cm, preko kojih koža nije promijenjena ili cijanotična. Nakon toga se povezuje s čvorovima i podsjeća na kožu narandže, čvorovi se mogu spojiti, ali se ne raspadaju. Tipična lokalizacija - bedra, donji dio trbuha. Prilikom palpacije ponekad se uočava lagana bolnost. Kurs je dug, višegodišnji.

Atipičnooblici sarkoidoze:

• nalik psorijazi
• nalik ihtiozi,
• nalik sklerodermi,
• bradavičasta,
• ulcerativni,
• uočen,
• makulopapularni sarkoid.

Obavezno diferencijalna dijagnoza sa sarkomom, bazaliomom, bradavicama, eritematoznim lupusom, seboroičnim ekcemom; Pitanja su riješena histološki pregled. Možda izolirane ili kombinirane (sa lezijama kože) lezije sluznice.

Nespecifične lezije kože kod sarkoidoze javljaju se kod 1/3 pacijenata u vidu nodoznog eritema, češće kod žena, i ukazuju na akutnu varijantu sarkoidoze, koju prati:

• vrućica
• malaksalost,
• artralgija,
• uveitis,
• ESR ubrzanje,
• bilateralna hilarna limfadenopatija (Löfgrenova jabukovača).

Teče benigno, u 80% slučajeva dolazi do oporavka bez liječenja.

Kako liječiti sarkoidozu kože?

Main in tretmansarkoidoza kože je dugotrajna, do šest mjeseci i više, primjena glukokortikosteroida, uzimajući u obzir oštećenje organa. Početna doza prednizolona je obično 30-40 mg dnevno s postupnim smanjenjem do doze održavanja.

Preporučljivo je kombinirati kortikosteroide s citostaticima, uključujući metotreksat, azatioprin, prospidin. Koriste se antimalarijski lijekovi - delagil, plaquenil. U slučajevima ograničenih lezija dovoljna je intralezijska primjena kortikosteroida, upotreba kortikosteroidnih masti na mjestu okluzije, koja traje, međutim, nekoliko mjeseci.

Primjećuje se da nakon dugog toka procesa, dvije trećine pacijenata sa sarkoidozom primjećuje spontani oporavak, posebno u slučajevima akutne sarkoidoze kod žena. Hronični, dugotrajni tok procesa zahtijeva aktivnu terapiju.

Koje bolesti mogu biti povezane

Sarkoidoza kože je prvenstveno indikacija za pregled bolesnika na prisustvo ove bolesti plućne ili koštane lokalizacije. Sarkoidoza pluća ili kostiju u svojoj etiologiji sadrže mnoge iste faktore kao i sarkoidoza kože, često su idiopatske, a ponekad i hormonski ili genetski determinirane.

Bolest koja se pogrešno smatra sarkoidozom kože zapravo može biti limfom, mastocitoza, ksantomatoza, granuloma annulare, jer su im simptomi slični. Potrebno je prisustvo odgovarajućih manifestacija laboratorijska dijagnostika u okviru profesionalnog pristupa.

Liječenje sarkoidoze kože kod kuće

Liječenje sarkoidoze kožečesto se odvija kod kuće, ali potreba za savjetovanjem sa svojim liječnikom nije otkazana. Često bolest nije lokalna, već sistemska i zahvaća, na primjer, i pluća. Liječenje kod kuće zahtijeva primjenu svih medicinskih propisa. Neće biti suvišno pridržavati se određenog režima, održavati zdravog načina životaživot. Postoje, na primjer, preporuke za ishranu:

• potrebno je ograničiti potrošnju
  • rafinirani šećer,
  • brašno,
  • sir,
  • mlijeko i mliječni proizvodi,
  • kuhinjska so,
  • alkohol;
• uključiti u meni:
  • dušo,
  • orasi,
  • morska krkavina i crna ribizla,
  • morske alge,
  • granate,
  • pasulj,
  • bosiljak.

Koji se lijekovi koriste za liječenje sarkoidoze kože?

Oporavak je moguć bez upotrebe lijekova, međutim, ako liječnik smatra da je potrebno propisati terapiju, tada izbor pada na glukokortikosteroide, čija definicija imena i doza zahtijeva individualni pristup u ovom slučaju. Ponekad se kombinuju sa citostaticima, uključujući metotreksat, azatioprin, prospidin.

Liječenje sarkoidoze kože alternativnim metodama

Liječenje sarkoidoze kože može nastati putem narodnih lijekova, ali to ne garantuje dovoljan učinak. Bolje je da se o upotrebi bilo kog od sledećih recepata posavetujete sa svojim lekarom, a u nedostatku rezultata ili pogoršanju simptoma u potpunosti prestanite da ga koristite:

• tinktura propolisa - pomiješati 50 ml alkohola od 70 stepeni sa 10 grama usitnjenog propolisa, staviti u staklenu posudu, začepiti i ostaviti na tamnom mjestu 2 sedmice, povremeno protresti; dobivena tinktura za liječenje nastalih oštećenja kože;
• tinktura jorgovana - 1/3 šolje sveže ubranih cvetova jorgovana staviti u staklenu teglu, preliti sa 200 ml kvalitetne votke, dobro promešati, zatvoriti, ostaviti 7-8 dana, povremeno protresti; nakon predviđenog vremena, infuziju procijediti i koristiti za utrljavanje u zahvaćena područja kože, kao i u područje pluća, ako se postavi odgovarajuća dijagnoza;
• izvarak bilja - pomiješajte jednaku količinu origana, trputca, štrcaljke, žalfije, cvjetova nevena, korijena bijelog sljeza; 1 tbsp sakupite, stavite termos, prelijte čašom kipuće vode, ostavite sat vremena, procijedite; koristiti za obloge i aplikacije.

Liječenje sarkoidoze kože tokom trudnoće

Sarkoidoza kože nije kontraindikacija za trudnoću, štoviše, napominje se da zbog hormonalnih promjena kod trudnica bolest može oslabiti i preći u remisiju. Inače, sarkoidoza pluća također nije prepreka trudnoći i rođenju zdravog djeteta. Međutim, ako ovo posljednje uzrokuje rizik od razvoja plućne fibroze i hipoksemije s daljnjom pojavom cor pulmonale i hipertenzije, tada lokalizacija sarkoidoze isključivo na koži nije prepuna toga, što znači da sarkoidoza kože uopće nije indikacija za pobačaj.

Treba napomenuti da planiranje trudnoće za ženu sa sarkoidozom kože žene treba uključivati ​​rendgenske snimke pluća, laboratorijske pretrage ( opšta analiza krv, enzimi jetre, kreatinin, serumski kalcij, dušik u urinu), studija funkcije vanjskog disanja kako bi se isključila mogućnost lokalizacije bolesti u unutarnjim organima. Ako je trudnici propisan lijek za tretman sarkoidoze kože(što određuje ljekar koji prisustvuje), tada će izbor pasti na one koji nemaju nuspojave do voća.

Treba biti oprezan pri upotrebi vitamina D, koji djelimično izaziva razvoj hiperkalcemije kod žena sa sarkoidozom.

Liječenje i kontrolu liječenja provodi dermatolog, akušer-ginekolog i po potrebi pulmolog.

Kojim ljekarima se obratiti ako imate sarkoidozu kože

Dijagnoza sarkoidoze kože zasniva se na kliničkim i histološkim simptomima, biopsiji perifernih limfnih čvorova.

Laboratorijski pokazatelji za sarkoidozu kože su sljedeći:

• povećanje nivoa ACE,
• hiperkalciurija,
• povećani nivoi alkalne fosfataze i hidroksiprolina,
• leukopenija,
• hiperhromna mikrocitna anemija,
• eozinofilija,
• hipergamaglobulinemija,
• ESR ubrzanje.

Granulom bez kazeoznog propadanja, sastoji se od epiteloidnih ćelija, među kojima se uočavaju Langhansove gigantske ćelije i ćelije. strana tijela; oko granuloma - limfociti, makrofagi, fibroblasti, u njegovom centru - ponekad fibrinoidna nekroza, au citoplazmi gigantskih ćelija - tijela (inkluzija) Shaumanova, asteroida i rezidualnih tijela.

Odgovarajuća diferencijalna dijagnoza sa limfomima, Kaposijevim sarkomom, mastocitozom, ksantomatozom, sistemskim eritematoznim lupusom, prstenastim granulomom.

Liječenje drugih bolesti slovom - c

Liječenje salmoneloze

Liječenje sarkoidoze pluća

Liječenje Kaposijevog sarkoma

Liječenje sarkoma materice

Liječenje Ewingovog sarkoma

Liječenje dijabetesa tipa 2

Liječenje dijabetesa tipa 1

Liječenje seboreje

Liječenje sepse

Koža je zahvaćena kod 25% pacijenata sa sarkoidozom. Obično ovaj simptom prati sistemske manifestacije patologije, ali u nekim slučajevima kožni znakovi su jedina manifestacija bolesti. Kod sarkoidoze se u tkivima formiraju posebni neraspadajući čvorovi - granulomi, koji se mogu pojaviti na bilo kojem području, uključujući i kožu.

Prvi slučaj bolesti opisan je još 1869. godine, ali su uzroci još uvijek nepoznati. Drugi znakovi patologije su formiranje granuloma u 90-95% pacijenata, što određuje prognozu bolesti. Zahvaćeni su i limfni čvorovi (posebno intratorakalni), oči, jetra, srce, nervni sistem, mišićno-koštani sistem, nervni i endokrini sistem. U nekim slučajevima, sarkoidoza se spontano liječi.

Uzroci bolesti

Tačan uzrok bolesti ostaje nejasan. Međutim, postoje neki faktori rizika - ženski spol, negroidna rasa, kao i značajan utjecaj nasljedne predispozicije.

Patologija vrlo rijetko pogađa djecu, a prvi simptomi se obično javljaju u dobi od 20-40 godina.

Šta je sarkoidoza kože?

To je hronično aktuelno inflamatorna bolest, zahvaćajući uglavnom kožu i pluća, uzrokujući različite kožne simptome. Nije zarazno. Kao rezultat bolesti na koži nastaju ili ožiljci, ili sve manifestacije spontano nestaju, ali je nemoguće unaprijed predvidjeti ishod.

Spoljne manifestacije

Klasifikacija kožnih znakova uključuje nespecifične i specifične. Specifične lezije karakteriziraju formiranje nodula - granuloma, dok histološki pregled nespecifičnih promjena u granulomima izostaje.

Glavna nespecifična lezija kože kod sarkoidoze je eritem nodozum. Specifični oblici uključuju:

• perky lupus;
• makulopapulozni;
• nodal;
• cicatricial;
• stan;
• angiolupoid;
• ihtiazoform;
• lichenoid;
• bradavičasta;
• nalik psorijazi;
• ulcerativni;
• potkožni čvorići.

Sarkoidoza kože kod djece može biti nasljedna ili se javlja sporadično. Bolest je uzrokovana mutacijom gena NOD2 i povezana je s autoimunim procesima. Ova patologija se manifestira u ranoj dobi. Granulomi pogađaju kožna tkiva, zglobove i uvealni trakt oka.

nodozni eritem

To je pojačana reakcija kože kao odgovor na djelovanje različitih infektivnih agenasa (posebno streptokoka), lijekova (uključujući oralne kontraceptive) i sistemske bolesti posebno sarkoidoze. Obično se javlja iznenada i spontano nestaje, ali je sklon recidivu.

Crveni bolni čvorovi najčešće se nalaze na prednjoj površini potkoljenice. Mogu biti praćene groznicom, bolovima u zglobovima i lošim osjećajem. Mlade žene obično pate.

Često se nodosum eritema pojavljuje u slučaju akutnog razvoja patologije. To je marker povoljne prognoze, odnosno velike vjerovatnoće spontanog izlječenja. U ovom slučaju hormonsko liječenje nije propisano.

Za razliku od specifičnih sarkoidnih lezija, jer se može uočiti kod mnogih drugih bolesti, prvenstveno tuberkuloze, jersinioze, Crohnove i Behčetove bolesti, streptokoknih infekcija, trudnoće. Može biti uzrokovano uzimanjem sulfonamida, oralnih kontraceptiva. Kod sarkoidoze ovaj oblik se kombinira s oštećenjem intratorakalnih limfnih čvorova, groznicom, bolovima u raznim zglobovima i pojavom znakova upale u krvnim pretragama. U ovom slučaju govore o Löfgrenovom sindromu, akutnoj varijanti sarkoidoze.

Unatoč nespecifičnoj prirodi lezije, nodozni eritem se najčešće opaža kod sarkoidoze i njena je najčešća kožna manifestacija. Ako se pojavi takva lezija, potrebno je uraditi rendgenski ili CT snimak. prsa. Biopsija u ovom slučaju nije indicirana.

Perniciozni lupus

Najizrazitija, ali i jedna od najrjeđih lezija kože kod sarkoidoze. Karakterizira ga pojava crvenih, ljubičastih ili ljubičastih tvrdih plakova ili nodula. Tako se obično manifestuje sarkoidoza kože lica, kada su zahvaćeni nos, obrazi, ušne školjke i usne. Međutim, elementi osipa mogu se javiti na rukama, prstima ruku i nogu, rjeđe na čelu, u rijetkim slučajevima na zidovima nazofarinksa i larinksa, što otežava disanje.

Ova lezija je češća kod ljudi s dugotrajnom plućnom sarkoidozom i često je praćena uveitisom, povećanjem organa, sarkoidozom gornjih dišnih puteva i koštanim cistama (šupljinama). Tijek je obično kroničan, slabo podložan terapiji. Kao rezultat procesa može doći do trajnog kozmetičkog defekta, sve do izobličenja lica.

Perniciozni lupus je znak nepovoljnog toka bolesti sa brzim oštećenjem unutrašnjih organa.

Čest oblik, a to je sarkoidoza vlasišta. Poraz ne izaziva pritužbe. Izvana, podsjeća na mrlje crveno-smeđe boje, koje se nalaze na licu, oko očiju, u nazolabijalnim naborima. Mogu biti zahvaćene i ekstenzorne površine zglobova.

Nakon nestanka fleka često se formiraju ožiljci. Lezija je najkarakterističnija za akutnu sarkoidozu.

Simptomi ravnog oblika sarkoidoze kože očituju se u sljedećem:

• plakovi su okrugli ili ovalni, crveno-braon boje;
• elementi osipa prodiru u kožu, njihov centar može biti atrofiran;
• ponekad se plakovi ljušte, u tom slučaju se mogu zamijeniti za manifestacije psorijaze ili;
• zahvaćeni su udovi, lice, vlasište, leđa, zadnjica;
• pate simetrična područja kože;
• ponekad plakovi dobijaju prstenasti oblik.

Angiolupoidni oblik se manifestira vrlo slično, ali istovremeno se na površini plaka nalaze dodatno proširene žile - telangiektazije. Ovo je izuzetno rijedak oblik.

Uključenost u proces kože je kronična, što rezultira ožiljcima. Kada je zahvaćeno vlasište, pojavljuju se područja ćelavosti. Kod ovog oblika patologije, u pravilu, postoje sistemske lezije, prvenstveno pluća.

Papularne i plak varijante su znakovi hroničnog toka bolesti ili njenog pogoršanja, a javljaju se i kada su zahvaćeni novi organi, poput srca ili zglobova.

potkožni čvorići

Subkutana nodularna sarkoidoza se također naziva Darnier-Roussyjeva bolest. Lezije su obično bezbolne, ovalne, mesnate ili ljubičaste boje. Čvorići su prečnika 0,5-2 cm i javljaju se na udovima i trupu.

Obično se javljaju na početku bolesti, u odsustvu ili blagoj težini sistemskih lezija, kao i tokom egzacerbacije bolesti. Kod nekih pacijenata, čvorovi se spontano povlače.

Ostali porazi

Sarkoidoza kože je nazvana "velikim pretendentom" jer se može pojaviti s gotovo bilo kojim osipom. Može ličiti na lihenoidne lezije, vaskulitis, psorijazu, bradavice i čireve na koži.

Mogu biti zahvaćena područja površine kože s ožiljcima i ožiljcima koji su prethodno nastali kao posljedica ozljeda, operacija ili, na primjer, tetovaža. Postoji njihova infiltracija i zbijanje, kao i promjena boje. Ovaj znak je prilično specifičan. Na primjer, promjena bilo koje prethodne boje tetovaže u crvenu ili ljubičastu jedan je od dijagnostičkih znakova. Takozvani oživljeni ožiljci znak su pogoršanja bolesti.

Ponekad sama tetovaža izaziva granulomatoznu reakciju i infiltraciju sarkoidnim formacijama. U ovom slučaju se ne javljaju sistemske manifestacije bolesti.

Ihtijaziformna varijanta se često dijagnostikuje slučajno. Uvijek je u kombinaciji sa oštećenjem pluća, očiju i drugih organa.

Kod ulceroznog tipa dolazi ili do stvaranja čira na koži kao primarnog sarkoidnog elementa na netaknutoj koži, ili do stvaranja granuloma u postojećim kožnim ulkusima različite prirode, na primjer, s proširenim venama.

Sarkoidoza (Besnier-Beck-Schaumannova bolest)

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza

Lista bolesti koje treba razlikovati od sarkoidoze kože:

• ovisnost;
• granuloma annulare;
• ihtioza;
• guba;
• lichen planus;
• diskoidni eritematozni lupus;
• limfocitom;
• lipoidna nekrobioza;
• sifilis;
• B-ćelijski limfom (mycosis fungoides).

Za primarna dijagnoza primjenjuje . Konačna dijagnoza se postavlja sa laboratorijska istraživanja i biopsije.

Dijagnoza sarkoidoze kože uključuje dva glavna laboratorijska testa.

Kveim test je najpreciznija dijagnostička metoda. Koristi se prilično rijetko zbog poteškoća u dobivanju pouzdanog izvora antigena, kao i zbog opasnosti od prenošenja raznih infekcija. Kveimov test uključuje intradermalnu injekciju tkiva iz slezene ili limfnog čvora pacijenta sa sarkoidozom pacijentu. 4-6 nedelja kasnije, uzima se biopsija sa mesta uboda. Ako se u tkivima pronađu specifični granulomi, to potvrđuje dijagnozu.

Oko 70% pacijenata sa sarkoidozom ima pozitivne tuberkulinske testove. Ovo se takođe uzima u obzir prilikom postavljanja dijagnoze.

Za dijagnozu se najčešće koristi biopsija lezija. Ne treba uzorkovati lezije eritema nodosum jer je to nespecifična lezija. Prikupljeni materijal se šalje na histološki pregled. Prije svega, potrebno je isključiti infektivni uzrok nastanka granuloma (tuberkuloza), kao i duboke mikoze i tumore. Ako se sumnja na gljivičnu ili tuberkuloznu infekciju, može se uzeti kultura tkiva. Ovo je duga i skupa studija, ali vam omogućava da isključite druge slične bolesti.

Tipične sarkoidne lezije su okarakterizirane kao nekazeazni "goli" granulomi. Oko njih nema žarišta nekroze, kao kod tuberkuloze. Postoji samo tanka traka limfocitnog infiltrata. Granulomi su obično ograničeni i sastavljeni od epitelnih ćelija, uz moguću blagu nekrozu. Ako postoje ožiljci, onda se fibrozno tkivo proteže od periferije do centra lezije. Granulomi se nalaze u površinskom sloju dermisa, ali mogu prodrijeti do potkožnog tkiva.

Otočići epitelnih ćelija u granulomu mogu sadržavati mali broj Langhansovih divovskih stanica s inkluzijama Schaumannovih tijela ili zvjezdanih formacija. Ovi nalazi pomažu da se histološki razlikuje sarkoidoza od drugih kožnih bolesti.

Metode liječenja

Iako kožna sarkoidoza nije opasna po život i rezultira fizičkim ograničenjima samo kod malog dijela pacijenata, njene psihološke i socijalne posljedice su teške. Stoga je liječenje indicirano za one pacijente koji imaju kozmetički unakažene lezije, čireve, a također i s progresivno pogoršavajućim tijekom bolesti.

Izbor taktike liječenja kompliciraju tri faktora:

• mogućnost spontanog izlječenja, što se javlja kod 65% pacijenata;
• različit individualni odgovor na terapiju;
• ozbiljnih nuspojava upotrijebljenih lijekova.

Stoga, uz stabilan tijek bolesti bez kozmetičkih nedostataka, liječenje se ne provodi, ograničeno samo na promatranje.

Koji doktor liječi sarkoidozu kože?

Pacijent treba konsultovati dermatologa. Po potrebi se imenuje konsultacija pulmologa, oftalmologa, reumatologa, infektologa.

Koriste se različite metode liječenja - lijekovi, minimalno invazivni i hirurške tehnike.

Medicinska terapija

Liječenje sarkoidoze kože lijekovima određeno je težinom oštećenja drugih organa. Kod pacijenata sa plućnim oboljenjima ili hiperkalcemijom, kao i patologijama očiju, nervnog sistema ili srca, glukokortikoidi se koriste za oralnu primenu (prednizolon tablete). Akutno oštećenje više organa može zahtijevati imunosupresivne lijekove.

Ako je zahvaćena samo koža, obično se daju protuupalni lijekovi (nesteroidni ili niske doze prednizolona) za ublažavanje simptoma.

Glukokortikoidi se također mogu ubrizgati direktno u same plakove. Koriste se i metotreksat i antimalarici (hlorokin).

Kod pacijenata s perzistentnim tijekom bolesti i tendencijom narušavanja kozmetičkih nedostataka, predlaže se primjena bioloških lijekova, posebno terapije antitumorskim faktorom nekroze alfa.

Lijekovi koji su svoju efikasnost pokazali u nekim studijama:

• Cyclosporine;
• izotretinoin;
• alopurinol;
• tetraciklin i doksiciklin;
• Psoralen u kombinaciji s ultraljubičastim zračenjem;
• Infliksimab, Adalimumab i Etanercept;
• Leflunomid;
• Melatonin;
• Pentoksifilin.

Kod sarkoidoze se koristi i vanjska terapija - razne protuupalne kreme i masti koje sadrže glukokortikoide. To uključuje: Komfoderm K, Hidrokortizon, Prednizolon, Laticort, Lokoid, Triacort, Fluorocort, Afloderm i druge.

Mora se imati na umu da manifestacije sarkoidoze u mnogim slučajevima nestaju spontano. Izbor lijeka se mora povjeriti ljekaru, jer svi navedeni lijekovi imaju različite aktivnosti i nuspojave.

Da bi se ubrzalo zacjeljivanje elemenata osipa i spriječilo stvaranje ožiljaka, propisuju se sredstva za regeneraciju. Kod sarkoidoze kože, Stelanin mast pospješuje zacjeljivanje i sprječava sekundarnu infekciju elemenata osipa.

Druge metode

Kako liječiti sarkoidozu kože uz nedovoljnu efikasnost lijekova? Za ovo, prijavite se hirurške metode. Za male ili jako deformirajuće lezije, mogu se pokušati ukloniti skalpelom ili laserskim zračenjem. Međutim, postoji rizik od nastanka ožiljaka i ponovnog pojave patologije.

Liječenje kožne sarkoidoze narodni lekovi neefikasna. Može se koristiti samo uz terapiju lijekovima. Evo nekoliko recepata tradicionalne medicine:

• oblozi od nasjeckanog luka pomiješanog s biljnim uljem;
• kupke s infuzijom strune, žalfije, kamilice;
• uzimanje tinkture propolisa, radiole rosee i drugih imunostimulirajućih sredstava.

Opservacija

Bolesnici sa blagim lezijama kože se viđaju dva puta godišnje tokom prve 2 godine, a zahvaćenost pluća povećava učestalost poseta lekaru. Svi pacijenti su pod dispanzerskim nadzorom dermatologa najmanje 3 godine nakon završetka liječenja.

Prilikom posjete liječniku radi se rendgenski snimak pluća, procjenjuje se funkcija vanjskog disanja i radi EKG. Osim toga, može se propisati analiza krvi na kalcij i vitamin D.

Ukoliko pacijent prima Plaquenil, potreban mu je redovan pregled kod oftalmologa.

Bolesnici sa kožnom sarkoidozom imaju povećan rizik od ne-Hodgkinovog limfoma i leukemije, pa je potrebno redovno praćenje krvnih pretraga i promjena na koži.

Pored abnormalnih pojava u plućima ili drugim tkivima unutrašnjih organa koje sarkoidoza uzrokuje, svaka 4 pacijenta usput je zahvaćena koža.

Glavna složenost bolesti je u njenoj multisistemskoj prirodi i neobjašnjivim osnovnim uzrocima.

Granulomi od masivnih nakupina leukocita i makrofaga zahvataju velike površine kože u obliku svih vrsta mrlja, plakova i čvorova.

Etiologija sarkoidoze kože

Još uvijek nema službeno priznatih medicinskih objašnjenja za ovu patologiju.

Povremeno se pojavljuju nove pretpostavke, a zatim se opovrgavaju. Stoga se o uzrocima razvoja sarkoidoze općenito može reći sljedeće:

• Postoji određeni trajni efekat okidač, što na kraju pokreće anomalni proces.
• trasted genetski predispozicija.
• Dolazi do kvara u radu endogeni interferoni.
• Bolest nije zarazna, odnosno potpuno bezbedno za druge.

Referenca! Starost većine pacijenata ne prelazi 40 godina.

Vrste kožnih manifestacija: simptomi i fotografije

Postoje sljedeće vrste sarkoidoze kože.

Veliki nodularni

Ova vrsta sarkoidoze kože javlja se uglavnom na licu i vratu i predstavlja odvojene crvene ili smeđe kvržice, veličine svakog prečnika do dva centimetra. Nešto rjeđe, sarkoidi se nalaze na rukama, nogama i u preponama. Na površini svakog sarkoida mogu se formirati ili bijele milije ili zamućeni crveni plakovi u obliku proširenog skupa malih krvnih žila.

Fotografija 1. Ovako izgleda velikonodularni oblik sarkoidoze kože: na ruci su vidljivi čvorovi crvene boje.

Ponašanje takvih sarkoida uvijek je teško predvidjeti: oni ili ostaju na koži nekoliko godina u nepromijenjenom stanju, ili nestaju sami bez ciljanog liječenja. U tom slučaju, površina kože na njihovom mjestu ostaje trajno pigmentirana. U fazama iznenadnih egzacerbacija bolesti, na ovom mjestu se često razvijaju mali nodularni sarkoidi.

mali nodularni

Najčešći oblik bolesti. Predstavlja brojne nakupine tvrdih ciglastocrvenih granuloma sa lila nijansom, od kojih svaki ne više od 6 mm. Sarkoidi utiču na kožu lica, ruke na pregibima i gornji dio torzo. Površina sarkoida je često ljuskava. Odlikuju se jasnim granicama i jasno se uzdižu iznad kože.

Slika 2. Mali nodularni oblik sarkoidoze: crveni granulomi promjera ne više od 6 mm zahvaćaju kožu lica.

Oko takvih nakupina sarkoida uočavaju se staračke pjege, au nekim slučajevima čak i selektivna nekroza. Osip se uvijek javlja spontano, recidivi se javljaju u različitim intervalima: od par meseci do nekoliko godina.

Besnier-Tenneson perniciozni lupus: šta je to

Jedan od mnogih teški oblici sarkoidoza kože. Crveni plakovi sa ljubičastom nijansom lokaliziran na licu, pokriva obraze, čelo, nos, bradu. Često su zahvaćene i uši. Na niskim temperaturama plavičasta nijansa se maksimalno manifestira, što stvara dodatni kozmetički nedostatak. Lezije mogu nepredvidivo ulcerirati i ostaviti za sobom ožiljci.

Postoje slučajevi kada se plakovi lokalizirani na krilima nosa protežu do nosni septumšto provocira sistematsko krvarenje i redovno stvaranje kora.

Za pacijente sa lupus pernio karakteristične su primarne lezije sarkoidoze limfnih čvorova, pluća, koštanog tkiva i zglobova.

Također će vas zanimati:

Nodularni sarkoidi Darier-Roussy

Darier-Russ nodularni sarkoidi su prilično rijetki. Nodularni sarkoidi izgledaju kao veliki, tvrdi čvorovi. do 3 cm u prečniku. Sarkoidi se često nalaze sa strane, na bedrima i stomaku. Često se sarkoidi nakupljaju u desetinama velikih žarišta, zahvaćajući područje na koži. do 20 cm.

Slika 3. Knotty Darier-Roussy sarkoidi: čvorovi do 3 cm u promjeru i njihovi grozdovi u obliku žarišta do 20 cm.

Površina gornje kože je zagasito ružičasta s plavičastom nijansom i može biti zalemljena s čvorovima. U ovom slučaju izgled zahvaćeno područje liči na kora od pomorandže. Granulomi ne ulceriraju i najčešće ne izazivaju bolnu nelagodu.

nodozni eritem

Noduli bolni pri palpaciji do 5 cm. Sarkoidi se obično nalaze na prednjem dijelu potkoljenica, ali se također nalaze na stopalima i podlakticama. Sarkoidi ne svrbe, već izazivaju spontane bolne senzacije različite jačine.

Nodosum eritem se može brzo prepoznati po subfebrilnoj temperaturi i prigušenim bolovima u zglobovima. Test krvi pokazuje povišena bela krvna zrnca i DP.

U roku od 4-6 sedmica sarkoidi obično nestaju, ostavljajući hiperpigmentaciju i ljuštenje kože. U pravilu nemaju recidiva.

U zavisnosti od karakteristika toka bolesti, nodularni eritem varira u tri oblika: akutnom, migratornom i hroničnom.

Angiolupoid Broca-Potrier na licu

Crveni plakovi u obliku graha s ljubičastom nijansom, koji su svojstveni razvoju u single opcija. Sarkoidi u prečniku ne prelazi 3 cm i gotovo uvijek se formiraju samo na licu: na čelu, nosu i obrazima. U rijetkim slučajevima, ovaj oblik sarkoidoze kože može se naći na drugom dijelu tijela.

Granulom je meke elastične konzistencije i prekriven je teleangiektazijama. Sarkoidi ne uzrokuju posebnu nelagodu pacijentu.

Difuzna infiltrativna sarkoidoza

Vrlo rijedak oblik sarkoidoze kože.

Sarkoidi su veliki, plavkasto-smeđi, gusti plakovi sa zamagljenim granicama. do 15 cm.

Sarkoidi se formiraju na nosu, obrazima, na stražnjoj strani šake. Ekstenzivni infiltrati imaju tendenciju spajanja.

U ovom slučaju eritrodermija je isključena, što nosi lošu prognozu.

Dijagnoza prije kožnih lezija

U početnoj fazi, uvijek je teško dijagnosticirati kožnu sarkoidozu. Njegove najranije manifestacije se lako mogu zamijeniti lepra, ihtioza, lihen planus, psorijaza, limfocitom, lišajevi, tuberkuloza kože, pa čak i sifilis. Stoga je moguće potvrditi sarkoidozu kože isključivo na osnovu sljedećih pokazatelja:

Tretman

Koliko će biti uspješan oporavak zahvaćene kože ovisit će direktno o pozitivnom napretku u liječenju popratne sarkoidoze pluća ili kostiju. Trajanje liječenja sarkoidoze kože je u proseku 5-6 meseci.

Terapija sarkoidoze kože u većini slučajeva je indikovana lijekovima, ali nisu isključene minimalno invazivne ili kirurške tehnike ako se ukaže objektivna potreba.

Liječenje zahvaćenih područja provodi se lokalno - losioni i masti s kortikosteroidima u sastavu: Laticort, Afloderm, Hydrocortisone, Triacort, Stellanin. Primjenjuju se preparati dnevno u redovnim intervalima do 4 puta dnevno. Dobru efikasnost pokazuju injekcije u nakupine granuloma. Triamcinolon sa 1% novokaina 1 put u 10-14 dana.

Lezije kože često su i ozbiljan kozmetički nedostatak, posebno za žene koje češće pate od sarkoidoze.

U takvim slučajevima, bit će relevantno dnevno sistemska terapija sa prednizolon ili prednizon u dnevnoj dozi do 40 mg.

Kroz nekoliko dana dozu treba postepeno smanjivati ​​i prekinuti po 10 mg dnevno kao suštinsku podršku. Ali prestanak uzimanja lijeka gotovo uvijek izaziva relapse. nakon 4-5 mjeseci.

Efikasna borba protiv lupusa pernio pomaže Hlorokin. Inicijal dnevna doza lek ne bi trebalo da prelazi 250 mg prva 3 mjeseca. U budućnosti za sljedeće šest mjeseci prijem se povećava do 2 puta dnevno, 250 mg. Duže od ovog perioda, uzimanje hlorokina je veoma obeshrabreno kako bi se sprečila ireverzibilna retinopatija.

U kombinaciji sa kortikosteroidima preporučljivo je uzimati citostatike kao npr Prospidin, Azatioprin ili Metotreksat. U akutnom toku bolesti periodično dolazi do spontanih izlječenja.

Koji su simptomi sarkoidoze i koji su uzroci ove bolesti? Govorit ćemo o tome kako se postavlja dijagnoza i koje metode liječenja su moguće koristiti u liječenju zahvaćenih organa: pluća, kože, kostiju, srca.

Šta je sarkoidoza - definicija patologije

Sarkoidoza- Ovo idiopatska bolest(tj. uzrok je nepoznat) i sistemski, budući da može pokriti cijelo tijelo.

Ovo upalna granulomatozna benigna patologija; njegova glavna karakteristika je stvaranje granuloma u različitim organima i tkivima.

Uglavnom pogađa žene (iako to nije potvrđeno dovoljnim brojem studija), starosti od 20 do 40 godina; iako su rijetki slučajevi prijavljeni kod djece, starije od 50 godina i starijih osoba.

Područja i organi zahvaćeni sarkoidozom

Kao što smo rekli, sarkoidoza je multisistemska bolest koja pogađa razna tijela i sistemi; treba, međutim, naglasiti da često može započeti u jednom organu, a zatim se proširiti na druge anatomske strukture. Osim toga, neka mjesta bolesti su vrlo česta, dok su druga mnogo rijeđa.

Na osnovu zahvaćenih područja mogu se razlikovati sljedeće vrste sarkoidoze:

• Pluća i bronhije. Ovo je rijedak oblik sarkoidoze kod kojeg su granulomi lokalizirani na nivou pluća i bronhijalnog stabla. Simptomi su promjenjivi: mogu postojati asimptomatski oblici i oblici respiratorne insuficijencije.
• gornjih disajnih puteva. U ovom slučaju (jedan od rijetkih oblika bolesti), granulomi se formiraju na nivou nosa i larinksa.
• Bones. Svi granulomi lokalizirani su uglavnom u malim kostima ili na nivou čeljusti. Pojavljuje se ne tako često - kod 3-9% pacijenata.
• Skin. Kod 10-40% pacijenata koji boluju od sarkoidoze, lezije kože se navode kao jedini simptom, gdje se ponekad mogu podudarati s ozljedama kostiju.
• Limfni čvorovi. To je vrlo čest oblik sarkoidoze koji se javlja kod 70-90% pacijenata.
• srčane kontrakcije. Formacije slične tumoru na nivou srca, lokalizovane uglavnom u lijevoj komori, rijetke su (samo 5-10% pacijenata), ali uvijek imaju nepovoljnu prognozu i smrt; uništavanje parenhima srca dovodi do zatajenja srca.
• Jetra. Jetra je zahvaćena kod dvije trećine ljudi koji boluju od sarkoidoze, a ponekad (u 20% slučajeva) je praćena i sorkaidozom slezene.
• Nervni sistem . U ovom slučaju govore o neurosarkoidozi i ona se manifestira samo u 5% slučajeva. Uglavnom su oštećeni kranijalni živci, ali mogu biti zahvaćeni i mozak, moždano stablo i kičmena moždina.
• Oči. Ovaj oblik pogađa jedan posto pacijenata. Granulomi se mogu lokalizirati kako u očnoj jabučici, tako i na nivou očnih kapaka i suznih žlijezda, rjeđe na nivou mrežnice i konjunktive.
• bubrezi. Ovaj oblik se nalazi u oko 25% slučajeva, zahvaća cijeli parenhim bubrega i dovodi do progresivnog gubitka funkcije bubrega.
• Drugi oblici. Sarkoidoza takođe može uticati pljuvačne žlijezde, mliječne žlijezde, pankreas, hipofiza i hipotalamus, gastrointestinalnog trakta i reproduktivni sistem.

Uzroci sarkoidoze

Uzroci sarkoidoze trenutno su nepoznati. Pretpostavlja se da glavnu ulogu imaju autoimuni procesi, ali nije isključena ni genetska komponenta.

Opći i lokalni simptomi sarkoidoze

Sarkoidoza proizvodi opće i lokalne simptome povezane sa zahvaćenom anatomskom strukturom. Ponekad se može primijetiti asimptomatski razvoj bolesti.

Uobičajeni simptomi uključuju:

• vrućica, opšta slabost, umor, bol u zglobovima, nedostatak apetita i gubitak težine.
• Promjena metabolizma kalcija uzrokovane makrofagima koji formiraju granulome i proizvode velike količine hidroksiholekalciferol(aktivni oblik vitamina D). To uzrokuje hiperkalcemiju i hiperkalciuriju. Ovo opšti simptomi ali izuzetno važno.

Specifično simptomi sarkoidoze:

• Dermalni. Sarkoidozu kože karakteriše, prije svega, pojava vrlo bolnih ljubičastih čvorića na koži, koji su lokalizirani uglavnom na nivou donjih ekstremiteta. Ostali simptomi kožnih lezija: makulo-papilarni osip, čirevi, rane, cicatricijalne ozljede. Također možete primijetiti gubitak kose.
• srčani. Simptomi zahvaćenosti srca uključuju zatajenje srca, kardiomiopatiju, abnormalni rad srca (bradikardija ili tahikardija). Moguć je čak i iznenadni zastoj srca koji dovodi do smrti pacijenta.
• Kost. U ovom slučaju tipičan simptom je bol u kostima i zglobovima. Mogu se pojaviti i manifestacije reumatskih bolesti kao što su artritis i akutni poliartritis.
• Nervni sistem. Ovisno o zahvaćenom području, mogu se javiti hematohemijske promjene, kao što su leukopenija, trombocitopenija i anemija, neuropatije, poremećaji sluha i vida (gubitak vida i sluha, glavobolja, meningitis, paraliza ili slabost lica), konvulzivni napadi, vrtoglavica, gubitak miris, psihijatrijski poremećaji, epilepsija.
• Plućni. Sarkoidoza pluća može biti potpuno asimptomatska ili prisutna s otežanim disanjem, kašljem sa ili bez krvi, kratkim dahom, bolom u prsima i nemogućnošću vježbanja.
• Jetra i slezena. U tom slučaju može se uočiti povećanje jetre (hepatomegalija) i slezene (splenomegalija), kao i promjene hematohemijskih vrijednosti (najčešće povećanje nivoa alkalne fosfataze).
• Oftalmološki. Najčešći simptom je uveitis, ali se mogu javiti i peckanje i svrbež očiju, smetnje vida, oštećenje konjunktive, glaukom i katarakta.
• bubrezi. Najčešći simptom je otkazivanja bubrega; Pojavljuju se i glomerulonefritis, intersticijski nefritis, glomerularne lezije, kamen u bubregu i nefrokalcinoza.
• Limfni čvorovi. Dolazi do povećanja limfnih čvorova, promjene u elastičnosti (postaju tvrdi na dodir).
• gornjih disajnih puteva. Simptomi uključuju nazalne polipe i granulomatozu, promuklost i disfoniju.
• pljuvačne žlijezde. U ovom slučaju se otkriva kserostomija, poznata i kao suha usta.
• Hipotalamus i hipofiza. Dolaze do metaboličkih poremećaja.

Testovi za dijagnosticiranje sarkoidoze

Dijagnoza sarkoidoze Obavlja se uz pomoć različitih vrsta pregleda, tokom kojih se procjenjuje opšte stanje pacijenta, pri čemu se posebna pažnja obraća na kožne lezije, pravilnost otkucaja srca i disanja, prisustvo bolnih tačaka i oblik limfe. čvorovi.

Tek nakon toga moguće je provesti dodatne dijagnostičke studije:

• Analiza krvi. Omogućuje procjenu nivoa krvnih stanica, na taj način identificirati moguću leukopeniju i trombocitopeniju, procijeniti rad organa. Na primjer, u slučaju oštećenja jetre povećava se nivo alkalne fosfataze, dok povišeni kreatinin ukazuje na oštećenje bubrega.
• Radiografija. Posebno pogodan za otkrivanje granuloma u plućima.
• Magnetna rezonanca. Posebno koristan u dijagnostici sarkoidoze nerava i mogući poraz mišića i srca. Također je korisno u identifikaciji granuloma u trbušne duplje: jetra, slezena i pankreas.
• Šestominutni test. Ovaj test se radi kako bi se testirala sposobnost pacijenta da uloži napor posmatranjem promjena u otkucajima srca.
• Test daha. Proizvedeno za procjenu respiratornog kapaciteta subjekta.
• Hemogasanaliza. Služi za procjenu sposobnosti pluća da regulišu nivo ugljičnog dioksida i kisika u krvi. Izvodi se uz pomoć uzorkovanja arterijske krvi.
• Biopsija. Sastoji se od dobijanja komada tkiva za naknadno ispitivanje pod mikroskopom. Može se izvesti u slučaju sarkoidoze pluća, bronha, kože, konjuktive i limfnih čvorova.

Terapija, faktori rizika i šanse za izlječenje

Sarkoidoza je bolest koja može spontano regresirati, ali u nekim slučajevima (oko 10-15% osoba) može postati kronična.

Terapija lijekovima za sarkoidozu

U slučaju dijagnostikovane sarkoidoze, potrebno je obratiti se specijalizovanom centru koji je u mogućnosti da obezbedi lečenje u skladu sa oblikom i agresivnošću bolesti. Terapija se obično bazira na kortikosteroidima i traje nekoliko mjeseci. Ako kortikosteroidi ne daju efekta, onda prelaze na agresivnije lijekove:

• Citotoksični lijekovi, odnosno sposoban da ubija ćelije. Obično se kemoterapijski agensi koriste za liječenje autoimunih bolesti, kao npr. reumatoidni artritis. U slučaju sarkoidoze koristi se metotreksat, azatioprin I ciklofosfamid.
• Imunomodulatori. Ima direktan uticaj na imunološki odgovor organizma. Takvi lijekovi se obično koriste nakon transplantacije ili za liječenje kroničnih autoimunih bolesti. U slučaju sarkoidoze, koristite pentoksifilin I infliksimab.
• Antimalarijski. Kortikosteroidi (npr hlorokin I hidroksihlorokin), koji se koriste, posebno, kod pacijenata sa visokim nivoom kalcijuma, kod sarkoidoze kože.

Dozu i način primjene određuje ljekar u zavisnosti od slučaja.

Faktori rizika od sarkoidoze i prognoza: Šta trebate znati

Faktori rizika za razvoj sarkoidoze uključuju:

• Neke kategorije osoba kao što su vatrogasci, šumari i radnici koji rade u kontaktu sa silicijumom, aluminijumom, berilijumom i cirkonijum prahom su u opasnosti zbog udisanja prašine. U takvim slučajevima govorimo o profesionalnoj bolesti.
• Živi u skandinavskim zemljama, gdje su, zbog klime i visoke vlažnosti, zabilježeni brojni slučajevi sarkoidoze.
• Slučajevi u porodici posebno ako jedan od roditelja boluje od bolesti.

Sarkoidoza može imati individualni razvoj, ali generalno možemo reći da:

• kod 1/3 pacijenata, nakon tri godine od trenutka dijagnoze, bolest prelazi u pseudoremisiju, odnosno ne nestaje u potpunosti, već je asimptomatska.
• kod 2/3 pacijenata ide u remisiju 10 godina nakon dijagnosticiranja prvih simptoma.
• U oko 5% slučajeva, nakon godinu dana remisije, bolest ponovo postaje aktivna.
• Kod 10-15% pacijenata sa sarkoidozom, bolest može postati kronična.