Stīvensa Džonsona sindroms ir ļoti nopietna slimība, ko izraisa sistemātiska aizkavēta tipa alerģiska reakcija, kas izpaužas kā multiformā eksudatīvā eritēma, vismazāk skarot divu orgānu gļotādu, varbūt vairāk.

Cēloņi

Stīvena Džonsona sindroma cēloņus var iedalīt apakšgrupās:

• medikamentiem. Akūta alerģiska reakcija rodas, kad zāles nonāk organismā. Galvenās grupas izraisot sindromu Stīvens Džonsons: antibiotikas penicilīna sērija, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, sulfonamīdi, vitamīni, barbiturāti, heroīns;
• infekcijas.Šajā gadījumā tiek reģistrēta Stīvena Džonsona sindroma infekciozā-alerģiskā forma. Alergēni ir: vīrusi, mikoplazmas, baktērijas;
• onkoloģiskās slimības;
• idiopātiska forma Stīvensa Džonsona sindroms. Šādā situācijā nav iespējams noteikt skaidrus iemeslus.

Klīniskā aina

Stīvena Džonsona sindroms parādās jaunībā no 20 līdz 40 gadiem, taču ir gadījumi, kad šī slimība tiek diagnosticēta jaundzimušajiem bērniem. Vīrieši tiek ietekmēti biežāk nekā sievietes.

Pirmie simptomi inficējas ar augšējo elpceļu sistēmu. Sākotnējais prodromālais periods ilgst līdz divām nedēļām, un to raksturo drudzis, smags vājums, klepus un galvassāpes. Retos gadījumos rodas vemšana un caureja.

Mutes āda un gļotādas bērniem un pieaugušajiem tiek skartas uzreiz piecu dienu laikā, lokalizācija var būt jebkur, bet visbiežāk izsitumi rodas uz elkoņiem, ceļiem, sejas, reproduktīvās sistēmas orgāniem un visām gļotādām.

Ar Stīvena Džonsona sindromu parādās pietūkušas, sablīvētas tumši rozā krāsas papulas, apaļas formas, kuru diametrs ir no viena līdz sešiem centimetriem. Ir divas zonas: iekšējā un ārējā. Iekšējiem ir raksturīga pelēcīgi zila krāsa, vidū parādās burbulis, kurā ir serozs šķidrums. Ārējais parādās sarkanā krāsā.

Mutes dobumā, uz lūpām, vaigiem bērniem un pieaugušajiem Stīvensa Džona sindroms izpaužas ar šķeltu eritēmu, tulznām un dzeltenīgi pelēkas krāsas erozīvām vietām. Kad tulznas atveras, veidojas asiņojošas brūces; lūpas un smaganas uzbriest, sāp un kļūst klātas ar hemorāģiskām garoziņām. Izsitumi visās ādas vietās jūt dedzināšanu un niezi.

Urīna ekskrēcijas sistēmā tiek ietekmētas gļotādas, kas izpaužas kā asiņošana no urīna izvadceļiem, urīnizvadkanāla komplikācija vīriešiem un vulvovaginīts meitenēm. Tiek ietekmētas arī acis, šajā gadījumā progresē bleforokonjunktivīts, kas bieži noved pie pilnīga akluma. Reti, bet ir iespējama kolīta un proktīta attīstība.

Tur ir arī vispārējie simptomi: drudzis, galvassāpes un locītavu sāpes. Ļaundabīga eksudatīvā eritēma attīstās cilvēkiem pēc četrdesmit gadu vecuma, akūta un ļoti ātra, biežas kļūst sirds kontrakcijas, hiperglikēmija. Simptomi, kad tie tiek ietekmēti iekšējie orgāni, proti, to gļotādas izpaužas kā barības vada stenoze.

Stīvena Džonsona sindroma galīgais mirstības rādītājs ir desmit procenti. Pilnīgs redzes zudums pēc smaga keratīta, ko izraisa Stīvena Džona sindroms, tiek novērots pieciem līdz desmit pacientiem.

Eksudatīvā erythema multiforme tiek diagnosticēta kopā ar Laiela sindromu. Tas notiek starp viņiem. Abās šajās slimībās primārie bojājumi ir līdzīgi. Tie var būt līdzīgi sistēmiskam vaskulītam.

Video: biedējošā realitāte par Stīvensa-Džonsona sindromu

Uz vīrusu, bakteriālu, sēnīšu infekciju fona, pēc medikamentu lietošanas dažiem pacientiem ar paaugstinātu ķermeņa jutību attīstās ādas un gļotādu bullozi bojājumi. Smags iekaisuma process provocē bīstamas komplikācijas.

Ar paaugstinātu ķermeņa sensibilizāciju ir svarīgi zināt, kā attīstās Stīvensa-Džonsona sindroms, kas tas ir un kā rīkoties, identificējot bīstamas alerģiskas reakcijas pazīmes? Rakstā ir aprakstīti faktori, kas provocē nopietnas slimības attīstību, simptomi, ārstēšanas un profilakses metodes.

Patoloģijas attīstības iemesli

Akūta alerģiska reakcija attīstās uz šādu faktoru fona:

• pieņemšana vai administrēšana zāles. Negatīvu atbildi visbiežāk izraisa antibiotikas (īpaši penicilīni) - vairāk nekā pusē gadījumu, NPL - līdz 25%. Potenciālo alergēnu sarakstā ir vitamīni, sulfonamīdi, vietējie anestēzijas līdzekļi;
• attīstās vēzis;
• iespiešanās patogēni mikroorganismi. Slimības infekciozi alerģiskā forma rodas, saskaroties ar vīrusiem, saskaroties ar vienšūņiem, sēnīšu infekcijām un baktēriju izraisītājiem;
• bīstamas reakcijas idiopātiska forma. Smagas slimības neizskaidrojama etioloģija veido 25 līdz 50% gadījumu.

Stīvensa-Džonsona sindroma ICD kods - 10 - L51.1 (bulloza eritēma multimorfa).

Pirmās pazīmes un simptomi

Smags alerģiska slimība pieder pie bulloza dermatīta grupas ar raksturīga iezīme: tulznas uz gļotādām un ādas. Parādās arī citi simptomi: negatīvas reakcijas ietekmē epidermu, iekšējos orgānus, lūpas, acis un mutes dobumu.

Pacienta stāvoklis izskats man atgādina pacientu klīniskā aina pēc smagu apdegumu saņemšanas. Alerģiskas slimības briesmas ir augsts negatīvo izpausmju progresēšanas ātrums. Bīstamības sindroms ir reakcija tūlītējs veids.

Kā slimība attīstās:

• Tūlītēja alerģiska reakcija sākas akūti. Agrīnā stadija ir līdzīga attīstībai vīrusu infekcija: temperatūra paaugstinās, bieži līdz 39-40 grādiem, galvassāpes, vājums, sāpes locītavās un muskuļos, paātrinās sirdsdarbība;
• tad rodas klepus, iekaisis kakls, vemšana un caureja. Pēc 5-6 stundām (ne vēlāk kā 24 stundas) mutes gļotāda pārklājas ar lieliem tulzniem. Diezgan ātri tulznas atveras, veidojas erozijas, pārklātas ar izžuvušām asinīm, dzeltenīgi vai pelēcīgi balti plēves. Bīstamais process izplatās tālāk un ietekmē lūpas. Šī iemesla dēļ pacientiem ir ļoti grūti dzert un ēst;
• viena no pazīmēm ir. Bīstama komplikācija- strutains iekaisums ar erozīvu un čūlainu elementu veidošanos uz radzenes un konjunktīvas. Attīstās acu bojājumi;
• Uz ādas ir pamanāmi purpursarkani blisteri. veidojumu diametrs līdz 5 cm ir redzamas asiņainas vai serozas zonas lielu tulznu centrā. Pēc atvēršanas parādās erozijas, tad skarto zonu pārklāj garoza. Galvenās izsitumu vietas ir starpene, dažādas ķermeņa vietas;
• Pusei pacientu, kas cieš no šī bīstamā sindroma, dzimumorgānu apvidus un urīnceļu sistēma kļūst iekaisuši. Vaginīts, cistīts, uretrīts, balanopostīts ar rētu veidošanos bieži izraisa urīnizvadkanāla bojājumus;
• Izsitumu periods ilgst līdz trim nedēļām, skarto zonu dziedināšana prasa ilgu laiku - līdz pusotram mēnesim. Bieži vien bīstamu slimību pavada komplikācijas: nieru mazspēja, pneimonija, asiņošana no iekaisušas Urīnpūslis, redzes traucējumi, sekundāra infekcija, kolīts. Masīvs uzbrukums ķermenim izraisa gandrīz 10% pacientu nāvi.

Efektīvas ārstēšanas metodes

Pārbaudi veic terapeits, un pacientu obligāti pārbauda alerģists. Ir svarīgi noskaidrot, kāds faktors izraisīja bīstamo reakciju un kādus medikamentus terapijas laikā nevajadzētu dot cietušajam. Ārsts noskaidro, vai alerģiskas saslimšanas bijušas arī iepriekš un kā organisms reaģējis uz kairinātājiem.

Imūnās atbildes reakcijas strauja attīstība apdraud pacienta dzīvību. Ja parādās sadaļā “Simptomi” aprakstītās pazīmes, nevilcinieties izsaukt ātro palīdzību: savlaicīga palīdzības nesniegšana ir bīstama pacientam. Ja ir aizdomas par Stīvensa-Džonsona sindromu, pacients tiek ievietots slimnīcā, un bieži vien ir nepieciešami reanimācijas pasākumi.

Galvenie terapijas virzieni:

• neatliekamā palīdzība - lai novērstu dehidratāciju, tāpat kā pacientiem ar smagiem apdegumiem.Ārsti injicē vēnā fizioloģiskos un koloīdus šķīdumus, ja pacients spēj dzert, tad šķidrumu ievada iekšķīgi;
• pēc ārsta ieskatiem tiek ievadīti glikokortikosteroīdi (intravenozi, strūklas) vai pulsa terapija agrīnās stadijas alerģiska reakcija. Otrā iespēja ir mazāk toksiska organismam, un ir mazāk bīstamu komplikāciju;
• smagos gadījumos un aktīvai patoloģiskā procesa attīstībai var būt nepieciešama traheotomija un mākslīgā ventilācija. Ja rodas šādas reakcijas, pacients nekavējoties tiek nogādāts reanimācijā;
• slimnīcā ārsti veic detoksikāciju, novērš sekundāro infekciju un izslēdz atkārtotu kontaktu ar kairinātāju, īpaši, ja zāļu forma alerģijas;
• nepieciešama infūzijas terapija ar īpašu šķīdumu ieviešanu;
• samazināt ķermeņa slodzi, novērst darbību bīstamas sugasēdiens palīdz. Ir svarīgi atcerēties, ka alerģijas slimniekam ar smagu negatīvas reakcijas formu jebkurš nepiemērotas pārtikas daudzums var būt bīstams;
• Pacienta ievietošana telpā ar steriliem apstākļiem, piemēram, apdegumu nodaļā, palīdz novērst kaitīgo baktēriju iekļūšanu;
• novērst ādas reakciju sekas, izmantojot dezinfekcijas un sāls šķīdumus, kortikosteroīdus, brūču dzīšanu, mīkstinošus krēmus un ziedes. Sniedz labu efektu atveseļošanās stadijā hormonālās zāles Celestoderm, Elokom, Advantan, Lokoid.

Penicilīni un B vitamīni ir stingri kontrindicēti:Šīs zāles palielina alerģisku reakciju risku un provocē pastiprinātus negatīvos simptomus.

Tiek veikti arī citi terapeitiskie pasākumi un manipulācijas:

• bakteriālas, sēnīšu vai vīrusu infekcijas pievienošanai nepieciešama efektīvas kombinētās ziedes. Ieteicamās zāles ir Belogent, Pimafukort, Triderm;
• antihistamīni mazina histamīna receptoru jutīgumu un novērš turpmāku iekaisuma mediatoru izdalīšanos. Ārsti izvēlas pretalerģiskos medikamentus, ņemot vērā pacienta vecumu, stāvokli un reakcijas smagumu. Ilgstošai ārstēšanai nepieciešams lietot klasiskos antihistamīna līdzekļus, kas ātri atbrīvo alerģijas simptomus;
• Pēc ēšanas iekaisis mutes dobums jāārstē ar antiseptiķiem un ūdeņraža peroksīdu;
• Negatīvo simptomu likvidēšana acīs tiek veikta, izmantojot acu pilieni un želejas. Zāles: Oftagel, Azelastīns, Prednizolons;
• orgānu bojājumu gadījumā uroģenitālā sistēma Solcoseryl ziede un antiseptiski šķīdumi tiek uzklāti uz iekaisušajām vietām, ja ir izteikti izsitumi, lokālai lietošanai tiek uzklāti glikokortikosteroīdi;
• stiprām sāpēm muskuļos un locītavās ir nepieciešami pretsāpju līdzekļi. Ārsts izvēlas zāles atkarībā no gadījuma smaguma pakāpes.

Dodieties uz adresi un izlasiet informāciju par to, vai var būt alerģija pret sarmu uz sejas un kā ārstēt slimību.

Stīvensa-Džonsona sindroms bērniem

Līdz 3 gadu vecumam ārsti reti reģistrē bīstamu alerģisku slimību. Galvenā pacientu vecuma kategorija ir vīrieši vecumā no 20 līdz 40 gadiem, sievietes slimo retāk.

Smaga reakcija uz kairinātājiem ir bīstama augošam organismam vāja imunitāte neļauj zīdaiņiem cīnīties ar infekciju. Slimības simptomi bērniem ir līdzīgi negatīvām izpausmēm pieaugušajiem.

Agrīnā vecumā galvenais bīstamas slimības attīstības cēlonis ir antibiotiku, biežāk penicilīna, ieviešana vai lietošana. Reakcija ir zibenīga, pazīmes ir dzīvībai bīstamas.

Nepieciešama tūlītēja medicīniska iejaukšanās, ievietojot bērnu atsevišķā kastē, nodrošinot sterilitāti, tāpat kā ārstējot pacientus ar apdeguma traumām. Kompleksā terapija tiek veikta, izmantojot glikokortikosteroīdus, sāls šķīdumi, brūču dzīšanas ziedes. Obligāti jālieto medikamenti, kas attīra organismu.

Piezīme:

• Pēc atveseļošanās pacientam un tuviniekiem ir jāanalizē situācija un jāatceras, kādi stimuli izraisīja ķermeņa negatīvu reakciju. Zāļu uzņemšanas uzraudzība palīdzēs novērst smagas reakcijas attīstību. Ambulatorajā diagrammā ārsti pieraksta medikamentus, kas izraisīja bullozo multiformo eritēmu;
• Pacientiem, kuriem ir bijusi akūta alerģiska reakcija, pēc savas iniciatīvas aizliegts lietot medikamentus: nepiemēroti medikamenti var atkārtoti uzliesmot bīstama slimība- Stīvensa-Džonsona sindroms. Otrās lēkmes sekas bieži vien ir smagākas nekā pirmajā alerģiskās patoloģijas gadījumā: ir svarīgi atcerēties, ko var izraisīt nolaidīga attieksme pret veselību.

Ar paaugstinātu ķermeņa jutīgumu attīstās gan vieglas, gan akūtas reakcijas. Viens no visvairāk bīstamas slimības alerģisks raksturs - Stīvensa-Džonsona sindroms. Erozijas, čūlas, tulznas, vemšana, karstums, gļotādu un iekšējo orgānu bojājumi, veselības stāvokļa pasliktināšanās – tie nav visi nopietnas slimības simptomi.

Ja jums ir aizdomas par nopietnas slimības attīstību labākā izeja tiks izsaukta ātrā palīdzība, kas nogādās pacientu uz slimnīcu. Mājas metodes, tautas aizsardzības līdzekļi, pašārstēšanās - nav piemērotas terapijas metodes: Smagos gadījumos pacientam var palīdzēt tikai kvalificēti ārsti;

Kvalificēts speciālists šajā videoklipā pastāstīs vairāk par Stīvensa-Džonsona sindromu:

Stīvensa-Džonsona sindroms ir smaga ļaundabīga erythema multiforme forma, kurā uz acu, rīkles, deguna, dzimumorgānu un citu ādas daļu gļotādām parādās tulznas.

Kad ir bojāta acu gļotāda, parādās sāpes. Acis pietūkst, piepildās ar strutainiem izdalījumiem tādā mērā, ka tas noved pie plakstiņu pielipšanas un radzenes fibrozes. Kad mutes gļotāda ir bojāta, ēšana kļūst apgrūtināta, mutes atvēršana un aizvēršana noved pie stipras sāpes, kas izraisa siekalošanos. Urinēšana kļūst sāpīga un apgrūtināta.

Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi.

Galvenais Stīvensa-Džonsona sindroma cēlonis ir alerģiskas reakcijas parādīšanās pret zāļu lietošanu antibakteriālas zāles un antibiotikas. Pēdējā laikā tiek uzskatīts, ka šim sindromam ir iedzimts mehānisms, kas ietekmē ādu, kā arī asinsvadus.

Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi.

Šis sindroms attīstās ļoti ātri, jo ir ātra alerģiska reakcija. Manifestācija sākas ar drudzi, muskuļu un locītavu sāpēm. Šis stāvoklis ilgst ne vairāk kā dienu. Tad tiek ietekmēta mutes gļotāda ādas defektu, lielu tulznu, izžuvušu asins recekļu, pelēkbaltas plēves un plaisu veidā.

Stīvensa-Džonsona sindroma skarto acu simptomi ir līdzīgi konjunktivīta simptomiem. Vienīgā atšķirība ir tā, ka Stīvensa-Džonsona sindromā iekaisumam ir alerģisks raksturs. Slimība var būt smagāka ar bakteriālu infekciju. Uz acs konjunktīvas var parādīties nelielas čūlas un defekti, kas izraisīs radzenes un aizmugurējo daļu (asinsvadu, tīklenes uc) iekaisumu.

Sindroms var būt lokalizēts dzimumorgānu apvidū, kas izpaužas kā vulvovaginīts (sieviešu dzimumorgānu iekaisums), balanīts, uretrīts (urīnizvadkanāla iekaisums).

Ādas bojājumi Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā ietver vairākus apsārtumus uz ādas vai nedaudz pietūkušas pūslīšus. Bojājumi ir apaļas formas un purpursarkanā krāsā. Plankuma centram ir burbuļojošs izskats, kas satur asinis vai ūdeņainu šķidrumu, un zilgans nokrāsa, kas ir nedaudz dziļāka. Bojājumu diametrs sasniedz līdz 3-5 centimetriem.

Pēc šādu tulznu atvēršanas defekti paliek apsārtuma un garozas veidā.

Stīvensa-Džonsona sindroms izraisa nopietnas komplikācijas vispārējo veselību var parādīties, piemēram, pneimonija, nieru mazspēja un caureja. 10% gadījumu Stīvensa-Džonsona sindroms ir letāls.

Stīvensa-Džonsona sindroma diagnostika.

Stīvensa-Džonsona sindroma diagnosticēšanai tiek veikta vispārēja asins analīze, lai noteiktu leikocītu saturu un eritrocītu sedimentācijas ātrumu.

Asins bioķīmiskā izmeklēšana ir efektīvāka, atklājot urīnvielas, bilirubīna un aminotransferāzes enzīmu saturu.

Bet lielākā daļa efektīvs veids Diagnoze ir veikt īpašu izmeklēšanu - imunogrammu, kuras rezultātā tiek atklāts T-limfocītu saturs asinīs un noteiktas antivielu klases.

Lai noteiktu precīzu diagnozi, ir nepieciešams iegūt pilnīgu priekšstatu par dzīves apstākļiem, lietotajiem medikamentiem, slimībām un uztura paradumiem.

Ārējās izmeklēšanas laikā ir rūpīgi jāpārbauda ārējās izpausmes, lai nesajauktu Stīvensa-Džonsona sindromu ar Laiela sindromu.

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana.

Ārstējot Stīvensa-Džonsona sindromu, tiek lietoti virsnieru hormoni, līdz stāvokļa uzlabošanās stabilizējas. Tos lieto galvenokārt iekšķīgi, bet, ja perorāla lietošana nav iespējama, hormonus ievada intravenozi.

Asins attīrīšanai tiek izmantotas īpašas metodes, piemēram, plazmaferēze un hemosorbcija. Tos izmanto, lai noņemtu imūnkompleksu antivielu veidā, kas ir saistītas ar antigēniem.

Ārstēšanas laikā ir nepieciešams izvadīt toksīnus no organisma caur zarnām, ņemot zāles. Lai cīnītos ar intoksikāciju, jums vajadzētu dzert līdz 3 litriem šķidruma jebkurā formā.

Efektīvs pasākums ir intravenoza plazmas un olbaltumvielu šķīduma pārliešana pacientam. Papildus ārstēšanai tiek nozīmētas zāles, kas satur kāliju, kalciju un pretalerģiskas zāles. Plkst smagas formas Stīvensa-Džonsona sindroma uztura bagātinātāji jālieto, lai samazinātu infekciju attīstības risku antibakteriālie līdzekļi kombinācijā ar pretsēnīšu līdzekļiem.

Ārējai ārstēšanai tiek izmantoti antiseptiski šķīdumi un krēmi, kas satur virsnieru hormonus.

Nosaukums DDS (Laiela un Džonsona sindroms) attiecas uz smagu ādas un gļotādu iekaisumu – erythema multiforme. Slimība tika atklāta ASV 1922. gadā. To aprakstīja divi pediatri, Laiels un Džonsons, pēc kuriem sindroms ieguva savu nosaukumu. Slimību raksturo akūta gaita, ar vismaz divu orgānu gļotādu un ādas bojājumiem.
Pašlaik Laiela un Stīvensa Džonsona sindroms sastopams visā pasaulē cilvēkiem, kas galvenokārt ir vecāki par četrdesmit gadiem. Nesen šo slimību sāka diagnosticēt bērniem un pat zīdaiņiem.

Slimības priekšnoteikumi:

1. Dažu medikamentu lietošana;
Bieži vien Laiela un Stīvensa Džonsona sindroma pazīmes rodas zāļu pārdozēšanas gadījumā. Ir gadījumi, kad slimība rodas, lietojot tikai vienu un pareizu zāļu devu. Lielāko daļu slimības gadījumu izraisīja antibiotiku lietošana, biežāk lietojot penicilīna sērijas antibiotikas.
Lietojot vietējos anestēzijas līdzekļus, sulfātus un nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, slimības iespējamība ir mazāka.
2. Infekcijas slimības;
Paaugstināti riska faktori ir baktēriju un sēnīšu infekcijas. Akūta alerģiska reakcija pret SSD var attīstīties pēc saskares ar herpes, HIV, gripas un hepatīta vīrusiem.
3. Onkoloģiskās slimības;
4. Idiopātiskā forma.
Šī ir slimība, kuras cēloņus eksperti nav spējuši noteikt. Laiela-Stīvensa Džonsona sindroms var rasties nezināma iemesla dēļ.

Galvenie SSD simptomi

Vairumā gadījumu sindroms sāk izpausties kā stipras sāpes locītavās. SSD ir akūta vai ātra alerģijas forma, un tāpēc tā sākas negaidīti.
Pacients sākotnēji var domāt, ka viņam ir elpceļu slimība. Šajā posmā ir jūtams smags pastāvīgs vājums, locītavu sāpes un drudzis. Slimam cilvēkam var būt slikta dūša un vemšana. Sindroma sākotnējais stāvoklis ilgst vairākas stundas vai vairākas dienas. Tad uz gļotādām un ādas parādās smagi izsitumi.
Izsitumi parādās dažādās vietās. Sindroma iezīme ir simetriski izsitumi. Alerģiska reakcija liek par sevi manīt stiprs nieze un dedzinoša sajūta.
Izsitumi tiek lokalizēti dažādos veidos. Lielākajai daļai pacientu rodas izsitumi uz sejas, roku un pēdu aizmugurē, kā arī ceļu un elkoņu līkumos. Visbiežāk tiek skartas mutes gļotādas, nedaudz retāk - acis.
Laiela un Stīvensa Džonsona sindromu raksturo papulas formas izsitumi ar diametru no diviem līdz pieciem milimetriem. Katra papula ir vizuāli sadalīta divās daļās. Pūslīša centrā ir skaidri redzams neliels dobums ar asinīm (hemorāģisko saturu) un olbaltumvielu šķidrumu (serozu vielu). Burbuļa ārējā daļa ir spilgti sarkana.
Papulas, kas veidojas uz gļotādām, ir sāpīgākas. Tie ātri pārsprāgst, atstājot sāpīgas erozijas ar neveselīgu dzeltenu pārklājumu.
Gļotādas bojājumi intīmās vietās var izraisīt urīnizvadkanāla sašaurināšanos vīriešiem un vaginīta attīstību sievietēm.
Kad acis ir bojātas, attīstās blefarokonjunktivīts un citas acu slimības, kas pasliktina redzi.
Ar jebkāda veida Laiela un Stīvensa Džonsona sindromu pacienti izjūt sāpes un pieaugošu trauksmes sajūtu. Sāpes no izsitumiem uz gļotādas noved pie pārtikas atteikuma.

SSc sindroma diagnostika

Ir jāsastāda detalizēta un pareiza anamnēze. SSD ir viena no smagākajām alerģiskas reakcijas formām, tāpēc ir iespējams identificēt dažus slima cilvēka agrīno alerģisko izpausmju modeļus. Pacientam jāsniedz ārstējošajam ārstam pēc iespējas pilnīgāka informācija – jāpasaka, vai iepriekš nav bijušas alerģiskas reakcijas. Tāpat ārstam jāzina, kuras vielas un cik smaga bija alerģija.
Ārstējošais ārsts izraksta pacientam vispārēju asins analīzi un bioķīmisko pētījumu. Testa rezultāti atklās aminotransferāzes enzīmus, bilirubīnu un urīnvielu asinīs.
Caur uzmanīgi ārējā pārbaude Tiek atklāts alerģiskā bojājuma stiprums un raksturs. Bieži vien pareiza diagnoze nav iespējama bez imunogrammas. Šī pētījuma mērķis ir meklēt noteiktas klases antivielas asinīs.
Laiela un Stīvensa Džonsona sindroma diagnostika nav ārkārtīgi grūts uzdevums. Gandrīz visi noteiktie pētījumi ir vērsti uz tādu slimību kā pemfigus vai citu slimību ar līdzīgām klīniskām izpausmēm izslēgšanu.
Kā tiek apstrādāts SSD?
Laiela un Stīvensa Džonsona sindroma noteikšanai nepieciešama steidzama kvalificēta medicīniskā palīdzība.
Kādas neatliekamās vajadzības nepieciešamas pacientam pirms ievietošanas stacionārā? Tiek veikti šādi steidzami pasākumi:
Vēnu kateterizācija;
Infūzijas terapija(lai samazinātu alergēnu koncentrāciju asinīs, tiek ievadīti sāls vai koloidālie šķīdumi);
Intravenoza ievadīšana prednizolons vienā devā 60-150 mg;
Smagas balsenes gļotādas pietūkuma dēļ pacients tiek pārvietots uz mehānisko ventilācijas ierīci.
Pēc pacienta uzņemšanas un stāvokļa stabilizēšanas slimnīcas nodaļā viņam tiek nozīmēta pamata ārstēšana. Ārstējošais ārsts izrakstīs pretsāpju līdzekļus sāpju mazināšanai un glikokortikosteroīdus pret iekaisumu. Ja āda vai gļotādas ir inficētas, tiek nozīmētas spēcīgas antibiotikas, izņemot zāles, kuru pamatā ir penicilīns un vitamīni.
Komplikācijām, kas saistītas ar Laiela un Stīvensa Džonsona sindromu, nepieciešama papildu terapija.
Ādas un gļotādu bojājumus apstrādā ar antiseptiskiem šķīdumiem un pretiekaisuma ziedēm.
Pacientam jāsaņem hipoalerģiska diēta, izslēdzot visu veidu zivju, kafijas, citrusaugļu, medus un šokolādes patēriņu.

Stīvensa Džonsona sindroms ir bullozs ādas un gļotādu bojājums. Tam ir alerģisks raksturs un ir akūta izpausme.

Šī slimība rodas uz cilvēka nopietna stāvokļa fona. Tas ietekmē mutes gļotādu un uroģenitālos orgānus.

Šo sindromu sauc arī par "ļaundabīgo eksudatīvo eritēmu". Tāpat kā alerģisks kontakts utt. tas ir bullozs dermatīts, un to raksturo liels skaits tulznu uz ādas un gļotādām.

Visbiežāk šis sindroms attīstās cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Ļoti reti bērniem.

Vīrieši cieš no šīs slimības biežāk nekā sievietes.

Cēloņi

Stīvena Džonsona sindroma attīstības iemesli ir tūlītēja ķermeņa alerģiska reakcija. Ir četras iemeslu grupas, kas var izraisīt šādas reakcijas rašanos:

• infekcijas;
• zāles;
• ļaundabīgas slimības;
• nezināmi faktori.

Bērniem šis sindroms visbiežāk attīstās vīrusu slimību dēļ (herpes, vīrusu hepatīts, vējbakas, masalas utt.)

Tie var arī provocēt attīstību bakteriālas infekcijas un sēnītes (tuberkuloze, gonoreja, histoplazmoze, trihofitoze utt.)

Pieaugušie pārsvarā cieš no šī sindroma dažu medikamentu lietošanas vai ļaundabīgi audzēji organismā.

No medikamentiem, antibiotikas, regulatori centrālās nervu sistēma utt.

No onkoloģiskās slimības Visbiežākais cēlonis ir limfoma vai karcinoma.

Simptomi

Sākoties slimībai, simptomi parādās ļoti ātri un asi. Persona atzīmē:

• vispārējs savārgums;
• temperatūra paaugstinās līdz 40 grādiem;
• galvassāpes;
• rodas artralģija;
• muskuļu sāpes;
• tahikardija.

Pacientam var būt iekaisis kakls, caureja vai vemšana, kā arī klepus.

Dažu stundu laikā kaklā sāk uzbriest burbuļi, kas pēc atvēršanas veido lielus defektus. Tie ir pārklāti ar balti pelēkām vai dzeltenām plēvēm un asins garozām.

Lūpas var būt iesaistītas arī procesā.

Acu bojājumi atgādina konjunktivītu, bet, ja notiek infekcija, var attīstīties strutains iekaisums. Tas var izraisīt arī blefarītu, keratītu un varavīksnenes bojājumus.

Uz dzimumorgāniem attīstās uretrīts, vulvīts vai vaginīts.

Uz ādas parādās daudzi elementi, kas paceļas virs pārējā ādas līmeņa un kuriem ir noapaļota forma. Ārēji tie izskatās kā tulznas. To diametrs var sasniegt aptuveni 5 cm.

Izsitumi turpina parādīties pāris nedēļas. Čūlas, kas paliek pēc tulznu atvēršanas, sadzīst pēc pusotra mēneša.

Komplikāciju dēļ, ko var izraisīt šis sindroms, aptuveni 10% pacientu mirst.

Diagnostika

Šī sindroma diagnoze ietver plašu visaptverošu pētījumu, kura laikā pacients tiek rūpīgi pārbaudīts, imunoloģiskais pētījums asinis, ādas biopsija, koagulogramma. Plaušu rentgens, urīnpūšļa ultraskaņa, nieres, kā arī bioķīmiskā analīze urīns.

Ārstēšana

Stīvensa Džonsona sindroma ārstēšana ir sarežģīta un intensīva. Glikokortikoīdi ir jāparaksta lielas devas. Tā kā šīs vielas var ietekmēt gļotādu, tās ievada injekcijas veidā. Devu samazina tikai pēc tam, kad simptomi mazinās un cilvēks sāk justies labāk.

Lai attīrītu asinis, tiek izmantotas ekstrakorporālās hemokorekcijas metodes:

• kaskādes plazmas filtrēšana;
• membrānas plazmaferēze;
• hemosorbcija;
• imūnsorbcija.

Personai tiek ievadīta plazmas un olbaltumvielu šķīdumu pārliešana.

Ir obligāti jānodrošina organismam daudz šķidruma un jāuztur ikdienas diurēze.

Tiek izmantoti arī kālija un kalcija piedevas.

Sekundārās infekcijas tiek ārstētas ar antibakteriāliem līdzekļiem.