Stevens Johnson sindromu, eksudativ eritema multiforme kimi baş verən, ən azı iki orqanın selikli qişasını, bəlkə də daha çoxunu təsir edən sistematik gecikmiş tipli allergik reaksiyanın çox ciddi bir xəstəliyidir.

Səbəblər

Steven Johnson sindromunun səbəblərini alt qruplara bölmək olar:

• dərmanlar. Dərman bədənə daxil olduqda kəskin allergik reaksiya meydana gəlir. Əsas qruplar sindromuna səbəb olur Steven Johnson: antibiotiklər penisilin seriyası, qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar, sulfanilamidlər, vitaminlər, barbituratlar, heroin;
• infeksiyalar. Bu zaman Steven Johnson sindromunun infeksion-allergik forması qeydə alınır. Allergenlər bunlardır: viruslar, mikoplazmalar, bakteriyalar;
• onkoloji xəstəliklər;
• idiopatik forma Stevens Johnson sindromu. Belə bir vəziyyətdə aydın səbəbləri müəyyən etmək mümkün deyil.

Klinik şəkil

Steven Johnson sindromu 20-40 yaş arasında gənc yaşda görünür, lakin bu xəstəliyin yeni doğulmuş uşaqlarda diaqnoz qoyulduğu vaxtlar olur. Kişilər qadınlara nisbətən daha tez-tez təsirlənir.

İlk simptomlar infeksiya yolu ilə yuxarı tənəffüs yollarına təsir göstərir. İlkin prodromal dövr iki həftəyə qədər uzanır və qızdırma, şiddətli zəiflik, öskürək və baş ağrıları ilə xarakterizə olunur. Nadir hallarda qusma və ishal səbəb olur.

Uşaqlarda və böyüklərdə ağızın dərisi və selikli qişaları beş gün ərzində dərhal təsirlənir, yeri hər yerdə ola bilər, lakin ən çox dirsəklərdə, dizlərdə, üzdə, reproduktiv sistem orqanlarında və bütün selikli qişalarda bir səpgi meydana gəlir.

Steven Johnson sindromu ilə, diametri birdən altı santimetrə qədər olan yuvarlaq bir çəhrayı rəngli şişkin, sıxılmış papüllər görünür. İki zona var: daxili və xarici. Daxili olanlar boz-mavi rəng ilə xarakterizə olunur, ortada içərisində seroz maye olan bir qabarcıq görünür. Xaricisi qırmızı rəngdə görünür.

Ağız boşluğunda, dodaqlarda, uşaqlarda və böyüklərdə yanaqlarda, Stevens John sindromu qırıq eritema, blisterlər və sarımtıl-boz rəngli eroziv bölgələrlə özünü göstərir. Blisterlər açıldıqda qanaxma yaraları əmələ gəlir; dodaqlar və diş ətləri şişir, ağrıyır və hemorragik qabıqlarla örtülür. Dərinin bütün nahiyələrində səpgilər yanma və qaşınma hiss edir.

Sidik ifrazat sistemində selikli qişalar təsirlənir və sidik ifrazat yolundan qanaxma, kişilərdə uretranın ağırlaşması, qızlarda vulvovaginit ilə özünü göstərir. Gözlər də təsirlənir, bu halda bleforokonjunktivit irəliləyir, bu da tez-tez tam korluğa səbəb olur. Nadir hallarda, lakin kolit və proktitin inkişafı mümkündür.

Həmçinin var ümumi simptomlar: qızdırma, baş ağrıları və oynaq ağrıları. Bədxassəli eksudativ eritema qırx yaşdan yuxarı insanlarda kəskin və çox sürətlə inkişaf edir, ürək sancılar tez-tez olur, hiperglisemiya. Təsirə məruz qaldıqda simptomlar daxili orqanlar, yəni onların selikli qişaları qida borusunun stenozu şəklində özünü göstərir.

Steven Johnson sindromu üçün son ölüm nisbəti on faizdir. Stephen John sindromunun səbəb olduğu ağır keratitdən sonra görmə qabiliyyətinin tamamilə itirilməsi beş-on xəstədə müşahidə olunur.

Eksudativ eritema multiforme Lyell sindromu ilə birlikdə diaqnoz qoyulur. Onların arasında keçirilir. Bu xəstəliklərin hər ikisində ilkin lezyonlar oxşardır. Onlar həmçinin sistemik vaskulitə bənzəyirlər.

Video: Stivens-Conson sindromu haqqında qorxunc reallıq

Viral, bakterial, göbələk infeksiyaları fonunda, dərmanların tətbiqindən sonra, bədənin həssaslığı olan bəzi xəstələrdə dəri və selikli qişaların büllöz lezyonları inkişaf edir. Ağır iltihab prosesi təhlükəli fəsadlara səbəb olur.

Bədənin artan həssaslığı ilə Stevens-Johnson sindromunun necə inkişaf etdiyini, bunun nə olduğunu və təhlükəli allergik reaksiya əlamətlərini müəyyən edərkən necə davranacağını bilmək vacibdir? Məqalədə ciddi bir xəstəliyin inkişafına səbəb olan amillər, simptomlar, müalicə və profilaktika üsulları təsvir edilmişdir.

Patologiyanın inkişafının səbəbləri

Kəskin allergik reaksiya aşağıdakı amillərin fonunda inkişaf edir:

• qəbul və ya idarə dərmanlar. Mənfi reaksiya ən çox antibiotiklərdən (xüsusilə penisilinlər) səbəb olur - halların yarısından çoxu, NSAİİlər - 25% -ə qədər. Potensial allergenlərin siyahısı vitaminlər, sulfanilamidlər, lokal anesteziklər;
• inkişaf edən xərçəng;
• nüfuz etmə patogen mikroorqanizmlər. Xəstəliyin yoluxucu-allergik forması viruslara məruz qaldıqda, protozoa, göbələk infeksiyaları və bakterial agentlərlə təmasda olur;
• təhlükəli reaksiyanın idiopatik forması. Ağır xəstəliyin izah olunmayan etiologiyası halların 25-50%-ni təşkil edir.

Stevens-Johnson sindromu ICD kodu - 10 - L51.1 (bullyous eritema multimorpha).

İlk əlamətlər və əlamətlər

Ağır allergik xəstəlik ilə büllöz dermatitlər qrupuna aiddir xarakterik xüsusiyyət: selikli qişalarda və dəridə qabarcıqlar. Digər simptomlar da görünür: mənfi reaksiyalar epidermisə, daxili orqanlara, dodaqlara, gözlərə və ağız boşluğuna təsir göstərir.

Xəstənin vəziyyəti görünüş bir xəstəni xatırladır klinik şəkil ağır yanıqlar aldıqdan sonra. Allergik xəstəliyin təhlükəsi mənfi təzahürlərin yüksək inkişaf sürətidir. Təhlükə sindromu bir reaksiyadır dərhal növü.

Xəstəlik necə inkişaf edir:

• Dərhal allergik reaksiya kəskin bir başlanğıc var. Erkən mərhələ inkişafa bənzəyir viral infeksiya: temperatur yüksəlir, tez-tez 39-40 dərəcəyə qədər, baş ağrısı, zəiflik, oynaqlarda və əzələlərdə ağrı, ürək döyüntüsü sürətlənir;
• sonra öskürək, boğaz ağrısı, qusma və ishal meydana gəlir. 5-6 saatdan sonra (24 saatdan gec olmayaraq) ağız mukozası iri qabarcıqlarla örtülür. Çox tez blisterlər açılır, eroziyalar əmələ gəlir, qurudulmuş qan, sarımtıl və ya boz-ağ rəngli filmlərlə örtülür. Təhlükəli proses daha da yayılır və dodaqlara təsir edir. Bu səbəbdən xəstələrin içməsi və yeməsi çox çətindir;
• əlamətlərindən biridir. Təhlükəli komplikasiya- buynuz qişada və konyunktivada eroziv və xoralı elementlərin əmələ gəlməsi ilə irinli iltihab. Göz zədəsi inkişaf edir;
• Dəridə bənövşəyi qabarcıqlar nəzərə çarpır. Formasiyaların diametri 5 sm-ə qədərdir, böyük blisterlərin mərkəzində qanlı və ya seroz zonalar görünür. Açıldıqdan sonra eroziyalar görünür, sonra təsirlənmiş sahə qabıqlarla örtülür. Döküntülər üçün əsas yerlər perineum, bədənin müxtəlif sahələridir;
• Bu təhlükəli sindromdan əziyyət çəkən xəstələrin yarısında genital bölgə və sidik sistemi iltihablanır. Vaginit, sistit, uretrit, çapıq meydana gəlməsi ilə balanopostit tez-tez uretranın zədələnməsinə səbəb olur;
• döküntü müddəti üç həftəyə qədər davam edir, təsirlənmiş ərazilərin sağalması uzun müddət çəkir - bir yarım aya qədər. Çox vaxt təhlükəli bir xəstəlik ağırlaşmalarla müşayiət olunur: böyrək çatışmazlığı, pnevmoniya, iltihablı qanaxma Sidik kisəsi, görmə pozğunluğu, ikincil infeksiya, kolit. Bədənə kütləvi hücum xəstələrin təxminən 10% -nin ölümünə səbəb olur.

Effektiv müalicə üsulları

Müayinə bir terapevt tərəfindən aparılır və xəstə mütləq allerqoloq tərəfindən müayinə olunur. Hansı amilin təhlükəli reaksiyaya səbəb olduğunu və terapiya zamanı qurbana hansı dərmanların verilməməsi lazım olduğunu tapmaq vacibdir. Həkim əvvəllər allergik xəstəliklərin olub-olmadığını və bədənin qıcıqlandırıcılara necə reaksiya verdiyini öyrənir.

İmmunitet reaksiyasının sürətli inkişafı xəstənin həyatını təhdid edir. "Simptomlar" bölməsində təsvir olunan əlamətlər görünsə, təcili yardım çağırmaqdan çəkinməməlisiniz: vaxtında yardım göstərməmək xəstə üçün təhlükəlidir. Stevens-Johnson sindromundan şübhələnirsinizsə, xəstə xəstəxanaya yerləşdirilir və tez-tez reanimasiya tədbirləri tələb olunur.

Terapiyanın əsas istiqamətləri:

• təcili yardım - ağır yanıqları olan xəstələrdə olduğu kimi susuzlaşdırmanın qarşısını almaq üçün. Həkimlər bir damara salin və kolloid məhlulları vururlar, əgər xəstə içə bilirsə, o zaman maye şifahi olaraq verilir;
• həkimin qərarı ilə qlükokortikosteroidlər (venadaxili, reaktiv) və ya nəbz terapiyası tətbiq olunur. erkən mərhələlər allergik reaksiya. İkinci seçim bədən üçün daha az zəhərlidir və daha az təhlükəli ağırlaşmalar var;
• ağır hallarda və patoloji prosesin aktiv inkişafı zamanı traxeotomiya və süni ventilyasiya tələb oluna bilər. Belə reaksiyalar baş verərsə, xəstə dərhal reanimasiyaya aparılır;
• xəstəxanada həkimlər deintoksikasiya aparır, ikincil infeksiyanın qarşısını alır və qıcıqlandırıcı ilə təkrar təması istisna edir, xüsusən də dozaj forması allergiya;
• xüsusi məhlulların tətbiqi ilə infuziya terapiyası tələb olunur;
• bədəndəki yükü azaltmaq, hərəkətin qarşısını almaq təhlükəli növlər yemək kömək edir. Mənfi reaksiyanın ağır forması olan bir allergiya xəstəsi üçün hər hansı bir miqdarda uyğun olmayan qidanın təhlükəli ola biləcəyini xatırlamaq vacibdir;
• Xəstənin yanıq şöbəsində olduğu kimi steril şəraiti olan bir otağa yerləşdirilməsi zərərli bakteriyaların nüfuz etməsinə kömək edir;
• Dezinfeksiyaedici və duzlu məhlullar, kortikosteroidlər, yaraların sağalması, yumşaldıcı kremlər və məlhəmlərdən istifadə edərək dəri reaksiyalarının nəticələrini aradan qaldırın. Bərpa mərhələsində yaxşı effekt verir hormonal dərmanlar Celestoderm, Elokom, Advantan, Lokoid.

Penisilinlər və B vitaminləri qəti şəkildə kontrendikedir: Bu dərmanlar allergik reaksiyaların riskini artırır və artan mənfi simptomları təhrik edir.

Digər terapevtik tədbirlər və manipulyasiyalar da həyata keçirilir:

• bakterial, mantar və ya viral infeksiyanın əlavə edilməsi effektiv birləşmiş məlhəmlərin təyin edilməsini tələb edir. Tövsiyə olunan dərmanlar Belogent, Pimafukort, Triderm;
• antihistaminiklər histamin reseptorlarının həssaslığını azaldır və iltihab vasitəçilərinin daha da sərbəst buraxılmasının qarşısını alır. Həkimlər xəstənin yaşını, vəziyyətini və reaksiyanın şiddətini nəzərə alaraq antiallergik dərmanlar seçirlər. Uzun müddətli müalicə allergiya simptomlarını tez bir zamanda aradan qaldıran klassik antihistaminiklərin istifadəsini tələb edir;
• Yeməkdən sonra iltihablı bir ağız boşluğu antiseptiklər və hidrogen peroksid ilə müalicə edilməlidir;
• Gözlərdə mənfi simptomların aradan qaldırılması istifadə edərək həyata keçirilir göz damlaları və gellər. Dərmanlar: Oftagel, Azelastin, Prednisolone;
• orqan zədələnməsi halında genitouriya sistemi Solcoseryl məlhəmi və antiseptik məhlullar iltihablı bölgələrə tətbiq olunur, şiddətli döküntülər, yerli istifadə üçün qlükokortikosteroidlər tətbiq olunur;
• əzələlərdə və oynaqlarda şiddətli ağrılar üçün analjeziklər lazımdır. Həkim dərmanları xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq seçir.

Ünvana gedin və üzünüzdə şaxtaya qarşı allergiyanın olub-olmaması və xəstəliyi necə müalicə etməyiniz barədə məlumatları oxuyun.

Uşaqlarda Stevens-Johnson sindromu

Həkimlər nadir hallarda 3 yaşından əvvəl təhlükəli allergik xəstəliyi qeyd edirlər. Xəstələrin əsas yaş kateqoriyası 20-40 yaş arası kişilərdir, qadınlar daha az xəstələnirlər.

Qıcıqlandırıcılara şiddətli reaksiya artan bir orqanizm üçün təhlükəlidir, zəif toxunulmazlıq körpələrə infeksiya ilə mübarizə aparmağa imkan vermir; Uşaqlarda xəstəliyin simptomları böyüklərdəki mənfi təzahürlərə bənzəyir.

Erkən yaşda təhlükəli bir xəstəliyin inkişafının əsas səbəbi antibiotiklərin, daha tez-tez penisilinlərin tətbiqi və ya istifadəsidir. Reaksiya ildırım sürətindədir, əlamətlər həyat üçün təhlükə yaradır.

Yanıq xəsarətləri olan xəstələri müalicə edərkən olduğu kimi, uşağı ayrı bir qutuya yerləşdirmək, sterilliyi təmin etmək üçün təcili tibbi müdaxilə tələb olunur. Kompleks terapiya qlükokortikosteroidlərdən istifadə etməklə həyata keçirilir, duzlu məhlullar, yara sağaldan məlhəmlər. Bədəni təmizləyən dərmanlar qəbul etmək məcburidir.

Qeyddə:

• Sağaldıqdan sonra xəstə və yaxınları vəziyyəti təhlil etməli və hansı stimulların bədənin mənfi reaksiyasına səbəb olduğunu xatırlamalıdırlar. Dərman qəbulunuzun monitorinqi ciddi reaksiyanın inkişafının qarşısını almağa kömək edəcəkdir. Ambulator diaqramda həkimlər büllöz multimorfik eritemaya səbəb olan dərmanları yazır;
• Kəskin allergik reaksiyadan əziyyət çəkən xəstələrə öz təşəbbüsü ilə dərman qəbul etmək qadağandır: uyğun olmayan dərmanlar yenidən alovlana bilər təhlükəli xəstəlik- Stivens-Conson sindromu. İkinci hücumun nəticələri tez-tez allergik patologiyanın ilk vəziyyətindən daha ağır olur: sağlamlığa laqeyd münasibətin nə ilə nəticələnə biləcəyini xatırlamaq lazımdır.

Bədənin artan həssaslığı ilə həm yüngül, həm də kəskin reaksiyalar inkişaf edir. Ən çox biri təhlükəli xəstəliklər allergik təbiət - Stevens-Johnson sindromu. Eroziyalar, yaralar, blisterlər, qusma, istilik, selikli qişaların və daxili orqanların zədələnməsi, sağlamlığın pisləşməsi - bunlar ciddi bir xəstəliyin bütün əlamətləri deyil.

Ciddi bir xəstəliyin inkişafından şübhələnirsinizsə ən yaxşı çıxış yolu xəstəni xəstəxanaya çatdırmaq üçün təcili yardım çağırılacaq. Ev üsulları, xalq müalicəsi, özünü müalicə - uyğun olmayan terapiya üsulları: Ağır hallarda xəstəyə yalnız ixtisaslı həkimlər kömək edə bilər, reanimatoloqlar əvəzolunmazdır;

Aşağıdakı videoda ixtisaslı mütəxəssis sizə Stevens-Johnson sindromu haqqında ətraflı məlumat verəcəkdir:

Stivens-Conson sindromu gözlərin, boğazın, burunun, cinsiyyət orqanlarının və dərinin digər hissələrinin selikli qişalarında qabarcıqların əmələ gəldiyi eritema multiformenin ağır bədxassəli formasıdır.

Gözlərin selikli qişası zədələndikdə, ağrı görünür. Gözlər şişir, irinli axıntı ilə dolu olur ki, bu, göz qapaqlarının yapışmasına səbəb olur və buynuz qişalar fibroza məruz qalır. Ağız boşluğunun selikli qişası zədələndikdə, yemək çətinləşir, ağzı açıb-bağlayır şiddətli ağrı, bu da sızanaqlara səbəb olur. Sidik ifrazı ağrılı və çətinləşir.

Stevens-Johnson sindromunun səbəbləri.

Stevens-Johnson sindromunun əsas səbəbi qəbula allergik reaksiyanın görünüşüdür antibakterial dərmanlar və antibiotiklər. Son zamanlar bu sindromun dəriyə, eləcə də qan damarlarına təsir edən irsi mexanizmə malik olduğuna inanılır.

Stevens-Johnson sindromunun simptomları.

Bu sindrom çox tez inkişaf edir, çünki sürətli allergik reaksiyadır. Təzahür atəş, əzələ və oynaq ağrısı ilə başlayır. Bu vəziyyət bir gündən çox davam etmir. Sonra ağızın selikli qişası dəri qüsurları, böyük blisterlər, qurudulmuş qan laxtaları, boz-ağ bir film və çatlar şəklində təsirlənir.

Stevens-Johnson sindromundan təsirlənən gözlərin simptomları konjonktivitin simptomlarına bənzəyir. Yeganə fərq Stevens-Johnson sindromunda iltihabın təbiətdə allergik olmasıdır. Xəstəlik bakterial infeksiya ilə daha ağır ola bilər. Gözün konyunktivasında kiçik xoralar və qüsurlar görünə bilər ki, bu da buynuz qişanın və arxa hissələrin (damarlar, tor qişa və s.) iltihabına səbəb olacaq.

Sindrom genital sahədə lokallaşdırıla bilər, vulvovaginit (qadın cinsiyyət orqanlarının iltihabı), balanit, uretrit (uretranın iltihabı) şəklində özünü göstərir.

Stevens-Johnson sindromunda dəri lezyonlarına dəridə çoxlu qızartı və ya bir qədər şişmiş blisterlər daxildir. Lezyonlar dəyirmi formada və bənövşəyi rəngdədir. Ləkənin mərkəzi qan və ya sulu maye olan qabarcıq bir görünüşə malikdir və bir az daha dərin olan mavi rəngə malikdir. Lezyonların diametri 3-5 santimetrə çatır.

Belə blisterləri açdıqdan sonra qüsurlar qızartı və qabıqlanma şəklində qalır.

Stevens-Johnson sindromu ciddi fəsadlara səbəb olur ümumi sağlamlıq bədən, məsələn, pnevmoniya, böyrək çatışmazlığı və ishal görünə bilər. 10% hallarda Stevens-Johnson sindromu ölümcül olur.

Stevens-Johnson sindromunun diaqnozu.

Stevens-Johnson sindromunun diaqnozu üçün lökositlərin tərkibini və eritrositlərin çökmə dərəcəsini təyin etmək üçün ümumi qan testi aparılır.

Qanın biokimyəvi müayinəsi daha təsirli olur, üre, bilirubin və aminotransferaza fermentlərinin tərkibini aşkar edir.

Amma çoxu təsirli yoldur Diaqnoz xüsusi bir müayinə aparmaqdır - immunoqramma, bunun nəticəsində qanda T-limfositlərin tərkibi və xüsusi antikor sinifləri aşkar edilir.

Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün yaşayış şəraiti, qəbul edilən dərmanlar, xəstəliklər və qidalanma nümunələri haqqında tam bir şəkil tapmaq lazımdır.

Xarici müayinə zamanı Stevens-Johnson sindromunu Lyell sindromu ilə qarışdırmamaq üçün xarici təzahürləri diqqətlə araşdırmaq lazımdır.

Stevens-Johnson sindromunun müalicəsi.

Stevens-Johnson sindromunu müalicə edərkən, vəziyyətin yaxşılaşması sabitləşənə qədər adrenal hormonlar qəbul edilir. Onlar əsasən şifahi olaraq qəbul edilir, lakin ağızdan tətbiq etmək mümkün olmadıqda, hormonlar venadaxili olaraq verilir.

Qanın təmizlənməsi üçün plazmaferez və hemosorbsiya kimi xüsusi üsullardan istifadə olunur. Onlar antigenlərlə əlaqəli olan antikorlar şəklində immun kompleksini çıxarmaq üçün istifadə olunur.

Müalicə zamanı toksinləri qəbul edərək bağırsaqlar vasitəsilə bədəndən çıxarmaq lazımdır dərmanlar. Zəhərlənmə ilə mübarizə aparmaq üçün istənilən formada 3 litrə qədər maye içmək lazımdır.

Effektiv tədbir xəstəyə plazma və protein məhlulunun venadaxili köçürülməsi hesab olunur. Müalicə ilə yanaşı, tərkibində kalium, kalsium və antiallergik dərmanlar olan dərmanlar təyin edilir. At ağır formalarıİnfeksiyaların inkişaf riskini azaltmaq üçün Stevens-Johnson sindromu əlavələri qəbul edilməlidir antibakterial agentlər antifungallarla birlikdə.

Xarici müalicə üçün antiseptik həllər və adrenal hormonları ehtiva edən kremlər istifadə olunur.

DDS (Lyell və Johnson sindromu) adı dərinin və selikli qişaların şiddətli iltihabına aiddir - eritema multiforme. Xəstəlik 1922-ci ildə ABŞ-da aşkar edilmişdir. Sindromun adını aldıqları iki pediatr, Lyell və Johnson tərəfindən təsvir edilmişdir. Xəstəlik ən azı iki orqanın selikli qişasının və dərisinin zədələnməsi ilə kəskin kurs ilə xarakterizə olunur.
Hal-hazırda, Lyell və Stevens Johnson sindromu bütün dünyada əsasən qırx yaşdan yuxarı insanlarda baş verir. Son zamanlar bu xəstəlik uşaqlarda, hətta körpələrdə də aşkarlanmağa başlayıb.

Xəstəlik üçün ilkin şərtlər:

1. Müəyyən dərmanların qəbulu;
Tez-tez Lyell və Stevens Johnson sindromunun əlamətləri dərmanların həddindən artıq dozası ilə baş verir. Dərmanın yalnız bir və düzgün dozasının qəbulu ilə əlaqədar xəstəlik halları var. Xəstəliyin əksər halları antibiotiklərin qəbulu ilə, daha tez-tez penisilin seriyasından antibiotiklər qəbul edərkən səbəb olur.
Yerli anesteziklər, sulfa dərmanları və qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar qəbul edərkən xəstəliyin daha az ehtimalı var.
2. Yoluxucu xəstəliklər;
Artan risk faktorları bakterial və mantar infeksiyalarıdır. SSD-yə kəskin allergik reaksiya, herpes, HİV, qrip və hepatit virusları ilə təmasdan sonra inkişaf edə bilər.
3. Onkoloji xəstəliklər;
4. İdiopatik forma.
Bu, mütəxəssislərin səbəblərini müəyyən edə bilmədiyi bir xəstəlikdir. Lyell-Stevens Johnson sindromu bilinməyən bir səbəbdən baş verə bilər.

SSD-nin əsas əlamətləri

Əksər hallarda sindrom oynaqlarda şiddətli ağrı kimi özünü göstərməyə başlayır. SSD allergiyanın kəskin və ya sürətli formasıdır və buna görə də gözlənilmədən başlayır.
Xəstə əvvəlcə tənəffüs xəstəliyindən əziyyət çəkdiyini düşünə bilər. Bu mərhələdə şiddətli davamlı zəiflik, oynaqlarda ağrı, qızdırma hiss olunur. Xəstədə ürəkbulanma və qusma ola bilər. Sindromun ilkin vəziyyəti bir neçə saat və ya bir neçə gün davam edir. Sonra selikli qişalarda və dəridə şiddətli səpgilər görünür.
Döküntü müxtəlif yerlərdə görünür. Sindromun bir xüsusiyyəti simmetrik səpgilərdir. Allergik reaksiya özünü hiss edir şiddətli qaşınma və yanma hissi.
Döküntü müxtəlif yollarla lokallaşdırılır. Əksər xəstələrdə sifət, əl və ayaqların arxasında, diz və dirsəklərin əyilmələrində səpgilər müşahidə olunur. Ağızdakı selikli qişalar ən çox təsirlənir və bir az daha az - gözlər.
Lyell və Stevens Johnson sindromu, diametri iki ilə beş millimetr arasında olan papula şəklində bir səpgi ilə xarakterizə olunur. Hər bir papula vizual olaraq iki hissəyə bölünür. Vezikülün mərkəzində qan (hemorragik məzmun) və zülal mayesi (seroz maddə) olan kiçik bir boşluq aydın görünür. Baloncuğun xarici hissəsi parlaq qırmızıdır.
Selikli qişalarda əmələ gələn papüllər daha ağrılıdır. Tez partladılar, yerində sağlam olmayan sarı örtüklə ağrılı eroziyalar buraxdılar.
İntim yerlərdə selikli qişaların zədələnməsi kişilərdə uretranın daralmasına, qadınlarda isə vaginitin inkişafına səbəb ola bilər.
Gözlər zədələndikdə blefarokonyunktivit və görmə qabiliyyətini pozan digər göz xəstəlikləri inkişaf edir.
Lyell və Stevens Johnson sindromunun istənilən forması ilə xəstələr ağrı və artan narahatlıq hissi yaşayırlar. Selikli qişalarda səpgidən yaranan ağrı yeməkdən imtinaya səbəb olur.

SSc sindromunun diaqnozu

Ətraflı və düzgün anamnez tərtib edilməlidir. SSD allergik reaksiyanın ağır formalarından biridir, buna görə də xəstə bir insanın erkən allergik təzahürlərində bəzi nümunələri müəyyən etmək mümkündür. Xəstə iştirak edən həkimə mümkün olan ən dolğun məlumat verməlidir - əvvəllər allergik reaksiyaların olub olmadığını deyin. Həmçinin, həkim allergiyanın hansı maddələrə və nə dərəcədə şiddətli olduğunu bilməlidir.
İştirak edən həkim xəstə üçün ümumi qan testi və biokimyəvi tədqiqat təyin edir. Test nəticələri qanda aminotransferaza fermentlərini, bilirubini və üreni aşkar edəcək.
Diqqətlə xarici müayinə Allergik lezyonun gücü və təbiəti ortaya çıxır. Çox vaxt immunoqramma olmadan düzgün diaqnoz mümkün deyil. Bu tədqiqat qanda müəyyən bir sinfin antikorlarını axtarmaq məqsədi daşıyır.
Lyell və Stevens Johnson sindromunun diaqnozunun özü çox çətin bir iş deyil. Demək olar ki, bütün təyin edilmiş tədqiqatlar pemfiqus və ya oxşar klinik təzahürləri olan digər xəstəliklər kimi xəstəlikləri istisna etməyə yönəldilmişdir.
SSD necə müalicə olunur?
Lyell və Stevens Johnson sindromunun aşkarlanması təcili ixtisaslı tibbi yardım tələb edir.
Xəstənin stasionar şöbəyə qəbul edilməzdən əvvəl hansı təcili ehtiyacları var? Aşağıdakı təcili tədbirlər görülür:
Vena kateterizasiyası;
İnfuzion terapiya(qanda allergenlərin konsentrasiyasını azaltmaq üçün salin və ya kolloid məhlullar tətbiq olunur);
İntravenöz administrasiya 60-150 mq bir dozada prednizolon;
Qırtlaq selikli qişasının şiddətli şişməsi səbəbindən xəstə mexaniki ventilyasiya cihazına köçürülür.
Xəstə qəbul edildikdən və xəstəxana şöbəsində vəziyyəti sabitləşdikdən sonra ona əsas müalicə təyin olunur. İştirak edən həkim ağrı kəsiciləri və iltihaba qarşı qlükokortikosteroid dərmanları üçün analjeziklər təyin edəcək. Dəri və ya selikli qişalar yoluxmuşsa, penisilin və vitaminlərə əsaslanan dərmanlar istisna olmaqla, güclü antibiotiklər təyin edilir.
Lyell və Stevens Johnson sindromu ilə müşayiət olunan ağırlaşmalar əlavə müalicə tələb edir.
Dərinin və selikli qişaların lezyonları antiseptik həllər və antiinflamatuar məlhəmlərlə müalicə olunur.
Xəstə bütün növ balıq, qəhvə, sitrus meyvələri, bal və şokolad istehlakı istisna olmaqla, hipoalerjenik bir pəhriz almalıdır.

Stevens Johnson sindromu dərinin və selikli qişaların bülloz zədələnməsidir. Təbiətdə allergikdir və kəskin bir təzahürə malikdir.

Bu xəstəlik bir insanın ciddi vəziyyəti fonunda baş verir. Ağız boşluğunun selikli qişasına və genitouriya orqanlarına təsir göstərir.

Bu sindroma "bədxassəli eksudativ eritema" da deyilir. Eynilə allergik təmasda olduğu kimi və s. büllöz dermatitdir və dəridə və selikli qişalarda çoxlu sayda blisterlərlə xarakterizə olunur.

Çox vaxt bu sindrom 20-40 yaş arası insanlarda inkişaf edir. Uşaqlarda çox nadirdir.

Kişilər qadınlara nisbətən bu xəstəlikdən daha çox əziyyət çəkirlər.

Səbəblər

Steven Johnson sindromunun inkişafının səbəbləri bədənin dərhal allergik reaksiyasındadır. Belə bir reaksiyanın başlanmasına səbəb ola biləcək dörd qrup səbəb var:

• infeksiyalar;
• dərmanlar;
• bədxassəli xəstəliklər;
• naməlum amillər.

Uşaqlarda bu sindrom ən çox viral xəstəliklər (herpes, viral hepatit, suçiçəyi, qızılca və s.)

Onlar da inkişafa səbəb ola bilərlər bakterial infeksiyalar və göbələklər (vərəm, gonoreya, histoplazmoz, trixofitoz və s.)

Yetkinlər daha çox müəyyən dərmanların qəbulu və ya qəbulu səbəbindən bu sindromdan əziyyət çəkirlər bədxassəli neoplazmalar orqanizmdə.

Dərmanlardan, antibiotiklərdən, mərkəzi tənzimləyicilərdən sinir sistemi və s.

From onkoloji xəstəliklərƏn çox görülən səbəb lenfoma və ya karsinomadır.

Simptomlar

Xəstəliyin başlanğıcı ilə simptomlar çox tez və kəskin şəkildə görünür. Bir şəxs qeyd edir:

• ümumi pozğunluq;
• temperatur 40 ° C-ə qədər yüksəlir;
• Baş ağrısı;
• artralji meydana gəlir;
• əzələ ağrısı;
• taxikardiya.

Xəstədə boğaz ağrısı, ishal və ya qusma, öskürək ola bilər.

Bir neçə saat ərzində baloncuklar boğazda şişməyə başlayır, açıldıqdan sonra böyük qüsurlar əmələ gətirir. Onlar ağ-boz və ya sarı rəngli filmlər və qan qabığı ilə örtülmüşdür.

Dodaqlar da prosesdə iştirak edə bilər.

Gözün zədələnməsi konjonktivitə bənzəyir, lakin infeksiya baş verərsə, irinli iltihab inkişaf edə bilər. Bu da blefarit, keratit və irisin zədələnməsinə səbəb ola bilər.

Cinsiyyət orqanlarında uretrit, vulvit və ya vaginit inkişaf edir.

Dəridə dərinin qalan səviyyəsindən yuxarı qalxan və yuvarlaq bir forma sahib olan çoxsaylı elementlər görünür. Xarici olaraq, onlar blisterlərə bənzəyirlər. Onların diametri təxminən 5 sm-ə çata bilər.

Döküntü bir neçə həftə ərzində görünməyə davam edir. Blisterləri açdıqdan sonra qalan xoraların sağalması bir ay yarım çəkir.

Bu sindromun səbəb ola biləcəyi ağırlaşmalara görə xəstələrin təxminən 10%-i ölür.

Diaqnostika

Bu sindromun diaqnozu xəstənin diqqətlə müayinə olunduğu geniş bir araşdırmanı əhatə edir, immunoloji tədqiqat qan, dəri biopsiyası, koaquloqramma. Ağciyərlərin rentgenoqrafiyası, sidik kisəsinin, böyrəklərin ultrasəsi və biokimyəvi analiz sidik.

Müalicə

Stevens Johnson sindromunun müalicəsi mürəkkəb və intensivdir. Qlükokortikoidlər təyin edilməlidir böyük dozalar. Bu maddələr selikli qişalara təsir göstərə bildiyi üçün inyeksiya yolu ilə verilir. Doza yalnız simptomlar azaldıqdan və insan özünü yaxşı hiss etməyə başladıqdan sonra azaldılır.

Qanın təmizlənməsi üçün ekstrakorporeal hemokorreksiya üsulları istifadə olunur:

• kaskad plazma filtrasiyası;
• membran plazmaferezi;
• hemosorbsiya;
• immunosorbsiya.

Şəxsə plazma və zülal məhlullarının transfüzyonu verilir.

Bədəni bol maye ilə təmin etmək və gündəlik diurezi saxlamaq vacibdir.

Kalium və kalsium əlavələri də istifadə olunur.

İkincil infeksiyalar antibakterial dərmanlarla müalicə olunur.