Ādas plankumi parādās dermatožu vai slimību dēļ iekšējie orgāni. Pēdējais ietver sarkoidozi. Turklāt šī patoloģija galvenokārt ietekmē elpošanas sistēmu. Retos gadījumos sarkoidozes ādas izpausmēm ir vietējs raksturs. Tas ir, slimība skar tikai dermu.

Kas ir sarkoidoze

Sarkoidoze ir sistēmiska hroniska rakstura slimība, kuras gaitu pavada granulomu parādīšanās. Patoloģija tiek uzskatīta par patoloģisku ķermeņa reakciju uz ārējo vai iekšējo faktoru ietekmi. Slimība nav lipīga.

Sarkoidoze rodas visu vecumu cilvēkiem. Tomēr slimība biežāk tiek diagnosticēta 20-35 gadus veciem pacientiem. Tajā pašā laikā patoloģijas attīstības risks sievietēm palielinās klimatiskajā periodā.

Ādas sarkoidoze netiek ņemta vērā bīstama slimība. Patoloģiskā procesa sākumu raksturo mazu mezglu veidošanās uz ķermeņa, kas veidojas no epitēlija audiem. Ar laiku problēmzonā parādās nieze un apsārtums, kas liecina par nenovēršamu ādas iekaisumu.

Progresējot, mezglu elementi palielinās un saplūst viens ar otru. Ādas audzēji nepārvēršas par vēža audzējiem.

Cēloņi

Ādas sarkoidozes cēloņi nav noskaidroti. Medicīnā tiek pieņemtas vairākas teorijas, lai izskaidrotu slimības sākuma mehānismu.

Infekcijas teorija

Saskaņā ar šo teoriju patogēni mikrobi spēj iedarbināt mehānismu, kas ir atbildīgs par sarkoidozes attīstību. Imūnsistēma, reaģējot uz mikroorganismu iekļūšanu, ražo antivielas, kas izplatās pa asinsvadiem. Ja aprakstītais process turpinās ilgu laiku, tiek iedarbināti bioķīmiskie un citi mehānismi, kuru dēļ rodas ādas slimības.

Sarkoidozes attīstību var izraisīt šādi faktori:

• patogēns tuberkuloze;
• hlamīdijas;
• patogēns borelioze(Laima slimība);
• baktērijas propionibaktērijas pinnes (pastāvīgi atrodas uz ādas);
• heliobaktērijas;
• vīrusu infekcijas (herpes, hepatīts un citi).

Neskatoties uz to, ka pastāv noteikta saikne starp sarkoidozes iespējamību un šo aģentu aktivitāti, slimība parasti rodas uz ģenētiskas noslieces fona. Mikroorganismi veicina patoloģijas attīstību.

Iedzimta predispozīcija

Šo teoriju apstiprina medicīniskā statistika, kas norāda uz ādas sarkoidozes attīstības iespējamību cilvēkiem, kuru tuvākie radinieki cieš no šīs patoloģijas.

Tomēr precīzi dati, kas apstiprinātu slimības pārmantošanas risku, nav noskaidroti. Pētnieki nav spējuši identificēt gēnu, kas ir atbildīgs par sarkoidozi.

Kontaktu teorija

Par to, ka sarkoidoze tiek pārnesta saskarsmē ar slimu cilvēku, liecina medicīniskā statistika. Saskaņā ar pēdējo 25–40% cilvēku, kas pieskārās sistēmiskas patoloģijas nesējiem, pēc tam parādīja ādas bojājumu pazīmes.

Bet sarkoidozes simptomi bieži tika diagnosticēti vairākus gadus pēc iedarbības. Šis fakts norāda, ka slimības attīstības iespējamība ir tieši atkarīga gan no ģenētiskās noslieces, gan citu faktoru ietekmes.

Negatīvā ietekme uz vidi

Negatīvā vides ietekme izraisa galvenokārt plaušu sarkoidozes formas. Slimību izraisa putekļos esošās kaitīgo elementu daļiņas (zelts, titāns, kobalts un citi).

Smagie metāli traucē vielmaiņu. Saskare ar šādiem elementiem izraisa imūnsistēmas reakciju, kas izpaužas granulomu formā.

Otrkārt iespējamais cēlonis Smēķēšana tiek uzskatīta par sarkoidozes cēloni. To apstiprina medicīniskā statistika, saskaņā ar kuru slimība tiek diagnosticēta divreiz biežāk cilvēkiem, kuri ir atkarīgi no šī ieraduma.

Medikamenti

Sarkoidoze dažkārt attīstās ilgstošas ​​lietošanas laikā zāles. Ārstēšana ar interferonu vai zālēm, ko lieto retrovīrusu slimību ārstēšanai, var izraisīt patoloģisku procesu.

Tomēr šī teorija nav guvusi nepārprotamu apstiprinājumu. Tas izskaidrojams ar to, ka šīs zāles lieto smagu patoloģiju ārstēšanā, kas var izraisīt arī sarkoidozi.

Simptomi un formas

Galvenā pazīme, kas norāda uz sarkoidozes gaitu, ir granuloma. Šis mazais veidojums parādās uz fona iekaisuma processādas audos. Granulomas parādās sakarā ar normālu šūnu koncentrācijas palielināšanos nelielā apgabalā: T-limfocīti, makrofāgi un citi.

Sarkoidozes gadījumā netiek novērota kazeoza nekroze, kas vairāk raksturīga tuberkulozei. Patoloģijas progresēšanas laikā granulomas saplūst viena ar otru.

Sarkoidoze attīstības laikā iziet trīs posmus. Diagnosticēt slimību sākotnējā stadijā ir gandrīz neiespējami. Pirmajā posmā patoloģiskais process izraisa nenobriedušu granulomu parādīšanos un akūtus simptomus.

Pēc tam tiek novērota slimības remisija. Šajā periodā jauni ādas veidojumi neparādās, un beidz veidoties vecās granulomas. Otrajā posmā vispārējo simptomu intensitāte saglabājas, bet pacienta stāvoklis nepasliktinās.

Izvērstos gadījumos ir iespējama neliela slimības progresēšana. Granulomas pakāpeniski palielinās. Problēmzonās tiek konstatēta audu nekroze, kas izraisa pacienta stāvokļa pasliktināšanos.

Par sarkoidozes klātbūtni vispirms var aizdomas, pamatojoties uz šādiem simptomiem:

1. Ģenerālis vājums. Raksturīgs 30-80% pacientu. Vājums rodas uz bioķīmisko procesu izmaiņu fona. Šis simptoms galvenokārt rodas no rīta. Laika gaitā var attīstīties galvassāpes un muskuļu diskomforts.
2. Drudzis Valsts. Tas ir reti sastopams, un to raksturo temperatūras paaugstināšanās līdz 38 grādiem. Drudža izskatu izraisa iekaisuma procesa gaita ādas audos.
3. Noraidīt masuķermeņi. Tas izskaidrojams ar hronisku iekaisuma procesa gaitu, kas raksturīga sarkoidozes progresējošai stadijai.
4. Palielināt limfmezgli. Skartā zona tiek noteikta atkarībā no patoloģiskā procesa lokalizācijas.

Šie simptomi rodas ar granulomām, kas parādās jebkurā ķermeņa daļā. Iespējams arī dažādu formu un izmēru izsitumu parādīšanās uz ķermeņa, alopēcijas attīstība skartajā zonā, čūlas, lobīšanās un dipigmentācija.

Raksturs klīniskā ainaĀdas sarkoidozes gadījumā to nosaka slimības forma. Turklāt ādas izmaiņu pazīmes ir ļoti dažādas, kas sarežģī diagnozi.

Nodosum eritēma

Nodosum eritēma ir lokalizēta uz kājām. Simptoms parādās vienlaikus ar drudzi, locītavu sāpēm un augšanu limfmezgli videnē. Ādas nieze ar erythema nodosum tas netraucē. Šie simptomi parasti tiek apvienoti ar Löfgrena sindromu.

Nodosum eritēma tiek uzskatīta par visizplatītāko ādas sakroidozes apakštipu, kas tiek diagnosticēts 70-90% pacientu. Lēfgrena sindromam ir tendence regresēt pēc 2-3 mēnešiem. Ar šo slimības attīstību prognoze ir labvēlīga.

Rūgta vilkēde

Akūtai vilkēdei raksturīgs hronisks iekaisuma process ādas audos. Šī sarkoidozes forma ir reta. Slimības gaitu pavada lielu plāksnīšu (mezglu) veidošanās uz ķermeņa ar blīvu struktūru un sarkanu vai purpursarkanu nokrāsu.

Izsitumi ir lokalizēti galvenokārt galvas priekšējā daļā. Ir arī elementi uz augšējās un apakšējās ekstremitātes. Dažreiz plāksnes tiek atklātas uz pieres un gļotādām mutes dobums. Pēdējā gadījumā apgrūtināta elpošana pievienojas vispārējiem simptomiem.

Raksturīgi, ka akūta vilkēde attīstās uz plaušu sarkoidozes fona. Slimību ir grūti ārstēt, un aukstajā sezonā tā ir pakļauta saasinājumiem.

Papulāra (makulas) sarkoidoze

Šī slimības forma ir izplatīta. Papulārā sarkoidoze ietekmē galvas sejas daļu. Patoloģijas gaita izraisa sarkanbrūnu plankumu parādīšanos uz ādas virsmas. Pēc ārējo izpausmju pazušanas uz ķermeņa bieži paliek rētas.

Plāksnes sarkoidoze

Sarkoidozes plāksnes galvenokārt rodas uz ekstremitātēm, sejas, muguras, galvas ādas un sēžamvietām. Pieaugot audzējiem, tie iegūst apaļu vai ovālu formu. Plāksnes iekļūst dziļi ādas slāņos un atslāņojas. Veidojumu centrā esošie audi atrofējas.

Retos gadījumos sarkoidozes gadījumā tiek atklāti paplašināti asinsvadi (telangiectaia). Papildus plāksnēm slimības gaita izraisa vietējo limfmezglu un liesas palielināšanos. Mati neaug bojājuma vietā.

Plāksnes forma attīstās uz hroniska patoloģiskā procesa fona. Šajā gadījumā ir iespējama audu rētas. Plāksnes var arī norādīt uz bojājumiem sirds un asinsvadu sistēmai un citām ķermeņa daļām.

Citi simptomi

Ar sarkoidozi var parādīties zemādas mezgliņi (Darnier-Roussy slimība). Problēmas zonā veidojas blīvi ovālas formas veidojumi, kuru krāsa neatšķiras no miesas krāsas vai iegūst purpursarkanu krāsu. Uz stumbra un ekstremitātēm lokalizēti mezgliņi, kuru izmērs ir 0,5-2 cm.

Zemādas mezgliņi rodas sarkoidozes sākotnējā attīstības stadijā. Laika gaitā audzēji bieži izzūd.

Sarkoidozes attīstību pavada dažādas ādas izpausmes. Slimība var rasties kā eritrodermija, psoriāze, čūlas un citas patoloģijas. Ar sarkoidozi rētas kļūst iekaisušas un tetovējumi maina krāsu. Abas pazīmes ir specifiskas un nav raksturīgas citām ādas slimībām.

Diagnostika

Laboratorijas sarkoidozes metodēm ir atbalsta loma. Vispārējā asins un urīna analīze uzrāda iekaisuma procesiem raksturīgas izmaiņas organismā. Kveima-Silzbaha tests sarkoidozei ir informatīvāks.

Šī metode ietver audu subkutānu injekciju no liesas vai slimības skartajiem limfmezgliem. Ja granuloma parādās dažu dienu laikā, tiek apstiprināta sākotnējā diagnoze. Neskatoties uz Kveima-Silzbaha testa augsto precizitāti, šī diagnostikas metode mūsdienu medicīnā tiek izmantota reti.

Ja ir aizdomas par sarkoidozi, no problemātiskās vietas tiek savākti audi histoloģiskai izmeklēšanai. Metode ļauj izslēgt tuberkulozi un vairākas citas patoloģijas, kam raksturīgi dziļi epidermas audu bojājumi.

Lai novērtētu iekšējo orgānu stāvokli, tiek izmantotas instrumentālās diagnostikas procedūras ādas sarkoidozei.

Ārstēšana

Sarkoidozes ārstēšana ir ilgs process, kas nenoved pie pilnīgas ķermeņa atveseļošanās. Terapijā ādas forma slimības, tiek lietotas lokālas un sistēmiskas zāles. Lai sasniegtu rezultātus patoloģijas ārstēšanā, ir jāievēro integrēta pieeja.

Sistēmiskā terapija ir visefektīvākā slimības attīstības sākumposmā. Pacients tiek ārstēts klīnikā. Terapija mājās netiek veikta, jo daži medikamenti izraisa blakus efekti. Tādēļ ir nepieciešams dinamiski uzraudzīt pacienta stāvokli.

Ieslēgts sākuma stadija Sarkoidozes attīstība bieži aprobežojas ar vietējo terapiju. Tas izskaidrojams ar to, ka vairākas zāles var paātrināt patoloģiskā procesa gaitu. Turklāt ir bijuši spontānas slimības regresijas gadījumi.

Sākumā pacientam tiek nozīmētas zāles lielās devās. Šis risinājums ļauj ātri atvieglot galvenos simptomus un uzlabot pacienta stāvokli. Pēc tam devu samazina.

Patoloģijas ārstēšanas pamatā ir kortikosteroīdi:

• "Ciklosporīns";
• "Tetraciklīns";
• "Allopurinols";
• "Izotretinoīns" un citi.

Ilgstoša kortikosteroīdu lietošana veicina osteoporozes attīstību. Tādēļ pamatslimības ārstēšana jāpapildina ar bisfosfonātu grupas zālēm. Papildus kortikosteroīdiem patoloģijas ārstēšanā izmanto metotreksātu, pentoksifilīnu un alfa-tokoferolu.

Vietējo ārstēšanu veic ar līdzīgām zālēm, kas ražotas ziežu vai krēmu veidā. Šīs zāles pastiprina sistēmisko zāļu iedarbību. Vairāki ārsti neiesaka lietot vietējās zāles, ja izsitumi lokalizējas galvas priekšējā daļā.

Iespējamās komplikācijas

Komplikācijas ādas sarkoidozes dēļ attīstās, kad patoloģija kļūst hroniska un iekaisums izplatās iekšējos orgānos. Biežāk rodas elpošanas sistēmas bojājumi. Izvērstos gadījumos rodas plaušu kolapss vai fibroze.

Pirmā komplikācija attīstās pleiras plīsuma dēļ, ko izraisa iekaisuma procesa gaita vai granulomas augšana. Plaušu sabrukums izraisa akūtu sirds un elpošanas mazspēju. Šim stāvoklim nepieciešama tūlītēja medicīniska iejaukšanās, pretējā gadījumā iestājas nāve.

Plaušu fibroze rodas sarkoidozes attīstības 2-3 stadijā. Orgānu sieniņu iekaisuma dēļ notiek pakāpeniska normālu saistaudu nomaiņa. Pēdējais traucē gāzu apmaiņu, izraisot pacientam apgrūtinātu elpošanu. Vienīgais efektīva metodeārstēšana plaušu fibroze tiek uzskatīta par orgānu transplantāciju.

Granulomas plaušās izraisa arī biežu pneimoniju. Slimību parādīšanās ir saistīta ar orgānu ventilācijas pasliktināšanos un ilgstošu glikokortikosteroīdu lietošanu.

Sarkoidozes gaita provocē kalcija līmeņa izmaiņas organismā. Tas noved pie nierakmeņu uzkrāšanās. Ja parādās šādi veidojumi, ir jāpārtrauc sarkoidozes ārstēšana un jānovērš sāpju cēlonis muguras lejasdaļā.

Profilakse un prognoze

Ādas sakroidozes prognoze ir labvēlīga. Ārstēšanas dēļ 60-70% pacientu novēro stabilu remisiju. Dažreiz slimība izzūd nezināmu iemeslu dēļ. Nāve iestājas 3-5% gadījumu nopietnu iekšējo orgānu bojājumu dēļ.

Lai novērstu sarkoidozes attīstību, ir jāierobežo kontakts ar provocējošiem faktoriem. Lai to izdarītu, ieteicams mainīt profesionālā darbība, regulāri vēdiniet telpas. Tāpat jāizvairās no ilgstošas ​​uzturēšanās tiešos saules staros un stresa situācijās. Abi faktori izraisa vielmaiņas traucējumus.

Profilakses nolūkos jāizvairās no hipotermijas. Tas var izraisīt baktēriju mikrofloras pievienošanos plaušu ventilācijas pasliktināšanās dēļ. Ja tiek atklāta hroniska infekcija, ieteicams veikt papildu ķermeņa pārbaudi, lai noteiktu sarkoidozi.

Šīs slimības prognoze pasliktinās, ja tā turpinās mēnesi. karstumsķermenis, vai attīstās vispārēja patoloģijas forma, iesaistot vairākus iekšējos orgānus.

Ādas sarkoidozi nevar pilnībā izārstēt. Slimību raksturo dažādu veidu plāksnīšu un izsitumu parādīšanās uz ķermeņa. Neoplazmas ir lokalizētas uz sejas, stumbra un ekstremitātēm. Sarkoidozes ārstēšanā galvenokārt izmanto sistēmiskus glikokortikosteroīdus vai kombinēto terapiju.

Ādas sarkoidoze ir nezināmas etioloģijas sistēmiska slimība, ko morfoloģiski raksturo epitēlija šūnu granulomatoza struktūra bez kazeozas nekrozes. To uzskata par reaktīvu patoloģiju, kuras attīstībā vadošā loma ir imūnsistēmas neparastajai reakcijai uz vairākiem dažādiem faktoriem (infekcijām, tostarp tuberkulozi, alergēniem, ķīmiskiem kairinātājiem, endogēniem antigēniem utt.).

Sarkoidozes gadījumu klātbūtne dvīņiem norāda uz ģenētisku noslieci uz šo slimību. Šiem pacientiem slimības rezultātā tiek novērots T-limfocītu satura samazināšanās asinīs ar supresoru pārsvaru un B-limfocītu skaita palielināšanās.
Sarkoidozes gadījumā ādas bojājumi, kam raksturīgs klīnisks polimorfisms, tiek novēroti 10-30% gadījumu. Tie var būt specifiski un nespecifiski, apvienoti ar iekšējo orgānu bojājumiem vai būt izolēti.

Nespecifiski izsitumi (nodosum eritēma) bieži tiek kombinēti ar iekšējo orgānu bojājumiem, savukārt specifiski izsitumi tiek novēroti tikai 6-10% pacientu ar sarkoidozi. Ir tipiskas (klasiskās) un netipiskās ādas sarkoidozes formas. Tipiski ietver:

• Beka sarkoidoze,
• Besnier-Tenneson vilkēde,
• Broka-Pautrier angiolupoīds,
• zemādas Darrieus-Roussy sarkoidoze.

Ir trīs veidi sarkoidozeBeka: smalki mezglains, lielu mezglu veidā un difūzi-infiltratīvs.
Smalki mezglotisarkoidāls notiek biežāk nekā citas šķirnes. Vairāki, simetriski, rozā sarkani plankumi, pamazām pārvēršas mezgliņos, parādās grupās, atsevišķos uzliesmojumos pēc dažām dienām, skaidri norobežoti, izmēri no 1-2 mm līdz 0,5 cm, puslodes, ar gludu virsmu, gaiši rozā vai ķieģeļu krāsā. Uz lielu elementu virsmas var būt telangiektāzija un pīlings. Diaskopija atklāj dzeltenīgus plankumus (putekļains fenomens). Elementi var būt lichenoid un atgādināt ķērpju planus. Mezgli atrodas izolēti vai grupās jebkurā ādas zonā, bet biežāk periorāli un periorbitāli. Tie var nemainīties mēnešus un gadus, bet pēc tam notiek saasinājums, parādoties jauniem mezgliņiem. Regresējošā stadijā mezgliņi kļūst plakani, grimst, palielinās telangiektāziju un zvīņu skaits, krāsa mainās uz dzeltenbrūnu, brūnu.

Sarkoīdslielu mezglu veidā lokalizējas galvenokārt uz pieres, deguna, vaigiem, kakla un augšējo ekstremitāšu. Mezgliņi, kuru izmērs svārstās no zirņa līdz valriekstam, ir skaidri norobežoti, izvirzīti virs ādas līmeņa, puslodes formas, retāk plakani, blīvi, ar gludu virsmu, telangiektāzijas un milijām līdzīgi elementi, retāk ar lobīšanos. Tie ir sarkani, tumši ķiršu, pēc tam dzeltenbrūni, purpursarkani, brūni, pozitīva putekļainības parādība, neizraisa subjektīvas sajūtas un ļoti reti sadalās, ir maz, ar noturīgu gaitu un izturīgi pret terapiju. Regresija sākas no centra ar ievilkšanas attīstību gar perifēriju; Pēc tam mezgla vietā paliek hiper- vai depigmentācija, telangiektāzija un cicatricial atrofija.

Izkliedēts- infiltratīvs sarkoids bieži kombinē ar iepriekš aprakstītajām formām. Parādās lielas, slikti izteiktas, violeti sarkanas, violeti rozā, zilgani brūnas infiltrētas plāksnes ar gludu virsmu, visbiežāk uz sejas, bet var parādīties arī uz skalpa un kakla. Tās palielinās, var saplūst līdz eritrodermijas attīstībai, neizraisa subjektīvas sajūtas, ilgst mēnešus un gadus, un aplikumu apgrieztās attīstības vietā saglabājas hiperpigmentācija, telangiektāzija un cicatricial atrofija.

LupusBeignet-Tenneson biežāk attīstās uz sejas (vaigi, deguns, “tauriņa” lokalizācija), roku un pirkstu dorsālās virsmas ar nelielu eritēmas infiltrētu elementu izskatu ar gludu virsmu, ar noslieci uz perifēro augšanu un lielu neregulāru kontūru perēkļu veidošanos. ar izplūdušām kontūrām, pastiprināta infiltrācija, krāsas maiņa zilgani violeta, violeta, brūna. Attīstītos gadījumos bojājumi ir violeti brūni, plāksnīšu, mezglu ar gludu virsmu, telangiektāzijas un paplašinātu folikulu veidā. Dažreiz tiek novērota pozitīva putekļu parādība, retāk - neliels nieze un sāpīgums. Pirksti var iegūt vārpstveida formu, un bojājumu centrā ir iespējama sadalīšanās, veidojot ievērojamus defektus ar granulācijām un strutainiem asiņainiem izdalījumiem. Pusei pacientu veidojas pirkstu sinoviālās un kaulu cistas, lokalizējoties galvas ādā, var attīstīties cicatricial atrofija un alopēcija. Tajā pašā laikā pacientiem var rasties nazofarneksa, balsenes un deguna kaulu bojājumi.

AngiolupoīdsBroka-Pautrier lokalizēts deguna zonā vienas plāksnes veidā. Sākumā tas ir apaļš zilgani rozā plankums ar telangiektāzijām uz gludas virsmas, kas nedēļu laikā pārvēršas apaļā vai ovālā aplikumā ar skaidrām kontūrām, maigas konsistences violeti sarkanā krāsā, kas pēc tam kļūst dzeltenbrūna, brūns, ar daudzām telangiektāzijām uz virsmas. Plāksnes diametrs sasniedz 1-2 cm, putekļainības parādība ir pozitīva, un subjektīvi tiek atzīmēts neliels nieze vai sāpīgums. Šādā stāvoklī plāksne pastāv mēnešus, retāk - gadus.

Hipodermālssarkoids Daria-Rousset reti sastopams atsevišķu vai vairāku zemādas blīvu mobilo mezglu veidā, kuru izmērs ir 1-3 cm, āda virs tiem ir nemainīga vai zilgana. Pēc tam tas savienojas ar mezgliem un atgādina apelsīna ādu, mezgli var saplūst, bet nesadalās. Tipiska lokalizācija ir augšstilbi, vēdera lejasdaļa. Palpējot, dažreiz tiek novērotas nelielas sāpes. Kurss ir garš, daudzgadīgs.

Netipiskisarkoidozes formas:

• psoriāzei līdzīgs,
• līdzīgs ihtiozei,
• sklerodermijai līdzīga,
• kārpains,
• čūlains,
• plankumains,
• makulopapulārs sarkoids.

Obligāti diferenciāldiagnoze ar sarkomu, bazālo šūnu karcinomu, kārpas, sarkano vilkēdi, seborejas ekzēmu; Atrisina problēmas histoloģiskā izmeklēšana. Iespējami izolēti vai kombinēti (ar ādas bojājumiem) gļotādas bojājumi.

Nespecifiski ādas bojājumi sarkoidozes gadījumā rodas 1/3 pacientu mezglainā eritēmas veidā, biežāk sievietēm, un norāda uz akūtu sarkoidozes variantu, ko pavada:

• drudzis,
• savārgums,
• artralģija,
• uveīts,
• ESR paātrinājums,
• divpusēja hilar limfadenopātija (Lēfgrena sindroms).

Tas norit labdabīgi, 80% gadījumu atveseļošanās notiek bez ārstēšanas.

Kā ārstēt ādas sarkoidozi?

Galvenais iekšā ārstēšanaādas sarkoidoze ir ilgstoša, līdz sešiem mēnešiem vai ilgāk, glikokortikosteroīdu lietošana, ņemot vērā orgānu bojājumus. Sākotnējā prednizolona deva parasti ir 30-40 mg dienā, pakāpeniski samazinot līdz balstdevai.

Ieteicama kortikosteroīdu kombinācija ar citostatiskiem līdzekļiem, tostarp metotreksātu, azatioprīnu un prospidīnu. Tiek lietoti pretmalārijas līdzekļi - delagils, plakenils. Ierobežotu bojājumu gadījumos pietiek ar kortikosteroīdu intralesionālu ievadīšanu un kortikosteroīdu ziežu lietošanu oklūzijas vietā, kas tomēr ilgst vairākus mēnešus.

Tiek atzīmēts, ka pēc ilgstošas ​​procesa gaitas spontāna atveseļošanās vērojama divām trešdaļām pacientu ar sarkoidozi, īpaši akūtās sarkoidozes gadījumos sievietēm. Hroniska, ilgstoša procesa gaita prasa aktīvu terapiju.

Ar kādām slimībām tas var būt saistīts?

Ādas sarkoidoze pirmām kārtām ir indikācija, lai pārbaudītu pacientu, vai nav šīs plaušu vai kaulu lokalizācijas slimības. plaušas vai kaulu sarkoidoze pēc savas etioloģijas satur daudzus tos pašus faktorus kā ādas sarkoidoze, tie bieži izrādās idiopātiski un dažreiz hormonāli vai ģenētiski noteikti.

Slimība, ko kļūdaini uzskata par ādas sarkoidozi, patiesībā var būt limfoma, mastocitoze, ksantomatoze vai gredzenveida granuloma, jo to simptomi ir līdzīgi. Atbilstošu izpausmju klātbūtne prasa laboratorijas diagnostika profesionālas pieejas ietvaros.

Ādas sarkoidozes ārstēšana mājās

Ādas sarkoidozes ārstēšana bieži vien izzūd mājās, taču joprojām ir jākonsultējas ar savu ārstu. Bieži vien slimība nav lokāla, bet sistēmiska un skar, piemēram, arī plaušas. Ārstēšanai mājās ir jāievēro visi medicīniskie norādījumi. Nebūs lieki ievērot noteiktu režīmu, uzturēt veselīgs tēls dzīvi. Piemēram, ir uztura ieteikumi:

• nepieciešams ierobežot patēriņu
  • rafinēts cukurs,
  • milti,
  • siers,
  • piens un piena produkti,
  • galda sāls,
  • alkohols;
• iekļaut izvēlnē:
  • medus,
  • rieksti,
  • smiltsērkšķi un upenes,
  • jūraszāles,
  • granātas,
  • pupiņas,
  • baziliks.

Kādas zāles lieto ādas sarkoidozes ārstēšanai?

Atveseļošanās iespējama bez medikamentu lietošanas, taču, ja ārstējošais ārsts uzskata par nepieciešamu nozīmēt terapiju, tad izvēle ir uz glikokortikosteroīdiem, kuru nosaukumu un devu noteikšanai šajā gadījumā nepieciešama individuāla pieeja. Dažreiz tos kombinē ar citostatiskiem līdzekļiem, tostarp metotreksātu, azatioprīnu un prospidīnu.

Ādas sarkoidozes ārstēšana ar tradicionālām metodēm

Ādas sarkoidozes ārstēšana var rasties, izmantojot tautas līdzekļus, taču tas negarantē pietiekamu efektu. Labāk ir pārrunāt ar savu ārstu par kādas no tālāk norādītajām receptēm un, ja rezultāts nav vai simptomi pasliktinās, pārtrauciet to lietot pavisam:

• propolisa tinktūra - sajauc 50 ml 70 grādu spirta ar 10 gramiem sasmalcināta propolisa, ievieto stikla traukā, aizvāko un atstāj tumšā vietā 2 nedēļas, periodiski sakrata; Apstrādājiet radušos ādas defektus ar iegūto tinktūru;
• ceriņu tinktūra - stikla burkā ievieto 1/3 glāzes tikko noplūktu ceriņu ziedu, ielej 200 ml augstas kvalitātes degvīna, kārtīgi samaisa, aizver, atstāj uz 7-8 dienām, periodiski sakrata; pēc noteiktā perioda uzlējumu izkāš un lieto ierīvēšanai skartajās ādas vietās, kā arī plaušu rajonā, ja ir noteikta atbilstoša diagnoze;
• garšaugu novārījums - vienādā daudzumā apvienojiet oregano, ceļmallapu, knābeļu, salvijas, kliņģerīšu ziedus, zefīra saknes; 1 ēd.k. savāc, ievieto termosu, ielej glāzi verdoša ūdens, atstāj uz stundu, izkāš; izmantot kompresēm un aplikācijām.

Ādas sarkoidozes ārstēšana grūtniecības laikā

Ādas sarkoidoze nav kontrindikācija grūtniecībai, turklāt tiek atzīmēts, ka grūtnieču hormonālo izmaiņu dēļ slimība var vājināties un nonākt remisijā. Starp citu, arī plaušu sarkoidoze nav šķērslis grūtniecībai un veselīga bērna piedzimšanai. Tomēr, ja pēdējais rada turpmāku plaušu fibrozes un hipoksēmijas attīstības risku plaušu sirds un hipertensija, tad sarkoidozes lokalizācija tikai uz ādas nav saistīta ar to, kas nozīmē, ka ādas sarkoidoze nepavisam nav norāde uz grūtniecības pārtraukšanu.

Jāņem vērā, ka grūtniecības plānošanā sievietei ar ādas sarkoidozi jāietver krūškurvja rentgenogrāfija un laboratorijas testi ( vispārīga analīze asinis, aknu enzīmi, kreatinīns, kalcijs serumā, slāpeklis urīnā), elpošanas funkcijas pētījums, lai izslēgtu slimības lokalizācijas iespēju iekšējos orgānos. Ja grūtniecei ir izrakstīti medikamenti, ādas sarkoidozes ārstēšana(kā nosaka ārstējošais ārsts), tad izvēle būs uz tiem, kas nenodrošina blakusefekts augļiem.

Jāievēro piesardzība, lietojot D vitamīnu, kas daļēji provocē hiperkalciēmijas attīstību sievietēm ar sarkoidozi.

Ārstēšanu un ārstēšanas uzraudzību veic dermatologs, akušieris-ginekologs un, ja nepieciešams, pulmonologs.

Pie kādiem ārstiem jums jāsazinās, ja Jums ir ādas sarkoidoze?

Ādas sarkoidozes diagnoze balstās uz klīniskiem un histoloģiskiem simptomiem un perifēro limfmezglu biopsiju.

Laboratorijas rādītāji ādas sarkoidozei ir šādi:

• AKE līmeņa paaugstināšanās,
• hiperkalciūrija,
• paaugstināts sārmainās fosfatāzes un hidroksiprolīna līmenis,
• leikopēnija,
• hiperhromiska mikrocītu anēmija,
• eozinofilija,
• hipergammaglobulinēmija,
• ESR paātrinājums.

Granuloma bez kazeozās sabrukšanas, sastāv no epitēlija šūnām, starp kurām tiek novērotas Langhansa milzu šūnas un šūnas svešķermeņi; ap granulomu – limfocīti, makrofāgi, fibroblasti, tās centrā – dažkārt fibrinoīda nekroze, bet milzu šūnu citoplazmā – Šaumaņa ķermeņi (iekļaušana), asteroīds un atlieku ķermeņi.

Ieteicama diferenciāldiagnoze ar limfomām, Kapoši sarkomu, mastocitozi, ksantomatozi, sistēmisku sarkano vilkēdi, gredzenveida granulomu.

Citu slimību ārstēšana, sākot ar burtu - s

Salmonelozes ārstēšana

Plaušu sarkoidozes ārstēšana

Kapoši sarkomas ārstēšana

Dzemdes sarkomas ārstēšana

Jūinga sarkomas ārstēšana

2. tipa cukura diabēta ārstēšana

1. tipa cukura diabēta ārstēšana

Seborejas ārstēšana

Sepses ārstēšana

Āda tiek skarta 25% pacientu ar sarkoidozi. Šis simptoms parasti pavada sistēmiskas izpausmes patoloģiju, bet dažos gadījumos ādas pazīmes ir vienīgā slimības izpausme. Ar sarkoidozi audos veidojas īpaši nesadaloši mezgliņi - granulomas, kas var rasties jebkurā vietā, arī uz ādas.

Pirmais slimības gadījums tika aprakstīts tālajā 1869. gadā, taču tā cēloņi joprojām nav zināmi. Citas patoloģijas pazīmes ir granulomu veidošanās 90-95% pacientu, kas nosaka slimības prognozi. Tiek ietekmēti arī limfmezgli (īpaši intratorakālie), acis, aknas, sirds, nervu sistēma, muskuļu un skeleta sistēma, nervu un endokrīnās sistēmas. Dažos gadījumos sarkoidoze izzūd spontāni.

Slimības cēloņi

Precīzs slimības cēlonis joprojām nav skaidrs. Tomēr ir daži riska faktori – sieviešu dzimums, nēģeru rase, kā arī būtiska iedzimtas predispozīcijas ietekme.

Patoloģija ļoti reti skar bērnus, un pirmie simptomi parasti parādās vecumā no 20 līdz 40 gadiem.

Kas ir ādas sarkoidoze?

Tas ir hroniski aktuāls iekaisuma slimība, kas galvenokārt ietekmē ādu un plaušas, izraisot dažādus ādas simptomus. Tas nav lipīgs. Slimības rezultātā uz ādas veidojas vai nu rētas, vai arī visas izpausmes spontāni izzūd, taču iepriekš paredzēt iznākumu nav iespējams.

Ārējās izpausmes

Ādas pazīmju klasifikācija ietver nespecifiskas un specifiskas. Specifiskiem bojājumiem raksturīga mezgliņu veidošanās – granulomas, savukārt histoloģiskajā izmeklēšanā granulomās nespecifiskas izmaiņas nav konstatētas.

Galvenais nespecifiskais ādas bojājums sarkoidozes gadījumā ir mezglainā eritēma. Īpašas veidlapas ietver:

• lupus pernio;
• makulopapulārs;
• mezgls;
• rēta;
• plakans;
• angiolupoīds;
• ihtiazoforma;
• lihenoīds;
• kārpains;
• psoriāzei līdzīgs;
• čūlainais;
• zemādas mezgliņi.

Ādas sarkoidoze bērniem var būt iedzimta vai rasties sporādiski. Slimību izraisa NOD2 gēna mutācija, un tā ir saistīta ar autoimūniem procesiem. Šī patoloģija parādās agrīnā vecumā. Granulomas ietekmē ādas audus, locītavas un acs uveālo traktu.

Nodosum eritēma

Tā ir pastiprināta ādas reakcija, reaģējot uz dažādu infekcijas izraisītāju (īpaši streptokoku), zāļu (tostarp perorālo kontracepcijas līdzekļu) un sistēmiskas slimības, jo īpaši sarkoidoze. Parasti tas notiek pēkšņi un spontāni pazūd, bet ir pakļauts atkārtošanās iespējai.

Apsārtuši, sāpīgi mezgli visbiežāk atrodas uz apakšstilba priekšējās virsmas. Tos var pavadīt drudzis, locītavu sāpes un slikta veselība. Parasti tiek ietekmētas jaunas sievietes.

Erythema nodosum bieži parādās akūtas patoloģijas attīstības gadījumos. Tas ir labvēlīgas prognozes marķieris, tas ir, liela spontānas atveseļošanās iespējamība. Šajā gadījumā ārstēšana ar hormoniem nav noteikta.

Tas ir pretstatā specifiskiem sarkoīdiem bojājumiem, jo ​​to var novērot daudzu citu slimību, galvenokārt tuberkulozes, jersiniozes, Krona un Behčeta slimību, streptokoku infekciju un grūtniecības gadījumā. To var izraisīt sulfonamīdu un perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana. Ar sarkoidozi šī forma tiek kombinēta ar intratorakālo limfmezglu bojājumiem, drudzi, sāpēm dažādās locītavās un iekaisuma pazīmju parādīšanos asins analīzēs. Šajā gadījumā viņi runā par Löfgrena sindromu, akūtu sarkoidozes variantu.

Neskatoties uz bojājuma nespecifisko raksturu, mezglainā eritēma visbiežāk tiek novērota sarkoidozes gadījumā, un tā ir visizplatītākā ādas izpausme. Ja parādās šāds bojājums, jāveic rentgena vai CT skenēšana. krūtis. Šajā gadījumā biopsija nav noteikta.

Lupus pernio

Indikatīvākie, bet arī viens no retākajiem ādas bojājumiem sarkoidozes gadījumā. To raksturo sarkanu, purpursarkanu vai violetu blīvu plankumu vai mezgliņu izskats. Raksturīgi, ka šādi izpaužas sejas ādas sarkoidoze, kad tiek skarts deguns, vaigi, ausis un lūpas. Taču izsitumu elementi var parādīties uz rokām, roku un kāju pirkstiem, retāk uz pieres, retos gadījumos uz nazofarneksa un balsenes sieniņām, apgrūtinot elpošanu.

Šāds bojājums biežāk tiek novērots cilvēkiem ar ilgstošu plaušu sarkoidozi, un to bieži pavada uveīts, iekšējo orgānu paplašināšanās, augšējo elpceļu sarkoidoze un kaulu cistu (dobumu) veidošanās. Kurss parasti ir hronisks un grūti ārstējams. Procesa rezultātā var rasties paliekošs kosmētisks defekts, tai skaitā sejas izkropļojumi.

Lupus pernio liecina par nelabvēlīgu slimības gaitu ar straujiem iekšējo orgānu bojājumiem.

Bieža galvas ādas sarkoidozes forma. Sakāve nerada sūdzības. Ārēji tas atgādina sarkanbrūnus plankumus, kas atrodas uz sejas, ap acīm un nasolabiālajās krokās. Var tikt ietekmētas arī locītavu ekstensorās virsmas.

Pēc plankumu pazušanas bieži veidojas rētas. Bojājums visvairāk raksturīgs akūtai sarkoidozei.

Ādas sarkoidozes plakanās formas simptomi ir šādi:

• sarkanbrūnas apaļas vai ovālas plāksnes;
• izsitumu elementi iekļūst ādā, to centrs var būt atrofēts;
• dažreiz plāksnes nolobās, tādā gadījumā tās var sajaukt ar psoriāzes izpausmēm vai;
• tiek ietekmētas ekstremitātes, seja, galvas āda, mugura, sēžamvieta;
• cieš simetriskas ādas vietas;
• dažreiz plāksnes kļūst gredzenveida.

Angiolupoīdā forma izpaužas ļoti līdzīgi, bet uz plāksnes virsmas ir papildus paplašināti trauki - telangiektāzija. Šī ir ārkārtīgi reta forma.

Procesa iesaistīšanās āda Tas ir hronisks un var izraisīt rētas. Kad tiek ietekmēta galvas āda, parādās plikpaurības zonas. Ar šo patoloģijas formu, kā likums, ir sistēmiski bojājumi, galvenokārt plaušās.

Papulāri un aplikumu varianti liecina par hronisku slimības gaitu vai tās saasināšanos, kā arī rodas, ja tiek iesaistīti jauni orgāni, piemēram, sirds vai locītavas.

Zemādas mezgliņi

Subkutānu mezglu sarkoidozi sauc arī par Darnjē-Rusi slimību. Bojājumi parasti ir nesāpīgi, ovālas formas, miesas krāsas vai purpursarkanā krāsā. Mezgliņi ir 0,5-2 cm diametrā un atrodas uz ekstremitātēm un stumbra.

Tie parasti rodas slimības sākumā, ja nav sistēmisku bojājumu vai tie ir vieglas smaguma pakāpes, kā arī slimības saasināšanās laikā. Dažiem pacientiem mezgli izzūd spontāni.

Citi bojājumi

Ādas sarkoidozi sauc par “lielo izlikšanos”, jo tā var izpausties ar gandrīz jebkuru izsitumu elementu. Tas var atgādināt lihenoidālus bojājumus, vaskulītu, psoriāzi, kārpas un ādas čūlas.

Var tikt skartas ādas virsmas vietas ar rētām un rētām, kas iepriekš iegūtas traumu, operāciju vai, piemēram, tetovējumu rezultātā. Notiek to infiltrācija un sablīvēšanās, kā arī krāsas maiņa. Šī zīme ir diezgan specifiska. Piemēram, jebkuras iepriekšējās tetovējuma krāsas maiņa uz sarkanu vai violetu ir viena no diagnostikas pazīmēm. Tā sauktās atdzīvinātās rētas liecina par slimības saasināšanos.

Dažkārt pats tetovējums izraisa granulomatozu reakciju un sarkoidālu veidojumu infiltrāciju. Šajā gadījumā sistēmiskas slimības izpausmes nenotiek.

Ihtiaziforms variants bieži tiek diagnosticēts nejauši. Tas vienmēr tiek kombinēts ar plaušu, acu un citu orgānu bojājumiem.

Čūlainā tipa gadījumā vai nu veidojas ādas čūla kā primārais sarkoidālais elements uz veselas ādas, vai granulomu veidošanās esošās citāda rakstura ādas čūlās, piemēram, ar varikozām vēnām.

Sarkoidoze (Besnier-Beck-Schaumann slimība)

Diagnoze un diferenciāldiagnoze

To slimību saraksts, kuras jānošķir no ādas sarkoidozes:

• atkarība;
• gredzenveida granuloma;
• ihtioze;
• spitālība;
• ķērpis planus;
• diskoidā sarkanā vilkēde;
• limfocitoma;
• lipoidiskā nekrobioze;
• sifiliss;
• B-šūnu limfoma (mycosis fungoides).

Priekš primārā diagnoze attiecas . Galīgā diagnoze tiek veikta, izmantojot laboratorijas pētījumi un biopsijas.

Ādas sarkoidozes diagnostika ietver divus galvenos laboratorijas testus.

Kveim tests ir visprecīzākā diagnostikas metode. To lieto diezgan reti, jo ir grūti iegūt uzticamu antigēna avotu, kā arī pastāv dažādu infekciju pārnešanas risks. Kveima tests ietver audu intradermālu injekciju no liesas vai limfmezgla pacientam ar sarkoidozi. 4-6 nedēļas pēc tam no injekcijas vietas tiek ņemta biopsija. Ja audos tiek konstatētas specifiskas granulomas, tas apstiprina diagnozi.

Apmēram 70% pacientu ar sarkoidozi ir pozitīvi tuberkulīna testi. Tas tiek ņemts vērā arī, veicot diagnozi.

Diagnostikai visbiežāk izmanto bojājumu biopsiju. Paraugus nedrīkst ņemt no erythema nodosum bojājumiem, jo ​​tas ir nespecifisks bojājums. Ņemtais materiāls tiek nosūtīts histoloģiskai izmeklēšanai. Pirmkārt, ir jāizslēdz granulomu (tuberkulozes) veidošanās infekciozais cēlonis, kā arī dziļas mikozes un audzēji. Ja ir aizdomas par sēnīšu vai tuberkulozu infekciju, var iegūt audu kultūru. Šis ir ilgstošs un dārgs pētījums, taču tas ļauj izslēgt citas līdzīgas slimības.

Tipiski sarkoīdi bojājumi tiek raksturoti kā bez apvalka esošas “kails” granulomas. Ap tiem nav nekrozes perēkļu, kā ar tuberkulozi. Ir tikai plāna limfocītu infiltrāta sloksne. Granulomas parasti ir ierobežotas un sastāv no epitēlija šūnām, un iespējama neliela nekroze. Ja ir rētas, šķiedru audi stiepjas no bojājuma perifērijas līdz centram. Granulomas atrodas dermas virsējā slānī, bet tās var iekļūt zemādas audos.

Granulomas epitēlija šūnu salās var būt neliels Langhansa milzu šūnu skaits ar Šaumana ķermeņu ieslēgumiem vai zvaigžņu veidojumiem. Šie atklājumi palīdz histoloģiski atšķirt sarkoidozi no citām ādas slimībām.

Ārstēšanas iespējas

Lai gan ādas sarkoidoze nav dzīvībai bīstama un rada fiziskus ierobežojumus tikai nelielai daļai pacientu, tās psiholoģiskās un sociālās sekas ir smagas. Tādēļ ārstēšana ir indicēta tiem pacientiem, kuriem ir kosmētiski kropļojoši bojājumi, čūlas, kā arī ar progresējošu slimības gaitu.

Ārstēšanas taktikas izvēli sarežģī trīs faktori:

• spontānas dziedināšanas iespēja, kas rodas 65% pacientu;
• atšķirīga individuāla reakcija uz terapiju;
• nopietnas lietoto zāļu blakusparādības.

Tāpēc ar stabilu slimības gaitu bez kosmētiskiem defektiem ārstēšana netiek veikta, tikai novērošana.

Kurš ārsts ārstē ādas sarkoidozi?

Pacientam jākonsultējas ar dermatologu. Nepieciešamības gadījumā paredzēta pulmonologa, oftalmologa, reimatologa, infektologa konsultācija.

Tiek izmantotas dažādas ārstēšanas metodes – medikamenti, mazinvazīvas un ķirurģiskas metodes.

Narkotiku terapija

Ādas sarkoidozes ārstēšanu ar zālēm nosaka citu orgānu bojājuma smagums. Pacientiem ar plaušu bojājumiem vai hiperkalciēmiju, kā arī acu, nervu sistēmas vai sirds patoloģijām perorālai lietošanai lieto glikokortikoīdus (Prednizolona tabletes). Vairāku orgānu akūtu bojājumu gadījumā var būt nepieciešami imūnsupresanti.

Ja ir iesaistīta tikai āda, simptomu mazināšanai parasti tiek nozīmēti pretiekaisuma līdzekļi (nesteroīdie vai mazās devās prednizolons).

Glikokortikoīdus var arī injicēt tieši pašās plāksnēs. Tiek izmantots arī metotreksāts un pretmalārijas līdzekļi (hlorokvīns).

Pacientiem ar noturīgu slimības gaitu un tendenci uz izkropļojošiem kosmētiskiem defektiem tiek ierosināts lietot bioloģiskas zāles, jo īpaši terapiju ar pretvēža nekrozes faktoru alfa.

Zāles, kas ir pierādījušas efektivitāti dažos pētījumos:

• Ciklosporīns;
• Izotretinoīns;
• Allopurinols;
• Tetraciklīns un doksiciklīns;
• Psoralēns kombinācijā ar ultravioleto starojumu;
• Infliksimabs, Adalimumabs un Etanercepts;
• Leflunomīds;
• melatonīns;
• Pentoksifilīns.

Sarkoidozes gadījumā tiek izmantota arī ārējā terapija - dažādi pretiekaisuma krēmi un ziedes, kas satur glikokortikoīdus. Tajos ietilpst: Comfoderm K, Hidrokortizons, Prednizolons, Laticort, Lokoid, Triacort, Fluorocort, Afloderm un citi.

Jāatceras, ka sarkoidozes izpausmes daudzos gadījumos izzūd spontāni. Zāļu izvēle ir jāuztic ārstam, jo ​​visām uzskaitītajām zālēm ir dažādas darbības un blakusparādības.

Lai paātrinātu izsitumu elementu dzīšanu un novērstu rētu veidošanos, tiek noteikti reģenerējoši līdzekļi. Ādas sarkoidozei Stellanin ziede veicina dzīšanu un novērš izsitumu elementu sekundāro infekciju.

Citas metodes

Kā ārstēt ādas sarkoidozi, ja medikamenti nav pietiekami efektīvi? Šim nolūkam viņi izmanto ķirurģiskas metodes. Nelieliem vai ievērojami kropļojošiem bojājumiem varat mēģināt tos noņemt, izmantojot skalpeli vai lāzera starojumu. Tomēr pastāv rētu veidošanās un patoloģijas recidīva risks.

Ādas sarkoidozes ārstēšana tautas aizsardzības līdzekļi neefektīvi. To var lietot tikai papildus zāļu terapijai. Šeit ir dažas tradicionālās medicīnas receptes:

• kompreses, kas izgatavotas no sasmalcinātiem sīpoliem, kas sajaukti ar augu eļļu;
• vannas ar stīgu, salvijas, kumelīšu infūziju;
• propolisa tinktūras, rosea radiola un citu imūnstimulējošu līdzekļu uzņemšana.

Novērošana

Pirmos 2 gadus pacienti ar vieglu ādas bojājumu tiek novēroti divas reizes gadā, ja ir iesaistītas plaušas, apmeklējumu biežums ir lielāks. Visus pacientus uzrauga dermatologs vismaz 3 gadus pēc ārstēšanas pabeigšanas.

Apmeklējot ārstu, tiek veikts plaušu rentgens, tiek novērtēta elpošanas funkcija un tiek veikta EKG. Turklāt var noteikt kalcija un D vitamīna līmeņa asins analīzi.

Ja pacients saņem Plaquenil, viņam regulāri jāpārbauda oftalmologs.

Pacientiem ar ādas sarkoidozi ir paaugstināts ne-Hodžkina limfomas un leikēmijas risks, tāpēc ir nepieciešama regulāra asins analīzes un ādas izmaiņu kontrole.

Papildus patoloģiskām parādībām plaušās vai citos iekšējo orgānu audos, ko izraisa sarkoidoze, ik pēc 4 pacientiem Tajā pašā laikā tiek ietekmēta āda.

Galvenā slimības sarežģītība ir tās daudzsistēmiskais raksturs un tās pamatcēloņu neizskaidrojamība.

Granulomas no masveida leikocītu un makrofāgu uzkrāšanās ietekmē lielus ādas laukumus visu veidu plankumu, plāksnīšu un mezglu veidā.

Ādas sarkoidozes etioloģija

Šai patoloģijai joprojām nav oficiāli atzītu medicīnisku skaidrojumu.

Periodiski parādās jauni pieņēmumi, tad tie tiek atspēkoti. Tāpēc par sarkoidozes attīstības cēloņiem kopumā var teikt:

• Ir zināms ilgstošs efekts sprūda, kas galu galā izraisa anomālu procesu.
• Izsekojama ģenētiskais nosliece.
• Notiek funkcionāla kļūme endogēnie interferoni.
• Slimība nav infekcioza, tāpēc tā ir pilnīgi droši citiem.

Atsauce! Vairuma pacientu vecums nepārsniedz 40 gadus.

Ādas izpausmju veidi: simptomi un fotogrāfijas

Ir šādi ādas sarkoidozes veidi.

Liels mezglains

Šis ādas sarkoidozes veids rodas galvenokārt uz sejas un kakla un sastāv no atsevišķiem sarkaniem vai brūniem mezgliņiem, katrs izmērs diametrā līdz diviem centimetriem. Nedaudz retāk sarkoīdi tiek konstatēti uz rokām, kājām un cirkšņa zonā. Uz katra sarkoīda virsmas var veidoties balti mili vai neskaidri sarkani plankumi paplašinātu mazu asinsvadu veidā.

Foto 1. Šādi izskatās ādas sarkoidozes lielmezglu forma: uz rokas ir redzami sarkani mezgliņi.

Šādu sarkoīdu uzvedību vienmēr ir grūti paredzēt: tie vai nu paliek uz ādas vairākus gadus nemainītā stāvoklī vai pazūd paši bez mērķtiecīgas ārstēšanas. Šajā gadījumā ādas virsma to vietā paliek pastāvīgi pigmentēta. Pēkšņu slimības paasinājumu stadijā šajā vietā bieži veidojas mazi mezglaini sarkoīdi.

Mazs mezglains

Visbiežāk sastopamā slimības forma. Tas sastāv no daudzām cietu ķieģeļsarkanu granulomu kopām ar purpursarkanu nokrāsu, no kurām katra ne vairāk kā 6 mm. Sarkoīdi ietekmē sejas ādu, roku izliekuma vietās un augšējā daļa rumpis. Sarkoīdu virsma bieži nolobās. Tie atšķiras ar skaidrām robežām un skaidri paceļas virs ādas.

Foto 2. Maza sarkoidozes mezglu forma: sarkanās granulomas, kuru diametrs nepārsniedz 6 mm, ietekmē sejas ādu.

Ap šādām sarkoīdu uzkrāšanās vietām tiek novēroti pigmenta plankumi, un dažos gadījumos rodas pat selektīva nekroze. Izsitumi vienmēr parādās spontāni, recidīvi notiek dažādos intervālos: no pāris mēnešiem līdz vairākiem gadiem.

Besnier-Tenneson lupus pernio: kas tas ir?

Viens no visvairāk smagas formasādas sarkoidoze. Sarkanas plāksnes ar purpursarkanu nokrāsu lokalizēts uz sejas, aptverot vaigus, pieri, degunu, zodu. Bieži tiek ietekmētas arī ausis. Zemā temperatūrā maksimāli parādās zilgans nokrāsa, kas rada papildu kosmētisku defektu. Bojājumi var neparedzami izčūloties un atstāt aiz sevis rētas.

Ir gadījumi, kad uz deguna spārniem lokalizētas plāksnes izplatās uz deguna starpsiena kas provocē sistemātiska asiņošana un regulāra garozas veidošanās.

Pacientiem ar sarkano vilkēdi raksturīgi primāri sarkoidozes bojājumi limfmezglos, plaušās, kaulaudos un locītavās.

Jūs varētu interesēt arī:

Darrieusa-Rusi mezglainie sarkoīdi

Darier-Rousse mezglains sarkoids ir diezgan reti sastopams. Nodulāri sarkoīdi parādās kā lieli, blīvi mezgliņi līdz 3 cm diametrā. Sarkoīdi bieži atrodami sānos, augšstilbos un vēderā. Bieži vien vairāki desmiti sarkoīdu uzkrājas lielos perēkļos, aptverot kādu laukumu uz ādas līdz 20 cm.

Foto 3. Nodulārie Darrieusa-Rusi sarkoīdi: mezgli līdz 3 cm diametrā un to kopas perēkļu veidā līdz 20 cm.

Pārklājošās ādas virsma ir blāvi rozā ar zilganu nokrāsu un var izskatīties saaugusi ar mezgliem. Šajā gadījumā izskats skartā zona atgādina apelsīna miza. Granulomas nav čūlas un visbiežāk neizraisa sāpīgu diskomfortu.

Nodosum eritēma

Sāpīgi mezgli pēc palpācijas izmēra līdz 5 cm. Sarkoīdi parasti atrodas kāju priekšpusē, bet rodas arī uz pēdām un apakšdelmiem. Sarkoīdi neniez, bet izraisa dažāda stipruma spontānas sāpes.

Nodosum eritēmu var ātri atpazīt pēc neliela drudža un klusinātām locītavu sāpēm. Asins analīze rāda paaugstināts balto asins šūnu skaits un ESR.

4-6 nedēļu laikā Sarkoīdi parasti izzūd, atstājot hiperpigmentāciju un ādas lobīšanos. Kā likums, tie neatgriežas.

Nodosum eritēma atšķiras atkarībā no slimības gaitas. trīs formās: akūta, migrējoša un hroniska.

Broca-Pautrier angiolupoīds uz sejas

Sarkanās pupiņas formas plāksnes ar purpursarkanu nokrāsu, kurām raksturīga attīstība in viens opciju. Sarkoīdi diametrā nepārsniedz 3 cm un gandrīz vienmēr veidojas tikai uz sejas: uz pieres, deguna un vaigiem. Retos gadījumos šo ādas sarkoidozes formu var atrast citā ķermeņa daļā.

Granulomai ir mīksta elastīga konsistence, un tā ir pārklāta ar telangiektāziju. Sarkoīds nerada pacientam īpašu diskomfortu.

Difūzā infiltratīvā sarkoidoze

Ļoti reta ādas sarkoidozes forma.

Sarkoīdi ir lielas zilgani brūnas blīvas plāksnes ar izplūdušām robežām līdz 15 cm.

Sarkoīdi veidojas uz deguna, vaigiem un rokas aizmugurē. Plašiem infiltrātiem ir tendence apvienoties.

Šajā gadījumā eritrodermiju nevar izslēgt, kas ir pilns ar nelabvēlīgu prognozi.

Diagnoze pirms ādas bojājumiem

Sākotnējā stadijā ādas sarkoidozes diagnosticēšana vienmēr ir sarežģīta. Tās agrākās izpausmes var viegli sajaukt ar spitālība, ihtioze, plakanais ķērpis, psoriāze, limfocitoma, dermatomikoze, ādas tuberkuloze un pat sifiliss. Tāpēc ādas sarkoidozi var apstiprināt, pamatojoties tikai uz šādiem rādītājiem:

Ārstēšana

Tas, cik veiksmīga būs skartās ādas atjaunošana, būs tieši atkarīgs no pozitīvā progresa vienlaicīgas plaušu vai kaulu sarkoidozes ārstēšanā. Ādas sarkoidozes ārstēšanas ilgums ir vidēji 5-6 mēneši.

Ādas sarkoidozes ārstēšana vairumā gadījumu ir indicēta ar medikamentiem, taču objektīvas nepieciešamības gadījumā nav izslēgtas arī minimāli invazīvas vai ķirurģiskas metodes.

Skarto zonu ārstēšana tiek veikta lokāli - ar losjoniem un ziedēm ar kortikosteroīdiem, kas satur: Laticort, Afloderm, Hidrokortizons, Triacort, Stellanin. Zāles tiek pielietotas katru dienu regulāri līdz 4 reizēm dienā. Injekcijas granulomu grupās parāda labu efektivitāti Triamcinolons ar 1% novokaīnu reizi 10-14 dienās.

Ādas bojājumi bieži izrādās arī nopietns kosmētisks defekts, īpaši sievietēm, kuras biežāk slimo ar sarkoidozi.

Šādos gadījumos tas būs aktuāli katru dienu sistēmiskā terapija ar Prednizons vai Prednizons dienas devā līdz 40 mg.

Caur dažas dienas deva pakāpeniski jāsamazina un jāpārtrauc par 10 mg dienā kā obligātu atbalstu. Bet zāļu pārtraukšana gandrīz vienmēr provocē recidīvus. 4-5 mēnešu laikā.

Palīdz efektīvi cīnīties ar lupus pernio Hlorokvīns. Sākotnējais dienas devu zāles nedrīkst pārsniegt 250 mg pirmos 3 mēnešus. Nākotnē par nākamo seši mēneši uzņemšana palielinās līdz 2 reizēm dienā 250 mg. Hlorokvīnu nav ieteicams lietot ilgāk par šo periodu, lai novērstu neatgriezenisku retinopātiju.

Kombinācijā ar kortikosteroīdiem vēlams lietot tādus citostatiskos līdzekļus kā Prospidīns, azatioprīns vai metotreksāts. Akūtā slimības gaitā periodiski notiek arī spontāna izārstēšanās.

Kādi ir sarkoidozes simptomi un kādi ir šīs slimības cēloņi? Mēs runāsim par to, kā notiek diagnostika un kādas ārstēšanas metodes ir iespējamas skarto orgānu ārstēšanā: plaušas, āda, kauli, sirds.

Kas ir sarkoidoze - patoloģijas definīcija

Sarkoidoze-Šo idiopātiska slimība(tas ir, cēlonis nav zināms) un sistēmisks, kopš var aptvert visu ķermeni.

Šis iekaisīga granulomatoza labdabīga patoloģija; tā galvenā īpašība ir granulomu veidošanās dažādos orgānos un audos.

Skar galvenokārt sievietes (lai gan tas nav apstiprināts ar pietiekamu skaitu pētījumu), vecumā no 20 līdz 40 gadiem; lai gan ir ziņots par retiem gadījumiem bērniem pēc 50 gadu vecuma un gados vecākiem cilvēkiem.

Sarkoidozes skartās zonas un orgāni

Kā jau teicām, sarkoidoze ir daudzsistēmu slimība, kas skar dažādi orgāni un sistēmas; tomēr jāņem vērā, ka tas bieži var sākties vienā orgānā un pēc tam izplatīties uz citām anatomiskām struktūrām. Turklāt dažas slimības vietas ir ļoti izplatītas, bet citas ir daudz retākas.

Pamatojoties uz skartajām zonām, var izšķirt: sarkoidozes veidi:

• Plaušas un bronhi. Šī ir reta sarkoidozes forma, kurā granulomas ir lokalizētas plaušu un bronhu koka līmenī. Simptomi ir mainīgi: var būt asimptomātiskas formas un elpošanas mazspējas formas.
• Augšējie elpceļi. Šajā gadījumā (viena no retajām slimības formām) granulomas veidojas deguna un balsenes līmenī.
• Kauli. Visas granulomas lokalizējas galvenokārt mazos kaulos vai žokļu līmenī. Tas nenotiek ļoti bieži - 3-9% pacientu.
• Āda. 10-40% pacientu, kas cieš no sarkoidozes, ādas bojājumi tiek atzīmēti kā vienīgais simptoms, kas dažkārt var sakrist ar kaulu traumām.
• Limfmezgli. Tā ir ļoti izplatīta sarkoidozes forma, kas sastopama 70-90% pacientu.
• Sirds pukst. Audzējiem līdzīgi veidojumi sirds līmenī, kas lokalizēti galvenokārt kreisajā kambarī, ir reti (tikai 5-10% pacientu), bet vienmēr ir slikta prognoze un nāve; sirds parenhīmas iznīcināšana izraisa sirds mazspēju.
• Aknas. Aknas skar divas trešdaļas cilvēku, kas cieš no sarkoidozes, un dažreiz (20% gadījumu) to pavada liesas sorkaidoze.
• Nervu sistēma . Šajā gadījumā viņi runā par neirosarkoidozi un tas izpaužas tikai 5% gadījumu. Galvenokārt tiek bojāti galvaskausa nervi, bet var tikt ietekmētas arī smadzenes, smadzeņu stumbrs un muguras smadzenes.
• Acis. Šī forma skar vienu procentu pacientu. Granulomas var lokalizēties gan acs ābolā, gan plakstiņu un asaru dziedzeru līmenī, retāk tīklenes un konjunktīvas līmenī.
• Nieres. Šī forma ir sastopama aptuveni 25% gadījumu, tā ietver visu nieru parenhīmu un izraisa progresējošu nieru funkcijas zudumu.
• Citas formas. Var ietekmēt arī sarkoidoze siekalu dziedzeri, piena dziedzeri, aizkuņģa dziedzeris, hipofīze un hipotalāms, kuņģa-zarnu trakta un reproduktīvo sistēmu.

Sarkoidozes cēloņi

Sarkoidozes cēloņi joprojām nav zināmi. Tiek pieņemts, ka autoimūniem procesiem ir liela nozīme, taču nevar izslēgt ģenētisko komponentu.

Vispārīgi un lokāli sarkoidozes simptomi

Sarkoidoze rada vispārīgus un lokālus simptomus, kas saistīti ar skarto anatomisko struktūru. Dažreiz var rasties asimptomātiska slimības attīstība.

Bieži sastopamie simptomi ir:

• Drudzis, vispārējs savārgums, nogurums, locītavu sāpes, apetītes trūkums un svara zudums.
• Izmaiņas kalcija metabolismā ko izraisa makrofāgi, kas veido granulomas un rada lielu daudzumu hidroksiholekalciferols(D vitamīna aktīvā forma). Tas izraisa hiperkalciēmiju un hiperkalciūriju. Šis vispārējie simptomi, bet ārkārtīgi svarīgi.

Specifiski sarkoidozes simptomi:

• Āda. Ādas sarkoidozi galvenokārt raksturo ļoti sāpīgu purpursarkanu mezgliņu parādīšanās uz ādas, kas lokalizējas galvenokārt ādas līmenī. apakšējās ekstremitātes. Citi ādas bojājumu simptomi: makulopapilāri izsitumi, čūlas, brūces, rētu traumas. Jums var būt arī matu izkrišana.
• Sirsnīgs. Sirds bojājumu simptomi ir sirds mazspēja, kardiomiopātija un sirdsdarbības traucējumi (bradikardija vai tahikardija). Ir pat iespējama pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās, kas izraisa pacienta nāvi.
• Kauls. Šajā gadījumā tipisks simptoms ir sāpes kaulos un locītavās. Var parādīties arī tādu reimatisko slimību izpausmes kā artrīts un akūts poliartrīts.
• Nervu sistēma. Atkarībā no skartās vietas var rasties hematoķīmiskas izmaiņas, piemēram, leikopēnija, trombocitopēnija un anēmija, neiropātijas, dzirdes un redzes traucējumi (redzes un dzirdes pasliktināšanās, galvassāpes, meningīts, paralīze vai sejas vājums), krampji, reibonis, ožas zudums. , psihiski traucējumi, epilepsija.
• Plaušu. Plaušu sarkoidoze var būt pilnīgi asimptomātiska vai izraisīt apgrūtinātu elpošanu, klepu ar vai bez asinīm, elpas trūkumu, sāpes krūtīs un nespēju izturēt svaru.
• Aknas un liesa. Šajā gadījumā var novērot aknu (hepatomegālija) un liesas (splenomegālija) palielināšanos, kā arī hematoķīmisko vērtību izmaiņas (visbiežāk paaugstināts sārmainās fosfatāzes līmenis).
• Oftalmoloģiski. Biežākais simptoms ir uveīts, taču var rasties arī acu dedzināšana un nieze, redzes traucējumi, konjunktīvas bojājumi, glaukoma un katarakta.
• Nieres. Visizplatītākais simptoms ir nieru mazspēja; parādās arī glomerulonefrīts, intersticiāls nefrīts, glomerulu bojājumi, nierakmeņi un nefrokalcinoze.
• Limfmezgli. Palielinās limfmezgli, mainās elastība (tie kļūst grūti pieskarties).
• Augšējie elpceļi. Simptomi ir deguna polipi un granulomatoze, aizsmakums un disfonija.
• Siekalu dziedzeri. Šajā gadījumā tiek konstatēta kserostomija, kas pazīstama arī kā sausa mute.
• Hipotalāms un hipofīze. Rodas vielmaiņas traucējumi.

Testi sarkoidozes diagnosticēšanai

Sarkoidozes diagnostika tiek veiktas ar dažāda veida izmeklējumiem, kuru laikā tiek novērtēts pacienta vispārējais stāvoklis, īpašu uzmanību pievēršot ādas bojājumiem, sirdsdarbības un elpošanas regularitātei, sāpju punktu klātbūtnei un limfmezglu formai.

Tikai pēc tam var veikt papildu diagnostikas pētījumus:

• Asins analīze. Ļauj novērtēt asins šūnu līmeni, tādējādi identificējot iespējamo leikopēniju un trombocitopēniju, un novērtējot orgānu darbības rādītājus. Piemēram, aknu bojājumu gadījumos paaugstinās sārmainās fosfatāzes līmenis, savukārt paaugstināts kreatinīna līmenis liecina par nieru bojājumu.
• Radiogrāfija. Īpaši piemērots granulomu noteikšanai plaušās.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Īpaši noderīga nervu sarkoidozes diagnostikā un iespējama sakāve muskuļi un sirds. Noder arī granulomu identificēšanai vēdera dobums: aknas, liesa un aizkuņģa dziedzeris.
• Sešu minūšu tests. Šo testu veic, lai pārbaudītu pacienta spēju pielikt pūles, vienlaikus novērojot sirdsdarbības izmaiņas.
• Elpošanas pārbaude. Veic, lai novērtētu subjekta elpošanas spēju.
• Hemogas analīze. Izmanto, lai novērtētu plaušu spēju regulēt oglekļa dioksīda un skābekļa līmeni asinīs. To veic, izmantojot arteriālo asins paraugu ņemšanu.
• Biopsija. Tas sastāv no audu gabala iegūšanas turpmākai pārbaudei mikroskopā. To var veikt plaušu, bronhu, ādas, konjunktīvas un limfmezglu sarkoidozes gadījumos.

Terapija, riska faktori un izārstēšanas iespējas

Sarkoidoze ir slimība, kas var spontāni regresēt, bet dažos gadījumos (apmēram 10-15% cilvēku) var kļūt hroniska.

Narkotiku terapija sarkoidozei

Diagnosticētas sarkoidozes gadījumā jāsazinās ar specializētu centru, kas spēj nodrošināt ārstēšanu atbilstoši slimības formai un agresivitātei. Terapija parasti balstās uz kortikosteroīdiem un ilgst vairākus mēnešus. Ja kortikosteroīdiem nav ietekmes, pārejiet uz agresīvākām zālēm:

• Citotoksiskas zāles, tas ir, spēj nogalināt šūnas. Ķīmijterapijas zāles parasti lieto, lai ārstētu autoimūnas slimības, piemēram reimatoīdais artrīts. Sarkoidozes gadījumā lieto metotreksātu, azatioprīns Un ciklofosfamīds.
• Imūnmodulatori. Ir tieša ietekme uz ķermeņa imūno reakciju. Šādas zāles parasti lieto pēc transplantācijas vai hronisku autoimūnu slimību ārstēšanai. Sarkoidozes gadījumā lietot pentoksifilīns Un infliksimabs.
• Pretmalārijas līdzeklis. Kortikosteroīdi (piemēram hlorokvīns Un hidroksihlorokvīns), ko īpaši lieto pacientiem ar augstu kalcija līmeni un ādas sarkoidozi.

Devas un shēmu nosaka ārsts atkarībā no gadījuma.

Sarkoidozes riska faktori un prognoze: kas jums jāzina

Sarkoidozes attīstības riska faktori ir:

• Dažas personu kategorijas, piemēram, ugunsdzēsēji, mežsaimnieki un strādnieki, kas strādā saskarē ar silīciju, alumīniju, beriliju un cirkonija pulveri, ir pakļauti riskam putekļu ieelpošanas dēļ. Šādos gadījumos viņi runā par arodslimību.
• Dzīvo Skandināvijas valstīs, kur klimata un augsta mitruma dēļ ir ziņots par daudziem sarkoidozes gadījumiem.
• Gadījumi ģimenē, īpaši, ja kāds no vecākiem cieš no šīs slimības.

Sarkoidoze var attīstīties individuāli, bet kopumā varam teikt, ka:

• 1/3 pacientu pēc trim gadiem no diagnozes noteikšanas brīža slimība nonāk pseidoremisijā, tas ir, pilnībā neizzūd, bet ir asimptomātiska.
• 2/3 pacientu tas nonāk remisijā 10 gadus pēc pirmo simptomu diagnozes.
• Apmēram 5% gadījumu pēc gada remisijas slimība atkal kļūst aktīva.
• 10-15% pacientu, kas cieš no sarkoidozes, slimība var kļūt hroniska.