Dəri sarkoidozunun müalicəsi. Dərinin sarkoidozu - təcili müalicə lazımdırmı və nədən ibarətdir? Sarkoidoz nədir

Dəri ləkələri dermatozlar və ya xəstəliklər səbəbindən görünür daxili orqanlar. Sonunculara sarkoidoz daxildir. Üstəlik, bu patoloji ilk növbədə tənəffüs sisteminə təsir göstərir. Nadir hallarda sarkoidozun dəri təzahürləri yerli xarakter daşıyır. Yəni xəstəlik yalnız dermisə təsir edir.

Sarkoidoz nədir

Sarkoidoz xroniki xarakterli sistemli bir xəstəlikdir, gedişi qranulomaların görünüşü ilə müşayiət olunur. Patoloji bədənin xarici və ya daxili amillərin təsirinə anormal reaksiyası kimi qəbul edilir. Xəstəlik yoluxucu deyil.

Sarkoidoz hər yaşda olan insanlarda olur. Ancaq xəstəlik daha çox 20-35 yaşlı xəstələrdə diaqnoz qoyulur. Eyni zamanda, iqlim dövründə qadınlarda patologiyanın inkişaf riski artır.

Dərinin sarkoidozu nəzərə alınmır təhlükəli xəstəlik. Patoloji prosesin başlanğıcı bədəndə epitel toxumasından əmələ gələn kiçik düyünlərin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Zamanla problem bölgəsində qaşınma və qızartı görünür ki, bu da dərinin qaçılmaz iltihabını göstərir.

İrəlilədikcə düyün elementləri ölçüdə artır və bir-biri ilə birləşir. Dəri şişləri xərçəng şişinə çevrilmir.

Səbəblər

Dəri sarkoidozunun səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Tibbdə xəstəliyin başlanğıc mexanizmini izah etmək üçün bir neçə nəzəriyyə qəbul edilir.

İnfeksiya nəzəriyyəsi

Bu nəzəriyyəyə görə, patogen mikroblar sarkoidozun inkişafına cavabdeh olan mexanizmi işə salmağa qadirdir. İmmunitet sistemi, mikroorqanizmlərin nüfuzuna cavab olaraq, qan damarlarından yayılan antikorlar istehsal edir. Təsvir edilən proses uzun müddət davam edərsə, biokimyəvi və digər mexanizmlər işə salınır, buna görə dəri xəstəliyi baş verir.

Sarkoidozun inkişafına aşağıdakılar səbəb ola bilər:

  • patogen vərəm;
  • xlamidiya;
  • patogen borrelioz(Lyme xəstəliyi);
  • bakteriya propionibakteriya acnes (daim dəridə mövcuddur);
  • heliobakteriyalar;
  • viral infeksiyalar (herpes, hepatit və s.).

Sarkoidoz ehtimalı ilə bu agentlərin fəaliyyəti arasında müəyyən əlaqənin olmasına baxmayaraq, xəstəlik adətən genetik meyl fonunda baş verir. Mikroorqanizmlər patologiyanın inkişafına kömək edir.

İrsi meyllilik

Bu nəzəriyyə, yaxın qohumları patologiyadan əziyyət çəkən insanlarda dəri sarkoidozunun inkişaf ehtimalını göstərən tibbi statistika ilə dəstəklənir.

Bununla belə, xəstəliyin irsi riskini təsdiqləyən dəqiq məlumatlar müəyyən edilməmişdir. Tədqiqatçılar sarkoidozdan məsul olan geni müəyyən edə bilməyiblər.

Əlaqə nəzəriyyəsi

Sarkoidozun xəstə insanla təmasda olması tibbi statistika ilə sübut olunur. Sonuncuya görə, sistemli patologiyanın daşıyıcılarına toxunan insanların 25-40% -i sonradan dəri lezyonlarının əlamətlərini göstərdi.

Lakin sarkoidozun simptomları tez-tez məruz qaldıqdan bir neçə il sonra diaqnoz qoyulur. Bu fakt göstərir ki, xəstəliyin inkişaf ehtimalı birbaşa həm genetik meyldən, həm də digər amillərin təsirindən asılıdır.

Mənfi ekoloji təsirlər

Ətraf mühitin mənfi təsirləri sarkoidozun əsasən ağciyər formalarına səbəb olur. Xəstəliyə tozun tərkibində olan zərərli elementlərin (qızıl, titan, kobalt və s.) hissəcikləri səbəb olur.

Ağır metallar maddələr mübadiləsini pozur. Belə elementlərlə təmas qranuloma şəklində özünü göstərən immun sistemindən reaksiyaya səbəb olur.

İkinci ehtimal olunan səbəb Siqaret sarkoidozun səbəbi hesab olunur. Bu, tibbi statistika ilə təsdiqlənir, ona görə xəstəlik bu vərdişdən asılı olan insanlarda iki dəfə tez-tez diaqnoz qoyulur.

Dərmanlar

Uzun müddətli istifadə zamanı bəzən sarkoidoz inkişaf edir dərmanlar. İnterferon və ya retroviral xəstəliklər üçün istifadə olunan dərmanlarla müalicə patoloji prosesə səbəb ola bilər.

Lakin bu nəzəriyyə birmənalı təsdiqini almamışdır. Bu, bu dərmanların sarkoidozu da təhrik edə bilən ağır patologiyaların müalicəsində istifadə edilməsi ilə izah olunur.

Simptomlar və formalar

Sarkoidozun gedişatını göstərən əsas əlamət qranulomadır. Bu kiçik formasiya fonda görünür iltihab prosesi dəri toxumalarında. Qranulomalar kiçik bir ərazidə normal hüceyrələrin konsentrasiyasının artması səbəbindən görünür: T-limfositlər, makrofaqlar və başqaları.

Sarkoidozda daha çox vərəm üçün xarakterik olan kazeoz nekroz müşahidə olunmur. Patoloji irəlilədikcə qranulomalar bir-biri ilə birləşir.

Sarkoidoz inkişaf zamanı üç mərhələdən keçir. Xəstəliyi ilkin mərhələdə müəyyən etmək demək olar ki, mümkün deyil. Birinci mərhələdə patoloji proses yetişməmiş qranulomaların və kəskin simptomların görünüşünə səbəb olur.

Sonradan xəstəliyin remissiyası müşahidə olunur. Bu dövrdə dəridə yeni formasiyalar əmələ gəlmir və köhnə qranulomalar əmələ gəlməsini bitirir. İkinci mərhələdə ümumi simptomların intensivliyi qalır, lakin xəstənin vəziyyəti pisləşmir.

Qabaqcıl hallarda xəstəliyin bir qədər irəliləməsi mümkündür. Qranulomaların ölçüsü tədricən artır. Problemli bölgələrdə toxuma nekrozu aşkar edilir, xəstənin vəziyyətinin pisləşməsinə səbəb olur.

Sarkoidozun olması ilk növbədə aşağıdakı simptomlara əsaslanaraq şübhələnə bilər:

  1. General zəiflik. Xəstələrin 30-80% -i üçün xarakterikdir. Zəiflik biokimyəvi proseslərdə dəyişikliklər fonunda baş verir. Bu simptom əsasən səhər saatlarında baş verir. Zamanla baş ağrıları və əzələlərdə narahatlıq yarana bilər.
  2. Qızdırma dövlət. Bu nadirdir və temperaturun 38 dərəcəyə qədər artması ilə xarakterizə olunur. Qızdırma görünüşü dəri toxumalarında iltihab prosesinin gedişindən qaynaqlanır.
  3. Rədd olun kütlələr orqanlar. Sarkoidozun inkişaf etmiş mərhələsi üçün xarakterik olan iltihab prosesinin xroniki gedişi ilə izah olunur.
  4. Artırmaq limfa düyünləri. Təsirə məruz qalan ərazi patoloji prosesin yerindən asılı olaraq müəyyən edilir.

Bu simptomlar bədənin hər hansı bir hissəsində görünən qranuloma ilə baş verir. Bədəndə müxtəlif formalı və ölçülü səpgilərin görünməsi, təsirlənmiş ərazidə alopesiyanın inkişafı, xoralar, qabıqlanma və dipiqmentasiya da mümkündür.

Xarakter klinik şəkil dəridə sarkoidoz xəstəliyin forması ilə müəyyən edilir. Üstəlik, dəri dəyişikliklərinin xüsusiyyətləri geniş şəkildə dəyişir, bu da diaqnozu çətinləşdirir.

Eritema nodosum

Eritema nodosum bacaklarda lokallaşdırılır. Semptom atəş, oynaq ağrısı və böyümə ilə eyni vaxtda baş verir limfa düyünləri mediastinumda. Qaşıntılı dəri eritema nodosum ilə narahat etmir. Bu simptomlar adətən Löfqren sindromu ilə birləşir.

Eritema nodosum xəstələrin 70-90% -ində diaqnoz qoyulan dəri sakroidozunun ən çox yayılmış alt növü hesab olunur. Löfqren sindromu 2-3 aydan sonra geriləməyə meyllidir. Xəstəliyin bu inkişafı ilə proqnoz əlverişlidir.

Acı lupus

Kəskin lupus dəri toxumalarında xroniki iltihab prosesi ilə xarakterizə olunur. Sarkoidozun bu forması nadirdir. Xəstəliyin gedişi bədəndə sıx bir quruluşun və qırmızı və ya bənövşəyi rəngli böyük lövhələrin (düyünlərin) meydana gəlməsi ilə müşayiət olunur.

Döküntü əsasən başın ön hissəsində lokallaşdırılır. Üst və alt ekstremitələrdə də elementlər var. Bəzən alın və selikli qişalarda lövhələr aşkar edilir ağız boşluğu. Sonuncu halda, tənəffüs çətinliyi ümumi simptomlara qoşulur.

Tipik olaraq, kəskin lupus pulmoner sarkoidozun fonunda inkişaf edir. Xəstəliyin müalicəsi çətindir və soyuq mövsümdə kəskinləşməyə meyllidir.

Papulyar (makula) sarkoidoz

Xəstəliyin bu forması çox yayılmışdır. Papulyar sarkoidoz başın üz hissəsini təsir edir. Patologiyanın gedişi dərinin səthində qırmızı-qəhvəyi ləkələrin görünüşünə səbəb olur. Xarici təzahürlərin yox olmasından sonra, yara izləri tez-tez bədəndə qalır.

Lövhə sarkoidozu

Sarkoidozda lövhələr əsasən ətraflarda, üzdə, arxada, baş dərisində və ombalarda meydana gəlir. Şişlər böyüdükcə yuvarlaq və ya oval forma alırlar. Lövhələr dərinin təbəqələrinə dərindən nüfuz edir və soyulur. Formasiyaların mərkəzindəki toxuma atrofiyaya uğrayır.

Nadir hallarda, sarkoidozda genişlənmiş damarlar (telangiektaiya) aşkar edilir. Lövhələrə əlavə olaraq, xəstəliyin gedişi yerli limfa düyünlərinin və dalağın genişlənməsinə səbəb olur. Lezyonda saç böyüməz.

Lövhə forması xroniki patoloji prosesin fonunda inkişaf edir. Bu vəziyyətdə toxuma çapıqları mümkündür. Lövhələr də zərəri göstərə bilər ürək-damar sistemi və bədənin digər hissələri.

Digər simptomlar

Sarkoidoz ilə subkutan nodüllər görünə bilər (Darnier-Roussy xəstəliyi). Problemli bölgədə rəngi ət rəngindən fərqlənməyən və ya bənövşəyi rəng əldə edən sıx oval formalı formasiyalar inkişaf edir. 0,5-2 sm ölçülü düyünlər gövdə və ətraflarda lokallaşdırılır.

Subkutan nodüllər sarkoidozun inkişafının ilkin mərhələsində baş verir. Zamanla şişlər tez-tez yox olur.

Sarkoidozun inkişafı müxtəlif dəri təzahürləri ilə müşayiət olunur. Xəstəlik eritrodermiya, sedef, xoralar və digər patologiyalar kimi baş verə bilər. Sarkoidoz ilə çapıqlar iltihab olur və döymələr rəngini dəyişir. Hər iki əlamət spesifikdir və digər dəri xəstəlikləri üçün xarakterik deyil.

Diaqnostika

Sarkoidoz üçün laboratoriya üsulları köməkçi rol oynayır. Ümumi qan və sidik testi iltihabi proseslərə xas olan bədəndəki dəyişiklikləri göstərir. Kveim-Silzbach testi sarkoidoz üçün daha informativdir.

Bu üsul xəstəlikdən təsirlənən dalaq və ya limfa düyünlərindən toxumaların subkutan inyeksiyasını əhatə edir. Bir neçə gün ərzində qranuloma görünsə, ilkin diaqnoz təsdiqlənir. Kveim-Silzbach testinin yüksək dəqiqliyinə baxmayaraq, müasir tibbdə bu diaqnostik üsul nadir hallarda istifadə olunur.

Sarkoidozdan şübhələnirsinizsə, histoloji müayinə üçün problemli sahədən toxuma toplanır. Metod bizə vərəmi və epidermal toxumanın dərin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan bir sıra digər patologiyaları istisna etməyə imkan verir.

Dəri sarkoidozunun instrumental diaqnostik prosedurları daxili orqanların vəziyyətini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur.

Müalicə

Sarkoidozun müalicəsi bədənin tam bərpasına səbəb olmayan uzun bir prosesdir. Terapiyada dəri forması xəstəliklər, yerli və sistemli dərmanlar istifadə olunur. Patologiyanın müalicəsində nəticə əldə etmək üçün inteqrasiya olunmuş bir yanaşmaya riayət etmək lazımdır.

Sistemli terapiya xəstəliyin inkişafının ilkin mərhələsində ən təsirli olur. Xəstə klinikada müalicə olunur. Bəzi dərmanların səbəb olduğu üçün evdə terapiya aparılmır yan təsirlər. Buna görə də xəstənin vəziyyətini dinamik şəkildə izləmək lazımdır.

Aktiv ilkin mərhələ Sarkoidozun inkişafı çox vaxt yerli terapiya ilə məhdudlaşır. Bu, bir sıra dərmanların patoloji prosesin gedişatını sürətləndirə bilməsi ilə izah olunur. Bundan əlavə, xəstəliyin kortəbii reqressiya halları da olmuşdur.

Əvvəlcə xəstəyə yüksək dozada dərmanlar təyin edilir. Bu həll əsas simptomları tez bir zamanda aradan qaldırmağa və xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmağa imkan verir. Sonradan doza azaldılır.

Patologiyanın müalicəsinin əsasını kortikosteroidlər təşkil edir:

  • "Siklosporin";
  • "Tetrasiklin";
  • "Allopurinol";
  • "Isotretinoin" və s.

Kortikosteroidlərin uzun müddət istifadəsi osteoporozun inkişafına kömək edir. Buna görə də, əsas xəstəliyin müalicəsi bifosfonat qrupundan olan dərmanlarla tamamlanmalıdır. Patologiyanın müalicəsində kortikosteroidlərə əlavə olaraq Metotreksat, Pentoksifilin və Alfa-tokoferol istifadə olunur.

Yerli müalicə məlhəm və ya kremlər şəklində istehsal olunan oxşar dərmanlarla həyata keçirilir. Bu dərmanlar sistemik dərmanların təsirini artırır. Bir sıra həkimlər başın ön hissəsində səpgilərin lokalizasiyası halında yerli dərmanlardan istifadə etməyi məsləhət görmürlər.

Mümkün fəsadlar

Dərinin sarkoidozu ilə bağlı ağırlaşmalar patoloji xroniki hala gəldikdə və iltihab daxili orqanlara yayıldıqda inkişaf edir. Tənəffüs sisteminin zədələnməsi daha çox olur. Qabaqcıl hallarda ağciyərlərin çökməsi və ya fibrozu baş verir.

İlk fəsad iltihab prosesinin gedişi və ya qranuloma böyüməsi nəticəsində yaranan plevranın yırtılması səbəbindən inkişaf edir. Ağciyərlərin çökməsi kəskin ürək və tənəffüs çatışmazlığına səbəb olur. Bu vəziyyət dərhal tibbi müdaxilə tələb edir, əks halda ölüm baş verəcəkdir.

Pulmoner fibroz sarkoidozun inkişafının 2-3-cü mərhələlərində baş verir. Orqan divarlarının iltihabı səbəbindən normal birləşdirici toxumanın tədricən dəyişdirilməsi baş verir. Sonuncu qaz mübadiləsini pozur, xəstənin nəfəs almaqda çətinlik çəkməsinə səbəb olur. yeganə təsirli üsul müalicə ağciyər fibrozu orqan transplantasiyası hesab edilir.

Ağciyərdəki qranulomalar da tez-tez pnevmoniyaya səbəb olur. Xəstəliklərin görünüşü orqan ventilyasiyasının pisləşməsi və qlükokortikosteroidlərin uzun müddət istifadəsi ilə əlaqədardır.

Sarkoidozun gedişi bədəndə kalsium səviyyəsində dəyişikliklərə səbəb olur. Bu, böyrək daşlarının yığılmasına gətirib çıxarır. Belə formasiyalar görünsə, sarkoidozun müalicəsini dayandırmaq və bel ağrısının səbəbini aradan qaldırmaq lazımdır.

Qarşısının alınması və proqnozu

Dəri sakroidozunun proqnozu əlverişlidir. Müalicə nəticəsində xəstələrin 60-70%-də stabil remissiya müşahidə olunur. Bəzən xəstəlik naməlum səbəblərdən yox olur. Ölüm halların 3-5% -ində daxili orqanların ciddi zədələnməsi səbəbindən baş verir.

Sarkoidozun inkişafının qarşısını almaq üçün təhrikedici amillərlə əlaqəni məhdudlaşdırmaq lazımdır. Bunu etmək üçün dəyişdirmək tövsiyə olunur peşəkar fəaliyyət, otaqları mütəmadi olaraq havalandırın. Həm də birbaşa günəş işığına və stresli vəziyyətlərə uzun müddət məruz qalmaqdan qaçınmalısınız. Hər iki amil metabolik pozğunluqlara səbəb olur.

Qarşısının alınması üçün hipotermiyadan qaçınmaq lazımdır. Bu, ağciyər ventilyasiyasının pisləşməsi səbəbindən bakterial mikrofloranın əlavə edilməsinə səbəb ola bilər. Xroniki bir infeksiya aşkar edilərsə, sarkoidozu aşkar etmək üçün bədənin əlavə müayinəsini aparmaq tövsiyə olunur.

Bir ay davam edərsə, bu xəstəliyin proqnozu pisləşir. istilik bədən və ya bir neçə daxili orqanla əlaqəli patologiyanın ümumiləşdirilmiş forması inkişaf edir.

Dərinin sarkoidozu tamamilə müalicə edilə bilməz. Xəstəlik bədəndə müxtəlif növ lövhələrin və səpgilərin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Neoplazmalar üz, gövdə və ətraflarda lokallaşdırılır. Sarkoidozun müalicəsində əsasən sistemli qlükokortikosteroidlər və ya kombinasiya terapiyası istifadə olunur.

Dərinin sarkoidozu bilinməyən etiologiyalı sistemli xəstəlikdir, morfoloji cəhətdən kazeoz nekrozu olmayan epiteloid hüceyrəli qranulomatoz quruluşla xarakterizə olunur. Bu, reaktiv patoloji hesab olunur, onun inkişafında aparıcı rolu immunitet sisteminin bir sıra müxtəlif amillərə (infeksiyalar, o cümlədən vərəm, allergenlər, kimyəvi qıcıqlandırıcılar, endogen antigenlər və s.) qeyri-adi reaksiyası oynayır.

Əkizlərdə sarkoidoz hallarının olması bu xəstəliyə genetik meylin olduğunu göstərir. Bu xəstələrdə xəstəliyin nəticəsi olaraq qanda supressorların üstünlük təşkil etdiyi T-limfositlərin tərkibində azalma və B-limfositlərin artması müşahidə olunur.
Sarkoidozda 10-30% hallarda kliniki polimorfizmlə xarakterizə olunan dəri zədələri müşahidə olunur. Onlar spesifik və qeyri-spesifik ola bilər, daxili orqanların zədələnməsi ilə birləşə və ya təcrid oluna bilər.

Qeyri-spesifik döküntü (eritema nodosum) tez-tez daxili orqanların zədələnməsi ilə birləşdirilir, spesifik bir səpgi isə sarkoidozlu xəstələrin yalnız 6-10% -ində müşahidə olunur. Dəri sarkoidozunun tipik (klassik) və atipik formaları vardır. Tipik olanlara aşağıdakılar daxildir:

  • Bek sarkoidozu,
  • Besnier-Tenneson lupus,
  • Broca-Pautrier angiolupoid,
  • dərialtı Darrieus-Roussy sarkoidozu.

Üç növ var sarkoidozBeka: incə düyünlü, iri düyünlər və diffuz-infiltrativ formada.
İncə düyünlüsarkoid digər növlərə nisbətən daha tez-tez baş verir. Çoxlu, simmetrik, çəhrayı-qırmızı ləkələr, tədricən düyünlərə çevrilir, qruplar halında, bir neçə gündən sonra ayrı-ayrı ocaqlarda görünür, aydın sərhədlənmiş, ölçüləri 1-2 mm-dən 0,5 sm-ə qədər, yarımkürəşəkilli, hamar səthli, solğun çəhrayı rəngdədir. və ya kərpic rəngli. Böyük elementlərin səthində telenjiektaziya və soyulma ola bilər. Diaskopiya sarımtıl ləkələri (tozlu fenomen) aşkar edir. Elementlər likenoid ola bilər və liken planusuna bənzəyir. Düyünlər dərinin hər hansı bir nahiyəsində təcrid olunmuş və ya qrup halında yerləşir, lakin daha çox perioral və periorbital olur. Onlar aylar və illər ərzində dəyişməyə bilər, lakin sonra yeni nodüllərin görünüşü ilə bir alevlenme meydana gəlir. Reqressiya mərhələsində düyünlər yastılaşır, çökür, telenjiektaziyaların və pulcuqların sayı artır, rəngi sarı-qəhvəyi, qəhvəyi olur.

Sarkoidböyük düyünlər şəklindəəsasən alın, burun, yanaqlar, boyun və yuxarı ətraflarda lokallaşdırılır. Ölçüləri noxuddan qoza qədər olan düyünlər aydın sərhədlənmiş, dəri səviyyəsindən yuxarı çıxmış, yarımkürəvari, daha az hallarda düz, sıx, hamar səthə malik, telenjiektaziya və miliabənzər elementlərlə, nadir hallarda qabıqlıdır. Onlar qırmızı, tünd albalı, sonradan sarı-qəhvəyi, bənövşəyi, qəhvəyi, müsbət tozlanma hadisəsidir, subyektiv hisslər yaratmır və çox nadir hallarda parçalanır, sayı azdır, davamlı kursa malikdir və terapiyaya davamlıdır. Reqressiya geri çəkilmənin inkişafı ilə mərkəzdən başlayır; Sonradan düyün yerində hiper və ya depiqmentasiya, telangiektaziya və sikatrisial atrofiya qalır.

Diffuz- infiltrativ sarkoid tez-tez yuxarıda təsvir olunan formalarla birləşdirilir. Böyük, qeyri-müəyyən, bənövşəyi-qırmızı, bənövşəyi-çəhrayı, hamar səthə malik mavi-qəhvəyi infiltrasiyalı lövhələr ən çox üzdə görünür, lakin baş dərisində və boyunda da görünə bilər. Onlar artır, eritrodermanın inkişafına qədər birləşə bilər, subyektiv hisslərə səbəb olmur, aylar və illər davam edir və lövhələrin tərs inkişafı əvəzinə hiperpiqmentasiya, telangiektaziya və cicatricial atrofiya qalır.

LupusBeignet-Tenneson daha tez-tez üzdə (yanaqlar, burun, "kəpənək" lokalizasiyası), əllərin və barmaqların dorsal səthlərində, hamar bir səthə malik kiçik eritemal infiltrasiya elementlərinin görünüşü ilə inkişaf edir, periferik böyüməyə meylli və qeyri-müntəzəm konturun böyük ocaqlarının formalaşması. bulanık konturlar, artan infiltrasiya, rəngsizləşmə mavi-bənövşəyi, bənövşəyi, qəhvəyi. İnkişaf etmiş hallarda, lezyonlar bənövşəyi-qəhvəyi, lövhələr, hamar səthə malik düyünlər, telenjiektaziya və genişlənmiş follikullar şəklindədir. Bəzən müsbət tozlanma fenomeni müşahidə olunur, daha az tez-tez - yüngül qaşınma və ağrı. Barmaqlar mili formalı bir forma ala bilər və qranulyasiyalar və irinli-qanlı axıntı ilə əhəmiyyətli qüsurların meydana gəlməsi ilə lezyonların mərkəzində parçalanma mümkündür. Xəstələrin yarısında baş dərisində lokallaşdırıldıqda barmaqların sinovial və sümük kistləri əmələ gəlir, cicatricial atrofiya və alopesiya inkişaf edə bilər; Eyni zamanda xəstələrdə nazofarenks, qırtlaq və burun sümüklərinin zədələnməsi müşahidə oluna bilər.

AngiolupoidBroca-Pautrier burun bölgəsində tək lövhə şəklində lokallaşdırılmışdır. Əvvəlcə hamar səthdə telenjiektaziyaları olan dəyirmi mavi-çəhrayı ləkədir, həftələr ərzində aydın konturlu, bənövşəyi-qırmızı rəngli yumşaq konsistensiyaya malik yuvarlaq və ya oval lövhəyə çevrilir, sonra sarı-qəhvəyi olur, qəhvəyi, səthində çoxlu telenjiektaziyalar var. Lövhənin diametri 1-2 sm-ə çatır, tozlanma fenomeni müsbətdir və yüngül qaşınma və ya ağrı subyektiv olaraq qeyd olunur. Bu vəziyyətdə lövhə aylarla, daha az - illərlə mövcuddur.

Hipodermalsarkoid Daria-Rousset nadir hallarda 1-3 sm ölçüdə tək və ya çoxlu dərialtı sıx mobil düyünlər şəklində baş verir, üzərində dəri dəyişməz və ya mavimtıl olur. Sonradan, düyünlərlə birləşir və portağal dərisinə bənzəyir, düyünlər birləşə bilər, lakin parçalanmır; Tipik lokalizasiya bud, aşağı qarındır. Palpasiya zamanı bəzən yüngül ağrı müşahidə olunur. Kurs uzun, çoxillikdir.

Atipiksarkoidoz formaları:

  • sedef kimi,
  • iktiyoz kimi,
  • sklerodermaya bənzər,
  • ziyilli,
  • xoralı,
  • xallı,
  • makulopapulyar sarkoid.

Tələb olunur diferensial diaqnoz sarkoma, bazal hüceyrəli karsinoma, ziyillər, lupus eritematosus, seboreik ekzema ilə; Məsələləri həll edir histoloji müayinə. Mümkün təcrid olunmuş və ya birləşmiş (dəri zədələnməsi ilə) selikli qişaların zədələnməsi.

Sarkoidozda qeyri-spesifik dəri lezyonları xəstələrin 1/3-də eritema nodosum şəklində, daha çox qadınlarda baş verir və sarkoidozun kəskin variantını göstərir, bu da aşağıdakılarla müşayiət olunur:

  • hərarət,
  • halsızlıq,
  • artralgiya,
  • uveit,
  • ESR-nin sürətlənməsi,
  • ikitərəfli hilar limfadenopatiya (Löfqren sindromu).

Bu xoşagəlməz şəkildə davam edir, 80% hallarda müalicə olmadan sağalma baş verir.

Dərinin sarkoidozunu necə müalicə etmək olar?

Əsas in müalicədəri sarkoidozu uzunmüddətli, altı aya qədər və ya daha çox, orqan zədələnməsini nəzərə alaraq qlükokortikosteroidlərin istifadəsi. Prednizolonun ilkin dozası adətən gündə 30-40 mq təşkil edir, tədricən saxlama dozasına qədər azaldılır.

Metotreksat, azatioprin və prospidin daxil olmaqla kortikosteroidlərin sitostatiklərlə kombinasiyası məqsədəuyğundur. Antimalarial dərmanlar istifadə olunur - delagil, plaquenil. Məhdud lezyonlarda kortikosteroidlərin intralesional tətbiqi və okklyuzyon yerində kortikosteroid məlhəmlərinin istifadəsi kifayətdir, lakin bu, bir neçə ay davam edir.

Qeyd edilir ki, prosesin uzun sürməsindən sonra sarkoidozlu xəstələrin üçdə ikisində, xüsusən də qadınlarda kəskin sarkoidoz zamanı spontan sağalma müşahidə olunur. Prosesin xroniki, uzanan gedişi aktiv terapiya tələb edir.

Hansı xəstəliklərlə əlaqələndirilə bilər?

Dərinin sarkoidozu, ilk növbədə, xəstəni ağciyər və ya sümük lokalizasiyasının bu xəstəliyinin olması üçün müayinə etmək üçün bir göstəricidir. ağciyərlər və ya sümüklərin sarkoidozu, etiologiyasında dərinin sarkoidozu ilə eyni amillərin çoxunu ehtiva edir, onlar tez-tez idiopatik, bəzən hormonal və ya genetik olaraq təyin olunur;

Dəri sarkoidozu ilə səhv salınan xəstəlik əslində lenfoma, mastositoz, ksantomatoz və ya annular qranuloma ola bilər, çünki onların simptomları oxşardır. Müvafiq təzahürlərin olması tələb olunur laboratoriya diaqnostikası peşəkar yanaşma çərçivəsində.

Evdə dəri sarkoidozunun müalicəsi

Dəri sarkoidozunun müalicəsi tez-tez evdə həll olunur, lakin hələ də həkiminizlə məsləhətləşməyə ehtiyac var. Çox vaxt xəstəlik yerli deyil, sistemli xarakter daşıyır və məsələn, ağciyərlərə də təsir edir. Evdə müalicə bütün tibbi göstərişlərə riayət etməyi tələb edir. Müəyyən bir rejimə riayət etmək, saxlamaq artıq olmaz sağlam görüntü həyat. Məsələn, pəhriz tövsiyələri var:

  • istehlakı məhdudlaşdırmaq lazımdır
    • zərif şəkər,
    • un,
    • Pendir,
    • süd və süd məhsulları,
    • süfrə duzu,
    • spirt;
  • menyuya daxil edin:
    • bal,
    • qoz-fındıq,
    • dəniz iti və qara qarağat,
    • dəniz yosunu,
    • qumbaralar,
    • lobya,
    • reyhan.

Dəri sarkoidozunun müalicəsində hansı preparatlar istifadə olunur?

Dərmanların istifadəsi olmadan sağalma mümkündür, lakin iştirak edən həkim terapiya təyin etməyi zəruri hesab edərsə, seçim adlarının və dozalarının təyin edilməsi bu vəziyyətdə fərdi yanaşma tələb edən qlükokortikosteroidlərə düşür. Onlar bəzən metotreksat, azatioprin və prospidin də daxil olmaqla sitostatiklərlə birləşdirilir.

Dəri sarkoidozunun ənənəvi üsullarla müalicəsi

Dəri sarkoidozunun müalicəsi xalq müalicəsi vasitəsi ilə baş verə bilər, lakin bu, kifayət qədər təsirə zəmanət vermir. Aşağıdakı reseptlərdən hər hansı birinin istifadəsini həkiminizlə müzakirə etmək daha yaxşıdır və heç bir nəticə və ya pisləşən simptomlar yoxdursa, ondan istifadəni tamamilə dayandırın:

  • propolis tincture - 50 ml 70 dərəcə spirti 10 qram əzilmiş propolis ilə birləşdirin, şüşə qaba qoyun, möhürləyin və qaranlıq yerdə 2 həftə buraxın, vaxtaşırı silkələyin; Yaranan dəri qüsurlarını meydana gələn tincture ilə müalicə edin;
  • yasəmən tincture - 1/3 fincan təzə yığılmış yasəmən çiçəklərini bir şüşə qaba qoyun, 200 ml yüksək keyfiyyətli araq tökün, yaxşıca qarışdırın, bağlayın, 7-8 gün buraxın, vaxtaşırı silkələyin; ayrılmış müddətdən sonra infuzionu süzün və müvafiq diaqnoz qoyulduqda dərinin təsirlənmiş bölgələrinə, həmçinin ağciyər nahiyəsinə sürtmək üçün istifadə edin;
  • otların həlimi - oregano, bağayarpağı, knotweed, adaçayı, kalendula çiçəkləri, zefir kökünü bərabər miqdarda birləşdirin; 1 xörək qaşığı. toplama, bir termos qoyun, bir stəkan qaynar su tökün, bir saat buraxın, süzün; kompresslər və tətbiqlər üçün istifadə edin.

Hamiləlik dövründə dəri sarkoidozunun müalicəsi

Dərinin sarkoidozu hamiləlik üçün bir əks göstəriş deyil, üstəlik, hamilə qadınlarda hormonal dəyişikliklər səbəbiylə xəstəliyin zəiflədiyi və remissiyaya keçə biləcəyi qeyd olunur. Yeri gəlmişkən, ağciyər sarkoidozu da hamiləliyə və sağlam bir uşağın doğulmasına maneə deyil. Bununla belə, əgər sonuncu ağciyər fibrozunun və hipoksemiyanın inkişafı risklərinə səbəb olarsa, sonrakı baş verməsi ilə ağciyər ürək və hipertoniya, sonra sarkoidozun yalnız dəridə lokalizasiyası bununla əlaqəli deyil, yəni dəri sarkoidozu ümumiyyətlə hamiləliyin dayandırılması üçün bir göstərici deyil.

Qeyd etmək lazımdır ki, dəri sarkoidozu olan bir qadın üçün hamiləliyin planlaşdırılmasına döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və laboratoriya testləri daxil edilməlidir ( ümumi təhlil qan, qaraciyər fermentləri, kreatinin, serum kalsium, sidikdə azot), daxili orqanlarda xəstəliyin lokalizasiyası ehtimalını istisna etmək üçün tənəffüs funksiyasının öyrənilməsi. Hamilə qadına dərmanlar təyin edilirsə dəri sarkoidozunun müalicəsi(iştirak edən həkim tərəfindən müəyyən edildiyi kimi), sonra seçim təmin etməyənlərə düşəcək yan təsir meyvə üçün

Sarkoidozlu qadınlarda hiperkalsemiyanın inkişafına qismən səbəb olan D vitamini istehlak edərkən ehtiyatlı olmaq lazımdır.

Müalicə və müalicə monitorinqi dermatoloq, mama-ginekoloq və zəruri hallarda pulmonoloq tərəfindən həyata keçirilir.

Dəri sarkoidozunuz varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz?

Dəri sarkoidozunun diaqnozu klinik və histoloji simptomlara və periferik limfa düyünlərinin biopsiyasına əsaslanır.

Dəri sarkoidozunun laboratoriya göstəriciləri aşağıdakılardır:

  • ACE səviyyəsində artım,
  • hiperkalsiuriya,
  • qələvi fosfataz və hidroksiprolin səviyyəsinin artması,
  • leykopeniya,
  • hiperkromik mikrositik anemiya,
  • eozinofiliya,
  • hiperqammaqlobulinemiya,
  • ESR-nin sürətlənməsi.

Kazeoz çürüməsi olmayan qranuloma epitelioid hüceyrələrdən ibarətdir, onların arasında nəhəng Langhans hüceyrələri və hüceyrələri müşahidə olunur. xarici cisimlər; qranuloma ətrafında - limfositlər, makrofaqlar, fibroblastlar, onun mərkəzində - bəzən fibrinoid nekroz və nəhəng hüceyrələrin sitoplazmasında - Schaumann cisimləri (daxildir), asteroid və qalıq cisimlər.

Lenfomalar, Kaposi sarkoması, mastositoz, ksantomatoz, sistemik qırmızı qızartı, annular qranuloma ilə differensial diaqnostika məqsədəuyğundur.

- s hərfi ilə başlayan digər xəstəliklərin müalicəsi

Salmonellyozun müalicəsi
Ağciyər sarkoidozunun müalicəsi
Kaposi sarkomasının müalicəsi
Uterus sarkomasının müalicəsi
Ewing sarkomasının müalicəsi
Tip 2 diabetes mellitusun müalicəsi
Tip 1 diabetes mellitusun müalicəsi
Seboreyanın müalicəsi
Sepsisin müalicəsi

Sarkoidozlu xəstələrin 25% -də dəri təsirlənir. Bu simptom adətən müşayiət olunur sistemli təzahürlər patoloji, lakin bəzi hallarda dəri əlamətləri xəstəliyin yeganə təzahürüdür. Sarkoidoz ilə toxumalarda xüsusi parçalanmayan düyünlər əmələ gəlir - qranulomalar, hər hansı bir sahədə, o cümlədən dəridə baş verə bilər.

Xəstəliyin ilk hadisəsi hələ 1869-cu ildə təsvir edilmişdir, lakin onun səbəbləri hələ də məlum deyil. Patologiyanın digər əlamətləri xəstələrin 90-95% -də qranulomaların meydana gəlməsidir ki, bu da xəstəliyin proqnozunu müəyyən edir. Limfa düyünləri (xüsusilə intratorasik), gözlər, qaraciyər, ürək, sinir sistemi, dayaq-hərəkət sistemi, sinir və endokrin sistemlər də təsirlənir. Bəzi hallarda sarkoidoz öz-özünə yox olur.

Xəstəliyin səbəbləri

Xəstəliyin dəqiq səbəbi bəlli deyil. Bununla belə, bəzi risk faktorları var - qadın cinsi, Negroid irqi, həmçinin irsi meylin əhəmiyyətli təsiri.

Patoloji çox nadir hallarda uşaqlara təsir göstərir və ilk simptomlar adətən 20 ilə 40 yaş arasında görünür.

Dərinin sarkoidozu nədir?

Xroniki olaraq aktualdır iltihablı xəstəlik, ilk növbədə dəri və ağciyərlərə təsir edərək müxtəlif dəri simptomlarına səbəb olur. Bu yoluxucu deyil. Xəstəlik nəticəsində ya dəridə çapıqlar əmələ gəlir, ya da bütün təzahürlər öz-özünə yox olur, lakin nəticəsini əvvəlcədən proqnozlaşdırmaq mümkün deyil.

Xarici təzahürlər

Dəri əlamətlərinin təsnifatına qeyri-spesifik və spesifik daxildir. Spesifik lezyonlar düyünlərin - qranulomaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur, histoloji müayinə isə qranulomalarda qeyri-spesifik dəyişiklikləri göstərmir.

Sarkoidozda əsas qeyri-spesifik dəri lezyonu eritema nodosumdur. Xüsusi formalara aşağıdakılar daxildir:

  • lupus pernio;
  • makulopapular;
  • nodal;
  • çapıq;
  • düz;
  • angiolupoid;
  • ichthyazoform;
  • likenoid;
  • ziyilli;
  • sedef kimi;
  • xoralı;
  • subkutan nodüllər.

Uşaqlarda dəri sarkoidozu irsi və ya sporadik ola bilər. Xəstəlik NOD2 genindəki mutasiya nəticəsində yaranır və otoimmün proseslərlə əlaqələndirilir. Bu patoloji erkən yaşda görünür. Qranulomalar dəri toxumasına, oynaqlara və gözün uveal traktına təsir göstərir.

Eritema nodosum

Bu, müxtəlif yoluxucu agentlərin (xüsusilə streptokokların), dərmanların (oral kontraseptivlər daxil olmaqla) və təsirinə cavab olaraq artan dəri reaksiyasıdır. sistem xəstəlikləri xüsusilə sarkoidoz. Adətən qəflətən baş verir və öz-özünə yox olur, lakin təkrarlanmaya meyllidir.

Qızarmış, ağrılı düyünlər ən çox alt ayağın ön səthində yerləşir. Onlar atəş, oynaq ağrısı və pis sağlamlıq ilə müşayiət oluna bilər. Adətən gənc qadınlar təsirlənir.

Eritema nodosum tez-tez patologiyanın kəskin inkişafı hallarında görünür. Bu, əlverişli proqnozun, yəni spontan sağalmanın yüksək ehtimalının göstəricisidir. Bu vəziyyətdə hormonlarla müalicə təyin edilmir.

O, spesifik sarkoid lezyonlardan fərqlidir, çünki bir çox başqa xəstəliklərdə, ilk növbədə vərəm, yersinioz, Crohn və Behçet xəstəlikləri, streptokok infeksiyaları və hamiləlikdə müşahidə edilə bilər. Bu, sulfanilamidlər və oral kontraseptivlərin qəbulu nəticəsində baş verə bilər. Sarkoidoz ilə bu forma intratorasik limfa düyünlərinin zədələnməsi, atəş, müxtəlif oynaqlarda ağrı və qan testlərində iltihab əlamətlərinin görünüşü ilə birləşir. Bu vəziyyətdə, sarkoidozun kəskin variantı olan Löfqren sindromundan danışırlar.

Lezyonun qeyri-spesifik təbiətinə baxmayaraq, eritema nodosum ən çox sarkoidozda müşahidə olunur və onun ən çox yayılmış dəri təzahürüdür. Belə bir lezyon görünsə, rentgen və ya CT müayinəsi aparılmalıdır. sinə. Bu vəziyyətdə biopsiya təyin edilmir.

Lupus pernio

Sarkoidozda ən göstərici, eyni zamanda ən nadir dəri lezyonlarından biridir. Qırmızı, bənövşəyi və ya bənövşəyi sıx lövhələrin və ya nodüllərin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Tipik olaraq, üz dərisinin sarkoidozu burun, yanaqlar, qulaqlar və dodaqlar təsirləndikdə özünü göstərir. Bununla belə, səpgi elementləri qollarda, barmaqlarda və ayaq barmaqlarında, daha az alnında, nadir hallarda isə nazofarenks və qırtlaq divarlarında görünə bilər və nəfəs almağı çətinləşdirir.

Belə bir lezyon daha çox uzun müddət davam edən ağciyər sarkoidozu olan insanlarda müşahidə olunur və tez-tez uveit, daxili orqanların böyüməsi, yuxarı tənəffüs yollarının sarkoidozu və sümük kistlərinin (boşluqların) əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunur. Kurs adətən xroniki olur və müalicəsi çətindir. Proses nəticəsində üzün eybəcərliyi də daxil olmaqla qalıcı kosmetik qüsur yarana bilər.

Lupus pernio, daxili orqanların sürətli zədələnməsi ilə xəstəliyin əlverişsiz bir kursunun əlamətidir.

Baş dərisinin sarkoidozunun ümumi forması. Məğlubiyyət şikayətlərə səbəb olmur. Xarici olaraq, üzdə, göz ətrafında və nazolabial qıvrımlarda yerləşən qırmızı-qəhvəyi ləkələrə bənzəyir. Oynaqların ekstensor səthləri də təsirlənə bilər.

Ləkələr yox olduqdan sonra tez-tez çapıqlar əmələ gəlir. Lezyon kəskin sarkoidoz üçün ən xarakterikdir.

Dəri sarkoidozunun düz formasının simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

  • qırmızı-qəhvəyi dəyirmi və ya oval lövhələr;
  • döküntü elementləri dəriyə nüfuz edir, onların mərkəzi atrofiya ola bilər;
  • bəzən lövhələr soyulur, bu halda onları sedef və ya təzahürləri ilə səhv salmaq olar;
  • əzalar, üz, baş dərisi, arxa, omba təsirlənir;
  • dərinin simmetrik sahələri əziyyət çəkir;
  • bəzən lövhələr halqaşəkilli olur.

Angiolupoid forması çox oxşar şəkildə özünü göstərir, lakin lövhənin səthində əlavə olaraq genişlənmiş damarlar var - telangiektaziya. Bu olduqca nadir formadır.

Prosesdə iştirak dəri Xroniki olur və yara izi ilə nəticələnə bilər. Baş dərisi təsirləndikdə, keçəllik sahələri meydana gəlir. Patologiyanın bu forması ilə, bir qayda olaraq, ilk növbədə ağciyərlərin sistemli lezyonları var.

Papulyar və lövhə variantları xəstəliyin xroniki gedişatının və ya onun kəskinləşməsinin əlamətləridir və onlar da yeni orqanlar, məsələn, ürək və ya oynaqlar cəlb edildikdə baş verir.

Subkutan düyünlər

Subkutan nodulyar sarkoidoz Darnier-Roussy xəstəliyi də adlanır. Yaralar adətən ağrısız, oval formalı, ət rəngli və ya bənövşəyi rəngdədir. Düyünlər 0,5-2 sm diametrdədir və ətraflarda və gövdədə olur.

Onlar adətən xəstəliyin başlanğıcında, sistemik lezyonların olmaması və ya yüngül şiddəti, həmçinin xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı baş verir. Bəzi xəstələrdə düyünlər öz-özünə yox olur.

Digər lezyonlar

Dərinin sarkoidozu "böyük iddiaçı" adlanır, çünki o, demək olar ki, hər hansı bir döküntü elementi ilə özünü göstərə bilər. O, likenoid lezyonlara, vaskulitlərə, psoriazlara, ziyillərə və dəri xoralarına bənzəyir.

Yaralanmalar, əməliyyatlar və ya, məsələn, döymələr nəticəsində əvvəllər alınmış çapıqlar və yara izləri olan dəri səthinin sahələri təsirlənə bilər. Onların infiltrasiya və sıxılması, həmçinin rəng dəyişikliyi baş verir. Bu əlamət olduqca spesifikdir. Məsələn, hər hansı əvvəlki döymə rənginin qırmızı və ya bənövşəyi rəngə dəyişməsi diaqnostik əlamətlərdən biridir. Sözdə canlanmış çapıqlar xəstəliyin kəskinləşməsinin əlamətidir.

Bəzən döymənin özü qranulomatoz reaksiyaya və sarkoid formasiyalar ilə infiltrasiyaya səbəb olur. Bu vəziyyətdə xəstəliyin sistemli təzahürləri baş vermir.

Ixtiyaziform variant tez-tez təsadüfən diaqnoz qoyulur. Həmişə ağciyərlərin, gözlərin və digər orqanların zədələnməsi ilə birləşir.

Xoralı tipdə ya dəri xorasının əmələ gəlməsi bütöv dəridə ilkin sarkoid element kimi baş verir, ya da fərqli təbiətli mövcud dəri xoralarında, məsələn, varikoz damarlarında qranulomaların əmələ gəlməsi.

Sarkoidoz (Besnier-Beck-Schaumann xəstəliyi)

Diaqnoz və differensial diaqnostika

Dəri sarkoidozundan ayırd edilməli olan xəstəliklərin siyahısı:

  • asılılıq;
  • annulare qranuloma;
  • ixtioz;
  • cüzam;
  • liken planus;
  • diskoid lupus eritematosus;
  • limfositoma;
  • lipoid nekrobiozu;
  • sifilis;
  • B hüceyrəli lenfoma (mikoz fungoides).

üçün ilkin diaqnoz tətbiq edilir. Son diaqnoz istifadə edərək edilir laboratoriya tədqiqatı və biopsiya.

Dəri sarkoidozunun diaqnozu iki əsas laboratoriya testini əhatə edir.

Kveim testi ən dəqiq diaqnostik üsuldur. Etibarlı bir antigen mənbəyi əldə etmək çətinliyi, həmçinin müxtəlif infeksiyaların ötürülməsi təhlükəsi səbəbindən olduqca nadir hallarda istifadə olunur. Kveim testi sarkoidozlu bir xəstənin dalağından və ya limfa düyünlərindən toxumanın intradermal inyeksiyasını əhatə edir. Bundan 4-6 həftə sonra inyeksiya sahəsindən biopsiya alınır. Toxumalarda spesifik qranuloma aşkar edilərsə, bu diaqnozu təsdiqləyir.

Sarkoidozlu xəstələrin təxminən 70% -ində tüberkülin testləri müsbətdir. Diaqnoz qoyarkən bu da nəzərə alınır.

Diaqnoz üçün lezyonların biopsiyası ən çox istifadə olunur. Eritema nodosumun lezyonlarından nümunələr götürülməməlidir, çünki bu qeyri-spesifik lezyondur. Alınan material histoloji müayinəyə göndərilir. Hər şeydən əvvəl, qranulomaların (vərəm), həmçinin dərin mikozların və şişlərin meydana gəlməsinin yoluxucu səbəbini istisna etmək lazımdır. Bir göbələk və ya vərəm infeksiyasından şübhələnirsinizsə, toxuma mədəniyyəti əldə edilə bilər. Bu uzun və bahalı bir araşdırmadır, lakin digər oxşar xəstəlikləri istisna etməyə imkan verir.

Tipik sarkoid lezyonları qeyri-kazasız “çılpaq” qranuloma kimi xarakterizə olunur. Onların ətrafında vərəmdə olduğu kimi nekroz ocaqları yoxdur. Yalnız nazik bir lenfositik infiltrat zolağı var. Qranulomalar adətən epitelial hüceyrələrdən ibarətdir və kiçik nekroz mümkündür. Çapıq varsa, lifli toxuma periferiyadan lezyonun mərkəzinə qədər uzanır. Qranulomalar dermisin səthi qatında yerləşir, lakin onlar dərialtı toxumaya nüfuz edə bilirlər.

Qranulomadakı epitel hüceyrələrinin adalarında Schaumann cisimlərinin və ya ulduz formalarının daxil olduğu az sayda Langhans nəhəng hüceyrələri ola bilər. Bu tapıntılar sarkoidozu histoloji olaraq digər dəri xəstəliklərindən ayırmağa kömək edir.

Müalicə variantları

Dərinin sarkoidozu həyat üçün təhlükə yaratmasa və xəstələrin yalnız kiçik bir hissəsində fiziki məhdudiyyətlərə səbəb olsa da, onun psixoloji və sosial nəticələri ağırdır. Buna görə müalicə kosmetik cəhətdən pozulmuş lezyonları, xoraları olan, həmçinin xəstəliyin getdikcə pisləşən kursu olan xəstələr üçün göstərilir.

Müalicə taktikasının seçimi üç amillə çətinləşir:

  • xəstələrin 65% -ində baş verən spontan sağalma ehtimalı;
  • terapiyaya fərqli fərdi reaksiya;
  • istifadə olunan dərmanların ciddi yan təsirləri.

Buna görə də, kosmetik qüsurlar olmadan xəstəliyin sabit bir kursu ilə müalicə aparılmır, yalnız müşahidə ilə məhdudlaşır.

Dərinin sarkoidozunu hansı həkim müalicə edir?

Xəstə bir dermatoloqa müraciət etməlidir. Lazım gələrsə, pulmonoloq, oftalmoloq, revmatoloq və ya yoluxucu xəstəliklər üzrə mütəxəssislə məsləhətləşmələr təyin edilir.

Müxtəlif müalicə üsulları istifadə olunur - dərmanlar, minimal invaziv və cərrahi üsullar.

Dərman terapiyası

Dəri sarkoidozunun dərman müalicəsi digər orqanların zədələnməsinin şiddəti ilə müəyyən edilir. Ağciyərlərin zədələnməsi və ya hiperkalsemiyası, həmçinin gözlərin, sinir sisteminin və ya ürəyin patologiyaları olan xəstələrdə qlükokortikoidlər oral tətbiq üçün istifadə olunur (Prednisolone tabletləri). Çoxlu orqanların kəskin zədələnməsi halında immunosupressantlar tələb oluna bilər.

Yalnız dəri iştirak edərsə, simptomları aradan qaldırmaq üçün adətən antiinflamatuar dərmanlar (qeyri-steroid və ya aşağı dozalı Prednizolon) təyin edilir.

Qlükokortikoidlər də lövhələrin özlərinə birbaşa enjekte edilə bilər. Metotreksat və malyariya əleyhinə dərmanlar (Xlorokin) də istifadə olunur.

Xəstəliyin davamlı gedişi və kosmetik qüsurları pozmağa meylli xəstələrdə bioloji dərmanlardan, xüsusən də anti-şiş nekroz faktoru alfa ilə terapiyadan istifadə etmək təklif olunur.

Bəzi tədqiqatlarda effektivliyini göstərən dərmanlar:

  • siklosporin;
  • izotretinoin;
  • Allopurinol;
  • Tetrasiklin və Doksisiklin;
  • Psoralen ultrabənövşəyi şüalanma ilə birlikdə;
  • Infliximab, Adalimumab və Etanercept;
  • leflunomid;
  • melatonin;
  • Pentoksifillin.

Sarkoidoz üçün xarici terapiya da istifadə olunur - müxtəlif antiinflamatuar kremlər və qlükokortikoidlər olan məlhəmlər. Bunlara daxildir: Comfoderm K, Hydrocortisone, Prednisolone, Laticort, Lokoid, Triacort, Fluorocort, Afloderm və başqaları.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, sarkoidozun təzahürləri bir çox hallarda özbaşına yox olur. Dərman seçimi həkimə həvalə edilməlidir, çünki sadalanan bütün dərmanlar müxtəlif fəaliyyətlərə və yan təsirlərə malikdir.

Döküntü elementlərinin sağalmasını sürətləndirmək və çapıqların meydana gəlməsinin qarşısını almaq üçün bərpaedici maddələr təyin edilir. Dəri sarkoidozu üçün Stellanin məlhəmi sağalmanı təşviq edir və döküntü elementlərinin ikincil infeksiyasının qarşısını alır.

Digər üsullar

Dərmanlar kifayət qədər təsirli deyilsə, dəri sarkoidozunu necə müalicə etmək olar? Bu məqsədlə istifadə edirlər cərrahi üsullar. Kiçik və ya əhəmiyyətli dərəcədə pozulmuş lezyonlar üçün bir neştər və ya lazer radiasiyasından istifadə edərək onları çıxarmağa cəhd edə bilərsiniz. Bununla belə, çapıq meydana gəlməsi və patologiyanın təkrarlanması riski var.

Dəri sarkoidozunun müalicəsi xalq müalicəsi təsirsiz. Yalnız dərman terapiyasına əlavə olaraq istifadə edilə bilər. Budur bəzi ənənəvi tibb reseptləri:

  • bitki yağı ilə qarışdırılmış doğranmış soğandan hazırlanmış kompreslər;
  • simli, adaçayı, çobanyastığı infuziyası ilə vannalar;
  • propolis tincture, rosea radiola və digər immunostimulyasiya edən maddələrin qəbulu.

Müşahidə

Yüngül dəri zədəsi olan xəstələr ilk 2 il ərzində ildə iki dəfə müşahidə edilir, ağciyərlər iştirak edərsə, ziyarətlərin tezliyi artır. Bütün xəstələr müalicə başa çatdıqdan sonra ən azı 3 il müddətində dermatoloqun nəzarətindədirlər.

Həkimə müraciət edərkən ağciyərlərin rentgenoqrafiyası aparılır, tənəffüs funksiyası qiymətləndirilir və EKQ aparılır. Bundan əlavə, kalsium və D vitamini səviyyələri üçün qan testi təyin edilə bilər.

Bir xəstə Plaquenil qəbul edərsə, o, bir oftalmoloq tərəfindən müntəzəm müayinəyə ehtiyac duyur.

Dəri sarkoidozu olan xəstələrdə qeyri-Hodgkin lenfoma və leykemiya riski artır, buna görə də qan testlərinin və dəri dəyişikliklərinin müntəzəm monitorinqi lazımdır.

Sarkoidozun səbəb olduğu ağciyərlərdə və ya daxili orqanların digər toxumalarında anormal hadisələrə əlavə olaraq, hər 4 xəstə Eyni zamanda dəri də təsirlənir.

Xəstəliyin əsas mürəkkəbliyi onun çoxsistemli olması və əsas səbəblərin açıqlana bilməməsidir.

Leykositlərin və makrofaqların kütləvi yığılmasından yaranan qranuloma dərinin geniş sahələrinə təsir göstərir. hər cür ləkələr, lövhələr və düyünlər şəklində.

Dəri sarkoidozunun etiologiyası

Bu patoloji üçün hələ də rəsmi olaraq tanınan tibbi izahatlar yoxdur.

Yeni fərziyyələr vaxtaşırı ortaya çıxır, sonra təkzib olunur. Buna görə də, ümumiyyətlə sarkoidozun inkişafının səbəbləri haqqında aşağıdakıları söyləmək olar:

  • Müəyyən bir uzunmüddətli təsiri var tətik, nəticədə anormal bir prosesi tetikler.
  • İzlənə bilən genetik meyllilik.
  • Funksional uğursuzluq baş verir endogen interferonlar.
  • Xəstəlik yoluxucu deyil, buna görə də tamamilə; başqaları üçün təhlükəsizdir.

İstinad!Əksər xəstələrin yaşı 40 ildən çox deyil.

Dəri təzahürlərinin növləri: simptomlar və fotoşəkillər

Dəri sarkoidozunun aşağıdakı növləri var.

Böyük düyünlü

Bu tip dəri sarkoidozu əsasən üz və boyunda baş verir və hər ölçüdə fərdi qırmızı və ya qəhvəyi düyünlərdən ibarətdir. diametri iki santimetrə qədər. Bir az daha az rast gəlinən sarkoidlər qollarda, ayaqlarda və qasıq nahiyəsində olur. Hər sarkoidin səthində ya ağ milia, ya da genişlənmiş çoxsaylı kiçik damarlar şəklində qeyri-müəyyən qırmızı lövhələr əmələ gələ bilər.

Şəkil 1. Dəri sarkoidozunun iri düyünlü forması belə görünür: qolda qırmızı düyünlər görünür.

Belə sarkoidlərin davranışını proqnozlaşdırmaq həmişə çətindir: onlar ya dəridə qalırlar bir neçə ildir dəyişməz vəziyyətdə və ya heç bir məqsədyönlü müalicə olmadan öz-özünə yox olur. Bu vəziyyətdə, onların yerində olan dərinin səthi qalıcı olaraq piqmentli qalır. Xəstəliyin qəfil kəskinləşməsi mərhələlərində tez-tez bu yerdə kiçik düyünlü sarkoidlər inkişaf edir.

Kiçik düyünlü

Xəstəliyin ən çox yayılmış forması. O, hər biri bənövşəyi rəngli sərt kərpic-qırmızı qranulomaların çoxsaylı qruplarından ibarətdir. 6 mm-dən çox deyil. Sarkoidlər üzün dərisini, əyilmə yerlərində əlləri təsir edir üst hissəsi gövdə. Sarkoidlərin səthi tez-tez soyulur. Onlar aydın sərhədləri ilə fərqlənirlər və dərinin üstündən aydın şəkildə qalxırlar.

Şəkil 2. Sarkoidozun kiçik nodulyar forması: diametri 6 mm-dən çox olmayan qırmızı qranulomalar üzün dərisinə təsir göstərir.

Sarkoidlərin belə yığılmalarının ətrafında piqment ləkələri müşahidə edilir və bəzi hallarda hətta seçici nekroz baş verir. Döküntülər həmişə kortəbii görünür, residivlər müxtəlif intervallarda baş verir: bir neçə aydan bir neçə ilə qədər.

Besnier-Tennesonun lupus perniosu: bu nədir?

Ən çox biri ağır formaları dərinin sarkoidozu. Bənövşəyi rəngli qırmızı lövhələr yanaqları, alnı, burnu, çənəni əhatə edən üzdə lokallaşdırılmışdır. Qulaqlar da tez-tez təsirlənir. Aşağı temperaturda mavi rəng maksimum görünür, bu da əlavə kosmetik qüsur yaradır. Lezyonlar gözlənilməz şəkildə ülserləşə və geridə qala bilər yara izi.

Burun qanadlarında lokallaşdırılmış lövhələrin yayıldığı hallar var burun septum nə təhrik edir sistematik qanaxma və qabıqların müntəzəm formalaşması.

Lupus perniolu xəstələr limfa düyünlərinin, ağciyərlərin, sümük toxumasının və oynaqların ilkin sarkoidoz lezyonları ilə xarakterizə olunur.

Sizi də maraqlandıra bilər:

Darrieus-Roussy düyünlü sarkoidlər

Darier-Rousse nodulyar sarkoidlər olduqca nadirdir. Düyünlü sarkoidlər böyük, sıx düyünlər kimi görünür diametri 3 sm-ə qədər. Sarkoidlərə tez-tez yanlarda, budlarda və qarın nahiyələrində rast gəlinir. Tez-tez bir neçə onlarla sarkoid dərinin bir sahəsini əhatə edən böyük fokuslarda toplanır 20 sm-ə qədər.

Şəkil 3. Düyünlü Darrieus-Roussy sarkoidləri: diametri 3 sm-ə qədər olan düyünlər və onların 20 sm-ə qədər fokus şəklində çoxluqları.

Üstündəki dərinin səthi mavimsi bir rəng ilə tutqun çəhrayıdır və düyünlərlə birləşmiş görünə bilər. Bu halda görünüş təsirlənmiş əraziyə bənzəyir portağal qabığı. Qranulomalar ülserləşmir və çox vaxt ağrılı narahatlıq yaratmır.

Eritema nodosum

Ölçüdə palpasiya zamanı ağrılı düyünlər 5 sm-ə qədər. Sarkoidlər adətən ayaqların ön hissəsində yerləşir, lakin ayaqlarda və qollarda da olur. Sarkoidlər qaşınmır, lakin müxtəlif gücdə spontan ağrıya səbəb olur.

Eritema nodosum, aşağı dərəcəli qızdırma və səssiz oynaq ağrısı ilə tez tanına bilər. Qan testi göstərir yüksək ağ qan hüceyrələri və ESR.

4-6 həftə ərzində Sarkoidlər adətən yox olur, dərinin hiperpiqmentasiyası və qabıqlanması qalır. Bir qayda olaraq, onlar təkrarlanmırlar.

Eritema nodosum xəstəliyin gedişindən asılı olaraq dəyişir. üç formada: kəskin, köçəri və xroniki.

Üzdə Broca-Pautrier angiolupoid

Bənövşəyi rəngli qırmızı lobya formalı lövhələr, inkişafı ilə xarakterizə olunur subay seçim. Diametrdə sarkoidlər 3 sm-dən çox olmamalıdır və demək olar ki, həmişə yalnız üzdə formalaşır: alında, burunda və yanaqlarda. Nadir hallarda, dəri sarkoidozunun bu forması bədənin başqa bir hissəsində tapıla bilər.

Qranuloma yumşaq elastik konsistensiyaya malikdir və telenjiektaziya ilə örtülür. Sarkoid xəstəyə heç bir xüsusi narahatlıq yaratmır.

Diffuz infiltrativ sarkoidoz

Dəri sarkoidozunun çox nadir bir forması.

Sarkoidlər bulanıq sərhədləri olan iri mavi-qəhvəyi sıx lövhələrdir. 15 sm-ə qədər.

Sarkoidlər burunda, yanaqlarda və əlin arxasında əmələ gəlir. Geniş infiltratlar birləşməyə meyllidir.

Bu halda eritroderma istisna edilə bilməz, əlverişsiz proqnozla doludur.

Dəri lezyonlarından əvvəl diaqnoz

İlkin mərhələdə dəri sarkoidozunun diaqnozu həmişə çətindir. Onun ilk təzahürləri asanlıqla səhv edilə bilər cüzam, iktiyoz, liken planus, psoriaz, lenfositoma, dermatomikoz, dəri vərəmi və hətta sifilis. Buna görə dəri sarkoidozu yalnız aşağıdakı göstəricilər əsasında təsdiqlənə bilər:


Müalicə

Təsirə məruz qalan dərinin bərpasının nə qədər uğurlu olacağı birbaşa ağciyərlərin və ya sümüklərin müşayiət olunan sarkoidozunun müalicəsində müsbət irəliləyişdən asılı olacaq. Dəri sarkoidozunun müalicə müddəti orta hesabla 5-6 ay.

Dəri sarkoidozunun müalicəsi əksər hallarda dərman vasitəsi ilə göstərilir, lakin obyektiv ehtiyac yaranarsa minimal invaziv və ya cərrahi üsullar istisna edilmir.

Təsirə məruz qalan ərazilərin müalicəsi yerli olaraq həyata keçirilir - tərkibində olan kortikosteroidlərlə losyonlar və məlhəmlər: Laticort, Afloderm, Hidrokortizon, Triacort, Stellanin. Dərmanlar tətbiq olunur gündəlik müntəzəm fasilələrlə gündə 4 dəfəyə qədər. Qranuloma klasterlərinə enjeksiyonlar yaxşı təsir göstərir 1% novokain ilə triamsinolon 10-14 gündə 1 dəfə.

Dəri lezyonları tez-tez, xüsusilə də sarkoidozdan daha tez-tez əziyyət çəkən qadınlar üçün ciddi bir kosmetik qüsura çevrilir.

Belə hallarda aktual olacaq gündəlik ilə sistemli terapiya Prednizolon və ya Prednizolon gündəlik dozada 40 mq-a qədər.

vasitəsilə bir neçə gün doza tədricən azaldılmalı və dayandırılmalıdır gündə 10 mq məcburi dəstək kimi. Ancaq dərmanı dayandırmaq demək olar ki, həmişə relapslara səbəb olur. 4-5 ayda.

Lupus pernio ilə effektiv mübarizə aparmağa kömək edir Xlorokin. İlkin gündəlik doza dərmanı keçməməlidir İlk 3 ayda 250 mq. Gələcəkdə növbəti üçün Altı ay qəbulu artır gündə 2 dəfəyə qədər 250 mq. Geri dönməz retinopatiyanın qarşısını almaq üçün xlorokini bu müddətdən daha uzun müddətə qəbul etmək tövsiyə edilmir.

Kortikosteroidlərlə birlikdə, məsələn, sitostatiklərin qəbulu məqsədəuyğundur Prospidin, Azatioprin və ya Metotreksat. Xəstəliyin kəskin gedişində spontan sağalmalar da vaxtaşırı baş verir.

Sarkoidozun əlamətləri hansılardır və bu xəstəliyin səbəbləri nələrdir? Diaqnozun necə baş verdiyini və təsirlənmiş orqanların müalicəsində istifadə üçün hansı müalicə üsullarının mümkün olduğunu danışacağıq: ağciyərlər, dəri, sümüklər, ürək.

Sarkoidoz nədir - patologiyanın tərifi

Sarkoidoz- Bu idiopatik xəstəlik(yəni səbəbi bilinmir) və sistemli, çünki bütün bədəni əhatə edə bilər.

Bu iltihablı qranulomatoz xoşxassəli patologiya; onun əsas xüsusiyyətidir müxtəlif orqan və toxumalarda qranulomaların əmələ gəlməsi.

Əsasən qadınlara təsir göstərir (baxmayaraq ki, bu, kifayət qədər tədqiqatlarla təsdiqlənməmişdir), 20-40 yaş arası; nadir hallarda uşaqlarda, 50 yaşdan sonra və yaşlılarda bildirilsə də.

Sarkoidozdan təsirlənən sahələr və orqanlar

Dediyimiz kimi, sarkoidoz təsir edən multisistem xəstəlikdir müxtəlif orqanlar və sistemlər; lakin qeyd etmək lazımdır ki, o, çox vaxt bir orqanda başlayıb, sonra digər anatomik strukturlara yayıla bilər. Bundan əlavə, bəzi xəstəlik sahələri çox yaygındır, digərləri isə daha nadirdir.

Təsirə məruz qalan ərazilərə əsasən aşağıdakıları ayırd etmək olar: sarkoidoz növləri:

  • Ağciyərlər və bronxlar. Bu, qranulomaların ağciyər və bronxial ağac səviyyəsində lokallaşdırıldığı nadir bir sarkoidoz formasıdır. Simptomlar dəyişkəndir: tənəffüs çatışmazlığının asimptomatik formaları və formaları ola bilər.
  • Üst tənəffüs yolları. Bu vəziyyətdə (xəstəliyin nadir formalarından biri) burun və qırtlaq səviyyəsində qranulomalar əmələ gəlir.
  • Sümüklər. Bütün qranulomalar əsasən kiçik sümüklərdə və ya çənə səviyyəsində lokallaşdırılır. Çox tez-tez baş vermir - xəstələrin 3-9% -ində.
  • Dəri. Sarkoidozdan əziyyət çəkən xəstələrin 10-40% -ində dəri lezyonları yeganə simptom kimi qeyd olunur, burada bəzən sümük zədələri ilə üst-üstə düşə bilər.
  • Limfa düyünləri. Sarkoidozun çox yayılmış formasıdır, xəstələrin 70-90%-də rast gəlinir.
  • Ürək döyünür. Ürək səviyyəsində şişə bənzər formasiyalar, əsasən sol mədəcikdə lokallaşdırılmış, nadirdir (xəstələrin yalnız 5-10% -i), lakin həmişə pis proqnoz və ölüm var; ürək parenximasının məhv edilməsi ürək çatışmazlığına gətirib çıxarır.
  • Qaraciyər. Sarkoidozdan əziyyət çəkən insanların üçdə ikisində qaraciyər təsirlənir, bəzən (20% hallarda) dalağın sorcaidozu ilə müşayiət olunur.
  • Sinir sistemi . Bu vəziyyətdə neyrosarkoidozdan danışırlar və bu, yalnız 5% hallarda özünü göstərir. İlk növbədə kranial sinirlər zədələnir, lakin beyin, beyin sapı və onurğa beyni də təsirlənə bilər.
  • Gözlər. Bu forma xəstələrin yüzdə birini təsir edir. Qranulomalar həm göz almasında, həm də göz qapaqları və lakrimal bezlər səviyyəsində, daha az tez-tez retina və konjonktiva səviyyəsində lokallaşdırıla bilər.
  • Böyrəklər. Bu forma təxminən 25% hallarda rast gəlinir, bütün böyrək parenximasını əhatə edir və böyrək funksiyasının proqressiv itkisinə səbəb olur.
  • Digər formalar. Sarkoidoz da təsir edə bilər tüpürcək vəziləri, süd vəziləri, mədəaltı vəzi, hipofiz vəzi və hipotalamus, mədə-bağırsaq traktının və reproduktiv sistem.

Sarkoidozun səbəbləri

Sarkoidozun səbəbləri bu gün də məlum deyil. Otoimmün proseslərin böyük rol oynadığı güman edilir, lakin genetik komponenti istisna etmək olmaz.

Sarkoidozun ümumi və yerli simptomları

Sarkoidoz, təsirlənmiş anatomik quruluşla əlaqəli ümumi və yerli simptomlar yaradır. Bəzən xəstəliyin asemptomatik inkişafı baş verə bilər.

Ümumi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

  • Hərarət, ümumi pozğunluq, yorğunluq, oynaqlarda ağrı, iştahsızlıq və kilo itkisi.
  • Kalsium mübadiləsində dəyişikliklər qranuloma əmələ gətirən və böyük miqdarda istehsal edən makrofaqlar səbəb olur hidroksikolekalsiferol(D vitamininin aktiv forması). Bu hiperkalsemiya və hiperkalsiuriyaya səbəb olur. Bu ümumi simptomlar, lakin son dərəcə vacibdir.

Xüsusi sarkoidoz əlamətləri:

  • Dəri. Dərinin sarkoidozu ilk növbədə dəridə çox ağrılı bənövşəyi düyünlərin görünməsi ilə xarakterizə olunur ki, bunlar əsasən dəri səviyyəsində lokallaşdırılır. alt əzalar. Dəri lezyonlarının digər simptomları: makulopapiller döküntü, xoralar, yaralar, çapıq yaraları. Siz də saç tökülməsi ilə qarşılaşa bilərsiniz.
  • Ürəkdən. Ürəyin zədələnməsinin simptomlarına ürək çatışmazlığı, kardiyomiyopatiya və ürək döyüntüsünün pozulması (bradikardiya və ya taxikardiya) daxildir. Qəfil ürək dayanması hətta xəstənin ölümünə səbəb ola bilər.
  • Sümük. Bu halda tipik simptom sümüklərdə və oynaqlarda ağrıdır. Artrit və kəskin poliartrit kimi revmatik xəstəliklərin təzahürləri də görünə bilər.
  • Sinir sistemi. Təsirə məruz qalan ərazidən asılı olaraq leykopeniya, trombositopeniya və anemiya, neyropatiyalar, eşitmə və görmə pozğunluqları (görmə və eşitmə qabiliyyətinin azalması, baş ağrıları, meningit, üzdə iflic və ya zəiflik), qıcolmalar, başgicəllənmə, qoxu itkisi kimi hematokimyəvi dəyişikliklər baş verə bilər. , psixiatrik pozğunluqlar, epilepsiya.
  • Ağciyər. Ağciyər sarkoidozu tamamilə asemptomatik ola bilər və ya tənəffüs çətinliyinə, qanlı və ya qansız öskürəyə, nəfəs darlığına, sinə ağrısına və ağırlığa dözə bilməməyə səbəb ola bilər.
  • Qaraciyər və dalaq. Bu vəziyyətdə qaraciyərin (hepatomeqaliya) və dalağın (splenomeqaliya) böyüməsi, həmçinin hematokimyəvi dəyərlərin dəyişməsi (ən çox qələvi fosfatazanın səviyyəsinin artması) müşahidə edilə bilər.
  • Oftalmik. Ən çox görülən simptom uveitdir, lakin gözlərdə yanma və qaşınma, görmə pozğunluqları, konjonktivanın zədələnməsi, qlaukoma və katarakta da baş verə bilər.
  • Böyrəklər. Ən çox görülən simptomdur Böyrək çatışmazlığı; glomerulonefrit, interstisial nefrit, glomerular zədələnmə, böyrək daşları və nefrokalsinoz da görünür.
  • Limfa düyünləri. Limfa düyünlərində artım, elastiklikdə dəyişiklik var (toxunmaq çətinləşir).
  • Üst tənəffüs yolları. Simptomlar arasında burun polipləri və qranulomatoz, səsin səs-küyü və disfoniya var.
  • Tüpürcək vəziləri. Bu vəziyyətdə ağız quruluğu olaraq da bilinən xerostomiya aşkar edilir.
  • Hipotalamus və hipofiz vəzi. Metabolik pozğunluqlar baş verir.

Sarkoidozun diaqnozu üçün testlər

Sarkoidozun diaqnozu müxtəlif növ müayinələr vasitəsilə həyata keçirilir, bu müddət ərzində xəstənin ümumi vəziyyəti qiymətləndirilir, dəri lezyonlarına, ürək döyüntüsü və tənəffüsün müntəzəmliyinə, ağrı nöqtələrinin mövcudluğuna və limfa düyünlərinin formasına xüsusi diqqət yetirilir.

Yalnız bundan sonra əlavə diaqnostik tədqiqatlar aparıla bilər:

  • Qan analizi. Qan hüceyrələrinin səviyyəsini qiymətləndirməyə imkan verir, beləliklə mümkün leykopeniya və trombositopeniyanı müəyyən edir və orqan funksiyasının göstəricilərini qiymətləndirir. Məsələn, qaraciyərin zədələnməsi hallarında qələvi fosfatazanın səviyyəsi artır, yüksək kreatinin isə böyrəklərin zədələnməsini göstərir.
  • Rentgenoqrafiya. Xüsusilə ağciyərlərdə qranulomaların aşkarlanması üçün uyğundur.
  • Maqnit rezonans görüntüləmə. Xüsusilə sinir sarkoidozunun diaqnozunda faydalıdır və mümkün məğlubiyyətəzələlər və ürək. Qranulomaların müəyyən edilməsində də faydalıdır qarın boşluğu: qaraciyər, dalaq və mədəaltı vəzi.
  • Altı Dəqiqə Testi. Bu test xəstənin ürək döyüntüsindəki dəyişiklikləri müşahidə edərkən səy göstərmə qabiliyyətini yoxlamaq üçün edilir.
  • Nəfəs testi. Subyektin nəfəs alma qabiliyyətini qiymətləndirmək üçün həyata keçirilir.
  • Hemogaz analizi. Ağciyərlərin qanda karbon qazı və oksigen səviyyələrini tənzimləmək qabiliyyətini qiymətləndirir. Arterial qan nümunəsi istifadə edərək həyata keçirilir.
  • Biopsiya. Mikroskop altında sonrakı müayinə üçün toxuma parçasının alınmasından ibarətdir. Ağciyərlərin, bronxların, dəri, konyunktiva və limfa düyünlərinin sarkoidozu hallarında həyata keçirilə bilər.

Müalicə, risk faktorları və müalicə şansları

Sarkoidoz spontan reqressiya edə bilən bir xəstəlikdir, lakin bəzi hallarda (fərdlərin təxminən 10-15%-i) xroniki hala gələ bilər.

Sarkoidoz üçün dərman müalicəsi

Diaqnoz qoyulmuş sarkoidoz halında, xəstəliyin formasına və aqressivliyinə uyğun olaraq müalicəni təmin edə bilən ixtisaslaşmış bir mərkəzə müraciət etməlisiniz. Terapiya adətən kortikosteroidlərə əsaslanır və bir neçə ay davam edir. Kortikosteroidlərin təsiri yoxdursa, daha aqressiv dərmanlara keçin:

  • Sitotoksik dərmanlar, yəni hüceyrələri öldürməyə qadirdir. Kimyaterapiya dərmanları adətən kimi otoimmün xəstəliklərin müalicəsi üçün istifadə olunur romatoid artrit. Sarkoidoz vəziyyətində metotreksat istifadə olunur, azatioprinsiklofosfamid.
  • İmmunomodulyatorlar. Bədənin immun reaksiyasına birbaşa təsir göstərir. Belə dərmanlar adətən transplantasiyadan sonra və ya xroniki otoimmün xəstəliklərin müalicəsi üçün istifadə olunur. Sarkoidoz halında istifadə edin pentoksifilininfliximab.
  • Antimalarial. Kortikosteroidlər (məsələn xlorokinhidroksiklorokin), xüsusilə yüksək kalsium səviyyəsi olan, dəri sarkoidozu olan xəstələrdə istifadə olunur.

Dozaj və rejim vəziyyətdən asılı olaraq həkim tərəfindən müəyyən edilir.

Sarkoidoz Risk Faktorları və Proqnoz: Bilməlisiniz

Sarkoidozun inkişafı üçün risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

  • Bəzi kateqoriyalı şəxslər, yanğınsöndürənlər, meşəçilər və silikon, alüminium, berilyum və sirkonium tozu ilə təmasda işləyən işçilər tozun inhalyasiyası səbəbindən risk altındadır. Belə hallarda peşə xəstəliyindən danışırlar.
  • Skandinaviya ölkələrində yaşayır, burada iqlim və yüksək rütubət səbəbiylə bir çox sarkoidoz hallarının bildirildiyi görünür.
  • Ailədəki hallar, xüsusilə valideynlərdən biri xəstəlikdən əziyyət çəkirsə.

Sarkoidoz fərdi olaraq inkişaf edə bilər, lakin ümumi olaraq deyə bilərik:

  • xəstələrin 1/3-də diaqnoz qoyulduğu andan üç ildən sonra xəstəlik psevdoremissiyaya keçir, yəni tamamilə yox olmur, asemptomatikdir.
  • xəstələrin 2/3-də ilk simptomların diaqnozundan 10 il sonra remissiyaya keçir.
  • Təxminən 5% hallarda, bir illik remissiyadan sonra xəstəlik yenidən aktivləşir.
  • Sarkoidozdan əziyyət çəkən xəstələrin 10-15% -ində xəstəlik xroniki hala gələ bilər.