CJ 1^ ® Pēcdiploma izglītība

/Pēcdiploma izglītība/

Starptautiskais endokrinoloģijas žurnāls

SIMPOZIJS “HIPERPARATIROĪZE: DIAGNOZE, MŪSDIENAS ĀRSTĒŠANAS PIEEJAS”

Vada: Doņeckas nacionālais medicīnas universitāte viņiem. M. Gorkijs. Ieteicams: endokrinologi, terapeiti, ģimenes ārsti.

PANKIV V.I.

ukraiņu zinātniskais un praktiskais centrs endokrīnās operācijas, Ukrainas Veselības ministrijas endokrīno orgānu un audu transplantācija

HIPERPARATROZE: DIAGNOZE, KLĪNISKĀS PAZĪMES UN SIMPTOMI, MŪSDIENAS ĀRSTĒŠANAS PIEEJAS

Hiperparatireoze (HPT) ir klīnisks sindroms ar raksturīgiem simptomiem un pazīmēm, ko izraisa palielināta parathormona (PTH) ražošana epitēlijķermenīšos (PTG), PTH izraisīta kaulu rezorbcija un kalcija un fosfora metabolisma traucējumi.

HPT izplatība ir 1: 1000, sieviešu un vīriešu attiecība ir 2-3: 1. Saslimstība pieaug līdz ar vecumu, sievietes pēcmenopauzes periodā ar HPT slimo 5 reizes biežāk nekā vīrieši.

HPT vispārīgā klasifikācija pēc etiopatoģenētiskā principa:

Primārais HPT;

Sekundārais GPT;

terciārais GPT;

Pseidohiperparatireoze.

HPT klasifikācija pēc smaguma pakāpes klīniskās izpausmes:

Manifesta forma;

Zema simptomātiska (viegla) forma;

Asimptomātiska forma.

Primārā hiperparatireoze

Epidemioloģija

Primārā hiperparatireoze (PHPT) biežums, pēc dažādu autoru domām, svārstās no

0,0022 līdz 0,52%. Būtiskā saslimstības līmeņa atšķirība ir saistīta ar grūtībām diagnosticēt PHPT agrīnās formas, normo- un hipokalciēmisko formu klātbūtni, PHPT diagnozes līmeni un skrīninga esamību vai neesamību iedzīvotāju vidū attiecībā uz hiperkalciēmijas klātbūtni. Vidējās vērtības ir 25-28 uz 100 000 iedzīvotāju gadā, saslimstības maksimums ir 40-50 gadu vecumā. Tajā pašā laikā PGPT ir 2 reizes

Tas ir biežāk sastopams sievietēm vecuma grupā, kas vecākas par 60 gadiem, attiecība sasniedz 1:3 (gadā skar aptuveni 190 sievietes vecumā virs 60 uz 100 000).

Etioloģija

PHPT attīstās adenomas, hiperplāzijas vai epitēlijķermenīšu vēža rezultātā. Noskaidrots, ka biežākais PHPT cēlonis ir epitēlijķermenīšu adenoma (80-85% gadījumu), hiperplāzija sastopama 15-20%, saslimstība ar epitēlijķermenīšu vēzi, pēc dažādiem avotiem, ir 1-5%.

Patoģenēze

PHPT gadījumā tiek traucēts PTH sekrēcijas nomākšanas mehānisms, reaģējot uz hiperkalciēmiju. Pārmērīga PTH ražošana izraisa nieru fosfātu reabsorbcijas sliekšņa samazināšanos, kas izraisa hipofosfatemijas un hiperfosfatūrijas attīstību. Pārmērīgs PTH un hiperfosfatūrija stimulē kalcitriola 1,25(0H)^O3 sintēzi nieru kanāliņos, kas būtiski uzlabo kalcija uzsūkšanos zarnās.

Papildus iepriekš aprakstītajam ceļam PTH pārpalikums paātrina kaulu rezorbcijas un kaulu veidošanās procesus, ko izraisa osteoblastu aktivizēšana un citokīnu izraisīta osteoklastu indukcija. Tiek arī uzskatīts, ka paaugstināts PTH līmenis izraisa palielinātu osteoklastu prekursoru šūnu (kas nes PTH receptorus) proliferāciju. Ilgstošas ​​PTH iedarbības rezultātā kaulu rezorbcijas procesi gūst virsroku pār kaulu veidošanās procesiem, kas izraisa osteopēniju, ģeneralizētu osteoporozi, fibrocistisko displāziju, brūno audzēju veidošanos, osteomalāciju un osteodistrofiju.

©Pankiv V.I., 2013

© “Starptautiskais endokrinoloģijas žurnāls”, 2013 © Zaslavsky A.Yu., 2013

Daudzu orgānu bojājumu veidošanās PHPT ir balstīta uz hiperkalciēmiju, kas izraisa nefrolitiāzes un nefrokalcinozes attīstību. Kuņģa-zarnu trakta bojājumu attīstībā papildus hiperkalciēmijai, ko pavada ateroskleroze un asinsvadu pārkaļķošanās, svarīga ir PTH līmeņa paaugstināšanās un pastiprināta sālsskābes un pepsīna sekrēcija.

Līdztekus hiperkalciēmijai pārmērīgs PTH daudzums ietekmē šādu patoloģisku stāvokļu attīstību sirds un asinsvadu sistēmai: arteriālā hipertensija (AH), kreisā kambara hipertrofija (LV), vārstuļu, miokarda, koronāro kalcifikācija, paaugstināta sirds muskuļa kontraktilitāte, aritmijas. Ar ilgstošu hiperkalciēmiju novēro kalcifikācijas nogulsnēšanos nierēs, muskuļos, miokardā, lielo artēriju sienās, radzenes virspusējos slāņos un acs priekšējā ierobežojošā plāksnē.

Klīniskās pazīmes un simptomi

Sākotnējais periods:

Vispārējs vājums;

savārgums;

Apetītes zudums;

Dispepsijas parādības;

Polidipsija;

Poliūrija, hipoizostenūrija;

Adinamija;

Sāpes muskuļos un kaulos;

Garīgi traucējumi;

Atmiņas traucējumi.

PHPT kaulu forma:

a) osteoporoze:

Progresējošs kaulu masas zudums;

Kaulu audu mikroarhitektūras pārkāpums;

b) fibrocistiskais osteīts;

c) lappuse.

PHPT visceropātiskā forma:

a) kuņģa-zarnu trakta simptomi:

anoreksija;

slikta dūša;

Meteorisms;

Svara zudums;

Peptiskas čūlas un/vai divpadsmitpirkstu zarnas;

Pankreatīts;

Pankreakalkuloze;

Pankreakalcinoze;

b) sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi:

Arteriālā hipertensija;

Aritmijas;

Kreisā kambara hipertrofija;

Miokarda, sirds vārstuļu un koronāro artēriju pārkaļķošanās;

c) nieru bojājumi:

Nefrolitiāze;

Nefrokalcinoze;

Progresējoša nieru mazspēja.

Jaukta PHPT forma

Hiperkalciēmiskā krīze (attīstās pēkšņi):

slikta dūša;

Nekontrolējama vemšana;

Akūtas sāpes vēderā;

Sāpes muskuļos un locītavās;

Augsts drudzis;

Krampji;

a) pārbaude:

Smagos gadījumos - skeleta deformācija;

- “pīles” gaita;

Patoloģiski kaulu lūzumi;

Zobu atslābināšana un zudums;

Kaulu deformācija krūtis, mugurkauls;

Radikulāri traucējumi (spriedzes simptomi, iegurņa jostas muskuļu paralīze, apakšējās ekstremitātes, parastēzija);

b) laboratorijas diagnostika:

Kopējā un jonizētā kalcija līmeņa noteikšana asinīs;

Fosfora līmeņa un kopējās sārmainās fosfatāzes (ALP) aktivitātes noteikšana asinīs (hipofosfatēmija un ALP aktivitātes palielināšanās 1,5-6 reizes);

PTH noteikšana asinīs;

Urīna analīze: hiper- un normokalciūrija, hiperfosfatūrija, pastiprināta hidroksiprolīna izdalīšanās un paaugstināts cAMP līmenis;

Osteokalcīna, N- un C-telo-peptīdu, piridinolīna, dezoksipiridinolīna līmeņa noteikšana;

c) instrumentālās metodes:

Dažādu skeleta zonu rentgenogrāfija;

Rentgena osteodensitometrija;

d) pirmsoperācijas lokālā diagnostika:

Neinvazīvas metodes: ultraskaņa, scintigrāfija, KT, MRI;

Invazīvas metodes: epitēlijķermenīšu punkcija ultraskaņas kontrolē, selektīva angiogrāfija, flebogrāfija, limfogrāfija, selektīva un neselektīva asins paraugu ņemšana angiogrāfijas laikā ar PTH līmeņa noteikšanu;

Intraoperatīvās metodes: krāsvielu ievadīšana, noņemto audu blīvuma noteikšana.

Diferenciāldiagnoze:

Ļaundabīgi audzēji;

Sekundārā un terciārā HPT.

a) izvēles metode: patoloģiski izmainītu epitēlijķermenīšu ķirurģiska noņemšana;

b) konservatīva epitēlijķermenīšu iznīcināšana:

Radiopagnētiskas vielas ievadīšana artērijā, kas apgādā epitēlijķermenīšu;

Radiopagnētiskas vielas ievadīšana epitēlijķermenīšu parenhīmā;

Perkutāna etanola ablācija;

c) zāļu terapija:

Fosfāti;

Estrogēni (monoterapija/kombinācijā ar gestagēniem) sievietēm ar “vieglu” PHPT formu agrīnā pēcmenopauzes periodā;

Bisfosfonāti;

Kalcimimētikas līdzekļi.

Klīniskās pazīmes un simptomi

PHPT klīniskās izpausmes ir diezgan polimorfas: no gandrīz asimptomātiskas nēsāšanas (saskaņā ar pētījumiem, kas veikti valstīs ar attīstītu skrīninga sistēmu) līdz smagiem kaulu audu bojājumiem, hronisku nieru mazspēju, pankreatītu, depresiju un hiperkalciēmisku krīzi.

Pašlaik izšķir šādas PHPT klīniskās formas:

kauls:

Osteoporotisks;

Osteīts fibrocists;

Pagetoīds;

b) visceropātisks:

Nieru;

Kuņģa-zarnu trakta;

neiropsihisks;

c) sajaukts.

Daži autori uzstāj uz retāku klīnisko variantu identificēšanu: locītavu, kardiovaskulāro, mialģisko, ādas alerģisko, reimatoīdo formu. Hiperkalciēmiskā krīze tiek aplūkota atsevišķi.

Pašlaik PHPT diagnozi vairāk nekā 50% gadījumu nosaka nejauši atklāta hiperkalciēmija. PHPT simptomi galvenokārt sastāv no šādiem sindromiem:

Kostnijs;

Nieru;

Neiromuskulāri;

Kuņģa-zarnu trakta;

Cukura diabēts insipidus.

Slimības sākumposmā ar netipisku vai asimptomātisku gaitu pacientu sūdzības ir nespecifiskas un ļoti dažādas, kas neļauj pieņemt PHPT diagnozi tikai uz šī pamata. Parasti pacientiem, kas cieš no PHPT, ir šādas sūdzības:

Vispārējam vājumam;

savārgums;

Apetītes zudums;

Dispepsijas parādības;

Polidipsija;

Poliūrija (bieži vien kopā ar hipoizostenūriju);

Adinamija;

neskaidras muskuļu un kaulu sāpes;

Garīgi traucējumi, tostarp depresija un pašnāvības mēģinājumi;

Atmiņas traucējumi.

Atkarībā no klīniskā forma dominēs sūdzības par muskuļu un skeleta sistēmu (muskuļu vājums, kaulu sāpes, gaitas traucējumi), gastroenteroloģiskās (akūtas sāpes epigastrijā, ēstgribas zudums, slikta dūša, dažreiz akūta vēdera aina) vai uroloģiska rakstura.

Ar asimptomātisku vai oligosimptomātisku PHPT klīniskajām un laboratoriskajām PHPT pazīmēm nav tendence progresēt, un laika gaitā tām ir nenozīmīga dinamika.

Nieru simptomi ir visizplatītākā PHPT izpausme (rodas 40-50% gadījumu), ko raksturo nefrolitiāzes attīstība, daudz retāk - nefrokalcinoze (pēdējā parasti noved pie progresējošas nieru mazspējas).

Tādas būtiskas izmaiņas kaulaudos kā osteitis fibrosa cystica, milzu šūnu audzēji, cistas un epulīdi tiek konstatēti 5-10% gadījumu. Kaulu formas ietvaros tiek izdalīts osteoporozes variants, osteīts fibrocystis un lapoīdais variants. Osteoporozes variantu raksturo progresējoša kaulu masas samazināšanās uz kaula tilpuma vienību attiecībā pret normālo vērtību attiecīgā dzimuma un vecuma indivīdiem, kaulu audu mikroarhitektūras pārkāpums, kā rezultātā palielinās kaulu trauslums un palielinās lūzumu risks no minimālas traumas un pat bez tās.

Kuņģa-zarnu trakta simptomi tiek atklāti pusei pacientu ar PHPT. Pacienti sūdzas par anoreksiju, aizcietējumiem, sliktu dūšu, vēdera uzpūšanos un svara zudumu. Kuņģa un/vai divpadsmitpirkstu zarnas peptiskās čūlas rodas 10-15% gadījumu, pankreatīts - 7-12%, retāk - pankreakalkuloze un pankreakalcinoze. Peptiskās čūlas slimības gaitai PHPT ir raksturīga izteiktāka klīniskā aina, ko pavada bieži paasinājumi, smagi sāpju sindroms.

Pēdējā laikā daudzi autori ir pievērsuši īpašu uzmanību sirds un asinsvadu sistēmas bojājumiem PHPT. Tādas izmaiņas kā hipertensija, aritmijas, LV hipertrofija un, mazākā mērā, miokarda, sirds vārstuļu un koronāro artēriju pārkaļķošanās, tiek novērotas pat personām ar minimālu vai asimptomātisku PHPT.

Hiperkalciēmiskā krīze ir smaga PHPT komplikācija, kas rodas uz lūzumu fona, infekcijas slimības, grūtniecība, imobilizācija, uzsūcošu antacīdu (piemēram, kalcija karbonāta) lietošana. Tas attīstās pēkšņi, izraisot:

slikta dūša;

Nekontrolējama vemšana;

Akūtas sāpes vēderā;

Sāpes muskuļos un locītavās;

Augsts drudzis;

Krampji;

Apjukums, stupors, koma.

Mirstība hiperkalciēmijas krīzes laikā sasniedz 60%.

Daži autori īpašu uzmanību pievērsa PHPT norises iezīmēm sievietēm pēcmenopauzes periodā. Osteoporozes smagums ir ievērojami augstāks sievietēm ar PHPT agrīnā pēcmenopauzes periodā, salīdzinot ar līdzīgu grupu bez PHPT.

PHPT diagnostika vispirms sākas ar kalcija līmeņa noteikšanu asinīs. Parasti kopējā kalcija saturs ir robežās no 2,5-2,85 mmol/l. Nosakot kopējo kalciju, nedrīkst aizmirst par šī rādītāja atkarību no kopējā proteīna un albumīna koncentrācijas. Iemesls normokalciēmijas noteikšanai PHPT var būt arī nepietiekama metožu jutība kalcija laboratoriskai noteikšanai asinīs, īpaši salīdzinoši nelielas epitēlijķermenīšu adenomas, nieru mazspējas, traucētas kalcija uzsūkšanās zarnās gadījumā, D vitamīna deficīts un PHPT agrīnā stadijā.

Atšķirībā no kopējā kalcija, jonizētā kalcija līmeni mazāk ietekmē dzimuma un vecuma faktori. Hipoproteinēmijas izraisītas normokalciēmijas gadījumā jonizētā kalcija līmeņa paaugstināšanās droši norāda uz PHPT.

No publiski pieejamajiem un informatīvajiem laboratoriskajiem izmeklējumiem jāatzīmē fosfora līmeņa un kopējās sārmainās fosfatāzes aktivitātes noteikšana asinīs. PHPT raksturo hipofosfatēmija un sārmainās fosfatāzes aktivitātes palielināšanās 1,5-6 reizes.

Tiešie indikatori, kas norāda uz PTG hiperfunkciju, ietver PTH noteikšanu asinīs. PTH asins plazmā tiek noteikts vairāku frakciju veidā: lielāko daļu - apmēram 80% - pārstāv bioloģiski inerts imunogēns C-gala fragments, 10-15% - neskarts PTH, 5% - K-gala fragments. . Pirmkārt, būtiska diagnostiska nozīme ir neskartas PTH molekulas noteikšanai, noteikšanas metožu jutīgums pacientiem ar epitēlijķermenīšu adenomu tuvojas 100%. Vislielākā diagnostiskā jutība raksturīga imūnradiometriskajai jeb enzīmu imūnanalīzes metodei PTH noteikšanai - attiecīgi 95,9 un 97%. Tāpat tiek piedāvāts izmantot ļoti jutīgu (vairāk nekā 90%) imūnķīmiluminometrisko metodi. Vairumā gadījumu, lai noteiktu PHPT diagnozi, pietiek ar vienlaicīgu PTH un jonizētā kalcija noteikšanu.

Urīna testi PHPT noteikšanai parasti atklāj hiper- vai normokalciūriju, hiperfosfatūriju, pastiprinātu hidroksiprolīna izdalīšanos un paaugstinātu cAMP līmeni. Tomēr šādas izmaiņas nav novērojamas visos gadījumos.

Manāmās PHPT formās osteokalcīna, K- un C-telopeptīdu, piridinolīna un dezoksipiridinolīna līmenis ir ievērojami paaugstināts, kas liecina par augstu kaulu apmaiņas ātrumu.

Lai identificētu kaulu traucējumus PHPT, galvenās metodes ir dažādu skeleta zonu rentgenogrāfija un rentgena osteodensitometrija, kas nepieciešama agrīna kaulu zuduma kvantitatīvai diagnostikai un kaulu minerālā blīvuma (KMB) monitoringam pacientu ārstēšanas un rehabilitācijas laikā. ar PHPT.

Izteiktas kortikālo un spontaino kaulaudu blīvuma atšķirības, kas pārsniedz 20%, ir raksturīga PHPT pazīme un nenotiek citas izcelsmes osteoporozes gadījumā. KMB PHPT parasti ir samazināts distālajā rādiusā un proksimālajā augšstilba kaulā. Ievērojami mazāks samazinājums tiek novērots mugurkaula jostas daļā.

PHPT raksturo noteikta radioloģiskā semiotika. Kaulu zudums skeleta perifērajā daļā vispirms tiek konstatēts garo kaulu gala daļās, jo tajās ir pārsvars spožkauls. Endosteālajai rezorbcijai ir izšķiroša loma PHPT. Šī procesa rezultāts ir medulārā kanāla paplašināšanās ar kortikālā slāņa retināšanu.

Visizplatītākā radiogrāfiskā atrade ir difūzā osteopēnija, kas biežāk sastopama cauruļveida kauli- 65-70% gadījumu un daudz retāk mugurkaula kaulos - 10-20%. Smagās PHPT formās var konstatēt subperiosteālu rezorbciju, īpaši raksturīgu pirkstu falangām, un terminālo falangu (īpaši vidējo un terminālo) akroosteolīzi. Uz citiem raksturīga iezīme Garajos kaulos var būt attīrīšanās vietas, ko sauc par lītiskajiem laukiem vai cistām. Cistas iegurņa kaulos, saplūstot, var veidot rupju burbuļziepju putu rakstu (parasti smagās vēlīnās HPT stadijās).

Smagos gadījumos attīstās skeleta deformācija, pīles gaita un patoloģiski kaulu lūzumi. Notiek zobu atslābums un zudums, krūškurvja un mugurkaula kaulu deformācija, radikulāri traucējumi, kas izraisa sasprindzinājuma simptomus, iegurņa jostas muskuļu paralīzi, apakšējo ekstremitāšu un parestēziju.

Pirmsoperācijas lokālai epitēlijķermenīšu slimību diagnostikai daudzi modernas metodes, ko var iedalīt neinvazīvās un invazīvās. Neinvazīvās metodes ietver ultraskaņu, scintigrāfiju, CT, MRI. Visām šīm metodēm ir gan savas priekšrocības, gan trūkumi. Vienas vai citas metodes izmantošana ir atkarīga no situācijas: patoloģiskā procesa rakstura (adenoma, multiplā adenoma, epitēlijķermenīšu hiperplāzija), izmainītā epitēlijķermenīšu lokalizācijas īpatnībām, primārā operācija vai PHPT recidīvs.

Ultraskaņas jutība svārstās no 34 līdz 95%, specifiskums sasniedz 99%. Pētījuma rezultāti lielā mērā ir atkarīgi no speciālista pieredzes ultraskaņas diagnostika, epitēlijķermenīšu svars (ar dziedzera svaru mazāku par 500 mg, jutīgums ir ievērojami samazināts - līdz 30%). Metode nav informatīva netipiskai epitēlijķermenīšu lokalizācijai - aiz krūšu kaula, retroezofageālajā telpā.

Scintigrāfiju parasti veic ar talliju 201T1 vai tehnēcija pertehnetātu 99tTc, kas uzkrājas gan vairogdziedzerī, gan palielinātos epitēlijķermenīšu dziedzeros. Viena no jaunākajām metodēm ir scintigrāfija, izmantojot tehnetrilu-99mTc (99mTc-8e81at1b1-8c1n^garby) – 99mTc un metoksiizobutila izonitrila kompleksu. Salīdzinot ar T1-201, scintigrāfiju ar tehnetrilu-99tT raksturo ievērojami zemāka starojuma iedarbība un lielāka metodes jutība sasniedz 91%. Līdz šim scintigrāfija ar tehnetrilu-99tTs ir efektīva metode adenomu pirmsoperācijas lokalizācijai, kas sver vairāk par 1 g, lokalizētas tipiskās un netipiskās vietās.

CT metodes jutīgums svārstās no 34 līdz 87% (atkarībā no epitēlijķermenīšu izmēra un atrašanās vietas). Metodes trūkumi ir slodze jonizējošā starojuma veidā, kontrastvielu, ķirurģisko skavu un citu artefaktu izmantošana, kas imitē epitēlijķermenīšu darbību.

tiek izmantots diezgan plaši. Pastāv viedoklis, ka PTG atrodas audos vairogdziedzeris, ir daudz grūtāk atšķirt ar MRI nekā ar ultraskaņu, taču, pamatojoties uz jaunākajiem datiem, varam teikt, ka MRI ir diezgan jutīga metode (50-90%).

Invazīvās diagnostikas metodes ietver ar ultraskaņas vadītu epitēlijķermenīšu punkciju, selektīvu angiogrāfiju, flebogrāfiju, limfogrāfiju, selektīvu un neselektīvu asins paraugu ņemšanu angiogrāfijas laikā ar PTH līmeņa noteikšanu, kā arī dažādas intraoperatīvās metodes: krāsvielu ievadīšanu, blīvuma noteikšanu. noņemtajiem audiem. Invazīvas metodes tiek izmantotas PHPT recidīva gadījumā vai pēc neveiksmīgas epitēlijķermenīšu pārskatīšanas, kad PHPT pazīmes saglabājas.

Diferenciāldiagnoze

Sakarā ar to, ka galvenā PHPT izpausme ir hiperkalciēmija, diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citiem stāvokļiem, ko pavada hiperkalciēmija (1. tabula). Biežākie hiperkalciēmijas cēloņi ir PHPT un ļaundabīgi audzēji. Hiperkalciēmija ļaundabīgo audzēju gadījumā var būt saistīta ar PTH līdzīga hormona, ko sauc par PTH līdzīgu (vai radniecīgu) peptīdu (PTHrP), ražošanu audzējā. PHPT diferenciāldiagnoze ar sekundāro un terciāro HPT ir parādīta tabulā. 2. PHPT kaulu slimību diagnostikas un diferenciāldiagnostikas algoritms ir parādīts attēlā. 1.

1. tabula. Patoloģiski stāvokļi, kam raksturīga hiperkalciēmija

Apstākļi, ko pavada hiperkalciēmijas attīstība Hiperkalciēmijas attīstības pavadošo stāvokļu cēloņi

Primārais epitēlijķermenīšu bojājums Primārs hiperparatireoze (adenoma, vēzis vai epitēlijķermenīšu hiperplāzija) Hiperparatireoze kā daļa no multiplās endokrīnās neoplāzijas sindroma

Ļaundabīgi audzēji Ļaundabīgo audzēju osteolītiskās metastāzes kaulos Pseidohiperparatireoze ar audzēja ārpusdzemdes PTH sekrēciju Hematoloģiski ļaundabīgi procesi (mieloma, limfoma, leikēmija, limfogranulomatoze)

Nieru mazspēja Adinamiska kaulu slimība Terciāra hiperparatireoze

Endokrīnās sistēmas slimības Tirotoksikoze Akromegālija Feohromocitoma Hroniska virsnieru mazspēja

Ģimenes hipokalciuriskā hiperkalciēmija

Zāļu izraisīta hiperkalciēmija D un A vitamīnu pārdozēšana Litija preparāti Tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi Piena-sārmu sindroms

Imobilizācija Kaulu lūzumi Somatiskas slimības, kuru dēļ pacients ilgstoši atrodas gultā

Pašlaik ir ķirurģiskas un terapeitiskas pieejas PHPT ārstēšanai. Izvēles metode ir patoloģiski izmainīta epitēlijķermenīšu ķirurģiska noņemšana. Metodes efektivitāte ir 95-98%.

Kā alternatīva ķirurģiskai ārstēšanai tika ierosināta konservatīva epitēlijķermenīšu iznīcināšana, izmantojot šādas metodes: radiopagnētiskas vielas ievadīšana artērijā, kas piegādā asinis epitēlijķermenim caur angiogrāfisku katetru vai ultraskaņas kontrolē tieši epitēlijķermenīšu parenhīmā. ; perkutāna ablācija ar etanolu. Šīs metodes netiek plaši izmantotas komplikāciju augstās sastopamības dēļ, jo īpaši tāpēc, ka nav iespējams precīzi

liela etanola deva un tā izdalīšanās apkārtējos audos, veidojoties balss saišu paralīzi, fibrozi ap epitēlijķermenīšu dziedzeri un diezgan zemu efektivitāti, salīdzinot ar vispārpieņemtajām metodēm (66-86%).

Joprojām tiek apspriests, vai visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta PHPT, nepieciešama operācija. Indikācijas PTG noņemšanai joprojām ir pretrunīgas.

Eiropā un ASV ir izstrādātas stingras indikācijas ķirurģiska ārstēšana PHPT, jo aptuveni 50-60% pacientu ar PHPT attīstītajās valstīs ir viegla šīs slimības gaita. Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta pacientiem, kuri atbilst vienam vai vairākiem no šādiem kritērijiem:

2. tabula. PTH, kalcija un fosfora koncentrācija asinīs dažādu hiperparatireozes formu gadījumā

Hiperparatireoze PTH Kalcijs Fosfors

Primārais tH t i

Sekundārā tt IN tHi

Terciārais ttt t tH

Piezīmes: ^ - samazināta koncentrācija; N - normāls indikators; T - palielināts saturs; TT - ievērojams pieaugums; TTT - straujš pieaugums (10-20 reizes).

Kaķis; PN; PTG 4-N

Kaulu sāpes, patoloģiski lūzumi

Iegurņa pozu agrāfija, cistas< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)

Mieloma

Metastāzes kaulos ■ g

R-funkcijas

Izkliedēts

osteoporoze

C03t; Nevar; PN; M-gradients (asinis); Bence Jones proteīns urīnā

Hiperparatireoīdā osteodistrofija

NEVAR 11; PN; sārmainais fosfāts N; CaMtN; PTH N

Osteoden-

sitometrija

Osteomalācija

Kaķis; Pī; ShchFG; CaMt; mTt

1 Suns 1,5 SD -1,5-2,5 SD<2 ,£ SD

Novērošana AP profilakse AP ārstēšana

Cai; PtN; ShchFї; PTH t; ir hroniska nieru mazspēja

Darbība

Aktuāli Aktuāli

Cal]PtN; ShchFї; SaMi; PTH t CatN; PN; I4®t; CaM Nt; PTH N

Ārstēšana ar D vitamīnu + Ca

Bisfosfonāti,

kalcitonīns

Darbība

Konservatīvais aktīvs

ārstēšanas metabolīti

pēc O vitamīna indikācijām

1. attēls. Primārā hiperparatireozes kaulu formas diagnostikas algoritma un diferenciāldiagnozes shēma ar citām osteopātijām

Kopējā kalcija līmenis asinīs ir lielāks par 3 mmol/l;

Kalcija izdalīšanās ar urīnu dienā ir lielāka par 400 mg;

Nefrolitiāzes, fibrozes osteīta, atkārtotu kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlu un citu PHPT viscerālu izpausmju klātbūtne;

Kortikālo kaulu KMB samazināšanās par vairāk nekā 2 SD saskaņā ar /-kritēriju;

Samazināts kreatinīna klīrenss, ja nav citu iemeslu, izņemot PHPT;

Vecums mazāks par 50 gadiem.

Neskatoties uz absolūto vienpusējo epitēlijķermenīšu bojājumu pārsvaru (95-98%) un dažām vienpusējas piekļuves priekšrocībām (samazināts pēcoperācijas komplikāciju biežums, relatīvs operācijas laika samazinājums), lielākā daļa pētnieku sliecas uz obligātu abpusēju epitēlijķermenīšu pārskatīšanu, jo pastāv divpusēju vai vairāku adenomu, hiperplāzijas pazušanas risks, tādējādi pakļaujot pacientu atkārtotai operācijai pastāvīgas vai atkārtotas PHPT dēļ.

Ja PHPT tiek diagnosticēts grūtniecības laikā, paratireoidektomija ir pieņemama grūtniecības otrajā trimestrī.

Uz visbiežāk sastopamo pēcoperācijas komplikācijas attiecas:

Atkārtota balsenes nerva bojājumi;

pārejoša vai pastāvīga hipokalciēmija;

Hipomagnesēmija (ļoti reti);

- “izsalkušo kaulu sindroms” (var attīstīties pacientiem, kuri pirms operācijas cieta no smagas hiperkalciēmijas).

Konservatīvā ārstēšana

Narkotiku ārstēšana, kā likums, tiek nozīmēts pēc neveiksmīgas operācijas, ar kontrindikācijām operācijai. To var veikt arī pacienti, kas vecāki par 50 gadiem ar mērenu hiperkalciēmiju, normālu vai nedaudz samazinātu kaulu masu un nedaudz traucētu nieru darbību, turklāt pacienta izlēmīga atteikuma no operācijas gadījumā.

Narkotiku ārstēšanas laikā tiek izmantoti fosfāti, kas var novērst hiperkalciēmiju un novērst nierakmeņu veidošanos no kalcija oksalāta un hidroksiapatīta. Šī ārstēšana ir kontrindicēta nieru mazspējas gadījumā, kopējā kalcija koncentrācija serumā lielāka par 3 mmol/l un dehidratācija. Fosfātu lietošana bieži palielina PTH līmeni un var veicināt kalcija fosfāta akmeņu veidošanos. Ukrainā fosfātus neizmanto hiperparatireozes korekcijai.

Estrogēnus kombinācijā ar gestagēniem vai kā monoterapiju lieto sievietēm ar vieglu PHPT formu agrīnā pēcmenopauzes periodā.

Bisfosfonāti kavē kaulu rezorbciju. Tādējādi vienreizēja pamidronskābes intravenoza ievadīšana ļauj normalizēt kalcija līmeni līdz pat vairākām nedēļām 80-100% pacientu.

Bisfosfonātus (alendronskābi iekšķīgi tukšā dūšā 10 mg vienu reizi dienā vai 70 mg vienu reizi nedēļā vai pamidronskābi intravenozi 60 mg reizi 4-6 nedēļās) lieto ilgstoši, 2-5 gadus, kontrolējot KMB. 1 reizi gadā, bioķīmiskie parametri (kalcijs, fosfors, sārmainās fosfatāzes aktivitāte, kreatinīns) reizi 3 mēnešos. Bifosfonāti nesamazina PTH līmeni, bet novērš osteoporozes progresēšanu un jaunu kaulu lūzumu rašanos.

Salīdzinoši nesen HPT narkotiku ārstēšanas shēmā tika ieviesta jauna klase. zāles- tā sauktie kalcimimētikas līdzekļi, kas būtiski nomāc PTH līmeni indivīdiem ar primāro un sekundāro HPT. Uz epitēlijķermenīšu galveno šūnu virsmas atrodas kalcija jutīgie receptori, kas ir galvenais PTH sekrēcijas regulators. Kalcija mimētiskie līdzekļi tieši nomāc PTH līmeni, palielinot kalcija sensora receptora jutību pret ekstracelulāro kalciju. Placebo kontrolētos pētījumos ar cinakalceta devu no 30 līdz 180 mg dienā 1000 pacientiem ar sekundāru HPT, kuri saņēma hemodialīzi, un 10 pacientiem ar PTG karcinomu, tika konstatēta būtiska PTH un kalcija līmeņa pazemināšanās asinīs. Šīs klases zāles Ukrainā vēl nav reģistrētas klīniskai lietošanai.

Ārstēšanas efektivitātes novērtējums

Pēc ķirurģiskas ārstēšanas. Kaulu sāpju izzušana vai samazināšanās 3-6 mēnešu laikā, KMB palielināšanās pēc 6-12 mēnešiem par 3-20% no sākotnējā līmeņa, peptiskās čūlas un nefrolitiāzes recidīvu neesamība. Kalcija un PTH līmeņa normalizēšanās notiek uzreiz pēc ķirurģiskas ārstēšanas, fosfora līmeņa un sārmainās fosfatāzes aktivitātes normalizēšanās notiek 6 mēnešu laikā pēc operācijas. 70% pacientu ar izteiktām PHPT formām pēc paraadenomu noņemšanas tiek novērota hipokalciēmija, kam nepieciešama kalcija un D vitamīna uzņemšana, kas netieši liecina par operācijas radikālo raksturu.

Uz konservatīvas vieglu PHPT formu ārstēšanas fona pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Kalcija līmeņa stabilizēšana līdz 3 mmol/l, sārmainās fosfatāzes aktivitāte līdz 300 U/l (ar normālu diapazonu 0-270), KMB stabilizācija (par 3-4% pieļaujama dažādu skeleta daļu samazināšanās). novērošanas gads), jaunu netraumatisku kaulu lūzumu neesamība.

Visbiežāk sastopamās pēcoperācijas komplikācijas ir recidivējoša balsenes nerva bojājums un pārejoša vai pastāvīga hipokalciēmija. Pēcoperācijas asiņošana notiek reti.

Galvenās kļūdas PHPT diagnostikā ir saistītas ar klīniskā attēla daudzveidību un nepietiekamu metožu pieejamību jonizācijas līmeņa noteikšanai.

kalcija un fosfora līmenis asinīs atkārtotas peptiskās čūlas slimības gadījumā, urolitiāze, diabēta insipidus sindroms. Diezgan bieži gados vecākiem pacientiem PHPT netiek diagnosticēts, ja ir difūza osteoporoze, pacienti ilgstoši tiek ārstēti, nepamatoti saņemot kalcija un D vitamīna piedevas un epulīdus, kļūdaini tiek pieņemts kaulu audzēju klātbūtne, pacienti nepamatoti tiek pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai.

Vairums klīniskie simptomi Pēc veiksmīgas operācijas PHPT attīstās apgrieztā veidā. Pēc PHPT ķirurģiskas ārstēšanas, t.i. pēc PTH hiperprodukcijas likvidēšanas tiek novērota diezgan strauja klīnisko simptomu un bioķīmisko parametru apgrieztā attīstība. Tādējādi kalcija līmenis asinīs normalizējas dažu stundu laikā (maksimums dažu dienu laikā) pēc operācijas. Pēc adekvātas ķirurģiskas ārstēšanas vairumā gadījumu hipokalciēmija notiek 6-12 mēnešus (vai ilgāk), kas prasa D vitamīna vai tā aktīvo metabolītu un kalcija piedevu lietošanu. Hipofosfatēmija un augsta sārmainās fosfatāzes aktivitāte normalizējas 6-8 mēnešu laikā. 90% pacientu, kuriem bija nefrolitiāze, akmeņu veidošanās apstājas. Būtisks uzlabojums tiek novērots skeleta sistēmā. Gada laikā pēc PHPT likvidēšanas tiek novērots būtisks KMB pieaugums (par 14-25%), trešdaļai pacientu šie rādītāji normalizējas, bet pārējie pacienti no osteoporozes pacientu kategorijas pāriet uz kategoriju cilvēki ar osteopēniju. Darba spējas tiek atjaunotas, ja pirms ārstēšanas nav bijušas būtiskas skeleta deformācijas vai smagi nieru bojājumi, kas izraisa hronisku nieru mazspēju.

Sekundārā hiperparatireoze

Etioloģija

SHPT raksturo pārmērīga PTH sekrēcija, reaģējot uz hipokalciēmiju, hiperfosfatemiju un zems līmenis kalcitriols. Tas viss notiek ar hronisku nieru mazspēju, kas ir visizplatītākais SHPT cēlonis. Citi, retāk sastopami SHPT cēloņi ir kalcija malabsorbcija, ko izraisa kuņģa-zarnu trakta patoloģijas, D vitamīna deficīts vai tā metabolisma traucējumi, liela kalcija izdalīšanās caur nierēm.

Patoģenēze

Aktīvo nefronu masas samazināšanās hroniskas nieru mazspējas gadījumā izraisa hiperfosfatemiju, ko papildina kalcija jonu samazināšanās asinīs. Hipokalcisks

emija un hiperfosfatēmija stimulē PTH sintēzi epitēlijķermenī. Kalcijs ietekmē PTH sintēzes procesus caur paratheidīta dziedzeros esošajiem kalcija receptoriem, kuru skaits un jutība samazinās. Palielinoties hroniskai nieru mazspējai, rodas nierēs sintezētā kalcitriola deficīts, un kalcitriola receptoru skaits epitēlijķermenīšos samazinās. Tā rezultātā tiek vājināta kalcitriola nomācošā iedarbība uz PTH sintēzi un sekrēciju un rodas skeleta rezistence pret kalcēmisko efektu, ko pavada arī PTH hipersekrēcija. Kalcitriola deficīts samazina kalcija uzsūkšanos zarnās, izraisot hipokalciēmiju un osteomalācijas attīstību. Hipokalciēmija vēl vairāk stimulē PTH veidošanos, kas veicina palielinātu kaulu rezorbciju un kaulu iznīcināšanu. Ilgstoša PTH stimulēšana izraisa epitēlijķermenīšu hiperplāziju.

Klīniskās pazīmes un simptomi Sekundārā hiperparatireoze Nieru osteodistrofijas formas, kas saistītas ar SHPT attīstību:

a) fibrozes osteoīts:

Ilgstoši asimptomātiski;

Kaulu sāpes;

Ādas nieze;

Miopātija;

Difūzā kalcifikācija;

Kalcifilakse;

Kaulu lūzumi;

Kaulu deformācijas;

PTH līmenis > 500 ng/ml;

Augsta sārmainās fosfatāzes aktivitāte;

Hiperfosfatēmija

b) Osteomalācija (ar hronisku nieru mazspēju, hemodialīze):

Mineralizācijas traucējumi;

Kaulu audu remodelācija strauji palēninās;

Intensīva ossalģija;

Bieži patoloģiski lūzumi;

Centrālās nervu sistēmas bojājumi (līdz dialīzes demencei un hematopoēzes nomākšanai).

Terciārā hiperparatireoze:

Tas notiek kā izteikta SHPT forma.

Fosfora, jonizētā kalcija, sārmainās fosfatāzes, PTH līmeņa noteikšana asinīs:

a) Kaulu metabolisma rādītāju noteikšana:

Kaulu veidošanās marķieri: osteokalcīns, sārmainā fosfatāze;

Kaulu rezorbcijas marķieri.

b) Metodes kaulu bojājumu noteikšanai:

Osteodensitometrija (rentgenstaru absorbcija ar KMB mērījumu proksimālajā augšstilba kaulā un apakšdelma kaulos);

Rentgena izmeklēšana.

c) epitēlijķermenīšu vizualizācija:

Radionuklīdu metodes.

d) Zelta standarts nieru osteodistrofiju diagnosticēšanai:

Kaulu biopsija ar morfometriju, tetraciklīna testu un alumīnija krāsošanu.

e) SHPT pāreja uz TGPT:

Spontānas izmaiņas no hiponormokalciēmijas uz hiperkalciēmiju;

Diferenciāldiagnoze:

Primārais HPT;

Sekundārais GPT;

Sekundārā hiperparatireoze:

Ierobežot fosfora uzņemšanu no pārtikas;

Kalcija preparāti;

Fosfātus saistoši antacīdi;

D vitamīna aktīvie metabolīti;

Kalcimimētikas līdzekļi;

Fosfātu saistvielas.

Ja neefektīvs konservatīvā terapija:

Ķirurģiskā PTE;

Neķirurģiska PTE (kalcitriola/etanola perkutānas injekcijas hiperplastiskajos epitēlijķermenīšu dziedzeros ultraskaņas vadībā).

Terciārā hiperparatireoze:

Ķirurģiskā PTE.

Klīniskās pazīmes un simptomi

Galvenās nieru osteodistrofijas formas, kas saistītas ar SHPT attīstību, ir fibrozes osteīts un osteomalācija.

Šķiedru osteīts. Slimība ilgu laiku ir asimptomātiska. Slimībai progresējot, var parādīties kaulu sāpes, niezoša āda, miopātija, difūza pārkaļķošanās, kalcifilakse ar smagu hiperparatireozi, saasinās kaulu smadzeņu fibrozes izraisīta anēmija, rodas kaulu lūzumi un kaulu deformācijas. To raksturo augsts PTH līmenis (vairāk nekā 500 ng/ml), augsta sārmainās fosfatāzes aktivitāte un hiperfosfatēmija.

Osteomalāciju galvenokārt raksturo mineralizācijas traucējumi, strauji palēninās kaulu audu remodelācijas procesi. SHPT sasniedz maksimālo smaguma pakāpi pacientiem, kuriem ilgstoši tiek veikta hemodialīze, savukārt pirmās osteomalācijas pazīmes parādās jau hroniskas nieru mazspējas sākumposmā. Hemodialīzes laikā papildu nelabvēlīgu ietekmi uz skeletu rada alumīnija uzkrāšanās organismā, kas tur nokļūst, lietojot alumīniju saturošus želejas, dažus šķīdumus un neattīrītus no alumīnija.

krāna ūdens, ko izmanto hemodialīzē. Alumīnija izraisīta osteomalācija tagad ir reta parādība. Klīnisko ainu raksturo intensīva ossalģija, bieži patoloģiski lūzumi kombinācijā ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem - no asimptomātiskām izmaiņām elektroencefalogrammā līdz dialīzes demencei un hematopoēzes nomākšanai.

Fosfora, kopējā un jonizētā kalcija, sārmainās fosfatāzes, PTH līmeņa noteikšana asinīs. Pētījumi ļauj novērtēt fosfora-kalcija vielmaiņas traucējumu smagumu, to virzienu un ir obligāti ārstēšanas taktikas izvēlei un terapijas novērošanai. SHPT gadījumā tiek novērota viegla hipokalciēmija vai normāls kopējais kalcija līmenis. Ņemot vērā hipoproteinēmijas iespējamību, skābju-bāzes līdzsvara traucējumus slimībās, kas izraisa SHPT (CKD, malabsorbcijas sindroms utt.), Ir ieteicams pētīt jonizētā kalcija līmeni. Fosfora saturs asinīs bieži palielinās SHPT gadījumā, ko izraisa hroniska nieru mazspēja. Ar SHPT, ko izraisa kuņģa-zarnu trakta patoloģijas, fosfora līmenis asinīs ir normāls vai pazemināts.

Svarīgs fosfora-kalcija metabolisma kompensācijas rādītājs un SHPT prognozes ir kalcija koncentrācijas un fosfora koncentrācijas reizinājums, kam parasti vajadzētu būt zem 4,5 mmol/l.

Visinformatīvākā SHPT smaguma prognozēšanai ir PTH un sārmainās fosfatāzes noteikšana, kā arī kalcija koncentrācijas un fosfora koncentrācijas reizinājums asinīs.

Kaulu metabolisma rādītāju noteikšana:

Kaulu veidošanās marķieri (osteokalcīns, ALP un tā kaulu izoenzīms, I tipa kolagēna propeptīds) vienmēr ir paaugstināti terminālas hroniskas nieru mazspējas gadījumā. Visinformatīvākais marķieris, kas piemērots kaulu izmaiņu dinamikas novērtēšanai, ir kaulu sārmainās fosfatāze;

Pacientiem ar beigu stadijas hronisku nieru mazspēju ievērojami paaugstinātā koncentrācijā tiek noteikti asinīs noteiktie kaulu rezorbcijas marķieri - pret skābju tartrātu rezistentā fosfatāze, I tipa kolagēna karboksi- un aminoterminālie telopeptīdi. Viņu pētījumiem līdz šim ir tikai teorētiska nozīme.

Kaulu bojājumu noteikšanas metodes:

Osteodensitometrija atklāj kaulu blīvuma samazināšanos ar kaulu masas zudumu par 3-5%, un tā ir agrīna diagnostikas pārbaude. Visinformatīvākā ir duālās enerģijas rentgena absorbcija ar KMB mērījumu proksimālajā augšstilba kaulā un apakšdelma kaulos, t.i. skeleta zonās ar garozas kaulaudu pārsvaru;

Rentgena izmeklēšana - roku, iegurņa kaulu, skriemeļu, cauruļveida kaulu rentgenogrāfija

osteodistrofija - ļauj identificēt HPT, osteoporozes vai osteomalācijas pazīmes un tādējādi palīdz diferenciāldiagnozē nieru osteodistrofijas klīnisko izpausmju stadijā.

Ja ir aizdomas par hiperplāziju vai terciāro hiperparatireozi, epitēlijķermenīšu vizualizāciju veic, izmantojot ultraskaņas, CT, MRI un radionuklīdu metodes.

Tā kā invazīvā pētījuma veikšana ir apgrūtināta, kaulu vielmaiņas traucējumu diagnostikā sārmainās fosfatāzes kaulu frakciju nosaka, izmantojot radioimūno metodi. Ja tā vērtība ir > 27 U/L, PTH palielināšanās par vairāk nekā 260 pg/ml prognozējamā vērtība kaulu patoloģijas ar augstu apgrozījumu (raksturīga SHPT) diagnostikā palielinās no 84 līdz 94%.

Ārstēšanas mērķis:

SHPT kaulu komplikāciju attīstības novēršana vai palēnināšana;

SHPT asinsvadu komplikāciju novēršana vai palēnināšana;

Normāla (kuņģa-zarnu trakta patoloģiju gadījumā) vai optimāla (hroniskas nieru mazspējas gadījumā) PTH līmeņa sasniegšana;

Kalcija un fosfora līmeņa normalizēšana asinīs, kalcija un fosfora koncentrācijas produkts līdz 4,5.

Hiperfosfatēmijas terapija hroniskas nieru mazspējas gadījumā

Viens no svarīgiem uzdevumiem ir hiperfosfatēmijas profilakse un ārstēšana.

Fosfora uzņemšanas ierobežošana no pārtikas. Produkti, kas satur lielu daudzumu fosfora, ir piens un tā atvasinājumi, pupiņas, sojas pupas, pupiņas, sojas produkti, sausie zirņi, lēcas, dārzeņu maisījumi, proteīna produkti, olas, aknas, lasis, sardīnes, tuncis, maize un graudaugu produkti (. kukurūzas maize, mieži, klijas, vafeles, kliju maize), daži dzērieni (alus, kola, kafija), šokolāde, rieksti.

Turklāt kalcija karbonāta uzņemšana palīdz samazināt fosfora līmeni asinīs: iekšķīgi ēšanas laikā vai pēc ēšanas ar 200 ml ūdens, 500-1000 mg 3 reizes dienā, pēc tam 1250-2500 mg 3 reizes dienā, ilgstoši. . Devu var palielināt ik pēc 2-4 nedēļām, kontrolējot fosfora līmeni līdz optimālajai devai 4 g / dienā (maksimālā deva - 6 g / dienā). Jūs nedrīkstat lietot kalcija citrātu un citas zāles, kas satur citrātu, jo tie veicina alumīnija uzsūkšanos zarnās.

Jauna fosfātu saistviela ir sevelamērs. Tās darbības mehānisms ir saistīts ar fosfātu saistīšanu kuņģa-zarnu traktā. Sakarā ar to samazinās fosfora saturs asinīs pacientiem ar hronisku nieru mazspēju, kuriem tiek veikta hemodialīzes terapija. Turklāt sevelamērs samazina kopējā holesterīna un zema blīvuma lipoproteīnu holesterīna līmeni. Līdz šim sevelamērs Ukrainā nav reģistrēts.

Smagas hiperfosfatēmijas un citu zāļu neefektivitātes gadījumā uz 1 mēnesi ir iespējams izrakstīt fosfātus saistošos antacīdus (šobrīd lieto reti).

Terapijas laikā jāizvairās no hipofosfatēmijas attīstības.

Tiek parādīti D vitamīna aktīvie metabolīti:

Ar hipokalciēmiju;

Osteomalācija;

hroniska nieru mazspēja bērniem;

CRF un pretkrampju terapija;

Proksimālā miopātija.

Aktīvo D vitamīna metabolītu devas ir atkarīgas no SHPT smaguma pakāpes, blakusparādību rašanās un tiek izvēlētas individuāli. Tiek izmantots gan alfakalcidols, gan kalcitriols. Izšķir šādus lietošanas veidus: ikdienas (pastāvīga), intermitējoša, pulsa terapija - iknedēļas zāļu devu ievada 1-2 reizes nedēļā. Pulsa terapiju var veikt, izmantojot gan perorālās formas, gan medikamentus intravenoza ievadīšana. Pēc dažādu autoru domām, nepārtrauktas un intermitējošas ārstēšanas shēmas vienlīdz efektīvi samazina PTH līmeni. Intravenoza pulsa terapija ir visefektīvākā, kad smagas formas SHPT un PTH līmenis pārsniedz 600 ng/ml.

Efektīvas nedēļas devas optimālā PTH līmeņa sasniegšanai ir atkarīgas no sākotnējā PTH līmeņa un ir 1,5 mikrogrami alfakalcidola PTH no 260 līdz 400 pg/ml, 2,5 mikrogrami nedēļā PTH no 400 līdz 800 pg/ml, palielinoties PTH līmenim. vairāk nekā 800 pg/ml – līdz 4 mkg/nedēļā.

Terapijas sākumā ar alfakalcidolu vai kalcitriolu un izvēloties devu, ir nepieciešams kontrolēt kopējā un jonizētā kalcija un fosfora līmeni plazmā ik pēc 2 nedēļām, PTH - reizi 3 mēnešos. Devas pielāgošana parasti ilgst 4-8 nedēļas, kuru laikā tiek novērota tendence palielināt kalcija līmeni plazmā.

Ja rodas mērena hiperkalciēmija, aktīvo D vitamīna metabolītu deva jāsamazina 2 reizes, un, ja hiperkalciēmija ir smaga, tā uz laiku jāpārtrauc. Ārstēšanas laikā kalcija, fosfora un sārmainās fosfatāzes līmeņa kontrole plazmā tiek veikta reizi mēnesī, PTH - reizi 6 mēnešos.

Jauni D vitamīna preparāti - 22-hidroksikalcitriols, parikalcitriols, 1a-hidroksivitamīns D2 - Ukrainā nav reģistrēti.

Kalcimimētiskie līdzekļi – kalcija jutīgo receptoru modulatori – efektīvi samazina PTH līmeni ar nelielām kalcija un fosfora līmeņa izmaiņām. Eksperimentos ar dzīvniekiem tika pierādīts, ka kalcimimētikas līdzekļi caur kalcija receptoriem uz kaulu šūnām izraisa fibrozes osteīta apgrieztu attīstību. Placebo kontrolēti pētījumi par cinakalcetu, lietojot devas no 30 līdz 180 mg dienā.

1000 pacientiem ar SHPT, kas tika ārstēti ar hemodialīzi, tika konstatēts ievērojams PTH un kalcija līmeņa pazemināšanās asinīs. Šīs klases zāles Ukrainā nav reģistrētas klīniskai lietošanai.

Ķirurģija

Ja konservatīvā SHPT terapija ir neefektīva, tiek izmantota gan ķirurģiska, gan neķirurģiska paratiroidektomija (PTE). Neķirurģiskā PTE ietver perkutānas kalcitriola vai etanola injekcijas hiperplastiskajos epitēlijķermenīšu dziedzeros ultraskaņas vadībā.

IVH ar radioloģiskām kaulu izpausmēm un epitēlijķermenīšu hiperplāziju ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta šādos gadījumos:

Pastāvīgi paaugstināts kalcija līmenis asinīs (sekundārā HPT pāreja uz terciāro HPT);

Kalcija koncentrācijas produkta un fosfora koncentrācijas palielināšanās asins serumā līdz 6-6,9 mmol/L vai augstāka kombinācijā ar progresējošu mīksto audu pārkaļķošanos, neskatoties uz nopietnu fosfātu uzņemšanas ierobežojumu;

SHPT izraisīti progresējoši skeleta bojājumi;

Pastāvīga, sāpīga, nepiekāpīga tradicionālās metodes niezes ārstēšana;

Kalcifilakse.

Ārstēšanas efektivitātes novērtējums

Optimālais PTH līmenis atkarībā no hroniskas nieru mazspējas stadijas:

a) kad GFĀ samazinās no 50 līdz 20 ml/min, tas palielinās 1-1,5 reizes no plkst. augšējā robeža normas;

b) ar GFR samazināšanos< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;

c) hemodialīzes vai peritoneālās dialīzes laikā - palielinās 2-3 reizes;

Kalcija un fosfora līmeņa normalizēšana asinīs un kalcija koncentrācijas un fosfora koncentrācijas produkts 4-5 robežās;

Niezes likvidēšana, muskuļu vājuma mazināšana;

KMB stabilizācija atbilstoši densitometrijai un jaunu patoloģisku kaulu lūzumu neesamība.

Komplikācijas un blakus efektiārstēšana

Terapijas ar kalcija sāļiem blakusparādības:

aizcietējums, urolitiāzes saasināšanās, reti - hiperkalciēmija.

Terapijas ar D vitamīna preparātiem blakusparādības: hiperkalciēmija, paaugstināts urīnvielas vai kreatinīna līmenis, izkārnījumu traucējumi, slikta dūša, miegainība.

Sevelamēra blakusparādības: vēdera uzpūšanās, aizcietējums, sāpes vēderā, slikta dūša, alerģiskas reakcijas.

Kļūdas un nepamatoti uzdevumi

SHPT var sākties diezgan agrīnā, hroniskas nieru mazspējas attīstības stadijā pirms dialīzes, jau ar kreatinīna klīrensa samazināšanos (biežums glomerulārā filtrācija) zem 60 ml/min; daudzi internisti to nenovērtē par zemu, un tāpēc profilaktiskā ārstēšana ar aktīvajiem D vitamīna metabolītiem netiek nozīmēta savlaicīgi.

Tikai epitēlijķermenīšu hiperplāzijas noteikšana ar mērenu palielinātas vērtības PTH, ko var regulēt, ārstējot ar aktīviem D vitamīna metabolītiem, nav PTE indikācija.

Nav pieļaujams izrakstīt D vitamīna aktīvos metabolītus (alfakalcidolu un kalcitriolu) hiperfosfatēmijas un hiperkalciēmijas gadījumā. Kalcija attiecība pret fosforu nedrīkst pārsniegt 6 mmol/l, pretējā gadījumā strauji palielinās metastātiskas pārkaļķošanās risks.

SHPT prognoze ir atkarīga no pamata slimības kursa, ilguma un terapijas atbilstības. Savlaicīga un adekvāta SHPT ārstēšana ar labi organizētu uzraudzību var uzlabot pacientu dzīves kvalitāti un novērst kaulu lūzumu attīstību.

Prognoze pēc PTE ir labvēlīga: izzūd kaulu sāpes un nieze, uzlabojas ādas trofisms išēmiskās nekrozes zonās kalcifilakses dēļ. Komplikācijas: hipokalciēmija, kas prasa pastāvīgu kalcija piedevu, al-fakalcidola vai kalcitriola ievadīšanu; reti - pēcoperācijas asiņošana, recidivējošā nerva bojājums, infekcija. SHPT atkārtošanās biežums pēc PTE svārstās no 15 līdz 40%, jo Ar operācijas palīdzību netiek novērsts galvenais slimības cēlonis, un, ja ir atstāts kaut neliels epitēlijķermenīšu audu daudzums, parathormona hiperplāzija var attīstīties no jauna.

Terciārā hiperparatireoze

Etioloģija un patoģenēze

Spontānas izmaiņas zemā vai normāls līmenis kalcijs hiperkalciēmijai SHPT norāda uz sekundārās uz terciāro HRPT pāreju. Ar terciāro HPT (TGPT) PTH līmenis asinīs ir 10-20 reizes augstāks nekā parasti.

Reti pacientiem ar SHPT, kuriem bija hipokalciēmija hroniskas nieru mazspējas dēļ, pēc nieres transplantācijas rodas hiperkalciēmija. Labi funkcionējoša jauna niere normalizē fosfora koncentrāciju, kas izraisa kalcija līmeņa paaugstināšanos. Turklāt, reaģējot uz atlikušo hiperplastisko epitēlijķermenīšu izraisīto PTH līmeņa paaugstināšanos un fosfora līmeņa samazināšanos, jaunā niere aktīvi ražo kalcitriolu. Laika gaitā, kā likums, notiek hiperplastiskā epitēlijķermenīšu involūcija. Šis process var ilgt mēnešus un dažreiz gadus.

Klīniskās pazīmes un simptomi

Klīniski THPT rodas kā izteikta SHPT forma.

Ja paaugstināts kalcija un PTH līmenis nenormalizējas, progresēšana Klīniskās pazīmes SHPT, kā arī TGPT, kas izstrādāti uz hroniskas nieru mazspējas fona, peritoneālās dialīzes vai hemodialīzes terapijas, vienīgā ārstēšanas metode ir PTE.

Ārstēšanas komplikācijas un blakusparādības

Biežākās pēcoperācijas komplikācijas ir recidivējoša balsenes nerva bojājums, pārejoša vai pastāvīga kalciēmija. Pēcoperācijas asiņošana notiek reti.

Kļūdas un nepamatoti uzdevumi

TGPT adenomas vai epitēlijķermenīšu hiperplāzijas klīnisko un laboratorisko pazīmju rūpīgas meklēšanas trūkums neļauj veikt savlaicīgu un adekvātu PTE šim stāvoklim.

Terapijas turpināšana ar aktīviem D vitamīna metabolītiem ar pastāvīgu tendenci uz hiperkalciēmiju un hiperfosfatemiju (SHPT pāreja uz TGPT netiek kontrolēta).

Labvēlīgi ar savlaicīgu PTE.

Bibliogrāfija

1. Endokrinoloģija / Red. P.N. Bodnārs. - Vinnitse: Novaja kniga, 2007. - 344 lpp.

2. Dedovs I.I., Meļņičenko G.A., Fadejevs V.V. Endokrinoloģija: mācību grāmata. - 2. izd. - M.: Mediji, 2009. - 432 lpp.

3. Endokrīnās sistēmas slimību un vielmaiņas traucējumu racionāla farmakoterapija / Red. I.I. Dedova, G.A. Meļņičenko. - M.:Litterra, 2006. - P. 406-428.

4. Čerenko S.M. Primārā hiperparatireoze: patoģenēzes pamati, diagnostika un ķirurģiska ārstēšana. - K., 2011. gads.

5. Šveds M.I., Pasečko N.V., Martinjuks L.P. ta iekšā. Klīniskā endokrinoloģija diagrammās un tabulās. - Ternopiļa: TDMU “Ukrmedkniga”, 2006. - 344 lpp.

6. AACE/AAES Primārā hiperparatireozes darba grupa. Amerikas klīnisko endokrinologu asociācijas un Amerikas Endokrīnās ķirurgu asociācijas nostājas paziņojums par primārā hiperparatireozes diagnostiku un pārvaldību // Endokrīnā prakse. - 2005. - Sēj. 11. - P. 49-54.

7. Bringhurst F.R., Demay M.B., Kronenberg H.M. Hormoni un minerālvielu metabolisma traucējumi / Red. autors: Kronenbergs H.M., Schlomo M., Polansky K.S., Larsen PR //Williams Textbook of Endokrinology. - 12h ed. - Filadelfija, Pa: Saunders Elsevier; 2011: nodaļa. 28.

8. Eastell R. Asimptomātiskas primāras hiperparatireozes diagnostika: trešā starptautiskā semināra materiāli / R. Eastell, A. Arnold, M.L. Brandi // Dž.Klins. Endokrinols. Metab. - 2009. - Sēj. 94(2). - 340.-350. lpp.

9. Nussey S.S., Whitehead S.A. Endokrinoloģija. Integrēta pieeja. - BIOS Scientific Publishers Limited, 2001. - 358 lpp.

10. Wysolmerski J.J., Insogna K.L. Parathormona dziedzeri, hiperkalciēmija un hipokalciēmija / Red. autors Goldman L., Schafer A.I. // Cecil Medicine. - 24. izd. - Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: nodaļa. 253. P

Dārgie kolēģi!

Atbildēt uz simpozija testa uzdevumiem var tikai tiešsaistē vietnē www.mif-ua.com līdz 2013. gada 31. decembrim un saņemt dalībnieku sertifikātus.

Jautājumi simpozija Nr. 83 Hiperparatireoze: diagnoze, klīniskās pazīmes un simptomi, mūsdienīgas pieejas ārstēšanai

TESTA UZDEVUMI

1. Parathormona deficītu raksturo:

□ a) tonizējoši krampji;

□ b) paaugstināta temperatūra;

□ c) caureja;

□ d) slāpes;

□ e) palielināta smadzeņu konvulsīvā aktivitāte.

2. Primāro hiperparatireozi raksturo:

□ a) kalcija līmeņa pazemināšanās asins serumā;

□ b) paaugstināts kalcija līmenis asins serumā;

□ c) fosfora palielināšanās asins serumā;

□ d) ar nierēm izdalītā fosfora samazināšanās;

□ e) samazināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte.

3. Attīstās primārā hiperparatireoze:

□ a) epitēlijķermenīšu adenomas klātbūtnē;

□ b) epitēlijķermenīšu aplazija;

□ c) audzēju metastāzes epitēlijķermenī;

□ d) epitēlijķermenīšu amiloidoze;

□ e) asinsizplūdumi epitēlijķermenī.

4. Kaulos ar hiperparatireozi tiek novērotas visas tālāk minētās izmaiņas, izņemot:

□ a) cistas;

□ b) osteoporoze;

□ c) kaula kortikālā slāņa retināšana;

□ d) kaulu smadzeņu kanāla sašaurināšanās;

□ e) lūzumi.

5. Sekundārā hiperparatireoze tiek novērota visos tālāk norādītajos stāvokļos, izņemot:

□ a) traucētas uzsūkšanās sindroms zarnās;

□ b) hroniska nieru mazspēja;

□ c) laktācija;

□ d) Itsenko-Kušinga slimība;

□ e) divpadsmitpirkstu zarnas čūla.

6. Primārā hiperparatireoze visbiežāk tiek skartas visas uzskaitītās sistēmas un orgāni, izņemot:

□ a) skeleta sistēma;

□ b) nieres;

□ c) aizkuņģa dziedzeris;

□ d) kuņģis;

□ e) aknas.

7. Hiperparatireoze visbiežāk parādās vecumā:

□ a) līdz 20 gadiem;

□ b) no 20 līdz 50 gadiem;

□ c) no 60 līdz 65 gadiem;

□ d) no 70 līdz 75 gadiem;

□ e) no 80 līdz 85 gadiem

8. Uz lielāko daļu agrīnie simptomi Hiperparatireoze ietver visus šos simptomus, izņemot:

□ a) vispārējs muskuļu vājums;

□ b) nogurums;

□ c) neiromuskulārās uzbudināmības mazināšana un hipotensijas attīstība noteiktās grupās

□ d) sāpju parādīšanās pēdās;

□ e) kaulu lūzumi.

9. Hiperparatireozes attīstības rezultātā pacientiem var rasties visi šie simptomi, izņemot:

□ a) spēku izsīkums;

□ b) raupja, sausa, raupja āda;

□ c) mugurkaula izliekums;

□ d) zvanveida krūtis;

□ e) palielināts vēders, jo tajā ir uzkrājies šķidrums.

10. Kaulu bojājumu pacientiem ar hiperparatireozi ar rentgena izmeklējumu var konstatēt tikai tad, ja ir kaula vielas zudums vismaz:

11. Hiperparatireozes nieru formai raksturīgi visi šie simptomi, izņemot:

□ a) divpusēja akmeņu veidošanās;

□ b) atkārtota akmeņu veidošanās;

□ c) akmeņu izlāde;

□ d) hiperkalciēmijas klīniskās izpausmes;

□ e) hiperkalciēmisku krīžu neesamība.

12. Sekundārā hiperparatireozes galvenais simptoms ir:

□ a) hiperkalciēmija;

□ b) hiperfosfatēmija;

□ c) hiperkaliēmija;

□ d) hipernatriēmija;

□ e) hiperhlorēmija.

13. Sekundārais hiperparatireoze var rasties pie visām šādām slimībām, izņemot:

□ a) rahīts;

□ b) multiplā mieloma;

□ c) kaulu sarkoidoze un vēža metastāzes kaulos;

□ d) akūta un hroniska nieru mazspēja;

□ e) difūzs toksisks goiter.

14. Par primārās hiperparatireozes ārstēšanas efektivitāti var liecināt:

□ a) slāpju pazušana;

□ b) sliktas dūšas un vemšanas pārtraukšana;

□ c) fosfora-kalcija metabolisma normalizēšana;

□ d) kaulu sāpju izzušana;

□ e) svara pieaugums.

15. Skeleta sistēmas bojājumi hiperparatireozes gadījumā izpaužas ar visiem šiem simptomiem, izņemot:

□ a) kaulu sāpes;

□ b) ilgstoša lūzumu dzīšana;

□ c) sāpīgi lūzumi;

□ d) kaulu deformācija nevienmērīgas lūzuma dzīšanas dēļ;

□ e) vairāki kaulu mežģījumi.

16. Ar hiperparatireozi visbiežāk novēro visu tālāk minēto nieru simptomi, izņemot:

□ a) nieru koncentrēšanās spēju samazināšanās;

□ b) oksalatūrija;

□ c) slāpes un poliūrija;

□ d) uratūrija;

□ e) fosfatūrija.

17. Ar hiperparatireozi pacienti var iesniegt visas tālāk minētās sūdzības no kuņģa-zarnu trakta, izņemot:

□ a) slikta dūša;

□ b) vemšana;

□ c) samazināta ēstgriba;

□ d) aizcietējums;

□ e) kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

18. Kad ārējā pārbaude Pacientiem ar hiperparatireozi var konstatēt visas tālāk minētās pazīmes, izņemot:

□ a) ekstremitāšu un mugurkaula lūzumi vai deformācijas;

□ b) asinsizplūduma perēkļu klātbūtne kakla mīkstajos audos;

□ c) augšējo un apakšžoklis;

□ d) pelēki piezemēta krāsa āda;

□ e) neatbilstība starp pacienta svaru un auguma un svara standartiem.

19. Pacientam ar hiperparatireozi skeleta sistēmas rentgenogrammās atklāj visas turpmāk minētās izmaiņas, izņemot:

□ a) sistēmiskas osteoporozes klātbūtne;

□ b) pirkstu gala falangu erozijas klātbūtne, galveno un

pirkstu vidējās falangas;

□ c) galvaskausa nelielas deguna struktūras klātbūtne;

□ d) garo cauruļveida kaulu kortikālā slāņa retināšana, to lūzumi, cistu klātbūtne un

brūni audzēji;

□ e) sklerozes izmaiņas kaulos ar to izmēra samazināšanos.

20. Visvērtīgākie izmeklējumi hiperparatireozes diagnostikā ir visi šie, izņemot konstatēšanu:

□ a) hiperkalciēmija kombinācijā ar hiperfosfatemiju;

□ b) hiperkalciūrija, hipoizostenūrija uz poliūrijas fona;

□ c) augsts 17-KS un 17-OX līmenis;

□ d) paaugstināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte;

□ e) skeleta sistēmas raksturīgais rentgena attēls.

PADOMS Lai palielinātu objektus ekrānā, vienlaikus nospiediet taustiņu kombināciju Ctrl + Plus, bet, lai objektus samazinātu, nospiediet Ctrl + mīnus

Hiperparatireoze ir slimība, ko izraisa endokrinoloģiski traucējumi, kas izraisa parathormonu sekrēcijas palielināšanos. To raksturo ievērojami traucējumi kalcija un fosfora vielmaiņas procesos. Šī traucējuma rezultātā kauli kļūst trausli, palielinot bojājumu un lūzumu risku.

Ir primārās, sekundārās un terciārās slimības formas. Uztura hiperparatireoze rodas tikai veterinārajā praksē.

Parunāsim www.vietnē par to, kā izpaužas hiperparatireoze, kāda ir tā ārstēšana, kādi ir tās cēloņi, kādi ir speciālistu ieteikumi par slimību - mūsu šodienas saruna tiks veltīta tam visam:

Cēloņi, slimības simptomi

Primārā hiperparatireoze (Reklinghauzena slimība):

Cēloņi

Visbiežākais šīs formas cēlonis tiek uzskatīts par epitēlijķermenīšu vai, citiem vārdiem sakot, paratiromu, vientuļas adenomas klātbūtni. Retāk primārās formas cēloni sauc par vairākām adenomām. Vēl retāk sastopams epitēlijķermenīšu vēzis. Visbiežāk šī slimības forma tiek diagnosticēta pieaugušajiem, bet dažreiz tā var rasties arī bērniem un gados vecākiem cilvēkiem.

Jāatzīmē, ka primārā hiperparatireoze tiek novērota vairāku endokrīnās neoplāzijas sindromu gadījumā.

Kā izpaužas primārā hiperparatireoze (simptomi)

Slimība var neizpausties ilgu laiku, jo tā attīstās asimptomātiski. Tas ir raksturīgi sākuma stadija kad kalcija līmenis ir nedaudz paaugstināts. Slimībai progresējot, parādās raksturīgi simptomi. Var attīstīties smagas komplikācijas, piemēram, hiperkalciēmiska krīze.

Tomēr visbiežāk šī forma izpaužas ar šādiem simptomiem:

Izmaiņas kaulu audos: palielinās kaulu trauslums, bieži rodas lūzumi. Dažreiz var būt pacienta auguma samazināšanās;

Urolitiāze, nefrolitiāze;

Paaugstināts jonizētā kalcija līmenis, smaga kalciūrija, smagas hiperkalciēmijas izpausmes;

Hiperparatireozes primārās formas viscerālās komplikācijas: šķiedru periostīts, nefrokalcinoze;

Sekundārā un terciārā hiperparatireoze

Sekundāro hiperfunkciju un epitēlijķermenīšu hiperplāziju, kas rodas ilgstošas ​​hipokalciēmijas, hiperfosfatēmijas fona apstākļos, sauc par sekundāro hiperparatireozi.

Terciāru raksturo epitēlijķermenīšu adenomas attīstība, kas rodas uz ilgstošas ​​​​sekundārās hiperparatireozes fona.

Sekundārā hiperparatireozes cēloņi

Galvenie sekundārās patoloģijas formas cēloņi ir hroniska nieru mazspēja, kā arī dažas slimības gremošanas sistēma.

Kā izpaužas terciārā un sekundārā hiperparatireoze (simptomi)?

Sekundārās un terciārās formas klīniskās pazīmes ir līdzīgas pamatslimības pazīmēm. Visbiežāk sastopamā diagnoze ir hroniska nieru mazspēja (CRF).

Īpašas pazīmes ietver:

Kaulu sāpīgums;

Muskuļu vājums, artralģija;

Biežas traumas, lūzumi, kaulu deformācijas;

Raksturīgs simptoms var būt arī artēriju kalcifikācija. Šis stāvoklis izraisa išēmiskas izmaiņas. Izpaužas ar periartikulāru kalcifikāciju veidošanos uz rokām un kājām.

Ir iespējams arī attīstīt konjunktīvas pārkaļķošanos. Ja šo patoloģiju apvieno ar recidivējošu konjunktivītu, rodas stāvoklis, ko eksperti dēvē par sarkano acu sindromu.

Kā tiek koriģēta (ārstēta) terciārā un sekundārā hiperparatireoze?

Hiperparatireozes sekundāro un terciāro formu ārstēšana ir diezgan sarežģīta. Smagos gadījumos tiek nozīmēta hemodialīze un tiek veikta nieres transplantācija, kas pagarina pacienta dzīvi par aptuveni 10-15 gadiem.

Izrakstot narkotiku ārstēšanu, tiek izmantots zāles Rocaltrol. Tajā pašā laikā rūpīgi jāuzrauga kalcija izdalīšanās ar urīnu. Tiek izrakstīti D vitamīna metabolīti, piemēram, kalcitriols un alumīnija fosfāta saistvielas.

Ja kalcija līmenis ir ļoti augsts, kā arī smagu simptomu klātbūtnē, pacients ir jā hospitalizē, pēc tam ārstēšana tiek veikta slimnīcas apstākļos. Ja ir augsts kaulu audu trauslums, ir norādīts stingrs gultas režīms un terapeitiskais uzturs.

Ja kalcija līmenis ir nedaudz paaugstināts, raksturīgie simptomi nav vai ir viegli izteikta, neatliekamā medicīniskā iejaukšanās nav nepieciešama. Pacients var dzīvot normālu dzīvi bez veiktspējas ierobežojumiem. Pēc ārsta ieteikuma pacientam var nozīmēt terapeitisko uzturu. Tās principi vienmēr tiek izstrādāti individuāli.

Lai novērstu hiperparatireozi, tā nekavējoties jāārstē. hroniskas slimības nieres, gremošanas sistēma. Apmeklējiet vairāk, sportojiet, praktizējieties ar saules un gaisa vannām. Ir ļoti svarīgi izvairīties no stresa apstākļiem. Būt veselam!

Primārā hiperparatireoze (PHPT) ir slimība, kuras attīstība ir saistīta ar pārmērīgu parathormona (PTH) sekrēciju un tā rezultātā kalcija līmeņa paaugstināšanos asins serumā. PHPT ir viens no hiperkalciēmijas cēloņiem, vielmaiņas traucējumiem, kas izpaužas kā kalcija līmeņa paaugstināšanās asins serumā un ko papildina dažādas klīniskās ainas smaguma pakāpes. Papildus PHPT hiperkalciēmiju pavada ļaundabīgi audzēji (ļaundabīgo audzēju osteolītiskās metastāzes kaulos); pseidohiperparatireoze; ģimenes izolēts hiperparatireoze; terciārā hiperparatireoze; tirotoksikoze; hroniska virsnieru mazspēja; feohromocitoma; VIPoma; asins sistēmas slimības (leikēmija, limfoma, mieloma, limfogranulomatoze); zāļu izraisīta hiperkalciēmija; kaulu lūzumi; ilgstoša nekustīgums; akūta nieru mazspēja un ģimenes hipokalciuriskā hiperkalciēmija.

PHPT epidemioloģija

PGPT ir visvairāk kopīgs iemesls hiperkalciēmija. PHPT sastopamība ir aptuveni 25-28 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. PHPT izplatība ir 0,05-0,1%, un sievietēm tā notiek 4 reizes biežāk nekā vīriešiem. Apmēram puse no visiem saslimšanas gadījumiem rodas vecuma grupā no 40 līdz 60 gadiem, saslimstības maksimums ir 60-70 gadu vecumā. Tādējādi sieviešu grupā, kas vecākas par 50 gadiem, hiperparatireozes izplatība ir 1-2%. Pēdējo 50 gadu laikā šīs slimības klīniskā aina ir būtiski mainījusies. Rietumeiropas un Ziemeļamerikas valstīs līdz 1965. gadam dominēja acīmredzamas PHPT formas: 60% - nieru patoloģija, 25% - skeleta sistēma un tikai 2% - asimptomātiska PHPT forma. Līdz 1975. gadam tika identificēti aptuveni 50% nieru formu, 15% kaulu formu un 20% asimptomātisku vai oligosymptomātisku formu; līdz 1990. gadam 18% bija nieru patoloģijas, kaulu izpausmes samazinājās līdz 2%, bet asimptomātisku un vieglu PHPT formu īpatsvars palielinājās līdz 80%. Krievijā līdz 2000.gadam asimptomātiskas un vieglas PHPT formas praktiski netika identificētas un ārstētas, savukārt manifestētas, bieži vien smagas PHPT formas tika diagnosticētas 85-90% gadījumu. Saskaņā ar provizoriskiem datiem, kas iegūti Federālās valsts iestādes Krievijas medicīnas tehnoloģiju zinātniskā centra Neiroendokrinoloģijas un osteopātijas nodaļā, starp 340 pacientiem, kas novēroti ar PHPT, manifestu formu īpatsvars ir salīdzināms ar zemu simptomātisku formu īpatsvaru. Tādējādi Krievijā ir tendence palielināt vieglu un asimptomātisku PHPT formu īpatsvaru.

PHPT etioloģija un patoģenēze

PHPT izraisa adenoma vai hiperplāzija un retāk epitēlijķermenīšu karcinoma (PTC). Vairumā gadījumu tiek atklāta vientuļa paratiromu (80-89%), retāk - multiplās adenomas (2-3%), hiperplāziju (2-6%) un epitēlijķermenīšu vēzi (0,5-3%). Hiperparatireoze, ko pavada epitēlijķermenīšu hiperplāzija vai vairākas adenomas, parasti tiek kombinēts ar iedzimtiem sindromiem: 1. tipa multiplu endokrīno neoplāziju (MEN-1), hiperparatireozes sindromu ar apakšžokļa audzēju, ģimenes izolētu hiperparatireozes sindromu un ģimenes hiperkalciūriju. Runājot par sporādiskām formām, papildus vecumam un dzimumam nozīmīgs riska faktors ir kakla zonas apstarošana diagnostikas vai terapeitiskos nolūkos.

Parathormona adenomas parasti ir labdabīgas. Saskaņā ar mūsdienu datiem, epitēlijķermenīšu adenomas attīstība ir saistīta ar divu veidu mutācijām: I tips - mitotiskās kontroles mutācija un II tips - mutācija PTH sekrēcijas galīgās kontroles mehānismā ar kalciju. Pie epitēlijķermenīšu monoklonālajiem audzējiem pieder arī adenomas, kas novērotas MEN-1 gadījumā, sporādiska (neģimenes) hiperplāzija un sekundārā vai terciārā epitēlijķermenīšu hiperplāzija hroniskas nieru mazspējas (CRF) un urēmijas gadījumā.

Citos gadījumos dažādu faktoru ietekmē (zems kalcija vai kalcitriola līmenis) veidojas strauji proliferējošu PTG šūnu populācija, kas var izraisīt hiperplāziju vai hiperplastisku adenomu. Šādos gadījumos attīstās poliklonāla adenoma.

Īpaša loma PTH kodējošā gēna mutācijā ir specifiskajam PRAD1 gēnam, kas pieder pie proto-onkogēniem un ir lokalizēts 11q13 hromosomas plecā, uz kuras lokalizēts arī PTH kodējošs gēns 11p15. Pēc tam tika pierādīts, ka PRAD1 onkogēns pieder pie ciklīniem - šūnu cikla regulatoriem. Ciklīns A ir iesaistīts S fāzes regulēšanā, un ciklīns B ir iesaistīts šūnu cikla C2-M fāzes regulēšanā. PRAD1 proteīna gēns jeb ciklīns D1 ir pārmērīgi ekspresēts epitēlijķermenīšu adenomās.

Pēdējos gados ir konstatēts, ka papildus iepriekšminētajiem parathormona audzēju veidošanās faktoriem to veicina mikrosatelītu nestabilitāte. Mikrosatelīti ir īsi tandēma atkārtojumi DNS polimorfos reģionos (parasti CA atkārtojumi). Tandēmā atkārtotu nukleotīdu skaita izmaiņas audzējos, bet ne normālos audos, sauc par mikrosatelītu nestabilitāti. Mikrosatelītu nestabilitāti identificēja L. A. Loebs kā vēža mutagēnā fenotipa marķieri. Šo koncepciju apstiprina M. Sarquis et al. veiktais pētījums, kurā pirmo reizi tika pierādīts, ka sporādiska liela epitēlijķermenīšu adenoma, kas izņemta meitenei 8,5 gadu vecumā, satur 4 dinukleotīdu marķieru nestabilitāti trīs dažādos lokusos. 1., 10. 1. un 11. hromosoma.

Tiek ierosināts, ka pārkāpums fizioloģiskā darbība D vitamīns ir viens no faktoriem, kas veicina epitēlijķermenīšu adenomas attīstību. Šo pieņēmumu apstiprināja T. Carling et al. pētījums, kuri uzskata, ka D vitamīna receptoru mRNS līmenis ir ievērojami pazemināts epitēlijķermenīšu adenomas vai hiperplāzijas gadījumā (attiecīgi 42 ± 2,8 un 44,0 ± 4,0%), salīdzinot ar tā saturs normālā epitēlijķermenī. Samazināta D vitamīna receptoru gēna ekspresija, iespējams, pasliktina 1,25 (OH) 2D3 mediētu epitēlijķermenīšu funkciju kontroli, un tas ir svarīgi ne tikai sekundārā hiperparatireozes patoģenēzē hroniskas nieru mazspējas gadījumā, bet arī PHPT.

PHPT klīniskā aina

Klīniski PHPT var izpausties kā asimptomātiska forma, viegla forma, klīniski izteikta forma bez komplikācijām un klīniski izteikta forma ar komplikāciju attīstību.

PHPT klīnisko izpausmju attīstību izraisa hiperkalciēmija, kas ir PTH hipersekrēcijas sekas. Asimptomātiskā formā hiperkalciēmija parasti ir mērena, un klīniskās izpausmes ir nespecifiskas.

Hiperkalciēmija izpaužas ar daudziem slimības simptomiem un pazīmēm, kuras var attēlot šādās grupās:

1) sistēmiskas izpausmes (vispārējs vājums, dehidratācija, radzenes, mīksto un citu audu pārkaļķošanās);
2) centrālās nervu sistēmas darbības traucējumi (koncentrēšanās pazemināšanās, depresija, psihoze, apziņas izmaiņas - no krēslas apziņas līdz komai);
3) muskuļu un skeleta sistēmas patoloģija (osteoporoze, hiperparatireoīdā osteodistrofija, lūzumi, proksimālā miopātija);
4) kuņģa-zarnu trakta traucējumi (slikta dūša, vemšana, anoreksija, aizcietējums, sāpes vēderā ar pankreatītu un peptisku čūlu);
5) nieru darbības traucējumi (poliūrija, polidipsija, izostenūrija, samazināts glomerulārās filtrācijas ātrums, nefrolitiāze, nefrokalcinoze);
6) sirds un asinsvadu sistēmas disfunkcija (hipertensija, QT intervāla saīsināšanās, paaugstināta jutība pret digitalis zālēm).

Ir vairākas PHPT klīniskas (manāmas) formas:

• kauls - osteoporotisks, fibrocistisks osteīts, subjetoīds;
• visceropātisks - ar primāriem nieru, kuņģa-zarnu trakta, sirds un asinsvadu sistēmas bojājumiem;
• sajaukts.

Skeleta sistēmas bojājumi ir viens no pastāvīgajiem hiperparatireozes simptomiem. Kaulu zudumi perifērajā skeletā vispirms tiek konstatēti garo kaulu beigu daļās, jo tur dominē spontainais kauls. Endosteālajai rezorbcijai ir dominējošā loma PHPT. Šī procesa rezultāts ir medulārā kanāla paplašināšanās ar garozas retināšanu. Iepriekš tika uzskatīts, ka viens no biežākajiem kaulu sistēmas bojājumiem hiperparatireozes gadījumā ir ģeneralizēts osteīts fibrocystis, kas tika novērots vairāk nekā 50% pacientu. Pēdējos gados, jo vairāk agrīna diagnostikaŠīs kaulu audu slimības tiek atklātas retāk (10-15%). Cistas un milzu šūnu audzēji parasti atrodas garajos kaulos un tiek atklāti ar rentgenogrāfiju. Cistas atrodamas arī plaukstu kaulos, ribās un iegurņa kaulos. Rentgenogrammās milzu šūnu audzējiem ir sietam līdzīga struktūra un raksturīgs šūnveida izskats. Plkst histoloģiskā izmeklēšana kaulu audu bojājumi atklāj trabekulu skaita samazināšanos, daudzkodolu osteoklastu palielināšanos un šūnu un kaulu smadzeņu elementu aizstāšanu ar fibrovaskulāriem audiem. Osteoporozes variantu raksturo progresējoša kaulu masas samazināšanās uz kaula tilpuma vienību attiecībā pret normālo vērtību attiecīgā dzimuma un vecuma indivīdiem, kaulu audu mikroarhitektūras pārkāpums, kā rezultātā palielinās kaulu trauslums un palielinās lūzumu risks no minimālas traumas un pat bez tās. PHPT bieži izraisa difūzu kaulu minerālā blīvuma (KMB) samazināšanos, ko var būt grūti atšķirt no ar vecumu saistītas vai pēcmenopauzes osteoporozes. Tiek uzskatīts, ka biežāka osteoporozes atklāšana saistīta ar agrāku hiperparatireozes diagnostiku, kad fibrocistam osteītam raksturīgie procesi vēl nav pilnībā izveidojušies. Šie dati atspoguļo zemas PTH koncentrācijas ietekmi, kas izraisa difūzu osteolīzi, nevis lokalizētu osteoklastu proliferāciju. Līdz ar to dažiem pacientiem tiek konstatēta raksturīga kaulu audu subperiosteāla rezorbcija, kas visbiežāk lokalizēta pirkstu falangās. Šajā gadījumā rezorbcija prevalē pār osteoformāciju, kas atspoguļojas kaulu rezorbcijas marķieru līmeņa izmaiņās.

Vairumā gadījumu pacientiem ar PHPT rodas izmaiņas mugurkaula kaulos, ko raksturo dažādas pakāpes osteoporoze no nelielas skriemeļu deformācijas līdz raksturīgajam “zivju skriemelim”, dažkārt ar skriemeļu ķermeņu lūzumiem. Šajos gadījumos pacienti norāda uz augšanas samazināšanos slimības laikā. Daudziem pacientiem ir sūdzības par muguras sāpēm, kas pastiprinās pēc fiziskām aktivitātēm, ilgstoši atrodoties vienā pozā (stāvot vai sēdot). Bieži ar PHPT tiek novērots locītavu bojājums - hondrokalcinoze (kalcija fosfāta hidrāta kristālu nogulsnēšanās).

Viscerālā forma ar dominējošiem nieru bojājumiem rodas vairāk nekā 60% primārā hiperparatireozes gadījumu, dažreiz nieru bojājumi var būt tā vienīgā izpausme un biežāk rodas urolitiāzes formā. 13-15% gadījumu tiek konstatēti atsevišķi akmeņi, 25-30% - daudzkārtēji un 30-32% gadījumu - akmeņi abās nierēs. Viscerālo hiperparatireozes izpausmju gadījumos, piemēram, urolitiāzes veidā, akmeņu ķirurģiska izņemšana neizraisa atveseļošanos citā nierē, un bieži vien arī operētajā. Tomēr urolitiāzes prognoze pēc epitēlijķermenīšu adenomas noņemšanas ir labvēlīga, ja neattīstās hroniska nieru mazspēja. Nierakmeņi hiperparatireozes gadījumā sastāv no kalcija oksalāta vai kalcija fosfāta.

Viscerālā formā ar dominējošiem sirds un asinsvadu sistēmas bojājumiem PHPT pavada hipertensija, koronāro artēriju un sirds vārstuļu pārkaļķošanās, kreisā kambara hipertrofija un kalcija sāļu nogulsnēšanās sirds muskuļos utt. Kalcija sāļu nogulsnēšanās sirds muskuļos var izraisīt klīnisku miokarda nekrozi akūta sirdslēkme miokarda. Prospektīvā pētījumā T. Stefanelli et al. atklāja, ka PTH per se spēlē nozīmīgu lomu miokarda hipertrofijas uzturēšanā. Pēc paratireoidektomijas un kalcija līmeņa normalizēšanas serumā 41 mēneša laikā autori novēroja starpsienas, aizmugurējās sienas un kreisā kambara hipertrofijas regresiju par 6-21%.

Kuņģa-zarnu trakta simptomi tiek atklāti pusei pacientu ar PHPT. Pacienti sūdzas par anoreksiju, aizcietējumiem, sliktu dūšu, vēdera uzpūšanos un svara zudumu. Kuņģa un/vai divpadsmitpirkstu zarnas peptiskās čūlas rodas 10-15% gadījumu, pankreatīts - 7-12%, retāk pankreakalkuloze un pankreakalcinoze. Kuņģa čūlu attīstība ar hiperkalciēmiju ir saistīta ar gastrīna un sālsskābes sekrēcijas palielināšanos hiperparatireozes ietekmē, kas atgriežas normālā stāvoklī pēc epitēlijķermenīšu adenomas noņemšanas. Kuņģa čūlas gaitai ar PHPT ir raksturīga izteiktāka klīniskā aina (bieži paasinājumi ar stiprām sāpēm, iespējamas perforācijas) nekā ar citu faktoru izraisītām kuņģa čūlām.

Papildus iepriekš aprakstītajiem simptomiem, PHPT retos gadījumos rodas ādas nekroze kalcija sāļu nogulsnēšanās dēļ, ausu kaļķu pārkaļķošanās, loka keratīts (lineāra keratopātija), kas attīstās kalcija sāļu nogulsnēšanās dēļ kapsulā. acs radzene.

Viena no nopietnajām PHPT komplikācijām ir hiperkalciēmiskā krīze. Kalcija satura palielināšanās virs 3,49-3,99 mmol/l (14-16 mg/100 ml) izraisa hiperkalciēmijai raksturīgu intoksikācijas pazīmju attīstību.

Hiperkalciēmiskā krīze ir smaga PHPT komplikācija, kas rodas lūzumu, infekcijas slimību, grūtniecības, imobilizācijas un absorbējamu antacīdu (kalcija karbonāta) uzņemšanas fona. Tas attīstās pēkšņi, izraisot sliktu dūšu, nekontrolējamu vemšanu, slāpes, akūtas sāpes vēderā, muskuļu un locītavu sāpes, augstu drudzi, krampjus, apjukumu, stuporu, komu. Mirstība hiperkalciēmijas krīzes laikā sasniedz 60%. Uz anūrijas fona parādās sirds un asinsvadu mazspēja. Ja hiperkalciēmija palielinās līdz 4,99 mmol/l (20 mg/100 ml), tad ar elpošanas un vazomotoro centru darbības kavēšanu tiek kavēta centrālās nervu sistēmas darbība un attīstās neatgriezenisks šoks.

Diagnoze un diferenciālā PHPT

Hiperparatireozes diagnoze balstās uz slimības vēsturi, pacienta sūdzībām, klīniskā aina(peptiska kuņģa čūla, urolitiāze, pankreatīts, hondrokalcinoze, kaulu izmaiņas - osteoporoze, kaulu cistas) un laboratorisko izmeklējumu rezultātus.

Laboratorijas pētījumi

Laikā laboratorijas pētījumi Galvenā pazīme aizdomas par PHPT ir PTH līmeņa paaugstināšanās, ko vairumā gadījumu pavada hiperkalciēmija. Pastāvīga hiperparatireozes pazīme ir hiperkalciēmija; hipofosfatēmija ir mazāk noturīga nekā paaugstināts kalcija līmenis serumā. Asins serumā palielinās sārmainās fosfatāzes saturs. Retāk ir hipomagnēmija. Līdz ar to palielinās kalcija un fosfora izdalīšanās ar urīnu.

Dažiem pacientiem ar paaugstināts līmenis Kopējā kalcija seruma PTH koncentrācija šķiet normāla. Šo stāvokli parasti sauc par PHPT normokalcimisko variantu.

PHPT normokalcēmiskā varianta cēloņi:

• nieru mazspēja (pavājināta kalcija reabsorbcija kanāliņos);
• traucēta kalcija uzsūkšanās zarnās;
• D vitamīna deficīts.

Lai atšķirtu hiperparatireozi ar D vitamīna deficītu no izolēta D vitamīna deficīta, tiek veikta izmēģinājuma terapija ar D vitamīnu D vitamīna aizstājterapijas laikā pacientiem ar hiperparatireozi rodas hiperkalciēmija, bet pacientiem ar izolētu D vitamīna deficītu tiek atjaunota normokalciēmija. laikā var rasties pārejoša normokalciēmija agrīnās stadijas PHPT attīstība. Lai apstiprinātu hiperparatireozes diagnozi pacientiem ar recidivējošu urolitiāzi un normokalciēmiju, tiek veikts provokatīvs tests ar tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem.

Kaulu un jauktām PHPT formām raksturīgs ievērojams kaulu metabolisma pieaugums, palielinoties aktivāciju biežumam un rezorbcijas procesu pārsvaram. Manifestētajā PHPT formā osteokalcīna vidējais līmenis pārsniedza normatīvās vērtības 2,6-20 reizes, un tika atklāta būtiska korelācija starp sārmainās fosfatāzes aktivitāti un PTH (r = 0,53, p< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции высокой степени были выявлены между дезоксипиридинолином мочи и минеральной плотностью костной ткани как в позвоночнике, так и в лучевой кости .

PTH ietekme uz osteoprotogerīna (OPG) un NF-kappaB receptoru aktivatora liganda (RANKL) veidošanos cilvēkiem nav pilnībā noskaidrota. Ir pierādīts, ka PTH samazina OPG ražošanu un palielina RANKL ražošanu. Tika atzīmēts, ka pirms hiperparatireozes ķirurģiskas ārstēšanas RANKL un osteoprotogerīns tika korelēti ar seruma osteokalcīnu. RANKL/osteoprotogerīna attiecība samazinājās pēc ķirurģiskas ārstēšanas, norādot uz iespēju tos izmantot kā kaulaudu stāvokļa marķierus PHPT.

Runājot par N-termināla telopeptīda lomu, jāatzīmē, ka, pēc pētnieku domām, augsts šī marķiera līmenis ir faktors, kas norāda uz ķirurģiskās ārstēšanas lielāko efektivitāti.

Hiperparatireozes diagnozi apstiprina, nosakot PTH līmeni asins serumā. Ir izstrādātas jutīgas metodes PTH noteikšanai asinīs: imūnradiometriskā (IRMA) un imūnķīmiluminometriskā (ICMA). Tādējādi PHPT diagnozes pamatā ir pastāvīga hiperkalciēmija un paaugstināts PTH līmenis serumā.

Instrumentālās studijas

Kaulu izmaiņu noteikšanai tiek veikta cauruļveida kaulu, iegurņa kaulu, mugurkaula krūšu un jostas daļas rentgenogrāfija, jostas skriemeļu, proksimālā augšstilba kaula un rādiusa osteodensitometrija.

Hiperkalciēmijas rakstura noteikšana un hiperparatireozes diagnozes noteikšana jāveic visaptveroši, ieskaitot pētījumus, lai noteiktu epitēlijķermenīšu adenomas vai hiperplāzijas lokalizāciju: ultraskaņas izmeklēšanu (ultraskaņu), arteriogrāfiju, scintigrāfiju, selektīvu vēnu kateterizāciju un vēnu stāvokļa noteikšanu. PTH saturs asinīs, kas plūst no dziedzera, datortomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Parathormona ultraskaņa. Metodes jutīgums svārstās no 34% līdz 95%, specifiskums sasniedz līdz 99%. Pētījuma rezultāti ir atkarīgi no ultraskaņas diagnostikas speciālista pieredzes un epitēlijķermenīšu masas (ar dziedzera masu, kas mazāka par 500 mg, jutība ir ievērojami samazināta līdz 30%). Metode nav informatīva netipiskai epitēlijķermenīšu lokalizācijai - aiz krūšu kaula, retroezofageālajā telpā.

Scintigrāfija. Parasti to veic ar talliju 201Tl, tehnēcija pertehnātu 99 mTc, kas uzkrājas vairogdziedzerī un palielinātos epitēlijķermenīšu dziedzeros. Viena no jaunākajām metodēm ir scintigrāfija, izmantojot Technetril-99Tc (99mTc-sestamibi-scintigraphy) – tehnēcija 99m un metoksiizobutilnitrila kompleksu. Salīdzinot ar 201Tl, scintigrāfiju ar Technetril-99Tc raksturo ievērojami zemāka starojuma iedarbība un lielāka metodes jutība sasniedz 91%. Jāņem vērā, ka kaulos milzu šūnu audzēju klātbūtnē, kas rodas smagās PHPT formās un tiek atklāti rentgenoloģiski, 99mTc uzkrāšanās šo kaulu bojājumos var dot kļūdaini pozitīvu lokālās diagnostikas rezultātu, kam vajadzētu jāpatur prātā, novērtējot PTG scintigrāfijas datus, kas jāsalīdzina ar attiecīgās skeleta daļas rentgena izmeklēšanas rezultātiem.

CT var noteikt epitēlijķermenīšu adenomas, kuru izmērs ir 0,2-0,3 cm. Metodes jutīgums svārstās no 34% līdz 87%. Metodes trūkumi ir slodze jonizējošā starojuma veidā.

Daži autori MRI uzskata par vienu no visvairāk efektīvas metodes epitēlijķermenīšu vizualizācija, taču attēla iegūšanai nepieciešamo augsto izmaksu un laika ilguma dēļ tā netiek plaši izmantota. Pastāv viedoklis, ka PTG, kas atrodas vairogdziedzera audos, ir daudz grūtāk atšķirt ar MRI nekā ar ultraskaņu, taču, pamatojoties uz jaunākajiem datiem, varam pieņemt, ka MRI ir diezgan jutīga metode (50-90%). .

Invazīvās izpētes metodes ietver epitēlijķermenīšu punkciju ultraskaņas kontrolē, selektīvu arteriogrāfiju, vēnas kateterizāciju un no dziedzera plūstošo asiņu ņemšanu, lai tajā noteiktu PTH. Invazīvas metodes tiek izmantotas PHPT recidīva gadījumā vai pēc neveiksmīgas epitēlijķermenīšu pārskatīšanas, kad PHPT pazīmes saglabājas.

Tomēr dažreiz, neskatoties uz visu pētījumu metožu izmantošanu, nav iespējams apstiprināt adenomas klātbūtni, un slimības gaita neļauj turpināt konservatīvu terapiju. Šajos gadījumos ieteicama operācija, kuras laikā tiek veikts visu epitēlijķermenīšu audits. Biežāk (60-75%) adenoma atrodas apakšējos epitēlijķermenīšu dziedzeros, un audzēja noteikšana vienā no tiem, kā likums, izslēdz adenomas atlikušajos epitēlijķermenīšu dziedzeros. Tomēr atlikušo dziedzeru pārskatīšana ir obligāta.

Primārā hiperparatireozes ārstēšana. Terapijas izvēle

Ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no epitēlijķermenīšu adenomas esamības vai neesamības, hiperkalciēmijas smaguma pakāpes un komplikāciju klātbūtnes, piemēram, nefrokalcinozes, kuņģa čūlas u.c. Apstiprināta audzēja, hiperkalciēmijas un komplikāciju klātbūtnē ieteicama operācija. Saskaņā ar vienprātību par pacientu ar PHPT diagnostiku un ārstēšanu operācija ir indicēta šādos gadījumos:

1) kopējā kalcija koncentrācija asins serumā ir par 0,25 mmol/l (1 mg%) augstāka par šajā laboratorijā noteikto normu šai vecuma grupai;
2) glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanās par vairāk nekā 30%, salīdzinot ar noteiktā laboratorijā noteikto normu noteiktai vecuma grupai;
3) PHPT viscerālās izpausmes;
4) ikdienas kalcija izdalīšanās vairāk nekā 400 mg;
5) garozas kaulu KMB samazināšanās par vairāk nekā 2,5 SD atbilstoši T kritērijam;
6) vecums mazāks par 50 gadiem.

Ķirurģiskās ārstēšanas metodes

Parasti PHPT epitēlijķermenīšu operāciju laikā tiek pārskatīti visi četri epitēlijķermenīšu dziedzeri, jo pirmsoperācijas lokālā diagnostika ne vienmēr atklāj multiplās adenomas un hiperplāziju, papilddziedzeru adenomas.

Pēc J. N. Attie datiem, no 1196 pacientiem, kas operēti ar hiperparatireozi, 1079 pacientiem operācijas laikā tika atklāta viena adenoma (tostarp vienam pacientam ar MEN-2 sindromu); 41 pacientam bija divas adenomas; 4 bija trīs adenomas; 23 bija primāra hiperplāzija; 30 bija sekundāra hiperplāzija; 6 bija terciārā hiperplāzija; 12 bija epitēlijķermenīšu vēzis un 1 pacientam bija epitēlijķermenīšu vēzis vienā un adenoma otrajā. Interesanti, ka no 1158 pacientiem, kurus šī autora operēja ar PHPT, 274 (23,7%) vienlaikus tika diagnosticētas vairogdziedzera slimības: 236 pacientiem izmaiņas vairogdziedzera audos bija labdabīgas un 38 pacientiem tika atklāts papilārs vai folikulārs vairogdziedzera vēzis. . No 38 pacientiem ar ļaundabīgi audzēji vairogdziedzera audzēji 26 bija taustāmi pirms operācijas; 2 pacientiem tie tika atklāti ultraskaņā, bet 10 tie tika atklāti nejauši epitēlijķermenīšu adenomas noņemšanas operācijas laikā.

Ja PHPT tiek diagnosticēts grūtniecības laikā, paratireoidektomija ir pieņemama grūtniecības otrajā trimestrī.

PTG vēža ķirurģisko taktiku raksturo noteiktas pazīmes. PTG vēzis parasti aug lēni un reti metastāzes. Ar pilnīgu dziedzera noņemšanu bez kapsulas bojājumiem prognoze ir labvēlīga. Atsevišķos gadījumos epitēlijķermenīšu vēzis ir agresīvāks, un jau pirmajā operācijā tiek konstatētas metastāzes plaušās, aknās un kaulos. Ne vienmēr ir iespējams uzreiz noteikt, ka primārais audzējs ir vēzis; Neinvazīva audzēja histoloģiskā izmeklēšana var atklāt mitotisko figūru skaita palielināšanos un dziedzera stromas fibrozi. PTG vēzis bieži tiek diagnosticēts retrospektīvi. Parathormona vēža izraisītu hiperparatireozi bieži nevar atšķirt no citiem PHPT veidiem. Tajā pašā laikā ir zināms, ka epitēlijķermenīšu vēzi bieži pavada smaga hiperkalciēmija. Tāpēc, kad kalcija līmenis asinīs ir lielāks par 3,5-3,7 mmol/l, ķirurgam, izņemot skarto dziedzeri, jābūt īpaši uzmanīgiem, lai nesabojātu kapsulu.

Komplikāciju biežums un mirstība PHPT ķirurģiskajā ārstēšanā nav augsta, un atveseļošanās notiek vairāk nekā 90% gadījumu. Ar veiksmīgu iejaukšanos pēcoperācijas periods, kā likums, norit bez komplikācijām. Ir nepieciešams noteikt kalcija līmeni asinīs 2 reizes dienā; ja tas strauji samazinās, ieteicams lietot kalcija preparātus. EKG tiek pastāvīgi uzraudzīta.

Biežākās pēcoperācijas komplikācijas ir: recidivējoša balsenes nerva bojājums, pārejoša vai pastāvīga hipokalciēmija, ļoti reti hipomagniēmija pacientiem, kuri pirms operācijas cieta no smagas hiperkalciēmijas, var attīstīties “izsalkušo kaulu sindroms”.

Pēcoperācijas hipokalciēmijas ("izsalkušo kaulu sindroma") ārstēšana

Lielākā daļa PHPT klīnisko simptomu izzūd pēc veiksmīgas operācijas. Pēc PHPT ķirurģiskas ārstēšanas, t.i., pēc PTH hiperprodukcijas likvidēšanas, tiek novērota diezgan strauja klīnisko simptomu un bioķīmisko parametru apgrieztā attīstība. Pēc adekvātas ķirurģiskas ārstēšanas dažos gadījumos rodas hipokalciēmija, kas prasa D vitamīna vai tā aktīvo metabolītu un kalcija piedevu lietošanu. Lai novērstu “izsalkušo kaulu” sindromu hiperparatireozes kaulu formā pēcoperācijas periods Kalcija preparātus izraksta 1500-3000 mg devā (kalcija elements) kombinācijā ar alfakalcidolu (Etalfa, Alpha D3-Teva) 1,5-3,0 mkg dienā un/vai dihidrotahisterīnu (Dihydrotachysterol, A.T. 10 ) 20-60 pilienus dienā. . Ar pastāvīgu normokalciēmiju devas tiek pakāpeniski samazinātas līdz uzturēšanai: 1000 mg kalcija un 1-1,5 mikrogrami alfakalcidola 0,5-2 gadus. Mūsu praksē Calcium-D3 Nycomed Forte visbiežāk tiek izrakstīts (1 košļājamā tablete satur 500 mg kalcija un 400 SV D3 vitamīna) kombinācijā ar alfakalcidolu. Šīs zāles ir labi panesamas, viegli lietojamas un drošas.

Pacientu ar vieglām PHPT formām ārstēšana

Pacientus, kas vecāki par 50 gadiem ar vieglu hiperkalciēmiju, normālu vai nedaudz samazinātu kaulu masu un normālu vai nedaudz pavājinātu nieru darbību, var ārstēt konservatīvi. Šādos gadījumos ieteicams:

• palielināt šķidruma uzņemšanu;
• ierobežot nātrija, olbaltumvielu un kalcija uzņemšanu;
• lietot diurētiskos līdzekļus;
• lietot zāles, kas samazina kaulu rezorbcijas ātrumu.

Pamatojoties uz 10 gadus ilgu perspektīvu pētījumu, kurā piedalījās 120 pacienti ar PHPT, ar vai bez ķirurģiskas ārstēšanas, autori secināja, ka neķirurģiskiem pacientiem ar oligosimptomātisku un asimptomātisku hiperparatireozi nav būtisku bioķīmisko parametru un kaulu minerālā blīvuma atšķirību. Tomēr tika identificēti vairāki pacienti, kuriem novērošanas procesā bija indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai (urolitiāzes sākums vai progresēšana, negatīva kaulu minerālā blīvuma dinamika, maztraumatiski lūzumi). Tomēr, ja pacientiem ar PHPT nepasliktinās slimības pazīmes, var izvairīties no ķirurģiskas ārstēšanas.

Vieglās PHPT formās ar mērenu KMB samazināšanos sievietēm menopauzes laikā ieteicams izrakstīt estrogēnu vai bisfosfonātus, lai novērstu osteoporozes progresēšanu. Pēdējos gados bisfosfonāti tiek parakstīti biežāk. Ilgtermiņa bisfosfonātu mērķis ir koriģēt osteoporozi, nevis pazemināt PTH līmeni, taču tas var samazināt hiperkalciēmiju. Ārstējot ar bisfosfonātiem, tiek izmantota pamidronskābe (Pamidronate medac), risedronāts un alendronāts. S. A. Reasner et al. lieto osteoporozes un PHPT pacientu ārstēšanai, risedronāts, kas 7 dienu laikā normalizēja kalcija līmeni asins serumā, vienlaikus samazinot ne tikai sārmainās fosfatāzes saturu asinīs, bet arī hidroksiprolīna izdalīšanos, kā arī palielinot kalcija reabsorbcija nieru kanāliņos. Labi rezultāti tika novēroti arī, lietojot alendronātu.

Jāuzsver, ka uzskaitīto ārstēšanas metožu efektivitāte ļoti atšķiras atkarībā no hiperkalciēmijas patoģenētiskā veida un pacienta individuālās jutības pret vienu vai otru medikamentu. Ārstēšanas taktikā obligāti jāņem vērā laboratorisko parametru dinamika un iespēja samazināt hiperkalciēmiju.

Secinājums

Tādējādi iepriekš sniegtais literatūras apskats par PHPT etioloģiju, patoģenēzi, diagnostiku un ārstēšanu norāda gan uz ievērojamiem sasniegumiem, gan uz vairākām neatrisinātām problēmām šajā jomā. Sakarā ar grūtībām in agrīna diagnostika PHPT, normokalcēmijas varianti PHPT D vitamīna deficīta dēļ, plaši izplatītas kalcija noteikšanas trūkums asinīs un urīnā ikdienas klīniskajā praksē, pacienti ar vieglām vai asimptomātiskām formām ir slikti identificēti. Joprojām tiek apspriests jautājums par indikācijām ķirurģiskai ārstēšanai un konservatīvai ārstēšanai pacientiem ar vieglām PHPT formām. Tas viss rada nepieciešamību turpināt slimības klīnisko izpausmju izpēti un uzlabot diferenciāldiagnostikas un ārstēšanas optimizācijas metodes pacientiem ar PHPT.

Jautājumos par literatūru, lūdzu, sazinieties ar redaktoru.

L. Ja Rožinska, ārsts medicīnas zinātnes
ENC Rosmedtehnologii, Maskava

RCHR ( Republikāņu centrs Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas veselības aprūpes attīstība)
Versija: Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas klīniskie protokoli - 2018

Primārā hiperparatireoze (E21.0)

Endokrinoloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Apstiprināts
Apvienotā veselības aprūpes kvalitātes komisija
Kazahstānas Republikas Veselības ministrija
datēts ar 2019. gada 18. aprīli
62.protokols

Primārā hiperparatireoze- primāra epitēlijķermenīšu slimība, kas izpaužas kā PTH hiperprodukcija un skeleta sistēmas un/vai bojājumi iekšējie orgāni(galvenokārt nieres un kuņģa-zarnu trakts).

IEVADA DAĻA

ICD-10 kods(-i):
Protokola izstrādes/pārskatīšanas datums: 2013 (2018. gada pārskatīšana)

Protokolā izmantotie saīsinājumi:
Protokola lietotāji: endokrinologi, ģimenes ārsti, terapeiti.

Pierādījumu līmeņa skala:

1. tabula. Saikne starp pierādījumu stiprumu un pētījuma veidu

A	Augstas kvalitātes metaanalīze, sistemātisks RCT pārskats vai lieli RCT ar ļoti zemu neobjektivitātes iespējamību (++), kuras rezultātus var vispārināt atbilstošai populācijai.
IN	Augstas kvalitātes (++) sistemātisks kohortas vai gadījuma kontroles pētījumu pārskats vai augstas kvalitātes (++) kohortas vai gadījuma kontroles pētījumi ar ļoti zemu novirzes risku, vai RCT ar zemu (+) novirzes risku, kuru rezultātus var vispārināt atbilstošai populācijai.
AR	Kohortas vai gadījuma kontroles pētījums vai kontrolēts pētījums bez randomizācijas ar zemu novirzes risku (+), kura rezultātus var vispārināt attiecīgajai populācijai vai RCT ar ļoti zemu vai zemu novirzes risku (++ vai +), kuru rezultātus nevar tieši izplatīt attiecīgajai populācijai.
D	Gadījumu sērija vai nekontrolēts pētījums vai eksperta atzinums.
GPP	Vislabākais klīniskā prakse. Ieteicamā labā klīniskā prakse ir balstīta uz KP darba grupas dalībnieku klīnisko pieredzi

Klasifikācija

Klasifikācija

2. tabula. Klīniskā klasifikācija primārais hiperparatireoze:

Diagnostika

DIAGNOZES UN ĀRSTĒŠANAS METODES, PIEEJAS UN PROCEDŪRAS

Sūdzības: pret kaulu sāpēm, vājumu, samazinātu ēstgribu, augšanas samazināšanos.

Anamnēze: biežu, neadekvātu slodzi nesošu un slikti konsolidējošu lūzumu klātbūtne, urolitiāze, depresīvi stāvokļi, poliūrija, polidipsija

Fiziskā pārbaude:
Pārbaude: skeleta deformācijas, kaulu veidojumi sejas kaulu rajonā, lielās locītavas, garie kauli, letarģija, bālums, sausa āda.

Galvenās klīniskās izpausmes :
- Skeleta-muskuļu sistēma: kaulu sāpes, kaulu deformācijas, patoloģiski lūzumi, podagra, pseidopodagra, muskuļu atrofija, mīksto audu pārkaļķošanās.
- atkārtota nefrolitiāze, nefrokalcinoze,
- Hronisks pankreatīts, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas peptiska čūla
- Dispepsijas traucējumi, svara zudums.
- Garīgās izmaiņas - depresija, astēnisks sindroms
- Insipid sindroms
- Sirds ritma traucējumi, arteriālā hipertensija

Laboratorijas pētījumi:
3. tabula. Bioķīmiskie parametri asinīs un urīnā PHPT laikā

Kopējais asins Ca	>2,6 mmol/l (parasti 2,2-2,6)
Jonizētās asinis Ca	>1,3 mmol/l (normāli 1,1-1,3)
Parathormons	Palielināts 1,5-3 reizes
Kopējais asiņu fosfors	< 0,7 ммоль/л (норма 0,87-1,45)
Kaulu sārmainās fosfatāzes aktivitāte	palielināt 1,5-5 reizes
Kalciūrija	Palielinājums par vairāk nekā 10 mmol/dienā vai 250 mg/dienā - sievietēm apmēram 300 mg/dienā – vīriešiem
Kaulu remodelācijas marķieri asinīs: osteokalcīns un CTx	Palieliniet no 1,5 līdz 20 reizēm
Albuminēmija	Hipoalbuminēmija un samazināta albumīna/globulīna attiecība
25-OH-D vitamīns	Līmeņa samazinājums mazāks par 30 ng/ml

Instrumentālās studijas:
4. tabula Instrumentālie pētījumi un PHPT izmaiņas

Studiju veids	Izmaiņu raksturojums
Vairogdziedzera un aizkuņģa dziedzera ultraskaņa (informativitāte 50 - 90%)
Kakla zonas CT skenēšana ar kontrastu (informativitāte 34 - 87%)	Ļauj novērtēt PTC lielumu un lokalizāciju gan to parastā skaita un atrašanās vietas gadījumā, gan papildu PTC un to ektopijas klātbūtnē, tai skaitā videnē.
MRI kakla zonai ar kontrastu (informativitāte 50 - 70%)	Masas noteikšana kaklā un videnē. Nav ieteicams plaši izmantot MRI: tas ir dārgs, mazāk jutīgs un grūti interpretēt iegūtos datus.
Scintigrāfija ar tehnēciju, selēnu-metionīnu, (MIBI, tehnetrils), metožu jutība līdz 90%	Masas noteikšana kakla rajonā
Scintigrāfija kombinācijā ar viena fotona emisijas datortomogrāfiju (SPECT).	SPECT attēli nodrošina labu topogrāfiju un trīsdimensiju rekonstrukciju, kas būtiski uzlabo radiotracera uzņemšanas lokalizāciju.
Multispirāle datortomogrāfija(MSCT) ar kontrastu.	Izmanto strīdīgos gadījumos, ja ir neatbilstība starp iepriekšminēto metožu rezultātiem vai ja ir aizdomas par vairāku vai ārpusdzemdes telpu aizņemošu veidojumu klātbūtni.
Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET)	ieteicams atsevišķos gadījumos pacientiem ar pastāvīgu slimību vai recidivējošu PHPT, ja PTG nav vizualizēts ar citām metodēm
PTG veidošanās punkcijas biopsija ultraskaņas kontrolē ar PTH noteikšanu adatas izskalojumā	ir lokālas diagnostikas metode un ieteicama tikai tad, ja tiek noteikta PHPT diagnoze. Metodes lietošanas indikācijas - diferenciāldiagnoze starp epitēlijķermenīšu audiem un citiem veidojumiem ( limfmezgli, vairogdziedzera vēža metastāzes), kā arī apstiprināt vai izslēgt intratiroidālo paratireozi.
Kaulu rentgens	Subperiosteālas rezorbcijas pazīmes, īpaši roku gala falangās (“nagu falangu līze”), iegurņa kaulos, garo kaulu cistas, difūzā osteopēnija un kortikālā kaula retināšana
Rentgenstaru densitometrija	Pazemināts krūškurvja kaulu minerālais blīvums un jostasvietas mugurkauls, rādiuss un augšstilba kauls
Nieru ultraskaņa	Nefrolitiāze, nefrokalcinoze, koraļļu akmeņu noteikšana
EFGDS	Atkārtota kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas peptiska čūla, erozijas un gļotādas čūlas, pārkaļķojumi

Indikācijas konsultācijai ar speciālistiem:
6. tabula. Indikācijas speciālistu konsultācijām PHPT

Speciālists	Indikācijas konsultācijai
Nefrologa konsultācija	Ar nieru bojājumiem, urolitiāzi
Konsultācija ar gastroenterologu	Ja jums ir aizdomas peptiska čūlas, pankreatīts
Psihiatra konsultācija	Pret depresiju
Ķirurga konsultācija	Lai atrisinātu jautājumu par ķirurģisko ārstēšanu - aizkuņģa dziedzera veidojuma noņemšana
Ģenētiskā konsultācija	Diagnozējot PHPT ģimenes formas, lai izslēgtu MEN1 un MEN2 sindromus.

MEN sindroms 1 ir reta autosomāli dominējoša slimība. Iemesls ir mutācija MEN1 gēnā, kas atrodas uz 11. hromosomas garās rokas (11q13).
MEN 1 ir visizplatītākais iedzimtas PHPT cēlonis (2–4% no visiem PHPT gadījumiem). Bieži vien tas ir PGPT notiek vispirms MEN 1 sindroma izpausme (85%). Citas MEN1 sastāvdaļas:
1) enteropankreātiskie audzēji (60-70%): gastrinomas (Zollingera-Elisona sindroms), insulinomas, hormonāli neaktīvi audzēji; audzēji, kas izdala voaktīvo zarnu polipeptīdu (VIPomas), aizkuņģa dziedzera polipeptīdu;
2) hipofīzes adenomas (prolaktinomas, somatotropinomas, somatoprolaktinomas, kortikotropinomas un hormonāli neaktīvas adenomas);
3) audzēji vairāk nekā 20 citos endokrīnos un neendokrīnos audos (virsnieru garozas audzēji, sejas angiofibromas, kolagenomas, kuņģa-zarnu trakta neiroendokrīnie audzēji (NET), bronhopulmonārie, aizkrūts dziedzeri u.c.).

MEN 2A sindroms- reta autosomāli dominējoša slimība. Izraisa mutācija RET gēnā, kas atrodas 10. hromosomas centromērā un kodē RET tirozīna kināzi. PHPT rodas 20-30% MEN-2A gadījumu.
Citas sindroma sastāvdaļas:
1) medulārais vairogdziedzera vēzis (MTC), 97-100%;
2) feohromocitoma (50%).
Vidējais izpausmes vecums ir 38 gadi. PHPT nekad nevar būt pirmā sindroma izpausme, un tiek diagnosticēta daudz vēlāk nekā MTC diagnostika un ārstēšana, ārkārtīgi reti - vairogdziedzera izņemšanas laikā. MEN 2 sindroma gadījumā prioritāte ir MTC ķirurģiska ārstēšana

Diagnoze PHPT var uzskatīt par apstiprinātu hiperkalciēmijas klātbūtnē kombinācijā ar pastāvīgu PTH līmeņa paaugstināšanos (izņemot terciāro hiperparatireozi). Turklāt PTH līmenis atsauces intervāla augšējā robežā, bet ne tālāk, hiperkalciēmijas gadījumā atbilst arī PHPT diagnozei.

PHPT diagnostikas algoritms nejauši atklātai hiperkalciēmijai:

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze un papildu pētījumu pamatojums:

7. tabula. PHPT diferenciāldiagnoze

Patoloģija	Diferenciāldiagnostikas kritēriji
Paraneoplastiska hiperkalciēmija	Ir primārs audzējs (plaušu, olnīcu, limfoīdais vēzis utt.), PTH ir samazināts
Metastātisks process	Var būt kopā ar skriemeļu patoloģisku un kompresijas lūzumu attīstību, paaugstinātu kalcija, fosfora un sārmainās fosfatāzes līmeni asinīs. Rentgenstari atklāj skaidri noteiktus klīringa perēkļus uz nemainīgas kaulu struktūras fona.
Rustitska-Kahlera mieloma (plazmocitoma)	Tas atšķiras no PHPT ar procesa smagumu, ESR palielināšanos, Bensa Džounsa proteīna klātbūtni urīnā, paraproteinēmiju, plazmocītu infiltrāciju kaulu smadzenēs, strauju amiloidozes attīstību un subperiosteālās reģenerācijas neesamību. skeleta kaulu sorbcija
Granulomatoze (tuberkuloze, sarkoidoze)	Klepus, drudzis, elpas trūkums, radioloģiskās pazīmes, pazemināts PTH, ESR palielināšanās, asins limfocitoze.
Hipervitaminoze D	Uzņemšanas vēsture lielas devas vitamīns D. Paaugstināts 25-hidroksivitamīna D līmenis, pazemināts PTH.
Tireotoksikoze	Hipertireozes klīnika (tahikardija, svīšana, struma), palielināts brīvais T4 un T3, pazemināts TSH, normāls PTH.
Hipotireoze	Hipotireozes klīnika (sausa āda, ķermeņa masas palielināšanās, lēna runa, pietūkums un pietūkums, miegainība, menstruālā un seksuālā disfunkcija), paaugstināts TSH, pazemināts PTH, fT 4
Akromegālija	Akromegaloīdu pazīmes (izskata izmaiņas: ekstremitāšu palielināšanās, sejas vaibstu rupjība, makroglosija, diastema; traucējumi menstruālais cikls), galvassāpes, iespējams, bitemporāla hemianopsija, redzes lauku sašaurināšanās - ar lieliem audzēja izmēriem, palielināts sella turcica izmērs galvaskausa rentgenogrāfijā, hipofīzes adenomas pazīmes MRI, paaugstināts augšanas hormona (GH), IGF-1 līmenis, samazināts PTH
Virsnieru mazspēja	Ādas un gļotādu hiperpigmentācija, vitiligo, ievērojams ķermeņa masas zudums, arteriālā hipotensija, hipoglikēmijas epizodes, hiperkaliēmija, hiponatriēmija, samazināts kortizola līmenis plazmā un izdalīšanās bezmaksas kortizols urīnā, pazemināts PTH
Feohromocitoma	Simpato-virsnieru krīzes, galvassāpes, paaugstināts kateholamīnu un to metabolītu (metanefrīnu un normetanefrīnu) līmenis plazmā, virsnieru audzēju lokāla diagnostika, izmantojot CT un MRI metodes
Pieteikums tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi	Anamnēzē: tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu lietošana, mērens Ca līmeņa paaugstināšanās un PTH samazināšanās plazmā, parametru normalizēšanās pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas
Pedžeta slimība	Slimība attīstās vecumdienās, nepastāv sistēmiska osteoporoze, netiek traucēta nieru darbība, nemainās kalcija un fosfora saturs asinīs, paaugstinās sārmainās fosfatāzes līmenis. Rentgenā redzamas vairākas sablīvētas zonas ar raksturīgu “vates” rakstu. Galvaskausa smadzeņu daļa palielinās, kamēr sejas izmērs ir normāls, mugurkauls un cauruļveida kauli ir deformēti.
Osteogenesis imperfecta ("zilās sklēras sindroms")	gadā atklāta ģenētiska slimība bērnība. To raksturo īss augums, palielināta locītavu kustīgums, kaulu patoloģisks trauslums ar sulīgu kaulu nogulsnēšanos lūzumu vietā.

8. tabula. Dažādu hiperaparatireozes formu diferenciāldiagnostikas pazīmes

Ārstēšana ārzemēs

Ārstējieties Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu par medicīnas tūrismu

Ārstēšana

Narkotikas ( aktīvās sastāvdaļas), izmanto ārstēšanā

Ārstēšana (ambulatorā klīnika)

Ambulatorās ĀRSTĒŠANAS TAKTIKA

Ārstēšanas mērķis PGPT:
- PTH hiperprodukcijas avota likvidēšana
- Ca un PTH līmeņa normalizēšana vai samazināšana asinīs
- Osteoviscerālu traucējumu novēršana un/vai progresēšanas novēršana
Konservatīvu ārstēšanu pacientiem ar PHPT izmanto, ja ir medicīniskas kontrindikācijas paratireoidektomijai; pacienta atteikšanās no ķirurģiskas ārstēšanas; pacientiem ar asimptomātiskām slimības formām bez pietiekamām indikācijām paratireoidektomijai.

Nemedikamentoza ārstēšana:
Diētas terapija: tabula Nr.9, adekvāta rehidratācija.
Fiziskā aktivitāte: Ierobežojums fiziskā aktivitāte, lūzumu profilakse.

Narkotiku ārstēšana
Paredzēts:
- vieglu kaulu anomāliju un vieglas hiperkalciēmijas klātbūtne vai
normokalciēmija
- remisijas neesamība pēc ķirurģiskas ārstēšanas
- izteikta hiperparatireoze un kontrindikāciju klātbūtne ķirurģiskai ārstēšanai vai ja pacients atsakās no operācijas.

9. tabula. PHPT ārstēšana ar zālēm

Narkotikas	Darbības mehānisms	Devas	Pierādījumu līmenis
Alendronskābe	Bisfosfonāti, nomāc osteoklastisko kaulu rezorbciju, palielina kaulu minerālo blīvumu, veicina kaulaudu veidošanos ar normālu histoloģisko struktūru, samazina Ca	Iekšķīgi tukšā dūšā 70 mg vienu reizi nedēļā	IN
Ibandronskābe		Intravenozi 3 mg reizi 3 mēnešos	IN
Zoledronskābe		IV, pa pilienam, 5 mg reizi 12 mēnešos.	IN
Denosumabs	Cilvēka monoklonālā antiviela (IgG2) ar afinitāti un specifiskumu pret kodolfaktora κB (RANKL) liganda receptoru aktivatoru inhibē kaulu rezorbciju un palielina kortikālā un trabekulārā kaula masu un izturību.	Subkutāni 60 mg reizi 6 mēnešos	IN
Kalcimimētisks līdzeklis (cinakalcets)	Stimulēt kalcija receptorus, palielināt jutību pret kalciju, samazināt PTH un kalciju	Iekšķīgi 30-50 mg 2 reizes dienā. Maksimālā deva- 90 mg 4 reizes dienā	IN

Ķirurģiskā iejaukšanās: Nē.

- PTH, Ca, fosfora, sārmainās fosfatāzes līmeņa normalizēšana, nav recidīvu.

Ārstēšana (stacionārā)

ĀRSTĒŠANAS TAKTIKA STACIONĀRA LĪMENĪ

Pacienta novērošanas karte, pacienta maršrutēšana: Nē.

Nemedikamentoza ārstēšana: skatīt Ambulatoro līmeni

Narkotiku ārstēšana: skatiet Ambulatoro līmeni

Ķirurģiskā iejaukšanās: paratiroidektomija, efektivitāte 95-98%.
Zelta standarts PHPT ķirurģiskai ārstēšanai tiek uzskatīta par paratiroidektomiju, izmantojot vietējo anestēziju. Atkarībā no epitēlijķermenīšu bojājuma pakāpes tiek veikta daļēja, starpsumma vai pilnīga paratiroidektomija.

Absolūtās indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai:
- Vecums mazāks par 50 gadiem
- ilgstošas ​​novērošanas medicīniskā uzraudzībā neiespējamība
- Kopējā kalcija pārpalikums asinīs par vairāk nekā 0,25 mmol/l virs normas augšējās robežas
- Kalcija izdalīšanās ar urīnu vairāk nekā 400 mg dienā ar normālu uzturu
- GFR samazināšanās mazāk nekā 60 mg/min
- Nefrokalcinozes klātbūtne
- Kaulu minerālais blīvums - T rādītājs mazāks par -2,5 jebkurā apgabalā un/vai lūzuma vēsturē
- epitēlijķermenīšu vēzis

Komplikācijas pēc ķirurģiskas ārstēšanas
- Atkārtota balsenes nerva bojājumi
- pārejoša vai pastāvīga hipokalciēmija, hipomagniēmija, "izsalkušo kaulu sindroms".

Hipokalciēmijas krīzes ārstēšana:
1. 1500-2000 mg Ca un alfakalcidols 1-3 mg/dienā;
2. Krampjiem - kalcija glikonāts 80 ml ar 0,9% NaCl šķīdumu katru dienu.

Turpmākā vadība: Pēcoperācijas periodā kalcija vielmaiņas atjaunošana nenotiek nekavējoties, un pacientiem nepieciešama papildu kalcija un D3 vitamīna uzņemšana.
Sasniedzot remisija:
- Endokrinologa klīniskā novērošana, osteoporozes ārstēšana.
- Sārmainās fosfatāzes aktivitātes kontrole asins serumā reizi 3-6 mēnešos.
- Rentgena kontrole reizi 3 gados
Recidīva gadījumā atkārtojiet ārstēšanas kursus.
Recidīvu biežums:
sporādiska hiperparatireoze - 5-10%
Hiperparatireoze kā daļa no MEN sindromiem - 15-25%
epitēlijķermenīšu vēža gadījumā - 32%

Ārstēšanas efektivitātes rādītāji:
- PTH, Ca un asiņu fosfora līmeņa normalizēšana, sārmainās fosfatāzes, recidīvu neesamība.

Hospitalizācija

INDIKĀCIJAS HOSPITALIZĀCIJAI, NORĀDOT HOSPITALIZĀCIJAS VEIDU

Indikācijas plānotai hospitalizācijai:
1. Smagas hiperkalciēmijas gadījumā un ķirurģiskas ārstēšanas atteikuma gadījumos stacionēt pacientu rehidratācijai un PHPT kardiovaskulāro un neiroloģisko komplikāciju ārstēšanai. Rehidratāciju veic, ievadot 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu, lai samazinātu hiperkalciēmijas toksisko ietekmi uz mērķa orgāniem un palielinātu kalcija izdalīšanos ar urīnu.
2. Plānveida operācijas veikšana epitēlijķermenīšu adenomas vai karcinomas noņemšanai

Indikācijas ārkārtas hospitalizācijai: hiperkalciēmiskā krīze.
Hiperkalciēmiskā krīze- akūta PHPT komplikācija, ir smaga, dzīvībai bīstama kalcija intoksikācija. Attīstās, ja kalcija līmenis plazmā pārsniedz 3,5 mmol/l.
Provocēts:
- raupja vairogdziedzera un epitēlijķermenīšu palpācija
- grūtniecība
- tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu, kalcija un D vitamīna piedevu lietošana
- lūzumi
- infekcijas
- garš gultas režīms
Klīniskā aina attīstās ļoti ātri, pastiprinoties dehidratācijas simptomiem, centrālās nervu sistēmas bojājumiem (psihoze, stupors, koma) un kuņģa-zarnu traktā (slikta dūša, nekontrolējama vemšana, slāpes, sāpes epigastrijā, bieži vien imitējot “akūta vēdera” ainu). ). Tiek atzīmēta hipertermija līdz 40 °C, dažādas lokalizācijas tromboze, diseminēts intravaskulāras koagulācijas sindroms, akūta nieru, elpošanas un sirds un asinsvadu mazspēja. Simptomi palielinās kā lavīna, attīstās anūrija un attīstās koma.
Ārstēšanahiperkalciēmiskā krīze:
- diskrētās kopijas atjaunošana ( infūzijas terapija 0,9% NaCl šķīdums tilpumā 3000-4000 ml/dienā, saglabājot plazmas osmolalitāti pie 280-290 mOsm/kg kombinācijā ar diurētiskiem līdzekļiem).
- Tajā pašā laikā tiek normalizēts kalciēmijas līmenis (tiek izmantoti bisfosfonāti).
- Pēc pacienta stāvokļa normalizēšanas ieteicama patoloģiski izmainītu epitēlijķermenīšu paratireoidektomija.

Informācija

Avoti un literatūra

1. Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Apvienotās medicīnisko pakalpojumu kvalitātes komisijas sanāksmju protokoli, 2018.
   1. 1. Dedovs I.I., Meļņičenko G.A., Endokrinoloģijas nacionālais ceļvedis, Maskava, “GEOTAR - Media”, 2018, 817.-832.lpp. 2. Primārā hiperparatireoze: klīniskā aina, diagnoze, diferenciāldiagnoze, ārstēšanas metodes. Klīniskais protokols. Krievijas Veselības ministrijas FSBI "endokrinoloģisko pētījumu centrs", Maskava. Endokrinoloģijas problēmas, Nr.6, 2016, 40.-77.lpp. 3. Primārā hiperparatireoze: Mūsdienīgas pieejas diagnostikai un ārstēšanai. Izglītības un metodiskā rokasgrāmata, Minskas BSMU 2016, 21 lpp. 4. Primārā hiperparatireoze: pārskats un ieteikumi par novērtēšanu, diagnostiku un pārvaldību. Kanādas un starptautiskā vienprātība. Osteoporos Int., 2017; 28(1): P.1–19. 5. Amerikas Endokrīnās ķirurgu asociācijas vadlīnijas primārā hiperparatireozes galīgai ārstēšanai. JAMA Surg. 2016;151(10): P.959-968. 6. Asimptomātiskas primāras hiperparatireozes pārvaldības vadlīnijas: Ceturtā starptautiskā semināra kopsavilkuma paziņojums. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, V, 99, 10. izdevums, 2014. gada 1. oktobris, 3561.–3569. lpp.

Informācija

PROTOKOLA ORGANIZATORISKIE ASPEKTI

Protokola izstrādātāju saraksts ar informāciju par kvalifikāciju:

1. Nurbekova Akmaral Asylovna - medicīnas zinātņu doktore, AS Nacionālās medicīnas universitātes Endokrinoloģijas katedras profesore;
2. Rimma Bazarbekovna Bazarbekova - medicīnas zinātņu doktore, profesore, AS “Kazahstānas Medicīnas tālākizglītības universitāte” Endokrinoloģijas katedras vadītāja, RPO “Kazahstānas Endokrinologu asociācijas” priekšsēdētāja.
3. Taubaldieva Žannata Satybaevna - medicīnas zinātņu kandidāte, a/s Nacionālais zinātniskais medicīnas centrs Endokrinoloģijas nodaļas vadītāja.
4. Kalieva Sholpan Sabataevna - medicīnas zinātņu kandidāte, asociētā profesore, Karagandas Medicīnas universitātes AS Karagandas Medicīnas universitātes Uz pierādījumiem balstītas medicīnas un farmakoloģijas katedras vadītāja.

Interešu konflikta neesamības atklāšana: Nē.

Recenzents:
Ainur Kasimbekovna Dosanova - medicīnas zinātņu kandidāte, AS Kazahstānas Medicīnas Tālākizglītības universitātes Endokrinoloģijas katedras asociētais profesors, reģionālās izglītības iestādes AVEC sekretāre.

Norāde par protokola izskatīšanas nosacījumiem: protokola pārskatīšana 5 gadus pēc tā publicēšanas un spēkā stāšanās datuma vai ja ir pieejamas jaunas metodes ar pierādījumu līmeni.

Pievienotie faili

Uzmanību!

• Ar pašārstēšanos jūs varat nodarīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement mājaslapā un mobilajās aplikācijās "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju ar ārstu. Noteikti sazinieties ar medicīnas iestādi, ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs uztrauc.
• Medikamentu izvēle un to devas ir jāapspriež ar speciālistu. Pareizās zāles un to devu var izrakstīt tikai ārsts, ņemot vērā pacienta slimību un ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās aplikācijas "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita katalogs" ir tikai informācijas un uzziņu resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nedrīkst izmantot, lai nesankcionēti mainītu ārsta rīkojumus.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par jebkādiem miesas bojājumiem vai īpašuma bojājumiem, kas radušies šīs vietnes lietošanas rezultātā.

Hiperparatireoze ir slimība, ar kuru sievietes slimo biežāk nekā vīrieši, un tā notiek 2-3 reizes biežāk. Šī slimība ir endokrīnās sistēmas traucējumi, un to izraisa pārmērīga parathormona (PTH) ražošana epitēlijķermenīšos. Šis hormons izraisa kalcija uzkrāšanos asinīs, kas izraisa kaulu audu un nieru bojājumus. Diagnozējot hiperparatireozi, simptomi un ārstēšana sievietēm – informācija, kas nepieciešama ikvienam, kam ir problēmas ar vairogdziedzeri, īpaši, ja meitene ir riska grupā – vecumā no 25 līdz 50 gadiem.

Cēloņi

Vesels vairogdziedzeris ražo normālu parathormona daudzumu, bet, ja tajā rodas problēmas, daudzums var vai nu samazināties, vai ievērojami palielināties. Dziedzera darbību ietekmē:

1. Audzēji, kas parādās vairogdziedzera audos vai kakla limfmezglos. Šajā gadījumā traucējumus izraisa gan ļaundabīgi, gan labdabīgi jaunveidojumi.
2. Nieru mazspēja kas pārgāja hroniskā stadijā.
3. Iedzimts autosomāli dominējošais sindroms, kas provocē audzējus vienā vai vairākos endokrīnos dziedzeros. Dažreiz slimības izraisa hiperplāziju, nevis audzēju.
4. Slimības, kas saistītas ar kuņģa-zarnu trakta.
5. Sekundārā hiperparatireoze uz D vitamīna deficīta fona – viens no retajiem saslimšanas gadījumiem, parasti ir hroniskā formā, kas noved pie izmaiņām iekšējo orgānu audos. Visbiežāk vairogdziedzera darbības traucējumi nav tās vienīgais simptoms.
6. Uztura hiperparatireoze- slimība, ko izraisa nepareizs uzturs. Tas var būt pat ar daudzveidīgu un sabalansētu uzturu, ja organisms neuzņem kādu no uzturvielām.

Atkarībā no slimības cēloņiem ir:

1. Primārā hiperparatireoze - traucējumus izraisa vairogdziedzera slimības. Visbiežāk tie ir iedzimti traucējumi, kas tiek diagnosticēti agrīnā vecumā.
2. Sekundārais - parādās kā organisma reakcija uz ilgstošu kalcija trūkumu, ko izraisa nepareizs uzturs vai D vitamīna trūkums. Vēl viens sekundārā hiperparatireozes cēlonis ir kaulu audu vai gremošanas orgānu slimības, kā arī tad, kad nieres izvada kalciju no organisma. pārāk ātri.
3. Terciārais - parādās tikai ar ilgstošu sekundāro hiperparatireoīdismu, kas bez pienācīgas ārstēšanas provocē adenomu parādīšanos epitēlijķermenīšu dziedzeros.

Papildus šai slimībai, ko izraisa vairogdziedzera darbības traucējumi, pastāv pseidohiperparatireoze, ko izraisa parathormonam līdzīgas vielas ražošana. Šī slimība rodas ļaundabīgu audzēju dēļ, kas ražo šo vielu. Šajā gadījumā jaunveidojumi ietekmē citus ķermeņa dziedzerus un tieši neietekmē parathormona sekrēciju.

Simptomi

Hiperparatireoze, kuras simptomi agrīnā stadijā nav specifiski, un dažos gadījumos slimība izzūd bez būtiskām izpausmēm. Tāpēc traucējumi tiek reti diagnosticēti viegla forma, ja nav būtisku izmaiņu vairogdziedzera audos.

Agrīnā stadijā parādās:

• Galvassāpes un izziņas samazināšanās.
• Paaugstināts nogurums.
• Samazināts muskuļu tonuss, kas rada grūtības ar kustību, pacientam ir īpaši grūti kāpt pa kāpnēm pat nelielā augstumā.
• Emocionālās sfēras pasliktināšanās, neirastēnijas pazīmju parādīšanās un dažreiz depresija. Var rasties cilvēki ar samazinātu imunitāti, kā arī bērni un vecāka gadagājuma cilvēki garīgi traucējumi, ko nevar izskaidrot ar ģenētisku noslieci vai ārēju ietekmi.
• Ādas krāsa mainās uz bālu, un ar ilgstošiem traucējumiem tā iegūst piezemētu nokrāsu.
• Gaitas izmaiņas, kas kļūst par “pīlei līdzīgu” vāvuļošanu, jo pazemināts iegurņa muskuļu tonuss vai izmaiņas gurnu kaula struktūrā.

Vēlākā stadijā kaulu audos rodas traucējumi:

1. Osteoporotisks- attīstās kaulu masas samazināšanās, kā arī to struktūras traucējumi.
2. Osteīts fibrocists- iekaisums kaulos, kas izraisa cistisko audzēju parādīšanos.

Kaulu struktūras pārkāpuma dēļ pacientiem parasto kustību laikā bieži rodas lūzumi, kas nav traumatiski. Tātad cilvēks gultā var salauzt roku vai kāju. Šajā slimības stadijā sāpes rodas bez skaidras lokalizācijas, un visbiežāk tās raksturo kā “kaulu sāpes”. Lūzumi, kas parādās šajā posmā, rada mazāk sāpju nekā veselam cilvēkam, taču tie dziedē sliktāk un biežāk tos pavada komplikācijas. Salauzti kauli bieži sadzīst nepareizi, izraisot ekstremitāšu deformācijas.

Problēmas ar kaulu struktūru izraisa ne tikai lūzumus, bet arī mugurkaula izmaiņas, kuru dēļ cilvēks var kļūt īsāks vai strauji pasliktināties stāja. Bieži sastopams gadījums ir zobu integritātes pārkāpums, kurā tie sāk kļūt vaļīgi, jo ir traucējumi alveolārā kaula un smaganu audos. Bieži šādos gadījumos sāk izkrist pat veseli dzerokļi.

Hiperparatireozi, kuras simptomi ir nespecifiski, sauc par visceropātisku. Tas ir ļoti reti. Šis slimības gadījums attīstās pakāpeniski, kas apgrūtina diagnozi. Sākotnēji cilvēkam parādās intoksikācijas pazīmes, bieži atkārtojas vemšana vai caureja, palielinās meteorisms, kā arī samazinās ēstgriba un strauji samazinās svars.

Kuņģa-zarnu traktā var parādīties čūlas, ko pavada asiņošana, savukārt gļotādas ārstēšana ir neefektīva, tāpēc bieži notiek saasinājumi un recidīvi. Iespējamais aizkuņģa dziedzera bojājums, aknas vai žultspūšļa. Bieži tiek reģistrēts arī izdalītā urīna daudzuma palielināšanās. dienas norma, kas izraisa pacientiem pastāvīgas slāpes, kuras nevar remdēt. Slimībai attīstoties, nieru audos nogulsnējas kalcija sāļi, kas izraisa izmaiņas tajos un ar laiku arī nieru mazspēju.

Diagnostika

Sākotnēji slimībai nav specifisku simptomu, kas apgrūtina diagnozi. Bet ir vairāki vispārīgas analīzes kas var liecināt par kalcija līmeņa paaugstināšanos organismā:

1. Vispārējā urīna analīze - šķidrums kļūst sārmaināks, tajā tiek konstatēti kalcija sāļi, un palielinās arī fosfora daudzums. Dažreiz olbaltumvielas tiek konstatētas urīnā, kas norāda uz iekaisumu nierēs. Tajā pašā laikā sekrēciju blīvums samazinās, bet to daudzums palielinās.
2. Bioķīmiskā asins analīze - ļauj noskaidrot asins sastāvu un precīzi noteikt proporciju nelīdzsvarotību. Ar hiperparatireozi palielinās kopējā un jonizētā kalcija daudzums asinīs un samazinās fosfora daudzums.

Īpaši testi:

1. Ķīmiluminiscējošs imūntests- venozo asiņu savākšana, lai noteiktu parathormona daudzumu.
2. Vairogdziedzera ultraskaņa- ļauj noteikt izmaiņas audos, kā arī atklāt anomālijas limfmezglos.
3. Rentgena, CT vai MRI- veic gan kaklā, gan ekstremitātēs, ja pacients sūdzas par sāpēm, negaidītiem lūzumiem vai kustīguma izmaiņām.
4. Dziedzera scintigrāfija- ļauj noteikt, cik normāli atrodas epitēlijķermenīšu dziedzeri, kā arī kādi audi ir to sastāvā, vai nav patoloģiskas izmaiņas un kā orgāns funkcionē.

Papildus vispārējiem un specifiskiem testiem ārsts var noteikt papildu pārbaudes, lai noteiktu slimības cēloni. Tas ir īpaši svarīgi, ja slimība ir sekundāra.

Ārstēšana

Ja tiek atklāts hiperparatireoze, ārstēšanai jābūt visaptverošai, tas būs atkarīgs no slimības pamatcēloņa. Tā kā bieži ir audzēji vai citas vairogdziedzera anomālijas, operācijas un zāļu terapijas kombinācija tiek uzskatīta par optimālu.

Kad tiek veikta sākotnējā hiperparatireozes diagnoze, klīniskās vadlīnijasĀrsti visbiežāk ietver epitēlijķermenīšu audzēja vai displāzijas izņemšanu. Ja izmainīto audu izmērs ir mazs, tad tiek izmantota speciāla endoskopiskā iekārta, kas samazina traucējumus organismā, kas labvēlīgi ietekmē atveseļošanās ātrumu.

Turklāt ārsti nosaka dažādus pasākumus, kas palīdz samazināt kalcija līmeni asinīs. Lai to izdarītu, intravenozi var ievadīt nātrija hlorīda šķīdumu, kā arī furosemīdu, kālija hlorīdu un 5% glikozes šķīdumu. Bet šādi pasākumi ir nepieciešami tikai tad, ja kalcija saturs ir pārāk augsts, kas var izraisīt krīzi. Tas palielina slodzi uz nierēm, tāpēc visas zāles jālieto tikai ārsta uzraudzībā, lai samazinātu patoloģisku izmaiņu iespējamību.

Ja slimību izraisa ļaundabīgi audzēji, tad pēc to noņemšanas tiek ievadīts staru vai ķīmijterapijas kurss, kas tiek izvēlēts individuāli atkarībā no slimības gaitas.

Ja slimība tiek diagnosticēta agrīnās stadijās un organismā nav nopietnu hronisku slimību, tad ārstēšanas prognoze ir diezgan labvēlīga. Kad slimība sāk skart kaulu audus, bet nav aizgājusi pārāk tālu, terapija ilgst no 4 līdz 24 mēnešiem. Smagāks gadījums ir nieru bojājums orgānu patoloģisku izmaiņu dēļ.

Slimības hiperparatireoze, simptomi un ārstēšana sievietēm neatšķiras no vīriešiem raksturīgās, taču nestabilā hormonālā līmeņa dēļ endokrīnie dziedzeri ir jutīgāki pret izmaiņām. Tāpēc dzimumnobriedušām sievietēm ir svarīgi uzraudzīt vairogdziedzera veselību un regulāri pārbaudīt kalcija daudzumu asinīs.